Tumore misto della ghiandola salivare. Sintomi del cancro delle ghiandole salivari. Possibilità della terapia moderna

EPIDEMIOLOGIA

I tumori maligni delle ghiandole salivari maggiori vengono solitamente considerati separatamente dal cancro delle ghiandole salivari minori del cavo orale, che rappresentano fino al 10% di questi tumori. Tra i tumori delle ghiandole salivari principali, il cancro della parotide viene rilevato più spesso (85%), meno spesso - sottomandibolare (circa il 5%) e ancora meno spesso - ghiandole salivari sublinguali. Nella struttura dell'incidenza del cancro, questo gruppo di neoplasie rappresenta circa l'1%.

La maggior parte dei tumori maligni della parotide ghiandola salivare rappresentato da neoplasie epiteliali (cancro di varie strutture).

Le cause esatte del cancro delle ghiandole salivari non sono state determinate. Fattori nutrizionali, ormonali e infiammatori possono essere fattori predisponenti. Il gruppo a rischio comprende tumori benigni delle ghiandole salivari; il loro trattamento chirurgico è una misura per prevenire il cancro di questa localizzazione.

Classificazione clinica e morfologica dei tumori delle ghiandole salivari di natura epiteliale

IO. Tumori benigni

1. Adenoma pleomorfo (il cosiddetto tumore misto).

2. Adenomi monomorfi (adenolinfoma, oncocitoma, ecc.).

II. Cancro

1. Adenocarcinoma a cellule acinose.

2. Cancro mucoepidermoide.

3. Cancro adenoideo cistico (cilindroma).

4. Adenocarcinoma.

5. Adenocarcinoma papillare.

6. Adenocarcinoma basocellulare.

7. Cancro oncocitario.

8. Cancro condotto salivare.

9. Carcinoma a cellule squamose.

10. Cancro nell'adenoma pleomorfo.

11. Altri tumori.

III. Tumori metastatici secondari

CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE SECONDO IL SISTEMA TNM (2002)

Regole di classificazione

La classificazione presentata di seguito è applicabile solo al cancro delle ghiandole salivari maggiori: parotide, sottomandibolare e sublinguale. I tumori delle ghiandole salivari minori (ad esempio le ghiandole mucose delle prime vie respiratorie e del tratto iniziale del tubo digerente) sono classificati come tumori delle corrispondenti aree anatomiche ( cavità orale, seni paranasali naso, ecc.), quindi non sono considerati in questa sezione. In ogni caso è necessaria la conferma istologica della diagnosi.

Linfonodi regionali

I linfonodi regionali comprendono i linfonodi cervicali.

Nodi regionali N per tutte le aree anatomiche della testa e del collo (ad eccezione del rinofaringe e ghiandola tiroidea) sono simili. Di seguito sono presentati i gruppi di linfonodi regionali.

1. Linfonodi mentali.

2. Linfonodi sottomandibolari.

3. Linfonodi giugulari superiori.

4. Linfonodi giugulari medi.

5. Linfonodi giugulari inferiori.

6. Linfonodi superficiali della regione laterale del collo (lungo la radice spinale del nervo accessorio).

7. Linfonodi sopraclaveari.

8. Linfonodi preglottici, pretracheali*, paratracheali.

9. Linfonodi retrofaringei.

10. Linfonodi parotidei.

11. Linfonodi buccali.

12. Linfonodi mastoidei e occipitali.

Nota!

* I linfonodi pretracheali sono talvolta indicati come linfonodi Delfi.

Classificazione clinica del TNMT - tumore primario

Tx: la valutazione del tumore primario è impossibile. T0: nessun tumore primario rilevato.

T1 - il tumore misura 2 cm di dimensione massima e non si estende oltre la ghiandola*. T2 - tumore che misura 2,1-4 cm di dimensione massima e non

si estende oltre la ghiandola*. T3 - tumore che misura più di 4 cm di dimensione massima e/o

o si estende oltre la ghiandola*: T4a - il tumore si diffonde alla pelle, mascella inferiore,

canale uditivo esterno e/o nervo facciale; T4b - il tumore colpisce la base del cranio e/o il processo pterigoideo dello sfenoide e/o comprime l'arteria carotide.

Nota!

*Il tumore diffuso oltre la ghiandola è accompagnato da segni clinici o macroscopici di danno ai tessuti molli. Segni microscopici isolati di danno ai tessuti molli in questa classificazione non indicano la diffusione del tumore oltre il tessuto ghiandolare.

N - linfonodi regionali

La condizione dei linfonodi regionali non può essere valutata.

N0 - nessuna metastasi nei linfonodi regionali.

N1 - metastasi in 1 nodo ipsilaterale con un diametro non superiore a 3 cm nella dimensione maggiore.

N2 - metastasi ad 1 linfonodo omolaterale con diametro di 3,1-6 cm nella dimensione maggiore, oppure metastasi a più linfonodi omolaterali, linfonodi ipsilaterali e controlaterali, o solo linfonodi controlaterali con diametro non superiore a 6 cm nella dimensione maggiore dimensione: ?a - metastasi a 1 nodo ipsilaterale con un diametro di 3,1-6 cm;

N2b - metastasi a più linfonodi ipsilaterali con diametro non superiore a 6 cm nella dimensione maggiore;

C - metastasi ai linfonodi ipsilaterali e controlaterali o ai soli linfonodi controlaterali con diametro non superiore a 6 cm nella dimensione maggiore. N3 - metastasi ai linfonodi regionali di dimensioni

più di 6 cm di dimensione massima.

Nota!

I linfonodi della linea mediana sono classificati come ipsilaterali.

M - metastasi a distanza

Mx: non è possibile valutare la presenza di metastasi a distanza.

M0: nessuna metastasi a distanza.

M1 - presenza di metastasi a distanza.

Classificazione patomorfologica del pTNM

Ai fini della valutazione patomorfologica dell'indice N, viene eseguita un'escissione parziale della guaina fasciale del tessuto del collo con la rimozione di sei o più linfonodi, oppure un'escissione radicale (modificata) della guaina fasciale del tessuto con la rimozione di dieci linfonodi o più. È ormai accettato che l'assenza cambiamenti caratteristici tessuto durante l'esame patomorfologico di campioni bioptici di un numero minore di linfonodi ci consente di confermare lo stadio pN0.

Se il criterio per valutare l'indicatore N è la dimensione della formazione, molto spesso viene preso in considerazione il diametro del fuoco metastatico e non l'intero linfonodo.

QUADRO CLINICO

La struttura morfologica del tumore influenza il suo decorso clinico. I processi benigni sia di natura epiteliale che non epiteliale richiedono molto tempo e differiscono crescita lenta per decenni, senza causare soggettività

denunce, contestazioni. La paresi dei muscoli facciali non si sviluppa quasi mai.

Fino al 60-70% di tutti i processi tumorali delle ghiandole salivari sono benigni. Di regola, questi tumori hanno una capsula pronunciata. La variante morfologica più comune della struttura dei tumori benigni delle ghiandole salivari è adenoma pleomorfo ovvero il cosiddetto tumore misto. Nonostante la sua natura benigna, questo tipo i tumori tendono a recidivare (dopo trattamento chirurgico), causato dalla presenza di difetti microscopici nella capsula, attraverso i quali cellule tumorali penetrare nel tessuto ghiandolare circostante. Molto spesso, questo tipo di tumore si verifica all'età di 30-50 anni; nelle donne - 3 volte più spesso che negli uomini. I tumori misti sono caratterizzati da crescita lenta, consistenza densa, confini chiari, spostamento e indolore del nodo tumorale. Fare una diagnosi corretta utilizzando il metodo citologico è possibile nel 95-97% dei casi.

A differenza del pleomorfo adenomi monomorfi sono molto meno comuni e rappresentano meno dell'1% di tutte le neoplasie delle ghiandole salivari, interessando prevalentemente le ghiandole salivari parotidee. All'esame obiettivo gli adenomi monomorfi si distinguono per una consistenza leggermente più morbida. L'esame citologico rivela gruppi di epitelio monomorfo delle ghiandole salivari, epitelio proliferante con polimorfismo dei singoli nuclei, ma senza segni di atipia.

Adenolinfomi hanno nella loro struttura sia componenti epiteliali che linfoidi e sono più comuni negli uomini di età superiore ai 40 anni. Hanno inoltre una consistenza morbida, talvolta pastosa; si possono rilevare fluttuazioni durante la formazione delle cisti.

I tumori delle ghiandole salivari sono diversi alto grado malignità. A primi sintomi includere la compattazione della ghiandola. In circa 1/3 dei pazienti nei primi 3-6 mesi dall'esordio della malattia si osserva una rapida crescita del tumore (Fig. 12.1, 12.2) con danni alle strutture anatomiche adiacenti, comprese nervo facciale, metastasi regionali ai linfonodi del collo. Nel 20% dei pazienti, durante il trattamento iniziale, vengono determinati dolore nella regione parotide, paresi del nervo facciale, ingrossamento dei linfonodi del collo e solo durante gli esami successivi vengono rivelati cambiamenti nella ghiandola salivare parotide. O anche i linfonodi tumorali palpati nella ghiandola sono considerati linfoadenite. Significativo

Riso. 12.2. Cancro alla parotide a destra

Alcuni pazienti continuano il trattamento con una diagnosi errata (neurite del nervo facciale, linfoadenite cervicale, artrosi dell'articolazione temporo-mandibolare), sottoposti a procedure fisioterapeutiche. Quando si effettua una diagnosi differenziale, si dovrebbe ricordare la possibilità di lesioni tumorali secondarie (metastasi) nelle ghiandole salivari parotidee.

