Porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof) - cause, sintomi, diagnosi, trattamento. Quali medici dovresti contattare se hai la malattia di Werlhof? Diatesi emorragica. Emofilia. Leucemia

Il sistema circolatorio è il sistema di trasporto del nostro corpo. È responsabile della fornitura di ossigeno, nutrienti a tutte le sue cellule e tessuti, nonché per la rimozione da esso dell'anidride carbonica, dei prodotti metabolici e di altri prodotti di scarto. Esistono numerose malattie associate alla sua violazione, che hanno un nome comune. Parleremo di uno di questi, il più comune, in questo articolo e cercheremo di capire di cosa si tratta: la malattia di Werlhof?

Questa malattia fu descritta per la prima volta dal medico tedesco Paul Gottlieb Werlhof nel XVIII secolo e quindi porta il suo nome. Insieme ad esso, c'è un altro nome: porpora trombocitopenica idiopatica (ITP).

Come accennato in precedenza, questo è uno dei tipi di diatesi emorragica, accompagnato da cambiamenti patologici nel sangue, a causa dei quali la malattia è caratterizzata da una tendenza al sanguinamento. La malattia di Werlhof sta guadagnando slancio e ogni anno da una a 10 persone su centomila si ammalano di questa malattia.

Sia i bambini che gli adulti sono suscettibili alla malattia di Werlhof, ma negli adulti la malattia si manifesta circa tre volte più spesso nelle donne che negli uomini.

Cause

La patogenesi della malattia di Werlhof dovrebbe essere considerata da tre lati: trombocitopenia, capillaropatia e sanguinamento che accompagna la malattia.

Come risultato dei processi immunitari, si verifica la distruzione o l'interruzione della formazione delle piastrine, quindi. Il numero di piastrine nel sangue diminuisce significativamente al di sotto del normale.

La malattia di Werlhof è accompagnata anche da un aumento della permeabilità e della fragilità delle pareti dei capillari (capillaropatia).

Tutto quanto sopra porta ad un aumento del sanguinamento e alla difficoltà di arrestare il sanguinamento, alla comparsa di emorragie, ematomi, ecc.

Per molto tempo e fino ad oggi sono state condotte ricerche per identificare i fattori che causano la malattia, tuttavia la causa rimane poco chiara. La maggior parte dei medici concorda nel ritenere che la fonte siano le malattie infettive ed epidemiologiche subite dal paziente (HIV, epatite, batteri, ecc.)

Sintomi

Questa malattia colpisce persone di entrambi i sessi e di tutte le età. I bambini sotto i 10 anni sono quelli meno a rischio di ammalarsi, ma non mancano casi di malattia (2% ogni 100mila bambini). La malattia di solito si manifesta all'improvviso. Spesso accompagnato da diminuzione dell'appetito, vomito e perdita di forza.

Esistono due tipi di malattia di Werlhof: porpora trombocitopenica secca e porpora umida. Nella prima opzione, la malattia è accompagnata solo dalla presenza di lesioni cutanee e nella seconda opzione si aggiungono anche emorragie e sanguinamento.

Sintomi autentici

Tutti i tipi di emorragie (cutanee, sottocutanee, nelle mucose), caratterizzate da:

• evento inaspettato e, spesso di notte.
• la comparsa di ecchimosi (lividi) e un diametro di 1-2 mm)
• il verificarsi di emorragie cutanee di vari tipi di colore.

Sanguinamento arbitrario e postoperatorio con Verlhof. I più comuni sono:

• e altre mucose;
• sangue dal naso;

Si può chiamare una delle complicazioni più gravi di Verlhof. Questo di solito si verifica nel primo mese di malattia; è molto meno comune nei primi sei mesi. In questo caso la porpora sarà sicuramente bagnata e, oltre alla sindrome emorragica, si avrà sanguinamento delle mucose.

Diagnostica

La diagnosi della malattia di Werlhof non è semplice e si basa su dati di laboratorio e indicazioni cliniche generali. Il quadro clinico, come già scritto sopra, è determinato dalla presenza di emorragie, sudorazione ed ecchimosi sulla pelle e sulle mucose del paziente. , stomaco, utero, ecc.

Durante la diagnosi vengono analizzati i reclami del paziente e la storia medica. Viene effettuato un esame generale della pelle del paziente e di tutte le mucose. Vengono prelevati campioni endoteliali.

Quando si analizzano i dati di laboratorio, vengono presi in considerazione: il livello di piastrine, emoglobina e globuli rossi nel sangue. Viene esaminata la presenza di anticorpi antipiastrinici nel sangue. Vengono prelevati anche campioni di midollo osseo e tessuto osseo per l'istologia. Tali test vengono eseguiti se è necessario chiarire la diagnosi.

Trattamento

L'enfasi principale nel trattamento della malattia di Werlhof sarà mirata a localizzare le sindromi emorragiche, prevenendo l'anemia e le ricadute. L'agente antiemorragico più efficace saranno i globuli rossi a brevi intervalli fino a 5 giorni.

Il complesso utilizza anche farmaci vasocostrittori. Per il sanguinamento locale si consigliano lozioni con trombina o emofobina. Nei casi della malattia con anemia pronunciata, la terapia generale sarà integrata anche con integratori di ferro.

Uno dei metodi più efficaci per trattare la malattia di Werlhof è la rimozione della milza (splenectomia). Tale intervento chirurgico è indicato in caso di esacerbazioni di sanguinamento, sviluppo di anemia e nei casi in cui la terapia conservativa non fornisce effetto positivo.

Nel trattamento della malattia di Werlhof nei bambini, durante l'esacerbazione di tutti i sintomi è necessario osservare il riposo a letto e successivamente passare al riposo semi-letto. Durante la terapia, il bambino dovrebbe ricevere una dieta completa ed equilibrata, ricca di calorie e facilmente digeribile. Se c'è sanguinamento nella mucosa orale, il cibo deve essere refrigerato.

È consentito l'uso di glucocorticoidi e, se non hanno effetto, immunosoppressori. Nei bambini, insieme agli adulti, il metodo della splenectomia viene utilizzato se la terapia conservativa non produce risultati positivi.

La malattia di Werlhof durante la gravidanza risale all'inizio del XVIII secolo. ha portato a una mortalità quasi del 100% nelle madri e al 50% nei bambini. Ora che la medicina ha fatto molti passi avanti, con cure tempestive e di alta qualità fornite alla madre, il risultato è assolutamente favorevole e questa malattia non può rappresentare una controindicazione alla gravidanza e al parto.

È importante che la donna sia costantemente sotto stretto controllo dei medici che adegueranno i farmaci utilizzati e i loro dosaggi per evitare effetti collaterali sul feto. L'intervento chirurgico per l'asportazione della milza sarà indicato solo nei casi di lotta per la vita della madre.

Porpora trombocitopenica idiopatica - malattia di Werlhof. caratterizzato da trombocitopenia, che ha forme acute e croniche. La forma acuta si sviluppa più spesso nei bambini, negli adulti la malattia si manifesta spesso in forma cronica.

Eziologia e patogenesi

L'eziologia non è stata stabilita in modo definitivo, come viene sottolineato nel nome della malattia (idiopatica).

La forma acuta di ITP si sviluppa nei bambini dopo infezioni virali. L'incidenza della PTI nell'infanzia è di 1,5-2 ogni 100.000 abitanti. Nei bambini più grandi, le ragazze hanno maggiori probabilità di ammalarsi. Negli adulti, la forma acuta rappresenta solo l'8-10% e la sua comparsa è associata a complessi immunitari contenenti antigeni virali che reagiscono con i recettori piastrinici Fc o con anticorpi antivirali che si legano alle piastrine. La trombocitopenia acuta transitoria può svilupparsi con l'infezione da HIV, la mononucleosi infettiva, la toxoplasmosi acuta e l'infezione da citomegalovirus.

La PTI cronica si verifica in media in 60 adulti su 1 milione di persone. Sono colpite soprattutto le donne di età compresa tra 20 e 40 anni. La malattia si sviluppa a seguito della produzione di anticorpi antipiastrinici contro le glicoproteine ​​IIb-IIIa o Ib/Ix delle piastrine, il cui legame porta alla disfunzione delle piastrine e alla loro distruzione, si sviluppa trombocitopenia. A causa della trombocitopenia, l'endotelio vascolare, privato della protezione piastrinica, viene colpito, la permeabilità dell'endotelio aumenta, il contenuto di serotonina diminuisce e la funzione contrattile dei vasi viene compromessa, appare il sanguinamento.

Classificazione ITP

Forme:

Eteroimmune. Questa forma si verifica quando si cambia struttura antigenica piastrine nel sangue sotto l'influenza varie influenze(virus, nuovi antigeni, apteni). Esso ha prognosi favorevole: al termine dell'azione del fattore causale, le piastrine ripristinano le loro proprietà antigeniche e la produzione di anticorpi si interrompe. Ha un decorso acuto. I bambini spesso sviluppano questa forma di porpora trombocitopenica;

Autoimmune. Questa forma si sviluppa come risultato dell'azione degli autoanticorpi sulle piastrine prodotte contro le proprie piastrine del sangue invariate, i megacariociti, nonché l'antigene del comune precursore di piastrine, eritrociti, leucociti - cellule staminali. Ha un decorso cronico e recidivante. I fattori scatenanti iniziali per la produzione di autoanticorpi rimangono poco chiari.

Con il flusso:

1) acuto (fino a 6 mesi);
2) cronica (più di 6 mesi):
- con ricadute (raro, frequente);
- recidivante continua.

Per periodi:

1) esacerbazione (crisi);
2) remissione:
- clinico (assenza di emorragie in presenza di trombocitopenia di laboratorio);
- clinico ed ematologico (mancanza di dati clinici ed manifestazioni di laboratorio trombocitopenia).

Per gravità:

1) lieve (sindrome cutanea);
2) gravità moderata (sindrome emorragica moderatamente grave sotto forma di manifestazioni cutanee e sanguinamento, conta piastrinica 50–100 x 10 9 /l);
3) grave (sanguinamento prolungato e abbondante, manifestazioni cutanee, conta piastrinica inferiore a 30–50 x 10 9 /l, anemia postemorragica).

L'identificazione di tali forme è alquanto arbitraria, poiché non sempre il grado di trombocitopenia corrisponde al grado di sanguinamento. Di interesse clinico è la classificazione proposta da W. Grosby (1975), dividendo la porpora a seconda dell'assenza o presenza di sanguinamento in “secca” e “umida”, che corrisponde a forme lievi e moderate o gravi di ITP.

Quadro clinico

La malattia nei bambini nella maggior parte dei casi inizia in modo acuto, con manifestazioni cliniche pronunciate, di solito 2 settimane dopo l'esposizione al fattore provocante. Ma in alcuni pazienti (circa la metà dei pazienti con decorso cronico), la PTI inizia gradualmente. Inoltre, i primi segni della malattia spesso passano inosservati o sono spiegati da traumi, poiché i bambini sono fisicamente molto attivi e si feriscono facilmente. L'inadeguatezza delle emorragie all'impatto meccanico subito rimane inosservata. E solo successivamente, quando si manifestano le manifestazioni cliniche della malattia, un'attenta raccolta dell'anamnesi consente di individuare la presenza dei primi segni della malattia in periodi precedenti della vita del bambino e la loro insufficienza alla lesione.

Clinicamente, la PTI si manifesta come sindrome emorragica cutanea e sanguinamento microvascolarizzazione.

Sindrome emorragica cutanea rappresentato da ecchimosi e petecchie. È caratterizzata dagli stessi sintomi della sindrome emorragica che si manifesta con trombocitopenia di altra origine: spontaneità, asimmetria, polimorfismo e policromia.

Si verificano emorragie spontaneamente(soprattutto di notte) o sotto l'influenza di lievi contusioni, compressioni. Sono asimmetriche e non hanno una localizzazione preferenziale, a differenza della vasculite emorragica. Tuttavia, si localizzano più spesso sugli arti e sulla superficie anteriore del corpo (trauma maggiore in queste aree), nonché sulla fronte (vicinanza alle formazioni ossee). Molto spesso si verificano emorragie nei siti di iniezione. Le emorragie non si verificano sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. Emorragie nelle mucose si osservano in circa 2/3 dei pazienti. Queste sono principalmente le mucose della cavità orale (palato, faringe, tonsille), occhi (congiuntiva, sclera). Sono state descritte emorragie nel corpo vitreo e nella retina. La presenza di emorragie nella zona della testa, in particolare nell'orbita dell'occhio, è considerata un segno prognostico sfavorevole, indicante la gravità della condizione e indicante alto rischio sviluppo di emorragie nel cervello.

Emorragie con ITP polimorfico, hanno il carattere di petecchie ed ecchimosi varie dimensioni(da 0,5 a 10 cm o più di diametro) e forme. Poiché la sindrome emorragica è soggetta a recidive, esiste policromo, causata dalla presenza di emorragie localizzate varie fasi sviluppo inverso: gli elementi, a seconda di quanto tempo fa sono apparsi, hanno colori diversi: dal viola brillante al blu-verde e al giallo. La pelle del paziente assume una somiglianza con la pelle di un leopardo - "pelle shagreen". Degno di nota è l'inadeguatezza delle emorragie al grado di influenza meccanica esterna.

