Immagine MRI di una posizione bassa della tonsilla cerebellare destra. Malformazione di Arnold-Chiari. Ragioni per cui l'amigdala sta cadendo

(Malformazione di Arnold-Chiari) è una malattia in cui le strutture cerebrali situate nella fossa cranica posteriore si abbassano in direzione caudale ed escono attraverso il forame magno. A seconda della tipologia, la malformazione di Chiari può manifestarsi con mal di testa nella parte posteriore della testa, dolore alla colonna cervicale, vertigini, nistagmo, svenimento, disartria, atassia cerebellare, paresi laringea, perdita dell'udito e acufeni, disturbi della vista, disfagia, apnea respiratoria. , stridore, disturbi della sensibilità, atrofia muscolare e tetraparesi. La malformazione di Chiari viene diagnosticata eseguendo una risonanza magnetica del cervello, della colonna cervicale e toracica. La malformazione di Chiari, accompagnata da dolore persistente o deficit neurologico, è soggetta a trattamento chirurgico (decompressione dei posteriori fossa cranica o intervento chirurgico di bypass).

informazioni generali

Nella zona in cui si connette il cranio colonna vertebrale C'è il forame magno, a livello del quale il tronco encefalico passa nel midollo spinale. Sopra questo foro si trova la fossa cranica posteriore. Contiene il ponte, il midollo allungato e il cervelletto. La malformazione di Chiari è associata a protrusione parziale strutture anatomiche fossa cranica posteriore nel lume del forame magno. In questo caso, compressione delle strutture del oblungo e midollo spinale, così come una violazione del deflusso del liquido cerebrospinale dal cervello, che porta all'idrocefalo. Insieme alla platibasia, all'assimilazione dell'atlante, ecc., appartiene la malformazione di Chiari difetti congeniti sviluppo della giunzione craniovertebrale.

La malformazione di Chiari si verifica, secondo varie fonti, in 3-8 persone ogni 100mila abitanti. A seconda della tipologia, la malformazione di Chiari può essere diagnosticata nei primi giorni dopo la nascita di un bambino oppure diventare un reperto inaspettato in un paziente adulto. Nell'80% dei casi la malformazione di Chiari è associata alla siringomielia.

Cause della malformazione di Chiari

Fino ad ora, la malformazione di Chiari rimane una malattia sulla cui eziologia non esiste consenso in neurologia. Numerosi autori ritengono che la malformazione di Chiari sia associata ad una dimensione ridotta della fossa cranica posteriore, portando al fatto che man mano che le strutture situate in essa crescono, iniziano ad uscire attraverso il forame magno. Altri ricercatori suggeriscono che la malformazione di Chiari si sviluppi a causa di un aumento delle dimensioni del cervello, che allo stesso tempo spinge il contenuto della fossa cranica posteriore attraverso il forame magno.

L'idrocefalo, in cui il volume totale del cervello aumenta a causa dell'allargamento dei ventricoli, può provocare la transizione di un'anomalia lievemente espressa in una forma clinica pronunciata. Poiché la malformazione di Chiari, insieme alla displasia delle strutture ossee della giunzione craniovertebrale, è accompagnata da un sottosviluppo dell'apparato legamentoso di quest'area, qualsiasi lesione cerebrale traumatica può portare ad un aggravamento dell'ernia delle tonsille cerebellari nel forame magno con la manifestazione del quadro clinico della malattia.

Classificazione della malformazione di Chiari

La malformazione di Chiari si divide in 4 tipologie:

È caratterizzata dal prolasso delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno. Di solito appare nell'adolescenza o nell'età adulta. È spesso accompagnata da idromielia, un accumulo di liquido cerebrospinale nel canale centrale del midollo spinale.

Appare nei primi giorni dopo la nascita. Oltre alle tonsille cerebellari, in questa patologia, attraverso il forame magno escono anche il verme cerebellare, il midollo allungato e il quarto ventricolo. La malformazione di Chiari di tipo II è molto più spesso associata all'idromielia rispetto al tipo I e nella stragrande maggioranza dei casi è associata al mielomeningocele, una spina bifida congenita.

Differisce in quanto il cervelletto e il midollo allungato scendono attraverso il forame magno e si trovano nel meningocele della regione cervico-occipitale.

Consiste nell'ipoplasia (sottosviluppo) del cervelletto e non è accompagnata dal suo spostamento in direzione caudale. Alcuni autori attribuiscono questa anomalia alla sindrome di Dandy-Walker, in cui l'ipoplasia cerebellare si associa alla presenza di cisti congenite della fossa cranica posteriore e di idrocefalo.

Le malformazioni di Chiari II e Chiari III si osservano spesso in combinazione con altre displasie sistema nervoso: eterotopia della corteccia cerebrale, polimicrogiria, anomalie corpo calloso, cisti del foro di Mogendie, attorcigliamento dell'acquedotto silviano, ipoplasia delle strutture sottocorticali, tentorio e falce del cervelletto.

Sintomi della malformazione di Chiari

Molto spesso dentro pratica clinica Si verifica la malformazione di Chiari di tipo I. Si manifesta con ipertensione liquorale, sindromi cerebellobulbari e siringomieliche, nonché danni ai nervi cranici. Tipicamente la malformazione di Chiari I si manifesta durante la pubertà o in età adulta.

