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La malattia di Schamberg è una patologia cronica associata a lesioni pareti vascolari capillari cutanei. La malattia non minaccia la vita del paziente, ma richiede trattamento a lungo termine. Si verificano sulla pelle individuare le emorragie, che rovinano notevolmente aspetto. Il paziente sviluppa complessi e cerca di evitare i contatti sociali.

Descrizione della malattia di Schamberg

Il meccanismo di sviluppo della malattia non è completamente compreso. Molti esperti ritengono che i cambiamenti nelle pareti dei capillari avvengano a causa di disturbi autoimmuni nel corpo del paziente. Di conseguenza, la permeabilità dei vasi sanguigni aumenta e le loro pareti si indeboliscono. La conseguenza di ciò sono piccole emorragie.

La malattia è caratterizzata dalla formazione di macchie marroni sulla pelle dovute a danni ai capillari

Un segno caratteristico di un processo patologico è l'apparizione varie aree il corpo del paziente presenta piccole macchie bruno-brunastre.

Puoi anche trovare altri nomi per questa malattia: dermatosi pigmentaria, porpora pigmentaria. Un dermatologo può anche fare diagnosi come “porpora di Schamberg”, “emosiderosi cutanea”, “morbo di Schamberg-Majocchi”.

La malattia non influisce sul benessere generale del paziente. Di solito non ci sono complicazioni, ma le macchie marroni sul corpo portano allo sviluppo di disagio psicologico. Il paziente inizia a sentirsi in imbarazzo per il suo aspetto.

Molti esperti classificano la malattia di Schamberg come una vasculite superficiale.

Cause

La patologia si sviluppa a causa del fatto che ad un certo punto il sistema immunitario Il corpo inizia a percepire le cellule vascolari come estranee. Di conseguenza, le pareti dei capillari diventano così sottili che il sangue circolante sotto pressione le attraversa. Forma di emorragie localizzate.

I disturbi autoimmuni nel corpo possono essere provocati dai seguenti fattori:

mancanza di trattamento per patologie infettive croniche;
malattie fungine della pelle;
ipotermia frequente;
fatica;
eredità.

L’ipotermia può causare la rottura dei capillari

Nella stragrande maggioranza dei casi, la malattia di Schamberg si sviluppa nelle gambe e nei piedi. Spesso processo patologico osservato nelle persone che trascurano vestiti e scarpe caldi in inverno.

Sintomi

Le eruzioni cutanee con questo fenomeno sono caratterizzate da simmetria. Esternamente, le macchie scure sulla pelle possono essere molto varie. Dopo che le vecchie petchie (piccole emorragie) vengono eliminate, ne compaiono di nuove. Salute generale rimane normale, il paziente può condurre una vita normale. Solo i capillari della pelle sono danneggiati, quindi la malattia è caratterizzata da un decorso benigno. Pericolo di emorragia organi interni assente. Tuttavia, non puoi ritardare il contatto con un dermatologo. Un'altra patologia pericolosa può nascondersi sotto i sintomi della malattia di Schamberg.

Esistono quattro tipi di emosiderosi:

petecchiale;
telangiectasico;
lichenoide;
eczematoso.

Il tipo petecchiale della malattia è caratterizzato dalla comparsa prevalentemente sulla pelle della parte inferiore della gamba. punti neri con contorno diverso. Non c'è gonfiore o alcun disagio.

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della malattia compaiono sulle gambe

Con il tipo telangiectasico, sulla pelle compaiono lesioni rotonde, al centro delle quali vene del ragno. Le emorragie possono essere localizzate in qualsiasi parte del corpo.

Il tipo lichenoide della malattia è caratterizzato dalla comparsa di noduli marroni che si innalzano leggermente sopra la superficie della pelle. Sono presenti anche sintomi di tipo petecchiale.

La forma eczematosa della malattia di Schamberg è una combinazione di sintomi della varietà petecchiale ed eczema. Oltre alle macchie marroni, sulla pelle compaiono elementi squamosi e può essere presente prurito. In alcuni casi, le aree colpite diventano gonfie e dolorose. Esiste il rischio di infezione batterica.

Spesso i pazienti affetti dalla malattia di Schamberg sperimentano cambiamenti nel sistema sanguigno (diminuzione del numero di globuli rossi, trombocitopenia).

Diagnosi della malattia

Di regola, metti diagnosi accurata Un dermatologo può già al primo esame a causa del quadro clinico caratteristico. Inoltre, viene eseguita la dermatoscopia. Usando dispositivo speciale il medico riceve un aumento di dieci volte nell'area interessata. Il gonfiore dello strato interno delle pareti dei capillari, così come l'accumulo di frammenti di cellule immunitarie, potrebbero avvisarti.

Il medico può fare una diagnosi preliminare già al primo esame

Se durante l'esame il dermatologo nota dei globuli rossi all'esterno letto vascolare, ciò indica una maggiore permeabilità delle pareti dei capillari. In alcuni casi sui vasi si possono trovare noduli o cellule di dimensioni enormi.

Inoltre, al paziente viene prescritto prove generali urina e sangue, con l'aiuto dei quali è possibile identificare malattie concomitanti. Inoltre, dovrebbe sottoporsi a una consultazione con un immunologo-allergologo per escludere altri processi autoimmuni nell'organismo. La malattia di Schamberg deve essere differenziata dalla dermatite varicosa e dal sarcoma di Kaposi.

