Sintomi della malattia di Vaqueza. Metodi per ridurre la viscosità del sangue. Stadi di vera eritremia

Tra le malattie del sangue, ce ne sono molte che causano una diminuzione di vari elementi: globuli rossi, globuli bianchi, piastrine. Ma in alcune patologie, al contrario, si osserva un aumento incontrollato del numero delle cellule del sangue. Una condizione in cui si verifica un aumento cronico del numero di globuli rossi e si verificano altri cambiamenti patologici è chiamata “policitemia vera”.

Caratteristiche della malattia

La policitemia primaria (vera) è una malattia del sangue del gruppo delle leucemie che si manifesta in modo idiopatico (senza ragioni visibili), procede a lungo (cronicamente) ed è caratterizzato da un aumento del numero dei globuli rossi, un aumento dell'ematocrito e della viscosità del sangue. I sinonimi del nome della patologia sono la malattia di Vaquez-Osler, l'eritremia, l'eritrocitosi primaria. Le conseguenze dell'eritrocitosi e dell'ispessimento del sangue in questa malattia mieloproliferativa possono essere gravi e riguardano il rischio di trombosi, aumento delle dimensioni e distruzione della milza, aumento del volume del sangue circolante, ecc.

L'eritremia è considerata un processo tumorale maligno, causato da una maggiore proliferazione (iperplasia) delle cellule del midollo osseo. Particolarmente forte processo patologico copre il germe eritroblastico - una parte del midollo osseo costituita da eritroblasti e normoblasti. La patogenesi delle principali manifestazioni è associata alla comparsa di un numero enorme di globuli rossi nel sangue, nonché ad un leggero aumento del numero di piastrine e neutrofili (leucociti neutrofili). Le cellule del sangue sono morfologicamente normali, ma il loro numero è anormale. Di conseguenza, aumentano la viscosità del sangue e la quantità di sangue nel flusso sanguigno circolante. Il risultato è di più corrente lenta sangue, formazione di coaguli di sangue, interruzione dell'afflusso di sangue locale ai tessuti e loro ipossia.

Se inizialmente il paziente sperimenta più spesso eritrocitosi primaria, cioè aumenta solo il numero di globuli rossi, ulteriori cambiamenti iniziano a influenzare altre cellule del sangue. Emopoiesi extramidollare ( formazione patologica sangue al di fuori del midollo osseo) si verifica negli organi del peritoneo - nel fegato e nella milza, dove è localizzata anche parte dell'eritropoiesi - il processo di formazione dei globuli rossi. In una fase successiva della malattia si accorcia ciclo vitale possono svilupparsi eritrociti, anemia, trombocitopenia, mielofibrosi e le cellule precursori dei leucociti e degli eritrociti entrano nel flusso sanguigno generale senza maturare. In circa il 10% dei casi la patologia evolve in leucemia acuta.

Lo studio e la prima descrizione dell'eritrocitosi furono fatti nel 1892 da Vaquez e nel 1903 lo scienziato Osler suggerì che la causa della malattia fosse un malfunzionamento del midollo osseo. Policitemia vera Si osserva un po' più spesso di altre patologie simili, ma è ancora piuttosto rara. Viene diagnosticata in circa 5 persone all'anno per 1 milione di abitanti. Molto spesso la malattia si manifesta nelle persone di età superiore ai 50 anni, età media rilevamento - 60 anni. Nei bambini, tale diagnosi viene fatta molto raramente, principalmente dopo 12 anni. In media, solo il 5% dei casi ha meno di 40 anni. Gli uomini soffrono di questa patologia più spesso delle donne. Nella struttura generale delle malattie mieloproliferative croniche, la policitemia vera è al 4° posto. A volte è ereditario, quindi ci sono casi familiari.

Cause di patologia

La forma primaria della malattia è considerata ereditaria e si trasmette con modalità autosomica recessiva. In questo caso, viene spesso definita “policitemia familiare”. Ma il più delle volte lo è l'eritremia condizione secondaria, che rappresenta una delle manifestazioni di un processo patologico generale. Le cause esatte non sono state stabilite, ma esistono diverse teorie sulla comparsa della policitemia vera. Pertanto, esiste una connessione tra lo sviluppo della malattia e la trasformazione delle cellule staminali, quando si verifica una mutazione della tirosina chinasi, che nella policitemia vera si verifica più spesso che in altre malattie del sangue.

Gli studi sulle cellule eritremiche hanno rivelato l'origine clonale della patologia in molti pazienti, poiché lo stesso enzima è stato rilevato nei leucociti, nelle piastrine e negli eritrociti. La teoria dei cloni è confermata anche dagli studi condotti studi citologici in relazione al cariotipo di gruppi di cromosomi, dove sono stati identificati vari difetti, simili nei diversi pazienti. Esiste anche una teoria genetico-virale, secondo la quale fino a 15 tipi di virus possono invadere il corpo e, con la partecipazione di una serie di fattori provocatori, portare a un malfunzionamento del midollo osseo. Penetrano nei precursori delle cellule del sangue, che poi invece maturazione normale iniziano a dividersi e a formare nuovi globuli rossi e altre cellule.

Per quanto riguarda i fattori di rischio per lo sviluppo della policitemia vera, presumibilmente potrebbero essere i seguenti:

• malattie polmonari;
• rimani a lungo alta altitudine sopra il livello del mare;
• sindromi da ipoventilazione polmonare;
• varie emoglobinopatie;
• lunga storia di fumo;
• tumori del midollo osseo, del sangue;
• emoconcentrazione con uso a lungo termine di diuretici;
• ustioni di gran parte del corpo;
• forte stress;
• diarrea;
• esposizione a raggi X, radiazioni;
• avvelenamento da vapori chimici, penetrazione attraverso la pelle;
• ingresso di sostanze tossiche nel tratto gastrointestinale;
• trattamento con sali d'oro;
• tubercolosi avanzata;
• interventi chirurgici maggiori;
• difetti cardiaci “blu”;
• patologie renali - idronefrosi, stenosi delle arterie renali.

Pertanto, la causa principale dell'eritrocitosi secondaria sono tutte le condizioni che in un modo o nell'altro provocano ipossia tissutale, stress per il corpo o sua intossicazione. Inoltre, i processi oncologici possono avere un grande impatto sul cervello e sulla sua produzione di ulteriori cellule del sangue, patologie endocrine, malattie del fegato.

Classificazione della policitemia vera

La malattia viene classificata nei seguenti stadi:

1. La prima, o fase iniziale. Può durare più di 5 anni e rappresenta lo sviluppo della sindrome pletorica, cioè un aumento dell'afflusso di sangue agli organi. In questa fase, i sintomi possono essere moderati e non si verificano complicazioni. Un esame del sangue generale riflette un leggero aumento del numero dei globuli rossi, una puntura del midollo osseo mostra un aumento dell'eritropoiesi o della produzione di tutti i principali elementi del sangue, ad eccezione dei linfociti.
2. Il secondo è lo stadio A, o stadio policitemico. Durata - da 5 a 15 anni. La sindrome pletorica è più pronunciata, si osserva un ingrossamento della milza e del fegato ( organi emopoietici), viene spesso registrata la formazione di trombi nelle vene e nelle arterie. Non è stata osservata crescita tumorale negli organi peritoneali. Se questa fase termina con una diminuzione del numero di piastrine - trombocitopenia, il paziente può manifestare vari sanguinamenti. Le frequenti emorragie causano una mancanza di ferro nel corpo. Un esame del sangue generale riflette un aumento dei globuli rossi, delle piastrine e dei leucociti; nei casi avanzati, una diminuzione delle piastrine. Il mielogramma mostra un aumento della formazione della maggior parte delle cellule del sangue (ad eccezione dei linfociti) e si formano alterazioni cicatriziali nel cervello.
3. Il secondo è lo stadio B, o stadio policitemico con metaplasia mieloide dell'organo: la milza. La milza e spesso il fegato del paziente continuano ad aumentare di dimensioni. La puntura della milza rivela crescita del tumore. Si osservano frequenti trombosi intervallate da sanguinamento. Nell'analisi generale, c'è un aumento ancora maggiore del numero di eritrociti, leucociti, ci sono eritrociti di diverse dimensioni, forme e sono presenti precursori immaturi di tutte le cellule del sangue. IN midollo osseo aumenta il numero di cambiamenti della cicatrice.
4. Terzo, o stadio anemico. È il risultato di una malattia in cui l'attività delle cellule del sangue è ridotta. Il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine è notevolmente ridotto, il fegato e la milza sono ingrossati con metaplasia mieloide e nel midollo osseo si formano estese cicatrici. Una persona diventa disabile, molto spesso a causa delle conseguenze della trombosi o dell'adesione leucemia acuta, mielofibrosi, ipoplasia dell'ematopoiesi o leucemia mieloide cronica. Questa fase si registra circa 10-20 anni dopo lo sviluppo della patologia.

