Caratteristiche anatomiche e fisiologiche del sistema sanguigno. malattie del sistema sanguigno. Caratteristiche anatomiche e fisiologiche del sistema ematopoietico nei bambini. anemia nei bambini

Il feto sperimenta un aumento costante del numero di globuli rossi, del contenuto di emoglobina e del numero di leucociti. Se nella prima metà dello sviluppo intrauterino (fino a 6 mesi) il numero di elementi immaturi (eritroblasti, mieloblasti, pro- e mielociti) predomina nel sangue, in futuro sangue periferico vengono determinati elementi prevalentemente maturi. Alla nascita, l'emoglobina fetale è del 60%, nell'adulto - 40%. L'emoglobina primitiva e fetale ha una maggiore affinità per l'ossigeno, che è importante in condizioni di ridotta ossigenazione del sangue fetale nella placenta. Negli adulti, la metà della saturazione dell'emoglobina con l'ossigeno si verifica quando la sua pressione parziale è inferiore a 27 torr; nel bambino, una pressione parziale di ossigeno sufficiente è inferiore a 16 torr.

La durata della vita degli eritrociti nei neonati nei primi giorni è di 12 giorni, ovvero 5-6 volte inferiore alla durata media della vita normale degli eritrociti nei bambini di età superiore a 1 anno e negli adulti. La quantità di emoglobina diminuisce drasticamente durante i primi mesi di vita, scendendo in 2–3 mesi a 116–130 g/l, periodo considerato critico della vita. L'unicità di questa anemia, chiamata fisiologica, risiede nella sua connessione con la crescita e lo sviluppo del bambino. L'ipossia tissutale in questa anemia stimola la formazione di meccanismi che regolano l'eritropoiesi, il numero di reticolociti, quindi gli eritrociti e l'emoglobina aumentano costantemente.

Entro la metà del primo anno, gli eritrociti sono 4 x 109/l e il contenuto di emoglobina raggiunge 110–120 g/l. Il numero di reticolociti dopo il primo anno diminuisce all'1%. Durante la crescita, i maggiori cambiamenti si verificano nella formula dei leucociti. Dopo il primo anno, il numero dei neutrofili aumenta nuovamente, i linfociti diminuiscono.

All'età di 4-5 anni, si verifica un crossover nella formula dei leucociti, quando il numero di neutrofili e linfociti viene nuovamente confrontato. Successivamente, il numero dei neutrofili aumenta mentre il numero dei linfociti diminuisce. A partire dai 12 anni, la formula dei leucociti non differisce da quella degli adulti. Nel primo anno di vita il numero dei neutrofili, più alto nei neonati, diventa minimo, per poi aumentare nuovamente, superando 4 x 109/l nel sangue periferico. Dai 5 ai 12 anni, il contenuto dei neutrofili nel sangue cresce del 2% ogni anno. Il numero assoluto di linfociti durante i primi 5 anni di vita è elevato (5 x 109/l), dopo 5 anni il loro numero diminuisce gradualmente e diminuisce anche il numero dei monociti.

2. Caratteristiche dell'ematopoiesi nei bambini

Caratteristiche dell'ematopoiesi embrionale:

1) esordio precoce;

2) la sequenza dei cambiamenti nei tessuti e negli organi che sono la base per la formazione degli elementi del sangue, come il sacco vitellino, il fegato, la milza, il timo, i linfonodi, il midollo osseo;

3) cambiamento nel tipo di emopoiesi e nelle cellule prodotte - da megaloblastiche a normoblastiche.

La teoria clonale dell'ematopoiesi è generalmente accettata. La differenziazione delle cellule del sangue viene effettuata in sequenza. Esiste un'unica cellula staminale pluripotente capace di differenziarsi sia verso la mielopoiesi che verso la linfopoiesi.

Durante la fetogenesi tardiva, le cellule staminali si accumulano nel midollo osseo e il loro numero totale aumenta in modo molto significativo. Le cellule staminali fetali hanno un potenziale proliferativo più elevato. Esiste una legge di cambiamento sequenziale dei cloni di cellule staminali ematopoietiche durante la vita di una persona. A nascita prematura, parto con un decorso complicato in condizioni di aumentata produzione di citochine, si verifica un aumento della concentrazione e del ringiovanimento della composizione delle cellule staminali sangue del cordone ombelicale. Le cellule staminali sono regolate da un segnale casuale. L'ematopoiesi viene effettuata modificando i cloni formati nell'utero. Le singole cellule dello stroma producono fattori di crescita. L'intensità della formazione cellulare dipende dall'azione dei regolatori umorali: poetine o inibitori. Le leucopoietine sono fattori stimolanti le colonie. L'inibizione della granulocitopoiesi è influenzata dalla lattoferina e dalle prostaglandine.

Fasi dell'ematopoiesi durante il periodo prenatale:

1) emopoiesi nel sacco vitellino: entro il 19° giorno, secondo localizzazione - extraembrionale nelle strutture del sacco vitellino; entro la 6a settimana il diametro del sacco vitellino è di 5 mm. Lo strato mesodermico in via di sviluppo comprende cellule mesenchimali libere, cellule del sangue e cellule vascolari. Il plasma contiene le cellule del sangue più primitive, che da questo momento iniziano a migrare.

La cellula principale del sangue che si trova nello stadio del sacco vitellino è considerata solo l'eritrocita, ma in questa fase possono formarsi anche megacariociti primitivi e cellule simili ai leucociti granulari. Entro la decima settimana di gravidanza non sono presenti focolai di emopoiesi nel sacco vitellino;

2) l'ematopoiesi nel fegato e nella milza inizia dalla 6a settimana, massimo entro la 10-12a settimana. I focolai di emopoiesi nel fegato si trovano all'esterno dei vasi e nell'endoderma e sono costituiti da blasti indifferenziati. Al 2° mese di gravidanza nel sangue si trovano megacariociti, macrofagi e granulociti parallelamente a megaloblasti e megalociti;

3) l'ematopoiesi nella milza è massima entro il 3° mese; entro il 5° mese di sviluppo intrauterino la sua intensità diminuisce. La linfopoiesi avviene nel 2° mese. Al 50-60esimo giorno, i linfociti compaiono nel sangue, Timo, milza, linfonodi, tonsille, placche di Peyer. I globuli monociti compaiono nel 18-20° giorno di gestazione.

Il midollo osseo si forma entro la fine del 3° mese di sviluppo embrionale a causa della penetrazione di elementi perivascolari mesenchimali dal periostio nella cavità del midollo osseo. Dal 4° mese inizia l'ematopoiesi del midollo osseo. Il midollo osseo nel periodo prenatale è rosso. In un neonato, la massa del midollo osseo è pari all'1,4% del peso corporeo (40 g), in un adulto - 3000 g A 9-12 settimane, i megaloblasti contengono emoglobina primitiva, che viene sostituita dall'emoglobina fetale. Quest'ultima diventa la forma principale nel periodo prenatale.

Dalla 3a settimana di gestazione inizia la sintesi dell'emoglobina adulta. Eritropoiesi attivata fasi iniziali caratterizzato da un elevato potenziale proliferativo e indipendenza dalle influenze regolatorie dell'eritropoietina. La saturazione del corpo fetale con il ferro avviene per via transplacentare. La differenziazione dei granulociti e dei macrofagi diventa intensa solo con la formazione dell'ematopoiesi del midollo osseo. Nel midollo osseo gli elementi mieloidi predominano costantemente e in modo significativo sui precursori dell'eritropoiesi. La quantità assoluta del pool leucocitario del sangue del cordone ombelicale è fino a 109/l, la frazione mononucleare dei leucociti nel sangue del cordone ombelicale è di circa il 44% nei neonati a termine e del 63% nei neonati prematuri, la frazione dei granulociti è del 44% nei neonati a termine e il 37% nei neonati prematuri. La fase successiva della differenziazione nella direzione della mielopoiesi è l'emergere di una cellula, il precursore dell'ematopoiesi mieloide, seguita da cellule bipotenti, quindi unipotenti. Gli stadi sono completati da cellule intermedie e mature morfologicamente distinguibili di tutte le file dell'ematopoiesi del midollo osseo. Dopo la nascita, a causa dell'instaurazione della respirazione esterna, l'ipossia viene sostituita dall'iperossia, la produzione di eritropoietine diminuisce, l'eritropoiesi viene soppressa e si sviluppa emodiluizione a causa di rapido aumento peso corporeo. La quantità di emoglobina e di globuli rossi diminuisce.

3. Semiotica dei danni al sistema sanguigno e agli organi emopoietici

Sindrome dell'anemia. L'anemia è definita come una diminuzione della quantità di emoglobina (meno di 110 g/l) o del numero di globuli rossi (meno di 4 x 1012 g/l). A seconda del grado di diminuzione dell'emoglobina, si distinguono forme di anemia lieve (emoglobina 90-110 g/l), moderata (emoglobina 60-80 g/l), grave (emoglobina inferiore a 60 g/l). Clinicamente, l'anemia si manifesta con vari gradi di pallore della pelle e delle mucose. Con l'anemia postemorragica si nota quanto segue:

1) reclami dei pazienti di vertigini, acufeni;

2) soffio sistolico nella proiezione del cuore;

3) il suono di una “trottola” sopra le navi.

Nei bambini del primo anno di vita, l'anemia da carenza di ferro è più spesso osservata, nei bambini in età scolare - anemia postemorragica, che si sviluppa dopo sanguinamento grave o nascosto - gastrointestinale, renale, uterino.

Per determinare la capacità rigenerativa del midollo osseo, viene determinato il numero di reticolociti. La loro assenza nel sangue periferico indica anemia ipoplastica. È anche caratteristico il rilevamento di poichilociti - eritrociti di forma irregolare e anisociti - eritrociti di diverse dimensioni. L'anemia emolitica, congenita o acquisita, è clinicamente accompagnata da febbre, pallore, ittero e ingrossamento del fegato e della milza. Nelle forme acquisite, la dimensione degli eritrociti non viene modificata; nell'anemia emolitica di Minkowski-Shofar viene rilevata la microsferocitosi.

La sindrome da emolisi si osserva nelle eritrocitopatie, che si basano su una diminuzione dell'attività enzimatica negli eritrociti. Malattia emolitica neonati è causata dall'incompatibilità antigenica dei globuli rossi del feto e della madre, sia per il fattore Rh che per il sistema ABO; la prima forma è più grave. I globuli rossi entrano nel flusso sanguigno della madre e provocano la produzione di emolisine che, con l'aumentare dell'età gestazionale, passano attraverso la placenta al feto e provocano l'emolisi dei globuli rossi, che alla nascita si manifesta con anemia, grave ittero (fino al nucleare), fegato e milza ingrossati.

Nelle forme particolarmente gravi può verificarsi la morte del feto.

Le sindromi leucocitosi e leucopenia si esprimono sia nell'aumento dei leucociti (> 10 x 109/l - leucocitosi) che nella loro diminuzione (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг formula dei leucociti a sinistra per legarsi e forme giovani, meno spesso – miyelotsit. Nella leucemia si può osservare una leucocitosi particolarmente elevata, tratto caratteristico che è la presenza nel sangue periferico di immaturi elementi sagomati(linfoblasti e mieloblasti). Nella leucemia cronica, la leucocitosi è particolarmente elevata (diverse centinaia di migliaia); tutte le forme transitorie di leucociti sono determinate nella formula dei globuli bianchi. La leucemia acuta è caratterizzata nella formula ematica da iato leicemicus, quando il sangue periferico contiene sia cellule particolarmente immature che un piccolo numero di cellule mature (neutrofili segmentati) senza forme transitorie.

La leucocitosi linfocitica si osserva con linfocitosi infettiva asintomatica (a volte superiore a 100 x 109/l), pertosse (20 x 109/l) e mononucleosi infettiva. La linfocitosi dovuta a cellule immature (linfoblasti) viene rilevata nella leucemia linfoide, linfocitosi relativa - in infezione virale(influenza, ARVI, rosolia). Le reazioni leucemoidi eosinofile (un aumento degli eosinofili nel sangue periferico) si riscontrano nelle malattie allergiche ( asma bronchiale, malattia da siero), infestazione da elminti (ascariasis), infezioni da protozoi (giardiasi). Con il morbillo, la rosolia, la malaria, la leishmaniosi, la difterite e la parotite, viene rilevata la monocitosi relativa. Le leucopenie si sviluppano più spesso a causa della diminuzione dei neutrofili - neutropenia, che nei bambini è definita come una diminuzione del numero assoluto di leucociti (neutrofili) del 30% al di sotto della norma di età, possono essere congenite e acquisite e possono verificarsi dopo l'assunzione farmaci, in particolare citostatici - 6-mercaptopurina, ciclofosfamide e sulfonamidi, durante il periodo di recupero dalla febbre tifoide, con brucellosi, durante il periodo di eruzione cutanea con corteccia e rosolia, con malaria. La leucopenia è anche caratterizzata da infezioni virali. La neutropenia in combinazione con anemia grave si osserva nell'anemia ipoplastica, nella linfopenia relativa e assoluta negli stati di immunodeficienza.

La sindrome emorragica comporta un aumento del sanguinamento: sanguinamento dalle mucose del naso, emorragie nella pelle e nelle articolazioni, sanguinamento gastrointestinale.

Tipi di sanguinamento

1. Tipo di ematoma caratteristico dell'emofilia A, B (carenza di fattori VIII, IX). Clinicamente si rilevano estese emorragie nel tessuto sottocutaneo, sotto le aponeurosi, nelle membrane sierose, nei muscoli, nelle articolazioni con sviluppo di artrosi deformanti, contratture, fratture patologiche, sanguinamento post-traumatico e spontaneo abbondante. Si sviluppa diverse ore dopo l'infortunio (sanguinamento tardivo).