Trattamento della malattia

Per trattamento di successo Emosiderosi della pelle, il paziente deve prima di tutto cambiare il suo solito stile di vita. È imperativo ridurre il carico sui vasi sanguigni, vale a dire:

evitare il surriscaldamento e l'ipotermia;
evitare di stressare le gambe;
evitare lesioni e contusioni;
ridurre il rischio di una reazione allergica;
eliminare i disturbi digestivi.

Qualsiasi attacco al sistema immunitario può provocare un'esacerbazione della malattia. Pertanto, il paziente deve essere trattato malattie croniche, abbandona le cattive abitudini, cerca di riposare di più. Solo un approccio integrato ti aiuterà a eliminare completamente i sintomi spiacevoli.

Terapia farmacologica

Per eliminare le eruzioni cutanee, possono essere prescritti farmaci dei seguenti gruppi:

Corticosteroidi. I farmaci più comunemente usati sono sotto forma di unguenti, come Prednisolone, Idrocortisone.
Antifiammatori non steroidei. Un dermatologo può prescrivere farmaci Ibuprofene, Diclofenac.
Disaggreganti. Questi sono farmaci che prevengono la formazione di coaguli di sangue. Buoni risultati mostra il farmaco Aspirina (acido acetilsalicilico).
Angioprotettori. Questo gruppo include farmaci che normalizzano la permeabilità vascolare. Un dermatologo può prescrivere i farmaci Agapurin, Actovegin, Vazonit.
Antistaminici. Questi farmaci sono prescritti per la malattia di tipo eczematoso, quando sono presenti gonfiore e prurito. Possono essere utilizzati i farmaci Suprastin o Tavegil.
Vitamine. Per rafforzare le pareti dei vasi sanguigni, vengono prescritti preparati di calcio e potassio, vitamine B, C e PP.

L'unguento con eparina mostra buoni risultati nel trattamento della malattia di Schamberg. Il medicinale previene la coagulazione del sangue e ferma il processo infiammatorio.

Qualsiasi farmaco deve essere usato rigorosamente come prescritto da un medico. L'automedicazione porta spesso allo sviluppo di gravi complicazioni.

Medicinali per la malattia di Schamberg - galleria fotografica

Calcemin rafforza le pareti dei capillari La vasonite normalizza la permeabilità vascolare
L'aspirina previene la formazione di coaguli di sangue
L'unguento con eparina riduce la coagulazione del sangue
L'idrocortisone è una sostanza della categoria dei corticosteroidi
La soprastina viene prescritta in caso di prurito e gonfiore

Metodi fisioterapeutici

È possibile accelerare il processo di ripristino delle pareti dei vasi utilizzando le seguenti procedure:

Induttotermia. Grazie alla variabile ad alta frequenza campo magnetico stimolato forze protettive corpo, il processo di rigenerazione dei tessuti viene accelerato.
Terapia ad ultrasuoni. Sotto l'influenza delle vibrazioni, invisibili ad occhio nudo, viene effettuato il micromassaggio dei tessuti, la circolazione sanguigna migliora e le pareti dei vasi sanguigni vengono rafforzate.
Elettroforesi medicinale. Attraverso costante corrente elettrica La medicina viene iniettata nella zona interessata.
Emosorbimento. La procedura consente di rimuovere dal sangue del paziente sostanze nocive(tossine, aggressive complessi immunitari). Viene prelevato il sangue, che viene purificato e reintrodotto al paziente. La plasmaferesi (purificazione del plasma) viene eseguita utilizzando una tecnica simile.

Dieta

La nutrizione per la malattia di Schamberg ha significato speciale. I potenziali allergeni possono aggravarsi sintomi spiacevoli. Pertanto si consiglia di escludere dal menù “ prodotti pericolosi", ad esempio:

agrumi;
cioccolato;
tè e caffè forti;
noccioline;
bevande alcoliche.

Una corretta alimentazione aiuterà ad accelerare il processo di riparazione dei vasi sanguigni danneggiati

Dovrai limitare il consumo di prodotti dal seguente elenco:

noccioline;
prodotti da forno;
frutti e bacche dai colori vivaci;
uova;
un ananas;
funghi;
carni affumicate;
cibo in scatola;
pesce grasso;
carne grassa.

Allo stesso tempo, la nutrizione dovrebbe essere completa e varia. Il corpo ha bisogno di molta energia per combattere la malattia. La dieta del paziente può essere basata sui seguenti prodotti:

pollo o tacchino a base di carne bianca bollita;
formaggio feta;
pane azzimo (lavash);
olio vegetale (è meglio dare la preferenza all'olio d'oliva);
latticini;
verdure (patate, pisello verde, cavolo, carote, prezzemolo e aneto);
porridge (riso, farina d'avena, grano saraceno);
frutta (mele, banane, pere).

Il sangue corretto aiuta a migliorare la composizione e la qualità del sangue regime di bere. Un adulto dovrebbe consumarne almeno un litro e mezzo al giorno. acqua pulita. Puoi integrare la tua dieta con succhi, composte di frutta secca, bevande alla frutta e tè leggero.

Terapia con rimedi popolari

Alcune ricette medicina tradizionale mostrare davvero alta efficienza nel trattamento della malattia. Con il loro aiuto, è possibile accelerare il processo di ripristino delle navi danneggiate, riducendolo eruzioni cutanee evidenti. Tuttavia, la terapia dovrebbe essere iniziata solo dopo aver consultato un dermatologo. In combinazione con trattamento tradizionale riuscirà ad ottenere un buon risultato.