La sindrome ipertensiva del liquido cerebrospinale, accompagnata dalla malformazione di Chiari I, è caratterizzata da mal di testa nella parte posteriore della testa e regione cervicale, aggravato da starnuti, tosse, tensione o tensione dei muscoli del collo. Può verificarsi vomito, indipendentemente dall'assunzione di cibo e dalla sua natura. Quando si esaminano pazienti con malformazione di Chiari, tono aumentato muscoli del collo. I disturbi cerebellari comprendono disturbi del linguaggio (disartria), nistagmo e atassia cerebellare.

Il danno al tronco encefalico, ai nuclei dei nervi cranici e alle loro radici situate in esso si manifesta con diminuzione dell'acuità visiva, diplopia, disturbi della deglutizione, perdita dell'udito di tipo neurite cocleare, vertigini sistemiche con l'illusione della rotazione degli oggetti circostanti, acufene , sindrome delle apnee notturne, ripetute perdite di coscienza a breve termine, collasso ortostatico. I pazienti che hanno una malformazione di Chiari riferiscono un aumento delle vertigini e tinnito quando giri la testa. Girare la testa in questi pazienti può provocare svenimento. Può essere notato cambiamenti atrofici metà della lingua e paresi della laringe, accompagnata da raucedine e difficoltà respiratorie. La tetraparesi è possibile con una maggiore diminuzione della forza muscolare negli arti superiori rispetto a quelli inferiori.

Nei casi in cui la malformazione di Chiari I è associata alla siringomielia, si osserva la sindrome siringomielica: disturbi sensoriali dissociati, intorpidimento, atrofia muscolare, disturbi pelvici, neuroartropatia, scomparsa dei riflessi addominali. Allo stesso tempo, alcuni autori sottolineano la discrepanza tra la dimensione e la localizzazione della cisti siringomielica, la prevalenza dei disturbi della sensibilità, la gravità della paresi e dell'atrofia muscolare.

Le malformazioni di Chiari II e Chiari III sono simili manifestazioni cliniche, che diventano evidenti fin dai primi minuti di vita di un bambino. La malformazione di Chiari II è accompagnata da respiro rumoroso(stridore congenito), periodi di arresto respiratorio a breve termine, paresi neuropatica bilaterale della laringe, difficoltà di deglutizione con reflusso di cibo liquido nel naso. Nei neonati, la malformazione di Chiari II si manifesta anche con nistagmo, aumento del tono muscolare degli arti superiori, cianosi pelle che si verificano durante l'alimentazione. I disturbi del movimento possono essere espressi in gradi diversi e progredire verso la tetraplegia. La malformazione di Chiari III ha un decorso più grave e spesso rappresenta un disturbo dello sviluppo del feto incompatibile con la vita.

Diagnosi della malformazione di Chiari

Un esame neurologico e un elenco standard di esami neurologici (EEG, Eco-EG, REG) non forniscono dati specifici per stabilire la diagnosi di malformazione di Chiari. Di norma, rivelano solo segni di un aumento significativo Pressione intracranica, cioè idrocefalo. Le radiografie del cranio rivelano solo le anomalie ossee che possono accompagnare la malformazione di Chiari. Pertanto, prima dell'implementazione in pratica neurologica Utilizzando metodi di ricerca tomografica, la diagnosi di questa malattia ha presentato grandi difficoltà al neurologo. Ora i medici hanno l'opportunità di fornire a questi pazienti una diagnosi accurata.

Va notato che MSCT e TC del cervello, con una buona visualizzazione delle strutture ossee della giunzione craniovertebrale, non consentono una valutazione sufficientemente accurata delle formazioni dei tessuti molli della fossa cranica posteriore. Pertanto, l’unico metodo affidabile per diagnosticare oggi la malformazione di Chiari è la risonanza magnetica. La sua attuazione richiede l'immobilizzazione del paziente, quindi nei bambini piccoli viene effettuata in uno stato di sonno medicato. Oltre alla risonanza magnetica del cervello, per identificare i meningoceli e le cisti siringomieliche, è necessario eseguire anche la risonanza magnetica della colonna vertebrale, in particolare delle regioni cervicale e toracica. Allo stesso tempo, gli studi sulla risonanza magnetica dovrebbero mirare non solo alla diagnosi della malformazione di Chiari, ma anche alla ricerca di altre anomalie dello sviluppo del sistema nervoso, che spesso sono combinate con essa.

Trattamento della malformazione di Chiari

La malformazione asintomatica di Chiari non richiede trattamento. Nei casi in cui la malformazione di Chiari si manifesta solo con la presenza di dolore al collo e alla regione occipitale, viene effettuata una terapia conservativa, comprendente farmaci analgesici, antinfiammatori e miorilassanti. Se è accompagnata la malformazione di Chiari disordini neurologici(paresi, disturbi della sensibilità e del tono muscolare, disturbi dei nervi cranici, ecc.) o dolore che non è suscettibile di trattamento conservativo, è indicato il trattamento chirurgico.

Il trattamento più comune per la malformazione di Chiari è la decompressione craniovertebrale. L'operazione prevede l'ampliamento del forame magno rimuovendo una parte osso occipitale; eliminazione della compressione del tronco e del midollo spinale dovuta alla resezione delle tonsille cerebellari e delle metà posteriori delle prime due vertebre cervicali; normalizzazione della circolazione del liquido cerebrospinale mediante sutura di un cerotto della dura madre materiali artificiali o allotrapianto. In alcuni casi, la malformazione di Chiari viene trattata con un intervento chirurgico di shunt per drenare il liquido cerebrospinale dal canale centrale dilatato del midollo spinale. Il liquido cerebrospinale può defluire nel torace o cavità addominale(drenaggio lomboperitoneale).