2. Il tipo petecchiale o microcircolatorio si osserva in trombocitopenia, trombocitopatie, ipo e disfibrinogenemia, deficit di fattori X, V, II. Clinicamente caratterizzato da petecchie, ecchimosi sulla pelle e sulle mucose, sanguinamento spontaneo o sanguinamento che si verifica alla minima lesione: nasale, gengivale, uterina, renale. Gli ematomi si formano raramente, non si osservano cambiamenti nel sistema muscolo-scheletrico e non si osserva sanguinamento postoperatorio, tranne dopo la tonsillectomia. Pericoloso frequenti emorragie nel cervello, preceduto da emorragie petecchiali.

3. Il misto (tipo ematoma microcircolatorio) si osserva nella malattia di von Willebrand e nella sindrome di von Willebrand-Jurgens, poiché vi è una carenza di attività della coagulazione fattori plasmatici(VIII, IX, VIII + V, XIII) possono essere associati a disfunzione piastrinica. Tra le forme acquisite, può essere causata dalla sindrome della coagulazione intravascolare, da un sovradosaggio di anticoagulanti. Clinicamente caratterizzata da una combinazione dei due sopra menzionati con predominanza di tipo microcircolatorio. Il sanguinamento nelle articolazioni è raro.

4. Il tipo purpurico vasculitico è il risultato di cambiamenti essudativi-infiammatori nei microvasi sullo sfondo di disturbi immunoallergici e infettivi-tossici. La più comune tra questo gruppo di malattie è la vasculite emorragica (sindrome di Henoch-Schönlein), in cui sindrome emorragica rappresentato da elementi posizionati simmetricamente (principalmente sugli arti nella zona delle grandi articolazioni), chiaramente delimitati da pelle sana sporgente sopra la sua superficie, rappresentato da papule, vescicole, vescicole, che possono essere accompagnate da necrosi e formazione di croste. Possibile andamento ondulato, “fioritura” di elementi dal cremisi al giallo, seguita da una sottile desquamazione della pelle. Nel tipo vasculitico purpurico sono possibili crisi addominali con forti emorragie, vomito, macro e microematuria.

5. Il tipo angiomatoso è caratteristico di varie forme teleangectasie, il più delle volte malattia di Rendu-Osler. Clinicamente, non si verificano emorragie spontanee o post-traumatiche, ma si verificano ripetuti sanguinamenti da aree di vasi alterati angiomatosamente: sanguinamento nasale, intestinale, meno spesso ematuria ed emorragia polmonare.

Sindrome da ingrossamento dei linfonodi

I linfonodi possono ingrandirsi a causa di vari processi.

1. Ingrossamento regionale acuto dei linfonodi sotto forma di reazione locale della pelle sopra di essi (iperemia, gonfiore), il dolore è caratteristico di stafilococco e infezione da streptococco(piodermite, foruncolo, mal di gola, otite, ferita infetta, eczema, gengivite, stomatite). Se i linfonodi suppurano, la temperatura aumenta. L'allargamento diffuso dei linfonodi occipitali, cervicali posteriori e tonsillari si osserva nella rosolia, nella scarlattina, nella mononucleosi infettiva e nelle malattie virali respiratorie acute.

Nei bambini più grandi, il sottomandibolare e i linfonodi sono particolarmente ingrossati nella tonsillite lacunare e nella difterite della faringe.

2. Nell'infiammazione acuta la linfoadenite tende a scomparire rapidamente, persiste a lungo nelle infezioni croniche (la tubercolosi è spesso limitata al gruppo cervicale). Coinvolto in processo di tubercolosi i linfonodi periferici sono densi, indolori, tendono alla carie caseosa e alla formazione di fistole, dopo di che rimangono cicatrici di forma irregolare. I nodi sono fusi tra loro, con la pelle e con il tessuto sottocutaneo. Con la tubercolosi disseminata e l'intossicazione tubercolare cronica si può osservare un ingrossamento generalizzato dei linfonodi con sviluppo di tessuto fibroso nei linfonodi colpiti. Ingrandimento diffuso dei linfonodi indolori fino alla dimensione nocciola notato nella brucellosi. Allo stesso tempo, questi pazienti hanno una milza ingrossata. Tra le malattie protozoarie, la linfoadenopatia si osserva con la toxoplasmosi (linfonodi cervicali ingrossati). L'ingrossamento generalizzato dei linfonodi può essere osservato nelle malattie fungine.

3. Anche i linfonodi si ingrandiscono durante alcune infezioni virali. I linfonodi occipitali e retroauricolari aumentano nel prodromo della rosolia; successivamente si nota un ingrossamento diffuso dei linfonodi; alla palpazione si nota consistenza elastica e dolore. I linfonodi periferici possono essere moderatamente ingranditi in caso di morbillo, influenza, infezione da adenovirus, hanno consistenza densa e sono dolorosi alla palpazione. Nella mononucleosi infettiva (malattia di Filatov), ​​i linfonodi del collo sono significativamente ingranditi su entrambi i lati; si possono formare pacchetti linfonodali in altre aree. Nella malattia viene rilevato un ingrossamento dei linfonodi regionali con sintomi di periadenite (aderenza alla pelle)” graffio di gatto"), che è accompagnato da brividi, leucocitosi moderata, la suppurazione si verifica raramente.

4. I linfonodi possono ingrossarsi con malattie infettive e allergiche. La subsepsi allergica Wissler-Fanconi si manifesta con micropoliadenia diffusa.

Nel sito di iniezione delle proteine ​​del siero di latte estranee può verificarsi un ingrossamento regionale dei linfonodi ed è anche possibile una linfoadenopatia diffusa.

5. Un ingrossamento significativo dei linfonodi si osserva nelle malattie del sangue. Di norma, nella leucemia acuta si verifica un diffuso ingrossamento dei linfonodi. Appare precocemente ed è più pronunciato nella zona del collo. Le sue dimensioni non superano quelle di una nocciola, ma nelle forme tumorali possono essere significative (i linfonodi del collo, del mediastino e di altre aree si ingrandiscono, formano grandi borse). Leucemia cronica– mielosi – raro nei bambini, l’ingrossamento dei linfonodi non è pronunciato.

6. Durante il processo tumorale, i linfonodi spesso si ingrandiscono e possono diventare il centro di tumori primari o di metastasi. Nel linfosarcoma, i linfonodi ingrossati sono palpabili sotto forma di masse tumorali grandi o piccole, che poi crescono nei tessuti circostanti, perdono mobilità e possono comprimere i tessuti circostanti (si verificano gonfiore, trombosi, paralisi). L'ingrossamento dei linfonodi periferici è il sintomo principale della linfogranulomatosi: i linfonodi cervicali e succlavi, che costituiscono un conglomerato, un pacchetto con nodi poco definiti, risultano ingranditi. Inizialmente sono mobili, non fusi tra loro e con i tessuti circostanti. Successivamente, possono connettersi tra loro e con i tessuti sottostanti, diventare densi e talvolta moderatamente dolorosi. Le cellule di Berezovsky-Sternberg si trovano nella puntata. I linfonodi ingrossati possono essere riscontrati nel mieloma multiplo e nel reticolosarcoma.

7. La reticoloistiocitosi “X” è accompagnata da un aumento dei linfonodi periferici. Il "linfatismo" dei bambini è una manifestazione di una caratteristica costituzionale: un ingrossamento puramente fisiologico, assolutamente simmetrico dei linfonodi che accompagna la crescita del bambino. All’età di 6-10 anni, la massa linfoide totale del corpo di un bambino può essere due volte più alta della massa linfoide di un adulto; successivamente avviene la sua involuzione. Le manifestazioni di una condizione di salute borderline comprendono l'iperplasia del timo o delle ghiandole linfatiche periferiche. Un'iperplasia significativa della ghiandola del timo richiede l'esclusione di un processo tumorale e di stati di immunodeficienza. Una significativa iperplasia della ghiandola del timo può svilupparsi nei bambini con uno sviluppo fisico notevolmente accelerato e un'alimentazione eccessiva di proteine. Tale linfatismo "accelerato" si osserva nei bambini alla fine del primo e del secondo anno, raramente tra 3 e 5 anni.

Un'anomalia costituzionale è da considerarsi una diatesi linfatico-ipoplastica, nella quale all'ingrossamento della ghiandola del timo e, in piccola misura, all'iperplasia dei linfonodi periferici si associano piccoli indicatori di lunghezza e peso corporeo alla nascita e un successivo ritardo nella crescita. il tasso di crescita e l’aumento di peso corporeo. Questa condizione è una conseguenza dell'infezione intrauterina o della malnutrizione, disfunzione neuroormonale. Nei casi in cui tale disfunzione determina una diminuzione delle riserve surrenaliche o della funzione dei glucocorticoidi, il bambino può avere un'iperplasia del timo.

Entrambi i tipi di linfatismo - macrosomatico e ipoplastico - hanno rischio aumentato decorso maligno di infezioni intercorrenti, spesso respiratorie. Sullo sfondo dell'iperplasia del timo c'è il rischio di morte improvvisa.

Sindrome del linfatismo, che ricorda clinicamente il linfatismo infantile, ma con un grado maggiore di iperplasia delle formazioni linfatiche e con disturbi condizione generale(come pianto, ansia, instabilità della temperatura corporea, naso che cola), si sviluppa con sensibilizzazione respiratoria o alimentare.

In quest'ultimo caso, a causa dell'ingrossamento dei nodi mesenterici, si verifica un quadro di coliche regolari con gonfiore, quindi le tonsille e le adenoidi si ingrossano.

La diagnosi di linfatismo costituzionale richiede l'esclusione obbligatoria di altre cause di iperplasia linfoide.

La sindrome da deficit di emopoiesi del midollo osseo, o mieloftisi, può svilupparsi acutamente se danneggiata da radiazioni penetranti, elevata sensibilità individuale agli antibiotici, sulfamidici, citostatici, farmaci antinfiammatori o analgesici. Possibile danno a tutta l'ematopoiesi del midollo osseo. Manifestazioni cliniche: febbre alta, intossicazione, eruzioni emorragiche o sanguinanti, infiammazioni necrotiche e processi ulcerativi sulle mucose, manifestazioni locali o generalizzate di infezioni o malattie fungine. Nel sangue periferico si osserva pancitopenia in assenza di segni di rigenerazione del sangue, nella puntura del midollo osseo si osserva un depauperamento delle forme cellulari di tutti i germi, un quadro di decadimento cellulare. Più spesso, la carenza ematopoietica nei bambini si presenta come una malattia lentamente progressiva.

L'anemia aplastica costituzionale (o anemia di Fanconi) viene rilevata più spesso dopo 2-3 anni, esordendo con monocitopenia, anemia o leucopenia, trombocitopenia. Clinicamente manifestato debolezza generale, pallore, mancanza di respiro, dolore al cuore, infezioni persistenti, lesioni della mucosa orale, aumento del sanguinamento. L'insufficienza del midollo osseo è accompagnata da molteplici anomalie scheletriche, più comunemente l'aplasia del radio su uno degli avambracci. La dimensione dei globuli rossi circolanti aumenta. L'insufficienza ematopoietica acquisita si osserva con la malnutrizione, con ad alta velocità perdita di cellule del sangue o la loro distruzione. Una bassa efficienza dell'eritropoiesi può verificarsi a causa dell'insufficienza degli stimolanti dell'eritropoiesi (ipoplasia renale, insufficienza renale, carenza di tiroide.

L'anemia da carenza alimentare, o nutrizionale, si sviluppa con carenza proteico-energetica, con uno squilibrio nell'approvvigionamento dei bambini gioventù un complesso di nutrienti essenziali, in particolare il ferro. In caso di parto prematuro, i bambini non hanno i depositi di grasso necessari per il neonato. sostanze energetiche, in particolare Fe, Cu, vitamina B12. Le emoglobinopatie nei bambini in Africa, Asia e Medio Oriente sono causate dalla presenza e dall'eredità genetica di strutture anomale dell'emoglobina (anemia falciforme, talassemia). Manifestazioni generali emoglobinopatie – anemia cronica, spleno- ed epatomegalia, crisi emolitiche, danno multiorgano a causa dell'emosiderosi. Leucemia acuta– la forma più comune di neoplasie maligne nei bambini, originano principalmente dal tessuto linfoide, il più delle volte all’età di 2-4 anni.

Clinicamente, si rilevano segni di spostamento della normale emopoiesi con anemia, trombocitopenia, manifestazioni emorragiche, ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi.

Il punto chiave della diagnosi è l'identificazione della proliferazione delle cellule emopoietiche anaplastiche nel mielogramma o nella biopsia ossea.

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Presentazione - Caratteristiche anatomiche e fisiologiche del sistema sanguigno

Testo di questa presentazione

Sviluppato in conformità con lo standard educativo statale federale per la specialità "Farmacia" dall'insegnante: Zavershinskaya L.A.
Lezione n. 13Caratteristiche anatomiche e fisiologiche del sistema sanguigno

Contenuto
1. caratteristiche generali fluidi che costituiscono l'ambiente interno del corpo. 2. Sistema sanguigno, componenti, caratteristiche. 3. Plasma sanguigno, composizione, proprietà. 4. Elementi formati del sangue, caratteristiche. 5. Sistemi di coagulazione e anticoagulazione del sangue. 6. Emolisi. 7. Gruppi sanguigni. Trasfusione di sangue. 8. Influenza dei fattori ambientali, fattori sociali sulla qualità del sangue.