Carcinoma a cellule aciniche rappresenta fino all'1,5% dei tumori epiteliali delle ghiandole salivari. Questa variante dei tumori maligni si verifica solo nelle donne. Inoltre, il carcinoma a cellule acinose è caratterizzato da una crescita localmente distruttiva, infiltrativa e da rare metastasi. La diagnosi morfologica è difficile a causa della presenza di cellule chiare, che rendono il quadro simile a quello di numerosi altri tumori (carcinoma mucoepidermoide, adenomi ossifilici, adenomi a cellule chiare) e di strutture cribriformi che richiedono la diagnosi differenziale con il cancro adenoideo cistico e l'adenocarcinoma.

Carcinoma mucoepidermoide si verifica nell'11% dei casi di lesioni tumorali delle ghiandole salivari. Viene rilevato circa 3 volte più spesso nelle donne che negli uomini, nonché nella fascia di età compresa tra 40 e 60 anni. Il decorso è simile ai tumori misti; al momento della rilevazione clinica, il tumore esiste da circa 5 anni. Nel cancro mucoepidermoide altamente differenziato si nota una pronunciata produzione di muco, che porta alla formazione di cisti e ad una falsa diagnosi (cisti). Anche l'interpretazione del materiale citologico è difficile. Se il citogramma contiene cellule con citoplasma schiumoso (cellule che formano muco), si può presumere un cancro mucoepidermoide. Questa variante del cancro delle ghiandole salivari è caratterizzata da una crescita infiltrativa; metastasi ai linfonodi regionali si osservano nel 25% dei casi.

Carcinoma adenoideo cistico (cilindroma) costituisce il 13,5% dei tumori epiteliali delle ghiandole salivari. Più del 60% di tutti i cilindri si trovano nelle ghiandole salivari minori. Queste neoplasie sono caratterizzate da una crescita lenta; nella metà dei pazienti la durata dell'anamnesi è di 5-10 anni. Secondo il decorso clinico, i cilindridromi sono a lungo simili ai tumori misti, ma differiscono in presenza di dolore nel 40-60% dei pazienti. L'accelerazione della crescita del tumore si osserva 3-6 anni dopo la sua comparsa. Allo stesso tempo aumenta il rischio di metastasi ematogene ai polmoni e alle ossa. Le metastasi ai linfonodi regionali sono rare.

DIAGNOSTICA

A causa della diversità processi patologici nelle ghiandole salivari, a causa delle difficoltà della diagnosi clinica e morfologica, è necessario applicare un complesso di misure diagnostiche. Oltre ad un'accurata raccolta dell'anamnesi, allo studio dei reclami, tenendo conto dell'età e del sesso del paziente e all'esame, è necessario eseguire un'ecografia e una puntura (obbligatoria) di una formazione sospetta con un esame citologico. La corretta diagnosi citologica di tumore delle ghiandole salivari maggiori viene stabilita nel 90% dei casi. Secondo le indicazioni si esegue la TC (per chiarire l’estensione locale del tumore e i rapporti con gli altri strutture anatomiche). Per chiarire la scena processo tumoraleÈ necessaria anche l'ecografia dei linfonodi del collo e del fegato, Esame radiografico organi del torace.

TRATTAMENTO E PROGNOSI

Tutti i tumori benigni delle ghiandole salivari maggiori sono soggetti a trattamento chirurgico. Per i tumori delle ghiandole salivari parotidee si esegue la resezione subtotale della ghiandola o la parotidectomia preservando i rami del nervo facciale (vedi Fig. 12.2). Va notato che tali interventi sono associati al rischio di lesioni ai rami del nervo facciale, pertanto durante il loro isolamento è necessario un controllo visivo costante. Gli interventi chirurgici che comportano l'enucleazione (enucleazione) di un nodo tumorale sono consentiti solo per gli adenomi e sono estremamente indesiderabili per i tumori misti a causa dell'alto rischio di recidiva. Per i tumori benigni delle ghiandole salivari sottomandibolari e sublinguali, rimozione completa ghiandola colpita.

Nel trattamento dei tumori maligni delle principali ghiandole salivari viene utilizzato un metodo combinato. Radioterapia (SOD 50 Gy) viene solitamente utilizzato periodo preoperatorio. Completato in 2-4 settimane Intervento chirurgico. Per i tumori delle ghiandole salivari parotidi di piccolo volume (T1-T2), è possibile la resezione subtotale o la parotidectomia con conservazione dei rami del nervo facciale. Per i tumori di grandi dimensioni che coinvolgono il nervo facciale, la parotidectomia viene eseguita senza preservarne i rami. In presenza di metastasi regionali, viene eseguita contemporaneamente la dissezione dei linfonodi cervicali del volume richiesto. Quando altri grandi

delle ghiandole salivari si ricorre alla loro asportazione completa con escissione della guaina fasciale del tessuto del collo.

Chemioterapia per il cancro delle ghiandole salivari maggiori, ha natura palliativa e viene utilizzato per metastasi a distanza e tumori primitivi inoperabili. Molto spesso, i regimi di trattamento includono farmaci del gruppo delle antracicline.

La cura in 5 anni per il cancro allo stadio I della ghiandola salivare parotide è del 70-75%, per il danno al nervo facciale - 5-25%, per il cancro adenoideo cistico - fino al 65%, per una forma altamente differenziata di cancro mucoepidermoide raggiunge il 90%.

Domande per l'autocontrollo

1. Qual è la prevalenza dei tumori delle ghiandole salivari?

2. Elencare le cause dei tumori delle ghiandole salivari.

3. Nomina il tumore benigno più comune della ghiandola salivare parotide.

4. Quale tumore maligno delle ghiandole salivari maggiori si sviluppa più spesso nelle donne?

5. Fornire la classificazione clinica e morfologica dei tumori delle ghiandole salivari di natura epiteliale.

6. Quali metodi vengono utilizzati nella diagnosi dei tumori delle ghiandole salivari?

7. Qual è il volume minimo di intervento chirurgico per i tumori delle ghiandole salivari parotidee?

8. Descrivere i metodi di trattamento del cancro delle ghiandole salivari e fornire i loro risultati.

I tumori benigni rappresentano il 60% di tutte le neoplasie ghiandole salivari (SJ) e nel 90% dei casi si sviluppano nella ghiandola parotide. Distinguere tumori epiteliali(adenomi) e tumori di origine connettivale.

Gli adenomi si sviluppano principalmente nella ghiandola parotide, meno spesso nella ghiandola sottomandibolare ed estremamente raramente nella ghiandola salivare sublinguale. Esistono neoplasie benigne nelle piccole ghiandole del cavo orale, nell'orofaringe, nel rinofaringe, nei seni paranasali, nella laringe e nella trachea. Il rapporto tra tumori benigni e maligni per la ghiandola parotide è 6:1, per la ghiandola salivare sottomandibolare - 3,3:1, per le ghiandole piccole - 1:3,5. La composizione per età dei pazienti è diversa: dai neonati agli anziani; età media i pazienti hanno 30-50 anni.

I tumori non epiteliali della ghiandola costituiscono non più del 2% di tutte le neoplasie della ghiandola salivare e sono prevalentemente benigni. Processi simil-tumorali si verificano nell'SG molto più spesso di quanto si rifletta nelle statistiche ospedaliere delle cliniche oncologiche.

Adenoma pleomorfo

L'adenoma pleomorfo (tumore misto) occupa un posto di primo piano tra tutti i tumori GS. È localizzato principalmente nelle grandi ghiandole salivari, ma si trova anche nelle piccole ghiandole salivari, così come nella ghiandola lacrimale. Secondo l'Istituto statale russo per la ricerca sul cancro dal nome. N.N. Blokhin dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche, il numero di pazienti con adenoma pleomorfo del tratto gastrointestinale è dell'85,3% (719 su 843 pazienti con tumori benigni ghiandola salivare), tavolo. 6.1.

Tabella 6.1. Distribuzione degli adenomi pleomorfi per localizzazione

Localizzazione del tumore	Numero di pazienti	Tumore primario	Tumore ricorrente
Ghiandola parotide	619 (86,1%)	533 (86,0%)	86 (14,0%)
Ghiandola sottomandibolare	43 (6,0%)	39 (90,7%)	4 (9,3%)
Ghiandola sublinguale	1 (0,1 %)	1
Totale...	663 (100%)	572 (86,4%)	90 (13,6%)
Cielo solido	17	13	4
Cielo morbido	12	11	1
Parete laterale dell'orofaringe	11	10	1
Guancia	8	7	1
Labbro superiore e inferiore	2	2
Radice della lingua	3	3
Cresta alveolare mascella superiore	1	1
Narice	1	1
Ghiandola lacrimale	1	1
Totale...	56 (7,8%)	49 (87,5%)	7 (12,5%)
Totale...	719 (100%)	626 (87%)	93 (13%)

Nella ghiandola parotide sono stati riscontrati adenomi pleomorfi nell'86,1% dei casi, nella ghiandola sottomandibolare - nel 6%, nelle ghiandole salivari minori della cavità orale, regione orofaringea, cavità nasale e ghiandola lacrimale - nel 7,8% dei casi. Nell'SG sublinguale abbiamo osservato un adenoma pleomorfo - 0,1%.