Predizione della malformazione di Chiari

La tipologia a cui appartiene la malformazione di Chiari ha un importante significato prognostico. In alcuni casi, la malformazione di Chiari I può rimanere asintomatica per tutta la vita del paziente. La malformazione di Chiari III è fatale nella maggior parte dei casi. Quando compaiono i sintomi neurologici della malformazione di Chiari I, così come della malformazione di Chiari II Grande importanza ha un'implementazione tempestiva trattamento chirurgico, poiché il deficit neurologico risultante viene scarsamente ripristinato anche dopo un'operazione riuscita. Secondo vari dati, l'efficacia della decompressione chirurgica craniovertebrale è del 50-85%.

Una delle funzioni principali del cervello è garantire la sopravvivenza del corpo anche in condizioni estreme. condizioni estreme. Grazie alla sua particolare struttura, gli avvenimenti significativi per la sopravvivenza vengono registrati nella memoria attraverso l'emozione espressa. Questo esperienza emotiva innesca un meccanismo di ricordo dell'evento che lo ha causato e, in caso di sua ripetizione, la mobilitazione più rapida possibile delle strutture protettive. Una piccola struttura neurale nella regione del cervelletto è responsabile dell'intero processo.

Il concetto di amigdala, la loro posizione e funzioni

L'amigdala cerebellare è un sistema specializzato cellule nervose a forma di mandorla, situato nella parte laterale Lobo temporale cervello Come componente struttura limbica, è responsabile dell'attuazione di vari tipi di processi mentali:

• passaggio dal sonno alla veglia;
• sensazione di paura;
• alcune forme di emozioni;
• l'ingresso di vari ormoni nel sangue;
• processi di memorizzazione delle informazioni, ad es. memoria.

Questi corpi cerebellari danno a una persona la capacità di memorizzare rapidamente e trattenere a lungo termine le reazioni emotive a tutti i tipi di cambiamenti nel mondo circostante, nonché la possibilità di apprendimento inconscio. Inoltre, il volume dell'amigdala cerebellare dipende direttamente dal livello di comportamento aggressivo.

Patologie delle tonsille cerebellari

Le lesioni delle tonsille cerebellari si verificano con calma vasta gamma varie malattie. Sulla base dei dati attuali dell'ICD-10, il danno alle strutture cerebellari è possibile nelle seguenti patologie:

• Neoplasie. I medulloblastomi sono più comuni (si sviluppano da cellule embrionali nella zona fossa posteriore cranio), astrocitomi (neoplasie derivanti da astrociti neurogliali) ed emangioblastoma ( tumore maligno origine istologica sconosciuta);
• Ascessi. Possono essere di contatto (solitamente di origine otogena, cioè portati dalla zona dell'orecchio medio) e metastatici (si sviluppano meno frequentemente a causa di focolai di infezione purulenta in sedi distanti del corpo);
• Malattie ereditarie. Atassia cerebellare di Pierre-Marie, atrofia olivopontocerebellare (forma sporadica, Dejerine-Thomas);
• Alcolico degenerazione cerebellare . Si verifica a seguito di intossicazione acuta da alcol e cambiamenti equilibrio elettrolitico a causa dell'alcolismo cronico;
• Sclerosi multipla. Istologicamente si esprime in focolai diffusi e puntiformi nella sostanza del sistema nervoso;

• Violazioni circolazione cerebrale(colpo). Si presentano come ischemia o emorragia;
• Lesioni al cranio e al cervello. Il danno al cervelletto è spesso caratterizzato dalla sindrome da lussazione;
• Difetti dello sviluppo congeniti e acquisiti. Sono costituiti da agenesia totale (completa) e subtotale (parziale) (assenza congenita) e ipoplasia (sottosviluppo).

L'ectopia delle tonsille cerebellari comporta un cambiamento nella formazione del cervelletto, compreso lo spostamento, la mallocalizzazione e il prolasso delle tonsille cerebellari. Negli ambienti scientifici viene definita sindrome di Arnold-Chiari, nonché distopia delle tonsille cerebellari.

Cause dell'ectopia tonsillare

La scienza non ha ancora rivelato informazioni esatte sui meccanismi di insorgenza di questo difetto. Si noti che la frequenza dei casi di anomalia è correlata ai seguenti effetti sul corpo di una donna incinta:

• assegnazione errata o autoamministrazione medicinali durante la gravidanza;
• fumare, bere alcolici;
• frequenti casi di virus raffreddori, morbillo, rosolia.

Le probabili cause dell'ectopia delle tonsille si dividono in congenite e acquisite:

Congenito:

• cambiamenti nel processo di formazione dello scheletro del cranio;
• riduzione del volume della fossa posteriore del cranio;
• espansione del forame magno.

Acquistato:

• lesione cerebrale alla nascita;
• shock idrodinamico del liquido cerebrospinale quando è difficile passare tra le cavità del sistema nervoso.

Sintomi della malattia

La discesa delle tonsille cerebellari nel forame magno a volte non si manifesta clinicamente e viene registrata casualmente durante la tomografia. Molto spesso, la manifestazione della malattia si verifica durante l'infanzia. Il quadro clinico dell'anomalia è caratterizzato da un graduale aumento dei sintomi, la loro gravità dipende direttamente dal grado di ectopia delle tonsille. I pazienti con disturbi craniovertebrali hanno uno stato disrafico: collo accorciato, linea ridotta attaccatura dei capelli sulla parte posteriore della testa, viso asimmetrico e gabbia toracica, Palato “gotico”, curvatura della colonna vertebrale, torace a imbuto, piedi piatti, ecc.