Infusione curativa

Per preparare il medicinale avrai bisogno dei seguenti ingredienti:

arnica di montagna secca tritata;
corteccia di nocciolo schiacciata.

I componenti devono essere miscelati accuratamente. Versare 500 ml di acqua bollente su un cucchiaio di materia prima e lasciare sotto il coperchio chiuso per circa 12 ore. Quindi filtrare la medicina e prendere un cucchiaio prima dei pasti. Questa infusione aiuta a rafforzare le pareti dei capillari e ad eliminare i sintomi spiacevoli della malattia.

Decotto di bergenia a foglie spesse

Può essere preparato concentrato decotto da Bergenia. Circa 50 g di materie prime secche frantumate vengono versate in un bicchiere d'acqua e fatte bollire fino a quando metà del liquido sarà evaporata. Successivamente il prodotto va filtrato e assunto per via orale, 20 gocce prima dei pasti tre volte al giorno. Il medicinale finito deve essere conservato in frigorifero.

Tintura d'aglio

L'aglio fa bene a tutto il corpo. Buon effetto mostra il prodotto anche nel rafforzamento delle pareti dei capillari. Per preparare il medicinale è necessario versare 250 g di aglio tritato con la stessa quantità di alcol e lasciare sotto il coperchio chiuso in un luogo buio per 12 giorni. Assumere 5 gocce 30 minuti prima dei pasti tre volte al giorno.

Decotto di bucce di castagne

Un decotto medicinale a base di ippocastano. Per prepararlo bisogna togliere la buccia a cinque frutti, lavarli bene e aggiungere 2 litri di acqua. Dopo l'ebollizione, far bollire il prodotto per altri 10 minuti. Filtrare la bevanda finita e prendere un cucchiaio tre volte al giorno prima dei pasti. Il medicinale deve essere conservato in frigorifero. Il corso della terapia dura 1 mese. Alcol tintura d'aglio- guarigione eccellente e profilattico
L'arnica montana viene utilizzata per preparare un infuso medicinale

Prognosi e prevenzione del trattamento

Nella maggior parte dei casi, la prognosi per guarigione completa avverso. L'eruzione cutanea può scomparire completamente, ma la minima lesione o ipotermia porterà a nuovi danni ai vasi sanguigni. Le complicazioni, di regola, non si sviluppano. Solo il tipo eczematoso della malattia è considerato pericoloso. Un’infezione batterica può penetrare nelle aree colpite, richiedendo un trattamento a lungo termine.

Nelle donne, la malattia di Schamberg di solito si manifesta in più casi forma lieve che negli uomini ed è più curabile.

Aiuta a raggiungere una remissione stabile della malattia misure semplici prevenzione. Consigliato:

vestirsi in base al tempo;
rifiutare le cattive abitudini;
seguire una dieta ipoallergenica;
trattare eventuali malattie in modo tempestivo.

Nei casi più difficili di porpora di Schamberg, gli esperti raccomandano l'uso di calze compressive che sostengono le pareti dei capillari.

Utilizzo calzetteria a compressione- una delle misure per prevenire la malattia

Video: vasculite - trattamento delle malattie vascolari

L'emosiderosi della pelle non è una malattia pericoloso per la vita paziente, ma causandogli sofferenza morale a causa di un difetto estetico. I sintomi spiacevoli non possono essere ignorati. Vale la pena attraversarlo esame completo escludere la presenza di altri patologie pericolose sistema vascolare.

L'emosiderosi è una patologia in cui il livello di emosiderina (pigmento dell'emoglobina) nei tessuti del corpo supera.

A causa della varietà di tipi, cause e quadro clinico complesso, questa malattia è studiata da medici nel campo della pneumologia, dermatologia, ematologia, immunologia e altre discipline mediche.

L'emosiderina è un pigmento marrone, il cui componente principale è l'ossido di ferro.

Si forma in processo biologico fermentazione (decomposizione) dell'emoglobina e successiva sintesi nei sideroblasti (cellule nucleate).

Normalmente, il corpo di ogni persona contiene circa 4-5 g di questo pigmento contenente ferro.

Un eccessivo accumulo di esso può portare a cambiamenti strutturali all'interno del corpo.

Ragioni del suo accumulo

La patogenesi dell'emosiderosi dipende dal tipo di malattia: generale (su tutta la superficie degli organi) o locale (con formazione di focolai).

L'eziologia dell'emosiderosi generale non è completamente compresa, ma esistono molte ipotesi, tra cui le seguenti:

eredità;
patologie immunitarie;
disturbo congenito dei processi metabolici.

Si nota che la deposizione di emosiderina nei polmoni è stata osservata in pazienti con patologie cardiache scompensate.

L'emosiderosi cutanea può verificarsi indipendentemente o come conseguenza di qualsiasi altra patologia.

La forma secondaria della malattia può verificarsi a causa delle seguenti patologie:

malattie ematologiche (leucemia, anemia emolitica);
infezioni (sepsi, malaria, sifilide, brucellosi, tifo);
malattie ghiandole endocrine (diabete, ipotiroidismo);
disturbi vascolari (ipertensione, insufficienza venosa cronica);
dermatite, eczema, neurodermite, piodermite;
violazione dell'integrità della pelle (trauma, erosione);
intossicazione da pesticidi, metalli;
Conflitto di Rhesus.