Sintomi di manifestazione

Spesso questa patologia è asintomatica, ma solo nelle fasi iniziali. Successivamente, la malattia del paziente si manifesta in un modo o nell’altro e i sintomi specifici possono essere diversi. Fondamentalmente, il complesso dei sintomi include i seguenti segni principali:

1. Cambiamento del tono della pelle, dilatazione delle vene. Molto spesso, nella zona del collo di un adulto, le vene iniziano a diventare molto visibili, il loro disegno diventa più forte a causa del gonfiore e dell'eccessivo riempimento di sangue. Ma i segni cutanei diventano quelli più evidenti: il colore della pelle diventa rosso scuro, letteralmente ciliegia. Ciò è più evidente nel collo, nelle braccia e nel viso, ed è associato al riempimento eccessivo di sangue delle arterie sottocutanee. Allo stesso tempo, molti pazienti pensano erroneamente che la pressione sanguigna aumenti a causa dell'ipertensione e quindi spesso continuano a prendere farmaci per la pressione sanguigna e non consultano un medico. Se presti molta attenzione alla tua salute, noterai che anche le tue labbra e la tua lingua hanno cambiato colore e sono diventate rosso-blu. Anche i vasi sanguigni degli occhi si gonfiano, la loro pletora porta all'iperemia della sclera e della congiuntiva degli organi visivi. Cielo solido rimane dello stesso colore, ma cielo morbido diventa anche più luminoso, bordeaux.
2. Pelle pruriginosa. Tutti i cambiamenti descritti nella pelle in circa la metà dei casi sono accompagnati da forte disagio e prurito. Questo sintomo è molto caratteristico dell'eritremia, sia primaria che secondaria. Poiché dopo aver assunto le procedure dell'acqua, i pazienti rilasciano istamina e prostaglandine, il prurito della pelle può diventare ancora più pronunciato dopo il bagno o la doccia.
3. Dolore agli arti. Molte persone sviluppano un'endarterite obliterante, che risulta persistente e forte sensazioni dolorose nelle gambe. Possono intensificarsi con l'attività fisica, le lunghe camminate, la sera, e all'inizio sono spesso percepiti come un sintomo di stanchezza nell'anziano. Il dolore si osserva con la palpazione e colpendo ossa piatte, che riflette il processo di iperplasia e cambiamenti cicatriziali nel midollo osseo. Prossima vista dolore in una persona con policitemia vera - dolore bruciante persistente nell'area grande e piccole articolazioni gambe, che assomigliano al dolore gottoso e sono causati dalla stessa causa della gotta: un aumento dei livelli di acido urico. Un altro tipo di dolore è il dolore intenso e scarsamente tollerato alle dita delle mani e dei piedi, in cui la pelle diventa rosso-bluastra e compaiono macchie blu. Questi dolori sono causati da un aumento del numero delle piastrine e dalla comparsa di microtrombosi capillari.
4. Splenomegalia. Un aumento delle dimensioni della milza si osserva in quasi tutte le persone affette da policitemia vera, ma in diversi stadi della malattia. Ciò si verifica a causa dell'aumento del riempimento della milza con il sangue e dello sviluppo di fenomeni mieloproliferativi. Leggermente meno comune, ma pur sempre presente, è un forte aumento delle dimensioni del fegato: l'epatomegalia.
5. Ulcera peptica. Circa una persona su dieci affetta dalla malattia di Vaquez-Osler sviluppa ulcere nell'intestino tenue (di solito nell'intestino). duodeno) e nello stomaco. Ciò è dovuto all'attivazione dei batteri Helicobacter pylori, così come lo sviluppo di microtrombosi nel tratto gastrointestinale.
6. Trombosi e sanguinamento. Quasi tutti i pazienti ad un certo stadio sviluppano una tendenza alla trombosi e fino a poco tempo fa i pazienti morivano a causa di tali complicazioni in una fase iniziale della malattia. Le moderne cure attualmente in corso possono prevenire la comparsa di coaguli di sangue nel cervello, nella milza e nelle gambe, che minacciano l'embolia e la morte. L'aumento della viscosità del sangue caratterizza la policitemia vera nelle fasi iniziali e successivamente, sullo sfondo dell'esaurimento del sistema di formazione delle piastrine, si sviluppa sanguinamento - si osserva nelle gengive, nel naso, nell'utero e nel tratto gastrointestinale.

Esistono altri segni di policitemia vera di cui una persona può lamentarsi, ma non sono molto specifici e possono essere caratteristici di diverse patologie:

• fatica;
• gol di testa;
• tinnito;
• nausea;
• vertigini;
• sensazione di pulsazione nelle tempie, nelle orecchie;
• diminuzione dell'appetito e delle prestazioni;
• la comparsa di "mosche" davanti agli occhi;
• altri disturbi visivi - perdita di campi, perdita di acuità visiva;
• mancanza di respiro, tosse;
• aumento della pressione sanguigna;
• perdita di peso inspiegabile;
• febbre di basso grado prolungata;
• insonnia;
• intorpidimento, formicolio alle dita;
• convulsioni epilettiformi e paralisi (raro).

In generale, la malattia è caratterizzata da un decorso lungo e talvolta benigno, soprattutto con un trattamento adeguato. Ma alcune persone, specialmente quelle che non ricevono terapia, potrebbero manifestare un esordio precoce varie conseguenze policitemia vera.

Possibili complicazioni

Molto spesso, le complicazioni sono associate a trombosi ed embolia delle vene e dei vasi della milza, del fegato, delle gambe, del cervello e di altre aree del corpo. Porta a conseguenze diverse a seconda delle dimensioni del coagulo di sangue e della zona interessata. Possono verificarsi attacchi ischemici transitori, ictus, tromboflebiti e flebotrombosi delle vene superficiali e profonde, ostruzione dei vasi retinici da parte di un coagulo sanguigno e cecità, attacchi cardiaci organi interni, infarto miocardico.

Al massimo fasi tardive nelle patologie compaiono spesso calcoli renali (urolitiasi), gotta, nefrosclerosi, cirrosi epatica. È probabile che si verifichino complicazioni a causa del sanguinamento dei tessuti: sanguinamento da ulcere gastrointestinali, anemia. Da parte del cuore, oltre all'infarto miocardico, sono possibili anche segni di miocardiosclerosi e insufficienza cardiaca. Esiste anche la possibilità di transizione della policitemia vera alla leucemia acuta, alla leucemia cronica e ad altre patologie oncologiche.

Effettuare la diagnostica

Fare una diagnosi di questa malattia non è facile, soprattutto in assenza di un quadro clinico caratteristico e in presenza di soli sintomi generali. Tuttavia, la totalità dei dati provenienti da test ematologici e biochimici, oltre ad alcuni caratteristiche distintive aspetto il paziente, insieme alle sue lamentele, aiuterà il medico a stabilire la causa dei cambiamenti che si verificano.

I principali indicatori per stabilire la diagnosi di policitemia vera sono: analisi generale sangue: il numero di globuli rossi e di ematocrito. Negli uomini, lo sviluppo di questa malattia può essere sospettato se il numero di globuli rossi è superiore a 5,7*10*9/l, l'emoglobina è superiore a 177 g/l e l'ematocrito è superiore al 52%. Nelle donne si notano valori in eccesso se sono rispettivamente superiori a 5,2*10*9/l, 172 g/l, 48-50%. Queste cifre sono tipiche delle prime fasi della patologia e man mano che si sviluppa diventano ancora più elevate. Inoltre è importante valutare la massa dei globuli rossi circolanti, che normalmente è fino a 36 ml/kg per gli uomini e fino a 32 ml/kg per le donne.

Altri parametri del sangue (biochimica, analisi generale e altri test), che, in combinazione con i disturbi descritti e in combinazione tra loro, riflettono il quadro dello sviluppo dell'eritrocitosi primaria o secondaria:

1. Trombocitosi moderata o grave (oltre 400*10*9 l), leucocitosi neutrofila (oltre 12*10*9 l) con presenza di un numero aumentato di basofili ed eosinofili.
2. Aumento della conta dei reticolociti.
3. La comparsa di mielociti e metamielociti nel sangue.
4. Aumenta la viscosità del sangue del 500-800%.
5. Grave diminuzione della VES.
6. Aumento della massa dei globuli rossi circolanti.
7. Promozione fosfatasi alcalina, vitamina B12 nel siero.
8. Aumento della quantità di acido urico nel siero.
9. La saturazione del sangue nelle arterie con ossigeno è superiore al 92%.
10. La comparsa di colonie di eritrociti in una provetta.
11. Diminuzione dei livelli di eritropoietina.
12. Una variazione dell'indice di colore inferiore a 1.

Nello stadio della mielofibrosi, i livelli di emoglobina e di globuli rossi possono tornare alla normalità, ma allo stesso tempo il numero dei leucociti aumenta notevolmente, compaiono le loro forme immature e viene diagnosticata la presenza di eritroblasti. Per quanto riguarda il mielogramma, ottenuto mediante puntura del midollo osseo, si evidenziano i seguenti cambiamenti:

• ridurre la presenza di inclusioni grasse;
• aumento degli eritroblasti, normoblasti;
• iperplasia dei germogli di mielopoiesi.

Esistono altri criteri in base ai quali il medico può trarre una conclusione sui cambiamenti caratteristici della policitemia vera:

1. Epatosplenomegalia.
2. Tendenza alla trombosi.
3. Aumento della sudorazione combinato con perdita di peso e debolezza.
4. Presenza di anomalie genetiche, se testate test genetici, Quando stiamo parlando sull'eritremia primaria.
5. Aumento della quantità media di sangue circolante.

Tutti i criteri sopra descritti, tranne i tre principali, che sono considerati grandi, sono piccoli. Per quanto riguarda i principali criteri diagnostici, questi sono l'aumento della massa dei globuli rossi circolanti, la splenomegalia, la sovrasaturazione sangue arterioso ossigeno. Per fare una diagnosi, di solito è sufficiente avere tre di questi criteri maggiori, combinati con due o tre minori. La diagnosi differenziale viene effettuata da un ematologo tra le condizioni accompagnate da eritrocitosi: difetti cardiaci, tubercolosi, tumori, ecc.

Metodi di trattamento

Come già uomo cercare aiuto, tanto più efficace può essere la terapia. Al terzo stadio, o quando un altro processo tumorale si sovrappone all'eritremia, la terapia sintomatica viene effettuata in combinazione con il trattamento con chemioterapia. Il trattamento chemioterapico può essere raccomandato in altri stadi della malattia, ma non sempre l’organismo risponde adeguatamente. Da rimedi sintomatici, migliorando la qualità della vita, vengono utilizzati:

1. Farmaci contro l'ipertensione, principalmente del gruppo degli ACE inibitori.
2. Antistaminici per prurito, irritazione della pelle e altre reazioni allergiche.
3. Agenti antipiastrinici e anticoagulanti per fluidificare il sangue con tendenza alla trombosi.
4. Agenti emostatici locali e sistemici per il sanguinamento dei tessuti.
5. Medicinali per abbassare i livelli di acido urico.