Sondaggio:
1. A quale gruppo tissutale appartiene il sangue e perché? 2. In quale sistema di organi circola il sangue? Dai un nome ai componenti di questo sistema. 3. Quale organo influenza il movimento del sangue attraverso i vasi? Assegna un nome alla posizione e alle principali formazioni anatomiche. 4. Quali strutture anatomiche contribuiscono al movimento del sangue all'interno del cuore? 5. Attraverso quali vasi si muove il sangue e come è strutturata la parete di questi vasi? 6. Secondo quali leggi il sangue si muove attraverso i vasi?

Contenuto
1. Caratteristiche generali dei fluidi che costituiscono l'ambiente interno del corpo. 2. Sistema sanguigno, componenti, caratteristiche. 3. Plasma sanguigno, composizione, proprietà. 4. Elementi formati del sangue, caratteristiche. 5. Sistemi di coagulazione e anticoagulazione del sangue. 6. Gruppi sanguigni. Trasfusione di sangue. 7. Emolisi 8. L'influenza di fattori ambientali, fattori sociali sulla composizione qualitativa del sangue.
Sondaggio di prova

L'ambiente interno del corpo (latino - medium organismi internum) è la totalità dei fluidi corporei situati al suo interno, di regola, in alcuni serbatoi (vasi) e in condizioni naturali mai a contatto con l'ambiente esterno.

L’ambiente interno del corpo comprende sangue, linfa, fluido intercellulare. Lavando tutte le cellule, l'ambiente interno svolge le seguenti funzioni: 1) Trasporto 2) Protettivo 3) Emostatico (Coagulazione del sangue - arresto del sanguinamento) 4) Omeostatico (Mantenere la costanza dell'ambiente interno del corpo) 5) Respiratorio 6) Escretore 7 ) Termoregolatore 8) Umorale (trasporta ormoni, metaboliti (prodotti metabolici) che entrano nel sangue e svolgono interazioni chimiche nel corpo)

Sistema sanguigno
Sangue Organi emopoietici e midollo osseo rosso Distruzione del sangue milza, linfonodi, fegato Il sangue come tessuto ha le seguenti caratteristiche: 1) tutti i suoi componenti si formano all'esterno del letto vascolare 2) sostanza intercellulare il tessuto è liquido 3) la maggior parte del sangue è in costante movimento, nell'uomo il sangue costituisce il 6-8% del peso corporeo, in media 5-6 litri.

Sangue
plasma 55%
elementi sagomati 45%
globuli rossi
leucociti
piastrine

Il plasma è un liquido dal colore paglierino
Sostanze inorganiche:
Materia organica:
Proteine ​​– 7-8% Glucosio – 0,1% Grassi Ormoni Prodotti di degradazione 2,1% Vitamine
sali inorganici 0,9% acqua 90-92%

Proteine ​​plasmatiche: albumina, globuline, protrombina, fibrinogeno. L'importanza delle proteine ​​plasmatiche: 1. L'albumina si combina con molte sostanze e le trasporta ai tessuti. Le albumine vengono utilizzate dai tessuti come materiale plastico. 2. Le globuline contengono anticorpi e forniscono immunità. 3. La protrombina e il fibrinogeno sono coinvolti nel processo di coagulazione del sangue. 4. Le proteine ​​aumentano la viscosità del sangue per mantenere la pressione sanguigna nei vasi sanguigni. 5. Le proteine ​​​​hanno un grande peso molecolare, quindi trattengono una certa quantità di acqua nel sistema vascolare - forniscono la pressione oncotica del sangue. 6. Le proteine ​​sono coinvolte nel mantenimento di una reazione sanguigna costante. Nel sangue viene mantenuta una reazione costante, determinata dalla concentrazione di ioni idrogeno. pH = 7,36 -7,42 - leggermente alcalino. Uno spostamento del pH dell'ambiente verso il lato acido è acidosi, uno spostamento verso il lato alcalino è alcalosi. La costanza della reazione del sangue è mantenuta dai sistemi tampone del sangue.Il plasma trasporta anche anidride carbonica, ormoni, enzimi e antigeni. Il plasma sanguigno privo di fibrinogeno è siero.

Elementi formati del sangue Gli eritrociti sono globuli rossi che conferiscono al sangue il suo colore. Ha l'aspetto di dischi biconcavi senza nucleo. I globuli rossi trasportano tutto l'ossigeno e trasportano il 10% dell'anidride carbonica. La quantità nelle donne è 3,7 – 4,5 * 1012/l, negli uomini – 4,6 – 5,1 * 1012/l. La composizione comprende emoglobina, è costituita da proteine ​​globiniche e ferro contenente eme. L'emoglobina nelle donne è 120–140 g/l, negli uomini 140–160 g/l. indice di colore – 0,86-1,1. VES: dipende dalla composizione del plasma. Nelle malattie infettive, nei processi infiammatori, nelle donne in gravidanza, la VES è accelerata. VES: donne – 2-15 mm/h, uomini – 1-10 mm/h. Quando il numero di globuli rossi nel sangue diminuisce, si verifica una malattia: anemia, anemia (eritropenia). Con un aumento del numero di globuli rossi - eritrocitosi

I leucociti sono globuli bianchi. Quantità totale: 4 * 109/l – 9 * 109/l. I leucociti hanno un nucleo e sono capaci di movimento attivo. Sono divisi in due gruppi: Diminuzione del numero totale di globuli bianchi - leucemia (soppressione del midollo osseo sotto l'influenza di raggi X o tossine). Un aumento del numero di leucociti - leucocitosi

Tutti i tipi di leucociti non sono uguali per dimensione, forma dei nuclei e proprietà del protoplasma.

La formula dei leucociti è la percentuale dei tipi di leucociti.
È di grande importanza nella diagnosi delle malattie

Le piastrine sono piastrine del sangue rosso, di forma sferica, prive di nucleo. Il sangue contiene 180 * 109/l - 320 * 109/l. Una caratteristica delle piastrine è la capacità di aderire a una superficie estranea e di aderire insieme, mentre vengono distrutte, rilasciando una sostanza: la tromboplastina, che favorisce la coagulazione del sangue. Funzione delle piastrine: Forniscono la coagulazione del sangue (cessazione del sanguinamento - emostasi)

La coagulazione del sangue lo è reazione difensiva corpo. Il coagulo risultante ostruisce i vasi danneggiati e impedisce la perdita di una quantità significativa di sangue. La coagulazione del sangue è causata dalla conversione della proteina solubile del fibrinogeno presente nel plasma in fibrina insolubile. La coagulazione del sangue è un processo enzimatico molto complesso. Coinvolge 13 fattori contenuti nel plasma sanguigno, nonché sostanze rilasciate durante lesioni da tessuti danneggiati e piastrine che collassano. La coagulazione del sangue è solitamente divisa in tre fasi:

Stadi della coagulazione del sangue: Stadio I: precursore della tromboplastina (tromboplastina inattiva) + Ca2+ + fattori plasmatici (fattore antiemofilico) tromboplastina attiva Stadio II: protrombina + Ca2+ + tromboplastina attiva trombina Stadio III: fibrinogeno + trombina fibrina - sedimento sotto forma di fili. Questi fili formano la struttura del trombo.
Dalle piastrine viene rilasciata una sostanza - retractozyme, che compatta il coagulo di sangue, che aiuta a rafforzarlo e a stringere i bordi della ferita e rilascia - serotonina, una sostanza che provoca vasocostrizione. Il sangue rilasciato dai vasi inizia a coagularsi dopo 3-4 minuti e dopo 5-6 minuti si trasforma in un coagulo denso.

Esiste un secondo sistema nel sangue: un sistema anticoagulante, che impedisce i processi di coagulazione intravascolare. Il sistema anticoagulante (eparina) è una combinazione di sostanze contenute nel sangue che prevengono la formazione di coagulo. Il sistema fibrinolitico (plasmina, fibrinolisina) è un insieme di sostanze contenute nel sangue che assicurano lo scioglimento del coagulo di fibrina, cioè. La plasmina scioglie il coagulo.

Emolisi
L'emolisi è la distruzione della membrana eritrocitaria e il rilascio di emoglobina nell'ambiente. Il sangue emolizzante è velenoso e non deve essere trasfuso. L'emolisi si distingue: 1) chimica (benzina, acetone, solvente grasso), 2) biologica (morso di serpente, morso di scorpione), 3) meccanica (agitando il sangue), 4) osmotica - quando i globuli rossi entrano in una soluzione ipotonica ( l'acqua entra nei globuli rossi  si gonfiano  la pressione aumenta  scoppia).

Gruppi sanguigni. Negli eritrociti ci sono antigeni - agglutinogeni, sono convenzionalmente chiamati A e B, proteine ​​simili si trovano nel plasma -  e -agglutinine. Le proteine ​​sono distribuite secondo 4 opzioni: gruppo sanguigno 0 (I) negli eritrociti non ci sono proteine ​​A e B - agglutinogeni, e nel plasma ci sono proteine ​​ e  - 46,5% della popolazione; Il gruppo sanguigno A (II) negli eritrociti è l'agglutinogeno A, nell'agglutinina plasmatica  - 42% della popolazione; Il gruppo sanguigno B(III) negli eritrociti è l'agglutinogeno B, nell'agglutinina plasmatica  - 8,5% della popolazione; Il gruppo sanguigno AB (IV) negli eritrociti sono gli agglutinogeni A e B, nel plasma non ci sono  e  - 3% della popolazione. Se nel flusso sanguigno si trovano proteine ​​correlate A e  o B e , si verifica l'adesione (agglutinazione) e l'emolisi (distruzione) dei globuli rossi - condizione grave che si chiama shock trasfusionale. Il gruppo sanguigno viene determinato utilizzando sieri standard (plasma sanguigno privo di fibrinogeno - siero) contenenti agglutinine note.

La persona che riceve il sangue è il ricevente e la persona che dona il sangue è il donatore. Di solito viene trasfuso solo il sangue di un singolo gruppo, ma in in caso di emergenza può essere utilizzato il sangue di donatori universali. Attualmente si preferisce trasfondere frazioni di sangue separate: plasma, massa di eritrociti e leucociti, nonché sostituti del sangue, NaCl.
Il fattore Rh è una proteina presente nei globuli rossi (85% - Rh +, 15% - Rh -). Una particolarità del fattore Rh è che le persone non hanno agglutinine anti-Rh. La sua definizione ha Grande importanza durante le trasfusioni di sangue, per alcune malattie, nonché per le donne incinte (Rhesus - incompatibilità del sangue del feto (Rh +) e della madre (Rh -)).

Sondaggio di prova
Opzione n. 1 1. Il glucosio plasmatico contiene: a) 0,1% b) 0,2% c) 0,31% d) 0,4% 2. Quantità di sali nel plasma persona sana: a) 0,4% b) 0,5% c) 0,7% d) 0,9% 3. L'ossigeno è trasportato da: a) leucociti b) plasma c) piastrine d) eritrociti 4. Organi emopoietici: a) tratto gastrointestinale - tratto intestinale b) tessuto muscolare c) cervello d) midollo osseo rosso 5. Il plasma del volume sanguigno totale è: a) 40% b) 45% c) 50% d) 55% 6. Funzione principale gli eritrociti sono: a) protettivi b) nutrienti c) respiratori d) enzimatici 7. Il siero del sangue è: a) plasma sanguigno senza globuline b) plasma sanguigno senza fibrinogeno c) plasma sanguigno senza albumina d) sangue senza FEC 8. Organi di distruzione del sangue : a) midollo osseo rosso b) pelle c) midollo spinale d) milza 9. Reazione del sangue: a) acida; b) neutro; c) leggermente alcalino; d) alcalino. 10. La formazione dei fili di fibrina avviene in a) I fase della coagulazione del sangue b) II fase della coagulazione del sangue c) III fase della coagulazione del sangue

Sondaggio di prova
Opzione 1 A G G G G C B D C C
Opzione 2 B C C D A B B C B D

Opzione n. 1 1. Il glucosio plasmatico contiene: a) 0,1% b) 0,2% c) 0,31% d) 0,4% 2. Quantità di sali nel plasma di una persona sana: a) 0,4% b ) 0,5% c) 0,7% d) 0,9% 3. L'ossigeno è trasportato da: a) leucociti b) plasma c) piastrine d) eritrociti 4. Organi emopoietici: a) tratto gastrointestinale b) tessuto muscolare c ) cervello d) midollo osseo rosso 5. Plasma di il volume totale del sangue è: a) 40% b) 45% c) 50% d) 55% 6. La funzione principale dei globuli rossi è: a) protettiva b) nutritiva c) respiratoria d ) enzimatica 7. Il siero del sangue è : a) plasma sanguigno senza globuline b) plasma sanguigno senza fibrinogeno c) plasma sanguigno senza albumine d) sangue senza FEC 8. Organi di distruzione del sangue: a) midollo osseo rosso b) pelle c) midollo spinale d ) milza 9. Reazione del sangue : a) acido; b) neutro; c) leggermente alcalino; d) alcalino. 10. La formazione dei fili di fibrina avviene in a) I fase della coagulazione del sangue b) II fase della coagulazione del sangue c) III fase della coagulazione del sangue

Opzione n. 2 1. Quantità totale di proteine ​​nel plasma di una persona sana: a) 1% b) 8% c) 15% d) 25% 2. Partecipano alla coagulazione del sangue: a) albumine b) globuline c) fibrinogeno d) glucosio 3 . Diossido di carbonio trasportato da: a) leucociti b) piastrine c) eritrociti e plasma d) solo plasma 4. Il volume del sangue di una persona sana: a) 2 l b) 3 l c) 4 l d) 5 l 5. La funzione principale dei leucociti: a) protettivo b ) nutriente c) respiratorio d) enzimatico 6. L'ambiente interno del corpo è: a) sangue e linfa b) sangue, fluido tissutale e linfa c) sangue e fluido tissutale d) sangue e liquido cerebrospinale 7. Il la formula dei leucociti è: a) formula chimica delle proteine ​​principali dei leucociti b) rapporto percentuale tra alcuni tipi leucociti del sangue umano c) rapporto percentuale tra gli elementi formati d) formula per contare i leucociti in uno striscio di sangue 8. Cellule del sangue che svolgono la funzione di coagulazione del sangue: a) eritrociti; b) leucociti; c) piastrine; d) monociti. 9. Nella seconda fase della coagulazione del sangue avviene la formazione di: a) emoglobina b) trombina c) fibrinogeno d) albumina 10. La funzione dell'emoglobina è: a) enzimatica b) protettiva c) nutrizionale d) respiratoria

Compiti a casa
Per la lezione teorica n. 14 Preparare le presentazioni “Caratteristiche funzionali del sistema immunitario” “Immunità: definizione, tipi. I concetti di “antigene”, “anticorpo”
Per la lezione pratica n. 8 Disegnare un diagramma delle arterie del circolo sistemico Disegnare un diagramma delle vene della circolazione sistemica Disegnare un diagramma della vena porta Eseguire i calcoli utilizzando le formule proposte Per la lezione pratica n. 9 Compilare la tabella Elaborare un sondaggio di prova sull'argomento "Caratteristiche anatomiche e fisiologiche del sistema sanguigno". Elaborare un compito situazionale per la trasfusione di sangue. Preparare un messaggio sull'argomento

Il sistema sanguigno nei bambini comprende midollo osseo, fegato, milza e linfonodi.