Sanguinamento dal sistema microvascolare. Di norma, il sanguinamento si sviluppa parallelamente alla sindrome emorragica cutanea. I più tipici sono le epistassi spontanee, spesso persistenti, abbondanti e ricorrenti. È anche possibile sviluppare sanguinamento gengivale, uterino e meno spesso gastrointestinale e renale. A volte la malattia è accompagnata da manifestazioni minime sotto forma di sanguinamento delle gengive, spesso la malattia si manifesta con sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente. Inizia immediatamente dopo l'intervento, non si ferma per molto tempo (diverse ore, meno spesso al giorno), ma dopo la sospensione, di regola, non riprende, il che è diverso dal sanguinamento nelle coagulopatie, in particolare nell'emofilia.

Nei casi più gravi sono possibili emorragie nel cervello e in altri organi vitali (comprese le ghiandole surrenali), che possono essere la causa diretta della morte. La loro frequenza varia dall'1 al 3%. Nei pazienti con porpora “umida” si sviluppano emorragie cerebrali, solitamente nel primo mese della malattia. I sintomi dell'emorragia cerebrale non sono specifici: mal di testa, vertigini, vomito, convulsioni, complesso di sintomi meningei, coma o stupore, emiparesi, paralisi. In questo caso, il numero di piastrine nei pazienti, di regola, non supera 10 x 10 9 /l.

Per ragazze pubertà con la PTI, le mestruazioni sono abbondanti, prolungate (fino a 2-5 settimane), che spesso portano all'anemia; nei casi più gravi, può svilupparsi un sanguinamento uterino giovanile prolungato, che richiede tattiche di trattamento attivo.

Ad eccezione dei segni di aumento del sanguinamento, le condizioni del paziente con ITP non soffrono. Non ci sono sintomi di intossicazione, la temperatura corporea è normale, i linfonodi non sono ingranditi. Con lo sviluppo dell'anemia postemorragica, corrispondenti reclami e cambiamenti nel del sistema cardiovascolare. Questi disturbi si normalizzano rapidamente dopo l'eliminazione dell'anemia.

Una caratteristica distintiva della ITP da trombocitopenia secondaria è l'assenza di epatosplenomegalia. Solo il 10% dei bambini piccoli affetti da PTI può presentare un leggero ingrossamento (di 1-2 cm) della milza.

Nella forma eteroimmune della ITP, caratterizzata da un decorso acuto, la sindrome emorragica può solitamente essere interrotta entro un mese con una dinamica inversa abbastanza rapida dei sintomi clinici. Il recupero avviene spesso entro 2-3 mesi. Tuttavia, le prime manifestazioni cliniche della malattia non consentono di attribuirla caso specifico ITP in una determinata forma. In base all'esordio della malattia, è difficile prevederne l'ulteriore decorso. La malattia inizia in modo acuto e violento non solo in tutti i casi di trombocitopenia eteroimmune. La stessa insorgenza si osserva in circa la metà dei pazienti con trombocitopenia autoimmune. Tuttavia, con questa forma, la malattia può iniziare gradualmente, gradualmente, senza manifestazioni cliniche acute pronunciate e, di regola, senza una ragione apparente. La prima crisi può protrarsi e, nonostante la terapia, le manifestazioni cliniche e di laboratorio possono persistere a lungo. A volte, durante il trattamento con glucocorticoidi, i segni della malattia scompaiono e la conta piastrinica si normalizza. Tuttavia, dopo la loro sospensione (e in alcuni casi sullo sfondo di una riduzione della dose di corticosteroidi) o dopo qualsiasi infezione (provocazione), si verifica nuovamente una esacerbazione, la malattia assume un decorso cronico ondulatorio, quando periodi di miglioramento vengono nuovamente sostituiti da periodi di esacerbazione e si trascinano per molti anni. Nella forma autoimmune può essere molto difficile ottenere la remissione clinica ed ematologica completa.

Fattori di rischio per PTI cronica secondo N.P. Shabalov (1998) sono:

La presenza di indicazioni nell'anamnesi di sanguinamento frequente e persistente osservato prima di sei mesi prima della crisi per la quale è stata fatta la diagnosi di ITP;

Non esiste alcuna connessione tra lo sviluppo di una crisi e l'azione di qualsiasi fattore provocatorio;

Il paziente ha focolai cronici di infezione;

Reazione linfocitaria del midollo osseo (il numero di linfociti è superiore al 13%);

Sanguinamento persistente grave in combinazione con porpora generalizzata durante la terapia;

Il verificarsi di ITP nelle ragazze durante la pubertà.

Diagnosi di ITP

La diagnosi si basa su un'adeguata valutazione dei disturbi, dell'anamnesi, delle manifestazioni cliniche, dei risultati positivi dei test per la resistenza capillare (laccio emostatico, pizzicotto, Konchalovsky - Rumpel - Leede), alterazioni parametri di laboratorio: diminuzione del numero di piastrine nel sangue periferico inferiore a 140 x 10 9 / l, aumento della durata del sanguinamento di Duke superiore a 4 minuti, diminuzione della retrazione del coagulo sanguigno inferiore al 60-75%, aumento del contenuto di megacariociti nell'osso midollo più di 54-114 in 1 μl (o diminuzione in caso di crisi a lungo termine), rilevamento di anticorpi antipiastrinici, proprietà funzionali compromesse delle piastrine (diminuzione dell'adesione, compromissione dell'aggregazione ad ADP, trombina, collagene), aumento delle dimensioni del sangue piastrine, la loro poichilocitosi, la comparsa di cellule “blu” a grana piccola.

Tuttavia, il principale segno di laboratorio della ITP è la trombocitopenia. Tuttavia, per fare una diagnosi e iniziare la terapia con una singola dose rilevamento di laboratorio la trombocitopenia non è sufficiente. È necessario condurre uno studio ripetuto (entro una settimana con un intervallo di 2-3 giorni) sul sangue periferico con determinazione del numero di piastrine nel sangue e uno studio obbligatorio della formula del sangue. L'esame del sangue generale è praticamente invariato nella ITP. Tuttavia, in caso di grave perdita di sangue, l'analisi del sangue periferico rivela segni di anemia postemorragica e reticolocitosi.

L'identificazione del fattore infettivo provocante (nei casi di forme eteroimmuni di trombocitopenia) si basa sul rilevamento di un aumento diagnosticamente significativo del titolo di anticorpi contro un particolare agente patogeno (molto spesso contro citomegalovirus, virus Epstein-Barr, parvovirus B 19, rosolia virus, morbillo, varicella, ecc.).

Diagnosi differenziale della porpora trombocitopenica idiopatica. Viene effettuato con tutte le malattie accompagnate da sanguinamento. Tra loro:

Porpora trombocitopenica alloimmune dei neonati- L'eziologia e la patogenesi di questa forma di porpora sono in gran parte identiche malattia emolitica neonati, ma l’incompatibilità e il conflitto immunitario riguardano gli antigeni piastrinici ricevuti dal bambino dal padre e assenti dalle madri. Nel corpo della madre sensibilizzata compaiono anticorpi antipiastrinici, che penetrano nella placenta della madre e causano trombocitolisi nel feto. Clinicamente sono caratteristici petecchie ed ecchimosi, eruzioni emorragiche sulle mucose, melena ed epistassi che compaiono nei primi giorni di vita. Le emorragie cerebrali possono verificarsi anche in epoca prenatale. La mortalità è del 10-15%. Più tardi si manifestava la sindrome emorragica, più lieve progrediva la malattia. Il trattamento prevede l'alimentazione con latte di donatore, la prescrizione di prednisolone, dicinone, trasfusione di sangue (non di donatore!) alla madre.

Porpora trombocitopenica transimmune dei neonati, si verifica nei neonati nati da madri con porpora trombocitopenica idiopatica o lupus eritematoso sistemico, ecc. Gli autoanticorpi antipiastrinici della madre penetrano la barriera placentare verso il feto e danneggiano le piastrine fetali. Il quadro clinico di questa trombocitopenia è simile alla porpora trombocitopenica neonatale alloimmune, la sindrome emorragica è meno pronunciata e i decessi sono meno comuni.

Vasculite emorragica(Malattia di Henoch-Schönlein). Nella vasculite emorragica, la sindrome emorragica cutanea è rappresentata da petecchie che tendono a fondersi, si trovano simmetricamente e hanno una localizzazione preferita (superfici estensori degli arti superiori e inferiori, glutei). Oltre alle manifestazioni cutanee, con l'epatite B, si sviluppa abbastanza spesso danno alle articolazioni (sindrome articolare), al tratto gastrointestinale (sindrome addominale) e ai reni (sindrome renale). Allo stesso tempo soffre stato generale: si sviluppano intossicazioni e sindromi dolorose addominali. L'epatite B è caratterizzata da una riduzione del tempo di coagulazione di Lee-White, che indica ipercoagulazione, con normale durata del sanguinamento, leucocitosi con spostamento della formula a sinistra, moderato aumento della VES, disproteinemia con significativa ipoproteinemia, ipoalbuminemia, aumento della α 1-, β 2-, β-globuline, aumento dei livelli di glicoproteine, CRP positivo, aumento dei livelli di CEC.

Emofilia.

Sindrome di Fisher-Evans(porpora trombocitopenica con anemia emolitica acquisita). La diagnosi della natura emolitica dell'anemia si basa sul rilevamento della reticolocitosi nei pazienti, sull'aumento dei livelli di bilirubina indiretta e sulla diminuzione della resistenza degli eritrociti.

Trombocitopenia amegacariocitica congenita. Questa malattia è spesso accompagnata da anomalie nello sviluppo delle ossa radiali (ipo- o aplasia).

Sindrome di Aldrich, in cui esiste una natura ereditaria della malattia fin dai primi giorni di vita, la presenza di manifestazioni cutanee nei pazienti sotto forma di eczema, una tendenza insolita a varie infezioni (polmonite, meningite, ecc.), ipereosinofilia. Il decorso della malattia è cronico, la prognosi è sfavorevole.

Sindrome di Kasabach-Merritt(emangioma con trombocitopenia). Con questa sindrome, l'emangioma è una “trappola” per le piastrine, dove si osserva la loro lisi.

Trombocitopatie(malattia di von Willebrand, malattia di Glanzmann). In queste malattie, insieme ad un quadro clinico simile, è presente un numero normale di piastrine nel sangue periferico.

Trombocitopenia sintomatica (secondaria). con leucemia acuta, con anemia ipo e aplastica, con malattie diffuse tessuto connettivo. A volte è necessario effettuare una diagnosi differenziale con alcune malattie della pelle.

Dermatite pigmentata progressiva, la malattia si basa sulla capillaropatia intradermica proliferativa. Le lesioni cutanee appaiono improvvisamente come emorragie puntiformi raggruppate nella pelle, circondate da una coccarda viola. Man mano che la malattia progredisce, le emorragie diventano gialle, ma rimangono le alterazioni a forma di anello. Lo sviluppo inverso degli elementi eruzionistici avviene lentamente. Le condizioni generali del bambino soffrono poco. Non è stata osservata trombocitopenia.

Mastocitosi e tra queste vi sono forme emorragiche di orticaria pigmentosa. Le eruzioni cutanee con questa malattia sono relativamente monomorfe, di varie dimensioni, situate sulla pelle del busto, sugli arti e su altre parti del corpo. Nella forma emorragica, si osservano emorragie sotto forma di emorragie puntiformi al centro dell'eruzione cutanea. Nel tempo, le macchie diventano pigmentate.

Trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica.

Il metodo di trattamento dipende dallo stadio della malattia. Se durante una crisi vengono alla ribalta le misure per combattere il sanguinamento, allora durante la remissione Grande importanza acquisisce la prevenzione dell'esacerbazione della malattia e delle sue varie complicanze. Cura e nutrizione: nel periodo acuto della malattia è necessario il riposo a letto in un ambiente ospedaliero, che aiuta a fermare l'emorragia. È necessario bere molti liquidi, il cibo deve essere fresco e di consistenza liquida.

La terapia mirata ad alleviare la sindrome emorragica comprende:

• terapia locale per sanguinamento nasale, gengivale, gastrointestinale, uterino e altro;
• infusioni endovenose di acido aminocaproico in assenza obbligatoria di ematuria; dicinone;
• trasfusioni di piastrine;
• infusioni endovenose di immunoglobuline;
• terapia con glucocorticoidi;
• splenectomia

Ultimi tre metodi trattamento influenzare il processo immunopatologico. I più studiati metodi attivi trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica sono la terapia con glucocorticoidi e la splenectomia.

Indicazioni per i glucocorticoidi:

• sindrome emorragica cutanea generalizzata, associata a sanguinamento delle mucose quando il numero di piastrine nel sangue periferico è inferiore a 10-15.000;
• porpora “umida”, complicata da anemia postemorragica;
• emorragia retinica (sospetto di emorragia cerebrale), emorragia interna.

Nella forma “secca” gli ormoni non vengono prescritti. Il prednisolone viene prescritto per via orale alla dose di 1 mg/kg al giorno. Il livello delle piastrine inizia ad aumentare entro il 5-6° giorno di trattamento. La dose di prednisolone inizia a essere gradualmente ridotta dopo aver raggiunto valori normali dei parametri del sangue periferico. Se non si verificano effetti attesi, la dose di prednisolone può essere aumentata a 2 mg/kg. Se impossibile somministrazione orale Il prednisolone viene somministrato per via endovenosa, ma la dose deve essere aumentata 3 volte. In alcuni pazienti, un ciclo di terapia con GCS consente il completo recupero. Ma spesso la sospensione del farmaco o la riduzione della dose sono accompagnate da una ricaduta della malattia.