I metodi di trattamento per la policitemia vera possono includere:

1. Salasso o rimozione di una piccola quantità di sangue dal flusso sanguigno (flebotomia). Di norma, vengono eseguiti in un volume di 100-400 ml (secondo le indicazioni) e una pausa di 3-4 giorni nel corso di più sessioni. Dopo tali manipolazioni, il sangue diventa più fluido, ma non possono essere eseguite se vi è una storia recente di coaguli di sangue. Prima del trattamento con salasso, al paziente viene somministrata una soluzione di Reopoliglucina e eparina.
2. Eritrocitoaferesi. Utilizzato per purificare il sangue dai globuli rossi in eccesso e dalle piastrine. Tali sessioni vengono effettuate una volta alla settimana.
3. Chemioterapia. Viene utilizzato, di regola, quando la malattia raggiunge lo stadio tumorale - secondo B. Altre indicazioni per la chemioterapia sono la presenza di complicanze a carico degli organi peritoneali, la situazione generale difficile della persona e un aumento della quantità di tutto il sangue elementi. Per chemioterapia o terapia citoriduttiva, citostatici, antimetaboliti, farmaci alchilanti, farmaci biologici. I farmaci più comunemente prescritti sono Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan e interferone ricombinante.
4. Trattamento della carenza di ferro con androgeni, eritropoietina, che vengono spesso utilizzati in combinazione con glucocorticosteroidi.
5. Radioterapia. Utilizzato per irradiare l'area della milza e fermare il processo del cancro in essa, utilizzato per elevato ingrandimento organo in termini di dimensioni.
6. Trasfusione di globuli rossi da globuli rossi purificati. Utilizzato per l'anemia grave fino al coma. Se la trombocitopenia aumenta negli stadi finali della policitemia vera, può essere necessaria una trasfusione di massa piastrinica da un donatore.

Il trapianto di midollo osseo per una malattia come l'eritremia porta spesso a risultati sfavorevoli e viene quindi utilizzato raramente. In alcuni casi è indicata la splenectomia, ma con lo sviluppo della leucemia acuta tale operazione non viene eseguita anche con splenomegalia grave.

Caratteristiche del trattamento nelle donne in gravidanza

Durante la gravidanza, questa patologia si verifica raramente. Tuttavia, se esiste una predisposizione (ereditaria o dovuta a fattori secondari), la gravidanza, il parto e l'aborto possono diventare un fattore scatenante per lo sviluppo della policitemia vera. La gravidanza peggiora sempre il decorso di questa malattia e il suo esito può essere più grave rispetto al periodo fuori gestazione. Tuttavia, nel 50% dei casi, la gravidanza si conclude con un parto riuscito. La restante metà è dovuta ad aborti spontanei, ritardi di sviluppo e anomalie strutturali del feto.

Il trattamento della malattia nelle donne in gravidanza non è facile. La maggior parte dei farmaci sono strettamente controindicati, poiché hanno una pronunciata proprietà teratogena. Pertanto, durante la gravidanza, la terapia viene eseguita prevalentemente con salassi e, se necessario, con glucocorticosteroidi. Per prevenire complicazioni e la diagnosi precoce della malattia nelle donne in gravidanza, gli esami del sangue devono essere eseguiti regolarmente secondo il programma stabilito dall'ostetrico-ginecologo osservante.

Cosa non fare

È severamente vietato l'uso di diuretici, che addensano ulteriormente il sangue. Anche ai nostri giorni, l'uso di preparati di fosforo radioattivo, che inibiscono seriamente la mielopoiesi e spesso portano allo sviluppo della leucemia, è limitato. Inoltre non è possibile mantenere lo stesso sistema nutrizionale: la dieta deve cambiare. Sono vietati tutti gli alimenti che migliorano l'emopoiesi, come il fegato. È meglio creare una dieta a base di latte e verdure ed evitare l'eccesso di carne.

Il paziente non deve sovraccaricare il corpo, impegnarsi in sport faticosi o ignorare il riposo regolare. Trattamento rimedi popolari Può essere utilizzato, ma solo dopo un esame approfondito di tutti i prodotti da parte di un medico per quanto riguarda la composizione, al fine di prevenire un aumento della produzione di globuli rossi. Molto spesso, la terapia sintomatica viene utilizzata per rimuovere l'acido urico, ridurre il dolore e il prurito della pelle, ecc.

Prevenzione e prognosi

I metodi di prevenzione non sono ancora stati sviluppati. La prognosi per la vita varia a seconda della gravità della malattia. Senza trattamento, fino a un terzo dei pazienti muore entro i primi 5 anni dalla diagnosi. Se esegui una terapia a tutti gli effetti, puoi prolungare la vita di una persona a 10-15 anni o più. La causa di morte più comune è la trombosi e solo occasionalmente le persone muoiono di cancro del sangue (leucemia) o di grave emorragia.

Se una persona emoglobina alta e livelli elevati di globuli rossi nel sangue, ciò non può in alcun modo indicare che sia sano. Sfortunatamente, questi indicatori sono i primi segni della malattia di Vaquez. Ci sono anche una serie di altri sintomi a cui dovresti assolutamente prestare attenzione e consultare immediatamente uno specialista. Inoltre, sarà utile apprendere altre informazioni sulla patologia, che aiuteranno a identificare tempestivamente questa malattia e ad iniziare il suo trattamento.

informazioni generali

La malattia di Vaquez (chiamata anche policitemia vera o policitemia primaria) è una patologia tumorale cronica che si sviluppa nel sistema circolatorio umano. Di norma, questa malattia può essere identificata grazie a studi diagnostici, durante il quale si scopre che il livello dei globuli rossi nel sangue del paziente è troppo alto. Tuttavia, i pazienti non presentano alcun danno agli organi interni, in cui tali indicatori sono considerati normali.

Inoltre, con lo sviluppo della malattia di Vaquez, la struttura del sangue diventa più viscosa e densa. In questo contesto, si verifica un forte rallentamento del flusso sanguigno, che può portare alla formazione di coaguli di sangue. Questa condizione può provocare ipossia.

Se parliamo della storia della malattia di Vaquez, questa fu descritta per la prima volta nel 1892. Poi uno scienziato ha scoperto una relazione tra alcuni indicatori del paziente e lo sviluppo dell'eritremia. Successivamente, la malattia prese il nome dallo stesso specialista. Pertanto, dentro libri di consultazione medica Questa patologia si trova più spesso sotto il nome di malattia di Vaquez Osler.

Quando si tratta di chi è più incline questa malattia, allora gli anziani dovrebbero prestare la massima attenzione alla propria salute. Molto spesso sono gli uomini a soffrire di policitemia. I bambini e le persone di mezza età hanno molte meno probabilità di contrarre questa malattia. Tuttavia, se la generazione più giovane mostra i primi segni della malattia, in questo caso la malattia di Vaquez è molto più grave.

Cosa succede al corpo quando ci si ammala?

Durante la policitemia vera, il volume dei globuli rossi nel sangue di una persona inizia ad aumentare notevolmente. Ogni giorno le condizioni del paziente peggiorano. In questo contesto, iniziano a svilupparsi leucocitosi e trombocitosi. Processi simili tipo patologico aumentare la viscosità del sangue, che porta ad un aumento significativo del suo volume. Il movimento del fluido vitale rallenta notevolmente. I tessuti del corpo umano cessano di ricevere la quantità necessaria di ossigeno.

Considerando la patogenesi della malattia di Vaquez, vale la pena considerarla in alcune situazioni stato iniziale sviluppo della malattia, il corpo inizia a utilizzare in modo indipendente meccanismi compensativi. Tuttavia, il suo funzioni protettive non basta per molto tempo, anche se la persona è famosa per la sua eccellente immunità.

Se il paziente non riceve un trattamento adeguato, secondo la fisiopatologia, la malattia di Vaquez inizierà a manifestarsi in modo più aggressivo. Dopo qualche tempo, il paziente avrà seri problemi di pressione alta. La milza e il fegato possono ingrossarsi notevolmente. In misura avanzata, questa patologia porta a una compromissione della funzionalità renale.

In tutto ciò, l'afflusso di sangue al cuore e al cervello umano rallenta in modo significativo e gli arti cessano di funzionare normalmente.

Se una persona non adotta alcuna misura terapeutica, la malattia può persino svilupparsi in policitemia vera maligna. La malattia di Vaquez è molto pericolosa, ma ciò non significa che i pazienti debbano rinunciare a se stessi.

Ragioni per lo sviluppo della policitemia

È difficile dire sui fattori specifici che portano allo sviluppo della patologia. Questa malattia è ancora in fase di studio specialisti medici. Tuttavia, l'eziologia e la patogenesi della malattia di Vaquez contengono informazioni sul fatto che la malattia si sviluppa sullo sfondo di cambiamenti mutazionali. Provengono da cellule staminali situate nel midollo osseo. Di conseguenza, stiamo parlando di patologia genetica.

Molto spesso diversi parenti presentano la stessa forma di eritremia. La malattia di Vaquez si sviluppa anche sullo sfondo di un aumento dell'eritropoiesi. Di norma, porta a eritrocitosi assoluta.

Anche provocare condizione simile Potrebbero esserci disturbi associati alla coagulazione del sangue. Tuttavia, gli esperti ammettono altre cause di patologia.

Questa malattia è cancro?

Molti pazienti, avendo sentito che la patologia appartiene alla categoria della leucemia, iniziano a farsi prendere dal panico e ad associarla al cancro del sangue. Tuttavia, questa ipotesi non è del tutto corretta. Prima di tutto, vale la pena menzionare la natura maligna e benigna educazione simile. Di norma, quando parliamo di cancro, in questo caso i medici parlano di un tumore costituito da tessuto epiteliale. Tuttavia, la policitemia (malattia di Vaquez) è una formazione costituita da tessuto emopoietico. Tuttavia, questa malattia può ancora essere classificata come tumore maligno.