Adenoma pleomorfo della ghiandola parotide

Il 61% dei pazienti sono donne, il rapporto donne/uomini è 1,6:1,0, l'età media dei pazienti è di 40 anni. Gli adenomi pleomorfi più comuni si verificano in gruppi di età 20-29, 30-39 e 40-49 anni. Il paziente più giovane aveva 9 anni, il più anziano 88 anni. Sono noti casi di tumori nei neonati. Secondo le nostre osservazioni, la ghiandola parotide sinistra è colpita dal tumore un po' più spesso di quella destra. Il rapporto tra uomini e donne in questo gruppo è approssimativamente uguale. La ghiandola salivare parotide destra nelle donne è colpita da un tumore 3 volte più spesso che negli uomini, il rapporto è 3:1.

La durata dell'anamnesi dall'insorgenza dei primi sintomi all'inizio del trattamento varia in gruppi diversi pazienti da 6 mesi. fino a 50 anni. La durata dell'anamnesi fino a 1 anno è stata osservata nel 30,8% dei pazienti. 2 anni dopo la comparsa del tumore si è presentato il 10% dei pazienti, dopo 3 anni - 16,8%, dopo 4 anni - 9,5%, dopo 5 anni - 13,3%, dopo 6-9 anni - 5,6%, dopo 10-25 anni - 13,6%, dopo 50 anni - 0,4% dei pazienti. Pertanto, l'80,4% dei pazienti ha presentato domanda entro 5 anni dall'esordio del tumore. Tra i pazienti che sono venuti prime date, la maggioranza erano giovani.

Diamo un'occhiata ad alcune osservazioni.

Osservazione 1

Un paziente di 13 anni ha scoperto un tumore denso e indolore nella regione retromascellare sinistra, che il chirurgo della clinica distrettuale ha considerato una banale linfoadenite. Il trattamento antinfiammatorio e fisioterapico si è rivelato inefficace. Il tumore stava lentamente crescendo. Un anno dopo, il paziente contattò l'Oncologia centro scientifico. L'esame radiografico e morfologico ha rivelato la presenza di adenoma pleomorfo del tratto gastrointestinale. Un tumore tuberoso di 3,5 x 3,0 x 2,5 cm occupava l'area retromascellare, sollevando il lobo sinistro padiglione auricolare. Segni di paresi muscoli facciali non notato. È stata eseguita la resezione del polo inferiore dell'SG parotideo. Il tumore di densità cartilaginea nella capsula era situato sotto il tronco principale del nervo facciale, il ramo mandibolare del nervo facciale era fuso con la capsula tumorale. A giudicare dalle dimensioni del tumore, la sua crescita nell'adolescente è iniziata in tenera età.

Osservazione 2

Un paziente di 52 anni aveva un tumore a crescita lenta che esisteva da 25 anni. Ha rifiutato il trattamento chirurgico che le era stato ripetutamente offerto. È venuta al Centro di ricerca oncologica per motivi estetici (il tumore ha causato la deformazione del contorno del viso). La regione parotido-masticatoria e retromascellare sinistra era occupata da un tumore tuberoso di grandi dimensioni di 8 x 6 x 4,5 cm, a spostamento limitato, indolore. La pelle sopra il tumore si raccoglieva facilmente in una piega, non c'era paresi dei muscoli facciali. È stata eseguita una parotidectomia preservando il nervo facciale. Il tumore in una capsula sottile spingeva anteriormente il nervo facciale, si trovava sotto il tronco principale del nervo facciale e tra i rami del nervo e si diffondeva nella parte superficiale della ghiandola salivare parotide.

Queste osservazioni indicano un decorso progressivo del tumore e un aumento della sua massa con l'aumentare del periodo di osservazione.

La letteratura discute la connessione tra le esperienze infantili parotite con lo sviluppo di un processo tumorale nella ghiandola parotide. Non abbiamo trovato tale connessione. Solo l'1,2% dei pazienti ha sofferto di parotite durante l'infanzia. Ecco una delle nostre osservazioni.

Un paziente di sedici anni all'età di 12 anni soffriva di parotite, dopo di che furono diagnosticati due tumori di 0,8 e 1 cm, situati davanti al padiglione auricolare e dietro l'angolo della mascella inferiore, nel polo inferiore della ghiandola. rilevato nella ghiandola parotide sinistra. A causa di una sospetta linfoadenite, il paziente è stato sottoposto per quattro anni a cure antinfiammatorie e fisioterapeutiche, senza alcun effetto. Esame citologico non è stato effettuato. Il paziente ha contattato il Centro di ricerca oncologica.

Un nodo tumorale si trovava davanti al padiglione auricolare sotto forma di una neoplasia densa e non spostabile di 5 x 4 cm, l'altro - denso, indolore, non spostabile, con una superficie grossolanamente tuberosa, occupava la fossa retromandibolare e andava sotto la base del cranio. Le dimensioni esterne del tumore erano 6,5 x 4,5 x 5 cm e non c'erano segni di paresi dei muscoli facciali. È stata eseguita una parotidectomia preservando i rami del nervo facciale. La ghiandola salivare è completamente sostituita da masse tumorali. Con ogni probabilità, i linfonodi tumorali esistevano nella ghiandola salivare parotide anche prima della comparsa della parotite. La crescita piuttosto rapida del tumore è stata facilitata dall'infezione e dal trattamento inadeguato mediante procedure fisioterapeutiche.

Riso. 6.1. Duplice localizzazione di adenoma pleomorfo della ghiandola parotide sinistra e delle ghiandole salivari minori palato fine a destra: Vista frontale del paziente: a - componente esterna di un adenoma pleomorfo delle ghiandole salivari minori del palato molle a destra. Un tumore di consistenza densa ed elastica occupa la regione retromascellare, il terzo superiore del collo. Tumore della ghiandola salivare parotide sinistra; b - componente parafaringea dell'adenoma pleomorfo del palato molle a destra. Tumore esofitico con contorni netti. L'integrità della mucosa è preservata; c - vista di profilo di un adenoma pleomorfo della ghiandola salivare parotide sinistra

La combinazione di adenoma pleomorfo della ghiandola parotide con tumori di altre sedi era presente nel 4% dei pazienti. Questi tumori erano: fibroadenoma mammario, fibroma uterino, angiofibroma cutaneo, fibroma laringeo, adenoma ghiandola prostatica, cancro al seno, cancro alle ovaie, cancro alla tiroide, sarcoma della gamba.

Riso. 6.2. Adenoma pleomorfo che origina dalla parte centrale della ghiandola salivare parotide

L'adenoma pleomorfo di solito si verifica monolateralmente, in uno degli SG. Raramente il tumore si sviluppa bilateralmente, cioè in entrambe le ghiandole salivari parotidi. Abbiamo osservato 2 pazienti con adenoma pleomorfo bilaterale. In uno di essi era localizzato un adenoma pleomorfo nella ghiandola parotide destra e sinistra. In un altro caso, il tumore ha avuto origine dalle piccole ghiandole del palato molle di destra, diffondendosi per via parafaringea. Un adenoma pleomorfo era localizzato anche nella ghiandola salivare parotide sinistra (Fig. 6.1). Molto spesso, il tumore si verifica nella parte superficiale della ghiandola parotide e nelle sue sezioni centrale (Fig. 6.2) e inferiore (Fig. 6.3). Nella parte profonda della ghiandola è stato diagnosticato un tumore nel 7,1% dei pazienti (Fig. 6.4).

Riso. 6.3. Adenoma pleomorfo localizzato nel polo inferiore della ghiandola salivare parotide

Di solito, un tumore nella regione parotide o retromascellare viene scoperto dal paziente stesso quando la sua dimensione raggiunge 1,5-3 cm (Fig. 6.5). A volte il paziente nota la presenza di un tumore fino a 6 mm (la dimensione di un “pisello”) fin dall'infanzia. Il tumore non provoca dolore e aumenta lentamente (probabilmente nel corso di decenni) di dimensioni. In precedenza, i pazienti venivano in clinica con tumori enormi.

Riso. 6.4. Adenoma pleomorfo che origina dalla parte profonda della ghiandola salivare parotide: a - vista frontale; b - vista di profilo

Attualmente, la dimensione massima del tumore durante il trattamento varia in media da 5 a 8 cm di diametro.

Quadro clinico

Il quadro clinico tipico è un tumore spostato o limitatamente spostato con una superficie liscia o grossolanamente grumosa, bordi chiaramente definiti e una consistenza densa, talvolta elastica. La pelle non cambia, si sposta sopra il tumore alla palpazione. La funzione dei muscoli facciali non è compromessa, il che indica che il nervo facciale non è coinvolto nel processo tumorale nemmeno con grandi formati tumori. I linfonodi regionali non sono ingranditi (Fig. 6.6).

