Emorragie: che cos'è? Cause e trattamento dell'emorragia. Ictus cerebrale emorragico: tipologie, sintomi, diagnosi, trattamento, fattori di rischio

La diatesi emorragica appare a causa di cambiamenti nei collegamenti dell'emostasi (come il danno alla parete vascolare) e si verifica in uno stato di aumento del sanguinamento sia nel corpo dell'adulto che in quello del bambino. La malattia emorragica è il sanguinamento delle mucose. Può essere rilevato superando un esame del sangue dettagliato.

Cosa sono le emorragie

In medicina, il sanguinamento spontaneo dai vasi sanguigni in qualsiasi parte del corpo è chiamato emorragia. IL sindrome patologica si manifesta nei pazienti in risposta a influenze esterne o in presenza malattie interne. La malattia emorragica si verifica a causa del danneggiamento dell'integrità delle pareti dei vasi sanguigni, della diminuzione del numero delle piastrine e della violazione dell'emostasi della coagulazione. In questo caso, il sangue scorre oltre i confini del vaso sanguigno attraverso l'area danneggiata. I tipi di anomalie dipendono dalla parte del corpo in cui compaiono.

Per quali malattie è tipica la sindrome emorragica?

Tra le forme di malattie emorragiche si distinguono i disturbi ereditari e acquisiti dell'emostasi. Questi ultimi sono associati a disturbi multifattoriali del sistema di coagulazione del sangue (ad esempio, sindrome della coagulazione intravascolare disseminata acuta), danni al vasi sanguigni origine dismetabolica, immunitaria, tossico-infettiva, immunocomplessa, anomalie delle proteine ​​adesive nel plasma sanguigno, danno alle piastrine e ai megacariociti. Le malattie emorragiche ereditarie sono causate da:

• patologie fattori plasmatici sistema di coagulazione del sangue;
• disturbo ereditario dell'emostasi;
• genetico cambiamenti strutturali parete vascolare.

Diatesi emorragica nei bambini

A causa della mancanza di vitamina K, può svilupparsi la sindrome emorragica dei neonati, tra i cui segni ci sono: emorragia eruzioni cutanee, sanguinamento ombelicale. Possono verificarsi sanguinamento intestinale o emorragia intracerebrale. I medici chiamano seguenti ragioni il verificarsi di emorragie nei neonati: durante la gravidanza, la madre ha assunto fenobarbital, salicilati o antibiotici. La malattia emorragica nei bambini si verifica quando:

• lesione neoplastica tessuto connettivo;
• trombocitopenia;
• coagulopatie;
• vasopatia;
• emofilia.

Patogenesi della sindrome emorragica

Come meccanismo per lo sviluppo della sindrome emorragica e delle sue manifestazioni, i medici descrivono il seguente quadro della patogenesi:

1. alterata coagulazione (DIC) e produzione di piastrine;
2. cambiamenti nella struttura del collagene, proprietà del fibrinogeno, pareti vascolari:
   • per disturbi circolatori;
   • diminuzione della funzione neurotrofica della centrale sistema nervoso;
   • violazione della funzione angiotrofica delle piastrine.

Malattie emorragiche - classificazione

In medicina sono state descritte le seguenti tipologie di sindromi emorragiche: ematomatosa, petecchiale-macchiata, mista contusione-ematoma, vasculitico-purpurica, angiomatosa. I tipi elencati differiscono nella natura della loro manifestazione e nelle cause. In ogni singolo caso è necessario seguire la tattica terapeutica individuale scelta dal medico curante. Descrizione della diatesi emorragica in base al tipo di malattia:

1. Il tipo di ematoma è causato da sanguinamento genetico cronico. Questa grave malattia dovuta alla ridotta coagulazione si manifesta nel paziente sotto forma di sensazioni dolorose per emorragie articolari (emartro), disfunzione del sistema muscolo-scheletrico. In caso di lesione si formano ematomi interni tessuti soffici gonfiore esteso, che provoca dolore.
2. Il tipo petecchiale è anche chiamato tipo livido perché manifestazioni esterne sul corpo sotto forma di lividi, come si può vedere nella foto. Appare in caso di disturbi della coagulazione del sangue (mancanza di fattori della coagulazione, ipo e disfibrinogenemia), trombocitopatia e trombocitopenia (porpora trombocitopenica).
3. L'ematoma microcircolatorio o il sanguinamento misto da livido-ematoma si sviluppa in presenza di inibitori immunitari dei fattori IX e VIII nel sangue, sovradosaggio di trombolitici e anticoagulanti, coagulazione intravascolare disseminata, malattia di von Willebrand, grave carenza di fattori del complesso protrombinico e fattore XIII . Esternamente, questo tipo di malattia si manifesta con emorragie cutanee a macchie petecchiali, grandi ematomi nella regione retroperitoneale e nella parete intestinale ed eruzioni cutanee petecchiali.
4. I sintomi del tipo purpurico vasculitico sono eruzione cutanea rosso (eritema). Con la malattia si manifesta la tendenza al sanguinamento intestinale e all'infiammazione dei reni (nefrite), alla vasculite immunitaria e infettiva e alla sindrome della coagulazione intravascolare disseminata.
5. Il tipo angiomatoso si sviluppa nell'area degli shunt artero-venosi, degli angiomi e delle teleangectasie. Questo tipo di malattia è caratterizzato da emorragie nell'area delle anomalie vascolari e sanguinamento persistente con localizzazione permanente.

Cause della sindrome emorragica

Possono svilupparsi sintomi emorragici con anomalie vascolari, disturbi dell'emostasi della coagulazione, dell'attività enzimatica, del sistema di coagulazione del sangue, durante l'assunzione medicinali che interferiscono con l’aggregazione piastrinica. Gli esperti sono stati in grado di identificare un tipo di malattia in cui esiste un alto rischio di emorragia:

• epatite;
• oncologia;
• pesante infezione virale;
• cirrosi epatica;
• mancanza di protrombina nel sangue;
• emofilia;
• leucemia;
• vasculite.