Splenectomia - proposta nel 1916 da Schloffer e Katznelson e da allora è stata ampiamente utilizzata nel trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica. L'indicazione alla splenectomia è l'assenza di un effetto positivo stabile del prednisolone. L'operazione viene eseguita sullo sfondo del trattamento con GCS. 2 giorni prima dell'intervento, la dose di ormoni viene raddoppiata e il giorno dell'intervento gli ormoni vengono somministrati per via endovenosa. Nel 70% dei pazienti, l'intervento chirurgico porta al recupero o alla remissione stabile. Il buon effetto della splenectomia è associato al restringimento dell'organo responsabile della formazione di anticorpi e alla diminuzione della massa delle cellule che fagocitano e distruggono le piastrine.

Le tattiche per la gestione dei pazienti con la forma “secca” di porpora trombocitopenica idiopatica sono le seguenti: Un regime delicato che limita la possibilità di lesioni. Dieta - tabella n. 5. A causa della presenza di malattie concomitanti in questi pazienti, si raccomandano preparati vitaminici (C, B, E, ecc.). Un effetto positivo si ottiene alternando cicli di farmaci che stimolano l'attività di aggregazione adesiva delle piastrine: dicinone, adroxon, carbonato di litio, ecc. La sanificazione delle lesioni è obbligatoria infezione cronica. Per segni attivi di infiammazione - terapia antibiotica. Sono consigliabili i farmaci coleretici: una combinazione di coleretici con coleretici - Liv-52, allohol, cholenzyme, hologon, tisane coleretiche.
Quando si trattano pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, si dovrebbe astenersi dal prescrivere salicilati, aminazina, UHF, UFO e altri inibitori piastrinici. Esame clinico: monitoraggio costante da parte di un medico ed ematologo.

LEZIONE N.___

Diatesi emorragica. Emofilia. Leucemia.

Vasculite emorragica

Trombocitopenia

Emofilia

Leucemia acuta

Diatesi emorragica- gruppi di malattie ereditarie e acquisite, caratterizzate dalla tendenza del corpo a ripetuti sanguinamenti ed emorragie che si verificano sotto l'influenza di lievi lesioni.

Il meccanismo del sanguinamento durante la MH è vario.

Le più comuni sono la vasculite emorragica, la porpora trombocitopenica e l'emofilia.

Vasculite emorragica (HV)-malattia di Henoch-Schönlein– una malattia del complesso immunitario caratterizzata da danni alla parete vascolare dei piccoli vasi sanguigni e si manifesta come emorragie simmetriche sulla pelle, solitamente in combinazione con sindrome articolare, dolore addominale e danno renale.

Eziologia. Lo sviluppo della malattia è associato alla sensibilizzazione del corpo da parte di infezioni virali e batteriche, elminti, vaccini, allergie ai farmaci e alimentari. La presenza di focolai di infezione cronica è importante.

Patogenesi. Il complesso antigene-anticorpo danneggia l'endotelio vascolare. Ciò porta all'adesione intravascolare delle piastrine (aggregazione). Viene attivato il sistema di coagulazione del sangue, che porta alla trombosi e al blocco della rete capillare. Necrosi e rotture piccoli vasi, disturbi del microcircolo.

Clinica.

• Cutaneo-articolare, cutaneo-addominale

  Renale

  Misto (cutaneo-articolare-addominale)

La malattia inizia in modo acuto. Ipertermia, malessere generale, debolezza. La principale è la sindrome emorragica.

Forma cutanea di epatite B- si verifica spesso. Appare un rash limitato, punteggiato, a piccole macchie o un rash maculopapulare, che misura da 2-3 mm a 4 cm di diametro. Successivamente gli elementi diventano emorragici e rosso-viola. Il danno alla pelle può manifestarsi sotto forma di vescicole emorragiche con formazione di ulcere e necrosi. Le eruzioni cutanee sono simmetriche, localizzate sulle superfici estensori di gambe, braccia, interno coscia, glutei e attorno alle grandi articolazioni. Entro la fine di 1-2 giorni, gli elementi impallidiscono e attraversano tutte le fasi dello sviluppo inverso del livido. L'eruzione cutanea lascia la pigmentazione per molto tempo. La particolarità è la natura ondulata della lettiera: elementi vecchi e nuovi causano emorragie nelle membrane delle guance, nel palato molle e duro e nella parete posteriore della faringe.

Sindrome articolare– si verifica nei bambini di età superiore ai 5 anni. Nel processo sono coinvolte grandi articolazioni: ginocchio, caviglia, gomito, polso. Le articolazioni sono dolorose, gonfie, iperemiche. I movimenti attivi e passivi sono limitati. Vanno via velocemente, non c'è deformazione. È caratteristico l'angioedema delle mani, delle gambe, delle labbra e delle palpebre.

Sindrome addominale– appare un dolore acuto e parossistico nell’addome, senza una localizzazione specifica. Nei casi più gravi: vomito, tenesmo, feci sanguinolente o nere mescolate a sangue.

Sindrome renale– la gravità varia – dalla comparsa a breve termine di proteine ​​ed Er nelle urine a gravi danni renali.

In caso di danno al sistema nervoso - convulsioni epilettoidi, meningismo, sintomi di danno focale al cervello.

Sono possibili danni al sistema cardiovascolare e ai vasi sanguigni di qualsiasi organo

Diagnostica di laboratorio.

Per l'epatite B, ipercoagulazione, attivazione piastrinica, aumento del fattore von Willebrand nel sangue, + test di paracoagulazione.

Nel sangue periferico: leucocitosi, neutrofilia, eosinofilia, aumento della VES.

Con BCA – disproteinemia

OAM – nella sindrome renale – Er, proteine, cilindri.

Trattamento.

Ricovero ospedaliero. 5-7 giorni di rigoroso riposo a letto. Dopo il test ortostatico è consentita la deambulazione e il paziente viene trasferito in modalità generale.

Dieta priva di allergeni. A sindrome addominale- SHCHD. Escludere processi di fermentazione nell'intestino

Bevanda vitaminica

Quando si assume GCS - alimenti ricchi di potassio

Disaggreganti (curantil, trental, aspirina)

Anticoagulanti - eparina

Enterosorbenti (polifetano, carbolene, enterosgel)

Antistaminici (diazolin, tavegil, fenkarol)

GCS (prednisolone)

Terapia infusionale (miscela glucosio-novocaina, plasma)

Per l'infiammazione concomitante di focolai di infezione cronica - antibiotici (sumamed, rulid, klacid)

Per l'insufficienza renale acuta: plasmaferesi

Terapia sintomatica: riabilitazione delle infezioni respiratorie acute, sverminazioni, cura della giardiasi, dell'elicobatteriosi, antidolorifici (baralgin), antispastici (no-spa)

FANS (indometacina, ortofene)

Stabilizzatori di membrana – vitamine E, A, P

Immunocorrettori

Citostatici (ciclofosfamide)

Riabilitazione.

Prevenzione delle ricadute - riabilitazione delle infezioni respiratorie acute, prevenzione del contatto con allergeni, dieta per 1 anno. Miele. esenzione dalle vaccinazioni per 2 anni - in futuro sullo sfondo degli antistaminici. Test OAM regolari.

Trombocitopenia - malattia di Werlhof

Un gruppo di malattie derivanti da una diminuzione del numero di piastrine.

Eziologia.

Aumento della distruzione delle piastrine

Aumento dei consumi

Produzione insufficiente di piastrine rosse

L'emostasi e il sanguinamento compromessi possono essere dovuti all'inferiorità qualitativa di Tr e ad una violazione delle loro proprietà funzionali.

Forme: congenite e acquisite. I più comuni sono acquisiti: immunitari e non immunitari.

Immunitario: si verifica a seguito dell'esposizione a virus o dell'assunzione di farmaci che causano la formazione di anticorpi antipiastrinici.

Non immune - causato da danno meccanico alle piastrine, soppressione del midollo osseo, sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, ipovitaminosi B12 e acido folico

Patogenesi.

Il motivo principale è la trombocitopenia. L'endotelio vascolare subisce degenerazione, aumenta la permeabilità vascolare e compaiono emorragie spontanee. La formazione di un coagulo completo non è possibile.

Clinica.

La malattia inizia con la sindrome emorragica. Compaiono emorragie nella pelle, nelle mucose e sanguinamento. Si verificano spontaneamente o in seguito a lesioni. Caratteristica è l'inadeguatezza della lesione alla forza delle emorragie. Le emorragie si trovano sulla superficie anteriore del tronco e degli arti, multiple, polimorfiche - dalle petecchie ai grandi lividi.

La particolarità è l'aspetto asimmetrico, disordinato. Il loro colore dipende dal momento in cui si verificano. Inizialmente - rosso cremisi - poi blu, verde, giallo.

Le emorragie nelle mucose sono di natura puntiforme e sono localizzate sul palato molle e duro, sulle tonsille e sulla parete posteriore della faringe.

Nei casi più gravi: emorragie nel cervello, nel fondo e nella retina.

Un sintomo tipico è il sanguinamento dalle mucose. Spesso abbondante. Sangue frequente dal naso, dalle gengive, dall'alveolo di un dente estratto, dalla lingua, dalle tonsille. Meno comunemente – ematuria, sanguinamento gastrointestinale. Le ragazze soffrono di menorragia e metrorragia grave.

L'epatosplenomegalia non è tipica. Test positivi per fragilità capillare (sintomo di laccio emostatico, pizzicore)

Diagnostica di laboratorio.

Il sintomo principale è la trombocitopenia, fino a zero. La retrazione del coagulo sanguigno è compromessa. Il tempo di sanguinamento è aumentato. La coagulabilità è normale. Nel midollo osseo ci sono i megacariociti.

Trattamento.

Riposo a letto e dieta priva di allergeni.

immunoglobulina endovenosa,

Immunoglobulina anti-D

In caso di crisi emorragiche - decorso grave e minaccia di sanguinamento, terapia inadeguata - dopo 6 mesi - splenectomia.

Se non c'è alcun effetto - citostatici

Sintomatici: agenti emostatici locali e generali (acido aminocaproico, dicinone,)

Plasmaferesi

A livello locale – spugna emostatica, trombina, acido aminocaproico

Medicina di erbe - achillea, borsa del pastore, ortica, rosa canina

Emofilia

Una classica malattia ereditaria caratterizzata da sanguinamenti periodici e ricorrenti.

Eziologia.

La malattia è causata da una carenza di alcuni fattori della coagulazione del sangue. Il difetto è ereditato in modo recessivo, legato al cromosoma X. Uomini e donne sono i portatori più spesso colpiti. Può verificarsi un deficit acquisito dei fattori della coagulazione plasmatica dovuto a mutazioni.

Patogenesi. Il motivo è una violazione della prima fase della coagulazione del sangue. Esistono l'emofilia A (VIII), l'emofilia B (IX). Esistono forme più rare

(carenza dei fattori V, VII, X, XI).

Clinica.

Caratterizzato da sanguinamento prolungato e massiccio nel pancreas, nei muscoli, nelle articolazioni e negli organi interni.

Una caratteristica della sindrome emorragica nell'emofilia è la natura ritardata del sanguinamento. Non compaiono immediatamente dopo l'infortunio, ma diverse ore dopo o il 2° giorno. Il numero di piastrine nell'emofilia non viene modificato. Il sanguinamento non corrisponde alla gravità della lesione. A volte emorragie spontanee. Sono caratteristici episodi ripetuti di sanguinamento.

Una manifestazione tipica è l'emorragia articolare, solitamente di grandi dimensioni. L'articolazione aumenta rapidamente di volume. Inizialmente, il sangue può essere assorbito. Emorragie ripetute portano a cambiamenti distruttivi e distrofici, infiammazione e anchilosi (immobilità) - si verifica emiartrosi.

Il sangue dal naso è comune e origina dalle gengive, dalla cavità orale e, meno comunemente, dal tratto gastrointestinale e dai reni.

La natura della sindrome emorragica dipende dall'età. Nei neonati: cefaloematoma ed emorragie nella zona dei glutei quando attaccati, dalla ferita ombelicale.

Nell'infanzia - durante la dentizione.

Dal momento della deambulazione indipendente - emorragie articolari, ematomi intramuscolari.

Successivamente – sanguinamento renale e intestinale.

Diagnostica di laboratorio.

Il significato principale è che il tempo di coagulazione del sangue è prolungato. La prima fase della coagulazione viene interrotta (la protrombina viene ridotta). La quantità di uno dei fattori della coagulazione del sangue diminuirà.

Trattamento.

Sostituzione del fattore carente ed eliminazione delle conseguenze dell'emorragia.

Per l’emofilia A – fattore VIII crioprecipitato

Per l'emofilia B - complesso PPSB (concentrato di 2,7,9,10 fattori) o plasma concentrato

I farmaci antiemofilici vengono somministrati in un flusso immediatamente dopo lo scongelamento

Per scopi emostatici - inibitori della fibrinolisi (acido aminocaproico al 5%)

In caso di sanguinamento massiccio: plasmaferesi e trasfusione di sangue sostitutiva.

Acido aminocaproico locale, trombina, protrombina, spugna di fibrina, spugna emostatica..

Per emorragie nell'articolazione: riposo, immobilizzazione, riscaldamento dell'articolazione. In caso di emorragia massiva - puntura articolare con somministrazione di idrocortisone.

Massaggio, terapia fisica

Fitoterapia – origano, lagochilus. Noci - arachidi.

