Ittiosi sul volto di un bambino di 7 anni. Forme di ittiosi cutanea e sintomi caratteristici. Ittiosi congenita nei bambini

Il trattamento comprende emollienti e talvolta retinoidi orali.

Xeroderma. Lo xeroderma (xerosi), o pelle secca, non è una condizione ereditaria e non è associata a malattie sistemiche. La pelle secca si verifica a causa della perdita di acqua da parte della pelle, che porta alla formazione di sottili squame superficiali.

I fattori di rischio per lo sviluppo della cherosi includono:

• vivere in un clima secco e freddo;
• età anziana;
• dermatite atopica;
• Bagni frequenti, soprattutto quando si usano saponi aggressivi.

Ittiosi ereditarie. Ittiosi ereditarie, caratterizzate da un eccessivo accumulo di squame sulla superficie della pelle. Alcuni si sviluppano in modo isolato senza associazione con altri disturbi. Altre ittiosi fanno parte di una sindrome che include danni ad altri organi. Ad esempio, la malattia di Refsum e la sindrome di Sjögren-Larsson sono malattie autosomiche recessive che coinvolgono la pelle e altri organi. Un dermatologo dovrebbe partecipare alla definizione della diagnosi e del trattamento del paziente e dovrebbe essere consultato un genetista medico.

Ittiosi acquisite. L'ittiosi può essere manifestazione precoce alcuni disturbi sistemici. Alcuni farmaci causare ittiosi. Le squame secche possono essere sottili e localizzate sulla pelle del busto e delle gambe, oppure possono essere spesse e diffuse. La biopsia cutanea per l'ittiosi solitamente non chiarisce la diagnosi di una malattia sistemica; Tuttavia, ci sono delle eccezioni, inclusa la sarcoidosi, in cui possono comparire squame spesse sulla pelle delle gambe e la biopsia di solito rivela granulomi tipici.

Trattamento dell'ittiosi cutanea

• Minimizzare l'impatto dei fattori provocatori.
• Idratante e cheratolitico.
• A volte prevenzione dell'infezione secondaria.

Se è causata ittiosi malattia sistemica, quindi le dinamiche positive più pronunciate si osservano quando il disturbo primario viene corretto. Altrimenti viene effettuato terapia sintomatica, compreso l'uso di emollienti e cheratolitici e la prevenzione della secchezza cutanea.

Idratante e cheratolitico. Con qualsiasi ittiosi, si verifica una violazione della funzione barriera dell'epidermide e dopo il lavaggio è necessario applicare immediatamente una crema idratante. L'assorbimento delle sostanze applicate sulla pelle può risultare aumentato. Ad esempio, i prodotti a base di esaclorofene non dovrebbero essere utilizzati a causa del maggiore assorbimento e della tossicità.

Applicare due volte al giorno un emolliente, preferibilmente vaselina pura, olio minerale o lozioni contenenti urea o α-idrossiacidi, soprattutto dopo il lavaggio quando la pelle è ancora umida. Tamponando con un asciugamano si rimuoverà il prodotto applicato in eccesso.

L'ittiosi di solito risponde bene al trattamento con glicole propilenico. Per rimuovere le squame (ad esempio, in caso di ittiosi grave), i pazienti possono applicare una preparazione contenente dal 40 al 60% di glicole propilenico in soluzione acquosa, sotto una medicazione occlusiva (ad esempio, sotto una pellicola o una busta di plastica sottile); nei bambini il farmaco deve essere applicato due volte al giorno senza bendaggio occlusivo. La medicazione occlusiva deve essere lasciata in sede durante la notte. Dopo aver ridotto il numero di squame, il farmaco può essere applicato meno frequentemente. Altri preparati utili sono creme contenenti ceramidi, gel al 6%. acido salicilico, vaselina idrofila con acqua e α-idrossiacidi in diverse basi. La crema al calcipotriolo è stata utilizzata con successo per la terapia esterna.

I retinoidi sono efficaci nel trattamento dell’ittiosi. Retinoidi sintetici per somministrazione orale efficace contro la maggior parte delle forme di ittiosi. L'acitretina è efficace nel trattamento della maggior parte delle forme di ittiosi congenita. Per l'ittiosi lamellare, possono essere efficaci la crema con tretinoina allo 0,1% o l'isotretinoina orale. Dovresti prendere il farmaco al minimo dose efficace. Uso a lungo termine(entro 1 anno) l'isotretinoina orale in alcuni pazienti ha portato alla formazione di esostosi ossee, si possono osservare anche in altri eventi avversi. (Precauzioni: i retinoidi orali sono controindicati durante la gravidanza a causa dei loro effetti teratogeni e l'acitretina orale deve essere evitata nelle donne età fertile a causa della teratogenicità e della lunga emivita del farmaco.)

Prevenzione dell'infezione secondaria. I pazienti con ipercheratosi epidermolitica possono richiedere una terapia a lungo termine con cloxacillina o eritromicina, continuata fino alla regressione delle squame spesse nelle aree intertriginose per prevenire la superinfezione e la formazione di pustole dolorose e maleodoranti. L’uso regolare di saponi contenenti clorexidina può ridurre la conta batterica, ma questi saponi spesso causano secchezza della pelle.

Le malattie dermatologiche rappresentano un intero gruppo di processi patologici in cui gli strati superiori o inferiori dell'epidermide sono danneggiati. Tra malattie della pelle Ci sono anche quelli che si sviluppano a livello genetico, a seguito della mutazione genetica.

Tali malattie includono l'ittiosi cutanea che, secondo i risultati degli scienziati americani, è considerata la malattia più comune che causa la cheratinizzazione della pelle. Il termine "ittiosi cutanea" combina un gran numero di malattie in cui si verificano cambiamenti nello strato corneo della pelle. Attualmente sono noti circa 50 tipi di malattie simili all'ittiosi, la maggior parte delle quali si sviluppano sullo sfondo di disturbi genetici.

Ittiosi: che tipo di malattia?

Ittiosi – malattia genetica a seconda del tipo di dermatosi in cui cambiamenti diffusi pelle, simile a squame di pesce, seguita da desquamazione delle squame (pelle cheratinizzata). In dermatologia l'ittiosi della pelle può essere identificata con il termine “cheratoma diffuso”, “dermatosi ittiosiforme” o “sauriasi”, che può colpire donne e uomini dopo i 20 anni o comparire nei bambini dopo la nascita o durante i primi cinque anni. della vita.

Il meccanismo principale per lo sviluppo dell'ittiosi cutanea è considerato una mutazione genetica che si verifica a causa di una violazione del metabolismo e del metabolismo delle proteine acidi grassi quando nel sangue si accumulano aminoacidi e colesterolo in eccesso. Con una mutazione che porta allo sviluppo dell'ittiosi, nel corpo umano, oltre all'interruzione dei processi metabolici, la termoregolazione viene significativamente ridotta e aumentano gli enzimi coinvolti nell'ossidazione delle sostanze.