Le cause delle emorragie dipendono dalla forma primaria o secondaria della malattia. Il primo è caratterizzato dalla presenza di una determinazione genetica: nell'organismo è presente un gene difettoso che può provocare in qualsiasi momento una malattia emorragica. La forma secondaria si verifica a causa di un danno alle pareti dei vasi sanguigni (in un processo autoimmune, danno meccanico, infiammazione e intossicazione chimica), con trombocitopenia secondaria, sindrome DIC, vasculite emorragica e deficit di fattori del complesso protrombinico.

Sintomi della sindrome emorragica

Esiste una connessione tra le aree di localizzazione diatesi emorragica e quadro clinico, intensità della manifestazione, specificità dei sintomi della malattia. I segni di emorragia nella cavità nasale si manifestano con sanguinamenti ricorrenti da teleangectasie (ingrossamenti piccoli vasi). Questa manifestazione dei sintomi è tipica anche delle emorragie nelle labbra, nella bocca, nella faringe e nello stomaco. All'età di 30 anni e durante la pubertà aumenta la frequenza di sanguinamento da telangiectasia. Altri segni includono:

• ematomi dissecanti;
• manifestazioni cutanee;
• sanguinamento ritardato;
• diminuzione del numero delle piastrine;
• ecchimosi superficiali;
• petecchie;
• emartrosi.

Trattamento della sindrome emorragica

Il trattamento dell'emorragia dipende dai sintomi e dalla causa della malattia nei pazienti. IN terapia complessa coinvolti: immunoglobuline, plasmaferesi, glucocorticosteroidi. Per l'infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite), vengono assunti immunosoppressori non ormonali, farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), viene utilizzata la terapia con corticosteroidi (glucocorticoidi) e vengono fatti tentativi per ridurre i sintomi dell'infiammazione. Per l’emofilia A viene somministrato il fattore VIII mancante, mentre per l’emofilia B viene somministrato il fattore XI. Dopo un esame del sangue dettagliato, il medico aiuta il paziente a scegliere le tattiche terapeutiche.

Tra i principi fondamentali della terapia ci sono:

• trattamento sintomatico;
• iniezione intravenosa analogo sintetico vitamina K – vikasol, cloruro di calcio e acido ascorbico;
• se necessario, vengono effettuate trasfusioni di sangue, dei suoi componenti (piastrine, massa eritrocitaria) e plasma;
• assumere farmaci che aiutano a rafforzare le pareti dei vasi sanguigni (ethamzilato);
• A trattamento locale sono indicate le emorragie: trombina secca, spugna omeostatica, acido aminocaproico.

Conseguenze della malattia emorragica

Se vengono rilevate emorragie, non dovresti farti prendere dal panico, ma dovresti consultare immediatamente un medico. A grado lieve malattia e trattamento tempestivo, la prognosi della malattia è favorevole. Tuttavia, ci sono casi in cui, con la diagnosi tardiva della malattia, gravi complicazioni sindrome emorragica che può essere fatale.

Tra queste conseguenze ci sono: massicce emorragie interne, emorragie cerebrali, disfunzioni cardiache, insufficienza surrenalica. Il bambino potrebbe averlo shock ipovolemico, che si manifesta attraverso una diminuzione della pressione sanguigna e della temperatura corporea, debolezza e pallore. Per evitare le conseguenze descritte, è necessario portare immediatamente il bambino per un consulto con un pediatra non appena si notano i sintomi.

Prevenzione della sindrome emorragica

Conformità con semplice misure preventive può proteggere dallo sviluppo di patologie. Un esame del sangue aiuterà a identificare il sanguinamento emorragico e puoi ridurre il rischio che si verifichi se:

• entro mezz'ora dalla nascita, attaccare il bambino al seno;
• somministrare vitamina K tramite iniezione ai bambini a rischio;
• somministrare iniezioni di vitamina K durante la nutrizione parenterale (endovenosa);
• somministrare vitamina K per via intramuscolare durante o prima del travaglio se la madre sta assumendo anticonvulsivanti.

Video: sindrome emorragica neonatale

Sindrome emorragicaè un insieme di condizioni patologiche accompagnate da un unico complesso di sintomi clinici, manifestato con un aumento del sanguinamento e caratterizzato dalla polieziologia della sua insorgenza. In termini di diagnostica clinica e di laboratorio e di prognosi per la salute del paziente, una differenza fondamentale è tra cronica e forma acuta decorso della sindrome emorragica. Clinico e manifestazioni di laboratorio la sindrome emorragica può “iniziare” a qualsiasi età, dal periodo neonatale alla fascia di età anziana.

Cause della sindrome emorragica

Tutte le forme patogenetiche della sindrome emorragica sono solitamente divise in due grandi categorie (primarie o ereditarie e secondarie o acquisite) a seconda del fattore eziologico prevalente che causa lo sviluppo di sanguinamento patologico.

Forme ereditarie la sindrome emorragica può svilupparsi secondo diversi meccanismi patogenetici, tuttavia tutte queste condizioni sono caratterizzate dalla presenza di una determinazione genetica (presenza di un gene difettoso). La determinazione genetica può influenzare tutte le parti del sistema di coagulazione, cioè lo sviluppo della sindrome emorragica ereditaria può essere causato dalla patologia piastrinica cellule del sangue, fattori della coagulazione o parete vascolare.