Inoltre, i seguenti fattori possono influenzare l’insorgenza della malattia:

ipotermia;
fatica cronica;
situazioni stressanti, tensione nervosa;
sovradosaggio di farmaci (FANS, diuretici, paracetamolo, ampicillina).

Tipi di malattie e loro sintomi

L'emosiderosi è classificata in base a principio eziologico, localizzazione ed estensione della diffusione. Il quadro clinico della malattia dipende da questi fattori.

A seconda dell'eziologia, si distinguono due tipi di emosiderosi:

primario: le cause dell'evento non sono completamente comprese;
secondario - si sviluppa sullo sfondo di alcune malattie e fattori provocatori esterni.

Nel primo caso sono colpiti la pelle e i polmoni, nel secondo l'area dei reni, del fegato, della milza, del midollo osseo, delle ghiandole salivari e sudoripare.

La classificazione dell'emosiderosi in base alla sede e all'entità della diffusione è presentata in questa tabella:

Varietà di forme nosologiche:

Polmoni

L'emosiderosi polmonare idiopatica è caratterizzata da emorragie periodiche negli alveoli. In questo caso, le cellule del sangue vengono scomposte, formando emosiderina.

Il pigmento viene attaccato dai macrofagi alveolari (cellule killer), che ne provocano la deposizione negli spazi tessuto connettivo. Di conseguenza, si nota la compattazione e quindi la sostituzione del tessuto organico con tessuto connettivo.

Principali sintomi della malattia:

tosse accompagnata da espettorato;
espettorazione di sangue;
insufficienza respiratoria combinata con mancanza di respiro;
dolore nella zona del torace;
pallore;
cambiamento di colore della pelle, delle mucose e delle membrane degli occhi (sclera);
la comparsa di cianosi nell'area nasolabiale;
malessere generale, debolezza, ridotta capacità lavorativa;
temperatura elevata;
perdita di appetito;
cardiopalmo;
ipotensione (bassa pressione sanguigna);
aumento delle dimensioni del fegato e della milza;
anemia ipocromica, fino all'ultimo grado di gravità.

L'indurimento marrone dei polmoni è una malattia grave che viene diagnosticata in in rari casi. Questa patologia nella maggior parte dei casi si verifica nei bambini, meno spesso nei giovani.

Questa patologia è caratterizzata da periodi di remissione ed esacerbazione. Durante le remissioni, il quadro clinico appare debolmente o scompare. Dopo ogni riacutizzazione, gli intervalli di remissione si accorciano.

Pelle

L'emosiderosi della pelle è una patologia causata dall'accumulo di pigmento contenente ferro negli strati del derma.

Questo è quello che appare nella foto:

Caratteristiche cliniche - cambiamento pelle a causa di eruzioni cutanee o macchie senili fino a 3 cm di dimensione.

Sintomi generali:

i focolai di pigmentazione si osservano più spesso nelle gambe (sugli stinchi o sulle caviglie), così come negli avambracci e nelle mani;
variazioni nel colore delle macchie - dal colore mattone (con formazioni fresche) ai toni marroni, scuri o gialli nelle vecchie eruzioni cutanee;
può verificarsi un lieve prurito cutaneo;
noduli, patechie (minuscole punti piatti), papule lichenoidi (brufoli, palline) o placche.

Questa malattia è più spesso diagnosticata negli uomini età matura(30-60 anni).

Solitamente osservato forma cronica patologia. In questo caso, le condizioni dei pazienti sono valutate come soddisfacenti, non si nota alcun danno agli organi.

Organi interni

L'emosiderosi con danno agli organi interni ha una forma grave. L'accumulo del pigmento ghiandolare avviene negli epatociti (le principali cellule del fegato).

L’emosiderosi epatica è di due tipi:

ereditario primario (o idiopatico);
secondario.

Nel primo caso, questa è una conseguenza del metabolismo compromesso, in cui gli emosiderofagi del tratto gastrointestinale catturano il ferro. In questo caso, nel fegato si verificano un assorbimento e un deposito incontrollati di emosiderina.

A forma secondaria la patologia è causata da una serie di fattori esterni o ragioni interne. Ad esempio, intossicazione da veleno, cirrosi, ecc.

Sintomi principali:

compattazione dell'organo con successivo aumento delle dimensioni;
dolore alla palpazione;
aspetto ipertensione portale, ascite (segni di cirrosi);
colore itterico della sclera degli occhi e della pelle;
aumento del volume della milza;
aspetto macchie dell'età sulle mani, ascelle, viso;
con un decorso prolungato può verificarsi lo sviluppo del diabete mellito;
con danni gravi, si nota la possibilità di acidosi o coma.

Gli esami di laboratorio possono rivelare segni di sindrome nefrosica, che indicano la deposizione di emosiderina nel parenchima renale.

Manifestazioni cliniche dell'emosiderosi renale:

gonfiore delle palpebre e arti inferiori;
torbidità e diminuzione della quantità di urina;
avversione al cibo;
dolore nella regione lombare;
sensazione di malessere, debolezza;
dispepsia (indigestione).

Questa patologia richiede un intervento medico immediato prima della comparsa insufficienza renale, che può essere fatale.

Un po' meno spesso si osservano depositi di pigmento nelle ossa o nel cervello, nel cuore, ecc. Ciò si verifica quando i macrofagi attaccano le emorragie che circondano gli organi.