Ittiosi della pelle - malattia cronica, dal quale non è possibile liberarsene completamente. La recidiva della malattia si verifica più spesso in inverno. IN estate le condizioni della pelle del paziente migliorano significativamente.

Principali cause di ittiosi cutanea

L'epidemiologia dell'ittiosi cutanea si basa su una mutazione genetica che non è stata completamente studiata dalla scienza e dalla medicina. Medici e scienziati non sono in grado di dire con certezza quali siano le cause dello sviluppo dell'ittiosi, ma sono assolutamente sicuri che la malattia possa svilupparsi sullo sfondo dei seguenti fattori:

• eredità;
• violazione dei processi metabolici;
• patologia ghiandola tiroidea;
• disfunzione delle gonadi e delle ghiandole surrenali;
• un cambiamento nel funzionamento o nella formazione dell'immunità cellulare.

Nei casi in cui viene acquisita l'ittiosi cutanea, può essere causata da altri disturbi patologici nel corpo: cancro, cronico insufficienza renale, malattia della tiroide. Non è raro che l'ittiosi cutanea si manifesti insieme a malattie dermatologiche concomitanti decorso cronico: eczema o altre forme di dermatite.

Segni clinici di ittiosi e suoi tipi

I primi segni di ittiosi cutanea possono essere riconosciuti in un bambino prima dei primi 4 mesi di vita o fino a 3 anni. Negli adulti, la malattia può comparire dopo i 20 anni. Esistono circa 50 tipi di ittiosi cutanea. Alcune forme della malattia sono piuttosto gravi e incompatibili con la vita. L'ittiosi può colpire sia l'intero corpo che singole parti di esso. Nella maggior parte dei casi, le squame sono localizzate sulle superfici estensori degli arti e delle gambe; spesso sono colpiti anche il viso, l'addome e la schiena. Se il bambino ha una storia di ittiosi Arlecchino o ittiosi Raikin, il corpo del neonato può essere completamente ricoperto di squame.

In dermatologia, i più comuni sono 5 tipi di ittiosi cutanea, che sono caratterizzati da una violazione della struttura della pelle, dalla comparsa di scaglie bianche o grigie che aderiscono saldamente al corpo.

Ittiosi volgare- la forma più comune della malattia di origine ereditaria, che può essere chiamata ittiosi semplice o ordinaria. L'ittiosi volgare si manifesta nei bambini di età inferiore a 3 anni ed è caratterizzata da secchezza eccessiva pelle con aspetto di squame. Il bambino ha aumento della sudorazione, distrofia delle unghie, capelli. Questa forma della malattia è spesso considerata dermatite atopica, eczema, asma bronchiale. Man mano che il bambino cresce, la malattia può peggiorare, manifestandosi in periodi di remissione ed esacerbazione.

Ittiosi recessiva- Diagnosticato nei neonati fin dai primi giorni di vita, ma colpisce principalmente i ragazzi. Le squame con questa ittiosi sono grandi e hanno una tinta nero-marrone. Questi bambini spesso nascono con altre anomalie o disturbi: sono ritardati nella crescita e nello sviluppo, presentano difetti nella formazione dello scheletro e sono soggetti a convulsioni.

Ittiosi congenita o ittiosi arlecchino– si sviluppa durante la gravidanza, più spesso nel primo o nel secondo trimestre. Questa forma della malattia è considerata la più pericolosa per la vita del feto o del neonato. Immediatamente dopo la nascita, sul corpo del bambino sono presenti ampi strati cheratinizzati di pelle spessa. forme diverse grigio-marrone. Ci sono delle crepe tra le squame, il viso del bambino, di regola, è sempre deformato: la bocca è allargata o così ristretta che un tubo di alimentazione riesce a malapena a inserirsi, le palpebre del bambino sono rovesciate e le orecchie sono completamente piene di bilancia. Anche lo scheletro di questi bambini presenta anomalie: non ci sono piastre ungueali, si notano piedi torti e non ci sono ponti tra le falangi delle dita.

Ittiosi Arlecchino: una foto ti permetterà di familiarizzare con i sintomi della malattia. Se il feto ha l'ittiosi Arlecchino, Grande opportunità aborto spontaneo o nascita prematura. Nei casi in cui un bambino nasce con questa malattia, non c'è praticamente alcuna possibilità di sopravvivenza. La causa della morte è processo patologico in tutto il corpo, l’incapacità del corpo di regolare Bilancio idrico, mancanza di termoregolazione, debolezza e indifesa del neonato contro le infezioni patogene.

Se un bambino con diagnosi di ittiosi arlecchino non muore immediatamente dopo la nascita, fino a 12 anni il tasso di sopravvivenza diventa solo del 3%. Solo l’1% dei pazienti sopravvive fino a 18-20 anni. Molti medici ritengono che l'ittiosi Arlecchino non sia compatibile con la vita.

Durante lo sviluppo intrauterino, diagnosticare questa anomalia è difficile e praticamente impossibile. La diagnostica ecografica non consente al medico di vedere la patologia del feto.

Ittiosi epidermolitica– una forma congenita della malattia, caratterizzata dalla comparsa di scaglie rosso vivo sulla pelle. La separazione delle placche cutanee cheratinizzate porta spesso a emorragie, che possono mettere a rischio la vita del bambino. L'aspettativa di vita di questi pazienti è fino a 40 anni.

Ittiosi acquisita – forma rara una malattia che si manifesta nelle persone dopo i 20 anni di età. La malattia si sviluppa a seguito di malattie concomitanti, come complicanze: malattie tratto gastrointestinale, disturbi endocrini, malattie oncologiche e altri. Il quadro clinico dell'ittiosi acquisita negli adulti è pronunciato ed è accompagnato dalla comparsa di squame in tutto il corpo o in singole parti di esso.

I sintomi dell'ittiosi cutanea sono pronunciati, quindi diagnosticare la malattia non è difficile. È importante differenziarla da altre malattie dermatologiche: psoriasi, seborrea. Il trattamento dell'ittiosi viene effettuato da un dermatovenerologo che, dopo l'esame, prescriverà una serie di studi aggiuntivi:

• analisi del sangue generale;
• esami del sangue biochimici;
• analisi generale delle urine;
• esame istologico (raschiamento cutaneo).

Nei casi in cui uno dei genitori soffre di ittiosi, l'unico modo Per identificare la malattia è considerata una biopsia della pelle del feto, che viene eseguita alla 19a-21a settimana di gravidanza. Solo così si potrà identificare il “feto Arlecchino” e adottare tutti i metodi possibili per interrompere la gravidanza. L'ecografia fetale o altri esami non consentono al medico di rilevare un'anomalia.

Trattamento dell'ittiosi cutanea

È impossibile curare completamente l'ittiosi cutanea, ma è possibile ridurre il decorso della malattia e ridurre la frequenza delle ricadute. I pazienti con ittiosi cutanea di qualsiasi classificazione richiedono trattamento complesso, corretto e cure regolari per la pelle. Trattamento terapeutico L'ittiosi cutanea consiste nell'assumere i seguenti farmaci:

• Terapia vitaminica: vitamine A, E, PP, C, gruppo B, assunte in corsi di 2 - 3 mesi.
• Ormoni corticosteroidi: prescritti se necessario.
• Farmaci lipotropici: riducono le squame cutanee cheratinizzate.
• Immunoterapia.
• Trasfusione di plasma sanguigno.
• Preparati di calcio, ferro, gammaglobuline.