La sindrome emorragica secondaria o acquisita si sviluppa molto spesso a causa di cambiamenti patologici nelle pareti dei vasi sanguigni di varie dimensioni derivanti da effetti infiammatori, meccanici, autoimmuni o tossici. Secondario, come una delle varianti eziopatogenetiche della sindrome emorragica, può essere provocata dall'uso a lungo termine medicinali certo gruppi farmacologici(ad esempio disaggreganti), nonché come risultato di disturbi dismetabolici nel corpo.

Un contenuto ridotto di globuli piastrinici provoca anche lo sviluppo della sindrome emorragica e molto spesso si sviluppa a causa dell'interruzione dei processi di emopoiesi normale nel midollo osseo rosso o della loro maggiore distruzione, che si verifica con porpora trombocitopenica e porpora sistemica.

Le coagulopatie sotto forma di ipocoagulazione si manifestano con lo sviluppo della sindrome emorragica e si sviluppano molto spesso come patologia congenita ( , ). Meccanismi patogenetici Lo sviluppo di questa forma di sindrome emorragica è una significativa diminuzione della produzione di fattori plasmatici e un aumento dell'attività dei fattori del sistema fibrinolitico.

Le vasopatie primarie provocano soprattutto la sindrome emorragica nei bambini durante la pubertà e il loro sviluppo si basa su un aumento patologico della permeabilità della parete vascolare e sulla formazione di teleangectasie (limitate dilatazioni della parete vascolare).

Va tenuto presente che il sanguinamento patologico può manifestarsi non solo su pelle, ma anche delle mucose, ed un esempio è la sindrome emorragica dell'utero, osservata con neoplasie di natura benigna e maligna.

Sintomi della sindrome emorragica

La variante clinica più comune del sanguinamento patologico è la sindrome emorragica cutanea, che può variare significativamente nell'intensità e nel tipo morfologico degli elementi cutanei. Pertanto, la variante dell'ematoma, che si osserva nell'emofilia e si manifesta con lo sviluppo di un massiccio versamento e accumulo di sangue negli spazi intermuscolari e nelle capsule articolari, accompagnato da un forte dolore, è la più grave in termini di tolleranza del paziente. Il sintomo patognomonico della variante ematomatosa della sindrome emorragica è una limitazione significativa a lungo termine della mobilità di uno o l'intero gruppo articolazioni.

Il verificarsi di emorragie si verifica, di regola, dopo qualsiasi impatto traumatico e nelle forme gravi di emofilia, ematomi ed emartrosi si verificano spontaneamente in un contesto di completo benessere. Il segno più patognomonico della variante ematomatosa della sindrome emorragica è la comparsa di segni di emorragie intrarticolari, con ampi gruppi di articolazioni degli arti superiori e inferiori colpiti in misura maggiore. I criteri clinici per l'emartrosi nella sindrome emorragica sono il dolore acuto e intenso, il gonfiore dei tessuti molli periarticolari e l'incapacità di eseguire le consuete attività movimenti motori. In una situazione in cui un grande volume di sangue fresco si accumula nella capsula articolare, sintomo positivo fluttuazioni. Le conseguenze di tali cambiamenti nella sindrome emorragica del tipo ematoma sono lo sviluppo della cronica lesione infettiva membrane sinoviali e distruzione tessuto cartilagineo, che porta inevitabilmente allo sviluppo di artrosi deformante.

Con un cambiamento patologico nel numero o nella forma delle cellule piastriniche, si sviluppa più spesso la sindrome emorragica a macchie petecchiali. Con questa condizione patologica, il paziente ha la tendenza a sviluppare emorragie intradermiche superficiali anche con effetti traumatici minimi sulla pelle (ad esempio, compressione meccanica della pelle con un bracciale durante la misurazione della pressione sanguigna). Di solito si ha emorragia intradermica petecchiale piccole dimensioni, non superiore a tre millimetri di colore rosso intenso, che non scompare alla palpazione. Questa variante della sindrome emorragica è caratterizzata dalla comparsa di emorragie nelle mucose varie localizzazioni, soprattutto nella congiuntiva dell'occhio. Con la versione petecchiale della sindrome emorragica, osservata con, c'è la tendenza a sviluppare sangue dal naso persistente, causando anemia nel corpo.

Nella variante mista livido-ematoma, il paziente sperimenta lo sviluppo sia di emorragie intradermiche che di ematomi intermuscolari. La differenza fondamentale Questa forma di sindrome emorragica dalla variante dell'ematoma è l'assenza di emorragie intrarticolari.

Con, come variante della sindrome emorragica, si nota lo sviluppo di emorragie cutanee sotto forma di porpora. Gli elementi emorragici dell'eruzione cutanea si formano su aree della pelle modificate dall'infiammazione, quindi si sollevano sempre leggermente sopra la superficie della pelle e hanno contorni pigmentati chiaramente definiti. La differenza fondamentale eruzione emorragica con la vasculite si osserva una pigmentazione persistente della pelle anche dopo il livellamento manifestazioni acute sindrome emorragica.

La più specifica in termini di manifestazioni cliniche è la sindrome emorragica angiomatosa, la cui insorgenza è dovuta a cambiamenti anatomici nella parete vascolare. Questa forma di sindrome emorragica è caratterizzata dal sanguinamento in una determinata sede, ad esempio dalla cavità nasale nella sindrome di Randu-Osler. Con la variante angiomatosa della sindrome emorragica, non si osservano mai emorragie intradermiche e sottocutanee.

Poiché la sindrome emorragica acquisita si sviluppa sullo sfondo di eventuali malattie e condizioni patologiche, il quadro classico può essere integrato sintomi non specifici, caratteristico della patologia di fondo.

La diagnosi qualitativa della sindrome emorragica prevede la valutazione di dati clinici, di laboratorio e strumentali. L'elemento fondamentale nella conduzione di una ricerca diagnostica è un'accurata raccolta di dati anamnestici e un attento esame del paziente per determinare la localizzazione e la natura delle manifestazioni cutanee.