Tuttavia, va tenuto presente che tale patologia è caratterizzata da un'elevata differenziazione cellulare. IN in questo caso c'è una forte differenza da malattie tumorali. Il fatto è che questa malattia può rimanere nello stato per molto tempo. fase cronica. Ciò significa che il tumore è classificato come benigno. Se la malattia di Vaquez viene trattata in modo tempestivo, allora ci sono tutte le possibilità di un completo recupero.

Se permettiamo l'ultimo stadio di sviluppo della malattia, in questo caso parleremo di un vero tumore maligno. Pertanto, è meglio non correre rischi.

Sintomi

SU stato iniziale la patologia dello sviluppo è abbastanza difficile da identificare. Anche se i pazienti avvertono sensazioni spiacevoli, è meno probabile che tale peggioramento delle condizioni di salute sia associato alla policitemia. Tuttavia, con il progredire della malattia, il quadro clinico diventa più pronunciato e i medici notano le caratteristiche evidenti della manifestazione della malattia di Vaquez.

Con lo sviluppo della policitemia:

• Espandersi e gonfiarsi vene safene. La pelle può assumere una tinta rossastra o bluastra. Questo è il segno principale che il deflusso del sangue è rallentato in modo significativo e i vasi hanno iniziato a traboccare di liquido.
• C'è una violazione della microcircolazione del sangue nel cervello. In questo caso, i pazienti lamentano forti mal di testa, debolezza e vertigini. Diventa molto difficile per loro concentrarsi. Molte persone segnalano problemi con la vista e l'udito.
• Appare ipertensione arteriosa.
• Inizia il prurito pelle. È interessante notare che il prurito appare durante il contatto con la pelle acqua calda. Ciò significa che una persona sperimenta un forte disagio mentre fa la doccia o il bagno.
• Si nota dolore alle estremità.
• Appare dolore alle articolazioni, che ricorda la gotta.
• Le patologie ulcerative si sviluppano nello stomaco e nel duodeno.

Inoltre, i sintomi della malattia di Vaquez includono spesso la formazione di coaguli di sangue. Pertanto, non dovresti chiudere un occhio su tali manifestazioni.

Fasi di sviluppo della malattia

Poiché la policitemia praticamente non si manifesta nelle prime fasi, tutti i sintomi sopra descritti si presentano solo con uno sviluppo più grave della patologia. Questa malattia è solitamente divisa in tre fasi.

Nella prima fase, notano i medici condizione soddisfacente la salute del paziente. L'eritremia (malattia di Vaquez) è caratterizzata dall'assenza di sintomi pronunciati. Questa fase può durare circa 5 anni. Durante questo periodo né i medici né il paziente stesso potrebbero rendersi conto di soffrire di questa pericolosa malattia.

Successivamente arriva la seconda fase, caratterizzata dall'espansione manifestazioni cliniche. È diviso in 2 categorie. Nel primo caso, i medici non notano la metaplasia della milza. Allo stesso tempo, alcuni pazienti prestano attenzione alla comparsa di alcuni sintomi caratteristici dell'eritremia. Questa fase può svilupparsi nell'arco di 15 anni.

Esiste anche una seconda categoria di stadio 2 dello sviluppo della patologia. In questo caso si sviluppa metaplasia splenica. I sintomi iniziano ad apparire più pronunciati. Soprattutto, i medici prestano attenzione ad un aumento significativo delle dimensioni del fegato e della milza.

Successivamente arriva la fase 3. Questo stadio dello sviluppo della patologia è anche chiamato terminale. I pazienti mostrano quasi tutti i sintomi di cui soffrono processo maligno nell'organismo. Allo stesso tempo, i pazienti spesso affermano che quasi tutto il loro corpo fa male. Ciò è spiegato dal fatto che durante la fase termica della patologia, le cellule del corpo umano smettono di differenziarsi, motivo per cui viene creato un substrato per la leucemia. In questo caso, discorso è già in corso non sull'eritremia cronica.

Durante la fase terminale si osserva una condizione molto grave dei pazienti. Alcune persone sperimentano rotture spleniche, infettive e processi infiammatori, può svilupparsi la sindrome emorragica. Anche determinati gruppi i pazienti presentano immunodeficienza. Il trattamento della malattia diventa significativamente più complicato. Se la patologia è stata portata a fase finale, questo è grosso rischio che finirà con la morte.

È possibile convivere con una malattia?

Devi capire che l'aspettativa di vita con una diagnosi può arrivare fino a 20 anni. Se un paziente sviluppa una malattia all'età di 60-80 anni, potrebbe non adottare alcuna misura e continuare a vivere una vita normale.

Tuttavia, tutto dipende dall'individuo e dallo stato del suo corpo. In alcune situazioni, anche nei primi stadi della policitemia, i sintomi diventano pronunciati. Ciò rende molto più difficile per una persona ignorare la malattia.

Diagnostica

Questa patologia è abbastanza facilmente identificabile se il medico effettua un esame generale e analisi biochimiche sangue. La malattia di Vaquez viene rilevata a causa di un aumento del volume dei globuli rossi e dell'emoglobina. In questo caso, i valori dell'ematocrito possono arrivare fino al 65% o più. Tra gli indicatori aggiuntivi vale la pena notare maggiore concentrazione acido urico. Inoltre, nella malattia di Vaquez, un esame del sangue mostrerà un aumento del volume dei globuli rossi giovani.

Tuttavia, in alcune situazioni, gli esperti dubitano dell’accuratezza della diagnosi. Per assicurarsi che una persona soffra davvero di policitemia, è necessario eseguire un prelievo cerebrale. Se vi è il sospetto che la malattia sia stata trasmessa geneticamente, saranno necessari opportuni esami del sangue.

Inoltre, il medico deve chiarire quanto sia grave il grado di danno agli organi umani. A questo scopo, i pazienti vengono sottoposti a ecografia, ECG e altre procedure diagnostiche.

Trattamento

Esistono diverse opzioni che aiutano ad alleviare le condizioni di una persona malata. Prima di tutto, viene eseguito il cosiddetto salasso. Inoltre, alcuni specialisti preferiscono ricorrere alla rimozione selettiva di alcuni globuli rossi dal sangue. Questa procedura viene eseguita utilizzando attrezzature molto costose. Possono essere utilizzati anche citostatici e interferone alfa.

Se parliamo di trattamento farmacologico, in questo caso vengono spesso utilizzati quanto segue:

• "Allopurinolo". Questo farmaco aiuta a ridurre significativamente la quantità di acido urico nel sangue. Grazie a ciò, la funzione renale migliora e si rafforza sindrome del dolore negli arti umani.
• Agenti antipiastrinici e anticoagulanti. Questi farmaci sono necessari per normalizzare i processi di microcircolazione del sangue. Grazie a ciò si può evitare la formazione di coaguli di sangue.
• Antistaminici. Aiutano una persona a far fronte al prurito della pelle.

Medicina tradizionale e corretta alimentazione

Prima di tutto, vale la pena notare che per sbarazzarsi della policitemia è molto importante mangiare bene e assicurarsi che la persona non si sovraccarichi fisicamente. Se stiamo parlando dell'inizio dello sviluppo della patologia, al paziente viene assegnata la tabella n. 15. Tuttavia, ci sono alcune riserve. Prima di tutto, il paziente non dovrebbe mangiare cibi che possono aumentare il flusso sanguigno e l'emopoiesi, quindi dovrebbe smettere di mangiare fegato. Vale la pena consumare latticini e prodotti vegetali.

Se le condizioni del paziente sono caratterizzate dal secondo stadio della patologia, gli viene prescritta la tabella n. 6. Una dieta simile è raccomandata per la gotta. In questo caso, devi escludere completamente i piatti di carne e pesce dalla tua dieta. Bisogna evitare anche i legumi e l'acetosella.

Dopo che il paziente è stato dimesso dall'ospedale, deve monitorare attentamente la sua salute e aderire a tutte le raccomandazioni del medico.

Se ne parli trattamento tradizionale, quindi quasi tutti i pazienti sono interessati a questo problema. Devi capire che questa patologia si sviluppa lunghi anni Di conseguenza, la scelta del trattamento appropriato con le erbe sarà problematica. Anche se i sintomi della patologia si sono attenuati, ciò non significa che il paziente sia completamente guarito. Potrebbe ancora sperimentare esacerbazioni della malattia. Sfortunatamente, con l'aiuto delle erbe puoi solo alleviare il dolore o attenuarlo. Tuttavia, in questo caso non si parla di una guarigione completa.

Prima di tutto, devi parlare con il tuo medico e solo allora pensare ai metodi di trattamento tradizionali. Se il medico è d'accordo metodi aggiuntivi terapia, allora è necessario ricordare che stiamo parlando di una malattia del sangue.

Puoi trovare un gran numero di ricette online che ti aiuteranno ad aumentare i livelli di emoglobina. Tuttavia, ciò non significa che queste raccomandazioni siano adatte al trattamento della policitemia. L'eritremia (malattia di Vaquez) non è così facile da trattare mezzi naturali. Sebbene i medici non siano contrari alla medicina tradizionale, quando si tratta di policitemia, quasi tutti concordano sul fatto che in questo caso è impossibile selezionare un complesso di erbe medicinali. Il decorso della patologia influenza il funzionamento del midollo osseo e colpisce sistema circolatorio. È necessario valutare oggettivamente tutte le possibilità dei farmaci naturali.

Tuttavia, per migliorare la loro condizione, alcuni ricorrono alla prescrizione di anticoagulanti. Ad esempio, puoi preparare un cucchiaio di erba di trifoglio dolce in un bicchiere di acqua bollente. Dopo che la miscela si è raffreddata, deve essere filtrata con una garza. La medicina finita viene assunta tre volte al giorno, circa 80-100 ml. Il corso di tale trattamento non dovrebbe durare più di un mese. Dopo questo, devi assolutamente fare una pausa.