Una direzione promettente del trattamento è la produzione di mini-organi - epatociti specifici e il loro trapianto nei pazienti

La terapia genica è possibile: sostituendo un gene difettoso o mancante con uno normale contenente 8-9 fattori.

Cura.

Riposo a letto, trasporto su barella. Sono vietate le iniezioni IM e s/c, la coppettazione, il sondaggio, l'irradiazione ultravioletta e la terapia UHF. I farmaci vengono somministrati per via orale o endovenosa. Il cateterismo vescicale è consentito solo per motivi di salute. Usare impacchi, piastre riscaldanti, cerotti di senape con cautela.

Prevenzione degli infortuni – modalità anti-emergenza. I vestiti sono larghi. Tutti gli sport sono controindicati. Nuoto consentito. Per l'artrosi cronica, gli scudi in schiuma vengono cuciti negli indumenti. Organizzare momenti di svago rilassanti.

Prevenzione– D-osservazione di un pediatra, ematologo. Consulenza MG. , diagnosi prenatale precoce dell'emofilia nel feto.

Esame clinico.

Osservazione da parte di un pediatra, dentista, ortopedico. Esami del sangue e delle urine.

Questa malattia è la forma più comune di diatesi emorragica. È causato da una violazione predominante dell'apparato piastrinico. È al primo posto in frequenza tra le altre forme di diatesi emorragica. Nel 77% dei casi si verifica nelle donne.

Eziologia della malattia non è stato completamente chiarito. Si ritiene che la disfunzione del sistema neuroendocrino, le infezioni batteriche e virali e i farmaci svolgano un certo ruolo nello sviluppo di questa malattia.

La trombocitopenia, l'aumento della distruzione delle piastrine nella milza e l'effetto inibitorio della milza sull'apparato megacariocitario del midollo osseo svolgono un ruolo importante nella patogenesi della malattia. Di grande importanza è anche l'aumento della permeabilità della parete vascolare e l'interruzione dell'utilità funzionale dei megacariociti sotto l'influenza degli autoanticorpi. Di conseguenza, la produzione di piastrine nel sangue viene inibita. Oltre ai cambiamenti quantitativi delle piastrine, sono stati individuati anche cambiamenti qualitativi, soprattutto nelle forme croniche della malattia.

Insieme ai cambiamenti delle piastrine in questa malattia, vengono interrotti anche i fattori plasmatici del sistema di coagulazione del sangue, portando all'ipocoagulazione. Nella maggior parte dei casi, durante la coagulazione del sangue, si forma un coagulo sciolto e non si verifica la retrazione del coagulo. Con questa malattia, la durata della vita delle piastrine si riduce a 1-3 giorni. Lo sviluppo della trombocitopenia in questo caso è associato alla presenza di anticorpi intrapiastrinici (forma immunitaria), all'aumento della distruzione delle piastrine nella milza e alla loro ridotta formazione nel midollo osseo.

Il ruolo della milza nella patogenesi di questa malattia non è del tutto noto. Si ritiene che la milza sia coinvolta nella produzione di anticorpi antipiastrinici, catturi e distrugga attivamente le piastrine e abbia un effetto inibitore sulla funzione di formazione delle piastrine del midollo osseo.

La natura immunologica della malattia è confermata dalla presenza di autoanticorpi piastrinici-specifici nei pazienti.

Clinica e diagnostica. La malattia si manifesta principalmente con sindrome emorragica, sanguinamento frequente e abbondante dal naso, dalle gengive, dall'utero ed emorragie nella pelle, nelle mucose, nelle membrane sierose, nel mesentere, nell'intestino, ecc. Gli ultimi due punti possono portare allo sviluppo di una malattia acuta addome.

L'emorragia nell'ovaio può portare alla sua rottura e al sanguinamento nell'ovaio libero cavità addominale, che può creare un'immagine di un VB interrotto.

Tipico è il sanguinamento da ferite superficiali e graffi persona sana Non c'è sanguinamento o c'è, ma lieve.

Esistono forme acute e croniche (ricorrenti) della malattia di Werlhof. Entrambe le forme, a loro volta, si dividono in immuni e non immuni. La forma acuta è caratterizzata dall'assenza nell'anamnesi di indicazioni di precedenti crisi emorragiche e dal rapido decorso del processo patologico.

Il sanguinamento nasale e uterino spesso non tende a fermarsi. Sulla pelle si osservano eruzioni emorragiche ed estese emorragie. Le condizioni generali del paziente peggiorano drasticamente, l'anemia aumenta, si sviluppano debolezza, vertigini e mancanza di respiro.

Questa forma della malattia può essere osservata a qualsiasi età, ma più spesso nei giovani e di solito coincide con l'inizio della prima mestruazione. La malattia spesso si sviluppa in una forma cronica e recidivante, caratterizzata da ciclicità e durata del decorso. Il sanguinamento ricorrente è provocato da lesioni, infezioni, aborto, gravidanza, ipovitaminosi e altri fattori.

La forma cronica si trova spesso nei bambini. Nella maggior parte dei casi, sono colpite le donne. Le varianti immunitarie sono più spesso osservate nella forma acuta.

Esistono anche forme rigenerative, iporigenerative e ipoplastiche della malattia.

La malattia di Werlhof è caratterizzata da:
1) trombocitopenia grave e persistente;
2) durata del sanguinamento;
3) assenza o forte rallentamento della retrazione del coagulo sanguigno;
4) sintomo positivo pizzico e laccio emostatico;
5) normale coagulazione del sangue. Il sintomo del laccio emostatico (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) è causato dall'aumento della permeabilità vascolare (si formano petecchie sulla pelle sotto il laccio emostatico applicato) e dal prolungamento del tempo di sanguinamento secondo lo Spirito (oltre 10 minuti).

I sintomi clinici della malattia sono in gran parte determinati dallo stato dell'ematopoiesi. A questo proposito, quando si effettua una diagnosi e si decide un intervento chirurgico, non si limitano a esaminare solo il sangue periferico, ma studiano e realizzano mielogrammi. La manifestazione più caratteristica della malattia di Werlhof è la sindrome emorragica. Tra le emorragie, le più comuni sono quelle cutanee, solitamente accompagnate da sanguinamento dall'utero, dal naso e dalle gengive. Le emorragie cerebrali sono pericolose.

Nei casi gravi della malattia di Werlhof, di solito viene rilevato un tipo rigenerativo di emopoiesi. L'anemia risultante scompare rapidamente quando l'emorragia si ferma.

Nella forma subacuta della malattia di Werlhof si osserva spesso un tipo iporigenerativo di emopoiesi. In questi casi nel sangue periferico si riscontrano anemia moderata ma persistente e lieve leucocitosi con tendenza alla successiva leucopenia.

La forma ipoplastica è caratterizzata da un decorso estremamente grave della malattia. Allo stesso tempo, spesso portano a emorragie abbondanti e progressive e ad una crescente anemysadia forte peggioramento le condizioni del paziente, i cambiamenti nel sistema cardiovascolare e in altri organi. Il fegato e la milza, di regola, non sono ingranditi.

Va notato che la sindrome emorragica può essere osservata anche nell'anemia ipoplastica, nel lupus eritematoso sistemico, nella sindrome di Fisher-Evans, nella leucemia subacuta, nella reticolosi, nella malattia di Gaucher, nella cirrosi splenomegalica e nella splenomegalia di varia origine. Tuttavia, a differenza della malattia di Werlhof, in queste malattie si verifica un ingrossamento della milza.

La diagnosi della malattia di Werlhof nei casi tipici non è difficile. Si basa sia sul quadro clinico caratteristico che sui dati LI.

Un esame del sangue generale rivela anemia, spesso pronunciata in modo significativo, una diminuzione del numero di piastrine a 50x109/l o 50 mila per 1 mm3 o meno.

Durante l'esacerbazione della malattia e soprattutto al momento del sanguinamento, la conta piastrinica può scendere a zero. Si notano ipocoagulazione, prolungamento del tempo di sanguinamento, formazione di un coagulo di sangue allentato, assenza della sua retrazione con tempo di coagulazione del sangue normale e tempo di protrombina. Gli strisci di midollo osseo rivelano una diminuzione significativa del numero di forme di megacariociti che formano piastrine.

La prognosi della malattia è più favorevole nei bambini sotto i 16 anni di età.

Trattamento. Innanzitutto, ha lo scopo di fermare il sanguinamento, eliminare l'anemia e prevenire la ricaduta della malattia. La scelta del metodo di trattamento dipende dalla forma e dallo stadio della malattia, dall'età del paziente, dalla durata della trombocitopenia e dall'efficacia del trattamento. Vengono eseguite trasfusioni ripetute di sangue e dei suoi componenti: globuli rossi, piastrine, emoderivati ​​(plasma, fibrinogeno, ecc.).

Vengono prescritte le vitamine B12, C, K, R. Per il sanguinamento vengono somministrati acido epsilon-aminocaproico e licinone. La terapia con corticosteroidi è indicata soprattutto nel trattamento delle forme acute della malattia. La dose di corticosteroidi (prednisolone e suoi analoghi) è di 1-2 mg/kg, con esacerbazione della forma cronica - 0,5-1 mg/kg. A volte vengono utilizzate sia la terapia con corticosteroidi che la splenectomia.

Un'adeguata terapia corticosteroidea consente spesso di aumentare il numero delle piastrine nel sangue, di ridurre i fenomeni di diatesi emorragica e di ottenere successivamente il recupero o la remissione clinica a lungo termine in quasi l'80% dei pazienti. Tuttavia, purtroppo, questo trattamento non sempre dà l'effetto terapeutico desiderato e non garantisce contro il ripetersi di nuove gravi emorragie. Uno dei più efficaci metodi terapeutici Il trattamento della malattia di Werlhof, in particolare delle sue forme croniche, consiste nell'asportazione della milza.

L'intervento chirurgico in presenza di sanguinamento rappresenta un rischio piuttosto elevato, ma deve essere eseguito immediatamente, come intervento chirurgico di emergenza, soprattutto nei casi in cui le misure conservatrici non danno l'effetto atteso, e farmaci l'emorragia non può essere fermata. La mortalità al culmine del sanguinamento raggiunge il 3-5% [M.I. Kuzin, 1987].

Le indicazioni per la splenectomia sono: forma acuta della malattia, soprattutto se la terapia con corticosteroidi non ha successo, con frequenti recidive della malattia, che riducono drasticamente la capacità lavorativa del paziente, in pazienti in condizioni estreme in gravi condizioni, causato da sanguinamento abbondante e grave anemia (diminuzione dell'emoglobina del 2-3%), qualsiasi ritardo e ritardo nell'intervento chirurgico è considerato estremamente rischioso e infondato. L’effetto emostatico ed ematologico della splenectomia si ottiene solitamente entro breve tempo dall’intervento [D.M. Gromov, 1963].

L'operazione viene eseguita dopo la correzione dei disturbi della coagulazione del sangue. La splenectomia d'urgenza è indicata in caso di grave sanguinamento delle mucose e di emorragie nell'ovaio e nel cervello. La splenectomia arresta inoltre l'ulteriore progressione della malattia e la porta alla persistenza recupero clinico o remissione a lungo termine (fino a 15-25 anni). Meccanismo effetto terapeutico le splenectomie si spiegano con la cessazione della formazione di anticorpi antipiastrinici nella milza.

Il periodo più vantaggioso per la splenectomia è la fase di remissione [L.S. Tsepa, 1988]. La recidiva della malattia è considerata possibile anche nei pazienti sottoposti a splenectomia con distruzione predominante delle piastrine nel fegato, nonché con disfunzione ghiandolare secrezione interna. Per aumentare l'efficacia della splenectomia, si raccomanda di utilizzare la terapia steroidea dopo la splenectomia e di prescrivere una terapia con immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide).

La trombocitopenia è una condizione in cui la conta piastrinica è inferiore al normale (x10 9 / l). Le piastrine sono sintetizzate dai megacariociti nel midollo osseo e sono responsabili della coagulazione del sangue. Una diminuzione della loro concentrazione porta ad un aumento del sanguinamento. La trombocitopenia ad eziologia sconosciuta è classificata come malattia di Werlhof o porpora idiopatica.

La malattia di Werlhof fu descritta per la prima volta nel 1735 Dottore tedesco Paul Werlhof, ma riferimenti ai suoi sintomi sono stati trovati nelle opere di Ippocrate. La porpora trombocitopenica idiopatica è la forma più comune di diatesi emorragica primaria (40% dei casi).

Di norma, la patologia si manifesta durante l'infanzia, colpendo ragazzi e ragazze con la stessa frequenza. In più vecchio gruppi di età Le donne lo incontrano 2-3 volte più spesso durante il periodo dei cambiamenti ormonali (15-20 anni). Ogni anno si registrano da 1 a 13 casi di malattia di Werlhof per persona.

Cause

Le cause della malattia di Werlhof non sono state stabilite in modo affidabile. Si presume che il ruolo principale sia svolto dall'inferiorità della componente piastrinica dell'emostasi, che viene ereditata secondo un principio autosomico dominante. Inoltre, la patologia può essere associata alla produzione di anticorpi antipiastrinici, che distruggono le piastrine.

Nel 45% dei casi, la porpora trombocitopenica idiopatica negli adulti e nei bambini si sviluppa spontaneamente. Nel 40% dei casi è preceduto da:

• malattie virali: varicella, rosolia, parotite, morbillo, mononucleosi;
• patologie batteriche – pertosse;
• vaccinazione;
• assunzione di farmaci (estrogeni, sulfamidici) o sostanze tossiche (mercurio, arsenico, barbiturici);
• esposizione prolungata ai raggi X;
• eccessiva esposizione al sole;
• infortuni;
• interventi chirurgici.

La porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini di età inferiore a un anno è spesso causata da trasmissione transplacentare anticorpi antipiastrinici della madre. Ciò è possibile se:

• una donna soffre della malattia di Werlhof;
• Esiste un'incompatibilità antigenica tra le piastrine della madre e del feto.

Patogenesi

La patogenesi della malattia di Werlhof si basa sulla disfunzione del sistema megacarciocitico-piastrinico o su un meccanismo autoimmune.

Quando il legame piastrinico è inferiore, quantitativo e violazioni qualitative processo di formazione delle piastrine. Il numero di cellule responsabili della coagulazione del sangue è inferiore al normale. Durante i periodi di esacerbazione si isolano.

I cambiamenti qualitativi nell'emostasi nella malattia di Werlhof (porpora trombocitopenica) sono i seguenti. I megacariociti del midollo osseo, da cui devono essere rilasciate le piastrine, hanno una morfologia normale, ma non sono in grado di produrre completamente piastrine. Di conseguenza, le proprietà adesive delle piastrine sono significativamente ridotte.

Il meccanismo autoimmune per lo sviluppo della trombocitopenia, osservato nella malattia di Werlhof, è associato all'attaccamento di antigeni (virus, batteri, farmaci) alla superficie delle piastrine. Di conseguenza, il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi (Ig), che distruggono non solo gli antigeni, ma anche le cellule del sangue. In questo caso, la durata della vita delle piastrine si riduce da 7 giorni a diverse ore. La loro morte prematura avviene nella milza.

Insieme a una carenza e a cambiamenti nelle proprietà delle piastrine, la porpora trombocitopenica idiopatica è accompagnata da:

• elevata permeabilità delle pareti dei vasi;
• deterioramento della contrattilità delle fibre muscolari vascolari a causa di una diminuzione della concentrazione di serotonina;
• disavanzo fattori plasmatici coagulazione.

Si forma un coagulo di sangue sciolto che non si separa dal siero, il che aumenta il tempo di sanguinamento.

Sintomi

I principali sintomi della malattia di Werlhof sono emorragie cutanee e sanguinamento dalle membrane epiteliali, che si verificano spontaneamente o sotto l'influenza di lievi lesioni. Esistono due varianti della malattia:

• “secco” – accompagnato solo da sindrome emorragica cutanea;
• “bagnato” – caratterizzato da una combinazione di emorragie e sanguinamento.

Caratteristiche delle manifestazioni dermatologiche:

• la dimensione delle emorragie varia da petecchie puntiformi a ecchimosi su larga scala;
• discrepanza tra il grado di emorragia e il livello di impatto traumatico;
• il colore delle macchie cambia dal viola al giallo-verdastro (è determinato dallo stadio di degradazione dell'emoglobina);
• petecchie ed ecchimosi sono indolori e appaiono asimmetricamente;

Le emorragie nelle mucose sono localizzate nella cavità orale, nella sclera, nel fondo e nei timpani.

Nella versione “umida” di una patologia come la malattia di Werlhof o la porpora trombocitopenica, si osserva sanguinamento dalle fosse nasali (tipico dei bambini), dalle gengive (soprattutto dopo interventi odontoiatrici) e dalla cavità orale. Le donne possono sperimentare sanguinamento uterino. Raramente si verificano sanguinamenti renali e gastrointestinali.

A seconda della durata della malattia si distinguono forme acute (fino a 6 mesi) e croniche (oltre 6 mesi) con tassi di recidiva variabili. Nel decorso ciclico della porpora trombocitopenica si distinguono tre periodi:

• Crisi emorragica. Si osservano emorragia cutanea e sanguinamento, nonché deviazioni significative nei parametri ematologici.
• Remissione clinica. Manifestazioni esterne Non ci sono malattie, la trombocitopenia persiste.
• Remissione clinica ed ematologica. I marcatori ematologici sono normalizzati.

La malattia di Werlhof nei bambini e negli adulti nella maggior parte dei casi non è accompagnata da altri manifestazioni patologiche, poiché lo Stato organi interni non cambia.

Senza trattamento, la patologia può portare a:

• anemia grave;
• sanguinamento abbondante;
• interruzione del sistema cardiovascolare.

La complicazione più grave della patologia è l'emorragia cerebrale. I suoi sintomi:

• arrossamento della sclera;
• Forte mal di testa;
• convulsioni;
• vomito;
• disordini neurologici.

Diagnostica

La diagnosi della malattia di Werlhof viene effettuata sulla base di manifestazioni cliniche e test di laboratorio.

Di base marcatori ematologici, caratteristico della patologia:

• livello piastrinico inferiore a 150x10 9 /l;
• aumento del tempo di sanguinamento secondo Duke (più di 1,5-2 minuti);
• diminuzione della retrazione (velocità di passaggio) di un coagulo di sangue.

Inoltre, vengono eseguiti test endoteliali: laccio emostatico, pizzicotto, puntura. Durante una crisi risultano positivi (a seguito dell'esposizione, le petecchie compaiono in numero maggiore). L'esame del midollo osseo dimostra un numero normale o aumentato di megacariociti.

La porpora trombocitopenica idiopatica si differenzia dalla leucemia, dall'emofilia, dalla vasculite emorragica, dal sanguinamento gastrointestinale, dal sanguinamento disovarico (nelle ragazze) e da altre malattie.

Trattamento

Il trattamento della malattia di Werlhof dipende dalla gravità delle sue manifestazioni. In caso di sanguinamento viene prescritto un ciclo intensivo di farmaci emostatici, tra cui:

Se necessario, vengono eseguite trasfusioni di sangue o piastrine.

Il trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica durante una crisi comprende:

• glucocorticoidi – prednisolone, metil-prednisolone, danazolo;
• immunoglobuline e preparati a base di interferone;
• immunosoppressori – vincristina, ciclofosfamide, azatioprina;
• agenti che migliorano la struttura dei vasi sanguigni: acido aminocaproico, etamsylate.

Se la terapia è inefficace, viene eseguita la tromboembolizzazione dei vasi splenici o la sua rimozione (splenectomia). Le indicazioni per l'intervento chirurgico sono sanguinamenti frequenti e abbondanti. Viene eseguito su bambini di età superiore ai 5 anni. Dopo l'intervento chirurgico, il 70-80% dei pazienti guarisce completamente, il resto necessita di un trattamento di supporto.

Per correggere l'anemia emorragica vengono utilizzati farmaci che stimolano l'ematopoiesi. Nei casi più gravi viene eseguita una trasfusione di globuli rossi lavati.

Previsione

La malattia di Werlhof ha una prognosi favorevole se trattata adeguatamente. La mortalità è del 4-8%. Le principali cause di morte sono emorragie cerebrali e massicce perdite di sangue.

Prevenzione

La malattia di Werlhof è una malattia ematologica ad eziologia sconosciuta, pertanto non sono state sviluppate indicazioni per la sua prevenzione. Se viene rilevata una patologia, la prevenzione secondaria mira a prevenire il sanguinamento. Misure di base:

• conduzione attenta delle procedure mediche;
• prevenzione dell'insolazione;
• esenzione dallo sport;
• rifiuto di farmaci che rallentano l'aggregazione piastrinica;
• controllo dei parametri ematologici dopo ogni malattia;
• osservazione clinica del paziente dopo una crisi emorragica.

La malattia di Werlhof: cause, sintomi e trattamento

La malattia di Werlhof (porpora trombocitopenica idiopatica) è una malattia che appartiene al gruppo della diatesi emorragica ed è caratterizzata da un aumento del sanguinamento dovuto ad una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue.

Cause

L’eziologia della malattia non è completamente compresa. I medici distinguono due forme della malattia di Werlhof a seconda delle cause della sua insorgenza:

• forma primaria - può essere ereditaria, il che è piuttosto raro, o acquisita, che molto spesso si sviluppa dopo una malattia infettiva;
• La forma secondaria è solo uno dei segni di altre malattie.

La causa principale della malattia di Werlhof è considerata la produzione insufficiente di piastrine da parte dei megacariociti - cellule del midollo osseo - a causa dell'interruzione del loro funzionamento.

Meccanismo di sviluppo

Lo sviluppo della malattia si basa sulla distruzione delle piastrine da parte degli anticorpi prodotti nel corpo stesso. Possono comparire in 1-3 settimane se:

• il paziente ha avuto un'infezione batterica o virale;
• durante l'assunzione di farmaci si è verificata un'intolleranza individuale;
• c'era ipotermia o grave surriscaldamento del corpo;
• sono state eseguite operazioni chirurgiche;
• il paziente ha recentemente subito un infortunio;
• sono state effettuate vaccinazioni preventive.

Ma a volte non è possibile scoprire affatto la causa dell'innesco.

Dopo la comparsa di autoanticorpi nel sangue, si osserva una maggiore agglutinazione (“incollaggio”) delle piastrine, con conseguente formazione di microtrombi che ostruiscono i piccoli vasi sanguigni.

Le pareti dei vasi sanguigni, a causa della maggiore permeabilità derivante dalla carenza di serotonina (sostanza vasocostrittrice prodotta dalle piastrine), consentono la fuoriuscita del sangue; si verificano ematomi nei tessuti o inizia il sanguinamento esterno.

Inoltre, a causa dei coaguli di sangue che ostruiscono parzialmente o completamente i lumi dei vasi sanguigni, meno ossigeno e sostanze nutritive raggiungono organi e tessuti. L’ischemia si sviluppa in molti organi, tra cui cervello, reni, fegato e cuore.

Nella malattia di Werlhof, oltre ai cambiamenti quantitativi e qualitativi delle piastrine, si osservano disturbi nel sistema di coagulazione del sangue, a seguito dei quali il coagulo di sangue durante il sanguinamento è troppo allentato. Non ha retrazione (compressione spontanea, restringimento dei bordi della ferita), che porta a sanguinamenti ripetuti.

Inoltre, a causa di consumo costante Quando si interrompe il sanguinamento, i livelli delle piastrine nel sangue diminuiscono in modo significativo, il che aumenta la trombocitopenia. La coagulazione del sangue peggiora, il sanguinamento diventa prolungato e difficile da fermare. Di conseguenza, può svilupparsi una grave anemia.

Classificazione delle manifestazioni della malattia di Werlhof

La malattia è classificata in base vari criteri: per forma, decorso, gravità e periodi.

• eteroimmune (si verifica quando l'organismo è esposto a diversi fattori, come antigeni, virus; è acuto e ha una prognosi favorevole);
• autoimmune (si sviluppa come risultato della produzione da parte del corpo di anticorpi contro le proprie piastrine, cellule del midollo osseo che producono piastrine e contro l'antenato di tutti gli elementi del sangue - la cellula staminale; si presenta in forma cronica con frequenti ricadute).

• acuto (dura fino a sei mesi);
• subacuto (3-4 mesi);
• cronico (oltre sei mesi):

Con frequenti ricadute;

Con rare ricadute;

Con continue ricadute.

Clinico (nessun sanguinamento mentre la trombocitopenia persiste nel sangue);

Clinico ed ematologico ( completa assenza sanguinamento e trombocitopenia nel sangue).

Gravità della malattia di Werlhof:

• lieve (viene espressa solo la sindrome cutanea);
• moderato (la sindrome emorragica è moderatamente espressa sotto forma di sanguinamenti minori e manifestazioni cutanee; analisi di laboratorio mostrano trombocitopenia nel sangue -* 10 9 /l);
• grave (caratterizzato da sanguinamento abbondante, frequente e prolungato, sindrome cutanea grave, anemia grave a seguito di sanguinamento e trombocitopenia nel sangue - * 10 9 / l).

Secondo il quadro clinico, esistono due tipi di porpora trombocitopenica:

• “secco” – il paziente ha solo la sindrome emorragica cutanea sotto forma di emorragie nella pelle;
• “bagnato” – si manifesta in una combinazione di emorragie e sanguinamento.

Questa classificazione in base alla gravità è un po' arbitraria, poiché l'entità del sanguinamento non sempre corrisponde al livello di trombocitopenia nel sangue.

Sintomi della malattia

La forma acuta della malattia si manifesta spontaneamente e progredisce rapidamente. IN stato iniziale La malattia presenta sintomi generali di malessere:

• aumento della temperatura corporea fino a 38˚;
• nausea;
• vomito;
• diminuzione dell'appetito;
• debolezza;
• aumento della fatica;
• mal di testa;
• dolore dietro lo sterno o nell'addome;
• piccole emorragie o lievi ecchimosi sulla pelle.

Quindi la sindrome emorragica si unisce al quadro clinico generale:

• emorragie nelle mucose delle tonsille, del palato duro e molle, della congiuntiva, della sclera, del corpo vitreo, della retina, del fondo e del timpano;
• sanguinamento uterino e mestruazioni abbondanti e prolungate;
• ematomi estesi e piccole emorragie sulla pelle;
• sanguinamento dalle mucose delle gengive, sangue dal naso;
• sanguinamento gastrointestinale, a seguito del quale è possibile vedere sangue nelle feci;
• sanguinamento renale, la cui evidenza può essere presenza di sangue nelle urine;
• sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente, che non può essere fermato con metodi convenzionali;
• raramente – emottisi e sanguinamento dagli occhi (“lacrime di sangue”).