A forme gravi ittiosi cutanea o nella forma congenita della malattia, il medico prescrive la terapia ormonale. Se questo trattamento dà risultato positivo, allora il loro uso dovrebbe essere interrotto lentamente. Tutti i farmaci vengono prescritti ai pazienti in base all’età del paziente, al peso corporeo, alla forma della malattia e ad altre caratteristiche.

Il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico, poiché molti farmaci possono avere un effetto tossico sul corpo, soprattutto nei casi in cui l'ittiosi viene trattata nei bambini.

Se hai l'ittiosi, devi monitorare le condizioni della pelle stessa. Per il trattamento puoi usare unguenti, creme nutrienti SU base naturale, si consiglia inoltre di fare il bagno in una soluzione di permanganato di potassio o di aggiungerlo sali vari, erbe aromatiche, cloruro di calcio. Aggiungi al bagno varie sostanze solo dopo aver consultato preventivamente il medico.

Un buon effetto può essere ottenuto dalle procedure fisioterapeutiche: bagni di anidride carbonica, irradiazione ultravioletta, elioterapia e fangoterapia. Tali procedure stimolano i processi metabolici nei tessuti e migliorano le condizioni della pelle.

La pelle con ittiosi necessita di un'idratazione costante, quindi è necessario utilizzare una crema che contenga vitamina A. L'ittiosi della pelle è una malattia di cui non è possibile liberarsi, ma una cura regolare della pelle e un trattamento adeguato e tempestivo possono ridurre il numero di riacutizzazioni, quindi prolungare la remissione.

Come convivere con l'ittiosi?

L'ittiosi cutanea è una malattia con cui devi imparare a convivere. I pazienti con questa anomalia sperimentano non solo disagio fisico, ma anche disagio psicologico. Sono diversi da persone normali, quindi troppo spesso si rifiutano di uscire e comunicare con altre persone. È più difficile per i bambini che frequentano la scuola materna o le istituzioni scolastiche. Questi bambini hanno una scarsa sensibilità alla pelle, capiscono di essere diversi dagli altri e spesso si chiudono in se stessi. Altri bambini evitano un bambino con ittiosi e spesso lo mettono in ridicolo.

Convivere con l'ittiosi è piuttosto difficile, quindi questi pazienti spesso hanno bisogno dell'aiuto di uno psicologo e hanno anche bisogno dell'amore, dell'attenzione e del sostegno dei loro cari. L'aiuto di un professionista ti aiuterà a ripristinare la fiducia nel mondo e ad imparare a convivere con la tua malattia.

Prevenzione dell'ittiosi cutanea

L'unico modo per proteggersi dalla comparsa dell'ittiosi è la consultazione medica genetica e la diagnosi perinatale delle donne in gravidanza, che dovrebbe essere effettuata in caso di rischio di sviluppare la malattia nel neonato.

Se questa anomalia viene osservata in uno dei genitori, nel 97% dei casi il bambino erediterà la malattia. Se l'ittiosi non compare immediatamente dopo la nascita, può svilupparsi lentamente e comparire prima dei 12 anni. La prognosi per l'ittiosi cutanea è sempre sfavorevole. Anche quando la malattia è lieve, progredisce con l’età e porta quasi sempre a varie complicazioni, in cui il lavoro viene interrotto organi interni e sistemi. Se viene rilevata ittiosi fetale durante la gravidanza, si consiglia vivamente alle donne di interrompere la gravidanza. Le famiglie che corrono il rischio di avere un figlio con questa anomalia farebbero meglio ad astenersi dal concepire e dall’avere un figlio.

L'ittiosi è una malattia che appartiene al gruppo ereditario ed è caratterizzata da disturbi nel processo di cheratinizzazione, quando tessuto epiteliale la trasformazione della sostanza cornea fallisce. Il nome stesso ricorda la già familiare creatura umana immaginaria del mare con le branchie "Ichthyander", il cui corpo era ricoperto di scaglie. Lo stesso vale per l'ittiosi: a causa di una mutazione ipertrofica del gene, sullo strato superiore della pelle umana compaiono placche grossolane simili a squame di pesce.

I geni danneggiati sono responsabili dell'insorgenza dell'ittiosi

Cos'è l'ittiosi?

Tradotto dal greco, il termine “ichthys” significa “pesce”. In russo tutto ciò che riguarda il pesce e i suoi derivati ​​ha il prefisso “ichthyo”. Sulla base di ciò, è facile indovinare cos'è l'ittiosi. Questa malattia è causata dalla presenza di un gene mutante che porta all'ipercheratosi della pelle. Ciò significa che nell'epitelio si forma una sostanza cornea con cheratina dalla struttura alterata, che porta ad un eccessivo irruvidimento della pelle. Esternamente, ricorda le squame di pesce. L’ittiosi inizia a manifestarsi nei primi anni di vita di una persona, molto spesso tra uno e tre anni. Questa malattia è caratterizzata da un eccessivo desquamazione della pelle. A seconda del grado di progressione, l'ittiosi si manifesta in diversi modi:

• i pazienti la tollerano in forma lieve e possono tranquillamente convivere con questa malattia per tutta la vita;
• nelle situazioni più gravi, l'area interessata si estende a tutto il corpo del bambino e può portare alla morte (ittiosi fetale).

Insieme al rapido progresso della vita, anche la malattia non si ferma e muta costantemente, per questo motivo stanno emergendo sempre più nuove forme, che gli specialisti non hanno ancora studiato a fondo. Esistono circa 30 varietà di ittiosi. Sempre più medici sono propensi a credere che le ragioni mutazione genetica provocato:

• mancanza di vitamina A nel corpo;
• o quando il lavoro viene interrotto sistema endocrino.

Il criterio principale per la patologia dell'ittiosi è stato identificato:

• quantità eccessive di cheratina prodotta, nota anche come proteina della pelle;
• il sangue è pieno di aminoacidi;
• Il colesterolo in eccesso porta a un metabolismo dei grassi compromesso.

Questa malattia è congenita; molto raramente può essere descritta come acquisita. Caratteristiche ittiosi della pelle:

• nel corso della malattia, il paziente sperimenta un disturbo nella nutrizione delle cellule ciliate, delle unghie e dei denti: esteriormente cambiano e non assomigliano più a quelli sani;
• insieme all'ittiosi, al paziente vengono diagnosticate altre malattie appartenenti al gruppo delle infettive;
• l'ittiosi può colpire la retina;
• più vista frequente la malattia si chiama ittiosi volgare, nel 90% dei casi viene diagnosticata nei pazienti;
• l'età più critica inizia dalla 12a settimana dalla nascita e dura fino a 50 anni: le statistiche dimostrano che è in questo periodo che compaiono i primi sintomi clinici;
• Per ogni quattromila persone sul pianeta Terra, c'è un paziente affetto da ittiosi e l'origine della malattia rimane sconosciuta.