L'emopoiesi embrionale inizia molto presto. Le sue caratteristiche possono essere considerate le seguenti:

Cambiamenti consecutivi nei tessuti e negli organi che sono il sito di formazione degli elementi del sangue: sacco vitellino, fegato, milza, timo, linfonodi e midollo osseo;

Cambiamento nel tipo di emopoiesi da megaloblastico a normoblastico.

Esistono diverse fasi dell'ematopoiesi durante il periodo prenatale.

1) Il periodo angioblastico inizia il 19° giorno dello sviluppo intrauterino nei tessuti del sacco vitellino. Lo strato mesodermico in via di sviluppo comprende cellule mesenchimali, cellule del sangue e cellule vascolari. Ecco le cellule del sangue più primitive, che da ora in poi possono migrare verso altri tessuti. La cellula principale del sangue che origina dallo stadio del sacco vitellino è solo l'eritrocita, ma possono formarsi anche megacariociti primitivi e cellule che assomigliano a leucociti granulari.

2) Il periodo extramidollare inizia dopo la 10a settimana di gravidanza, quando termina l'ematopoiesi nel sacco vitellino e viene trasferita al fegato e alla milza. I focolai dell'ematopoiesi si trovano nel fegato all'esterno dei vasi e nell'endoderma, come ammassi costituiti principalmente da cellule indifferenziate. Dal 3° mese di sviluppo intrauterino, l'emopoiesi inizia a verificarsi anche nella milza. Produce globuli rossi fetali fino a 7 mesi di gestazione, mielociti fino a 7 anni, monociti ed eosinofili per tutta la vita di una persona.

La linfopoiesi avviene nel 2o mese, i linfociti compaiono nel sangue, nel timo, nella milza, nei linfonodi, nelle tonsille, nelle placche di Peyer.

Normalmente, al momento della nascita del bambino, la funzione principale dell'ematopoiesi ricade sul midollo osseo rosso, ma in situazioni critiche Ad esempio, con una massiccia perdita di sangue, possono comparire focolai di emopoiesi extramidollare nel fegato nei bambini di età inferiore a 7-10 anni.

3) Il midollo osseo si forma alla fine del 3° mese di sviluppo embrionale a causa di elementi perivascolari mesenchimali che penetrano insieme ai vasi sanguigni dal periostio nella cavità del midollo osseo. Dal 4° mese del periodo intrauterino inizia il periodo midollare dell'emopoiesi. L'ematopoiesi nel midollo osseo rosso avviene dapprima parallelamente a quello extramidollare e quindi, alla fine del periodo intrauterino e per tutta la vita, diventa il processo principale di formazione delle cellule del sangue. Nel periodo prenatale dello sviluppo il midollo osseo rosso è presente in tutte le ossa; solo verso la fine della gestazione comincia a comparire il primo midollo osseo nel midollo osseo rosso. cellule adipose. All'età di 7 anni, il midollo osseo giallo riempie la diafisi delle ossa lunghe. All'età di 15 anni, come negli adulti, il midollo osseo rosso occupa solo le ossa piatte e le epifisi delle ossa tubolari lunghe, ma in situazioni estreme, focolai di emopoiesi possono nuovamente comparire nel midollo osseo grasso.

Di idee moderne, la differenziazione delle cellule del sangue avviene attraverso una serie di passaggi successivi. Ogni passo successivo implica l’emergere di cellule con un minore grado di versatilità e minore capacità di autosostentarsi. È stata dimostrata l'esistenza di un'unica cellula staminale pluripotente capace di differenziarsi sia nella direzione della mielopoiesi che della linfopoiesi. Nella serie mieloide, attraverso lo stadio delle cellule progenitrici bipotenti, si formano le direzioni della granulomonopoiesi, della granuldoeritropoiesi e dell'eritromegacariocitopoiesi. Seguono le cellule unipatine di granulocitopoiesi, eosinopoiesi e basofilopoiesi, da cui si formano leucociti maturi e intermedi morfologicamente diversi.

I fattori stimolanti le colonie della granulocitopoiesi sono leucopoietine - lattoferrina e prostaglandine, eritropoiesi - eritropoietine, trombocitopoiesi - trombopoietina, linfociti T - timosina e fattore di crescita T.

84. In un feto con un periodo di gestazione di 4 mesi, il numero di eritrociti è 1,75 × 10 12 / l., emoglobina 60 g / l; Al 7° e 10° mese di sviluppo intrauterino, gli eritrociti sono rispettivamente 3,5×10 12 /l. e 6,0×10 12 /l., emoglobina 110 -190 g/l. A 9-12 settimane di sviluppo intrauterino, i megaloblasti contengono emoglobina primitiva (HbP), che viene successivamente sostituita dall'emoglobina fetale (HbF). Dalla 3a settimana di gestazione inizia la sintesi dell'HbA adulta, l'intensità della sua formazione aumenta con l'età del feto. Al momento della nascita, l'HbF costituisce circa il 60% e l'HbA il 40% dell'emoglobina totale negli eritrociti del sangue periferico. Un'importante proprietà fisiologica delle emoglobine primitive e fetali è la loro maggiore affinità per l'ossigeno, che ha un significato adattativo e aiuta a fornire ossigeno al feto quando l'ossigenazione del sangue nella placenta è relativamente limitata rispetto all'ossigenazione del sangue dopo la nascita a causa dell'istituzione di respirazione polmonare. Dopo la nascita, contengono globuli rossi un gran numero di L'HbF subisce emolisi, quindi una grande quantità di bilirubina indiretta circola nel flusso sanguigno del bambino. La coniugazione della bilirubina indiretta nella bilirubina diretta idrosolubile e la sua rimozione dal corpo vengono effettuate utilizzando l'enzima epatico glucoronil transferasi. Tuttavia, anche in un bambino a termine c'è una carenza di questo enzima, che porta allo sviluppo di iperbilirubinemia transitoria, manifestata clinicamente come ittero fisiologico o di coniugazione dei neonati. Appare il secondo giorno dopo la nascita e scompare spontaneamente entro 7-10 giorni, massimo entro 14 giorni. I bambini nati prematuri hanno più HbF nei globuli rossi e meno enzima glucoronil transferasi nel fegato, motivo per cui l'ittero può durare fino a 3 settimane e causare encefalopatia da bilirubina nei bambini molto prematuri.

L’emolisi fisiologica ha anche un significato positivo, poiché ricostituisce le riserve di ferro depositate nel corpo del bambino.

La composizione del sangue periferico subisce cambiamenti significativi nei primi giorni dopo la nascita. Nei neonati, nel primo giorno di vita, il contenuto di emoglobina e di eritrociti risulta aumentato e ammonta rispettivamente a 180-240 g/l e 7,6×10 12 /l. Nelle prime ore dopo la nascita questi numeri possono aumentare ulteriormente a causa della concentrazione ematica dovuta alla perdita di liquidi da parte del neonato e a causa della trasfusione placentare. Questa condizione è chiamata policitemia fisiologica O eritrocitosi fisiologica. Un gran numero di globuli rossi e il contenuto di emoglobina fetale in essi contenuti sono molto importanti, poiché proteggono il neonato da possibili parto fisiologico ipossia pre-intrapartum. Dalla fine del 1° e 2° giorno di vita, il numero di eritrociti e di emoglobina diminuisce e al 15° giorno è pari a 4,5-6,0 × 10 12 / le 150-230 g / l.

Il sangue di un neonato è caratterizzato da anisocitosi e macrocitosi distinte, un contenuto aumentato (fino al 51%) di reticolociti (precursori dei globuli rossi), normociti ed eritroblasti, che indica eritropoiesi attiva. La durata della vita dei globuli rossi nei neonati nei primi giorni di vita è di 12 giorni, ovvero 5-6 volte inferiore a quella dei bambini di età superiore a un anno e degli adulti. L'indice di colore nei neonati è 1,0-1,2 a causa di alto contenuto emoglobina negli eritrociti.

Entro la fine del periodo neonatale, il numero di eritrociti diminuisce a 4-4,5 × 10 12 / l, l'emoglobina diminuisce a 110-116-130 g / l e entro 2-3 mesi di vita in un bambino nato a termine , e entro 1,5- A 2 mesi, i bambini prematuri possono avere livelli di emoglobina più bassi. Questo fenomeno si chiama anemia fisiologica ed è associato all'esaurimento del deposito di ferro creatosi negli ultimi mesi di sviluppo intrauterino nel fegato e all'insufficiente apporto di ferro dall'esterno, poiché in latte materno ce n'è poco e non ci sono altri alimenti contenenti ferro nella dieta di un bambino di questa età. Pertanto, a 3 mesi, i bambini a termine e a 1,5-2 mesi, i bambini prematuri devono sottoporsi a un esame del sangue e, se necessario, vengono prescritti correttivi nutrizionali o integratori di ferro.

L'anisocitosi e la policromatofilia di solito scompaiono dopo 2-3 mesi di vita, il numero di reticolociti diminuisce e si aggira in media sul 3-15%. L'indice di colore è sempre inferiore a uno. Entro la metà del primo anno di vita, il numero di eritrociti è 4-4,5 × 10 12 / l e il contenuto di emoglobina inizia a raggiungere 116-130 g / l. Questi indicatori rimangono gli stessi per tutto il primo anno di vita. Il numero di reticolociti nel primo anno di vita è leggermente superiore e in media è del 5-15%, e dopo un anno il loro numero diminuisce al 3-10%.

Nei bambini di età superiore a 1 anno, il numero di eritrociti è 4,5-5,0 × 10 12 / l, l'emoglobina è 120-140 g / l e l'indice cromatico è 0,85-0,95.

La resistenza osmotica degli eritrociti è determinata dalla loro resistenza alle soluzioni ipotoniche di cloruro di sodio di varie concentrazioni. La resistenza osmotica minima significa la comparsa dei primi segni di emolisi e nei bambini di età superiore a un anno è pari allo 0,44-0,48% di soluzione di cloruro di sodio. Nei neonati e nei bambini i globuli rossi sono meno resistenti all'azione delle soluzioni ipotoniche. La loro resistenza osmotica minima è inferiore e ammonta allo 0,48-0,52% di soluzione di cloruro di sodio. La massima resistenza degli eritrociti è indicata dalla concentrazione di una soluzione ipotonica di cloruro di sodio alla quale avviene l'emolisi completa anche degli eritrociti più resistenti. Durante tutti i periodi dell'infanzia, la soluzione di cloruro di sodio è in media dello 0,32-0,36%.

La velocità di eritrosedimentazione nei primi giorni di vita è molto bassa e ammonta a 0-2 mm/h. U neonati- 4-8 mm/ora, nei bambini di età superiore a un anno 4-12 mm/ora.

L'indicatore dell'ematocrito nei neonati è del 64-44 percento in volume, all'età di 2 mesi - 42, all'età di 5 mesi - 36, 12 mesi - 35, 3 anni - 36, 5 anni - 37, 10-15 anni - 39% in volume.

85. Nel sangue periferico nelle prime ore di vita il numero dei leucociti può arrivare fino a 30×10 9 /l. Questa condizione è chiamata leucocitosi fisiologica. La formula dei leucociti è spostata a sinistra a causa dell'alto contenuto di banda (1-17%), forme giovani; si possono rilevare singoli mielociti. Quindi il numero dei leucociti inizia a diminuire e entro 10-12 giorni diventa pari a 6-14 × 10 9 / l, in media 10-12 × 10 9 / l. Il numero dei globuli bianchi rimane a questi valori per tutto il primo anno di vita del bambino. In età avanzata, il numero dei leucociti diminuisce a 4-10×10 9 /l.