Riso. 6.5. Adenoma pleomorfo della ghiandola salivare parotide sinistra, di piccole dimensioni, che origina dal margine posteriore della ghiandola

Con una esistenza prolungata, a causa dell'aumento della massa e della cattiva circolazione, nel tumore compaiono aree necrotiche, la pelle sopra il tumore si allunga e diventa più sottile, ma la sua integrità non è compromessa (vedi Fig. 6.6). Qualunque sia la dimensione del tumore, le cellule tumorali non germinano nel nervo facciale e non si sviluppa la paralisi dei muscoli facciali.

Riso. 6.6. Adenoma pleomorfo della ghiandola salivare parotide sinistra. Un tumore grande, bitorzoluto e indolore che origina dalla parte superficiale della ghiandola. La funzione del nervo facciale non è compromessa. Vista del paziente: a - viso intero; b - di profilo

Riso. 6.7. Quadro clinico tipico di un adenoma pleomorfo localizzato nella parte faringea della ghiandola: a - leggero rigonfiamento dei tessuti terzo superiore collo; b - vista del tumore dal lato dell'orofaringe, è visibile la deformazione della parete laterale destra dell'orofaringe

Il quadro clinico e i sintomi dell'adenoma pleomorfo, localizzato nel processo faringeo della ghiandola parotide, si manifestano con goffaggine e difficoltà a deglutire. Quando si esamina nella regione parotide, si può determinare una certa asimmetria e nell'orofaringe si rileva una deformazione della parete laterale dovuta al rigonfiamento del tumore (Fig. 6.7).

La mucosa dell'orofaringe non è cambiata. Il grado di deformazione della faringe è determinato dalla dimensione del tumore. Non abbiamo mai osservato una violazione dell'integrità della mucosa sul tumore.

Anche il lobo accessorio della ghiandola parotide è un sito di sviluppo del tumore, ma tali osservazioni sono rare. Tra i nostri pazienti, l'adenoma pleomorfo del lobo accessorio della ghiandola parotide è stato diagnosticato nell'1,2% dei pazienti. Il quadro clinico è piuttosto scadente. Il gonfiore della guancia è stato notato per molti anni (nei nostri pazienti - 5-10 anni). La palpazione nello spessore della guancia, lungo il confine con la regione parotido-masticatoria, evidenzia un tumore di 1-3 cm di dimensioni a contorni netti, consistenza elastica, spostamento spostabile o limitato a seconda delle dimensioni, indolore. La pelle sopra il tumore è invariata. Se il tumore è grande, può diffondersi sotto l'arco zigomatico.

A.I. Paches, T.D. Tabolinovskaja

Oncologia delle ghiandole salivari, che per molto tempo era considerata una malattia rara, ma ora è considerata una patologia abbastanza comune.

Sintomi e cause

È difficile prevedere chi potrebbe sviluppare il cancro delle ghiandole salivari, per questo motivo è necessario prestare attenzione ad eventuali anomalie nel proprio organismo. Uno dei primi segni della malattia è la comparsa di un tumore o di un nodulo nell'area delle ghiandole salivari. Di norma, nella fase iniziale è indolore.

Se viene rilevata una tale patologia nella mascella, nel collo o nella bocca, è necessario consultare urgentemente uno specialista. Come con altri tumori, i sintomi della malattia dipendono dalla posizione del tumore. Ma ci sono anche segni comuni:

• Forma ovale o rotonda;
• Superficie grumosa o liscia;
• Non forte sensazioni dolorose alla palpazione;
• La consistenza è densa ed elastica.

Altri sintomi della malattia possono includere quanto segue:

• Dolore sistematico alle tonsille;
• Intorpidimento in una parte del viso;
• Debolezza dei muscoli facciali.

Anche il dolore è un sintomo di malattia. Potrebbe essere di natura radiante. Sullo sfondo della formazione, il pus può iniziare a fuoriuscire dall'orecchio, l'udito può diminuire, possono verificarsi mal di testa e possono comparire spasmi dei muscoli masticatori. Spesso si verificano russamento durante il sonno, acufeni e sensazione di pesantezza sul lato del tumore.

Il carcinoma adenoideo cistico si manifesta con una piccola formazione più leggera o colore scuro pelle nel sito di origine.

Il carcinoma a cellule squamose può essere identificato da i seguenti segnali– atrofia muscolo masticatorio, nervo facciale, rapida crescita di metastasi nei linfonodi.

L'adenocarcinoma delle ghiandole salivari può manifestarsi sullo sfondo di una neoplasia mista, caratterizzata da febbre, perdita di peso, nella zona delle orecchie e ghiandole sottomandibolari le formazioni elastiche sono dolorose quando vengono premute.

La saliva è necessaria per la lavorazione degli alimenti, previene la fragilità dei denti e idrata la cavità orale. La ghiandola salivare è accoppiata e ce ne sono tre paia in totale. Sono i principali: sublinguale, sottomandibolare e parotide.

Importante! Un tumore della ghiandola salivare parotide molto spesso si sviluppa in un tumore maligno. Il motivo per cui ciò accade non è noto, così come il motivo per cui un tumore della ghiandola salivare può rimanere benigno.

Un ruolo enorme nel verificarsi di questa patologia è giocato da:

• Nicotina. Fumare e masticare tabacco aumenta significativamente il rischio di sviluppare il cancro delle ghiandole salivari.
• Radiazione. Le radiazioni possono cambiare il DNA di una persona. Se un paziente è stato sottoposto a radioterapia o ha avuto contatti con le radiazioni sul posto di lavoro, la probabilità che si sviluppi il cancro è molto maggiore rispetto alle persone che non sono state esposte alle radiazioni.
• Fattore ereditario. Se hai una storia familiare di cancro della ghiandola parotide o di qualsiasi altra area di essa, il rischio di ammalarti è alto.

Diagnosi e classificazione

Il medico a cui il paziente si rivolge con lamentele sulla sua condizione condurrà per primo ispezione visuale. Per fare questo, esaminerà i sigilli esistenti nella mascella per determinare il tumore della ghiandola sottomandibolare, sul collo, nella gola. Esamina l'intera cavità orale per vedere se c'è un ingrossamento della ghiandola salivare, utilizzando uno specchio speciale e una torcia.

Per rilevare una compattazione innaturale, test e diagnostica hardware sotto forma di CT o TAC e risonanza magnetica delle ghiandole salivari.

• TC – a questa ispezione lo specialista vedrà tutti gli indicatori in due dimensioni. L'elaborazione da parte di un computer richiede poco tempo e l'intera immagine può essere vista sullo schermo del monitor, poiché i raggi X attraversano tutto il corpo e visualizzano l'immagine sullo schermo.
• La scansione con risonanza magnetica viene eseguita senza l'uso di raggi X. Con la risonanza magnetica delle ghiandole salivari è possibile vedere in dettaglio le immagini dei fogli di tessuto prodotte da un campo magnetico e da onde radio.
• La TC ad emissione di positroni viene utilizzata per studiare l'oncologia delle ghiandole salivari. Utilizzando questo metodo, è possibile determinare con precisione la posizione della formazione e scoprire se esiste o meno l'oncologia.

La risonanza magnetica delle ghiandole salivari e la tomografia computerizzata aiutano il medico a determinare se esiste una neoplasia, le sue dimensioni, posizione e se l'adenoma è penetrato oltre le ghiandole.

Se vengono riscontrate anomalie, il medico preleverà un campione del tumore per una biopsia. Sulla base dei risultati ottenuti, sarà chiaro se il tumore è benigno o meno.

Se la biopsia conferma i sintomi del cancro delle ghiandole salivari, il medico sarà in grado di determinare dai risultati in quale cellula è iniziato il cancro, quale tipo di malattia, in quale stadio. Successivamente, prescriverà il trattamento necessario.

• Definizione cellulare. L'oncologia delle ghiandole salivari può formarsi in qualsiasi tipo di cellula. Questa patologia è uno dei gruppi più diversi di tumori, il che può complicare la classificazione della malattia a questo livello.
• Gradazione. Il tipo di cancro dipende da come appaiono le cellule al microscopio. Le cellule maligne di basso grado sono più simili alle cellule normali, cosa che non si può dire di quelle di alto grado. Assomigliano più a quelli sbagliati. In base al tipo di cancro, il medico sarà in grado di giudicare il tasso di crescita e diffusione del tumore.
• Determinazione dello stadio. Lo stadio della malattia indica la diffusione dell'oncologia e il suo grado. La diagnosi si baserà sulla dimensione della formazione, sulla diffusione all'esterno delle ghiandole salivari e sulla penetrazione nei linfonodi.

Potrebbero essere necessarie ulteriori scansioni e scansioni TC per determinare con precisione lo stadio della malattia.

Tenendo conto del luogo di istruzione, distinguono seguenti tipologie cancro:

• Tumore della ghiandola parotide;
• Neoplasia della ghiandola sottomandibolare;
• Formazione di ghiandole sublinguali;
• Danni ad altre ghiandole salivari, che sono caratterizzate come piccole: labiali, molari, buccali, linguali, palatali.