Esiste una teoria secondo cui la carenza di vitamina A può essere la causa dell'ittiosi.

Come si manifesta l'ittiosi?

Questa malattia della pelle si manifesta nei suoi diversi sottotipi clinici con vari sintomi. Per ogni singola forma viene determinata la propria serie di indicatori sintomatici, che varia a seconda del grado della malattia. Generale tratto caratteristico- pelle squamosa. Tra le piastre cheratinizzate si raccolgono gli aminoacidi in eccesso che non vengono assorbiti dall'organismo. Questo composto porta all'ispessimento e all'irruvidimento della pelle e le squame dense sono strettamente attaccate alle cellule sane. Nel momento in cui le squame iniziano a staccarsi, il paziente sperimenta dolore insopportabile. I sintomi della malattia sono espressi:

• la pelle diventa notevolmente secca e ruvida, ciò è dovuto al fatto che equilibrio salino, il liquido non viene trattenuto negli strati dell'epidermide: il livello di secchezza cutanea dipende direttamente dal volume di liquido che fuoriesce;
• il corpo si sta sbucciando - questo segno si manifesta quando l'epidermide comincia a respingere le placche cornee in quantità eccessive;
• un disegno appare chiaramente sulla pelle, questo è particolarmente evidente sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi - questo è uno dei ovvi motivi ittiosi ereditaria;
• si formano peeling mucoidi sui palmi;
• c'è un malfunzionamento nel sistema ormonale, il tasso metabolico diminuisce;
• unghie, capelli e denti sono soggetti a cambiamenti strutturali;
• violato temperatura normale corpi;
• eccessivo sviluppo o insufficiente esfoliazione delle placche cheratinizzate;
• le ghiandole sudoripare non funzionano normalmente;
• nel caso dell'eritroderma, insieme al peeling, appare il rossore, il tono della pelle varia a seconda del grado della malattia.

Le unghie sono deformate: a causa della ridotta produzione di proteine, le unghie iniziano a separarsi, ad ispessirsi o a deformarsi in modo incommensurabile - l'ittiosi vulgaris non colpisce le unghie. I capelli diventano più sottili e si spezzano: anche il fusto del capello è composto principalmente da cheratina, quindi un metabolismo proteico compromesso porta al diradamento dei capelli - i tappi di corno che si formano sul cuoio capelluto portano all'atrofia del follicolo pilifero, il che rende i capelli fragili e malsani.

L'ittiosi avanzata della malattia può provocare insufficienza cardiaca cronica e disfunzione epatica. A causa della diminuzione dell'immunità, si verifica un sintomo secondario: infiammazione purulenta. Il trauma alla pelle con ittiosi lo rende un bersaglio diretto per le infezioni.

Alcuni tipi di ittiosi colpiscono gli occhi, il che può portare allo sviluppo di congiuntivite (infiammazione della mucosa dell'occhio), retinite (infiammazione della retina) e miopia ereditaria.

L'ittiosi si manifesta con caratteristiche squame sulla pelle

Causalità della malattia

Le ragioni principali per lo sviluppo dell'ittiosi includono la mutazione genetica, quando durante lo sviluppo del feto le informazioni genetiche vengono utilizzate in modo errato nella sintesi delle proteine ​​necessarie, che portano il codice per le forme intermedie di cheratina. Durante l'ittiosi, il metabolismo delle proteine ​​e dei grassi viene interrotto. Un eccesso di lipidi porta all'incapacità di assorbire la vitamina A, necessaria per sciogliere i grassi, e all'accumulo di colesterolo nel sangue. Tutto ciò porta al fatto che le aree della pelle sono coperte da placche cheratinizzate.

Forme di ittiosi

Ogni diversa forma di ittiosi ha i propri meccanismi di origine, sviluppo e manifestazione della malattia. L'ittiosi è divisa nelle seguenti forme:

• tipo di ittiosi volgare;
• ittiosi lamellare;
• Ittiosi legata all'X;
• un tipo di malattia di Darier;
• tipo di eritroderma ittiosiforme.

Forma semplice di ittiosi

L'ittiosi volgare è anche chiamata ordinaria; è il sottotipo più comune della malattia. La percentuale maggiore di casi appartiene a questa tipologia e colpisce soprattutto i bambini sotto i 3 anni di età. Le cause dell'ittiosi volgare sono un gene geneticamente mutato ereditato da almeno un genitore. Viene ereditato in parti uguali sia dal sesso femminile che da quello maschile. L'ittiosi ordinaria presenta sintomi su tutta la superficie della pelle. Estrema secchezza, desquamazione della pelle, ispessimento, opacità delle ghiandole sebacee e sudoripare.

L'ittiosi semplice è caratterizzata da uno caratteristica principale– colpisce i muscoli estensori della tomaia e arti inferiori, nei bambini, il viso è interessato, da squame sottili e trasparenti a squame massicce e scure.

Per quanto riguarda le zone di flessione interna, le ascelle e le zone inguinali, la malattia non le colpisce. Tutti i principali sintomi dell'ittiosi sono inerenti alla forma volgare:

• eccessiva cheratinizzazione;
• soffrono i capelli e le ghiandole sebacee;
• Lo strato corneo si ispessisce e quindi riduce la granulosità della pelle.

Secondo il quadro clinico, la forma volgare dell'ittiosi è classificata in diverse forme.

• La xeroderma è la forma più lieve di ittiosi. La malattia procede senza complicazioni. È caratterizzato da secchezza e da una piccola percentuale di desquamazione simile alla pitiriasi. I piatti sembrano strisce bianche polverose. Nella zona di estensione, le articolazioni sono ricoperte da piccoli noduli che vanno dal grigiastro, al rosa pallido fino al bluastro, e anche i glutei ne sono sensibili.
• Forma semplice– caratterizzato da sintomi lenti. Fondamentalmente è pelle secca e leggera desquamazione. L'area danneggiata si estende oltre gli arti e si diffonde in tutto il corpo, nei capelli.
• Forma follicolare. Caratteristica distintiva– pelle ruvida, tappi cornei negli alveoli follicolari. Colpisce i glutei e la parte anteriore delle gambe.
• La forma brillante dell'ittiosi assomiglia a scaglie di madreperla, simili a un mosaico. Placche traslucide, biancastre, “marmorizzate” si depositano sulle articolazioni estensori e colpiscono gli osti follicolari.
• Forma serpentina (ittiosi lamellare) - le placche cheratinizzate sono raccolte in nastri, hanno sfumature grigie e marroni, ogni singola scaglia è circondata da un solco, come le scaglie di serpente. La testa, la parte anteriore del corpo, la schiena, il viso soffre, è deformato padiglione auricolare, crescendo alla testa, le palpebre si accorciano, i bambini sono perseguitati da un'anomalia a forma di cielo gotico.
• Forma nera: uno strato corneo nero copre l'addome, la parte bassa della schiena, i glutei, le superfici anteriore e posteriore della parte inferiore della gamba. Il viso rimane pulito.
• La forma istricoide è una forma piuttosto rara ma grave della malattia. È caratterizzato da placche grigie sporche, dure e compatte sotto forma di punte; si elevano sopra la superficie della pelle, delimitate da depressioni.