Secondo la classificazione dei medici, in base alla presenza di alcuni complessi di sintomi, si distinguono le seguenti sindromi:

• La sindrome ipertensiva-idrocefalica indica un aumento della pressione intracranica ed è caratterizzata da dolore parossistico nella parte posteriore della testa. C'è un aumento del dolore durante processi come starnuti, riflesso della tosse e movimenti dei muscoli del collo. Sono tipici anche attacchi di vertigini e vomito.
• La sindrome piramidale è rappresentata da tetra-, para- o emiparesi, un cambiamento persistente nella sensibilità e nei movimenti degli arti.
• La sindrome bulbare si manifesta con disturbi nel funzionamento dei nervi cranici: glossofaringeo, vago, ipoglosso. Si verificano disfunzioni del riflesso della deglutizione e della pronuncia dei suoni e deviazione laterale della lingua.
• I sintomi delle lesioni intramidollari compaiono come risultato di idro e siringomielia. La cifoscoliosi è specifica, associata a danno ai nuclei mediali, paresi dei muscoli assiali e cambiamenti nella nutrizione dei tessuti.

Vengono spesso identificate sindromi radicolari e disturbi trofici dei muscoli trapezi.

Metodi diagnostici

Se si sospetta una posizione bassa delle tonsille, il neurologo presta attenzione ai seguenti sintomi clinici della malattia:

• A esame neurologico: disturbi dell'andatura, nistagmo (frequenti movimenti oculari incontrollati), disturbi sensoriali, riflesso della deglutizione;
• Nel processo di chiarimento della storia medica e della vita:

1. durata della comparsa di dolore, parestesia, disturbi sensoriali - dal momento della nascita, dell'infanzia o successivamente;
2. ha riportato lesioni cerebrali traumatiche e ferite alla nuca.

Fondamentali per stabilire una diagnosi sono seguenti metodi diagnostica:

• Risonanza magnetica. Viene determinato un aumento del volume dei ventricoli del cervello, il ventricolo IV viene spostato verso il basso. Il mesencefalo è allungato e incorporato nel cervelletto.
• Un certo significato diagnostico per specialisti ristretti hanno indicatori radiometrici approssimativi (linea Chamberlain, McGregor, McRae, ecc.).
• Ultrasuoni. Viene utilizzato un esame ecografico del cervello, in cui si può esaminare la riduzione o l'assenza visiva della cisterna magna, la deformazione e lo spostamento del cervelletto.

Misure terapeutiche

Nel caso di un decorso asintomatico della malattia e senza cambiamenti nel sistema nervoso e in altri sistemi, il trattamento non è necessario, ma i pazienti necessitano comunque di regolari osservazione del dispensario da un neurologo.

Se l'anomalia è espressa da lamentele di dolore senza disfunzione sistemi interni e organi, viene effettuata terapia farmacologica, consistente nella prescrizione di antidolorifici e antinfiammatori, nonché di farmaci con effetto miorilassante.

Se la malattia è accompagnata da disturbi nel funzionamento del sistema nervoso (compromissione sensoriale e funzioni motorie, ecc.) o se sensazioni dolorose se i sintomi del paziente non rispondono alla terapia conservativa, può essere raccomandato l'intervento chirurgico. L'intervento chirurgico consiste nell'eliminare le cause della compressione e nel ripristinare la circolazione del liquido cerebrospinale.

La distopia è la discesa delle tonsille cerebellari nel forame magno e nel canale spinale. Questa anomalia è anche chiamata malformazione di Chiari di I grado.

Generalmente questa diagnosi non provoca alcun disturbo o ansia significativa al paziente. Appare spesso tra i 30 e i 40 anni. Durante la ricerca si tratta di un “ritrovamento” casuale.

Cause:

Nella maggior parte dei casi è così patologia congenita, manifestato da una discrepanza tra le dimensioni del cervello e del forame magno. La distopia cerebellare può anche essere secondaria, con frequenti e traumatiche punture lombari.

Sintomi:

Il sintomo della distopia raramente si manifesta clinicamente. Tuttavia, è possibile che segni neurologici– dolore al collo quando si sforza, si tossisce. È di natura “sparatoria” e parossistica. Si verificano mal di testa e vertigini. Quanto maggiore è il fenomeno della distopia (varia da un paio di millimetri a diversi centimetri), tanto più pronunciati sono i disturbi. Con un prolasso grave, può verificarsi siringomielia (espansione del canale del midollo spinale e formazione di cavità attorno ad esso).

Trattamento e misure quando vengono rilevati i sintomi:

Se i sintomi neurologici sono negativi, solitamente il trattamento non è necessario. I pazienti con sintomi minimi o assenti vengono comunque tenuti sotto la supervisione di un neurologo per monitorare la progressione della malattia.

Se i sintomi neurologici sono ancora presenti, ma in manifestazioni minori, è possibile trattamento conservativo. Sollievo dal dolore con farmaci vascolari e farmaci antinfiammatori non steroidei, miorilassanti. Sono necessarie anche raccomandazioni sullo stile di vita e sulla routine.

L'intervento chirurgico è l'unico aspetto efficiente trattamenti per pazienti con disturbi estesi.

Il trattamento chirurgico prevede l'espansione della fossa cranica e la chirurgia plastica della dura madre.

Indicazioni per l'intervento chirurgico:

• Mal di testa lancinante che non può essere alleviato dai farmaci.
• Un aumento delle manifestazioni cerebrali e focali che possono portare alla disabilità.