Sindrome emorragica nei neonati

Va tenuto presente che dopo la nascita il bambino presenta imperfezioni in quasi tutti gli organi e sistemi del corpo, compresi i meccanismi dell'ematopoiesi. Tutti i neonati hanno la tendenza ad aumentare la permeabilità della parete vascolare della rete capillare, nonché l'immaturità dei processi e dei fattori di coagulazione, che sono di natura esclusivamente funzionale e non provocano lo sviluppo della classica sindrome emorragica. In una situazione in cui un bambino dopo la nascita dentro brevi termini si sviluppa la sindrome emorragica acuta, si dovrebbe prima di tutto assumere la natura genetica di questa patologia. Fattori predisponenti indiretti allo sviluppo della sindrome emorragica sono l'uso a lungo termine di farmaci salicilati da parte della madre durante la gravidanza, l'ipossia fetale intrauterina e la prematurità.

Nell'ultimo decennio è stato ampiamente utilizzato nella pratica neonatologica. uso profilattico vitamina K in un dosaggio minimo di 1 mg, che può ridurre significativamente l'incidenza della sindrome emorragica tra i bambini nel periodo neonatale. Un fatto notevole è che il quadro clinico della sindrome emorragica non si sviluppa immediatamente dopo il parto, ma dopo il settimo giorno, quando il bambino è già stato dimesso dall'ospedale, quindi compito principaleÈ responsabilità del pediatra locale, osservando il bambino dopo la nascita, valutare adeguatamente la gravità delle condizioni del bambino e determinare tempestivamente la causa di questa condizione patologica.

Classico criteri clinici lo sviluppo della sindrome emorragica in un neonato è la comparsa di sangue nelle feci o sanguinamento vaginale, guarigione prolungata ferita ombelicale e il rilascio di sangue da esso, un cambiamento nel colore dell'urina, che diventa marrone-rosso, e il rilascio di sangue fresco dai passaggi nasali.

IN lungo termine(diverse settimane dopo la nascita) la sindrome emorragica può svilupparsi a causa di una grave disbiosi e manifestarsi con sintomi emorragia intracerebrale, che ha un decorso estremamente severo.

Trattamento della sindrome emorragica

L'ambito e il metodo di trattamento per ciascuna forma di sindrome emorragica possono differire in modo significativo, pertanto, nel determinare la tattica di gestione del paziente, la variante patogenetica del decorso di questa patologia è il fattore predeterminante.

Se consideriamo l'emofilia, va tenuto presente che l'unico metodo di trattamento patogeneticamente comprovato è la trasfusione di componenti del sangue, che è un'opzione per la terapia sostitutiva. Dato che la maggior parte dei fattori della coagulazione sono molto labili e non mantengono le loro proprietà durante la conservazione del sangue e la produzione di plasma secco, la trasfusione diretta di sangue da un donatore al paziente è una priorità.

Il fattore VIII ha un periodo di eliminazione breve, quindi un regime terapeutico sostitutivo adeguato è la trasfusione di crioprecipitato e plasma almeno tre volte al giorno in un'unica dose calcolata di 10 ml per 1 kg di peso del ricevente. È inaccettabile mescolare farmaci antiemofilici con qualsiasi altro soluzioni per infusione e il farmaco deve essere somministrato esclusivamente per via endovenosa, poiché l'infusione a goccia non consente di aumentare il livello del fattore VIII nel plasma.

Se un paziente ha una combinazione di emartro con grave accumulo di sangue negli spazi intermuscolari, è necessario utilizzare una terapia più intensiva con farmaci antiemofilici. In caso di sanguinamento esterno esistente è sufficiente l'uso di farmaci emostatici. azione locale(Soluzione di tromboplastina). La presenza di segni di emartro acuto è la base per l'uso della puntura della capsula articolare e dell'aspirazione del sangue, seguita dalla somministrazione intrarticolare di idrocortisone. Durante il periodo di remissione è necessario eseguire esercizi Fisioterapia, la cui azione è finalizzata al ripristino funzione motoria congiunta e prevenzione dello sviluppo cambiamenti atrofici massa muscolare. L'intervento chirurgico viene utilizzato solo come ultima risorsa nella formazione di anchilosi e nello stadio estremo dell'osteoartrosi. In questa situazione vengono utilizzate procedure chirurgiche come la sinoviectomia e la distrazione. tessuto osseo).

Per la sindrome emorragica che si manifesta come coagulopatia, il metodo terapeutico fondamentale è somministrazione parenterale Vikasol in una dose giornaliera di 30 mg. In una situazione in cui la sindrome emorragica si sviluppa sullo sfondo dell'uso a lungo termine di anticoagulanti azione indiretta V dosaggio elevato, prerequisitoè la loro cancellazione. A corso severo coagulopatia, la terapia sostitutiva con plasma fresco congelato viene utilizzata per via endovenosa in un flusso alla dose calcolata di 20 ml per 1 kg di peso del paziente con Ormone somatotropo alla dose di 4 UI al giorno, il cui effetto è volto a migliorare la sintesi dei fattori della coagulazione.

La sindrome DIC è la forma più grave e difficile da eliminare della sindrome emorragica e il tasso di mortalità è basso periodo acuto La sindrome DIC rappresenta oltre il 60%. Il farmaco di scelta per la sindrome emorragica causata da DIC è l'eparina nella fase di ipercoagulazione alla dose iniziale di 10.000 unità e successivo passaggio alla somministrazione sottocutanea in dose unica di 5.000 unità. In caso di emorragia massiva osservata nella fase di ipocoagulazione, si consiglia ai pazienti di somministrare dosi elevate di Contrikal per via endovenosa, fino a 10.000 unità.