Le manifestazioni della malattia regrediscono durante la pubertà, nel momento in cui entrano in gioco gli ormoni. La forma semplice di ittiosi dura tutto il periodo della vita del paziente, peggiorando nella stagione fredda.

L'ittiosi brillante si distingue per le scaglie perlescenti

Forma lamellare dell'ittiosi

L'ittiosi lamellare si sviluppa a causa di un enzima transglutaminasi distrofia, che è coinvolto nella formazione di legami incrociati proteici tessuto connettivo. Per questo motivo si verifica un calo della produttività dei cheratinociti, che porta ad un'eccessiva cheratinizzazione accelerata. L'ittiosi lamellare copre il corpo del bambino con sottili placche di colore giallo-marrone. Succede che questo strato lamellare si sviluppa in uno strato di grandi squame cornee, che presto potrebbero scomparire senza lasciare traccia. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, i record durano tutta la vita. L'ittiosi lamellare cambia con l'età del paziente, molto spesso aggravando i sintomi. Tuttavia, il rossore della pelle scompare. Aree interessate: pieghe della pelle, viso, aree ispessite della pelle. Caratteristica aumento della sudorazione, la pelle del viso diventa rossa, si restringe e si stacca.

Terapia necessaria

Parlando del trattamento delle malattie ereditarie associate a cambiamenti genetici, questo è piuttosto difficile, perché gli scienziati non hanno ancora creato un farmaco in grado di influenzare il DNA delle cellule epidermiche e ripristinare l'ordine nei processi di produzione della cheratina. Il trattamento dell'ittiosi cutanea si riduce alla riduzione sintomi gravi, interferendo operazione normale l’intero organismo e sconvolgendo lo stile di vita e il morale del paziente. Alla domanda: "Come curare l'ittiosi?" medicina moderna offre diversi metodi efficaci:

• è necessario correggere i livelli ormonali;
• vengono prescritti farmaci locali;
• l'uso di procedure fisioterapeutiche;
• prendendo un complesso di vitamine.

Per trattare l'ittiosi viene prescritto un complesso di vitamine

È necessario trattare l'ittiosi cutanea in combinazione, contemporaneamente ad altri disturbi inerenti. Solo un dermatologo può prescrivere una terapia specifica. Nelle forme lievi, l'ittiosi viene trattata in regime ospedaliero; le forme gravi lo richiedono trattamento ambulatoriale. Come trattare l'ittiosi? Regola fondamentale trattamento efficace- rispetto delle raccomandazioni del medico.

• La prima cosa nella ricetta sono le vitamine. Il corso del trattamento è prescritto a lungo e spesso, principalmente vitamine appartenenti ai gruppi A. E, B, C e qui è incluso anche l'acido nicotinico.
• Usando farmaci lipotropici le placche cheratinizzate sono ammorbidite.
• Per stimolare un sistema immunitario compromesso, viene utilizzata una procedura di trasfusione di plasma, vengono prescritti integratori di ferro e calcio e farmaci con estratto di aloe.
• Quando la ghiandola tiroidea è colpita, viene prescritto il farmaco ormonale Tiroidina - per ridurre la funzione della ghiandola tiroidea, o l'insulina - per aumentare l'attività della ghiandola tiroidea.
• Il trattamento per l'ittiosi congenita richiede di iniziare con l'assunzione di ormoni, riducendo gradualmente il dosaggio man mano che miglioramenti visibili fino a quando non si ferma completamente.
• Quando sono interessate le palpebre, gli occhi vengono gocciolati con una soluzione di retinolo acetato.
• Il trattamento locale richiede procedure idriche con l'aggiunta di una soluzione di permanganato di potassio e dopo aver idratato la pelle con normali creme per bambini in combinazione con vitamina A. Bagni, sia locali che generale con additivi sale e amido, vitamina A, cloruro di sodio, urea.
• Fango, anidride carbonica, solfuro e procedure UV vengono utilizzati nelle fasi lievi della malattia, quando immagine nitida eliminato e semplicemente inserito misure preventive OH.
• Recentemente sono diventati molto popolari i derivati ​​aromatici della vitamina A (retinoidi). Con il loro aiuto, il corpo riceve dose richiesta proteine, il funzionamento delle cellule epidermiche viene ripristinato e i processi metabolici vengono normalizzati. Possono essere interni o locali.

Le madri che allattano assumono lo stesso complesso di vitamine dei bambini malati. Durante il periodo di indebolimento dell'ittiosi cronica, viene eseguito un esame del sangue per tenere sotto controllo le condizioni del paziente e prevenire il peggioramento del quadro clinico.

I fanghi aiutano nelle forme lievi della malattia e nella sua prevenzione

Terapia domiciliare

Anche il trattamento dell'ittiosi a casa è necessario e, inoltre, semplifica la vita del paziente in molti modi. In questo caso, la terapia prevede l'uso di procedure idriche fisioterapeutiche, previamente approvate dal medico curante. Sotto l'influenza dei bagni, la pelle danneggiata viene idratata e il metabolismo dei tessuti viene migliorato. Già dopo una settimana si osserva un risultato favorevole. A casa si possono fare i seguenti bagni terapeutici e rilassanti:

• questi includono bagni di ossigeno (bagno di gas) - con l'aggiunta di permanganato di potassio, acido solforico e peridrolo;
• bagni con sale - richiede una bassa concentrazione di sale, circa 1 grammo di sale per 1 litro d'acqua;
• bagni con amido - al bagno si aggiunge amido premiscelato in acqua fredda, si utilizza 1 chilogrammo di amido rispetto al bagno totale, si ottiene acqua fresca.

In totale, ciascuno procedura dell'acquaè necessario trascorrere non più di 25 minuti, in media 10 volte, in acqua con una temperatura di circa 36 gradi.

I rimedi popolari sono anche usati per trattare l'ittiosi.

• L'uso della talassoterapia è curativo utilizzando prodotti diretti del mare o dell'oceano. L'acqua di mare è ricca di vari micro e macroelementi, che sono semplicemente insostituibili nel funzionamento dell'intero organismo. Trattamento permanente Con l'aiuto dell'acqua di mare e dei suoi derivati, satura a lungo la pelle di liquido e allevia i gravi sintomi della malattia.
• Applicazione dell'elioterapia. Il modo più preferito e popolare per migliorare il tuo umore e sollevare il tuo spirito è prendere il sole. Sotto l'influenza della luce solare, il corpo inizia a produrre attivamente vitamina D e il sistema immunitario viene rafforzato. È severamente vietato stare sotto il sole cocente; è necessario tenere la testa coperta. È meglio iniziare le procedure con un tempo minimo e aumentare gradualmente la durata.