Durante la vita di un bambino si verificano cambiamenti nella formula dei leucociti. Alla nascita, i neutrofili costituiscono il 60-70% di tutti i globuli bianchi, i linfociti il ​​12-28%. Dal 2-3o giorno di vita, il numero dei neutrofili inizia a diminuire e il numero dei linfociti aumenta, mentre i mielociti scompaiono completamente dal sangue, il numero dei reticolociti e dei neutrofili a banda diminuisce. Nell'intervallo tra il 3° e il 7° giorno di vita, primo leucogramma incrociato- il numero di neutrofili e linfociti si stabilizza al 40-44%. Quindi si osserva un ulteriore aumento del numero dei linfociti sullo sfondo di una diminuzione del numero dei neutrofili e entro un anno il numero dei linfociti raggiunge il 65%. Questo rapporto tra linfociti e neutrofili persiste per 3-4 anni di vita. Nell'intervallo dai 4 ai 7 anni il numero dei neutrofili e dei linfociti torna a stabilizzarsi ( secondo crossover leucografico), e successivamente il numero dei neutrofili aumenta gradualmente e il numero dei linfociti diminuisce. Per esercitarti, puoi ricordare la regola: i crossover del leucogramma si verificano il 4° giorno e il 4° anno di vita del bambino, con un rapporto neutrofili e linfociti del 44%.

A partire dai 12 anni, la formula dei leucociti differisce poco da quella di un adulto. I neutrofili sono normalmente il 45-70% e i linfociti il ​​18-40%.

Le piastrine o piastrine del sangue sono formate da megacariociti perdendo particelle di protoplasma e svolgono un ruolo essenziale nel meccanismo della coagulazione del sangue. Il numero di piastrine nel sangue periferico è relativamente costante e varia da 150 a 300×10 9 /l.

Indicatori e indici del mielogramma in bambini sani

Mielogramma di bambini sani (in%)

	1 mese-1 anno		Oltre 3 anni
Reticolare
Raffica
Mielociti
Micromieloblasti
Serie dei neutrofili: promielociti mielociti metamielociti
Neutrofili a banda
Neutrofili segmentati
I mielociti sono eosinofili
I metamielociti sono eosinofili
Banda eosinofila
Eosinofili segmentati
Basofili
Linfociti
Monociti
Cellule plasmatiche
Proeritroblasti
Gli eritroblasti sono policromatofili
Normoblasti
I normoblasti sono ossifili
Megacarioblasti
Promegacariociti
Megacariociti
Cellule linfoidi
Cellule della linea eritroide totale
Rapporto mieloeritroblastico
Indice di maturazione dei globuli rossi

Per l'uso pratico, i seguenti indici del mielogramma sono di massima importanza:

1. Il numero di mieloblasti non deve superare il 2-5% delle cellule della serie mteloide, e ciascuno dei successivi gruppi di maturità (mielociti, banda, leucociti segmentati) costituisce il 10-15% del numero totale di cellule di questa serie. Questo indicatore è fondamentale per diagnosticare la leucemia.
2. Il rapporto leuco-eritroblastico (il rapporto tra tutti i tipi di leucociti e tutte le cellule della serie eritronormoblastica) è 4:1, cioè il contenuto di cellule della serie eritrocitaria normalmente non supera il 25-30% rispetto alle cellule della serie mieloide. Questo indice viene utilizzato per diagnosticare l'anemia ipo e aplastica, quando il contenuto delle cellule eritrocitarie diminuisce e il rapporto leuco-eritroblastico aumenta. Dopo perdita di sangue acuta e durante l'emolisi, il numero di cellule eritrocitarie può aumentare in modo compensatorio (aumento della rigenerazione) e il rapporto leuco-eritroblastico diminuirà.

L/E = granulociti + monociti + linfociti____= 4:1

1. L'indice dei neutrofili del midollo osseo (il rapporto tra le forme giovani di leucociti e quelle mature) è 0,6-0,8. Questo indice ha valore diagnostico A leucemia mieloide cronica(poiché aumenta il numero di forme giovani immature di leucociti), così come nei gravi processi infiammatori microbici, ad esempio con setticopiemia, quando la formula dei leucociti si sposta a sinistra verso giovani leucociti e mielociti.

KMIN = mieloblasti+promielociti+mielociti+metamielociti= 0,6-0,8

asta + segmentata

1. L'indice di maturazione del sangue rosso (il rapporto tra le cellule contenenti emoglobina e la quantità totale di globuli rossi) è 0,8. Importante per la diagnosi di eritroblastosi.

ISKK = normoblasti policromatofili + ossifili= 0,8

eritroblasti + pronormoblasti + normoblasti

Proprietà fisico-chimiche e biochimiche di base del sangue

La quantità totale di sangue nei neonati è pari al 14,7% del peso corporeo, nei neonati - 10,9%, nei bambini dai 6 ai 16 anni - 7%, negli adulti - 5-5,6%.

La quantità assoluta di sangue nei bambini aumenta con l’età, ma la sua quantità relativa (rispetto al peso corporeo) diminuisce. Per 1 kg di peso corporeo di un neonato ci sono circa 150 ml di sangue, nei neonati - 110 ml, in età scolare - 70 ml, in età scolare - 65 ml.

Il peso specifico del sangue in un neonato è 1060-1080, in età scolare 1060-1062, negli adulti - 1050-1062.

Parametri biochimici del sangue:

Proteine ​​totali - 70-90 g/l;

Albumina: 56,5-66,5%

Globuline - 33,5-43,5%

ά 1 - globuline - 2,5-5,0%

ά 2 - globuline - 5,1-9,2%

β-globuline - 8,1-12,2%

γ-globuline - 12,8-19,0%.

Lo studio del contenuto proteico totale nel siero sanguigno aiuta nella diagnosi delle condizioni di carenza proteica (distrofia, aminoaciduria, anemia). Il rapporto albumina-globulina cambia nella sindrome nefrosica (la quantità di albumina diminuisce); i cambiamenti nella frazione globulina sono caratteristici delle malattie infiammatorie, immunopatologiche e allergiche.

Glucosio - 3,3-5,5 mmol/l.

Uno studio dei livelli di glucosio nel siero del sangue è necessario per la diagnosi di diabete mellito, condizioni iperglicemiche e sindrome chetoacidosi. Parallelamente, è necessario esaminare il contenuto di glucosio nelle urine e i corpi chetonici nel sangue e nelle urine.

Bilirubina totale - 8,5-20,5 µmol/l;

Bilirubina diretta - 0-5,1 µmol/l;

Bilirubina indiretta - fino a 16,5 µmol/l;

AST: non superiore a 40 UI;

ALT: non superiore a 30 UI.

Lo studio del contenuto della bilirubina e delle sue frazioni è necessario per la diagnosi di epatite, ittero emolitico, ostruttivo di qualsiasi origine. Un aumento dei livelli delle transaminasi è considerato un segno di un processo infiammatorio nel fegato.

Fosforo inorganico - 0,81-1,55 mmol/l;

Calcio - 2,2-2,75 mmol/l;

Fosforo - 1,25 µmol/l

Ferro sierico - 7,16-28,65 µmol/l;

La capacità totale di legare il ferro del siero è 2,27-2,64 mg/l;

Rame 12,5-22 µmol/l;

Magnesio - 0,7-1,07 µmol/l;

Potassio - 3,6-6,3 mmol/l;

Sodio - 135-152 mmol/l;

Cloruri - 95-110 mmol/l.

Lo studio del contenuto di microelementi nel siero del sangue è ampiamente utilizzato per la diagnosi di rachitismo, malattie simili al rachitismo, patologia della tiroide e delle ghiandole paratiroidi (calcio, fosforo). Il contenuto di sodio, cloro, potassio è determinato in caso di disturbi dell'equilibrio idrico-elettrolitico durante vomito, rigurgito, sindrome dispeptica, esicosi, aritmie cardiache, trattamento con glicosidi cardiaci e glucocorticoidi.

Per la diagnosi dell'anemia da carenza di ferro, in aggiunta al contenuto ferro siericoè necessario studiare la capacità del siero di legare il ferro, nonché il contenuto di altri microelementi necessari per la sintesi dell'eme: rame, cobalto, magnesio

Lipidi generali - 4-8 g/l;

Fosfolipidi - 1,3-3,3 mmol/l;

Il colesterolo totale è inferiore a 5,2 mmol/l.

Questi indicatori vengono utilizzati per diagnosticare i disturbi del metabolismo lipidico e sono prescritti ai bambini a rischio di sviluppare ipertensione arteriosa, aterosclerosi precoce, diabete mellito, malattie del fegato.

Urea - 4,2-8,3 mmol/l;

Azoto residuo - 19-29 mmol/l;

Creatinina - 50-115 µmol/l.

Per determinare la gravità dell'insufficienza renale nelle malattie renali, nella sindrome emolitico-uremica, nell'avvelenamento, nelle ustioni e nella sindrome compartimentale, vengono condotti studi su questi indicatori.

Nelle malattie infiammatorie, infettive-allergiche viene determinata la proteina C-reattiva, che normalmente è assente e compare solo nelle malattie infiammatorie ed è contrassegnata con “+”.

Indicatori del sistema di coagulazione del sangue nei bambini sani

Il sistema di coagulazione del sangue si forma nel periodo prenatale dello sviluppo e alcuni fattori di questo sistema alla nascita di un bambino non raggiungono il grado di maturità caratteristico di un adulto. Il processo di emostasi è assicurato da tre anelli principali: vascolare, plasmatico e piastrinico. Il collegamento vascolare dell'emostasi è in gran parte formato alla nascita, ma si osserva un aumento della fragilità e permeabilità dei capillari e una diminuzione della funzione contrattile dei precapillari. La componente plasmatica dell’emostasi è caratterizzata da un’attività relativamente bassa dei fattori dipendenti dalla vitamina K nelle prime ore e giorni di vita di un bambino. Un'attività particolarmente bassa di questi fattori si osserva nel 3o giorno di vita. Quindi la loro attività inizia ad aumentare, il che si spiega sia con un apporto sufficiente di vitamina K nel corpo sia con la maturazione della funzione sintetica proteica degli epatociti. Il numero di piastrine alla nascita non è praticamente diverso da quello degli adulti, ma la loro attività funzionale è ridotta. Pertanto, quasi tutti i fattori della coagulazione nei neonati sono ridotti o bassa attività rispetto agli adulti. Questo è un fenomeno fisiologico che protegge i neonati dalla trombosi, che può verificarsi a causa del danno tissutale durante il parto e del rilascio di tromboplastina tissutale nel sangue. Entro la fine del primo anno, gli indicatori del sistema di coagulazione non differiscono da quelli degli adulti.

Il tempo di coagulazione del sangue venoso (secondo Lee-White) è di 5-10 minuti;

capillare (secondo Sukharev) - 30 sec -5 minuti;

La durata del sanguinamento non supera i 4 minuti;

Indice di retrazione del coagulo sanguigno - 0,3-0,5 (riflette il rapporto tra la quantità di siero e la quantità totale di sangue prelevato per la ricerca)

Indicatori del coagulogramma in condizioni normali e patologiche

Indice	ipocoagulazione	Nei bambini sani	ipercoagulabilità
Tempo di ricalcificazione del plasma sanguigno in secondi (I fase della coagulazione del sangue)		Da 60 a 120-130
Tolleranza del plasma di ossalato all'eparina (fase II della coagulazione del sangue)	12-14 o più		7-5 o meno
Thrombotest gradi I-VII (III fase della coagulazione)
	meno di 1 g/l		più di 5 g/l
Attività fibrinolitica del plasma sanguigno in minuti	18 e oltre		13-14 o meno

87. Piano di visita per un paziente con malattie del sistema sanguigno

Domanda:

• denunce, contestazioni;
• anamnesi della vita;
• storia medica.

Esame obiettivo:

1. Ispezione

Valutazione della coscienza attività motoria, posizione del corpo;

La presenza di stigmate di disembriogenesi, caratteristiche costituzionali; sviluppo fisico;

Colorazione della pelle;

La presenza di sanguinamento, eruzione emorragica, ulcere, deformità articolari, gonfiore nell'area dei linfonodi periferici.

2. Palpazione di linfonodi, fegato, milza, articolazioni, ossa.

3. Percussione del fegato, della milza, rilevamento del dolore alle ossa.

4. Auscultazione: identificazione dei cambiamenti sintomatici nei sistemi cardiovascolare e respiratorio.

5. Test endoteliali: test di permeabilità e fragilità capillare.

Ulteriori metodi di ricerca di laboratorio e strumentali:

Generale analisi clinica sangue;

Analisi del sangue biochimica;

Puntura sternale (mielogramma);

Coagulogramma;

Studi citochimici delle cellule del sangue (determinazione della fosfatasi alcalina e acida, del glicogeno, della succinato deidrogenasi);

Saggi immunologici ed enzimatici;

Biopsia del fegato, della milza, dei linfonodi periferici.

Per diagnosticare complicazioni e malattie concomitanti Vengono eseguiti esami delle urine e radiografie degli organi Petto, articolazioni, ossa tubolari e cranio, ECG, EchoCG, tomografia computerizzata, risonanza magnetica nucleare e altri metodi di ricerca.

I bambini possono presentare denunce, contestazioni per debolezza, aumento della fatica, pallore, ittero pelle, perdita di appetito, mancanza di respiro (con anemia). Oltre ai reclami di cui sopra, i pazienti affetti da leucemia sono caratterizzati da perdita di peso, aumento del sanguinamento, eruzione emorragica sul corpo, febbre, ingrossamento dei linfonodi periferici, dolore osseo, grave debolezza e ingrossamento dell'addome a causa del fegato e della milza. I pazienti con diatesi emorragica possono presentare sanguinamento, eruzioni cutanee emorragiche, dolore addominale, dolore, deformazione e limitazione della funzione articolare, cambiamento del colore delle urine e delle feci dovuto al sangue.

Quando si raccoglie l'anamnesi di un paziente con una malattia del sangue, è importante determinare attentamente l'ereditarietà, ad esempio se ci sono parenti con emofilia, malattia di von Willebrand, anemia di Minkowski-Chaffar, emoglobinosi con trasmissione dominante o recessiva.