Inoltre, molte persone usano secco o bacche fresche mirtilli Due cucchiai di un prodotto naturale vengono versati in un bicchiere di acqua bollente. Successivamente, il contenitore deve essere coperto e attendere 20-30 minuti affinché il brodo venga infuso. Successivamente, il succo acido può essere diluito con miele o zucchero semolato normale. Il vantaggio principale di questo metodo è che i mirtilli possono essere bevuti in qualsiasi quantità se il paziente non è allergico ad essi.

Previsione

Se stiamo parlando di questa patologia, non dovresti tracciare immediatamente un'analogia con tumori cancerosi. La malattia di Wekes è altamente curabile. Tuttavia, le misure terapeutiche non dovrebbero essere adottate nell'ultima fase della malattia. La buona notizia è che la malattia impiega molto tempo per svilupparsi. Durante questo periodo, è garantito che una persona venga visitata da un medico almeno una volta, che presterà attenzione agli esami del sangue.

Tuttavia, se non trattato, è probabile che il paziente sviluppi complicanze. Ad esempio, alcuni pazienti soffrono di ischemia, tromboembolia polmonare, cirrosi e molti altri patologie incurabili che può portare alla morte. Pertanto, non dovresti aver paura delle visite dal medico, poiché una malattia rilevata in tempo è molto più facile e veloce da curare.

Almeno c'è Grande opportunità guarigione completa, in alcune situazioni questa patologia ritorna.

Informazioni finali

È presente anche una relativa eritremia. Questa patologia non ha nulla a che fare con la policitemia vera, quindi queste due malattie non devono essere confuse. La forma relativa della malattia si sviluppa molto spesso sullo sfondo di manifestazioni somatiche, secondo uno schema completamente diverso. Questa patologia è molto più facile da trattare.

Tuttavia mangiare sano importante per qualsiasi persona, indipendentemente dalla malattia che soffre. Per questo è importante monitorare i prodotti che finiscono sulla tavola e dedicarvi più tempo possibile aria fresca. Tali misure preventive universali ti aiuteranno a proteggerti da un numero enorme di malattie.

La policitemia è un processo tumorale in cui il elementi cellulari midollo osseo (iperplasia). La stragrande maggioranza del processo è benigna, sebbene in alcune condizioni sia possibile la transizione verso una forma maligna.

Questa patologia, chiamata eritremia, viene identificata come separata forma nosologica(malattia). Viene utilizzato anche il nome malattia di Vaquez, dal nome del medico che per primo la descrisse nel 1892.

Più spesso la malattia viene diagnosticata negli uomini anziani. Ma i giovani e le persone di mezza età sono caratterizzati da una predominanza delle donne. La policitemia si manifesta in diversi modi, ma in termini di effetti esterni, le vene della pelle si dilatano e il colore della pelle cambia. I cambiamenti sono particolarmente chiaramente visibili nel collo, nel viso e nelle mani.

La malattia è pericolosa, in particolare, a causa della trombosi e dell'aumento del sanguinamento (ad esempio dalle gengive).

Importante! Nell'eritremia, l'eritropoiesi non dipende dai normali meccanismi regolatori.

La malattia si manifesta più spesso negli uomini di mezza età e negli anziani, ma in generale l'eritremia è una malattia rara.

Per riferimento. La policitemia vera è più comune tra gli ebrei e gli abitanti più "resistenti" del nostro pianeta a questa malattia sono la razza negroide e gli abitanti del Giappone (l'eccezione sono quelle persone sopravvissute agli attacchi atomici).

Eritremia: cancro o no

La policitemia vera appartiene al gruppo leucemia cronica, il cui decorso può essere benigno o maligno. Poiché il sistema sanguigno è interessato, questa malattia non può essere chiamata cancro, poiché il cancro lo è malignità che si sviluppa dai tessuti epiteliali vari organi.

Tuttavia, l'eritremia è un processo tumorale con elevata differenziazione cellule che influenzano il sistema ematopoietico umano.

Malattia di Vaquez: cause e fattori di rischio

La causa principale della vera policitemia (primaria) sono le mutazioni genetiche ereditarie, il che è dimostrato dal fatto che quasi tutti i pazienti affetti da questa malattia sono portatori della mutazione JAK2V617F o di altre mutazioni funzionalmente simili.

In tali casi, vengono determinati geni speciali responsabili della sintesi dei globuli rossi e dell'esposizione alta sensibilità all'eritropoietina. Questo fenomeno è spesso registrato tra parenti ed è familiare.

Un’altra opzione per una mutazione genetica è che i geni patologici inizino a catturare molto ossigeno senza rilasciarlo nei tessuti.

La policitemia secondaria è il risultato di alterazioni patologiche nella cronica malattie a lungo termine, che stimolano la produzione di eritropoietina. Tali malattie e condizioni includono:

• Enfisema.
• Asma bronchiale.
• Bronchite ostruttiva.
• Difetti cardiaci nella fase di compensazione e scompenso.
• Tromboembolia di qualsiasi sede.
• Aumento della pressione nell'arteria polmonare.
• Disturbi del ritmo cardiaco.
• Insufficienza cardiaca.
• Ischemia cardiaca.
• Cisti renali.
• Ischemia renale dovuta a lesioni aterosclerotiche dei vasi renali.
• Tumori del midollo osseo rosso.
• Carcinoma a cellule renali.
• Carcinoma del fegato.
• Processi tumorali nell'utero.
• Tumori surrenalici.
• Fumare.
• Radiazione ionizzante.
• Esposizione a sostanze tossiche e chimiche.
• Alcuni medicinali– cloramfenicolo, azatioprina, metotrexato, ciclofosfamide.

Ci sono anche un numero malattie genetiche, che aumenta il rischio di sviluppare policitemia. Tali malattie non hanno nulla a che fare con il sistema sanguigno, ma l'instabilità genetica porta al fatto che le cellule del sangue diventano più suscettibili a varie influenze esterne ed interne, che possono causare lo sviluppo di eritremia. Tali malattie sono:

• Sindrome di Down.
• La sindrome di Klinefelter.
• La sindrome di Bloom.
• Sindrome di Marfan.

Con la policitemia, la manifestazione principale è un aumento del numero di globuli rossi nel plasma sanguigno, ma le ragioni di questo processo dipendono direttamente dal tipo di eritremia:

• Tipo assoluto– in questo caso si verifica un aumento della concentrazione dei globuli rossi nel sangue a causa della loro maggiore formazione. Questo fenomeno è tipico di:
  • Policitemia vera.
  • Policitemia in caso di ipossia.
  • Ostruzione polmonare.
  • Ipossia che si verifica quando i reni e le ghiandole surrenali sono danneggiati.
• Tipo relativo– in questo caso, il volume dei globuli rossi aumenta a causa della diminuzione del volume plasmatico. Gli indicatori dei globuli rossi in questo caso non cambiano, ma cambia il rapporto globuli rossi/plasma e quindi questo fenomeno si chiama relativo. Questo tipo di processo si verifica a causa delle seguenti malattie:
  • Salmonellosi.
  • Colera.
  • Dissenteria, così come altri malattie infettive che sono accompagnati da vomito e diarrea gravi.
  • Brucia.
  • Impatto alte temperature, che è accompagnato da una maggiore sudorazione.

Oltre alle cause dirette dello sviluppo della malattia di Vaquez, esistono anche fattori di rischio che, in determinate condizioni, possono innescare il processo patologico:

• Situazioni stressanti, esposizione prolungata allo stress.
• Attività che comportano un'esposizione costante all'anidride carbonica, che porta a cambiamenti nella composizione dei gas nel sangue.
• Vivere negli altopiani per molto tempo.

Come si sviluppa la malattia

• Nel gene Jak2 si verifica una mutazione puntiforme V617F che porta alla rottura della struttura del gene stesso.
• Di conseguenza, l'attività della tirosina chinasi aumenta significativamente, il che si trasforma in una maggiore proliferazione delle cellule mature delle linee mieloidi. Questo succede blocco completo apoptosi (morte naturale delle cellule).
• Inoltre, una maggiore sensibilità porta ad una maggiore sintesi degli elementi formati, in particolare dei globuli rossi. cellule patologiche– precursori dell’eritropoietina anche con i suoi concentrazioni ridotte. Inoltre, esiste anche un secondo tipo di cellule: i precursori degli eritrociti, che si comportano in modo completamente indipendente e autonomo, la loro divisione non dipende dall'eritropoietina. Questa popolazione è mutante ed è uno dei principali substrati dell'eritremia.
• Come risultato di tale reazione, si verifica l'iperplasia dei germi ematopoietici con un aumento significativo della produzione di globuli rossi da parte del midollo osseo, principalmente, così come di piastrine e granulociti. In questo caso si sviluppa un'eritrocitosi assoluta e proprietà reologiche sangue.
• Organi e tessuti sono pieni di sangue, la cui viscosità aumenta in modo significativo, il che porta allo sviluppo di coaguli di sangue all'interno dei vasi, alterazioni del fegato, milza di varia gravità (metaplasia mieloide della milza e del fegato), ipossia e ipervolemia.
• Nelle fasi finali si nota l'esaurimento dell'ematopoiesi e si sviluppa la mielofibrosi.

Importante! Un clone cellulare anomalo è in grado di trasformarsi in qualsiasi cellula del sangue: eritrociti, leucociti e/o piastrine.

Il risultato di tutte le reazioni patogenetiche è la comparsa di due tipi di cellule precursori:

• Normale.
• Mutante.

Poiché il processo di formazione delle cellule mutanti è incontrollato, il numero di globuli rossi supera significativamente il fabbisogno del corpo. Ciò porta all'inibizione della sintesi dell'eritropoietina nei reni, che aggrava ulteriormente il processo patologico, poiché l'eritropoietina perde il suo effetto sull'eritropoiesi normale e non ha alcun effetto sulle cellule tumorali.

Inoltre, la crescita costante delle cellule mutanti porta allo spostamento di quelle normali, che ad un certo punto porta al fatto che tutti i globuli rossi sono prodotti da cellule precursori mutanti.