Il danno cardiaco è considerato molto pericoloso, che spesso porta a gravi patologie cardiovascolari o alla morte.

Metodi diagnostici

L'appuntamento iniziale con un medico di base comprende un interrogatorio, l'anamnesi e l'esame del paziente per individuare eventuali segni di malattia.

La diagnosi di emosiderosi viene effettuata utilizzando i seguenti metodi:

Come viene effettuato il trattamento?

Il trattamento è prescritto da uno specialista dopo aver stabilito la diagnosi e la causa della malattia. Per eliminare completamente la patologia in medicina, è consuetudine utilizzare un approccio integrato.

Tavolo medicinali, capace di normalizzare il metabolismo dell'emosiderina e di ridurlo cattiva influenza agli organi:

Oltre all'assunzione di farmaci, al paziente possono essere prescritte le seguenti procedure:

Terapia PUVA;
plasmaferesi;
inalazione di ossigeno;
crioprocedura.

Complicazioni e conseguenze

Nella maggior parte dei casi, la prognosi per il trattamento della patologia è favorevole.

L'eccezione è fasi avanzate emosiderosi polmonare, che è irta delle seguenti complicazioni:

infarto d'organo;
emorragia interna;
pneumotorace con fasi di recidiva;
violazioni zona destra cuori;
ipertensione polmonare e sviluppo del cuore polmonare;
forma cronica di insufficienza respiratoria.

Misure di prevenzione

Regole per la prevenzione dell'emosiderosi:

Prevenzione di malattie che possono causare una maggiore distruzione dei globuli rossi.
Corretto dosaggio degli integratori di ferro quando trattati con essi.
È necessario verificare periodicamente la presenza di patologie vascolari.
È necessario monitorare il peso, il colesterolo e i livelli di pressione arteriosa.
È importante consultare tempestivamente un medico ai primi segni di infezione o patologia cutanea.

Emosiderosiè un deposito eccessivo di emosiderina nel corpo. L'emosiderina è un pigmento specifico e i suoi depositi si osservano a causa della decomposizione accelerata cellule del sangue- globuli rossi, nonché il processo del metabolismo dell'emosiderina con elevato assorbimento intestino tenue, con eritrocitopoiesi, con metabolismo alterato dei pigmenti che contengono ferro.

L'emosiderosi si verifica per ragioni di origine endogena ed esogena. Gli effetti endogeni comprendono sia la distruzione estesa dei globuli rossi che l'eccessivo assorbimento del ferro nell'intestino. Gli esogeni includono la trasfusione di sangue. L'emosiderosi può anche essere una malattia indipendente. Distinguere i seguenti tipi emosiderosi: emosiderosi polmonare idiopatica ed essenziale, emosiderosi epatica ed emosiderosi locale.

Cause dell'emosiderosi

Il corpo adulto contiene circa 4,5-5 g. ghiandola. Si presenta principalmente sotto forma di composti di emosiderina, ferritina ed emoproteine. Questi componenti agiscono come ferro di riserva, che è un complesso proteico. L'emoglobina è considerata il principale rappresentante delle emoproteine. Con ferro in eccesso corpo umano l'emosiderina si accumula nei tessuti.

L'emosiderosi è spesso uno dei sintomi di alcune malattie. Si verifica nell'anemia natura ereditaria(enzimopatie ed emoglobinopatie) e anemie acquisite di origine emolitica, in cui si verifica una rapida degradazione delle cellule del sangue (eritrociti). L'emosiderosi può manifestarsi anche nell'anemia ipoplastica e riflessa a causa di una diminuzione dell'apporto di ferro all'organismo.

Sintomi di emosiderosi

Più sintomi tipici emosiderosi sono: emottisi, bilaterale simmetrica piccole lesioni nei polmoni, che vengono rilevati durante l'esecuzione esame radiografico. La malattia può essere acuta o avere un decorso ondulato con recidive. Durante un'esacerbazione dell'emosiderosi, i pazienti lamentano tosse, mancanza di respiro, sangue nell'espettorato, battito cardiaco accelerato, dolore al petto e agli organi interni tratto gastrointestinale. Questa irradiazione sindrome del dolore a causa del rilascio di liquido dai polmoni nella cavità addominale.

Durante l'esame dei pazienti, vengono rilevati pallore o giallo della pelle, sclera, nonché cianosi dei tessuti cutanei e delle mucose. Soprattutto la sclera itterica è caratteristica dell'emosiderosi del fegato. Durante la percussione, il suono polmonare è breve. Quando si ascoltano aree ottuse si sentono rantoli umidi di varie dimensioni. Sindrome ostruttiva o infarto polmonare, in cui si verificano alcuni cambiamenti nel quadro clinico della malattia. Anche il fegato o la milza possono essere ingrossati.

Nell'emosiderosi della pelle è isolato forma primaria e secondario. Le ragioni per lo sviluppo dell'emosiderosi primaria della pelle sono: infezioni batteriche pelle, patologia neuroendocrina (), (malattia vascolare con danno alle pareti). Le cause dell'emosiderosi secondaria della pelle possono essere: oppure, traumi alla pelle, disturbi circolatori alle gambe ( vene varicose vene degli arti inferiori). L'emosiderosi locale si manifesta con macchie brunastre puntiformi, che spesso si trovano disperse sugli arti inferiori sotto forma di focolai.