Per caratteristiche struttura istologica I tumori possono essere distinti tra i seguenti tipi di cancro:

• Cilindro delle ghiandole salivari o carcinoma adenoideo cistico;
• Adenocarcinoma a cellule acinose;
• Cancro mucoepidermoide;
• Adenocarcinoma delle ghiandole salivari;
• Carcinoma delle cellule basali;
• Papillare;
• Cancro a cellule squamose e oncocitico;
• Oncologia dei dotti salivari;
• Tumore misto della ghiandola salivare.

Sulla base della classificazione TNM, si possono distinguere i seguenti stadi del cancro delle ghiandole salivari:

• T 1 – il tumore ha dimensioni inferiori a 2 cm, non si estende oltre la ghiandola;
• T 2 – il nodulo ha un diametro di 2-4 cm, e inoltre non fuoriesce dalla ghiandola;
• T 3 – dimensione maggiore di 4 cm, può estendersi oltre la ghiandola salivare;
• T4 ha sottotipi:

a) il tumore cresce nel nervo facciale, esterno canale uditivo, nella mascella inferiore o nel cuoio capelluto, viso;

b) la formazione raggiunge l'osso sfenoide, le ossa craniche e comprime anche l'arteria carotide.

Le metastasi linfogeniche sono solitamente designate con la lettera N:

• N 0 – metastasi non rilevate o assenti;
• N 1 – la metastasi ha dimensioni inferiori a 3 cm e si trova sul lato del tumore;
• N 2 – numerose metastasi da 3-6 cm, si trovano sul lato interessato;
• N 3 – metastasi più grandi di 6 cm.

La sigla M indica metastasi comparse in organi distanti. Rispettivamente:

• M 0 – non identificato;
• M1 – disponibile.

Dopo che il cancro delle ghiandole salivari è stato diagnosticato e ne sono stati identificati lo stadio e il tipo, il medico prescriverà un regime terapeutico basato sulle indicazioni disponibili.

Trattamento e prognosi

Il trattamento di questa oncologia, di regola, include un trattamento combinato - intervento chirurgico seguito da radioterapia o senza di essa.

Importante! Il piano di trattamento deve essere sviluppato da un team di medici, che dovrebbe includere un chirurgo, un oncologo e un radioterapista.

Chirurgia

Se il tumore è di piccole dimensioni, non ha lasciato la ghiandola ed è di basso grado, puoi limitarti solo all'intervento chirurgico.

L'operazione non è complicata l'unico momento Ciò che può complicare la situazione è la presenza di importanti nervi che circondano la ghiandola. Potrebbe essere nervo cranico, che è responsabile dei movimenti facciali. Si trova nella zona della ghiandola parotide e può essere danneggiato quando il tumore viene rimosso. Esiste la possibilità di danni ai nervi responsabili del gusto e della sensibilità della lingua. Se il tumore si estende oltre la ghiandola, è necessario rimuovere anche alcuni nervi.

L'intervento chirurgico è possibile anche nei linfonodi. Ciò è necessario per sapere se il cancro si è diffuso lì.

Importante! Il pezzo di tumore rimosso deve essere inviato per ulteriori ricerche.

Radioterapia

Questo tipo di trattamento utilizza i raggi X, che possono distruggere le cellule tumorali. La radiazione comporta l'uso di apparecchiature speciali che si trovano all'esterno del corpo del paziente.

Se l'oncologia si è diffusa ad altri organi e se il tumore è grande, diventa la radioterapia procedura importante dopo l'operazione. C'è una situazione in cui il tumore non può essere asportato, quindi i medici ricorrono solo a questo tipo di trattamento.

Gli effetti collaterali della radioterapia includono cambiamenti nel colore e nella consistenza pelle nell'area dell'irradiazione, arrossamento e piaghe nella cavità orale, ispessimento della saliva, secchezza della mucosa orale, problemi con i movimenti di deglutizione, raucedine, alterazioni della percezione del gusto, dolore alle ossa, testa, orecchio. Nausea, debolezza.

Nel trattamento del cancro delle ghiandole salivari, la chemioterapia non viene utilizzata come procedura standard.

Importante! Gli scienziati stanno conducendo ricerche sull'efficacia della chemioterapia nel trattamento del cancro delle ghiandole salivari.

Terapia riabilitativa

Se durante l'operazione è stata eseguita una grande escissione di osso o tessuto, sarà necessario un intervento di chirurgia ricostruttiva. Lo scopo di questa procedura è dare l'apparenza aspetto normale e ridurre il disagio che può verificarsi quando si mastica il cibo, si parla o si respira.

Con questi tipi di operazioni esiste la possibilità che siano necessari trapianti di pelle e tessuti da altre parti del corpo per ripristinare il rivestimento della cavità orale. Quando viene rimossa una parte della mascella, è necessaria una protesi.

Fisioterapia

Questo tipo di terapia sarà necessario per superare le conseguenze dell'intervento chirurgico, che si esprimono in difficoltà nel parlare, nella masticazione e nella deglutizione.

Con l'aiuto di un nutrizionista, puoi scegliere una dieta per il paziente adatta a lui se ha perso la capacità di mangiare normalmente.

La prognosi della malattia, di regola, dipende dalla posizione, dallo stadio e dal tipo di formazione. L’aspettativa di vita media di dieci anni per i pazienti sopravvissuti al cancro delle ghiandole salivari è del 75% per le donne e del 60% per gli uomini. I migliori risultati si possono osservare in coloro che hanno avuto linfoma delle ghiandole salivari, un tipo di tumore pleomorfo. Il carcinoma a cellule squamose ha i risultati peggiori.

I pazienti con il primo stadio di oncologia, dal momento della diagnosi e del trattamento, hanno prolungato la loro vita di cinque anni dell'80%, con il secondo - 70%, con il terzo - 60 e con il quarto stadio - 30%.

Prevenire le malattie

Queste precauzioni dovrebbero essere prese per evitare di essere a rischio o per evitare la progressione della malattia.

• Evitare l'uso delle sigarette;
• Se possibile, è opportuno eliminare o limitare l'esposizione alle radiazioni;
• Controllare la bocca e il collo per eventuali grumi e grumi;
• Durante una visita dal dentista o dal laringologo è consigliabile chiedere un esame delle tonsille per identificare un'anomalia.

Se viene rilevato un tumore, non dovresti ignorarlo, anche se non c'è dolore alla palpazione. Dovresti consultare immediatamente un medico. Senza una ricerca adeguata è difficile determinarlo educazione benigna o maligno.

Se la diagnosi conferma l'oncologia, dovresti ricordare i seguenti desideri:

• Sapere cosa aspettarsi: più il paziente sa, più è attivo nel trattamento e nella riabilitazione;
• Un esame regolare aiuterà a identificare gli effetti collaterali indesiderati del trattamento e a prevenire la ricaduta della malattia;
• Rimanere attivi: una diagnosi di oncologia non significa che devi interrompere le tue solite attività e aspettarti la morte. Al contrario, se la tua salute lo consente, allora devi goderti la vita.

Il cancro delle ghiandole salivari viene diagnosticato nello 0,5-1% dei casi di cancro. La malattia rara è pericolosa sia per gli uomini che per le donne di età compresa tra 20 e 70 anni.

I medici ritengono che il 70% dei casi di questo tipo di cancro colpisca le persone anziane.

La sua insidiosità risiede nella natura asintomatica delle fasi iniziali, nella scarsa conoscenza e nella complessità del trattamento. I tumori possono essere benigni (comuni) o maligni (4% dei casi). Nell'80% è interessata la ghiandola parotide, il 4% la ghiandola sottomandibolare, l'1% la ghiandola sublinguale.

Tipi di tumori maligni a seconda dell'istologia:

1. Squamoso: un insieme di cellule epiteliali.
2. Cella cilindrica.
3. Indifferenziato - strutture cancerose eterogenee simili agli alveoli.
4. Monomorfico.
5. Mucoepidermoide.
6. Adenocarcinoma - scuro e formazione dolorosa. Sintomi: perdita di appetito, sbavare abbondantemente, naso che cola, perdita dell'udito, russamento.
7. Adenocarcinoma: si forma un tumore elastico e rotondo con bordi fissi.

Esistono altre specie meno comuni.

Il cancro può colpire: ghiandole salivari parotidee, sottomandibolari, sublinguali, buccali, labiali, linguali, molari, ghiandole del palato duro e molle.

Cancro alla parotide

Il tipo più comune di cancro. Si forma una neoplasia di tipo infiltrativo ghiandola parotide, vicino alla superficie. Il tumore può essere rotondo o ovale; la sua superficie è liscia o bitorzoluta, leggermente dolente alla palpazione.

Man mano che il tumore progredisce, può crescere nel nervo facciale, provocando al paziente una sensazione di intorpidimento al viso. I nervi facciali si trovano vicino all'orecchio. Può verificarsi una paralisi completa o parziale del lato interessato del viso. I sintomi del cancro sono simili alla neurite. Ma le procedure fisioterapeutiche (in particolare il riscaldamento) utilizzate per la neurite sono severamente vietate per il cancro.