Principali caratteristiche della sindrome emorragica nella malattia di Werlhof:

• il grado di sanguinamento non corrisponde alla lesione;
• sanguinamento senza ragioni visibili, più spesso di notte;
• varietà di elementi eruzione emorragica– dalle piccole petecchie (emorragie puntiformi) agli ematomi estesi;
• colorazione varia degli elementi dell'eruzione cutanea - dal viola al giallo o verde-bluastro, a seconda dell'età dell'emorragia - la cosiddetta "pelle di leopardo" o "pelle di zigrino";
• indolore degli ematomi;
• pronunciata asimmetria dell'eruzione emorragica.

Emorragie e sanguinamento dalle mucose sono i principali sintomi clinici. Tuttavia, possono verificarsi spontaneamente o in seguito a lesioni lievi e di lieve entità procedure mediche(iniezioni, prelievo di sangue da un dito).

Le emorragie si verificano più spesso sulla superficie anteriore del corpo e degli arti, possono essere misure differenti e sono inclini alla fusione.

Successivamente, la condizione generale è aggravata da febbre anormale prolungata e disturbi del sistema nervoso centrale:

• sonno profondo patologico;
• convulsioni;
• irritabilità;
• letargia generale;
• visione offuscata – oggetti sfocati e poco chiari;
• discorso lento;
• tremore (tremore) delle mani;
• paralisi unilaterale;
• disorientamento nello spazio;
• atassia (compromissione dell'equilibrio e della coordinazione dei movimenti);
• stati mentali acuti.

Nel sangue, gli esami di laboratorio mostrano una grave trombocitopenia e una diminuzione dei livelli di emoglobina. L’anemia può causare tachicardia. Ma dopo che l'emocromo si è normalizzato, di solito scompare.

Per la forma cronica della malattia, l'esordio acuto non è tipico. I sintomi generali sono lievi, quasi impercettibili e compaiono molto prima dei principali segni della malattia. La sindrome emorragica inizia con piccoli sanguinamenti dal naso, emorragie minori e successivi sanguinamenti prolungati operazioni chirurgiche.

Complicazioni della malattia di Werlhof

• Anemia postemorragica;
• colpi;
• coma;
• morte a causa di un'eccessiva perdita acuta di sangue o come conseguenza di un'emorragia cerebrale o di altri organi vitali.

Diagnostica

La diagnosi della malattia di Werlhof viene effettuata in più fasi:

• raccolta dei reclami e loro valutazione;
• conoscere l'anamnesi - intervistare il paziente;
• manifestazioni cliniche della malattia - esame del paziente;
• metodi specifici - esecuzione di test di laccio emostatico, pizzico e Konchalovsky-Rumpel-Leede, in cui risultati positivi sotto forma di piccole emorragie indicano una ridotta elasticità delle pareti vascolari;
• Gli esami di laboratorio possono rivelare i seguenti indicatori nel sangue:

Trombocitopenia – inferiore a 140 * 10 9 /l;

Aumentare la durata del sanguinamento secondo Duke a 4 minuti o più;

Ridotta retrazione del coagulo sanguigno al 60-75%;

Aumento del numero di megacariociti nel midollo osseo (più/μl) – può essere morfologicamente modificato;

La comparsa di anticorpi antipiastrinici;

Disturbi funzionali delle piastrine, aumento delle loro dimensioni e cambiamento di forma;

Rilevazione nel sangue di titoli aumentati di anticorpi in relazione a determinati agenti patogeni infettivi (ad esempio virus della rosolia, morbillo, varicella, citomegalovirus, ecc.);

Aumento del livello di bilirubina nel sangue;

Con un danno renale, aumenta il livello di urea e di azoto residuo nel sangue.

Nonostante il fatto che il principale segno diagnostico sia la trombocitopenia, la sua singola rilevazione nel sangue non è sufficiente per fare una diagnosi definitiva. Pertanto, dopo 2-3 giorni, viene effettuata un'analisi ripetuta con un attento studio dell'emocromo dei leucociti.

Trattamento

I metodi e i regimi di trattamento per la malattia di Werlhof dipendono completamente dallo stadio della malattia, dalla gravità e dal decorso. Si dividono in conservatori e radicali.

Nel periodo acuto sono necessari il ricovero urgente e il rigoroso riposo a letto. Bere abbondante cibo liquido refrigerato in porzioni frazionate.

Il trattamento viene effettuato in quattro direzioni:

1. Emostatico:

• trattamento locale del sanguinamento, ad esempio l'uso di una spugna emostatica, film di fibrina o gelatina, trombina, pneumotamponi e tamponi con perossido di idrogeno, coagulene, latte umano, clouden, ecc.;
• somministrazione endovenosa di acido aminocaproico (in assenza di sangue nelle urine), etamsylate o dicinone, nonché acido ascorbico con cloruro di calcio;
• per aumentare la coagulazione del sangue, vengono prescritti peptone, atropina, adrenalina iniezioni intramuscolari, per via orale – infuso di erbe aromatiche e olio di sesamo.

1. Antianemico:

• la nomina di agenti rinforzanti vascolari - rutina, quercetina, citrino, ascorutina, aronia, nonché l'introduzione di vitamine C e K, l'uso di succhi di frutta e verdura (arancia, limone, cavolo, carota);
• se si sviluppa anemia, sono indicati farmaci contenenti ferro;
• trasfusione di sangue, globuli rossi o piastrine, soluzione di plasma secco, poliglucina;
• trattamento con antianamina, estratto di fegato, campolon;
• iniezioni endovenose di immunoglobuline.

1. Ormonale:

• l'uso di farmaci corticosteroidi che aumentano l'immunità, aumentano la coagulazione del sangue e riducono la permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni;
• Gli ormoni androgeni aiutano nelle forme acute e croniche della malattia nelle donne con squilibri ormonali e sanguinamento uterino abbondante, compreso il sanguinamento mestruale (non hanno praticamente alcun effetto durante la menopausa).

Dopo la terapia ormonale, alcuni pazienti guariscono, ma in alcuni la riduzione delle dosi o la sospensione del farmaco possono causare una ricaduta della malattia.

Per la forma “secca” di porpora non vengono prescritti ormoni.

1. Chirurgico:

• splenectomia (rimozione della milza) B tempo a disposizione Questo metodo di trattamento è ampiamente utilizzato nei casi in cui la terapia ormonale per quattro mesi non ha prodotto risultati. L'operazione viene eseguita durante il periodo di remissione e in nessun caso al momento dell'esacerbazione e del sanguinamento.

Se la splenectomia è inefficace (quando la degradazione delle piastrine avviene prevalentemente nel fegato e non nell'ovulo, come previsto), vengono prescritti immunosoppressori (citostatici) insieme agli ormoni: ciclofosfamide, azatioprina, ecc.

Oltre a queste quattro aree, il trattamento varie forme le malattie includono:

• Rispetto di un regime delicato che limita il rischio di lesioni.
• Dieta – tabella n. 5, che comprende un elenco di prodotti abbastanza ampio; queste sono zuppe varietà a basso contenuto di grassi carne, pesce, latticini, cereali, verdure, frutta, prodotti farinacei e pasta.
• Vitamine, sali di calcio.
• Miscela di erbe emostatiche (ortica, peperoncino, achillea, seta di mais e rosa canina).
• Farmaci coleretici - liv-52, allohol, holagol, colenzym o miscela di erbe coleretiche.
• Cicli alternati di dicinone, carbonato di litio, adroxon, nonché una combinazione di ATP e solfato di magnesio, che hanno un effetto positivo sulle proprietà funzionali delle piastrine.
• Se sono presenti focolai di infezione cronica, è necessaria la loro igiene.
• Con accompagnatore processi infiammatori sono indicati gli antibiotici.

Tutti i pazienti sono soggetti a visita medica obbligatoria e devono essere sotto la costante supervisione di un ematologo. Va ricordato che sono controindicati con clorpromazina, salicilati, radiazioni ultraviolette, UHF e trattamento con inibitori piastrinici - farmaci che inibiscono la funzione piastrinica.

Durante il periodo di remissione, è necessario dirigere tutti gli sforzi per prevenire l'esacerbazione della malattia e le complicanze.

Previsione

Se il paziente cerca aiuto in modo tempestivo e viene fatta una diagnosi rapida, la prognosi della malattia è abbastanza favorevole. Ci sono casi di insorgenza acuta della malattia e rapido recupero dopo un ciclo di terapia necessaria.

La prognosi può essere sfavorevole se si sviluppano complicazioni, nonché nei casi in cui la rimozione della milza si è rivelata inefficace.

Gravidanza con la malattia di Werlhof

La gravidanza con la malattia di Werlhof si verifica raramente. Eppure dovresti sapere come comportarti durante la gravidanza.

Una donna incinta a cui è stata diagnosticata la malattia di Werlhof necessita di un monitoraggio costante e di esami regolari da parte di un ematologo. È lui che prescrive il trattamento e aggiusta le dosi dei farmaci.

La splenectomia durante la gravidanza viene eseguita solo per motivi vitali.

Nella maggior parte dei casi, la gravidanza ha esito positivo. La sua interruzione, come la splenectomia, è indicata solo nei casi più estremi.

Durante il trattamento della malattia di Werlhof non deve allattare il suo bambino perché il latte può contenere anticorpi. Pertanto, il bambino dovrebbe essere temporaneamente trasferito all'alimentazione artificiale.

La malattia di Werlhof nei bambini

La malattia può svilupparsi sia negli adulti che nei bambini di età diverse.

Nei neonati la malattia è ereditaria, ma non geneticamente determinata, poiché la madre trasmette al bambino anticorpi specifici.

Nei bambini più grandi, la malattia si manifesta 1-3 settimane dopo una malattia infettiva di origine virale o batterica, nonché dopo vaccinazioni preventive. La forma cronica della malattia di Werlhof si verifica più spesso nei bambini che negli adulti.

I ragazzi e le ragazze si ammalano altrettanto spesso, ma in età avanzata (dopo quattordici anni) le ragazze soffrono più spesso di questa malattia.

Malattie del sistema emopoietico. Malattia di Werlhof (porpora trombocitopenica)

L’eziologia della malattia non è stata completamente chiarita. Si ritiene che la disfunzione del sistema neuroendocrino, le infezioni batteriche e virali e i farmaci svolgano un certo ruolo nello sviluppo di questa malattia.

1) trombocitopenia grave e persistente;

2) durata del sanguinamento;

3) assenza o forte rallentamento della retrazione del coagulo sanguigno;

4) sintomo positivo di pizzicore e laccio emostatico;

5) normale coagulazione del sangue. Il sintomo del laccio emostatico (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) è causato dall'aumento della permeabilità vascolare (si formano petecchie sulla pelle sotto il laccio emostatico applicato) e dal prolungamento del tempo di sanguinamento secondo lo Spirito (oltre 10 minuti).

Porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof)

Descrizione:

La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) è una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento causata da trombocitopenia (una diminuzione del contenuto piastrinico nel sangue a 150 × 109/l) con un numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo rosso.

La porpora trombocitopenica è la malattia più comune del gruppo della diatesi emorragica. L'incidenza di nuovi casi di porpora trombocitopenica varia da 10 a 125 per 1 milione di abitanti all'anno. La malattia di solito si manifesta durante l'infanzia. Prima dei 10 anni, la malattia si manifesta con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze, e dopo 10 anni e negli adulti - 2-3 volte più spesso nelle femmine.

Sintomi della porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof):

La malattia inizia gradualmente o acutamente con la comparsa della sindrome emorragica. Il tipo di sanguinamento nella porpora trombocitopenica è a macchie petecchiali (lividi). Di manifestazioni cliniche Esistono due varianti di porpora trombocitopenica: “secca” - il paziente sperimenta solo la sindrome emorragica cutanea; "bagnato" - emorragie combinate con sanguinamento. I sintomi patognomonici della porpora trombocitopenica sono emorragie cutanee, mucose e sanguinamento. L'assenza di questi segni solleva dubbi sulla correttezza della diagnosi.

               - Polimorfismo delle eruzioni emorragiche (dalle petecchie alle grandi emorragie).

               -Emorragie cutanee policrome (colore dal viola al blu-verdastro e giallo a seconda di quanto tempo fa sono comparse), associate alla graduale conversione dell'emoglobina attraverso stadi intermedi di decomposizione in bilirubina.

               -Asimmetria (nessuna localizzazione preferita) degli elementi emorragici.

               -Indolore.

      * Le emorragie si verificano spesso nelle mucose, molto spesso nelle tonsille, nel palato molle e duro. Sono possibili emorragie nel timpano, nella sclera, nel corpo vitreo e nel fondo.

      * L'emorragia nella sclera può indicare una minaccia della complicanza più grave e pericolosa della porpora trombocitopenica: l'emorragia nel cervello. Di norma, si verifica all'improvviso e progredisce rapidamente. Clinicamente, l'emorragia cerebrale si manifesta con mal di testa, vertigini, convulsioni, vomito e sintomi neurologici focali. L'esito dell'emorragia cerebrale dipende dal volume, dalla localizzazione del processo patologico, dalla diagnosi tempestiva e dalla terapia adeguata.