L'ittiosi è una malattia con la quale devi convivere per tutta la vita, quindi è importante non solo curare, ma effettuare una prevenzione costante.

L'ittiosi lo è patologia ereditaria pelle. È caratterizzato da disturbi nel processo di cheratinizzazione della pelle, cioè dalla formazione di squame dure simili a quelle dei pesci. La malattia ha una serie di varietà, che differiscono per gravità e metodo di trattamento.

Nella maggior parte dei casi, la patologia si sviluppa a causa di mutazioni genetiche. Questi bambini hanno un disturbo nel metabolismo delle proteine, e in particolare degli aminoacidi, che si manifesta con il loro eccessivo accumulo nel sangue e nelle urine (triptofano, fenilalanina, tirosina).

Successivamente il metabolismo basale e quello dei grassi si deteriorano e il centro di termoregolazione e respirazione della pelle viene interrotto.

Sorgono problemi alla tiroide, alle gonadi e alle ghiandole surrenali e il lavoro si deteriora sistema immunitario bambino.

Lo sviluppo della patologia si basa sulla teoria che la normale sintesi della vitamina A viene interrotta, a seguito della quale la pelle diventa soggetta ad una maggiore cheratinizzazione e alla formazione di squame.

Tipi di malattie e sintomi

Esistono cinque tipi principali di ittiosi, vale a dire:

• Volgare o ordinario;
• congenito;
• Recessivo legato all'X;
• Epidermolitico;
• lamellare.

I bambini affetti da ittiosi sono più suscettibili allo sviluppo malattie allergiche, asma bronchiale, faringite, otite e sono anche meno resistenti a patologie infettive. Problemi nel funzionamento del cuore, del fegato e dei reni si uniscono al quadro generale.

Ittiosi volgare

L'ittiosi volgare, o ordinaria, è la forma più comune tra tutte le altre; questo tipo può essere ereditato con modalità autosomica dominante.

I primi segni della malattia possono essere trovati in bambino di tre mesi, o già in età successiva, cioè a due o tre anni.

La pelle del bambino diventa secca e ruvida a causa della formazione grande quantità Nell'area in cui è attaccato il follicolo pilifero si possono vedere squame bianco-grigiastre, strettamente attaccate e tappi cornei.

La pelle del viso inizia a sbucciarsi, ma non tanto quanto quella del busto e degli arti, che sono più suscettibili ai danni. Aree del corpo che formano pieghe della pelle (genitali, ascelle, curve del gomito) non sono influenzate dall'ittiosi.

Sulla pianta dei piedi e sui palmi, il disegno della pelle a rete diventa più chiaro.

L'area e la gravità delle lesioni cutanee in ogni bambino si manifestano individualmente. È anche possibile che la malattia si sviluppi quando la pelle comincia a seccarsi nei punti in cui viene spesso flessa ed estesa e diventa più sottile. follicoli piliferi, la struttura è sconvolta lamina ungueale, che porta alla sua fragilità.

È possibile che nel processo siano coinvolti i denti (carie, morso non formato) e gli occhi (miopia, congiuntivite).

Ittiosi congenita

Questa forma della malattia si sviluppa nell'utero e può essere rilevata immediatamente dopo la nascita del bambino. Esistono due tipi di ittiosi congenita: l'eritroderma di Broca e l'ittiosi fetale.

L'ittiosi fetale (feto arlecchino) ha uno sviluppo di tipo autosomico recessivo. La pelle del feto inizia a essere colpita alla 18-23a settimana di gravidanza. L'epidermide del bambino è ricoperta da un guscio costituito da lastre spesse e dure di colore grigiastro, che raggiungono uno spessore di 10 mm.

Le pieghe delle labbra sono limitate nei movimenti, la cavità orale è ristretta o, al contrario, allungata. Le orecchie e il naso sono ricoperti di squame e per questo sono fortemente ricurvi, le palpebre sono estroflesse, i capelli e le unghie sono spesso assenti e gli arti sono modificati.

Se il feto è affetto dalla malattia, allora attività lavorativa di solito inizia prima del previsto e, sfortunatamente, il bambino potrebbe nascere morto.

La maggior parte dei pazienti giovani vive solo poche ore o giorni, poiché, di fronte all'ambiente, il loro corpo subisce cambiamenti incompatibili con la vita.

L'eritroderma di Broca è caratterizzato da un grave arrossamento della pelle.

Ittiosi recessiva legata all'X

L'ittiosi recessiva legata all'X è caratterizzata da un difetto negli enzimi microsomiali della placenta. Questa forma di ittiosi colpisce solo i maschi.

Lo sviluppo completo di tutti i sintomi avviene diverse settimane dopo la nascita, molto raramente immediatamente dopo la nascita. La pelle del bambino inizia a ricoprirsi gradualmente di croste marrone-nere, si formano delle crepe tra di loro e talvolta tale pelle viene paragonata alla pelle di coccodrillo o di serpente.

Si osservano danni agli organi visivi, vale a dire lo sviluppo della cataratta giovanile. Con l’età può svilupparsi la demenza crisi epilettiche, diminuzione del livello ormoni maschili e sviluppo scheletrico anormale.

La forma epidermolitica può essere ereditata come tipo autonomo dominante. L'epidermide di un neonato ha un colore rosso vivo, come se fosse stata scottata, e inoltre su di essa si formano vesciche di varie dimensioni con contenuto sieroso ed erosioni.

Quando tocchi la pelle, si stacca quasi istantaneamente (sintomo di Nikolsky), il derma sulle piante dei piedi e sui palmi è ispessito e ha una tinta biancastra.

Con lo sviluppo di una forma grave, si verificano emorragie nella pelle e nelle mucose, in questa situazione tutto finisce con la morte del paziente.

Se non c'è porpora, allora c'è una possibilità di continuare l'esistenza. Man mano che il bambino cresce, il numero di vesciche diminuisce, a volte accompagnato da temperatura elevata corpi. Si nota un aumento della cheratinizzazione nell'area delle pieghe della pelle.

L'ittiosi colpisce non solo l'epidermide, ma anche altri sistemi vitali del corpo (cardiovascolare, endocrino, nervoso).

Ittiosi lamellare

La forma lamellare può essere ereditata con modalità autosomica recessiva. La pelle di un neonato è ricoperta da un sottile strato di pellicola con una tinta bruno-giallastra, e poi si trasforma in placche che rimangono per il resto della vita del bambino. L'epidermide del viso è rossa, tesa e squamosa.

Il cuoio capelluto è ricoperto da piccole placche e la forma delle orecchie viene modificata. Celebrato eccessivamente crescita rapida unghie e capelli, ma nonostante ciò è possibile lo sviluppo della completa calvizie.

Tali pazienti sono caratterizzati dall'eversione delle palpebre, accompagnata dalla paura della luce e dalla cheratite. IN in rari casi si sviluppano carie e demenza.