Stadi del cancro delle ghiandole salivari

1a fase. Il tumore si trova nella ghiandola salivare, misura fino a 2 cm, senza intaccare i linfonodi.

2a fase. La dimensione del tumore arriva fino a 4 cm, i linfonodi non sono interessati.

3a fase. Tumore fino a 6 cm, metastasi nei linfonodi fino a 3 cm.

La fase 4 è divisa in:

Fase A– un tumore più lungo di 6 cm, che si estende oltre i confini della ghiandola fino alla mascella inferiore, al canale uditivo.

Fase B– il tumore si è diffuso alla base del cranio e all’arteria carotide.

Palcoscenico C – il tumore non cresce, ma compaiono metastasi in organi distanti.

Cause del cancro delle ghiandole salivari

Cause, provocando il cancro le ghiandole salivari non sono state stabilite dalla scienza. Nel 67% dei casi di questa malattia esiste una connessione con una mutazione genetica (gene p53 sul cromosoma 17). La mutazione di questo gene aumenta la probabilità della comparsa e della crescita delle metastasi.

Tra fattori sfavorevoli gli oncologi chiamano: forti radiazioni, vita in zone ad alta radiazione, fumo, malattie infiammatorie della mucosa orale.

Fattori di rischio

• professioni legate a sostanze nocive: metalli pesanti, cemento, amianto ed altri;
• dieta malsana, dannosa abitudini alimentari: cibi ricchi di colesterolo, carenti di fibre, frutta e verdura, vitamine;
• squilibri ormonali.

La predisposizione non è stata dimostrata. Alcuni esperti non associano il fumo al rischio di sviluppare questo tipo di cancro. Gli oncologi non hanno consenso su questo fattore.

Sintomi del cancro delle ghiandole salivari

Se parliamo di cancro delle ghiandole salivari, i suoi sintomi nelle fasi iniziali, come con altri tipi di cancro, sono quasi invisibili. I pazienti potrebbero non vedere i medici per anni finché non compaiono sintomi evidenti malattie.

Quando appare un tumore, il paziente può avvertire intorpidimento dei muscoli facciali, dolore in diverse aree della testa e gonfiore delle ghiandole. Quando il cancro metastatizza, possono comparire spasmi dei muscoli facciali, dolore ai polmoni, mancanza di respiro, tosse, deterioramento o perdita dell'udito.

Le metastasi del cancro colpiscono le ossa, la pelle, il fegato e il cervello. Può passare molto tempo (diversi mesi o addirittura anni) dai primi sintomi della malattia alla metastasi di organi distanti.

Diagnosi del cancro della ghiandola

Se si sospetta un tumore, il medico esegue l'orofaringoscopia (esame della bocca, della gola), palpazione delle ghiandole, linfonodi cervicali, registra i reclami dei pazienti. Prescrive un esame, che include:

• analisi del sangue;
• esame citologico. Prendendo una siringa sotto anestesia locale tessuto acquoso dal tumore per analizzare le cellule mutate.
• biopsia: campionamento dei tessuti per determinare il tipo e lo stadio del cancro;
• Raggi X – per determinare la diffusione delle metastasi nelle ossa della mascella e nel cranio.
• Radiografia con una soluzione di contrasto nella cavità della ghiandola per esaminare i confini e la struttura del tumore
• Ultrasuoni ( Ecografia) o MRI della testa e del collo (risonanza magnetica) – scansionare ricerca visiva tessuti di organi e vasi sanguigni;
• ortopantomografia (OPTG) – un'immagine per studiare la condizione dei tessuti molli e dei denti
• PET-CT (tomografia computerizzata). Viene introdotto nel corpo un radiofarmaco, che si accumula tessuto tumorale, che rende possibile esplorarlo.

Un tumore benigno non è in grado di accumulare radioisotopi. L’esame è progettato per determinare le dimensioni, la struttura, la posizione del cancro e il grado di danno tissutale agli organi vicini. La diagnosi può essere fatta solo dopo i risultati di una biopsia e di un esame citologico.

Trattamento del cancro delle ghiandole salivari

Le tattiche di trattamento sono determinate in base al tipo, alle dimensioni e allo stadio del cancro, condizione generale il corpo del paziente, la sua età. Se la dimensione del tumore è piccola, viene eseguita la resezione della ghiandola; per dimensioni grandi, l'organo viene completamente rimosso con l'escissione del tessuto cutaneo, delle ossa, del tessuto interessato del collo e del nervo facciale.

Dopo un'ampia rimozione dei tessuti, è indicato l'esecuzione operazioni aggiuntive chirurgia plastica della pelle, eseguita dai chirurghi orali e maxillo-facciali per sostituire le aree rimosse.

L’intervento chirurgico per rimuovere il tumore è efficace per gli stadi 1-2 della malattia. Il trattamento per lo stadio 3 deve essere combinato.

Intervento chirurgico per rimuovere il tumore, linfodesezione (asportazione di tessuto con linfonodi metastatici), in alcuni casi terapia chimica e radioterapia. Potrebbe essere necessario eseguire una parotidectomia, ovvero la rimozione delle ghiandole salivari parotidee. Durante l'intervento ci sono possibili rischi: rottura del nervo facciale, sanguinamento, fistole nelle ghiandole salivari, paresi (ridotta funzionalità di un muscolo o di un nervo). Elettroforesi, massaggio e agopuntura vengono utilizzati per alleviare il dolore.

Quando il tumore si diffonde ai nervi, ai linfonodi, il cancro recidiva e compaiono metastasi, viene prescritta la radioterapia in combinazione con la chemioterapia.

La chemioterapia può essere accompagnata effetti collaterali: perdita di capelli, anemia, debolezza, diarrea, vomito. Vengono prescritte vitamine e farmaci che migliorano l'immunità.

Prognosi del cancro delle ghiandole salivari

La prognosi di vita e di cura dipende dalla posizione del tumore. Tasso di sopravvivenza a 10 anni per il cancro delle ghiandole salivari: per le donne - 75%, per gli uomini - 60%.

I ricercatori affermano che l'80% dei pazienti convive con lo stadio 1 per 5 anni dalla data della diagnosi, il 70% con lo stadio 2, il 60% con lo stadio 3 e il 30% con lo stadio 4.

Vivi fino a 15 anni:

• per tumori altamente differenziati – 54%;
• moderatamente differenziato – 32%;
• bassa differenziata – 3%.

L’efficacia dei metodi di trattamento rimane poco studiata. Le cause profonde del cancro sono fattori genetici.

1. Smettere di fumare e masticare tabacco.
2. Ridurre impatto negativo fattori dannosi sul lavoro utilizzare dispositivi di protezione contro sostanze tossiche, irritanti, cancerogene
   (ventilazione, purificazione dell'aria, condizionamento, respiratori con maschere antigas, maschere protettive).
3. Organizzare una dieta equilibrata e fortificata per migliorare l'immunità di tutto il corpo.
4. Consultare un medico anche con sintomi lievi, per non perdere l'insorgenza della malattia.

Le informazioni epidemiologiche e statistiche relative a una malattia come il tumore della ghiandola salivare non sono state registrate fino a tempi recenti. Le ragioni principali di questo fatto sono state: la mancanza di una contabilità statistica separata; associazione con altri neoplasie maligne sezione superiore tratto digestivo, nonché errori statistici, differenze demografiche e altri fattori locali.

Così, secondo i dati consolidati dell'Università di Oxford, nel periodo 1963-1980. I tumori delle ghiandole salivari si verificano con un'incidenza compresa tra 0,4 e 13,5 per 100.000 abitanti in Uganda, Malesia, Malawi, Scozia e Groenlandia. Il tumore maligno della ghiandola salivare varia da 0,4 a 2,6 per 100.000 abitanti. Negli Stati Uniti, i tumori maligni delle ghiandole salivari rappresentano fino al 6% di tutti i tumori della testa e del collo e fino allo 0,3% di tutte le neoplasie maligne.

Di base forma morfologica tra neoplasie benigneè un tumore benigno delle ghiandole salivari - adenoma pedomorfo (85,3%), con l'86% di adenomi pleomorfi localizzati nella parotide, il 6% nel sottomandibolare, lo 0,1% nel sublinguale, il 7,8% nelle piccole ghiandole. Il secondo posto in frequenza è occupato dall'adenolinfoma (9,2%), la quota di altri tipi morfologici di adenomi rappresenta il 5,5%. Tra i carcinomi il ruolo predominante spetta all'adenoide cistico (33,3%), con il 59,4% che si sviluppa nelle piccole ghiandole, il 29% nella parotide, il 10% nella ghiandola sottomandibolare e l'1,6% nella ghiandola sublinguale.

Secondo il Registro nazionale dei tumori degli Stati Uniti, i tumori maligni delle ghiandole salivari si verificano in 6 casi su 1.000.000 di abitanti.

Cosa causa il gonfiore delle ghiandole salivari?

Ciò che causa un tumore della ghiandola salivare non è noto, tuttavia, come con altre neoplasie, si sta prendendo in considerazione il ruolo di fattori ambientali dannosi e anomalie genetiche. Un tumore della ghiandola salivare è attualmente associato a malattie infiammatorie, fattori nutrizionali, disturbi ormonali e genetici. Esistono dati sul ruolo della parotite, sono stati identificati fattori che confermano la trasmissione di cambiamenti ereditari nel parenchima dell'SG, nonché cambiamenti nel processo di embriogenesi.