Nei bambini, l'emosiderosi si sviluppa all'età di 5-8 anni. I bambini lamentano mancanza di respiro stato calmo e debolezza. Il colore dell'espettorato quando si tossisce è rugginoso, striato di sangue. La temperatura corporea può salire fino a livelli febbrili (38-39°C). Funzione respiratoria seriamente danneggiato. Questa crisi dura circa 5 giorni e passa gradualmente.

Per diagnosticare l'emosiderosi, è importante condurre analisi di laboratorio e ricerca biochimica sangue, espettorato, esame radiografico.

Trattamento dell'emosiderosi

Il trattamento dell'emosiderosi consiste nella prescrizione di glucocorticosteroidi medicinali e nella conduzione terapia sintomatica. In alcuni casi può essere necessario escludere i latticini dalla dieta per rilevare la presenza di precipitine nel sangue.

Nel trattamento dell'emosiderosi si prescrive Prednisolone 1 mg/kg fino al miglioramento indicatori clinici. La deferoxamina 1-3 g/die può essere prescritta anche per l'emosiderosi polmonare. Questo farmaco si è dimostrato valido non solo in terapia emosiderosi idiopatica, ma anche nel trattamento dell'emosiderosi cutanea, dell'emosiderosi epatica e dell'emocromatosi. Prima di iniziare la terapia, è necessario stabilire con precisione la diagnosi conducendo uno studio diagnostico di laboratorio e determinare la capacità totale del sangue di legare il ferro.

Oltre alla deferoxamina possono essere utilizzati integratori di calcio, acido ascorbico, angioprotettori.

Per l'emosiderosi della pelle è prescritto trattamento locale unguenti a base di corticosteroidi, crioterapia.

Per l'anemia vengono prescritti integratori di ferro ed eparina. IN casi eccezionali potrebbe essere necessaria una trasfusione di sangue. Per combattere una maggiore reazione trombotica nel sangue, potrebbe essere necessario prescrivere acido acetilsalicilico.

Durante il trattamento dell'emosiderosi, è importante consumare cibi con alto contenuto calcio e vitamina C, vitamine del gruppo B. Oltre a terapia farmacologica vengono utilizzati poliminerali e complessi vitaminici(Ascorutina, Neuromultvit, Vitrum, ecc.). Per migliorare circolazione cerebrale per i segni che spesso accompagnano l'emosiderosi, prescrivere farmaci nootropi(Glicina, Picamellone, Pantogama, Citirizina).

La prevenzione dell'emosiderosi comprende il completamento di corsi di riabilitazione nei sanatori e resort con corso preventivo farmaci per migliorare le condizioni del sistema vascolare del corpo e terapia preventiva anemia.

Emosiderosi cutanea - serie malattie dermatologiche appartenenti al gruppo distrofie pigmentarie. Questa patologia si sviluppa a causa di un eccesso di ferro nei tessuti del corpo, il cui livello è regolato dall'emosiderina, un pigmento contenente ferro. Esistono emosiderosi locali e generali. Nel primo caso – polmonare e cutaneo, nel secondo – sudore e ghiandole salivari, midollo osseo, reni, milza, fegato. Per diagnosticare la malattia, è necessario determinare il livello di ferro nel corpo, valutare la capacità del sangue di legare questo elemento e determinare la quantità di emosiderina nelle biopsie (materiale biologico) di organi e tessuti. Il trattamento dipende da quadro clinico, include l'assunzione di glucocorticosteroidi, angiopretettori, citostatici, vitamine, nonché procedure fisioterapiche - plasmaferesi, fototerapia (PUVA), ecc.

Caratteristiche dell'emosiderosi cutanea

Nella maggior parte dei casi, la patologia si sviluppa negli uomini. La malattia è caratterizzata da macchie rosso-brunastre varie sfumature con confini chiari. Quando vengono premuti, non cambiano colore né scompaiono e il processo infiammatorio non si sviluppa. A seconda dei segni e delle condizioni del corpo, ci sono seguenti forme emosiderosi della pelle:

Atrofia bianca. Si manifesta come un assottigliamento della pelle sulle gambe: macchie biancastre, leggermente infossate, arrotondate con confini chiari. A poco a poco, le macchie si fondono e attorno ad esse appare l'iperpigmentazione, causata dalla teleangectasia e dal deposito di emosiderina nei tessuti. Il processo è irreversibile, descritto per la prima volta nel 1929, e molto spesso si sviluppa sullo sfondo delle vene varicose.
Porpora telangiectasica a forma di arco. Si presenta come macchie giallo-rosate di 10-15 cm, localizzate su zampe e caviglie. Gradualmente si disintegrano in elementi arcuati e semianelli e attorno ad essi compaiono tracce di emosiderina e teleangectasie. La patologia fu descritta per la prima volta nel 1934; in fase di diagnosi deve essere differenziata dalla malattia di Majocchi.
Porpora eczematica. Sul tronco e sugli arti compaiono numerose macchie simil-eczematose (eritemo-squamose) bruno-giallastre, in associazione ad un'eruzione papulo-emorragica, talvolta confluente. L'eruzione cutanea è in alcuni casi accompagnata da prurito. A esame istologico Oltre all'emosiderosi, viene diagnosticata la spongiosi. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1953.
Porpora pruriginosa. Simile alla porpora simile all'eczematide, accompagnata da forte prurito e lichenificazione: un forte ispessimento della pelle, l'aspetto di un motivo e una violazione della pigmentazione. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1954.
Porpora telangiectasica anulare. La malattia di Majocchi è una forma molto rara di dermatosi pigmentaria emorragica.
Purpurosa lichenoide e angiodermite pigmentaria. Sulle gambe e sulle cosce si formano noduli lichenoidi bruno-rossastri di 3-5 mm, meno spesso - piccole placche rotonde con una superficie squamosa. La pelle intorno alle zone colpite diventa viola e talvolta pruriginosa. L'eruzione cutanea può diffondersi al corpo, arti superiori, viso. La malattia è cronica e fu descritta per la prima volta nel 1925.
Porpora ortostatica. Cambiamenti patologici pelle degli arti inferiori, causata da malattie del fegato e dei reni, lungo soggiorno in piedi, vecchiaia, insufficienza cardiovascolare. La patologia fu descritta per la prima volta nel 1904.
Dermatite ocra (porpora angiosclerotica di Janselm, angiodermite purpurica e pigmentata degli arti inferiori, dermatite ocra gialla). Molto spesso si sviluppa negli uomini che hanno problemi di circolazione sanguigna (vene varicose, tromboflebiti, aterosclerosi, malattia ipertonica ecc.), appare sui piedi e sulle gambe. All'inizio si tratta di piccole emorragie, col tempo - lesioni rosso ruggine che misurano 6-10 cm. casi gravi– atrofia cutanea, ulcere trofiche. A volte - iperpigmentazione e macchie marrone-blu (placche) soggette a ulcerazioni da 10 a 40 mm di diametro. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1924.
Dermatosi pigmentaria progressiva. Una malattia rara dall'eziologia sconosciuta, ha altri nomi: malattia di Schamberg, porpora pigmentaria.
Emosiderosi reticolare senile (dermatite purpurica telangiectasica, porpora senile di Bateman, emosiderosi reticolare). Si sviluppa di conseguenza cambiamenti aterosclerotici pareti vascolari causate dal naturale invecchiamento.
Appare come piccole macchie bruno-marroni, petecchie viola e vene varicose (telangectasie) localizzate sul lato posteriore mani, piedi e gambe, a volte l'eruzione cutanea è accompagnata da prurito. La patologia fu descritta per la prima volta nel 1818.

Puoi vedere come appare l'emosiderosi cutanea nelle foto qui sotto.

I segni di emosiderosi dipendono dalla forma della malattia. La porpora pigmentosa della pelle viene diagnosticata più spesso negli uomini di età superiore ai 40 anni. Questa è una patologia cronica benigna che presenta i seguenti sintomi:

Macchie pigmentate rosso mattone.
Localizzazione dell'eruzione cutanea su avambracci, mani, gambe e caviglie.
Un cambiamento graduale nel colore delle macchie in marrone, marrone scuro o giallastro.
Aumento della temperatura.

L'emosiderosi della pelle non si diffonde agli organi interni; durante il periodo di remissione i sintomi sono lievi o del tutto assenti.

L'emosiderina, che regola la quantità di ferro nel corpo, si forma a seguito della decomposizione dell'emoglobina sotto l'azione di numerosi enzimi. È presente nelle cellule del fegato, della milza, del midollo osseo e del tessuto linfoide. Con una sintesi eccessivamente attiva, l'emosiderina in eccesso si deposita nelle cellule della pelle e in altri organi e tessuti. Emosiderosi cutanea – malattia secondaria, le cui ragioni sono:

Processi autoimmuni.
Intossicazione – avvelenamento con sulfamidici, piombo, chinino e altri veleni emolitici.
Infezioni – sepsi, brucellosi, malaria, tifo.
Malattie del sangue: trasfusioni multiple di sangue, leucemia, diabete.
Anemia emolitica.
Conflitto di Rhesus.
Cirrosi epatica.
Insufficienza cardiaca e venosa.
Eczema, dermatite.
Disturbi del sistema immunitario.

risultati numerosi studi suggeriscono che una delle ragioni per lo sviluppo dell'emosiderosi cutanea è la predisposizione genetica.

Molto spesso, l'emosiderosi della pelle si sviluppa nei bambini di età compresa tra 3 e 8 anni, tutto inizia con anemia e mancanza di respiro in uno stato calmo. IN fase acuta in questo caso la temperatura aumenta leggermente forma polmonare– appare tosse, espettorato con sangue. Durante questo periodo il fegato e la milza si ingrandiscono, ma con il trattamento la crisi dura solo pochi giorni e la malattia va in remissione: i sintomi scompaiono gradualmente, il livello di emoglobina nel sangue aumenta.

Diagnosi di emosiderosi cutanea

La diagnosi di emosiderosi richiede una valutazione del quadro clinico, nonché una serie di strumenti e ricerca di laboratorio. Di solito il medico prescrive:

Analisi del sangue clinica: determina il contenuto di ferro nel siero.
Test Desferal: viene somministrata la deferoxamina (per via intramuscolare), viene valutata la concentrazione di ferro nelle urine.
Viene eseguita una biopsia delle aree cutanee danneggiate per l'esame istologico.
Esame microscopico dell'espettorato.
Radiografia del torace.
La scintigrafia perfusionale polmonare è uno studio del flusso sanguigno polmonare.
Spirometria.
Broncoscopia.

I risultati dello studio consentono di identificare l'infezione che ha causato l'emosiderosi della pelle o di altri organi (se la malattia ha un'eziologia infettiva).