Per la porpora trombocitopenica, è patogeneticamente giustificato prescrivere farmaci glucocorticoidi, nonché un intervento chirurgico sotto forma di splenectomia. A completa assenza Per ottenere un effetto positivo dal trattamento utilizzato, è necessario prescrivere farmaci immunosoppressori citostatici. La dose giornaliera di Prednisolone è di circa 60 mg e se la sindrome emorragica continua sotto forma di nuovi, la dose di Prednisolone deve essere raddoppiata. La durata della terapia con corticosteroidi dipende direttamente dal tasso di sollievo delle manifestazioni cliniche della sindrome emorragica e dal grado di normalizzazione del numero delle cellule piastriniche. In una situazione in cui una diminuzione del dosaggio di Prednisolone provoca lo sviluppo di una recidiva della sindrome emorragica, è necessario aumentare nuovamente la dose del farmaco.

La dose adeguata di immunosoppressori è di 5 mg per 1 kg di peso del paziente (Ciclosporina A). Indicazione assoluta per l'uso di farmaci in questo gruppo è in corso il decorso della sindrome emorragica e della trombocitopenia progressiva anche dopo splenectomia.

Per la telangiectasia emorragica, come una delle varianti della sindrome emorragica, l'uso di misure terapeutiche generali non ha un effetto positivo. Tuttavia, l’uso di estrogeni o testosterone in alcune situazioni riduce il sanguinamento. Recentemente, chirurgico e correzione laser di questa patologia, con buoni risultati a lungo termine e un basso tasso di recidiva.

Poiché varie varianti della sindrome emorragica sono accompagnate dallo sviluppo di anemizzazione del corpo a vari livelli, nella maggior parte dei casi, ai pazienti che soffrono di aumento del sanguinamento dovrebbero essere prescritti inoltre integratori di ferro(Tardiferon in una dose giornaliera di 600 mg).

Prevenzione della sindrome emorragica

Come priorità e soprattutto metodi efficaci Per prevenire lo sviluppo della sindrome emorragica tra i neonati, si dovrebbe prendere in considerazione la somministrazione sottocutanea di vitamina K di routine a tutti i neonati prematuri, nonché la somministrazione di applicazione anticipata bambino al seno.

Per quanto riguarda le misure preventive volte a prevenire lo sviluppo dell'emofilia, come la forma più grave della sindrome emorragica, dovrebbe essere presa in considerazione la consulenza genetica medica, che consente di determinare con maggiore precisione il grado di rischio di avere un bambino con segni di emofilia. Le persone che soffrono di sindrome emorragica dovrebbero informare tutti gli specialisti curanti della presenza di questa patologia, poiché anche un'estrazione banale del dente in questa categoria di pazienti deve essere accompagnata dalla preparazione preliminare del farmaco.

Per quanto riguarda la prevenzione dello sviluppo di episodi ripetuti di sindrome emorragica, in particolare della variante ematomatosa, buona effetto positivo Avere esercizi speciali terapie fisiche, purché eseguite regolarmente. Inoltre, durante il periodo di remissione, si consiglia ai pazienti affetti da sindrome emorragica di utilizzare manipolazioni fisioterapeutiche riassorbibili (magnetoterapia, elettroforesi).

Sindrome emorragica: quale medico aiuterà? Se hai o sospetti lo sviluppo della sindrome emorragica, dovresti immediatamente chiedere consiglio a medici come un ematologo o un trasfusiologo.

Infiammazione vascolare sistemica asettica microvascolarizzazione Con sconfitta predominante pelle, articolazioni, tratto gastrointestinale e glomeruli renali. Si manifesta con sintomi di rash emorragico o orticarioide, artralgia, sindrome del dolore addominale, ematuria e insufficienza renale. La diagnosi si basa su sintomi clinici, dati di laboratorio (analisi del sangue, analisi delle urine, coagulogramma), esame del tratto gastrointestinale e dei reni. La base del trattamento per la vasculite è la terapia con anticoagulanti e agenti angiopiastrinici. Nei casi più gravi vengono utilizzati l'emocorrezione extracorporea, la terapia con glucocorticoidi, il trattamento antinfiammatorio e citostatico.

Complicazioni

Il danno renale è la sindrome più persistente della vasculite emorragica; può essere complicata da glomerulonefrite maligna e insufficienza renale cronica. Nei casi gravi di porpora allergica si verifica sanguinamento gastrointestinale, accompagnato da vomito con sangue e presenza di sangue nelle mucose. sgabello, emorragia polmonare, emorragie nella sostanza del cervello (ictus emorragico). Una massiccia perdita di sangue può portare al collasso e al coma anemico. Le complicanze della sindrome addominale sono meno comuni e sono rappresentate da intussuscezione, peritonite, trombosi vasi mesenterici, necrosi di parti intestino tenue. La più alta frequenza di decessi si registra nella forma fulminante dell’epatite B.

Diagnostica

Trattamento

IN fase acuta vasculite emorragica, i pazienti devono osservare riposo a letto E dieta ipoallergenica, limitare l'assunzione di liquidi e sale, evitare l'assunzione di antibiotici e altri farmaci che possono aumentare la sensibilizzazione del corpo. Le principali direzioni terapeutiche dipendono dalle manifestazioni cliniche, quindi è consigliabile considerarle sindromiche:

• Per eventuali sindromi. La base della terapia di base per tutte le forme di epatite B è la prescrizione di agenti antipiastrinici (dipiridamolo, pentossifillina) e di attivatori della fibrinolisi (acido nicotinico). I farmaci di questi gruppi prevengono l'aggregazione piastrinica, migliorano la microcircolazione e la perfusione interstiziale. L'eparina e altri anticoagulanti sono spesso inclusi nel regime di base.
• Per la sindrome della pelle. La terapia prevede l'uso di sulfasalazina e colchicina. L’uso del prednisolone è ancora una questione controversa tra i medici. Può essere prescritto nei casi gravi di epatite B. In assenza di effetto della terapia corticosteroidea, i citostatici vengono utilizzati come farmaci di riserva.
• Per la sindrome articolare. L'artralgia grave è alleviata dalla terapia antinfiammatoria (indometacina, ibuprofene). Inoltre, possono essere prescritti derivati ​​​​dell'aminochinolina (clorochina).
• Per la sindrome renale. Vengono prescritte dosi elevate di glucocorticoidi e citostatici. È possibile utilizzare gli ACE inibitori, gli antagonisti dei recettori dell'angiotensina II e introdurre valori normali immunoglobulina umana, conducendo l'elettroforesi con acido nicotinico ed eparina sulla zona renale. IN fase terminale L'ESRD richiede l'emodialisi o il trapianto di rene.
• Per la sindrome addominale. La sindrome del dolore intenso è un'indicazione per somministrazione endovenosa prednisolone, reopoliglucina, cristalloidi. Durante lo sviluppo complicanze chirurgiche(perforazione, intussuscezione) vengono utilizzate tattiche chirurgiche.

Il decorso grave della malattia è un'indicazione per l'emocorrezione extracorporea (emosorbimento, immunoassorbimento). Molti autori sottolineano l'inefficacia degli antistaminici nel trattamento dell'epatite B. Tuttavia, il loro utilizzo può essere giustificato nei pazienti con una storia di allergie. Se la malattia è associata ad allergie alimentari e alla presenza di sindrome addominale, vengono inoltre prescritti enterosorbenti.

Previsione e prevenzione

Le forme lievi di vasculite emorragica tendono a guarire spontaneamente dopo il primo attacco della malattia - la loro prognosi è favorevole. Nella forma fulminante, la morte dei pazienti può verificarsi nei primi giorni dall'esordio della malattia. Molto spesso questo è associato a danni ai vasi del sistema nervoso centrale e al verificarsi di emorragia intracerebrale. Un'altra causa di morte può essere una grave sindrome renale, che porta allo sviluppo di uremia. Al fine di prevenire la vasculite allergica, si raccomanda di igienizzare i focolai infettivi cronici degli organi ORL, sverminandoli quando infestazioni da elminti, evitando il contatto con allergeni noti e l'uso incontrollato di farmaci.

Malattie emorragiche e sindromi - condizioni patologiche, caratterizzato da un aumento del sanguinamento a causa dell'insufficienza di uno o più elementi dell'emostasi. In questo articolo esamineremo i principali segni e sintomi delle malattie emorragiche negli esseri umani.

Malattie e sindromi emorragiche

Segni di malattie emorragiche

Il sanguinamento nella teleangectasia emorragica ereditaria è causato dallo sviluppo insufficiente della struttura subendoteliale dei piccoli vasi e dall'inferiorità dell'endotelio in alcune aree letto vascolare. Nei bambini o adolescenza si formano piccoli angiomi a parete sottile, facilmente danneggiabili; in alcuni casi si formano shunt artero-venosi anche nei polmoni e in altri organi. L'inferiorità dei tessuti mesenchimali può manifestarsi anche con una maggiore estensibilità della pelle ("pelle di gomma"), debolezza apparato legamentoso (dislocazioni abituali, prolasso delle valvole cardiache). Raramente, questa malattia porta alla morte per anemia postemorragica acuta, quando, ad esempio, viene bendato arterie carotidi non posso fermarmi sangue dal naso. Possibile combinazione con la malattia di von Willebrand.

Sintomi di malattie emorragiche

La malattia si manifesta con sanguinamenti ricorrenti da teleangectasie, localizzati più spesso nella cavità nasale. Le teleangectasie sanguinano meno spesso sul bordo delle labbra, sulle mucose della bocca, della faringe e dello stomaco. Il numero di teleangectasie (e, di conseguenza, il sanguinamento da esse) aumenta durante la pubertà e all'età di 20-30 anni. Quando si formano shunt artero-venosi, possono svilupparsi respiro corto, cianosi ed eritrocitosi ipossica. Possibile combinazione con prolasso delle valvole cardiache (soffi, aritmia), ipermobilità articolare, lussazioni e altri disturbi causati dal tessuto inferiore di origine mesenchimale, nonché con deficit del fattore di von Willebrand. Può svilupparsi cirrosi epatica.

Forme di malattie e sindromi emorragiche

Esistono forme ereditarie e acquisite di malattie e sindromi emorragiche.

Le forme ereditarie sono associate a quelle geneticamente determinate cambiamenti patologici parete vascolare, anomalie dei megacariociti, piastrine, proteine ​​adesive del plasma sanguigno e fattori plasmatici del sistema di coagulazione del sangue.

Le forme acquisite nella maggior parte dei casi sono causate da:

• danno ai vasi sanguigni di eziologia immunitaria, immunocomplessa, tossicoinfettiva e dismetabolica;
• danno ai megacariociti, piastrine di varie eziologie;
• patologia delle proteine ​​adesive del plasma sanguigno e fattori del sistema di coagulazione del sangue;
• disturbi multifattoriali del sistema di coagulazione del sangue (acuti Sindromi DIC).

Classificazione delle malattie emorragiche

Secondo la patogenesi si distinguono i seguenti gruppi malattie e sindromi emorragiche:

Causato da un danno primario alla parete vascolare con possibile sviluppo secondario di disturbi della coagulazione e piastrinici. Questo gruppo comprende le teleangectasie emorragiche ereditarie di Randu-Osler, la sindrome di Ehlers-Danlos, la sindrome di Marfan, gli emangiomi giganti nella sindrome di Kasabach-Merritt, vasculite emorragica Schönlein-Henoch, eritemi, febbri emorragiche, ipovitaminosi C e B, ecc.