Tra i fattori ambientali dannosi che colpiscono il tumore delle ghiandole salivari, l'esposizione alle radiazioni ad alte dosi gioca un certo ruolo. Frequenti influenze negative esame radiografico, terapia iodio radioattivo, eccessiva radiazione ultravioletta. Gli effetti delle radiazioni sono stati studiati nei residenti di Hiroshima e Nagasaki 13-25 anni dopo l'esplosione atomica. In questa popolazione è stata riscontrata una maggiore incidenza di tumori benigni e maligni delle ghiandole salivari, in particolare di carcinoma mucoepidermoide. Gli studi condotti per studiare le cause del linfoepitelioma hanno dimostrato che l'11,4% dei pazienti era stato precedentemente esposto a radiazioni e nel 9,8% dei pazienti il ​​tumore delle ghiandole salivari si trovava nel campo di radiazioni. Molti autori sottolineano i potenziali rischi delle radiazioni ultraviolette. Si è verificato un aumento nella frequenza delle persone con un tumore delle ghiandole salivari che avevano precedentemente ricevuto effetti ionizzanti vari tumori testa e collo, compresi infanzia per tinea capitis, nonché in persone trattate con iodio radioattivo per ipertiroidismo. Anche il frequente esame radiografico degli organi della testa e del collo contribuisce al verificarsi del processo tumorale.

Virus

I rapporti sul ruolo dei virus oncogeni indicano in modo convincente solo il ruolo in questo Virus Epstein-Barr. È stato studiato anche il ruolo del citomegalovirus e del virus dell'herpes umano. Nei tumori con stroma linfoide esiste una correlazione tra la quantità di virus Epstein-Barr e il carcinoma nasofaringeo indifferenziato. Questo rapporto è stato registrato tra i residenti Nord America, Groenlandia e Cina meridionale. Il carcinoma linfoepiteliale e il carcinoma indifferenziato delle ghiandole salivari in queste popolazioni avevano collegamenti patogenetici simili con il virus Epstein-Barr. L'azione del virus è quella di introdurre il suo prodotto metabolico (oncoproteina) nelle cellule neoplastiche epiteliali di questi tumori. L'elevata incidenza di questi tumori negli eschimesi e nella Cina meridionale è il risultato di un aumento del potenziale oncogenico del virus o della suscettibilità genetica. È stata confermata anche la connessione tra carcinoma indifferenziato delle ghiandole salivari parotidi e virus in pazienti di nazionalità caucasica. Vengono confermati anche i dati relativi all'effetto del virus sull'incidenza delle neoplasie benigne. Sotto l'influenza del virus cellule epiteliali i cambiamenti si verificano nelle ghiandole salivari sotto forma di proliferazione linfoepiteliale e cambiamenti infiammatori, in particolare cellule duttali e linfociti B. Un tumore delle ghiandole salivari, in particolare l'adenolinfoma, caratterizzato da proliferazione linfoepiteliale, si sviluppa a causa di un virus. Nell’87% dei casi di adenolinfomi multipli o bilaterali è stato ritrovato un genoma alterato del virus di Epstein-Barr nel citoplasma delle cellule ossifiliche neoplastiche rispetto all’adenolinfoma solitario, in cui il genoma del virus è stato ritrovato nel 17% dei casi ( il nemico del virus di Epstein-Barr è stato rinvenuto nel citoplasma delle cellule duttali, negli adenlinfomi bilaterali nel 75% dei casi, negli adenolinfomi solitari nel 33% e in piccola quantità nelle cellule acinose.Gli adenolinfomi sono spesso associati ad alcuni Malattie autoimmuni portando allo sviluppo di infezioni e ad uno stato di depressione immunitaria. La ricerca mostra alto livello Anticorpi O contro il capside e gli antigeni precoci del virus Epstein-Barr; Anche la connessione tra gli antigeni H1-A-DR6 ha rilevanza statistica. Nella popolazione cinese con alta frequenzaÈ noto che i linfoepiteliomi hanno una significativa prevalenza di infezioni causate dal virus Epstein-Barr (25% tra i tumori della ghiandola parotide). I dati presentati confermano il ruolo del virus Epstein-Barr nella patogenesi dell'adenolinfoma.

Fumare

L'influenza del fumo sull'eziologia è confermata da molti autori. Ad esempio, ricercatori italiani e americani indicano una connessione tra fumo e adenolinfoma. Notano la presenza di adenolinfoma nell'87% e di adenoma pleomorfo nel 35% dei pazienti fumatori accaniti e di lunga durata. Tuttavia, il fumo non causa il cancro alle ghiandole salivari.

Professione

È stata dimostrata l'influenza di alcune professioni sui tumori delle ghiandole salivari. Si tratta di lavoratori dell'industria della gomma, metallurgica, della lavorazione del legno, automobilistica, delle miniere di amianto, dei laboratori chimici, dei saloni di bellezza e dei parrucchieri.Durante il processo produttivo sono esposti a componenti di piombo, nichel, silicio, cromo, amianto e polvere di cemento. .

Nutrizione

A possibili fattori il rischio di tumori delle ghiandole salivari comprende l'uso di cherosene nel processo di cottura, l'alto contenuto di colesterolo negli alimenti e basso contenuto vitamine Basso consumo di verdure gialle, frutta e cibo vegetale ha un effetto dannoso.

Ormoni

L'attività ormonale endogena è stata riscontrata nel tessuto normale e tumorale dell'SG. Nel tessuto mammario normale, i recettori degli estrogeni sono stati rilevati nell'80% dei casi nelle donne e negli uomini e nella metà dei casi di tumori delle ghiandole salivari nelle donne è stata rilevata l'espressione di estrogeni, come nel cancro al seno ormono-dipendente. Le pubblicazioni segnalano la presenza in piccola quantità recettori degli estrogeni nel carcinoma a cellule acinose, mucoepidermoide, si trovano nel carcinoma adenoideo cistico e sono assenti nei tumori dei dotti del tratto gastrointestinale. I recettori del progesterone sono stati identificati nel tessuto normale del SG in alcuni adenomi pleomorfi, ma questo fatto non ha alcun significato prognostico. I recettori degli androgeni si trovano in oltre il 90% dei carcinomi duttali. L'immunoreattività del recettore degli androgeni è caratteristica di tutti i carcinomi delle ghiandole duttali salivari, degli adenomi pleomorfi e degli adenocarcinomi basocellulari. Circa il 20% dei carcinomi mucoepidermoidi, a cellule acinose e adenoidocistiche sono positivi per i recettori degli androgeni.

Mutazioni genetiche degli oncogeni salivari

Svoltasi a l'anno scorso studi citogenetici e molecolari dei cromosomi e mutazioni genetiche nei tumori benigni e maligni delle ghiandole salivari hanno ampliato le possibilità diagnosi di successo, terapia e prognosi del decorso del processo tumorale. Cambiamenti cromosomici strutturali specifici di vari tipi istologici di tumori delle ghiandole salivari sono il risultato del movimento materiale genetico, che coinvolge il cromosoma 8 nell'adenoma pleomorfo, il cromosoma 11 nel carcinoma mucoepidermoide e le traslocazioni sul cromosoma 6 nel carcinoma adenoideo cistico.

Il più studiato della serie di cromosomi alternati è il cromosoma Y negli adenocarcinomi. Nel carcinoma mucoepidermoide della radice della lingua, il gene della trisomia 5 è stato descritto come un cariotipo anomalo. I cromosomi polisomiali 3 e 17 sono significativi per il carcinoma adenoideo cistico; Interessante è anche il gene soppressore del tumore situato su questo cromosoma.

L'analisi delle anomalie genetiche rivela la duplicazione dei microsatelliti della maggior parte delle zone cromosomiche e una situazione in cui si verifica un'aumentata reazione con la polimerasi (PCR). È un marcatore sensibile che rileva errori di replicazione e mutazioni genomiche. La perdita del gene allelico si verifica sul cromosoma 12p (35% dei casi) e sul cromosoma 19q (40% dei casi) nell'adenoma pleomorfo e nel carcinoma adenoideo cistico. Il carcinoma mucoepidermoide mostra una perdita del 50% e maggiore di 2q, 5p, 1, 2p, 16q. La maggior parte degli adenomi pleomorfi perde un gene allelico sul cromosoma 8, fenomeno osservato nel 53% dei tumori maligni e nel 41% dei tumori benigni. I tumori maligni che hanno perso il gene eterozigote acquisiscono proprietà aggressive e la trasformazione di un adenoma pleomorfo benigno in un tumore maligno è associata a cambiamenti sulla superficie del cromosoma 17.

Pertanto, la perdita del gene allelico e del gene eterozigote (LOH) provoca cambiamenti nei cromosomi 1 2p e 19q nel carcinoma mucoepidermoide, nel cromosoma 8 nel carcinoma adenoideo cistico e LOH in molte regioni cromosomiche dei tumori maligni, il che conferma l'importanza dei cambiamenti genetici nella tumorigenesi delle ghiandole salivari. La ricerca moderna ha permesso di identificare i geni che coinvolgono le ghiandole salivari nel processo tumorale. Gli oncogeni vengono attivati ​​e i geni soppressori vengono inattivati.