La principale tecnica diagnostica è la risonanza magnetica. TAC e l'esame radiografico non fornirà un quadro chiaro della malattia.

Se una risonanza magnetica ha rivelato la distopia delle tonsille cerebellari, non dovresti preoccuparti di questo. Nella maggior parte dei casi l'anomalia è asintomatica e non richiede trattamento.

... alcune forme di questi vizi causano abbastanza sintomi spiacevoli, dalle semplici vertigini agli ictus al cervello e al midollo spinale. I sintomi possono per molto tempo essere assenti e poi svilupparsi improvvisamente, dopo un infortunio, un'influenza o un'altra provocazione e a qualsiasi età.

Malformazione di Arnold-Chiari – Questa è una patologia congenita dello sviluppo del rombencefalo, manifestato da una discrepanza tra le dimensioni della fossa cranica posteriore e strutture cerebrali situato in quest'area, che porta alla discesa del tronco encefalico e delle tonsille cerebellari nel forame magno e al loro pizzicamento a questo livello.

L'essenza di questa anomalia è in una posizione eterotopica del cervelletto e midollo allungato nel canale intraspinale espanso. Questa anomalia (malformazione) porta allo sviluppo di sindromi craniospinali complesse, che sono spesso considerate dai neurologi come forma atipica siringomielia e siringobulbia, sclerosi multipla, così come i tumori della fossa cranica posteriore o del midollo spinale. In circa l'80% dei pazienti, la malformazione di Arnold-Chiari è associata ad una patologia del midollo spinale - la siringomielia, caratterizzata dalla formazione di cisti nel midollo spinale, che causano mielopatia progressiva.

La malattia prende il nome dal patologo tedesco Julius A. Arnold (che la descrisse nel 1984) e dal patologo austriaco Hans Chiari (che la descrisse anche lui nel 1895). questa anomalia). La frequenza di questa malattia varia da 3,3 a 8,2 osservazioni per 100.000 abitanti. Le malformazioni di Arnold-Chiari di tipo I e II sono le più comuni; Le anomalie di tipo III e IV sono generalmente incompatibili con la vita:

Malformazione di Arnold-Chiari tipo Iè una discesa delle strutture della fossa cranica posteriore nel canale spinale sotto il piano del forame magno ( Leggere ulteriori informazioni sulla malformazione di Chiari tipo I);
Malformazione di Arnold-Chiari tipo II- si verifica la dislocazione caudale delle parti inferiori del verme, del midollo allungato e del quarto ventricolo e spesso si sviluppa idrocefalo;
Malformazione di Arnold-Chiari tipo IIIè raro, caratterizzato da un grosso spostamento caudale di tutte le strutture della fossa cranica posteriore;
Malformazione di Arnold-Chiari tipo IV- ipoplasia del cervelletto senza il suo spostamento verso il basso.

Secondo N.N. Yakhno e D.R. Shtulman (manuale per medici “Malattie del sistema nervoso” Mosca, “Medicina”, 2001): “...Malformazione di Chiari rappresenta la disgenesia cerebellare in combinazione con un'ampia gamma di anomalie del romboide, del medio e diencefalo . Esistono diversi tipi di malformazione di Chiari.

Malformazione di Chiari I (tipo adulto) la forma più comune di anomalia cerebellare. Questo complesso di sintomi rappresenta uno o prolasso bilaterale tonsille cerebellari attraverso il forame magno nel canale spinale (le tonsille sono Parte inferiore cervelletto; Normalmente si trovano sopra il forame magno). Ciò può essere facilitato da uno spostamento caudale del midollo allungato. Spesso l'ectopia delle tonsille cerebellari è associata a siringomielia e anomalie della giunzione craniovertebrale. La circostanza più importante è il fatto che le manifestazioni cliniche compaiono solo nella 3a-4a decade di vita. È altrettanto importante che l'ectopia clinicamente asintomatica delle tonsille cerebellari non richieda trattamento, essendo un reperto occasionale alla risonanza magnetica.

Frequenza dei sintomi nella malformazione di Chiari I (da Paul e Jye, 1983, come modificato): mal di testa– 34%, dolore al collo – 13%, dolore ai cingoli delle braccia e/o delle gambe – 11%, debolezza (in almeno uno degli arti) – 56%, intorpidimento (in almeno uno degli arti) – 52% , perdita di dolore e sensibilità alla temperatura – 40%, barcollamento – 40%, nistagmo orizzontale e/o verticale – 30%, diplopia – 13%, disfagia – 8%, vomito – 5%, disartria – 4%, vertigini – 3%, sordità – 3%, svenimento – 2%, intorpidimento facciale – 3%.

Come con altri processi che interessano la giunzione cervicomidollare, la malformazione di Chiari I spesso causa un “nistagmo verso il basso”. Presenza di crescente sintomi focali(cerebellare, tronco cerebrale, spinale), così come l'idrocefalo - un motivo per discutere le indicazioni per la decompressione suboccipitale. IN situazione simile strettamente necessario approccio individuale per evitare sia intrusioni ingiustificate che ritardi correzione chirurgica. L'intervento porta alla guarigione o al miglioramento in 2/3 dei pazienti. Un segno prognostico favorevole è la presenza di solo sintomi cerebellari e lussazione del cervelletto non inferiore alla vertebra CI. Le ricadute della malattia sono possibili entro 3 anni dopo l'intervento.