È necessario scoprire cosa ha preceduto la malattia attuale.

L'anemia nei bambini piccoli è predisposta da tossicosi e anemia durante la gravidanza nella madre, prematurità, cattiva alimentazione, apporto insufficiente di minerali e vitamine, malattie frequenti e a lungo termine, presenza di focolai infezione cronica, mancato rispetto della routine quotidiana e breve durata delle passeggiate.

Nel caso dell'anemia emolitica di un neonato, è importante indicare l'incompatibilità del sangue della madre e del bambino per gruppo e fattore Rh.

Nei bambini più grandi, le crisi emolitiche si verificano dopo aver sofferto di malattie acute nelle successive 3 settimane di assunzione medicinali, effettuare vaccinazioni preventive, mangiare determinati alimenti.

Per la diatesi emorragica, anche l'anamnesi è molto importante. Nei pazienti affetti da emofilia si può osservare un aumento del sanguinamento dal lato materno nei maschi. Viene determinato il momento della comparsa dei primi sintomi (incrocio e legatura del cordone ombelicale, dentizione e trattamento, espansione dell'attività motoria del bambino). Le forme acquisite di porpora trombocitopenica si sviluppano sullo sfondo della sensibilizzazione dopo infezioni, vaccinazioni e farmaci. La vasculite emorragica spesso inizia con il quadro “ addome acuto" Essendo una malattia infettiva-allergica, è patogeneticamente associata ad acuta malattie virali, vaccinazioni preventive.

Nei pazienti affetti da leucemia, la malattia può esordire in modo acuto con febbre e sintomi clinici gravi, oppure gradualmente con debolezza inspiegabile, affaticamento e febbricola. Purtroppo tali pazienti vengono ricoverati in ospedale dopo che è trascorso un tempo piuttosto lungo dall'esordio della malattia.

Esame del paziente dovrebbe iniziare con una valutazione dello stato, della coscienza, della posizione. La coscienza in un paziente ematologico può essere assente a causa di grave intossicazione o danno alla centrale sistema nervoso(per la leucemia). Può verificarsi una posizione forzata con dolore addominale (forma addominale vasculite emorragica), dolore alle ossa e alle articolazioni (emofilia, vasculite emorragica, leucemia).

Gli stimmi della disembriogenesi sono caratteristici dei pazienti con forme ereditarie familiari congenite di anemia emolitica e aplastica.

Resta indietro sviluppo fisico può verificarsi con l'anemia ipoplastica e aplastica (costituzione ipoplastica) e con la leucemia e la diatesi emorragica dovute a improvvisa perdita di peso e frequenti perdite di sangue. Quando trattato con corticosteroidi come effetto collaterale Si sviluppa la sindrome iatrogena di Itsenko-Cushing.

Quindi prestiamo attenzione al colore della pelle. La pelle pallida e le mucose sono caratteristiche dell'anemia e sindrome anemica con leucemia, diatesi emorragica, intossicazioni croniche ed elmintiasi. È associato a una diminuzione della sintesi dell'emoglobina dovuta a una carenza di proteine, vitamine, microelementi, inibizione dell'eritropoiesi, forte perdita di sangue ed emolisi.

Il giallo della pelle e della sclera è caratteristico dell'anemia emolitica, delle eritrocitopatie o dell'emoglobinosi, quando, a causa dell'emolisi dei globuli rossi, una grande quantità di bilirubina indiretta si accumula nel sangue.

All'esame, è possibile rilevare un'eruzione emorragica, che è il sintomo principale che unisce diatesi emorragica. Queste eruzioni cutanee sono di dimensioni variabili da piccole puntiformi (petecchi) localizzate simmetricamente con localizzazione predominante sulle superfici estensori degli arti, nelle articolazioni, sui glutei nella vasculite emorragica, a più grandi (ecchimosi ed ematomi) nell'emofilia, quando il grado della lesione non corrisponde alla gravità della sindrome emorragica. Ulcere e necrosi sulla pelle e sulle mucose sono caratteristiche della leucemia e sono causate dalla stratificazione di un'infezione microbica secondaria sullo sfondo di una diminuzione dell'immunità.

Le epistassi spontanee sono caratteristiche della malattia di Werlhof e ferite aperte(alveoli dopo l'estrazione del dente) per l'emofilia.

Il gonfiore nell'area dei linfonodi periferici è caratteristico della leucemia e della linfogranulomatosi.

L'emofilia è caratterizzata da emorragie nelle articolazioni (emartro) o tracce successive sotto forma di deformazione articolare e atrofia muscolare. Più spesso colpito grandi articolazioni(gomiti, ginocchia) in contrasto con la vasculite emorragica, in cui si sviluppa l'artrite simmetrica delle articolazioni della caviglia e del polso.

Un aumento del volume addominale dovuto all'epatosplenomegalia è caratteristico della leucemia, dell'anemia emolitica e della malattia di Werlhof.

Metodo palpazione Vengono esaminati i linfonodi, le articolazioni, il fegato e la milza e vengono eseguiti test endoteliali.

I linfonodi superficiali sono disponibili per l'esame clinico. Devono essere palpati simmetricamente su entrambi i lati, determinando la dimensione, la quantità, la mobilità, il rapporto con la pelle, il grasso sottocutaneo e tra loro, e il dolore alla palpazione. Nei bambini sani, non vengono palpati più di 3 gruppi di linfonodi (sottomandibolare, ascellare e inguinale). L'ingrossamento dei linfonodi può essere simmetrico, diffuso o isolato; la consistenza è normalmente elastica e la palpazione è indolore. I linfonodi ingrossati sono caratteristici dell'anemia (micropoliadenia), della leucemia (molti linfonodi indolori che non sono fusi tra loro e con i tessuti circostanti) e della linfogranulomatosi ("sacchetto di patate").

Alla palpazione cavità addominale si rivelano dolorabilità caratteristica della forma addominale di vasculite emorragica, ingrossamento del fegato e della milza caratteristici della leucemia, anemia emolitica, porpora trombocitopenica.

I dati della palpazione degli organi addominali sono confermati dalla percussione.

Tranne sintomi specifici Quando si esamina un paziente con una malattia del sistema sanguigno, possono essere rilevati cambiamenti funzionali e organici in altri organi e sistemi. Quando si ausculta il cuore in un bambino con anemia, si possono sentire suoni ovattati, tachicardia compensatoria, soffio sistolico funzionale sull'area del cuore e un soffio di trottola sui vasi del collo. Con la terapia ormonale a lungo termine può comparire ipokaliemia e, di conseguenza, disturbi del ritmo cardiaco, ipertensione arteriosa e dolore addominale.

Il sistema respiratorio risponde a una diminuzione dell'emoglobina con mancanza di respiro compensatoria e, per i pazienti affetti da leucemia, la polmonite che si sviluppa di conseguenza è una complicanza grave. forte calo immunità.

Nella forma renale di vasculite emorragica, edema, ematuria, sintomi clinici insufficienza renale.

L'esame delle feci rivela sanguinamento intestinale, caratteristico della forma addominale della vasculite emorragica. Nell'anemia emolitica, le feci non scolorite costituiscono un'importante differenza diagnostica differenziale tra l'anemia emolitica e l'epatite virale.

Il test endoteliale rivela una maggiore fragilità vasi sanguigni pelle. Quelli più comunemente utilizzati nella pratica clinica sono:

Sintomo del laccio emostatico (sintomo di Konchalovsky-Rumpel-Leede): si applica un laccio emostatico o una cuffia per tonometro al terzo medio della spalla in modo da arrestare il deflusso venoso e preservare l'afflusso arterioso (deve cioè essere preservata la pulsazione sull'arteria radiale). In una persona sana, dopo 3-5 minuti di esposizione, la pelle sotto il laccio emostatico o la cuffia (nel gomito) non cambia, ma nei pazienti con maggiore fragilità dei vasi sanguigni, appare un'eruzione petecchiale in una quantità superiore a 4 -5 elementi.

Sintomo di pizzicore: allungamento e spostamento nella direzione perpendicolare piega della pelle sulla superficie anteriore o laterale del torace nei bambini sani lascia solo una leggera iperemia (come dermografismo), e nei bambini malati lascia emorragia.

Segno del martello: Colpire leggermente lo sterno con un martello non provoca alterazioni della pelle nei bambini sani, ma con una maggiore fragilità dei vasi sanguigni provoca emorragie.

Quindi, quando ricerca oggettiva Nei pazienti con malattie del sistema sanguigno, si riscontrano più spesso quanto segue: sindromi patologiche: intossicazioni, anemie, emorragie cutanee, iperplastiche (epatolienali, linfoadenoplastiche), ulcerativo-necrotiche, osteoarticolari, addominali, urinarie, cardiovascolari e neurologiche.

Formazione dell'ematopoiesi nei periodi prenatale e postnatale.

Il processo di emopoiesi intrauterina comprende 3 fasi:

1. Fase del tuorlo(mesoblastico, angioblastico) . Inizia dalla 3a settimana e continua fino alla 9a settimana. L'emopoiesi avviene nei vasi del sacco vitellino (gli eritroblasti primari primitivi (megaloblasti) contenenti HbP sono formati da cellule staminali.

2. Epatico stadio (epatolienale). Inizia dalla 6a settimana e continua quasi fino alla nascita. Inizialmente, nel fegato si verificano sia l'eritropoiesi megaloblastica che quella normoblastica, mentre a partire dal 7° mese si verifica solo l'eritropoiesi normoblastica. Insieme a questo si verificano granulocito-, megacariocito-, monocito- e linfocitopoiesi. Dall'undicesima settimana al settimo mese, nella milza si verificano la formazione di eritrociti, granulocitosi, monocito e linfocitopoiesi.

3. Midollo osseo stadio (midollare, mieloide). . Inizia alla fine del 3° mese e prosegue nell'ontogenesi postnatale. Nel midollo osseo di tutte le ossa (a partire dalla clavicola), l'eritropoiesi normoblastica, la granulocito-, monocito-, megacariocitopoiesi e la linfopoiesi si verificano a partire dalle cellule staminali. Il ruolo degli organi della linfopoiesi durante questo periodo è svolto dalla milza, dal timo, dai linfonodi, tonsille e le placche di Peyer.

Nella vita postnatale, il midollo osseo diventa il principale organo emopoietico. Contiene la maggior parte delle cellule staminali emopoietiche e produce tutte le cellule del sangue. L'intensità dell'ematopoiesi in altri organi diminuisce rapidamente dopo la nascita.

Caratteristiche dell'ematopoiesi in un bambino.

Caratteristiche dell'eritropoiesi in un bambino.

Nel neonato predomina l’HbF, ha un'elevata affinità per l'ossigeno e lo trasferisce facilmente ai tessuti. A partire dalle prime settimane di vita postnatale, forte aumento La sintesi di HbA, mentre la formazione di HbF diminuisce drasticamente (di circa il 3% a settimana). Entro i sei mesi di età, il contenuto di HbA nel sangue è del 95-98% (cioè come in un adulto), mentre la concentrazione di HbF non supera il 3%.

In un neonato, il numero di eritrociti nel sangue periferico raggiunge 710 12 /le il livello di emoglobina è 220 g/l. L'aumento del numero di globuli rossi in un neonato è spiegato dal fatto che il feto nell'utero e durante il parto sperimenta uno stato di ipossia, che provoca un aumento del contenuto di eritropoietina nel sangue. Tuttavia, dopo la nascita, il bambino sviluppa iperossia (come respirazione esterna), che porta ad una diminuzione dell'intensità dell'eritropoiesi (a causa di una diminuzione della produzione di eritropoietina), anche se nei primi giorni rimane abbastanza alto livello. Poche ore dopo la nascita, il numero dei globuli rossi e il livello dell'emoglobina aumentano, principalmente a causa dell'ispessimento del sangue, ma entro la fine del primo giorno il numero dei globuli rossi inizia a diminuire. Successivamente, il contenuto degli eritrociti diminuisce al 5-7o giorno e l'emoglobina - al 10o giorno di vita del bambino dopo una massiccia emolisi degli eritrociti, accompagnata dalla cosiddetta iperbilirubinemia transitoria dei neonati, manifestata in alcuni bambini come "ittero fisiologico" ”. Una diminuzione così rapida del numero di globuli rossi in un neonato è spiegata dalla brevissima durata della vita dei globuli rossi del feto (il bambino nasce con loro) - solo 10-14 giorni - e molto alto grado la loro distruzione, 5-7 volte superiore all'intensità della morte degli eritrociti in un adulto. Tuttavia, in questi periodi c'è anche educazione veloce nuovi globuli rossi.

Conta dei reticolociti nei neonati a termine varia ampiamente e varia dallo 0,8 al 4%. Inoltre, nel sangue periferico si possono trovare normoblasti isolati. Tuttavia, entro il decimo giorno di vita di un bambino, il contenuto di reticolociti non supera il 2%. A questo punto, i normoblasti scompaiono nel sangue periferico.

Entro il 3° mese di vita del bambino, il livello di emoglobina e il numero di globuli rossi diminuiscono, raggiungendo rispettivamente 100-130 g/l e 3,0 - 4,510 12 /l. Un numero così basso di globuli rossi e livelli di emoglobina nei neonati rappresentano la cosiddetta “anemia fisiologica” o “eritroblastopenia dei neonati” e raramente sono accompagnati da manifestazioni cliniche di ipossia. La forte diminuzione del contenuto degli eritrociti è in parte dovuta all'emolisi degli eritrociti fetali, la cui durata è circa 2 volte inferiore a quella di un adulto. Inoltre, nei neonati, rispetto agli adulti, l'intensità dell'eritropoiesi è significativamente ridotta, il che è associato ad una ridotta formazione durante questo periodo del principale fattore dell'eritropoiesi, l'eritropoietina. Successivamente, il contenuto di globuli rossi e di emoglobina può aumentare o diminuire leggermente, oppure rimanere allo stesso livello fino all'età di tre anni. Nonostante il fatto che all'età di dieci anni il numero di globuli rossi e il livello di emoglobina aumentino gradualmente, le fluttuazioni in entrambe le direzioni persistono fino alla pubertà. A questo punto si notano le differenze di genere negli standard del sangue rosso.