Il gene soppressore più noto, p53, si trova sul cromosoma 17 (p 13) ed è spesso rilevato in alcuni tumori benigni e soprattutto maligni delle ghiandole salivari. Il prodotto mutazionale del gene p53 si accumula nel nucleo della cellula neoplastica e si trova in 3 (1,1%) su 26 tumori benigni e 31 (67%) su 46 tumori maligni della ghiandola salivare parotide. Rapporti di ricerca indicano che le aberrazioni di p53 sono state associate a disturbi regionali e metastasi a distanza. Mutazioni dell'espressione della proteina p53 e/o p53 si verificano nella maggior parte dei tumori delle ghiandole salivari, inclusi carcinomi adenoidi cistici, adenocarcinomi e carcinomi dei dotti salivari, adenomi e carcinomi pleomorfi, nonché carcinomi mucoepidermoidi e a cellule squamose. Si verifica la trasformazione delle cellule SG in cellule tumorali. L'aumento dell'espressione di p53 influenza i fattori che promuovono l'angiogenesi. L'assenza o la ridotta espressione di E-caderina è un marcatore prognostico sensibile per il carcinoma adenoideo cistico, supportando un ruolo nella soppressione tumorale del gene.

Lo studio degli oncogeni c-erbB-2 (HER-2, pei) conferma l'analogia che esiste tra i tumori delle ghiandole salivari e i tumori delle ghiandole mammarie. Un aumento dei proto-oncogeni, della complessità della loro struttura e dell'espressione delle loro proteine ​​è stato rilevato nel 35% dei pazienti con tumori delle ghiandole salivari e correlato con l'aggressività del tumore, soprattutto nei carcinomi adenoidi cistici e negli adenocarcinomi delle grandi ghiandole. La sovraespressione di c-erb-B2 è rilevata nel 47% dei tumori Warthin e nel 33% degli adenomi pleomorfi.

L'espressione del proto-oncogene C-Kit, che codifica per un recettore tirosina chinasi di tipo transmembrana, è stata rilevata nel carcinoma adenoideo cistico e mioepiteliale del tratto gastrointestinale ed è assente in altri tipi morfologici di carcinomi. Nessuno dei tumori che esprimevano questo gene presentava mutazioni genetiche negli esoni 11 e 17. I risultati dello studio evidenziano la possibile ruolo importante meccanismi di attivazione genica e altri disturbi genetici. Ulteriori studi su questo gene hanno rivelato la sua elevata espressione in alcuni altri tumori delle ghiandole salivari (compresi i tipi monomorfici di adenomi).

Tumore delle ghiandole salivari: tipologie

I tumori delle ghiandole salivari rappresentano un gruppo eterogeneo e complesso di tumori, per cui la loro classificazione è difficile. I segni morfologici di malignità non sempre si riflettono manifestazione clinica neoplasie. È quasi impossibile esprimere le caratteristiche cliniche e morfologiche di ciascuna unità nosologica e presentarle in un'unica classificazione. Questo è il motivo per cui il tumore della ghiandola salivare, studiato dai patomorfologi, è stato migliorato man mano che i dati moderni si sono accumulati e hanno preso forma nella classificazione istologica internazionale adottata dall'OMS nel 1972, che è stata integrata e approvata dall'OMS nel 1991. Tuttavia, ciò non significa che la patomorfologia dei tumori è stata studiata a fondo. I moderni studi ultrastrutturali aiutano non solo a presentare la natura morfologica del tumore, ma anche a determinare il grado di malignità e la risposta al trattamento.

La classificazione utilizzata dagli oncologi nazionali comprendeva tre gruppi di tumori:

1. Tumore benigno della ghiandola salivare:
   • epiteliale (adenoma, adenolinfoma, tumore misto);
   • tessuto connettivo (fibroma, emangioma, condroma, ecc.);
2. Tumore localmente distruttivo della ghiandola salivare:
   • tumore mucoepidermoide, cilindroma.
3. Tumore maligno della ghiandola salivare:
   • epiteliale (cancro);
   • tessuto connettivo (sarcoma, ecc.);
   • maligno, sviluppato da neoplasie benigne;
   • secondario (metastatico).

Qual è la prognosi per un tumore delle ghiandole salivari?

I principali fattori prognostici e predittivi sono fattori che influenzano la sopravvivenza. Includono criteri morfologici (tipo istologico e grado di malignità del tumore), eziologia, localizzazione, estensione del processo tumorale, metodi di intervento terapeutico. Lo studio di criteri oggettivi per valutare l'efficacia del trattamento consente di prevedere l'esito della malattia. Il più importante di questi criteri è la frequenza delle recidive e delle metastasi. La correlazione più pronunciata tra la prognosi e lo stadio clinico del processo tumorale, che sottolinea l'importanza di fare una diagnosi il più precocemente possibile. È stato dimostrato che il grado microscopico di differenziazione (“grado”) e il tipo di tumore sono fattori prognostici indipendenti e spesso svolgono un ruolo nella ruolo principale nell'ottimizzazione processo di guarigione. La tendenza di molte neoplasie alla recidiva, alle metastasi regionali e a distanza, indica la necessità in molti casi di ricorrere a tattiche terapeutiche iniziali più aggressive. La relazione tra lo stadio clinico della malattia e il grado di differenziazione (“grado”) del tumore indica le caratteristiche biologiche del tumore, permette di prevedere le fasi di sviluppo della malattia (decorso clinico) e la risposta ai metodi di trattamento usato. L'influenza dei fattori prognostici per ciascun tipo morfologico di tumore ha le sue caratteristiche. Un tumore benigno della ghiandola salivare ha il fattore principale che determina la prognosi, che è un intervento chirurgico adeguato. Tuttavia caratteristica biologica Alcuni tumori sono soggetti a recidiva e malignità. Pertanto, un tumore della ghiandola salivare, l'adenoma basocellulare, di solito non recidiva, ad eccezione del tipo membranoso, che si ripresenta in circa il 25% dei casi. Sono stati segnalati casi di trasformazione maligna dell'adenoma basocellulare, sebbene ciò sia estremamente raro. Le recidive dopo il trattamento chirurgico (parotidectomia o enucleazione) si verificano nel 2-2,5% dei casi, principalmente a causa della natura multifocale crescita del tumore. Per quanto riguarda i fattori prognostici e predittivi in ​​relazione all'adenolinfoma, va detto che la malignità dell'adenolinfoma è rara - circa l'1% dei casi. La neoplasia può coinvolgere la componente epiteliale o linfoide. Alcuni pazienti hanno una storia di esposizione alle radiazioni. L'adenolinfoma talvolta si verifica in combinazione con altri tumori benigni delle ghiandole salivari, soprattutto spesso con l'adenoma pleomorfo. Esistono studi che indicano un aumento della frequenza dei tumori “extrasalivari” nell'adenolinfoma. Il fumo probabilmente spiega questo eziologia generale per adenolinfoma e cancro ai polmoni, laringe, vescica, contemporaneamente altre neoplasie (cancro ai reni, cancro al seno, ecc.), apparentemente, rappresentano una combinazione casuale.

Per il carcinoma adenoideo cistico i fattori determinanti sono il tipo istologico, la localizzazione del tumore, lo stadio clinico, la presenza di lesioni ossee e lo stato dei margini di resezione chirurgica. In generale, i tumori costituiti da strutture cribriformi e tubolari hanno un decorso meno aggressivo rispetto a quelli che presentano aree solide che occupano il 30% o più dell'area tumorale. Lo stadio clinico della malattia ha un impatto significativo sulla prognosi. Altri studi non sono riusciti a confermare il valore prognostico del grado e il valore prognostico è stato rivisto fase clinica e la dimensione del tumore come massimo fattori permanenti esito clinico in questi pazienti. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 35%, ma i risultati a lungo termine sono significativamente peggiori. Dall'80 al 90% dei pazienti muore entro 10-15 anni. Recidive locali, secondo varie fonti, si verificano nel 16-85% delle osservazioni. Ricaduta - segno serio incurabilità. Il coinvolgimento dei linfonodi è raro e varia dal 5 al 25%, solitamente più spesso nei tumori localizzati nella ghiandola sottomandibolare, che si associa piuttosto a diffusione diretta al linfonodo, e non con metastasi. Metastasi a distanza si osservano nel 25-55% dei casi di carcinoma adenoideo cistico; Più spesso di altri tumori, metastatizza ai polmoni, alle ossa, al cervello e al fegato. Solo il 20% dei pazienti con metastasi a distanza vive 5 anni o più. L’impatto dell’invasione perineurale sulla sopravvivenza è controverso. Il trattamento di scelta è un'ampia escissione locale radicale seguita da radioterapia. La radioterapia da sola o in combinazione con la chemioterapia nel trattamento della malattia recidivante o metastatica ha un successo limitato, ma migliora comunque i risultati del trattamento. influenza locale a tumore microscopicamente residuo. Il valore del trattamento chemioterapico per il carcinoma a cellule acinose è limitato e necessita di ulteriori studi.