      * La porpora trombocitopenica è caratterizzata da sanguinamento dalle mucose. Spesso sono di natura abbondante e causano una grave anemia postemorragica, che mette a rischio la vita del paziente. Nei bambini, il sanguinamento avviene più spesso dalla mucosa nasale. Il sanguinamento gengivale è solitamente meno abbondante, ma può diventare pericoloso anche durante l’estrazione del dente, soprattutto nei pazienti con una malattia non diagnosticata. Il sanguinamento dopo l'estrazione del dente nella porpora trombocitopenica si verifica immediatamente dopo l'intervento e non riprende dopo la sua cessazione, a differenza del sanguinamento tardivo e ritardato nell'emofilia. Nelle ragazze in pubertà sono possibili gravi menorragie e metrorragie. Il sanguinamento gastrointestinale e renale si verifica meno frequentemente.

Non ci sono cambiamenti caratteristici negli organi interni con porpora trombocitopenica. La temperatura corporea è solitamente normale. A volte viene rilevata tachicardia, con auscultazione del cuore - soffio sistolico all'apice e alla punta di Botkin indebolimento del primo tono, causato dall'anemia. Una milza ingrossata è insolita ed esclude piuttosto la diagnosi di porpora trombocitopenica.

Secondo il corso, si distinguono le forme acute (che durano fino a 6 mesi) e croniche (che durano più di 6 mesi). A esame inizialeÈ impossibile stabilire la natura del decorso della malattia. A seconda del grado di manifestazione della sindrome emorragica e dei parametri ematici durante la malattia, si distinguono tre periodi: crisi emorragica, remissione clinica e remissione clinico-ematologica.

      * Durante la remissione clinica, la sindrome emorragica scompare, il tempo di sanguinamento si riduce, i cambiamenti secondari nel sistema di coagulazione del sangue si riducono, ma la trombocitopenia persiste, sebbene sia meno pronunciata rispetto a una crisi emorragica.

      * La remissione clinica ed ematologica implica non solo l'assenza di sanguinamento, ma anche la normalizzazione dei parametri di laboratorio.

Cause della porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof):

Nella porpora trombocitopenica, la trombocitopenia si sviluppa a causa della distruzione delle piastrine attraverso meccanismi immunitari. Gli anticorpi contro le proprie piastrine possono comparire 1-3 settimane dopo l'infezione virale o virale infezioni batteriche, vaccinazioni preventive, assunzione di farmaci per intolleranze individuali, ipotermia o insolazione, dopo interventi chirurgici, lesioni. In alcuni casi, non è possibile identificare alcuna causa specifica. Gli antigeni che entrano nell’organismo (ad esempio virus, farmaci, compresi i vaccini) si depositano sulle piastrine del paziente e inducono una risposta immunitaria. Gli anticorpi antipiastrinici sono classificati prevalentemente come IgG. La reazione Ag-AT avviene sulla superficie delle piastrine. La durata della vita delle piastrine caricate con anticorpi nella porpora trombocitopenica è ridotta a diverse ore invece dei 7-10 giorni normalmente. La morte prematura delle piastrine avviene nella milza. Il sanguinamento nella porpora trombocitopenica è causato da una diminuzione del numero delle piastrine, da un danno secondario alla parete vascolare dovuto alla perdita della funzione angiotrofica delle piastrine, da una ridotta contrattilità vascolare dovuta a una diminuzione della concentrazione di serotonina nel sangue e dall'incapacità di ritrarre un coagulo di sangue.

Trattamento della porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof):

Durante una crisi emorragica, al bambino viene prescritto il riposo a letto con la sua graduale espansione man mano che i fenomeni emorragici si attenuano. Non è prescritta alcuna dieta speciale, tuttavia, se la mucosa orale sanguina, i bambini dovrebbero ricevere cibo freddo.

La terapia patogenetica per la porpora trombocitopenica autoimmune comprende la somministrazione di glucocorticoidi, la splenectomia e l'uso di immunosoppressori.

      * B l'anno scorso nel trattamento della porpora trombocitopenica con buoni risultati, la somministrazione endovenosa di Ig umane normali viene utilizzata alla dose di 0,4 o 1 g/kg rispettivamente per 5 o 2 giorni (dose di ciclo 2 g/kg) come monoterapia o in combinazione con glucocorticoidi .

      * La splenectomia o la tromboembolizzazione dei vasi splenici viene eseguita in assenza o instabilità dell'effetto del trattamento conservativo, ripetuti pesanti sanguinamento prolungato che porta ad una grave anemia postemorragica, gravi emorragie, pericoloso per la vita malato. L'operazione viene solitamente eseguita sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi nei bambini di età superiore ai 5 anni, poiché in più gioventù esiste un alto rischio di sviluppare sepsi postsplenectomia. Nel 70-80% dei pazienti l'intervento chirurgico porta ad un recupero quasi completo. I restanti bambini necessitano di un trattamento continuato anche dopo la splenectomia.

      * Gli immunosoppressori (citostatici) per il trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini vengono utilizzati solo se non vi è alcun effetto da altri tipi di terapia, poiché l'efficacia del loro utilizzo è molto inferiore alla splenectomia. La vincristina viene utilizzata alla dose di 1,5-2 mg/m2 di superficie corporea per via orale, la ciclofosfamide alla dose di 10 mg/kg per iniezione, l'azatioprina alla dose di 2-3 mg/kg/giorno in 2-3 dosi per 1- Due mesi.

Recentemente, per il trattamento della porpora trombocitopenica sono stati utilizzati anche danazolo (un farmaco androgeno sintetico), preparati di interferone (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Tuttavia, l'effetto positivo del loro utilizzo è instabile, sono possibili effetti collaterali, il che rende necessario studiare ulteriormente il meccanismo della loro azione e determinare il loro posto nella complessa terapia di questa malattia.

Per ridurre la gravità della sindrome emorragica durante i periodi di aumento del sanguinamento, l'acido aminocaproico viene prescritto per via endovenosa o orale alla dose di 0,1 g/kg (controindicato nell'ematuria). Il farmaco è un inibitore della fibrinolisi e migliora anche l'aggregazione piastrinica. L'agente emostatico etamsylate viene utilizzato anche alla dose di 5 mg/kg/die per via orale o endovenosa. Il farmaco ha anche effetti angioprotettivi e proaggreganti. Per fermare l'epistassi si utilizzano tamponi con perossido di idrogeno, adrenalina e acido aminocaproico; spugna emostatica, fibrina, pellicole di gelatina.

Nel trattamento dell'anemia postemorragica nei bambini con porpora trombocitopenica, vengono utilizzati agenti che stimolano l'ematopoiesi, poiché in questa malattia le capacità rigenerative del sistema ematopoietico non sono compromesse. La trasfusione di globuli rossi lavati, selezionati individualmente, viene effettuata solo nei casi di anemia acuta grave.

Porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof): sintomi e trattamento

Porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) - sintomi principali:

• Mal di testa
• Debolezza
• Dolore addominale
• Vertigini
• Febbre
• Nausea
• Perdita di appetito
• Dolore al petto
• Vomito
• Milza ingrossata
• Aumento della fatica
• Gengive sanguinanti
• Sangue dal naso
• Febbre
• Emorragie oculari
• Deficit visivo
• Emorragie sottocutanee
• Ematomi
• Sanguinamento uterino

La porpora trombocitopenica o la malattia di Werlhof è una malattia che si verifica sullo sfondo di una diminuzione del numero di piastrine e della loro tendenza patologica ad aderire, ed è caratterizzata dalla comparsa di emorragie multiple sulla superficie della pelle e delle mucose. La malattia appartiene al gruppo della diatesi emorragica ed è piuttosto rara (secondo le statistiche, 10-100 persone si ammalano all'anno). Fu descritto per la prima volta nel 1735 dal famoso medico tedesco Paul Werlhof, in onore del quale prese il nome. Molto spesso si manifesta prima dei 10 anni, mentre colpisce entrambi i sessi con la stessa frequenza e, se parliamo di statistiche tra gli adulti (dopo i 10 anni), le donne si ammalano due volte più spesso degli uomini.

Eziologia della malattia

Nella maggior parte dei casi, è impossibile determinare le cause della porpora trombocitopenica, sebbene gli scienziati siano riusciti a scoprire che i difetti genetici non svolgono un ruolo importante nel suo sviluppo. A volte si verifica sullo sfondo di patologie ereditarie associate ad una ridotta produzione di trombocitopoietine nel corpo o ad una diminuzione degli enzimi inclusi nel ciclo di Krebs, ma questi sono casi isolati.

Le cause più probabili che possono causare la porpora, i medici includono:

• interruzioni nel funzionamento del sistema ematopoietico causate dallo sviluppo dell'anemia aplastica;
• lesioni tumorali del midollo osseo;
• gli effetti dannosi delle radiazioni sul corpo umano, che causano l'interruzione della mielopoiesi - il processo di sviluppo e maturazione delle cellule del sangue;
• una precedente infezione batterica o virale (statisticamente nel 40% dei casi la malattia di Werlhof si verifica proprio a causa di questa);
• operazioni di protesi vascolari, che potrebbero causare danno meccanico piastrine;
• reazione patologica del corpo alla somministrazione di gamma globuline;
• uso di alcuni farmaci contraccettivi;
• chemioterapia per il trattamento del cancro.

A volte la causa dello sviluppo della malattia negli adulti è la collagenosi di natura autoimmune, un prolungato ristagno del sangue o una gravidanza (questo fatto è stato confermato da pochi scienziati e medici, quindi viene menzionato raramente).

Meccanismo di sviluppo della malattia di Werlhof

L'esordio della malattia è caratterizzato da una rapida diminuzione del numero dei componenti piastrinici rispetto al volume totale del sangue, che porta a disturbi della coagulazione del sangue. Questo processo è accompagnato da una violazione del trofismo (nutrizione) dei vasi sanguigni, dalla degenerazione dell'endotelio vascolare e da un aumento della permeabilità delle pareti vascolari rispetto ai globuli rossi. Il decorso della malattia è ulteriormente aggravato dal fatto che durante il suo sviluppo viene interrotto il funzionamento del sistema immunitario, che inizia a produrre immunoglobuline antipiastriniche, causando la lisi (distruzione) delle piastrine. Va detto che il termine porpora trombocitopenica idiopatica significa che tutti i processi di cui sopra si sviluppano rapidamente, ma da tutto quanto sopra possiamo concludere che la base di tutti i processi patogenetici è la trombocitopenia, che causa la distrofia vascolare e provoca lo sviluppo di emorragie prolungate emorragie.

Quadro clinico e tipi di malattia

A seconda della presenza (e talvolta dell'assenza) delle ragioni che causano lo sviluppo del processo patologico corpo umano, esiste la porpora trombocitopenica idiopatica (vera), autoimmune e trombotica.

I medici hanno scoperto che la malattia di Werlhof può esistere in forme acute e croniche, con la forma acuta più spesso diagnosticata nei bambini in età prescolare e la forma cronica negli adulti di età compresa tra 20 e 50 anni. Tutti i tipi di malattia sono accompagnati approssimativamente dagli stessi sintomi, la differenza tra i quali è caratterizzata principalmente dall'intensità della loro manifestazione.

1. La porpora trombocitopenica idiopatica, come menzionato sopra, è caratterizzata da comparsa spontanea, sviluppo acuto, così come l'incapacità di scoprirne le cause.
2. La porpora trombotica trombocitopenica è considerata la manifestazione più pericolosa della malattia, perché è caratterizzata da un decorso maligno che, di regola, porta alla morte del paziente. È accompagnata dalla comparsa di coaguli di sangue ialino nei vasi, che bloccano completamente il flusso sanguigno, e presenta diversi sintomi caratteristici: febbre, nevrosi, insufficienza renale(Infatti la morte del paziente avviene principalmente per insufficienza renale).
3. La porpora trombocitopenica autoimmune è, infatti, un tipo porpora idiopatica, le ragioni del cui sviluppo non sono ancora chiare. È caratterizzato dal fatto che il corpo inizia a produrre intensamente anticorpi contro le sue piastrine, riducendo così significativamente la loro concentrazione nel sangue, e il processo patologico, di regola, avviene in forma cronica.

Principali sintomi della malattia

La malattia di Werlhof, trattandosi di una malattia di origine emorragica, è principalmente accompagnata dalla presenza di varie patologie vascolari, caratterizzate dalla rapida comparsa di piccoli (nei primi stadi) o grandi ematomi sottocutanei, nonché di emorragie cutanee (punto emorragie dentro strati superiori pelle). Gli ematomi possono verificarsi spontaneamente o in seguito a contusioni; il loro numero aumenta se la zona cutanea interessata (ad esempio un arto) viene legata brevemente con un elastico. Un esame del sangue clinico mostra una conta piastrinica troppo bassa. A sintomi frequenti comprendono emorragie che colpiscono le mucose degli occhi, il fondo stesso e persino il cervello, che si verificano senza sintomi precedenti, progrediscono rapidamente e sono accompagnate da vertigini, talvolta nausea e vomito.

Oltre ai suddetti sintomi esterni, la porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da basso contenuto emoglobina nel sangue e, di conseguenza, la comparsa di sintomi di anemia da carenza di ferro. Sullo sfondo della comparsa di una "eruzione emorragica", la temperatura corporea del paziente aumenta in modo significativo, dolore intenso nella zona addominale ed ematuria (indica disfunzione renale).

A differenza del trombotico porpora autoimmune oltre a questo, si accompagna ad un leggero ingrossamento della milza, che gioca un ruolo molto importante nel processo di formazione delle piastrine.

Se parliamo di come si manifesta la porpora trombocitopenica nei bambini, è spesso accompagnata da un forte sanguinamento nasale e uterino nei ragazzi e nelle ragazze, rispettivamente.