Variazioni individuali particolarmente marcate nel numero dei globuli rossi e nei livelli di emoglobina si osservano nei periodi di età da 1 anno a 2 anni, da 5 a 7 e da 12 a 15 anni, che, apparentemente, sono associate a variazioni significative nella crescita tasso di bambini.

I globuli rossi neonati differiscono significativamente per dimensioni e forma: Dalle prime ore di vita fino al 5°-7° giorno i bambini presentano macrocitosi e poichilocitosi. Nel sangue vengono rilevate molte forme giovani e immature di globuli rossi. Durante le prime ore di vita, un bambino sperimenta un forte aumento del numero di reticolociti (reticolocitosi) fino al 4-6%, ovvero 4-6 volte superiore al numero di queste forme in un adulto. Inoltre, in un neonato è possibile rilevare eritroblasti e normoblasti. Tutto ciò indica l'intensità dell'eritropoiesi nei primi giorni di vita di un bambino.

I globuli rossi del feto e del neonato, rispetto ai globuli rossi degli adulti, sono più sensibili agli ossidanti, il che può portare alla rottura della struttura della membrana, all'emolisi e alla riduzione della loro durata di vita. Questi fenomeni sono spiegati da una diminuzione dei gruppi sulfidrilici negli eritrociti e da una diminuzione del contenuto di enzimi antiossidanti. Tuttavia, entro la fine di 1 settimana di vita del bambino, aumenta la funzione del sistema antiossidante, aumenta l'attività di enzimi come glutatione perossidasi, glutatione catalasi, superossido dismutasi, che protegge le strutture della membrana degli eritrociti del bambino dall'ossidazione e dalla possibilità di ulteriore distruzione. A questo punto, la maggior parte dei neonati finisce con un ittero fisiologico.

L'eritropoiesi del feto e soprattutto del bambino in via di sviluppo è influenzata dagli stessi fattori di un adulto. In particolare, ferro si accumula nel corpo del feto durante tutto il suo sviluppo, ma questo processo è particolarmente intenso nel terzo trimestre di gravidanza. Il ferro materno, passando attraverso la placenta, si lega alla transferrina fetale e viene trasportato principalmente al fegato. Il feto ha un apporto positivo di ferro, dovuto ai perfetti meccanismi della placenta, che permettono di fornire al feto una quantità sufficiente di ferro anche in presenza di anemia da carenza di ferro nella donna incinta. Questi meccanismi includono una maggiore capacità della transferrina fetale di saturarsi con il ferro, nonché un consumo più lento di ferritina a causa della bassa attività della xantina ossidasi.

Pertanto, il feto ha un bilancio di ferro positivo. Il trasporto del ferro è un processo attivo che va contro il gradiente di concentrazione a favore del feto senza trasferimento inverso alla placenta e alla madre. Al momento della nascita di un bambino, la riserva totale di ferro nel suo corpo è pari a 75 mg/kg di peso corporeo. Questo valore è costante sia nei neonati a termine che in quelli prematuri.

Il bambino ha tratto gastrointestinale L’assorbimento del ferro è molto più intenso che negli adulti. Pertanto, nei bambini allattati al seno nei primi mesi di vita, può essere assorbito fino al 57% del ferro consumato, all'età di 4-5 mesi - fino al 40-50% e a 7-10 anni - fino a 8-18%. In un adulto, in media, dall'1 al 2% del ferro fornito con il cibo viene utilizzato nel tratto gastrointestinale.

L'apporto giornaliero di ferro necessario per lo sviluppo di un'eritropoiesi efficace è il seguente: fino a 4 mesi di età - 0,5 mg, da 5 mesi a un anno - 0,7 mg, da 1 anno a 12 anni - 1,0 mg, da 13 fino a 16 anni: 1,8 mg per i ragazzi e 2,4 mg per le ragazze.

Man mano che il bambino cresce e il suo contenuto di emoglobina totale aumenta notevolmente, la formazione di quest'ultima richiede un maggiore apporto di ferro tramite il cibo. Il bisogno di ferro è particolarmente elevato nell’adolescenza e nella giovane età adulta. Con l'inizio delle mestruazioni nelle ragazze, la necessità di ferro aumenta in modo significativo e può essere compensata solo da una corretta alimentazione.

A partire dalla 12a settimana, nel feto possono essere rilevati focolai di emopoiesi cobalto, che lo sottolinea ruolo importante nei processi di emopoiesi. Successivamente, dal 5° mese di sviluppo intrauterino, quando appare l'ematopoiesi normoblastica, nel fegato viene rilevato il cobalto nel feto. È coinvolta anche la varitropoiesi manganese, rame, selenio e altri microelementi.

La vitamina svolge un ruolo importante nella regolazione dell'eritropoiesi nel feto e nel bambino. IN 12 e acido folico. L'uplodacobalamina entra nel fegato attraverso la placenta dalla madre del nascituro. Nei bambini prematuri le riserve di vitamina B 12 sono di 20-25 mcg. Il fabbisogno giornaliero di vitamina B 12 di un bambino è di 0,1 mcg. Allo stesso tempo, 100 ml di latte materno contengono circa 0,11 mcg di cobalamina. Nel siero di un neonato a termine, il contenuto di cobalamina oscilla entro limiti molto ampi e raggiunge in media 590 ng/l. Successivamente, la concentrazione di vitamina B 12 nel sangue diminuisce e all'età di sei settimane raggiunge la norma caratteristica di un adulto (in media 440 ng/l). Il fabbisogno giornaliero di acido folico nei neonati varia da 20 a 50 mcg. Il contenuto di folati nel latte materno è in media di 24 mcg/litro. Di conseguenza, l'allattamento al seno fornisce completamente al bambino la quantità necessaria non solo di vitamina B 12, ma anche di acido folico.

Nel periodo prenatale eritropoietina si forma prima nel sacco vitellino e poi nel fegato. La sua sintesi in questo organo, come in un adulto, è regolata dalla tensione dell'ossigeno nei tessuti e aumenta bruscamente durante l'ipossia. Allo stesso tempo, nell'ultimo trimestre di gravidanza, la formazione di eritropoietina nel feto passa dal fegato ai reni, che entro il 40esimo giorno dopo la nascita del bambino diventano l'organo principale per la sintesi dell'eritropoietina. L'azione dell'eritropoietina nel feto si esplica anche attraverso i recettori che si trovano sulle cellule staminali emopoietiche dell'embrione. Inoltre, nelle cellule della placenta si trovano recettori per l'eritropoietina, grazie ai quali il fattore eritropoietico può essere trasferito dalla madre al feto. Il contenuto di eritropoietina al momento della nascita sia nei neonati a termine che in quelli prematuri è significativamente più elevato rispetto agli adulti. Allo stesso tempo, nei neonati prematuri la sua concentrazione varia ampiamente. Nelle prime due settimane dopo la nascita di un bambino, il contenuto di eritropoietina diminuisce drasticamente (soprattutto nei neonati prematuri) e già al trentesimo giorno di vita è inferiore rispetto alla media negli adulti. Nel secondo mese di vita del bambino si osserva un aumento significativo del livello di eritropoietina e la sua concentrazione si avvicina ai valori caratteristici degli adulti (5 – 35 UI/ml).

Caratteristiche della leucopoiesi in un bambino

Subito dopo la nascita di un bambino, il numero dei leucociti è molto elevato e può raggiungere i 2010 9 /le anche di più. Questa leucocitosi fisiologica è causata dal forte stress che il bambino avverte quando si sposta in un nuovo ambiente durante il parto. Nel corso di 1 giorno, il numero dei leucociti può anche aumentare e raggiungere il 3010 9 /l, il che è associato all'ispessimento del sangue. Successivamente il numero dei leucociti diminuisce gradualmente (in alcuni bambini si osserva un leggero aumento tra 4 e 9 giorni). IN infanzia V mesi diversi il livello dei leucociti oscilla entro un intervallo molto ampio: da 6 a 1210 9 / l. Le norme caratteristiche di un adulto vengono stabilite all'età di 9-10 anni.

Formula dei leucociti il neonato è molto simile a quello dell'adulto, anche se si nota un netto spostamento a sinistra dovuto alla predominanza dei neutrofili prevalentemente a banda. Dal 2° giorno, il numero dei neutrofili inizia a diminuire e il numero dei linfociti inizia ad aumentare. Nei giorni 5-7, il numero di neutrofili e linfociti è del 40-45% per ciascuna popolazione. Questa è la cosiddetta “prima croce” del contenuto relativo di neutrofili e linfociti. Successivamente, il numero dei neutrofili continua a diminuire e il numero dei linfociti aumenta a un ritmo più lento e entro il 3°-5° mese la formula dei leucociti è un'immagine speculare per un adulto. In questo caso, il numero di neutrofili raggiunge il 25-30% e i linfociti il ​​60-65%. Questo rapporto neutrofili e linfociti con lievi fluttuazioni persiste fino ai 9-10 mesi di età, dopodiché inizia un aumento sistematico del numero dei neutrofili e una diminuzione del numero dei leucociti, che porta alla comparsa di una “seconda croce” a l'età di 5-6 anni. Successivamente, il numero di linfociti diminuisce gradualmente e il numero di neutrofili aumenta e al momento della pubertà diventa lo stesso di un adulto. Va però sottolineato che tra i bambini della stessa età, soprattutto nei primi giorni e mesi di vita, si riscontra un’estrema variazione percentuale sia neutrofili che linfociti.

Come per gli altri globuli bianchi (eosinofili, basofili e monociti), il loro numero relativo subisce solo lievi fluttuazioni durante lo sviluppo del bambino e differisce poco dalla formula leucocitaria di un adulto

Nota. A 5 giorni e 5 anni, il contenuto di neutrofili e linfociti nel sangue periferico è approssimativamente lo stesso (45%). Come bambino più piccolo, maggiore è il numero di linfociti nel sangue periferico. Il rapporto tra linfociti e neutrofili può essere determinato approssimativamente dalla formula:

fino a 5 anni: neutrofili (%) = 45-2(5-n), linfociti (%) = 45+2(5-n), dove n è il numero di anni;

dopo 5 anni: neutrofili (%) = 45+2(n-5), linfociti (%) = 45-2(n-5)

Piastrine in un bambino

In un neonato nelle prime ore di vita, il contenuto delle piastrine nel sangue non differisce dai valori caratteristici dei bambini e degli adulti successivi. Allo stesso tempo, nei diversi bambini varia in un intervallo molto ampio da 10010 9 /l a 40010 9 /l e in media è di circa 20010 9 /l. Nelle prime ore dopo la nascita, il numero delle piastrine aumenta, forse a causa dell'ispessimento del sangue, e alla fine della giornata diminuisce e raggiunge i valori caratteristici di un bambino appena nato. Entro la fine del 2° giorno, il numero delle piastrine aumenta nuovamente, avvicinandosi al limite superiore della norma per un adulto. Tuttavia, entro 7-10 giorni il numero delle piastrine nel sangue diminuisce drasticamente e raggiunge 150-20010 9 /l. È del tutto possibile che le piastrine, come i globuli rossi, subiscano una massiccia distruzione nella prima settimana di vita. In un bambino di 14 giorni, la conta piastrinica corrisponde approssimativamente al valore caratteristico di un neonato. Successivamente, il contenuto piastrinico cambia leggermente in una direzione o nell'altra, non differendo in modo significativo dalle norme generalmente accettate per gli adulti (150 - 40010 9 /l).

Caratteristiche dell'emostasi nei bambini

Tutti i neonati sani a termine nei primi cinque giorni di vita presentano una concomitante diminuzione dei livelli di procoagulanti, anticoagulanti fisiologici di base e plasminogeno (Tabella 32). Questo rapporto indica un equilibrio tra i singoli collegamenti del sistema emostatico, sebbene ad un livello funzionale inferiore rispetto ai successivi periodi di età della vita. Caratteristico per primo periodo adattamento, l'ipocoagulazione transitoria è causata dall'ipoproduzione predominante dei fattori IX e X associati all'ipovitaminosi K, sebbene non sia escluso il meccanismo del loro consumo durante il processo di coagulazione del sangue. È interessante notare che nei primi minuti e giorni di vita, nonostante la carenza di vitamina K, il contenuto di RFMC, prodotti dell'attività enzimatica potenziata della trombina, aumenta significativamente nel plasma dei bambini sani. In dinamica, questo indicatore aumenta rapidamente e progressivamente (rispetto alla norma di 4,2 volte), raggiungendo un massimo a 3-5 giorni. Successivamente, la quantità di questi prodotti intermedi della formazione della fibrina diminuisce notevolmente e entro la fine del periodo neonatale diventa quasi normale.

Nei bambini con ipossia cronica e prematurità, si osserva una successiva formazione di equilibrio nei partecipanti alle reazioni emostatiche (Tabella 33). Questi bambini, già prima della nascita, durante il parto e subito dopo la nascita, mostrano una tendenza a sanguinare, tendenza che aumenta nei primi giorni di vita (“ malattia emorragica neonati"). In alcuni di essi, la sindrome emorragica è combinata con la trombosi dovuta alla bassa attività della fibrinolisi e degli anticoagulanti e allo sviluppo della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata.