Malformazione di Chiari II ( tipo di bambino) avviene lo spostamento del cervelletto, del tronco e del quarto ventricolo attraverso il forame magno. La caratteristica più caratteristica è una combinazione con meningomielocele in regione lombare. I difetti neurologici compaiono sullo sfondo di anomalie dell'osso occipitale e della colonna cervicale. È sempre presente idrocefalo, spesso stenosi dell'acquedotto cerebrale. Sintomi neurologici già presente alla nascita. Il meningomielocele richiede un intervento chirurgico nei primi giorni di vita. La successiva decompressione suboccipitale può portare a miglioramento significativo. La maggior parte dei pazienti necessita di un intervento chirurgico di bypass, soprattutto se è presente una stenosi dell'acquedotto cerebrale.

Malformazione di Chiari III. Meningoencefalocele nella regione occipitale inferiore o cervicale superiore in combinazione con malformazioni della parte inferiore del tronco encefalico, della base del cranio e delle vertebre cervicali superiori. L'ernia cerebrale coinvolge il cervelletto e, nella metà dei casi, il lobo occipitale. Un complesso di sintomi molto raro con una prognosi infausta anche se tempestivo Intervento chirurgico.

Malformazione di Chiari IV. l’anomalia è rappresentata da un’ipoplasia cerebellare isolata e non è un complesso sintomatologico di Chiari nel senso moderno”.

La patomorfologia moderna identifica tre tipi principali di questa anomalia: I - penetrazione delle tonsille cerebellari regione cervicale canale vertebrale; II - ernia del cervelletto displastico nel forame magno in combinazione con allungamento del tronco encefalico; III - spostamento totale isolato delle strutture del rombencefalo nel forame magno allargato, accompagnato dalla formazione di un'ernia. Il tipo I di solito non è accompagnato da danni al midollo spinale e viene rilevato più spesso negli adulti utilizzando TC e NMR. Secondo i dati dell'autopsia, nei bambini con meningomielocele, la malformazione di Arnold-Chiari di tipo II viene rilevata nel 95-100% dei casi.

Ad oggi, la patogenesi della patologia non è stata stabilita in modo definitivo.. Con ogni probabilità, ci sono tre di questi fattori patogenetici: (1) il primo - osteoneuropatie congenite di origine ereditaria, (2) il secondo - lesioni traumatiche parte sfeno-etmoidale e sfeno-occipitale del clivus dovuta a trauma della nascita, (3) terzo - impatto idrodinamico del liquido cerebrospinale nelle pareti del canale centrale del midollo spinale.

Con questo anomalia congenita tonsille cerebellari hanno l'aspetto di pellicole che ricoprono le parti dorsali del midollo allungato e del midollo spinale. Le parti distali del midollo allungato scendono e si trovano nel canale spinale a livello delle vertebre cervicali superiori. A causa della discesa del midollo allungato scendono anche le parti inferiori del quarto ventricolo. Di conseguenza, il forame di Magendie si trova a livello del forame magno o anche più in basso, e le radici del gruppo caudale dei nervi cranici e dei nervi superiori segmenti cervicali Il midollo spinale viene allungato a vari livelli, il che provoca la compressione della parte caudale del midollo allungato, delle tonsille cerebellari e delle parti craniali del midollo spinale.

Oltre al fattore di compressione diretta per la malformazione di Arnold-Chiari, è importante disturbo della dinamica del liquido cerebrospinale. Normalmente, il liquido cerebrospinale (CSF) circola liberamente negli spazi subaracnoidei del cervello e del midollo spinale. A livello del forame magno, gli spazi subaracnoidei del cervello e del midollo spinale sono collegati, il che garantisce il libero deflusso del liquido cerebrospinale dal cervello. Nella malformazione di Arnold-Chiari, le tonsille cerebellari basse impediscono la libera circolazione del liquido cerebrospinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille bloccano il forame magno, come “un tappo di sughero tappa il collo di una bottiglia”. Di conseguenza, il deflusso del liquido cerebrospinale viene interrotto e si sviluppa l'idrocefalo.

I sintomi clinici progrediscono gradualmente e lentamente nell'arco di 3-6 anni e sono caratterizzati dal coinvolgimento del midollo spinale cervicale superiore e del midollo allungato distale con disfunzione del gruppo caudale dei nervi cranici, nonché del cervelletto.

Sulla base di quanto sopra si distinguono tre sindromi neurologiche::

(1 ) A sindrome cerebellobulbare Clinicamente, violazione dei nervi trigemino (V), facciale (VII) e vestibolococleare (VIII), dei nervi del sistema vagale e del nervo ipoglosso (IX-XII), nistagmo spontaneo verso il basso, disturbi vestibolococleari, vertigini, problemi respiratori, naso si stabiliscono tono della parola, soffocamento, disturbi della deglutizione, paresi unilaterale palato fine, diminuzione del riflesso faringeo, voce rauca, atassia statica e dinamica, coordinazione compromessa, paresi delle gambe (spastica).

La radiografia e la risonanza magnetica su un'immagine laterale del cranio mostrano un'espansione della dimensione sagittale del canale spinale a livello di CI e CII; con l'angiografia carotidea, l'arteria cerebellare postero-inferiore avvolge la tonsilla cerebellare dal basso.

(2 ) A sindrome siringomielitica clinicamente osservati sono raucedine, difficoltà di deglutizione, nistagmo, atrofia dei muscoli della lingua, anestesia in alcune aree del viso, debolezza degli arti con aumento dei riflessi tendinei e tono muscolare di tipo spastico, disturbi della sensibilità segmentalmente dissociati a livello della parte superiore segmenti cervicali del midollo spinale.