Classificazione della malattia

Come accennato in precedenza, a seconda dei motivi che hanno portato allo sviluppo della policitemia, questa si divide in due tipologie:

• Policitemia vera.
• Parente.

La vera eritremia, a sua volta, può essere:

• Primario: la base di questo processo è il danno alla linea mieloide dell’ematopoiesi.
• Secondario: la base di questo tipo è un aumento dell'attività dell'eritropoietina.

La malattia attraversa tre fasi di sviluppo:

• Stadio 1 – basso-sintomatico, iniziale, altezza – durante questo periodo non ci sono praticamente manifestazioni cliniche di eritremia. Questa fase dura a lungo, fino a 5 anni o più. Durante questo periodo si sviluppano i seguenti processi:
  • Ipervolemia moderata.
  • Eritrocitosi moderata.
  • Non vengono rilevati cambiamenti nella dimensione della milza.
• Stadio 2 – esteso, eritremico – in questa fase tutto rilevante Segni clinici. Questo periodo della malattia si divide a sua volta in 2 fasi:
  • IA – nessuna degenerazione mieloide della milza. Si sviluppano eritrocitosi, trombocitosi e in alcuni casi pancitosi. Il mielogramma mostra iperplasia di tutti i germi emopoietici e grave megacariocitosi. Questa fase può durare fino a 20 anni.
  • IIB – qui è già coinvolta attivamente la milza, che va incontro a metaplasia mieloide. Si sviluppa una grave ipervolemia, la milza e il fegato aumentano di dimensioni e la pancitosi viene registrata nel plasma sanguigno.
• Stadio 3 – terminale, anemico, post-eritremico – lo stadio finale della malattia. Allo stesso tempo si sviluppa:
  • Anemia.
  • Trombocitopenia.
  • Leucopenia.
  • Trasformazione mieloide del fegato, milza.
  • Mielofibrosi secondaria.
  • Può degenerare in altre emoblastosi, che sono molto più pericolose della stessa policitemia.

Importante! Nell'ultimo stadio della malattia, le cellule perdono la capacità di differenziarsi, il che nella maggior parte dei casi porta allo sviluppo della leucemia acuta.

Policitemia. Sintomi

• Pletorico (pletora)– i principali segni di questa sindrome sono:
  • Cambiamento del volume dei globuli rossi nel sangue circolante verso un aumento.
  • Il verificarsi di vertigini, mal di testa.
  • Deficit visivo.
  • Sviluppo di prurito alla pelle.
  • Attacchi di angina.
  • L'aspetto di una tinta bluastra sulla pelle e sulle mucose visibili, come si chiama sintomo positivo Coopermann.
  • Trombosi di qualsiasi livello di localizzazione.
  • Arrossamento delle dita superiori e arti inferiori, che è accompagnato da attacchi estremamente dolorosi e da una sensazione di bruciore, chiamata eritromelalgia.
• Mieloproliferativo– nasce a causa dell’iperplasia di tutti e tre i germi emopoietici, che provoca:
  • Sudorazione.
  • Pelle pruriginosa.
  • Debolezza marcata.
  • Aumento della temperatura corporea.
  • Violazione metabolismo delle purine, che provoca diatesi dell'acido urico, calcoli renali, gotta e artrite gottosa.
  • Sviluppo dell'ematopoiesi extramidollare (i focolai di formazione delle cellule del sangue patologiche non compaiono più nel midollo osseo, ma al di fuori di esso).
  • Milza ingrossata.
  • Infezioni frequenti.

Se parliamo di ogni stadio della policitemia, allora sono caratterizzati da segni clinici speciali, che sono segni degli stadi della malattia:

• stato iniziale– qui non ci sono praticamente manifestazioni, non sono specifiche e possono essere attribuite a molte altre malattie di vari organi e sistemi:
  • Arrossamento delle mucose e della pelle: questo sintomo si verifica a causa di un aumento della concentrazione dei globuli rossi. Appare in tutte le parti del corpo umano. all'inizio della malattia può manifestarsi debolmente.
  • Il mal di testa si sviluppa quando i processi di microcircolazione nei vasi cerebrali di piccolo calibro vengono interrotti.
  • Dolore alle dita dei piedi e alle mani - poiché durante questo periodo il sangue scorre attraverso piccoli vasi, ciò porta ad un aumento della viscosità del sangue, che porta ad una diminuzione dell'apporto di ossigeno agli organi. Ciò porta allo sviluppo dell'ischemia e alla comparsa del dolore ischemico.
• Stadio espanso– in questa fase della malattia, la policitemia provoca un aumento significativo del numero di elementi formati nel sangue, che porta ad un aumento della sua viscosità, una maggiore distruzione della milza e disturbi nell’attività del sistema di coagulazione del sangue. Clinicamente questo si manifesta con i seguenti sintomi:
  • Il rossore della pelle e delle mucose si intensifica fino a quando appare una tinta viola e blu.
  • Telaniectasie (emorragie puntiformi sulla pelle).
  • Si intensifica l'eritromelalgia bilaterale, complicata dalla necrosi delle dita degli arti superiori e inferiori. Man mano che la policitemia progredisce, questo processo può coprire completamente l'intera mano e il piede. Gli attacchi di dolore acuto possono durare fino a diverse ore e l’esposizione all’acqua fredda può fornire un certo sollievo.
  • Un ingrossamento del fegato (a volte fino a 10 kg) è espresso dallo sviluppo di dolore nell'ipocondrio destro, difficoltà respiratoria e disturbi del processo digestivo.
  • Milza ingrossata: l'eccessivo riempimento della milza con il sangue porta non solo al suo ingrossamento, ma anche all'indurimento della milza.
  • L'ipertensione arteriosa appare a causa di un aumento del volume del sangue circolante e dell'elevata viscosità del sangue. Ciò provoca lo sviluppo di resistenza vascolare al flusso sanguigno.
  • Espressività prurito alla pelle diventa più forte - questo accade perché la maggiore formazione di elementi del sangue, in particolare di leucociti, porta alle loro elevate concentrazioni. Ciò porta alla loro massiccia distruzione, a seguito della quale l'istamina viene rilasciata attivamente da loro, che è il colpevole del prurito della pelle, che si intensifica ancora di più a contatto con l'acqua.
  • Aumento del sanguinamento, anche lieve piccoli tagli, le lesioni possono portare a sanguinamento a causa dell'aumento della pressione sanguigna, dell'aumento del volume sanguigno circolante e dell'eccessiva attività piastrinica.
  • Lesioni ulcerose tratto digerente, che è accompagnato da tali sintomi dispeptici di varia gravità.
  • Dolore alle articolazioni di qualsiasi posizione.
  • Ictus ischemici dovuti a trombosi massiva.
  • Infarto miocardico.
  • Segni di carenza di ferro sono unghie che si staccano, pelle secca e mucose, crepe agli angoli della bocca, scarso appetito, alterazione del senso dell'olfatto, del gusto, maggiore suscettibilità allo sviluppo di malattie infettive.
  • Cardiomiopatia dilatativa: gradualmente tutte le camere del cuore si riempiono sempre di più. Allo stesso tempo, il cuore si allunga. Ciò avviene come reazione protettiva e compensatoria del corpo per mantenere un livello sufficiente di circolazione sanguigna. A poco a poco, lo stiramento costante del cuore porta alla perdita della sua capacità di contrarsi normalmente. Clinicamente, questo si esprime con disturbi del ritmo e della conduzione, sindrome dell'edema, dolore nella zona del cuore, fatica e grave debolezza generale.
• Stadio anemico– il segno principale di questa fase è una diminuzione della produzione di tutte le cellule del sangue, che si trasforma nei seguenti sintomi:
  • Aplastico Anemia da carenza di ferro– si sviluppa come risultato dell’inibizione dei processi emopoietici nel midollo osseo dovuta alla mielofibrosi – spostamento delle cellule emopoietiche dal midollo osseo da parte del tessuto connettivo. Appare il pallore della pelle, aumento della fatica, grave debolezza generale, svenimento, sensazione di mancanza d'aria.
  • Sanguinamento - si verifica con le più piccole lesioni alla pelle e alle mucose a causa della ridotta produzione di piastrine e della sintesi di piastrine che perdono le loro funzioni.

Importante! Senza trattamento fase terminale avviene molto rapidamente con lo sviluppo della morte.

Eritremia nei bambini, caratteristiche

• Ipossia.
• Dispepsia tossica.
• Feto – insufficienza placentare.

Importante! La policitemia congenita è segnalata nei gemelli a causa di difetti genetici, che si manifesta fin dalla nascita.

Fondamentalmente, la malattia si manifesta a 2 settimane di vita di un bambino.

Lo stadio della malattia nei bambini è del tutto identico a quello degli adulti, ma nei bambini la malattia è molto più grave, con lo sviluppo di gravi infezioni batteriche, difetti cardiaci e sclerosi del midollo osseo, che portano alla morte prematura. Il trattamento della policitemia è lo stesso degli adulti, come discusso di seguito.

Diagnosi della malattia di Vaquez

Quando si diagnostica la policitemia, viene utilizzato un piano diagnostico chiaramente definito, che comprende i seguenti passaggi:

• Raccolta dati anamnestici.
• Ispezione visuale.
• Esame del sangue, che dovrebbe includere:
  • Il numero di globuli rossi e di altre cellule del sangue.
  • Ematocrito
  • Volume medio degli eritrociti – MCV.
  • Il contenuto medio di emoglobina negli eritrociti è MCH.
  • Concentrazione media di emoglobina negli eritrociti - MCHC.
  • Ampiezza di distribuzione del volume degli eritrociti – RDW.
  • Eritropoietina nel siero del sangue.
  • Molecolare – ricerca genetica sangue per rilevare le mutazioni.
• Esame ecografico degli organi addominali.
• Esame del sangue biochimico, in particolare acido urico, il cui aumento dei livelli indica lo sviluppo della gotta.
• Fibrogastroduodenoscopia.
• Scansione TC della cavità addominale in modalità vascolare.
• Biopsia del midollo osseo.
• Valutazione delle funzioni della respirazione esterna.
• Determinazione del contenuto di ossigeno e anidride carbonica nel sangue.
• grandi arterie.
• EcoCG.
• Analisi generale delle urine.