Tempo di coagulazione Lee-White: 5-12 min.

Durata del sanguinamento: 1-2 min.

Schema di analisi dell'emogramma

Valutazione dell'eritrogramma: contenuto di emoglobina, eritrociti, valore dell'indice di colore (c.p.), conta dei reticolociti, caratteristiche morfologiche globuli rossi

Diminuzione dell’emoglobina e dei globuli rossi – anemia, aumento – eritrocitosi

C.p. = (Hb in g/l x 0,3): 2 prime cifre dei globuli rossi

Esempio: Hb – 120 g/l, globuli rossi – 3,6*10,12/l, c.p.=(120 x 0,3):36 = 1,0

Norma: 0,8 – 1,1

Sotto 0,8 – ipocromia, sopra 1,1 – ipercromia

Diminuzione dei reticolociti – reticolocitopenia – iporigenerazione

Aumento dei reticolociti – reticolocitosi – iperrigenerazione

Anisocitosi – grandi variazioni nella dimensione degli eritrociti, microcitosi – predominanza di eritrociti di dimensioni inferiori a 7 micron, macrocitosi – predominanza di eritrociti di dimensioni superiori a 8 micron

Valutazione del leucogramma: numero di leucociti, rapporto tra le diverse forme di leucociti

Una diminuzione del numero dei leucociti è la leucopenia, un aumento è la leucocitosi.

Una diminuzione del numero degli eosinofili è detta eosinopenia, un aumento è eosinofilia.

Una diminuzione del numero di neutrofili è neutropenia, un aumento è neutrofilia. Se il contenuto delle forme giovani dei granulociti aumenta nel sangue periferico, si parla di uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra.

Diminuzione dei linfociti – linfopenia, aumento – linfocitosi

Una diminuzione dei monociti è detta monocitopenia, un aumento è monocitosi.

Una diminuzione delle piastrine è la trombocitopenia, un aumento è la trombocitosi.

Esempio di valutazione dell'emogramma.

Il bambino ha 5 giorni.

Hb – 150 g/l, eritrociti – 510 12 /l, reticolociti – 0,5%, leucociti – 1210 9 /l, eosinofili – 1%, neutrofili a banda – 4%, neutrofili segmentati – 41%, linfociti – 45 %, monociti – 9%, piastrine –10 9 /l, VES – 5 mm/h

Grado. Eritrogramma. C.p.=(150x0,3):50 = 0,9

L'eritrocitosi fisiologica del neonato, cp, il contenuto di reticolociti è normale.

Leucogramma. Leucocitosi fisiologica di un neonato, il rapporto tra neutrofili e linfociti può essere definito come il "primo crossover" a 5 giorni.Il contenuto di eosinofili e monociti rientra nei limiti normali.

Conclusione. Emocromo normale di un bambino sano a 5 giorni.

L'ematopoiesi, o emopoiesi, è il processo di comparsa e successiva maturazione delle cellule del sangue nei cosiddetti organi ematopoietici.

Emopoiesi embrionale. Per la prima volta, l'ematopoiesi viene rilevata in un embrione di 19 giorni nelle isole sanguigne del sacco vitellino, che circondano l'embrione in via di sviluppo su tutti i lati. Appaiono le cellule primitive iniziali, i megaloblasti. Questo primo periodo di emopoiesi a breve termine è chiamato emopoiesi mesoblastica o extraembrionale.

Il secondo periodo (epatico) inizia dopo 6 settimane e raggiunge il massimo entro il 5° mese. L'eritropoiesi è espressa più chiaramente, mentre la leucopoiesi e la trombocitopoiesi sono molto più deboli. I megaloblasti vengono gradualmente sostituiti dagli eritroblasti. Al 3-4° mese di vita embrionale, la milza è inclusa nell'ematopoiesi. Più attivo come organo emopoietico funziona dal 5° al 7° mese di sviluppo. Effettua la citopoiesi degli eritrociti, dei granulocito e dei megacariociti. La linfocitopoiesi attiva si verifica nella milza più tardi, dalla fine del 7o mese di sviluppo intrauterino.

Al momento della nascita del bambino, l'ematopoiesi nel fegato si interrompe e la milza perde la funzione di produrre globuli rossi, granulociti, megacariociti, pur mantenendo la funzione di produrre linfociti.

Al 4-5° mese inizia il terzo periodo (midollo osseo) dell'emopoiesi, che gradualmente diventa decisivo nella produzione delle cellule del sangue.

Pertanto, durante la vita intrauterina del feto, si distinguono 3 periodi di emopoiesi. Tuttavia, le sue diverse fasi non sono strettamente delimitate, ma si sostituiscono gradualmente.

A seconda dei diversi periodi dell'emopoiesi - mesoblastico, epatico e del midollo osseo - si distinguono tre diversi tipi di emoglobina: emoglobina embrionale (HbF), fetale (HbF) ed emoglobina adulta (HbA). L'emoglobina fetale (HbH) si trova solo nelle primissime fasi dello sviluppo embrionale. Già all'8-10a settimana di gravidanza, il 90-95% del feto è HbF e durante lo stesso periodo inizia ad apparire l'HbA (5-10%). Alla nascita, la quantità di emoglobina fetale varia dal 45% al ​​90%. A poco a poco, l'HbF viene sostituito dall'HbA. Entro un anno rimane il 15% dell'HbF e entro 3 anni la sua quantità non deve superare il 2%. I tipi di emoglobina differiscono nella loro composizione aminoacidica.

Emopoiesi nel periodo extrauterino. La principale fonte di formazione di tutti i tipi di cellule del sangue, ad eccezione dei linfociti, in un neonato è il midollo osseo. In questo momento, sia le ossa piatte che quelle tubolari sono piene di midollo osseo rosso. Tuttavia, già dal primo anno di vita, inizia ad apparire una trasformazione parziale del midollo osseo rosso in grasso (giallo) e entro 12-15 anni, come negli adulti, l'emopoiesi rimane nel midollo osseo solo delle ossa piatte. I linfociti nella vita extrauterina sono prodotti dal sistema linfatico, che comprende i linfonodi, la milza, i follicoli solitari, i follicoli linfatici di gruppo (placche di Peyer) dell'intestino e altre formazioni linfoidi.

I monociti si formano nel sistema reticoloendoteliale, che comprende cellule reticolari dello stroma del midollo osseo, milza, linfonodi, cellule reticoloendoteliali stellate (cellule di Kupffer) del fegato e istiociti del tessuto connettivo.

Il periodo neonatale è caratterizzato da labilità funzionale e rapida deplezione del midollo osseo. Sotto l'influenza di effetti avversi: infezioni acute e croniche, anemia grave e leucemia, i bambini piccoli possono sperimentare un ritorno al tipo embrionale dell'ematopoiesi.

La regolazione dell'ematopoiesi viene effettuata sotto l'influenza di fattori nervosi e umorali. L'esistenza di una connessione diretta tra il sistema nervoso e gli organi emopoietici può essere confermata dalla presenza di innervazione del midollo osseo.

La costanza della composizione morfologica del sangue è il risultato di una complessa interazione tra i processi di emopoiesi, distruzione del sangue e distribuzione del sangue.

Sangue di un neonato. La quantità totale di sangue nei bambini non è un valore costante e dipende dal peso corporeo, dal tempo di legatura del cordone ombelicale e dalla durata del bambino. In media, in un neonato, il volume del sangue è pari a circa il 14,7% del suo peso corporeo, ovvero 140-150 ml per 1 kg di peso corporeo, e in un adulto - rispettivamente 5,0-5,6%, ovvero 50-70 ml/kg.

Nel sangue periferico di un neonato sano, il contenuto di emoglobina (170-240 g/l) e di eritrociti (5-7-1012 / l) è aumentato e l'indice di colore varia da 0,9 a 1,3. Fin dalle primissime ore dopo la nascita inizia la degradazione dei globuli rossi, che clinicamente provoca la comparsa di un ittero fisiologico.

Gli eritrociti sono policromatofili, hanno dimensioni diverse (anisocitosi), predominano i macrociti. Il diametro dei globuli rossi nei primi giorni di vita è 7,9-8,2 micron (la norma è 7,2-7,5 micron). La reticolocitosi nei primi giorni raggiunge 22-42°/00 (negli adulti e nei bambini oltre 1 mese 6-8°/g)", si riscontrano forme nucleari degli eritrociti - normoblasti. La resistenza minima (resistenza osmotica) degli eritrociti è leggermente inferiore, cioè l'emolisi si verifica ad alte concentrazioni di NaCl - 0,48-0,52% e il massimo - superiore a 0,24-0,3%. Negli adulti e nei bambini in età scolare e prescolare, la resistenza minima è 0,44-0,48% e quella massima - 0,28 -0,36%.

La formula dei leucociti nei neonati ha le sue caratteristiche. L'intervallo di fluttuazione del numero totale di leucociti è piuttosto ampio e ammonta a 10-30-109 /l. Durante le prime ore di vita il loro numero aumenta leggermente, per poi diminuire e dalla seconda settimana di vita si mantiene nel range di 10-12-109/l.

La neutrofilia con spostamento a sinistra verso i mielociti, osservata alla nascita (60-50%), inizia a diminuire rapidamente, aumenta il numero dei linfociti e al 5-6o giorno di vita le curve del numero di neutrofili e linfociti intersecare (primo crossover). Da questo momento in poi, la linfocitosi fino al 50-60% diventa normale per i bambini nei primi 5 anni di vita.

Un gran numero di globuli rossi, un aumento del contenuto di emoglobina in essi e la presenza di un gran numero di forme giovani di globuli rossi indicano una maggiore emopoiesi nei neonati e l'ingresso associato nel sangue periferico di giovani formati non ancora maturi elementi. Questi cambiamenti sono causati dal fatto che gli ormoni che circolano nel sangue di una donna incinta e stimolano il suo apparato ematopoietico, passando nel corpo del feto, aumentano il funzionamento dei suoi organi ematopoietici. Dopo la nascita, il flusso di questi ormoni nel sangue del bambino si interrompe, di conseguenza la quantità di emoglobina, globuli rossi e globuli bianchi diminuisce rapidamente. Inoltre, l'aumento dell'emopoiesi nei neonati può essere spiegato dalle peculiarità dello scambio di gas: apporto insufficiente di ossigeno al feto. Lo stato di anossiemia è caratterizzato da un aumento del numero dei globuli rossi, dell'emoglobina e dei leucociti. Dopo la nascita di un bambino, la carenza di ossigeno viene eliminata e la produzione di globuli rossi diminuisce.

Più difficile è spiegare l'aumento del numero dei leucociti e soprattutto dei neutrofili nelle prime ore di vita extrauterina. Forse la distruzione dei focolai embrionali dell'ematopoiesi nel fegato e nella milza e il flusso di elementi del sangue giovane da essi nel flusso sanguigno periferico sono importanti. È impossibile escludere l'influenza sull'ematopoiesi e sul riassorbimento delle emorragie interstiziali.

Le fluttuazioni da parte dei restanti elementi del sangue bianco sono relativamente piccole. Il numero di piastrine nel sangue durante il periodo neonatale è in media 150-400-109 /l. Si nota la loro anisocitosi con presenza di forme giganti di placche.

La durata del sanguinamento non viene modificata e secondo il metodo Duque è di 2-4 minuti. Il tempo di coagulazione del sangue nei neonati può essere accelerato o normale e nei bambini con ittero grave può essere prolungato. I tempi di coagulazione dipendono dalla tecnica utilizzata. Il numero di ematocrito, che dà un'idea del rapporto percentuale tra gli elementi formati del sangue e del plasma nei primi giorni di vita, è più alto che nei bambini più grandi ed è pari a circa il 54%. La retrazione del coagulo di sangue, che caratterizza la capacità delle piastrine di stringere le fibre di fibrina in un coagulo, a seguito della quale il volume del coagulo diminuisce e il siero ne viene espulso, è 0,3-0,5.

Sangue di bambini del primo anno di vita. A questa età continua una graduale diminuzione del numero di globuli rossi e dei livelli di emoglobina. Entro la fine del 5-6o mese, si osservano i tassi più bassi. L'emoglobina diminuisce a 120-115 g/l e il numero di globuli rossi a 4,5-3,7-1012/l. In questo caso l'indice del colore diventa inferiore a 1. Questo fenomeno è fisiologico e si osserva in tutti i bambini. È causata da un rapido aumento del peso corporeo, del volume del sangue, da un apporto insufficiente di ferro dal cibo e da un guasto funzionale dell'apparato emopoietico. L'anisocitosi macrocitica diminuisce gradualmente e il diametro degli eritrociti diventa 7,2-7,5 micron. La policromatofilia non si esprime dopo 2-3 mesi. Il valore dell'ematocrito diminuisce parallelamente alla diminuzione del numero dei globuli rossi e dell'emoglobina dal 54% nelle prime settimane di vita al 36% entro la fine del 5-6° mese.

Il numero di leucociti varia da 9-10-109 /l. I linfociti predominano nella formula dei leucociti.

Dall'inizio del secondo anno di vita fino alla pubertà, la composizione morfologica del sangue periferico del bambino acquisisce gradualmente caratteristiche tipiche dell'adulto. Nel leucogramma dopo 3-4 anni si rivela una tendenza ad un moderato aumento del numero di neutrofili e ad una diminuzione del numero di linfociti. Tra il quinto e il sesto anno di vita avviene il 2° crossover del numero di neutrofili e linfociti nella direzione dell'aumento del numero dei neutrofili.

Va notato che negli ultimi decenni si è osservata una tendenza verso una diminuzione del numero di leucociti nei bambini e negli adulti sani a 4,5-5,0109 / l. Ciò potrebbe essere dovuto a mutate condizioni ambientali.