La radiografia sull'immagine laterale visualizza ipoplasia dell'arco posteriore dell'atlante, ipoplasia dell'epistrofia, deformazione e restringimento del forame magno, sviluppo irregolare o sottosviluppo delle masse laterali dell'atlante, espansione del canale intraspinale a livello di CI e CII. In questi casi, risonanza magnetica o invasiva Metodi a raggi X ricerca.

(3 ) A sindrome piramidale Clinicamente si nota una lieve tetraparesi spastica con diminuzione della forza muscolare nelle braccia e nelle gambe. I riflessi tendinei e periostali delle estremità sono aumentati, i riflessi addominali sono diminuiti o non evocati.

Le radiografie rivelano segni concomitanti di disturbi dello sviluppo elementi ossei zona craniovertebrale come ipoplasia dell'atlante, sottosviluppo del processo odontoideo dell'asse, accorciamento dello spazio atlanto-occipitale. L'apice del dente si trova sopra la linea McGregor, la dimensione sagittale del forame magno e del canale intraspinale a livello di CI e CII sono aumentate.

Tipico quadro clinico Le malformazioni di Arnold-Chiari sono caratterizzate da i seguenti sintomi : dolore nella regione cervicale-occipitale, aggravato da tosse, starnuti, diminuzione del dolore e della sensibilità alla temperatura negli arti superiori, diminuzione della forza muscolare negli arti superiori, spasticità degli arti superiori e inferiori, svenimento, vertigini, diminuzione dell'acuità visiva, in casi più avanzati: episodi di apnea (breve cessazione della respirazione), riflesso faringeo indebolito, involontario movimenti veloci occhio.

Un fenomeno clinico curioso in questi pazienti è provocazione di sintomi (dolore al collo, alla nuca, parestesie, intorpidimento di metà corpo, attacchi di cadute improvvise, svenimenti) mediante tosse, starnuti, risate, sforzi, manovre di Valsalva, Neri, Dejerine, che è dovuta all’attuale aumento dinamico della compressione delle strutture cervicomidollari aumento improvviso pressione intracranica con violazione delle tonsille cerebellari nel forame magno.

La manifestazione clinica della malformazione di Arnold-Chiari talvolta negli adulti e anche negli anziani dà costantemente origine alla diagnosi di un tumore della fossa cranica posteriore o delle parti superiori del midollo spinale. Il corretto riconoscimento è facilitato dai segni esterni di disrafismo talvolta presenti nei pazienti ( collo corto, attaccatura bassa dei capelli sul collo), nonché il rilevamento sulle radiografie (oltre che sulla TC/RM) di segni craniospinali di anomalie ossee.

Attualmente, il metodo di scelta per diagnosticare la malformazione di Arnold-Chiari è la risonanza magnetica del cervello del midollo spinale cervicale e toracico (per escludere la siringomielia).

È possibile la diagnosi ecografica della malformazione di Arnold-Chiari nel feto. SU palcoscenico moderno Possibili segni ecografici di malformazione di Arnold-Chiari includono idrocefalo interno, E forma tipica cranio cerebrale digitare "limone" e un'immagine del cervelletto a forma di "banana". Tuttavia, secondo alcuni ricercatori, questi segni non sono altamente specifici in relazione al difetto di Arnold-Chiari. Per risolvere questo problema, si consiglia di utilizzare non solo i piani di scansione orizzontale, ma anche altri (frontale, sagittale), che consentono di identificare una serie di criteri altamente informativi per la malformazione di Arnold-Chiari nel feto. La frequenza di rilevamento ecografico di segni quali l'assenza della cisterna magna e l'allungamento dei peduncoli cerebrali ha dimostrato in modo convincente i vantaggi del piano sagittale della scansione cerebrale per diagnosticare il principale segno macroscopico della malformazione di Arnold-Chiari: l'ernia di parti del cervelletto nel forame magno. Ottenere un'immagine del cervello fetale sul piano sagittale nel secondo trimestre di gravidanza non è un compito tecnico difficile. A questo proposito, l’utilizzo del piano sagittale della scansione cerebrale è uno dei piani più informativi per diagnosticare o escludere la malformazione di Arnold-Chiari nel feto, sia in II che in III trimestri gravidanza.

Il rilevamento di segni di malformazione di Arnold-Chiari nel feto può essere un'indicazione per escludere difetti dello sviluppo spinale (compresi quelli invasivi) e persino completa assenza Le informazioni ecografiche sulle condizioni della colonna vertebrale indicano la presenza di Spina bifida in oltre il 95% dei casi.

Trattamento. Nella "variante asintomatica" - osservazione dinamica con esame annuale. Se l'unico sintomo La malattia ha un'intensità del dolore minore; per il trattamento viene utilizzata la terapia conservativa, che include vari schemi con l’uso di farmaci antinfiammatori non steroidei e miorilassanti. La terapia di disidratazione viene eseguita periodicamente. Se la terapia conservativa non ottiene alcun effetto per 2-3 mesi o il paziente presenta un deficit neurologico (intorpidimento, debolezza degli arti, ecc.), è indicato un intervento chirurgico (laminectomia, dilatazione del forame magno, ecc.). In alcuni casi, la diagnosi finale viene fatta durante l'esplorazione chirurgica. Lo scopo dell'operazione è alleviare la compressione strutture nervose e normalizzazione del flusso del liquido cerebrospinale, per cui viene aumentato il volume della fossa cranica posteriore. Come risultato del trattamento, di regola, il mal di testa diminuisce o scompare e la sensibilità e le funzioni motorie vengono parzialmente ripristinate.