Causato da un danno primario alla linea megacariociti-piastrine.

Trombocitopenia: ridistribuzione delle piastrine e loro deposizione nella milza; aumento della distruzione (ad esempio, nel LES; questo gruppo include anche la porpora trombocitopenica idiopatica); aumento del consumo di piastrine e della formazione di coaguli di sangue (DIC, porpora trombotica trombocitopenica); uso di alcuni farmaci.

Trombocitopatie: condizioni caratterizzate da piastrine anomale e/o disfunzione. Le più comuni tra queste sono la tromboastenia di Glanzmann e la malattia di von Willebrand.

Causato da disturbi della coagulazione del sangue (coagulopatia):

• coagulopatie ereditarie: emofilia A, emofilia B, malattia di von Willebrand, deficit di fattori della coagulazione del sangue;

• coagulopatie acquisite: coagulopatie vitamina K-dipendenti (si manifestano con insufficienza della funzionalità epatica, alterato assorbimento della vitamina K, carenza nutrizionale vitamina K, assunzione di farmaci come la cumarina), coagulazione intravascolare disseminata, patologia epatica (porta ad una carenza di molti fattori della coagulazione), inibitori patologici della coagulazione (lupus anticoagulante; inibitori specifici coagulazione - AT, specifico per le singole proteine ​​della coagulazione);

• compromissione della stabilizzazione della fibrina, aumento della fibrinolisi, anche durante il trattamento con anticoagulanti diretti e indiretti, fibrinolitici (streptochinasi, urochinasi, alteplase, ecc.);

• altri disturbi acquisiti della coagulazione: può verificarsi una carenza di fattori della coagulazione malattie somatiche(ad esempio, nell'amiloidosi - carenza del fattore X).

Causato da disturbi complessi di varie parti del sistema di coagulazione del sangue ( sindromi acute GHIACCIO).

Come gruppo speciale allocare varie forme il cosiddetto sanguinamento artificiale causato dai pazienti stessi (ad esempio, nei disturbi mentali) attraverso traumi meccanici ai tessuti (lividi pizzicare o succhiare, lesioni alle mucose, ecc.), assunzione di farmaci emorragici (il più delle volte anticoagulanti indiretti: cumarine, fenilina ecc.), autotortura o sadismo.

Sanguinamento nelle malattie emorragiche

Distinguere seguenti tipi sanguinamento:

Il tipo di sanguinamento capillare o microcircolatorio (lividi petecchiali) è caratterizzato da eruzioni cutanee petecchiali, lividi ed ecchimosi sulla pelle e sulle mucose. Spesso combinato con un aumento del sanguinamento delle mucose (sangue dal naso, menorragia). Possono svilupparsi gravi emorragie cerebrali. Questo tipo di sanguinamento è caratteristico di trombocitopenia e trombocitopatie, malattia di von Willebrand, deficit di fattori del complesso protrombinico (VII, X, V e II), alcune varianti di ipo e disfibrinogenemia, moderato sovradosaggio di anticoagulanti. Nelle trombocitopatie ereditarie si nota solitamente un sanguinamento di tipo livido; un'eruzione petecchiale non è tipica.

Il tipo di sanguinamento dell'ematoma è caratterizzato da emorragie dolorose e intense in tessuto sottocutaneo, muscoli, grandi articolazioni, nel peritoneo e nello spazio retroperitoneale. Gli ematomi possono portare alla compressione dei nervi, alla distruzione della cartilagine e del tessuto osseo e alla disfunzione del sistema muscolo-scheletrico. A volte si sviluppa sanguinamento renale e gastrointestinale. Caratteristica sanguinamento prolungato con tagli, ferite, dopo l'estrazione dei denti e interventi chirurgici, che spesso portano allo sviluppo dell'anemia. Questo tipo di sanguinamento si osserva in alcuni disturbi ereditari coagulazione del sangue (emofilia A e B, grave deficit del fattore VII), coagulopatie acquisite, accompagnate dalla comparsa nel sangue di inibitori dei fattori VIII, IX, VIII + V e con sovradosaggio di anticoagulanti, nonché trombocitopatie ereditarie con l'assenza del 3° fattore lamellare.

Il sanguinamento misto capillare-ematoma è caratterizzato da eruzioni cutanee petecchiali-lividi, combinate con estese emorragie dense ed ematomi. Osservato in forme ereditarie (grave deficit dei fattori VII e XIII, forma grave della malattia di von Willebrand) e acquisite (sindromi DIC acute, sovradosaggio significativo di farmaci diretti e anticoagulanti indiretti) violazioni.

Il tipo di sanguinamento vasculitico purpurico è caratterizzato da eruzioni cutanee emorragiche o eritematose (a base infiammatoria), è possibile lo sviluppo di nefrite e sanguinamento intestinale; osservato nella vasculite infettiva e immunitaria.

Il tipo di sanguinamento angiomatoso è caratterizzato da sanguinamento persistente e strettamente localizzato associato a patologia vascolare locale. Osservato per teleangectasie, angiomi, shunt artero-venosi.

Diagnosi delle malattie emorragiche

Diagnostica generale malattie e sindromi emorragiche si basa sui seguenti principi fondamentali:

Determinazione dei tempi di insorgenza, durata, durata della malattia e caratteristiche del suo decorso: esordio in gioventù o negli adulti, sviluppo acuto o graduale della sindrome emorragica, decorso recente o a lungo termine (cronico, ricorrente).

Individuazione, se possibile, della genesi ereditaria del sanguinamento (con chiarimento del tipo di ereditarietà) o della natura acquisita della malattia. Chiarimento della possibile connessione tra lo sviluppo della sindrome emorragica e precedenti processi patologici, influenze (comprese quelle terapeutiche - uso di farmaci, vaccinazioni, ecc.) e malattie di fondo(malattie epatiche, leucemie, processi infettivi e settici, traumi, shock).