Diagnostica

I principali metodi per diagnosticare la malattia comprendono un esame terapeutico esterno della pelle, un esame del sangue generale per determinare la concentrazione delle piastrine, uno studio biochimico delle urine, un'analisi per determinare l'intensità dei processi di mielopoiesi - un mielogramma. Inoltre, i medici prestano attenzione ai frequenti sanguinamenti nasali o uterini, che sono considerati sintomi "indiretti" dello sviluppo di un processo patologico.

Vale la pena dire che il rapido sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini viene diagnosticato esclusivamente sulla base di un esame visivo della pelle (in questo caso non sono necessari test di laboratorio per confermare la diagnosi, cioè il trattamento può iniziare immediatamente).

Come trattare?

È necessario trattare la malattia (soprattutto nei casi avanzati) in ambiente ospedaliero, perché il primo compito dei medici è fermare i processi di distruzione delle piastrine e aumentarne la concentrazione nel sangue.

Il trattamento farmacologico inizia con l'eliminazione dei sintomi della malattia - locale (pelle) e sanguinamento generale, a questo scopo vengono utilizzati farmaci che hanno un effetto emostatico ("Ascorutina", "Trombina"). Successivamente, al paziente vengono prescritti glucocorticoidi ("Prednisolone") e immunoglobuline. Se la terapia farmacologica non ha alcun effetto positivo, i medici prescrivono un trattamento chirurgico, sotto forma di splenectomia, ovvero la rimozione della milza. Il metodo viene utilizzato esclusivamente in rari casi con minacce di estese emorragie cerebrali.

Se possibile (se il processo patologico è lento), al paziente vengono prescritte diverse sessioni di plasmaferesi (aiuta a purificare il sangue dagli anticorpi piastrinici). È anche possibile una trasfusione (infusione) di piastrine da un donatore.

Considerando che la porpora trombocitopenica nei bambini non è rara, la responsabilità del suo trattamento efficace spetta ai genitori, che dovrebbero mostrare regolarmente il bambino al medico e insegnargli uno stile di vita sano (l'indurimento, l'attività fisica e una corretta alimentazione ridurranno significativamente la probabilità di una ricaduta).

La malattia di Werlhof è una patologia molto grave del sistema circolatorio, che in alcuni casi può causare la morte del paziente, tuttavia, con alta qualità e trattamento tempestivo, la prognosi per la maggior parte dei pazienti sarà favorevole.

Se pensi di avere la porpora trombocitopenica (morbo di Werlhof) e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora un ematologo può aiutarti.

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Porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica è un tipo di diatesi emorragica caratterizzata da una carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, spesso causata da meccanismi immunitari. I segni della porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfiche nella pelle e nelle mucose, nonché sanguinamenti nasali, gengivali, uterini e di altro tipo. Se si sospetta porpora trombocitopenica, vengono valutati dati e indicatori anamnestici e clinici analisi generale sangue, coagulogrammi, ELISA, microscopia di strisci di sangue, puntura del midollo osseo. IN scopi medicinali ai pazienti vengono prescritti corticosteroidi, farmaci emostatici, terapia citostatica e viene eseguita la splenectomia.

Porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof, trombocitopenia benigna) è una patologia ematologica caratterizzata da una carenza quantitativa di piastrine nel sangue, accompagnata da una tendenza al sanguinamento e dallo sviluppo della sindrome emorragica. Con la porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine nel sangue periferico scende significativamente al di sotto del livello fisiologico - 150x10 9 / l con un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel midollo osseo. In termini di frequenza, la porpora trombocitopenica è al primo posto tra le altre diatesi emorragiche. La malattia si manifesta solitamente nell'infanzia (con un picco nel periodo precoce e prescolare). Negli adolescenti e negli adulti, la patologia viene rilevata 2-3 volte più spesso tra le donne.

La classificazione della porpora trombocitopenica tiene conto della sua eziologia, patogenetica e caratteristiche cliniche. Esistono diverse varianti: porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof), porpora trombocitopenica iso, trans, etero e autoimmune, complesso dei sintomi di Werlhof (trombocitopenia sintomatica).

Secondo il corso si distinguono le forme acute, croniche e ricorrenti. La forma acuta è più tipica per infanzia, dura fino a 6 mesi con la normalizzazione dei livelli piastrinici nel sangue, non ha ricadute. La forma cronica dura più di 6 mesi ed è più comune nei pazienti adulti; ricorrente - ha un decorso ciclico con ripetizioni di episodi di trombocitopenia dopo la normalizzazione dei livelli piastrinici.

Cause della porpora trombocitopenica

Nel 45% dei casi si verifica porpora trombocitopenica idiopatica, che si sviluppa spontaneamente, senza una ragione apparente. Nel 40% dei casi di trombocitopenia, vari malattie infettive(virale o batterico) trasferito circa 2-3 settimane prima. Nella maggior parte dei casi si tratta di infezioni del tratto respiratorio superiore di origine aspecifica, nel 20% specifiche ( varicella, morbillo, rosolia, parotite, mononucleosi infettiva, pertosse). La porpora trombocitopenica può complicare il decorso della malaria, tifo, leishmaniosi, endocardite settica. A volte la porpora trombocitopenica appare sullo sfondo dell'immunizzazione - attiva (vaccinazione) o passiva (somministrazione di γ - globulina). La porpora trombocitopenica può essere scatenata dall'assunzione di farmaci (barbiturici, estrogeni, arsenico, mercurio), esposizione a lungo termine raggi X(isotopi radioattivi), estensivo Intervento chirurgico, traumi, eccessiva insolazione. Sono stati segnalati casi familiari della malattia.

La maggior parte delle varianti della porpora trombocitopenica sono di natura immunitaria e sono associate alla produzione di anticorpi antipiastrinici (IgG). Formazione scolastica complessi immunitari sulla superficie delle piastrine porta alla rapida distruzione delle piastrine del sangue, riducendone la durata di vita a diverse ore invece dei 7-10 giorni normalmente.

La forma isoimmune della porpora trombocitopenica può essere causata dall'ingresso di piastrine “estranee” nel sangue durante trasfusioni ripetute di sangue o piastrine, nonché dall'incompatibilità antigenica delle piastrine della madre e del feto. La forma eteroimmune si sviluppa quando la struttura antigenica delle piastrine viene danneggiata da vari agenti (virus, farmaci). La variante autoimmune della porpora trombocitopenica è causata dalla comparsa di anticorpi contro i propri antigeni piastrinici invariati e di solito è associata ad altre malattie della stessa origine (LES, anemia emolitica autoimmune). Lo sviluppo della trombocitopenia transimmune nei neonati è provocato dal passaggio di autoanticorpi antipiastrinici attraverso la placenta di una madre affetta da porpora trombocitopenica.

La carenza piastrinica nella porpora trombocitopenica può essere associata a danno funzionale ai megacariociti e ad un'interruzione nel processo di eliminazione delle piastrine rosse. Ad esempio, il complesso sintomatologico di Werlhof è causato dall'inefficacia dell'ematopoiesi nell'anemia (carenza di B-12, aplastica), acuta e leucemia cronica, malattie sistemiche degli organi emopoietici (reticolosi), metastasi del midollo osseo di tumori maligni.

Con la porpora trombocitopenica si verifica un'interruzione della formazione di tromboplastina e serotonina, una diminuzione della contrattilità e un aumento della permeabilità della parete capillare. Ciò è associato al prolungamento del tempo di sanguinamento, all’interruzione della formazione di trombi e alla retrazione del coagulo sanguigno. Durante le riacutizzazioni emorragiche, il numero delle piastrine nel farmaco diminuisce fino a formare singole cellule; durante il periodo di remissione viene ripristinato a un livello inferiore al normale.

Sintomi della porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica si manifesta clinicamente quando i livelli piastrinici scendono al di sotto di 50x109/L, solitamente 2-3 settimane dopo l'esposizione fattore eziologico. Il sanguinamento di tipo petecchiale (lividi) è caratteristico. Nei pazienti con porpora trombocitopenica compaiono emorragie multiple indolori sotto la pelle, nelle mucose (versione "secca"), nonché sanguinamenti (versione "umida"). Si sviluppano spontaneamente (spesso di notte) e la loro gravità non corrisponde alla forza dell'impatto traumatico.

Le eruzioni emorragiche sono polimorfiche (da petecchie ed ecchimosi minori a grandi lividi e contusioni) e policrome (dal blu violaceo brillante al giallo-verde pallido, a seconda del momento della comparsa). Molto spesso, le emorragie si verificano sulla superficie anteriore del busto e degli arti, raramente sul viso e sul collo. Si riscontrano emorragie anche sulla mucosa delle tonsille, del palato molle e duro, della congiuntiva e della retina, del timpano, del tessuto adiposo, organi parenchimali, membrane sierose cervello.

Sanguinamento intenso - sanguinamento nasale e gengivale, sanguinamento dopo l'estrazione del dente e la tonsillectomia sono patognomonici. Possono verificarsi emottisi, vomito con sangue, diarrea e sangue nelle urine. Nelle donne, il sanguinamento uterino di solito prevale sotto forma di menorragia e metrorragia, nonché sanguinamento ovulatorio nella cavità addominale con sintomi di gravidanza ectopica. Immediatamente prima delle mestruazioni compaiono elementi emorragici cutanei, sangue dal naso e altri sanguinamenti. La temperatura corporea rimane normale, è possibile la tachicardia. Con la porpora trombocitopenica è presente una moderata splenomegalia. Con sanguinamento abbondante si sviluppa anemia degli organi interni, iperplasia del midollo osseo rosso e megacariociti.

La forma medicinale si manifesta subito dopo l'assunzione del farmaco, dura da 1 settimana a 3 mesi con guarigione spontanea. La porpora trombocitopenica da radiazioni è caratterizzata da una grave diatesi emorragica con la transizione del midollo osseo in uno stato ipo e aplastico. La forma infantile (nei bambini sotto i 2 anni di età) ha un esordio acuto, grave, spesso cronico e trombocitopenia grave (9/l).

Durante la porpora trombocitopenica si identificano periodi di crisi emorragica, remissione clinica e clinico-ematologica. Durante una crisi emorragica, si notano sanguinamenti e alterazioni di laboratorio; durante il periodo di remissione clinica, sullo sfondo della trombocitopenia, non compaiono emorragie. Con la remissione completa, non si verificano sanguinamenti o alterazioni di laboratorio. Con la porpora trombocitopenica con grande perdita di sangue, si osserva anemia postemorragica acuta, con una forma cronica a lungo termine - anemia cronica da carenza di ferro.

La complicazione più grave, l'emorragia cerebrale, si sviluppa improvvisamente e progredisce rapidamente, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni e disturbi neurologici.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita da un ematologo tenendo conto dell'anamnesi, delle caratteristiche del decorso e dei risultati degli esami di laboratorio ( analisi clinica sangue e urine, coagulogrammi, ELISA, microscopia di strisci di sangue, puntura del midollo osseo).

La porpora trombocitopenica è indicata da una forte diminuzione del numero di piastrine nel sangue (9/l), da un aumento del tempo di sanguinamento (>30 minuti), del tempo di protrombina e dell'aPTT, da una diminuzione del grado o dell'assenza di retrazione del coagulo. La conta dei globuli bianchi è solitamente entro limiti normali; l'anemia si manifesta con una significativa perdita di sangue. Al culmine della crisi emorragica vengono rilevati test endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, puntura). Uno striscio di sangue rivela un aumento delle dimensioni e una diminuzione della granularità delle piastrine. Nelle preparazioni di midollo osseo rosso si rileva un numero normale o aumentato di megacariociti, la presenza di forme immature e l'allacciamento piastrinico in pochi punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi antipiastrinici nel sangue.

La porpora trombocitopenica si differenzia dai processi aplastici o infiltrativi del midollo osseo, dalla leucemia acuta, dalle trombocitopatie, dal LES, dall'emofilia, dalla vasculite emorragica, dall'ipo- e disfibrinogenemia, dal sanguinamento uterino giovanile.

Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica

Per la porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine >50x10 9 /l) senza sindrome emorragica, il trattamento non viene effettuato; per trombocitopenia moderata (30-50 x10 9 /l) terapia farmacologica mostrato nel caso rischio aumentato sviluppo di sanguinamento (ipertensione arteriosa, ulcera peptica stomaco e duodeno). Se il livello delle piastrine è 9/l il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ambiente ospedaliero.

Il sanguinamento viene fermato mediante la somministrazione di farmaci emostatici e l'applicazione locale di una spugna emostatica. Per frenare le reazioni immunitarie e ridurre la permeabilità vascolare, i corticosteroidi vengono prescritti in dose decrescente; globuline iperimmune. In caso di grandi perdite di sangue sono possibili trasfusioni di plasma e globuli rossi lavati. Le infusioni di piastrine non sono indicate per la porpora trombocitopenica.

Nei pazienti forma cronica con recidive di forti emorragie ed emorragie negli organi vitali, viene eseguita la splenectomia. È possibile prescrivere immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere combinato con la terapia per la malattia di base.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, il recupero completo è possibile nel 75% dei casi (nei bambini - 90%). Complicazioni (es ictus emorragico) si osservano nella fase acuta, creando un rischio di morte. La porpora trombocitopenica richiede un monitoraggio costante da parte di un ematologo, i farmaci che influenzano le proprietà di aggregazione piastrinica (acido acetilsalicilico, caffeina, barbiturici), sono esclusi gli allergeni alimentari, si usa cautela quando si vaccinano i bambini e l'insolazione è limitata.