Anemia emolitica. Anemia emolitica tossica. Anemia emolitica acquisita

Anemiaè una condizione patologica del corpo, caratterizzata da una diminuzione del numero di globuli rossi e di emoglobina per unità di sangue.

I globuli rossi si formano nel midollo osseo rosso da frazioni proteiche e componenti non proteici sotto l'influenza dell'eritropoietina (sintetizzata dai reni). Per tre giorni, i globuli rossi forniscono il trasporto principalmente di ossigeno e diossido di carbonio, E nutrienti e prodotti metabolici provenienti da cellule e tessuti. La durata della vita di un globulo rosso è di centoventi giorni, dopodiché viene distrutto. I vecchi globuli rossi si accumulano nella milza, dove vengono utilizzate le frazioni non proteiche, e le frazioni proteiche entrano nel midollo osseo rosso, partecipando alla sintesi di nuovi globuli rossi.

L'intera cavità del globulo rosso è piena di proteine, emoglobina, che include il ferro. L'emoglobina conferisce al globulo rosso il suo colore rosso e lo aiuta anche a trasportare ossigeno e anidride carbonica. Il suo lavoro inizia nei polmoni, dove i globuli rossi entrano nel flusso sanguigno. Le molecole di emoglobina catturano l'ossigeno, dopodiché i globuli rossi arricchiti di ossigeno vengono inviati per primi grandi vasi, e poi attraverso piccoli capillari a ciascun organo, donando cellule e tessuti necessari per la vita e attività normali ossigeno.

L'anemia indebolisce la capacità del corpo di scambiare gas; a causa della riduzione del numero dei globuli rossi, il trasporto di ossigeno e anidride carbonica viene interrotto. Di conseguenza, una persona può sperimentare segni di anemia come una sensazione di stanchezza costante, perdita di forza, sonnolenza e maggiore irritabilità.

L'anemia è una manifestazione della malattia di base e non è una diagnosi indipendente. Molte malattie, comprese le malattie infettive, benigne o tumore maligno può essere associato ad anemia. Ecco perché l'anemia è un sintomo importante che richiede la ricerca necessaria per identificare la causa sottostante che ha portato al suo sviluppo.

Forme gravi di anemia dovute a ipossia tissutale possono portare a gravi complicanze come stati di shock (es. shock emorragico), ipotensione, insufficienza coronarica o polmonare.

Classificazione dell'anemia

Le anemie vengono classificate:

• per meccanismo di sviluppo;
• per gravità;
• tramite indicatore di colore;
• secondo le caratteristiche morfologiche;
• sulla capacità del midollo osseo di rigenerarsi.