Determinazione della sede predominante, della gravità e del tipo di sanguinamento. Ad esempio, nella malattia di Randu-Osler predominano le emorragie nasali persistenti (spesso questa è l'unica manifestazione clinica); con patologia piastrinica - una maggiore tendenza a formare lividi, uterina e sangue dal naso, con emofilia - ematomi profondi ed emorragie nelle articolazioni.

Nella diagnosi differenziale, si dovrebbero tenere in considerazione le differenze significative nella prevalenza delle singole malattie emorragiche: alcune di esse sono estremamente rare, mentre altre rappresentano la stragrande maggioranza di quelle riscontrate nel mondo. pratica clinica casi di sanguinamento.

Teleangectasie emorragiche ereditarie

La teleangectasia emorragica ereditaria (angiomatosi emorragica, malattia di Randu-Osler) è ereditata con modalità autosomica dominante.

Metodi di laboratorio e strumentali. Sanguinamenti frequenti e abbondanti possono portare allo sviluppo di anemia postemorragica. Con la formazione di shunt artero-venosi si può sviluppare eritrocitosi e un aumento della concentrazione di Hb nel sangue; A esame radiografico i polmoni rivelano un singolo round o forma irregolare ombre, spesso scambiate per tumori.

La diagnosi si basa sull'identificazione della natura familiare della malattia (tuttavia sono possibili anche casi sporadici) e sull'individuazione delle teleangectasie tipiche e dei sanguinamenti ricorrenti che ne derivano.

L'emorragia è una patologia in cui si verifica un rilascio di sangue dal lume di un vaso o attraverso il tessuto vascolare nel ambiente, o sulla superficie della pelle, durante ambiente esterno. La causa è il danno alle pareti dei vasi dovuto a lesioni o senza di esse (anomalia delle piastrine, dei megacariociti, del plasma sanguigno, del sistema di coagulazione del sangue). Le conseguenze dell'emorragia dipendono dalla sua gravità. A volte questo non porta a conseguenza grave, e talvolta può causare anemia e persino portare alla morte. Se il sangue si accumula all'interno dei tessuti del corpo, provoca compressione organi interni, che ne compromette la funzionalità. Poiché il sanguinamento stesso è una conseguenza della malattia, la causa stessa deve essere trattata. Di conseguenza, per un fenomeno come l'emorragia, il trattamento dovrà essere prescritto da uno specialista dopo un esame approfondito.

Emorragie nel sito di iniezione

Le emorragie nel sito di iniezione compaiono dopo alcuni farmaci o come risultato di malattie emorragiche. Esiste un metodo mediante il quale è possibile determinare la permeabilità della parete vascolare: 1-2 ml di soluzione salina vengono iniettati nella pelle, dopo di che si osserva la manifestazione di emorragie. Questo metodo fu chiamato sintomo di Hess (scienziato britannico, XIX secolo).

Emorragie sulla pelle

Le emorragie sulla pelle compaiono a causa di emorragie quando il sangue entra nel tessuto dermico. Tali emorragie possono essere dei seguenti tipi:

Ematomi sottocutanei: emorragie nel tessuto sotto lo strato superiore del derma. I vuoti risultanti sotto la pelle sono pieni di sangue coagulato. Nel sito dell'ematoma si forma un gonfiore che cambia colore nel tempo dal rosso-blu brillante al giallo-verde;

Ecchimosi (lividi): avere varie dimensioni e compaiono a causa di emorragie sottocutanee;

Petecchie: emorragie capillari sulla pelle. Queste emorragie puntiformi variano nel formato da un punto lasciato da una penna gel alla dimensione di un fagiolo.

Emorragie allo stomaco

Il sanguinamento nello stomaco può essere una conseguenza della gastrite erosiva emorragica. Tuttavia, le emorragie nello stomaco non lo sono l'unico sintomo malattie. Il paziente può sperimentare cambiamenti erosivi e infiammatori nella mucosa e un'elevata secrezione gastrica. A volte il sanguinamento può essere causato anche dall'elevata permeabilità delle pareti dei vasi dello stomaco alto grado suscettibilità ai danni.

Emorragia espulsiva

Emorragia espulsiva - grave complicazione postoperatoria SU bulbo oculare rappresenta il sanguinamento dalle arterie ciliari. Il sanguinamento può iniziare durante l’intervento chirurgico. Tuttavia, molto spesso, la rottura delle arterie ciliari si verifica dopo l'intervento chirurgico a causa della grave vasodilatazione dovuta all'ipertensione reattiva. È osservato in pazienti affetti da aterosclerosi, ipertensione e ipertensione oculare. Prima dell’intervento chirurgico, questi fattori devono essere presi in considerazione dai medici. A volte tale sanguinamento può portare a ferita chirurgica coroide e la retina vengono spinti verso l'esterno, portando alla perdita della vista. Pertanto, l'emorragia espulsiva richiede urgentemente Intervento chirurgico: trapanazione posteriore della sclera, applicazione di suture sclerali.

Emorragie intramucose

Le emorragie intramucose sono la tendenza dei vasi sanguigni della mucosa a sanguinare a causa di lesioni o malattie. Questa sindrome può essere acquisita o congenita. Inoltre, questa tendenza può essere ereditata. La loro causa principale è considerata una violazione di uno o più collegamenti dell'emostasi.

Tra cause ereditarie emorragie, vale la pena evidenziare le malattie più comuni: emofilia di tipo A, B, malattia di von Willebrand, trombocitopatia. Le cause della sindrome emorragica della mucosa acquisita possono essere: sindrome DIC, vasculite emorragica, trombocitopenia, trombocitopatia e deficit di fattori del complesso protrombinico.