Per fare una diagnosi di policitemia vera, dopo tutte le manipolazioni, vengono applicati alcuni criteri in base ai quali viene posta la diagnosi di policitemia:

• Criteri di grandi dimensioni:
  • Livelli di emoglobina superiori a 185 g/L per gli uomini e 165 g/L per le donne, nonché altri segni di aumento della massa dei globuli rossi: ematocrito >52% negli uomini, >48% nelle donne.
  • Rilevazione delle mutazioni del gene JAK2V617F.
• Piccoli criteri:
  • La panmielosi nella biopsia del midollo osseo è un aumento della proliferazione dei lignaggi eritroidi, granulocitici e megacariocitici dell'ematopoiesi.
  • Bassi valori di eritropoietina.
  • Formazione di colonie endogene di eritrociti senza la partecipazione dell'eritropoietina nello studio di campioni bioptici di colture di midollo osseo.

Importante! La diagnosi è pienamente confermata se sono presenti due criteri maggiori e uno minore.

Trattamento

• Il salasso viene eseguito per ridurre il numero di globuli rossi e di emoglobina. La procedura viene eseguita una volta ogni 1-2 giorni prelevando fino a 500 ml di sangue.
• La citoferesi è il passaggio del sangue attraverso filtri speciali, con l'aiuto dei quali vengono eliminati alcuni globuli rossi.
• Assunzione di citostatici: ciclofosan, ciclofosfamide, idrossicarbamide, ecc.
• Terapia antipiastrinica con aspirina, dipiridamolo.
• Interferoni.
• Trattamento sintomatico.

Importante!È severamente vietato curare autonomamente la malattia senza intervento medico, nonché l'uso metodi dubbi e tipologie di trattamento.

Importante nel trattamento della policitemia è una dieta che ne elimini completamente l'uso prodotti alimentari, che migliorano l'emopoiesi. Quando si manifesta la gotta, carne e pesce possono generalmente essere esclusi dalla dieta del paziente e sostituiti con alimenti vegetali.

In generale, la base del trattamento è la distinzione tra processo primario e secondario, poiché con la policitemia secondaria viene prima trattata la condizione che ha causato lo sviluppo dell'eritremia.

Complicazioni

La policitemia è caratterizzata da un'alta probabilità di complicazioni gravi come:

• Ipertensione arteriosa in forma grave.
• Ictus emorragici.
• Infarto miocardico.
• Leucemia mieloblastica acuta.
• Leucemia mieloide cronica.
• Eritromielosi.

In alcuni casi, anche il trattamento avviato tempestivamente porta allo sviluppo di tale situazioni pericolose, che può finire con la morte in qualsiasi momento.

Previsione

La prognosi della policitemia dipende direttamente dal tipo, dal decorso, dalla tempestività e dalla correttezza del trattamento.

Importante! Senza un trattamento adeguato, circa il 50% dei pazienti muore entro un anno e mezzo dal momento della diagnosi.

Con un trattamento tempestivo, la prognosi per i pazienti con eritremia è abbastanza favorevole e dimostra un tasso di sopravvivenza a 10 anni in oltre il 75% dei casi.

La policitemia è una malattia caratterizzata da un aumento del numero dei globuli rossi nel sangue. La malattia è forma rara leucemia. Questa malattia può essere causata primariamente o secondariamente dall'influenza di alcune cause sottostanti. Sia la policitemia primaria che quella secondaria sono malattie piuttosto gravi che possono portare a conseguenze gravi e complicazioni croniche.

La policitemia è il processo di aumento del numero di globuli rossi nel sangue. Nella policitemia, il livello di emoglobina (HGB), ematocrito (HCT) o globuli rossi cellule del sangue(globuli rossi) possono essere più alti dei livelli normali rilevati in un esame emocromocitometrico completo (CBC). Un livello di emoglobina superiore a 16,5 g/dl (grammi per decilitro) nelle donne e superiore a 18,5 g/dl negli uomini suggerisce la policitemia. Per quanto riguarda il livello dell'ematocrito, un valore superiore a 48 nelle donne e 52 negli uomini indica policitemia.

La produzione dei globuli rossi (eritropoiesi) avviene nel midollo osseo ed è regolata da una serie di processi sequenziali. Uno di enzimi essenziali che regola questo processo è chiamato eritropoietina (EPO). La maggior parte dell’EPO viene prodotta dai reni, mentre una porzione minore viene prodotta nel fegato. La policitemia può derivare da problemi interni con la produzione di globuli rossi. Questa condizione è chiamata policitemia primaria. Se la policitemia è dovuta ad un altro problema, questo stato denominata policitemia secondaria. Nella stragrande maggioranza dei casi, la policitemia è secondaria e causata da altre malattie. La policitemia primaria è una condizione relativamente rara.

Cause primarie della policitemia

A policitemia primaria, Disturbi congeniti o acquisiti con produzione di globuli rossi portano alla policitemia. Le due condizioni principali che appartengono a questa categoria sono la policitemia vera (PV o policitemia rossa vera PRV) e la policitemia congenita familiare primaria (PFCP).

• La policitemia vera (PV) è associata a una mutazione genetica nel gene JAK2, che si ritiene aumenti la sensibilità delle cellule del midollo osseo all'EPO, con conseguente aumento della produzione di globuli rossi. In questa condizione, i livelli di altri tipi di cellule del sangue (globuli bianchi e piastrine) sono spesso aumentati.
• La policitemia primaria familiare e congenita (PFCP) è una condizione associata a una mutazione nel gene EPOR e causa un aumento della produzione di globuli rossi in risposta all'EPO.

La policitemia vera è una malattia a genesi prettamente tumorale. La cosa fondamentale in questa malattia è che vengono colpite le cellule staminali del midollo osseo rosso, ovvero le cellule progenitrici delle cellule del sangue (chiamate anche cellule staminali pluripotenti). Di conseguenza, il numero di globuli rossi e di altri elementi formati (piastrine e leucociti) aumenta notevolmente nel corpo. Ma poiché il corpo è adattato a un certo livello del loro contenuto nel sangue, qualsiasi superamento dei limiti comporterà alcuni disturbi nel corpo.

La policitemia vera ha un decorso piuttosto maligno ed è difficile da trattare. Ciò è spiegato dal fatto che è quasi impossibile influenzare la causa principale della policitemia vera: la mutazione cellula staminale con elevata attività mitotica (capacità di dividersi). Luminoso e tratto caratteristico la policitemia sarà la sindrome pletorica. È dovuto all'alto contenuto di globuli rossi nel flusso. Questa sindrome è caratterizzata da una colorazione rosso violacea della pelle con forte prurito.

La policitemia vera nel suo sviluppo attraversa 3 fasi: iniziale, avanzata e terminale:

• Stadio I (iniziale, asintomatico) – dura circa 5 anni; è asintomatico o con manifestazioni cliniche minimamente espresse. Caratterizzato da moderata ipervolemia, lieve eritrocitosi; La dimensione della milza è normale.

• Lo stadio II (eritremico, esteso) si divide in due sottostadi:

  • IIA – senza trasformazione mieloide della milza. Si notano eritrocitosi, trombocitosi e talvolta pancitosi; secondo il mielogramma - iperplasia di tutti i germi ematopoietici, megacariocitosi pronunciata. La durata dello stadio avanzato dell'eritremia è di 10-20 anni.
  • IIB – con presenza di metaplasia mieloide della milza. L'ipervolemia, l'epato e la splenomegalia sono pronunciate; nel sangue periferico - pancitosi.
• Stadio III (anemico, posteritremico, terminale). Caratterizzato da anemia, trombocitopenia, leucopenia, trasformazione mieloide del fegato e della milza, mielofibrosi secondaria. Possibili esiti della policitemia in altre emoblastosi.

Cause secondarie di policitemia

A differenza della policitemia primaria, in cui si verifica una sovrapproduzione di globuli rossi ipersensibilità o reazioni all'EPO (spesso inferiori a livello normale EPO), nella policitemia secondaria si forma un numero eccessivo di globuli rossi a causa dell'elevato livello circolante flusso sanguigno EPO.

La ragione principale per cui livelli di EPO sono più alti del normale è l’ipossia cronica (livello di ossigeno nel sangue insufficiente durante lungo termine), apporto insufficiente ossigeno a causa della struttura anormale dei globuli rossi e tumori che producono quantità eccessivamente elevate di EPO.

Una serie di condizioni comuni che possono portare a livelli elevati di eritropoietina a causa di ipossia cronica o scarso apporto di ossigeno includono:

• Malattia polmonare cronica ostruttiva (BPCO, enfisema, bronchite cronica),
• Ipertensione polmonare,
• sindrome da ipoventilazione,
• Insufficienza cardiaca congestizia,
• Apnea ostruttiva notturna,
• Flusso sanguigno insufficiente ai reni
• Sistemazione in zone di alta montagna.

Il deficit di 2,3-BPG è una condizione in cui le molecole di emoglobina nei globuli rossi hanno una struttura anormale. In questa condizione l’emoglobina acquisisce una maggiore capacità di legare le molecole di ossigeno e una bassa capacità di rilasciare ossigeno nei tessuti corporei. Ciò si traduce nella produzione di un numero maggiore di globuli rossi, in risposta a ciò che i tessuti del corpo percepiscono come livelli di ossigeno insufficienti. Il risultato è grande quantità globuli rossi circolanti.

Alcuni tumori tendono a secernere quantità eccessivamente elevate di EPO, portando alla policitemia. I tumori comuni che rilasciano EPO sono:

• Cancro al fegato (carcinoma epatocellulare),
• Cancro al rene (carcinoma a cellule renali),
• Adenoma o adenocarcinoma surrenale,
• Cancro uterino.