La terapia per l'emosiderosi cutanea prevede la prescrizione di farmaci contenenti calcio, agenti di rafforzamento vascolare, rutina, Aescusan, acido ascorbico e vitamine. Se la malattia si sviluppa sullo sfondo processo infiammatorio, la terapia è integrata con unguenti con glucocorticoidi.

Complicanze dell'emosiderosi cutanea

Nella maggior parte dei casi, il trattamento dell'emosiderosi cutanea comporta prognosi favorevole. Puntuale assistenza sanitaria consente di evitare complicazioni, al massimo: si verificano problemi di natura estetica senza deterioramento del benessere.
Altri tipi di emosiderosi possono causare sanguinamento, interruzione del sistema cardiovascolare, ipertensione polmonare e una serie di altre condizioni potenzialmente letali.

Prevenzione dell'emosiderosi cutanea

La base per prevenire l'interruzione della sintesi dell'emosiderina è trattamento tempestivo infettivo, ematologico e malattia cardiovascolare. Le persone soggette a emosiderosi cutanea devono evitare complicazioni legate alla trasfusione di sangue (problemi con la trasfusione di sangue), avvelenamento da farmaci e sostanze chimiche (intossicazione).

Le misure preventive mirano a prevenire le malattie, causando disagi circolazione sanguigna degli arti inferiori, poiché in alcuni casi i fattori provocatori dell'emosiderosi sono lesioni, ipotermia e posizione prolungata. Attenzione speciale la salute va donata a coloro che, in virtù della loro attività professionale maggior parte costretto a trascorrere del tempo in piedi.

Macchie di pigmento sulla pelle con un insolito colore marrone ruggine significano emosiderosi della pelle, una malattia associata a una ridotta produzione di emoglobina e allo scambio dei suoi pigmenti. Normalmente, l'emoglobina viene scomposta dagli enzimi in diversi derivati, come bilirubina, ferritina ed emosiderina. Questi derivati sono coinvolti nel trasporto di ossigeno e ferro in tutto il corpo, così come l'emosiderina piccole quantità presente in molti organi e tessuti, ad esempio nella milza, nel fegato, midollo osseo. Per alcuni condizioni patologiche il corpo inizia a produrre troppa emosiderina, che si accumula nei tessuti, si sviluppa l'emosiderosi, che si manifesta sulla pelle con caratteristiche macchie pigmentate.

Le cause dell'eccessiva produzione e accumulo di emosiderina nel corpo possono essere alcune malattie (leucemia, malaria, cirrosi epatica, brucellosi), conflitto Rh, avvelenamento chimico del corpo con determinate sostanze (piombo, chinino, sulfamidici). L'emosiderosi può verificarsi come risultato della distruzione extravascolare dei globuli rossi (locale) durante la formazione di ematomi o essere una conseguenza della distruzione intravascolare dei globuli rossi (generalizzata) quando malattie comuni l'emosiderina si accumula nelle cellule di uno degli organi e gli conferisce un colore marrone.

Forme di emosiderosi cutanea e ragioni della loro manifestazione

L'emosiderosi cutanea può verificarsi sullo sfondo di alcune malattie endocrine e cardiovascolari, oppure alcune malattie della pelle possono portare al suo sviluppo. L'emosiderina in eccesso può depositarsi e accumularsi nel derma. In questo caso, compaiono macchie di pigmento sulla pelle o eruzione emorragica marrone o colore giallastro, e talvolta possono essere teleangectasie, noduli, papule. Le zone colpite provocano un lieve prurito. Le macchie di pigmento sono spesso localizzate sulla pelle nella zona delle gambe e degli avambracci, delle mani e delle caviglie.

L'accumulo di emosiderina nel derma avviene sullo sfondo di tale malattie della pelle come eczema, neurodermite, piodermite. I seguenti fattori possono provocare emosiderosi e comparsa di macchie senili:

ipotermia;
superlavoro e stress;
lesioni alla pelle;
assunzione di farmaci (paracetamolo, diuretici, FANS, alcuni tipi di antibiotici).

La condizione del paziente con emosiderosi della pelle non causa preoccupazione e viene percepita da lui piuttosto come un problema estetico; sulla pelle possono rimanere macchie di pigmento a lungo– da diversi mesi a diversi anni.

Diagnosi e tipi di trattamento dell'emosiderosi cutanea

Quando si diagnostica l'emosiderosi della pelle, dovrebbe essere differenziata da forme atipiche pseudosarcoma, rosso lichene piano, Sarcoma di Kaposi.

Il trattamento dell'emosiderosi cutanea prevede solitamente l'assunzione di integratori di calcio, vitamine (acido ascorbico, rutina), angioprotettori, si consiglia applicazione locale unguenti corticoidi. La crioterapia ha un buon effetto nel trattamento delle macchie pigmentarie associate all'emosiderosi della pelle. Per lesioni cutanee gravi vengono prescritte deferoxamina e terapia PUVA.

Le macchie pigmentarie nell'emosiderosi della pelle sono In misura maggiore difetto estetico piuttosto che una manifestazione della malattia e sono inclini a una graduale auto-risoluzione.

COME misure preventive Per prevenire la comparsa di macchie senili, si raccomanda di escludere l'intossicazione del corpo da farmaci e metalli pesanti sostanze chimiche, curare tempestivamente le malattie infettive, vascolari ed ematologiche e prevenirne la cronicità.