A volte è possibile che la pellicola degeneri in grandi placche, che tendono a scomparire nell'infanzia, e poi la pelle ritorna normale.

Misure diagnostiche

La diagnosi corretta viene fatta dopo un accurato esame della pelle del bambino ed esami appropriati, poiché molto spesso la forma congenita viene confusa con la dermatite di Ritter e l'eritroderma di Leiner-Moussou.

L'eritroderma desquamativo Leiner-Moussou può essere rilevato nei primi due mesi di vita del bambino: l'epidermide è infiammata e leggermente gonfia, le pieghe cutanee sono squamose. E letteralmente in pochi giorni, tutte le coperture della pelle sono coinvolte in questo processo.

La dermatite di Ritter si sviluppa il settimo giorno dopo la nascita. L’epidermide è di colore rosso e si stacca nella zona degli orifizi naturali del bambino (ombelico, buco anale). Quindi il processo si diffonde a tutto il corpo e le squame iniziano a cadere con la formazione di erosioni. Inoltre, la temperatura corporea aumenta, unisciti sintomi dispeptici e tossicosi.

La forma legata all'X e ordinaria può essere confusa con la celiachia, anch'essa caratterizzata da desquamazione dell'epidermide, rottura della struttura della lamina ungueale e dei follicoli piliferi.

Trattamento della malattia

A seconda dell'entità del danno alla pelle, il trattamento può essere effettuato a casa o sotto la supervisione di un dermatologo in ambiente ospedaliero. Ai pazienti giovani vengono prescritte vitamine B, A, E, PP e acido ascorbico per un periodo molto lungo.

Vengono utilizzati farmaci con proprietà lipotropiche: vitamina U, metionina, lipamide. Per stimolare il funzionamento del sistema immunitario, vengono utilizzati farmaci contenenti estratto di aloe, ferro, calcio e viene utilizzata anche una procedura di trasfusione di plasma sanguigno.

Affinché il trattamento farmacologico abbia un effetto positivo, è necessario seguire attentamente tutte le raccomandazioni del proprio medico.

Può essere utilizzata farmaci ormonali se indicato (insulina, tiroidina). Nel caso della forma congenita viene utilizzata una combinazione di glucocorticosteroidi con steroidi anabolizzanti, acido ascorbico, vitamine del gruppo B, preparati di potassio e agenti antibatterici di necessità.

Se c'è un'eversione della palpebra, instillare soluzione di olio acetato di retinolo negli occhi. Questo trattamento effettuato in ambito ospedaliero per due mesi, con monitoraggio costante analisi biochimiche sangue.

Gradualmente le dosi di glucocorticosteroidi vengono ridotte e portate alla completa sospensione già in trattamento ambulatoriale; vengono periodicamente esaminati i parametri del sangue e delle urine e vengono prelevati strisci dalle mucose del naso e della gola. L'assunzione di vitamine B e A è consigliata anche alle madri che allattano.

Molto fattore importante in un decorso favorevole della malattia è l'uso fondi locali per la cura della pelle dei bambini, ovvero bagni con una soluzione di permanganato di potassio in rapporto 1:15000. Dopo il bagno, la pelle viene trattata con creme con aggiunta di vitamina A o creme Delight, Dzintars.

L'esame genetico medico dei futuri genitori è il metodo principale per prevenire la nascita di bambini malati, compresi quelli con ittiosi cutanea. Un genetista determina il rischio di avere un bambino con una particolare malattia.

L'ittiosi è una malattia dermatosi ereditaria; questa malattia è la principale causa di disabilità infantile. Si manifesta come una violazione della normale cheratinizzazione della pelle in tutto il corpo. SU pelle Cominciano ad apparire nuove escrescenze simili alle squame di pesce. L'ittiosi congenita si trasmette di generazione in generazione e può comparire anche mentre il bambino è nel grembo materno, ma non è sempre possibile diagnosticarla in tempo.

L'ittiosi è una malattia ereditaria

Cause della malattia

Le mutazioni nei geni responsabili dello sviluppo del tessuto epiteliale provocano una malattia così grave come l'ittiosi. Questa forma del gene è ereditata.

SU questo momento le cause iniziali dell'ittiosi sono sconosciute, ma sono associate a fattori ambiente, che influenzano negativamente lo sviluppo del feto nell'utero e provocano la formazione di varie malformazioni del bambino.

Come si manifesta la malattia?

Le persone con questo tipo di malattia sperimentano un fallimento del metabolismo delle proteine, compreso il metabolismo degli aminoacidi, che è caratterizzato da un eccesso di vari tipi di aminoacidi e lipidi nel sangue e nelle urine, che può causare un deterioramento del metabolismo basale e dei grassi, come così come problemi nello scambio di calore e nel flusso di ossigeno nel corpo attraverso l'epidermide. Inoltre, possono verificarsi complicazioni nell'attività del sudore, della tiroide, delle gonadi e delle ghiandole surrenali, anche l'immunità e il metabolismo ne soffrono e viene attivata l'attività degli enzimi che prendono parte ai processi ossidativi della respirazione cutanea. Di conseguenza, negli strati superiori dell'epidermide si formano:

• irritazione;
• arrossamento;
• crepe;
• aree infiammate.

A causa di queste patologie, la separazione delle zone cheratinizzate della pelle rallenta e sul corpo si formano le cosiddette squame, difficili da separare dalla pelle, provocando sensazioni spiacevoli.

L'ittiosi è caratterizzata dalla comparsa di squame sgradevoli

Tipi di ittiosi congenita

La medicina moderna conosce solo tre tipi di ittiosi; si distinguono per parametri clinici e genetici, tra cui l'ittiosi vulgaris (detta anche volgare), recessiva legata all'X e congenita.

Ittiosi di tipo volgare

L'ittiosi volgare è più comune di altre forme. Questo tipo si trasmette ereditariamente con modalità autosomica dominante. Si fa sentire nella fascia di età dai tre mesi ai tre anni. Tra i sintomi principali vi è la pelle secca dovuta alla comparsa di attaccatura dei capelli scaglie grigio-nere strettamente adiacenti l'una all'altra. I sintomi dell'ittiosi sono scarsamente manifestati sul viso e sul viso rughe e sono completamente assenti, tuttavia, i palmi e i piedi saranno l'indicatore principale: mostrano un disegno cutaneo pronunciato a forma di rete con un sottile peeling. Oltre ai sintomi sopra descritti, sorgono anche problemi con la salute dei capelli e delle unghie: diventano più sottili, fragili e la loro struttura viene interrotta. Ed è alto anche il rischio di sconfitta cavità orale(carie, malocclusione ecc.) e gli occhi. I pazienti sono caratterizzati da una tendenza a reazioni allergiche, debole resistenza a malattie e virus.

Ittiosi recessiva legata all'X

Ittiosi recessiva legata all'X - una caratteristica che distingue questa forma della malattia da un'altra forma della malattia è una violazione degli enzimi placentari microsomiali. Solo gli uomini sono colpiti da questa malattia. Può essere diagnosticato alla nascita o entro un paio di settimane dalla nascita. Cominciano a formarsi distacchi cutanei sotto forma di grandi scaglie bruno-nere che sembrano scudi. La pelle del paziente ricorda quella di un coccodrillo a causa della formazione di crepe tra le squame.