Esistono anche condizioni più lievi che possono portare ad un aumento della secrezione di EPO, come le cisti renali e l'ostruzione renale. L'esposizione cronica al monossido di carbonio può portare alla policitemia. L’emoglobina ha una maggiore capacità di attaccare le molecole di monossido di carbonio rispetto alle molecole di ossigeno. Pertanto, quando le molecole di monossido di carbonio si attaccano all'emoglobina, può verificarsi eritrocitosi (aumento dei livelli di globuli rossi e di emoglobina) come reazione, per compensare la mancanza di apporto di ossigeno da parte delle molecole di emoglobina esistenti. Situazione simile può verificarsi anche con l'anidride carbonica derivante dal fumo prolungato di sigarette.

La policitemia nei neonati (policitemia neonatale) si verifica spesso quando il sangue materno viene trasferito dalla placenta o attraverso una trasfusione di sangue. Carenza a lungo termine il trasporto di ossigeno al feto (ipossia intrauterina) dovuto all'insufficienza placentare può anche portare alla policitemia neonatale.

Policitemia relativa

La policitemia relativa è caratterizzata da una condizione in cui il volume dei globuli rossi aumenta a causa di un aumento della concentrazione dei globuli rossi nel sangue a causa della disidratazione. In tali situazioni (vomito, diarrea, aumento della sudorazione) Il numero di globuli rossi nel sangue è normale, ma a causa della perdita di liquido associato al sangue (plasma), il livello di globuli rossi nel sangue può apparire elevato.

Policitemia da stress

Questa è una condizione che può essere riscontrata negli uomini di mezza età che lavorano duro e hanno alti livelli di ansia. La malattia si sviluppa a causa del basso volume plasmatico, sebbene il volume dei globuli rossi possa essere normale. Un altro nome per questa condizione è il fattore di rischio policitemia.

Alcuni dei fattori di rischio per la policitemia sono:

• Ipossia cronica;
• Fumo a lungo termine;
• Storia familiare e predisposizione genetica;
• Alloggio in zone di alta montagna;
• Esposizione a lungo termine al monossido di carbonio (lavoro nelle miniere, staff di servizio garage, residenti nelle città più inquinate),
• Discendenza ebraica ashkenazita (potrebbe avere una maggiore incidenza di policitemia a causa della predisposizione genetica).

Sintomi della policitemia

I sintomi della policitemia possono variare ampiamente. Alcune persone affette da policitemia potrebbero non avere alcun sintomo. Nella policitemia secondaria, la maggior parte dei sintomi sono correlati alla malattia di base responsabile della policitemia.

I sintomi della policitemia possono essere vaghi e molto chiari carattere generale. Alcuni sintomi importanti:

• Lividi facili;
• Sanguinamento facile;
• Coaguli di sangue (che possono causare attacchi cardiaci, ictus, coaguli di sangue nei polmoni [embolia polmonare]);
• dolore alle articolazioni e alle ossa (dolore all'anca o dolore alle costole);
• Prurito dopo aver fatto la doccia o il bagno;
• Fatica;
• Mal di stomaco.

Quando cercare aiuto medico

Le persone con policitemia primaria devono essere consapevoli di alcune complicazioni potenzialmente gravi che potrebbero verificarsi. I coaguli di sangue (infarti, ictus, coaguli di sangue nei polmoni [embolia polmonare] o nelle gambe [trombosi venosa profonda]) e il sanguinamento incontrollato (epistassi, sanguinamento gastrointestinale) di solito richiedono cure mediche immediate da parte del medico o del reparto cure di emergenza. I pazienti affetti da policitemia primaria di solito necessitano di assistenza sanitaria di base, consultazioni con internisti, medici di famiglia, ematologi (medici specializzati in malattie del sangue).

Le condizioni che portano alla policitemia secondaria possono essere gestite con l'aiuto di medici di base e internisti oltre agli specialisti. Ad esempio, le persone con malattie polmonari croniche possono consultare regolarmente il loro specialista (pneumologo) e le persone con malattie cardiache croniche possono consultare regolarmente un cardiologo.

Analisi e test

Nella maggior parte dei casi, la policitemia può essere scoperta incidentalmente durante i test di routine su campioni di sangue ordinati da un medico per altri motivi medici. Potrebbero essere necessarie ulteriori ricerche per trovare le cause della policitemia.

Quando si valutano i pazienti con policitemia, sono molto importanti un'anamnesi medica dettagliata, un esame fisico, la storia familiare, la storia sociale e professionale. A visita medica Attenzione speciale può essere sottoposto ad un esame del cuore e dei polmoni. Una milza ingrossata (splenomegalia) è una delle caratteristiche peculiari policitemia, quindi viene effettuato un esame approfondito della cavità addominale per non perdere un ingrossamento della milza, che è di grande importanza.

Esami del sangue di routine, inclusi analisi clinica esami del sangue (CBC), test della coagulazione del sangue e test metabolici del sangue sono i componenti principali degli esami di laboratorio per valutare le cause della policitemia. Altri test tipici per aiutare a determinare possibili ragioni policitemia, includere la radiografia Petto, elettrocardiogramma (ECG), ecocardiografia, test dell'emoglobina e misurazione del livello di monossido di carbonio.

Nella policitemia, di solito vengono colpite anche altre cellule del sangue, come un numero anormalmente elevato di globuli bianchi (leucocitosi) e piastrine (trombocitosi). A volte è necessario un esame del midollo osseo (aspirazione o biopsia del midollo osseo) per esaminare la produzione di cellule del sangue nel midollo osseo. Le linee guida raccomandano anche di testare la mutazione del gene JAK2 come criterio diagnostico per la policitemia.

Il controllo del livello EPO non è obbligatorio, ma a volte può essere utile informazioni utili. Nella policitemia primaria, i livelli di EPO sono generalmente bassi, mentre nei tumori secernenti EPO i livelli possono essere più alti del normale. I risultati devono essere interpretati con cautela, poiché i livelli di EPO possono essere corrispondentemente elevati in risposta all’ipossia cronica se questa è la causa sottostante della policitemia.

Trattamento della policitemia

Il trattamento della policitemia secondaria dipende dalla sua causa. Ai pazienti con ipossia cronica può essere somministrato ossigeno supplementare. Altri trattamenti possono essere mirati a trattare la causa della policitemia (ad esempio, un trattamento appropriato per l’insufficienza cardiaca o la malattia polmonare cronica).

Il trattamento della policitemia primaria svolge un ruolo importante nel migliorare gli esiti della malattia.

Trattamento a casa

Per le persone con policitemia primaria, certo misure semplici a casa per controllare potenziali sintomi ed evitare possibili complicazioni.

• È importante mantenerlo sufficiente Bilancio idrico corpo per evitare ulteriore disidratazione e aumento della concentrazione sanguigna. In generale, non ci sono restrizioni sull’attività fisica.
• Se una persona ha la milza ingrossata, dovrebbe evitarla tipi di contatto sport per prevenire danni e rotture della milza.
• È meglio evitare di consumare cibi contenenti ferro, poiché ciò potrebbe aumentare i livelli di globuli rossi.

Trattamento e terapia

Il cardine della terapia per la policitemia rimane il salasso. L’obiettivo del salasso è mantenere l’ematocrito intorno al 45% negli uomini e al 42% nelle donne. Inizialmente, potrebbe essere necessario eseguire prelievi ogni 2 o 3 giorni e rimuovere da 250 a 500 ml di sangue con ciascuna procedura. Una volta raggiunto l'obiettivo, il salasso può essere eseguito meno frequentemente per mantenere il livello raggiunto.

Il farmaco comunemente raccomandato per il trattamento della policitemia è l’idrossiurea (idrea). Questo farmaco è particolarmente raccomandato per le persone a rischio formazione di coaguli di sangue. Nei pazienti di età superiore ai 70 anni che presentano sia un'elevata conta piastrinica (trombocitosi) che malattie cardiovascolari, l'uso dell'idrossiurea produce risultati più favorevoli. L'idrossiurea è raccomandata anche per i pazienti che non tollerano il salasso.

L'aspirina viene utilizzata anche nel trattamento della policitemia per ridurre il rischio di coagulazione del sangue (coagulazione del sangue). Il suo utilizzo dovrebbe generalmente essere evitato da persone che hanno una storia di sanguinamento. L'aspirina viene solitamente utilizzata in combinazione con il salasso.

Azioni successive

All’inizio del trattamento salasso si raccomanda un monitoraggio attento e regolare fino al raggiungimento di un livello di ematocrito accettabile. Successivamente, possono essere eseguiti prelievi secondo necessità per mantenere un livello di ematocrito appropriato, in base alla risposta di ciascun paziente a questa terapia.

Alcune delle complicanze della policitemia primaria, elencate di seguito, spesso richiedono un'osservazione e un monitoraggio più attento. Queste complicazioni includono:

• Formazione di coaguli di sangue (trombosi), che causano attacchi cardiaci, ictus, coaguli di sangue nelle gambe e nei polmoni o coaguli di sangue nelle arterie. Questi eventi sono considerati le principali cause di morte per policitemia.
• Grave perdita di sangue o sanguinamento.
• Trasformazione della policitemia in cancro del sangue (ad esempio leucemia, mielofibrosi).

Prevenzione

Molte delle cause della policitemia secondaria non possono essere prevenute. Tuttavia, ci sono alcune potenziali misure preventive:

• Smettere di fumare;
• Evitare l'esposizione a lungo termine al monossido di carbonio;
• Gestione corretta di condizioni mediche come malattie polmonari croniche, malattie cardiache o apnea ostruttiva del sonno.

La policitemia primaria dovuta a mutazioni genetiche solitamente non è prevenibile.

Previsione

Le prospettive per la policitemia primaria senza trattamento sono generalmente scarse, con un'aspettativa di vita di circa 2 anni. Tuttavia, quando si ricorre al salasso, la prognosi migliora significativamente e aumenta l'aspettativa di vita di oltre 15 anni. La prognosi della policitemia secondaria dipende in gran parte dalla malattia di base.