L'amigdala è una parte specifica del cervello che ricorda visivamente la forma di un'amigdala normale. La sua dislocazione è localizzata in profondità nel lobo temporale del cervello; in latino, il “lobo” si chiama Lobus temporalis. Ogni emisfero del cervello ha la propria amigdala. L'importanza di queste tonsille è difficile da sopravvalutare, perché sono coinvolte nella formazione delle emozioni e sono parte integrante della struttura limbica.

Negli esseri umani e in molte specie animali, questa parte del cervello è responsabile della produzione di positività e emozioni negative– piacere, paura, rabbia e altri. La dimensione dell'amigdala cerebellare ha una relazione diretta rispetto alle azioni aggressive. Questa parte del cervello è sessualmente dimorfica. Ad esempio, se gli uomini fossero soggetti a castrazione, quella cerebellare sarebbe del 30%.

I medici lo hanno dimostrato in molti malattia mentale specificamente associato alla violazione funzione normale tonsille cerebellari. In particolare le seguenti malattie:

• aumento dell'ansia;
• autismo;
• schizofrenia;
• disturbo bipolare;
• fobie varie.

Anatomia dell'amigdala

In effetti, un certo numero di nuclei che agiscono separatamente sono chiamati tonsille. I medici li combinano perché questi nuclei sono vicini tra loro. I nuclei principali sono:

• nuclei laterali basali;
• medialmente il complesso centrale;
• complesso corticale mediale.

I nuclei laterali basali sono necessari per la formazione del riflesso della paura. I segnali ai nuclei provengono dalle strutture sensoriali. Ma medialmente, il complesso centrale è l'uscita dei nuclei laterali basali ed è necessario per la formazione dell'eccitazione emotiva.

Condizioni patologiche

Fino a poco tempo fa, i medici erano sicuri che con la malattia di Urbach-Wiethe il paziente non avesse un'emozione come la paura. È noto che nei pazienti con questa malattia le tonsille cerebellari vengono distrutte. Ma più ricerca moderna e gli esperimenti hanno dimostrato che tali pazienti possono ancora essere spaventati. Ciò è possibile mediante l'esposizione all'aria e grande quantità diossido di carbonio, attraverso l'inalazione. Tuttavia, il rapporto gas/aria deve essere almeno del 35%.

Quali funzioni svolgono le tonsille?

Questa amigdala è responsabile di un gran numero di responsabilità diverse, ad esempio:

L’amigdala è responsabile della motivazione, cioè incoraggiamento all'azione.

• svegliando;
• la paura e le sue manifestazioni emotive;
• diversi tipi di emozioni;
• scarico ormonale;
• memoria.

Grazie ai corpi cerebellari, una persona è in grado di ricordare rapidamente e per lungo tempo reazioni emotive per eventi di varia natura. E poiché l'amigdala fa parte della struttura limbica, una persona ha la capacità di apprendere inconsciamente. Questa caratteristica distingue alcuni tipi di animali.

Il cervello ha una struttura speciale, per questo motivo gli incidenti significativi in ​​termini di sopravvivenza vengono registrati con l'aiuto di forti emozioni. Dopotutto, il compito principale del cervello è preoccuparsi della sopravvivenza. Di conseguenza, tale emozione si attiva meccanismo interno, necessario affinché una persona non dimentichi questo evento. Queste informazioni si trovano nella memoria a lungo termine.

L’apprendimento inconscio può guidare la formazione riflessi condizionati. Questa formazione eseguita automaticamente e a livello inconscio. Poiché i riflessi umani si trovano in parti del cervello, che non dipendono dal pensiero, sono difficili da razionalizzare. Nello svolgimento delle sue funzioni, l'amigdala interagisce con l'ippocampo e i gangli della base. Come risultato di questa interazione, i dati in entrata vengono assorbiti di più alto livello.

Distopia (ectopia) delle tonsille cerebellari

La distopia delle tonsille cerebellari è una specifica discesa dell'amigdala cerebellare nel grande forame magno. Questa patologia Può essere chiamata malformazione di Chiari e si verifica quando c'è una dislocazione caudale dell'amigdala sul lato destro o sinistro del cervello. La malattia è caratterizzata da una ridotta posizione dell'amigdala.

Tale posizione delle tonsille non influisce in alcun modo sulla vita del paziente e non causa preoccupazione. Questa malattia si riscontra molto raramente nei bambini; gli adulti tra i 30 e i 40 anni sono più suscettibili. Viene diagnosticato per caso, durante esami di routine o durante il trattamento di altri problemi.

Ragioni per cui l'amigdala sta cadendo

Questa condizione si verifica a causa di anomalie congenite quando i volumi del forame magno e del cervello non corrispondono. Le tonsille ectopiche possono avere un'altra spiegazione ed essere secondarie. Questa situazione è probabile in caso di numerosi infortuni o di punture lombari eseguite in modo errato.

Segni di patologia

Se sei preoccupato per il dolore al collo, questo è un segnale per consultare un medico.

I sintomi dell'ectopia delle tonsille cerebellari sono difficili da determinare metodo clinico. Ma a volte le manifestazioni sono probabili natura neurologica– dolore al collo durante l’esercizio o tensione muscolare. Il dolore si presenta sotto forma di attacchi. Allo stesso tempo, è possibile il dolore alla testa e talvolta le vertigini sono preoccupanti. Maggiore è il prolasso delle tonsille cerebellari, più dolorosi ed evidenti sono i sintomi. Se l'amigdala si abbassa e diventa troppo bassa, può verificarsi siringomielia.