Successivamente sono possibili problemi agli occhi, il rischio di svilupparsi è elevato ritardo mentale, epilessia, anomalie scheletriche e altre malattie indesiderate.

Ittiosi congenita

Il tipo congenito di ittiosi viene diagnosticato sia in un bambino ancora nel grembo materno che in un neonato. Esistono due sottotipi di questa forma della malattia: ittiosi congenita (primaria) ed eritrodermica.

L'ittiosi congenita può comparire nell'utero

Caratteristiche della forma congenita della malattia

La prima sottospecie viene trasmessa di generazione in generazione con modalità autosomica recessiva. La malattia si manifesta già nel quinto mese di gravidanza. La pelle del bambino è ricoperta da un guscio di scudi cornee di colore grigio-nero, separati da solchi e fessure. Quando vengono infettate da questo tipo, le labbra del bambino diventano inattive (sono molto allungate o, al contrario, innaturalmente ristrette), interruzione della struttura del naso e delle orecchie, bruttezza degli arti e assenza periodica di unghie e capelli si verifica.

Con l'ittiosi c'è un'alta probabilità di parto prematuro o aborto spontaneo; un bambino malato spesso muore poche ore dopo la nascita a causa di difetti di sviluppo incompatibili con la vita.

Come si trasmette questa malattia?

L'ittiosi epidermolitica viene trasmessa con modalità autosomica dominante.

• Appare nella pelle di colore scarlatto, e su di essa compaiono anche vescicole di varie dimensioni.
• Il mancato sviluppo della pelle si verifica accompagnato da discheratosi.
• La pelle sui palmi e sulle piante dei piedi ha una tinta biancastra e una struttura ispessita.
• IN caso lieve forme, il bambino sopravvive e nei casi più gravi c'è alto rischio esito letale.
• Ogni anno il numero delle vesciche può diminuire e la loro comparsa avviene in epidemie, provocando un aumento della temperatura e un aumento del grado di cheratinizzazione di alcune zone del corpo.
• Spesso accompagnato da interruzione delle funzioni nervose, endocrine e di altre funzioni vitali sistemi importanti corpo umano.

L'esordio della malattia avviene a livello genetico

Diagnosi di ittiosi

Solo in casi speciali diagnosticare questa malattia può essere problematico. Per attuare ciò, lo specialista dovrà esaminare il paziente ed eseguire esame istologico campione epidermico. Se esiste la possibilità che si verifichi questa malattia, nel secondo trimestre di gravidanza alla ragazza viene prescritto un esame del liquido amniotico e un campione della pelle del feto. Se la diagnosi viene confermata, viene prescritto l'aborto.

Esistono però forme di ittiosi che possono essere diagnosticate con precisione solo dopo la nascita del bambino. La diagnosi viene fatta da un pediatra locale sulla base del Segni clinici che ha l'ittiosi. Nella maggior parte dei casi, il quadro generale degli esami eseguiti è normale, motivo per cui vengono prescritti diagnosi differenziale, in caso di sospetto.

Trattamento dell'ittiosi

Il corso del trattamento per tutti i tipi di malattie viene tuttavia prescritto da un dermatologo guarigione completa forme genetiche questa malattia è impossibile. A seconda delle complicanze e della gravità della malattia, è possibile il ricovero in ospedale.

Droghe

I principali mezzi per combattere i sintomi dell'ittiosi sono corsi frequenti prendendo vitamine A, E, B e acido ascorbico. Per ammorbidire le squame, vengono prescritti farmaci che contengono lipamide e vitamina U. In caso di danno al sistema endocrino, accompagnato dallo sviluppo di ipotiroidismo, viene prescritta la tiroidina e in caso di ipofunzione del pancreas verrà utilizzata razionalmente l'insulina.

La vitamina U aiuta ad ammorbidire le squame

Terapia

• Nei casi avanzati e per le persone con ittiosi congenita, inizialmente viene prescritta la terapia ormonale.
• Se si osserva l'eversione delle palpebre, viene prescritta una soluzione oleosa di retinolo, che viene utilizzata come collirio.
• Quando le condizioni del paziente migliorano, il dosaggio dei farmaci ormonali viene gradualmente ridotto e presto sospeso completamente.
• Durante la remissione è necessario effettuare esami del sangue per monitorare il benessere del paziente e i processi che si svolgono nell'organismo; inoltre, grazie a questi esami, si possono evitare complicazioni.
• Per le madri che allattano i loro neonati viene prescritto anche un ciclo di cure vitaminiche.

Trattamento locale

Vengono prescritti bagni con l'aggiunta di soluzione di potassio, accompagnati da lubrificazioni delle zone del corpo con crema per neonati con aggiunta di vitamine A.

Considerando la posizione della pelle colpita, i pazienti più anziani categoria di età vengono prescritti amido, bagni generali e locali con aggiunta di vitamina A, sodio e urea.

Irradiazione terapeutica

Aiuta ad eliminare le manifestazioni ricorrenti della malattia e a scopo preventivo Sarebbe razionale utilizzare l'irradiazione UV, la talassoterapia, l'elioterapia e i resort con bagni di solfuro e anidride carbonica, che hanno un effetto benefico sul metabolismo nutrienti nella pelle del corpo.

Il corso della terapia è prescritto da uno specialista in modo puramente individuale, tenendo conto di molti fattori: la forma, la gravità della malattia e l'insorgenza di complicanze.

Oltre ai metodi sopra descritti per il trattamento dell'ittiosi congenita, il paziente e i suoi parenti devono visitare uno psicologo, ciò è dimostrato dal fatto che questa malattia è interconnessa con un disturbo salute psicologica persona.

Prognosi e prevenzione

La prognosi di questa malattia non può piacere a molti, ciò è dovuto al fatto che anche forma leggera l'ittiosi può essere accompagnata varie patologie organi responsabili del pieno funzionamento del corpo, che insieme possono portare a complicazioni indesiderate. Tuttavia, conoscendo la forma della malattia, è possibile fare una previsione accurata: nei tipi recessivi volgari e legati all'X, non rappresenta una minaccia per la vita umana se si visita regolarmente il medico e si aderisce incondizionatamente al ciclo di trattamento prescritto.

Ad oggi, una delle principali misure preventive per questa malattia dermatologica è pianificare il concepimento di un bambino, tenendo conto e stabilendo la probabilità di avere un bambino affetto da una tale malattia genetica.

Se uno dei partner è suscettibile a questa patologia, il parto bambino congiuntoÈ fortemente sconsigliato, poiché l'ittiosi nei neonati non può essere trattata. Si consiglia alle coppie che affrontano questo problema di utilizzare i servizi di fecondazione in vitro o di adottare un bambino. Se questa malattia viene diagnosticata durante la gravidanza, viene prescritta l'interruzione della gravidanza.