Classificazione	Descrizione	Tipi
Secondo il meccanismo di sviluppo	Secondo la patogenesi, l'anemia può svilupparsi a causa della perdita di sangue, della ridotta formazione dei globuli rossi o della loro pronunciata distruzione.	Secondo il meccanismo di sviluppo ci sono: anemia dovuta a perdita di sangue acuta o cronica; anemia dovuta a ridotta formazione del sangue ( per esempio, carenza di ferro, anemia aplastica, renale, nonché anemia da carenza di vitamina B12 e folato); anemia dovuta alla maggiore distruzione dei globuli rossi ( per esempio, anemia ereditaria o autoimmune).
Per gravità	A seconda del livello di diminuzione dell'emoglobina, si distinguono tre gradi di gravità dell'anemia. I livelli normali di emoglobina negli uomini sono 130-160 g/l e nelle donne 120-140 g/l.	Esistono i seguenti gradi di gravità dell'anemia: grado lieve, in cui si osserva una diminuzione del livello di emoglobina rispetto alla norma fino a 90 g/l; grado medio, al quale il livello di emoglobina è 90 – 70 g/l; acuto, in cui il livello di emoglobina è inferiore a 70 g/l.
Per indice di colore	L'indice di colore è il grado di saturazione dei globuli rossi con l'emoglobina. Viene calcolato in base ai risultati di un esame del sangue come segue. Il numero tre deve essere moltiplicato per l'indice dell'emoglobina e diviso per l'indice dei globuli rossi ( la virgola viene rimossa).	Classificazione dell'anemia in base all'indicatore di colore: anemia ipocromica (colore indebolito dei globuli rossi) indice di colore inferiore a 0,8; anemia normocromica l'indice di colore è 0,80 – 1,05; anemia ipercromica (i globuli rossi sono eccessivamente colorati) indice di colore superiore a 1,05.
Secondo le caratteristiche morfologiche	In caso di anemia, durante un esame del sangue si possono osservare globuli rossi di diverse dimensioni. Normalmente, il diametro dei globuli rossi dovrebbe essere compreso tra 7,2 e 8,0 micron ( micrometro). Dimensioni più piccole dei globuli rossi ( microcitosi) può essere osservato nell'anemia da carenza di ferro. Le dimensioni normali possono essere presenti nell'anemia postemorragica. Taglia più grande ( macrocitosi), a sua volta, può indicare un'anemia associata a carenza di vitamina B12 o acido folico.	Classificazione dell'anemia in base alle caratteristiche morfologiche: anemia microcitica, in cui il diametro dei globuli rossi è inferiore a 7,0 micron; anemia normocitica, in cui il diametro degli eritrociti varia da 7,2 a 8,0 μm; anemia macrocitica, in cui il diametro degli eritrociti è superiore a 8,0 micron; anemia megalocitica, in cui la dimensione dei globuli rossi è superiore a 11 micron.
Secondo la capacità del midollo osseo di rigenerarsi	Poiché la formazione dei globuli rossi avviene nel midollo osseo rosso, il segno principale della rigenerazione del midollo osseo è un aumento del livello dei reticolociti ( precursori dei globuli rossi) nel sangue. Il loro livello indica anche quanto attivamente avviene la formazione dei globuli rossi ( eritropoiesi). Normalmente, nel sangue umano il numero di reticolociti non deve superare l'1,2% di tutti i globuli rossi.	In base alla capacità del midollo osseo di rigenerarsi si distinguono le seguenti forme: forma rigenerativa caratterizzato da una normale rigenerazione del midollo osseo ( il numero di reticolociti è 0,5 – 2%); forma iporigenerativa caratterizzato da una ridotta capacità del midollo osseo di rigenerarsi ( la conta dei reticolociti è inferiore allo 0,5%); forma iperrigenerativa caratterizzato da una spiccata capacità di rigenerarsi ( la conta dei reticolociti è superiore al 2%.); forma aplastica caratterizzato da una forte soppressione dei processi di rigenerazione ( il numero di reticolociti è inferiore allo 0,2% o si osserva la loro assenza).

Cause dell'anemia

Ci sono tre ragioni principali che portano allo sviluppo dell’anemia:

• perdita di sangue (sanguinamento acuto o cronico);
• aumento della distruzione dei globuli rossi (emolisi);
• diminuzione della produzione di globuli rossi.

Va anche notato che, a seconda del tipo di anemia, le cause della sua insorgenza possono differire.

Fattori che influenzano lo sviluppo dell'anemia	Cause
Fattore genetico	emoglobinopatie ( cambiamenti nella struttura dell'emoglobina si osservano nella talassemia, nell'anemia falciforme); Anemia di Fanconi ( si sviluppa a causa di un difetto esistente in un cluster di proteine ​​responsabili della riparazione del DNA); difetti enzimatici nei globuli rossi; difetti del citoscheletro ( struttura cellulare situata nel citoplasma della cellula) globulo rosso; anemia diseritropoietica congenita ( caratterizzata da alterata formazione dei globuli rossi); abetalipoproteinemia o sindrome di Bassen-Kornzweig ( caratterizzato da una mancanza di beta-lipoproteine ​​​​nelle cellule intestinali, che porta ad un ridotto assorbimento dei nutrienti); sferocitosi ereditaria o malattia di Minkowski-Choffard ( a causa della rottura della membrana cellulare, i globuli rossi assumono una forma sferica).
Fattore nutrizionale	carenza di ferro; carenza di vitamina B12; carenza di acido folico; carenza di acido ascorbico ( vitamina C); fame e malnutrizione.
Fattore fisico
Malattie croniche e neoplasie	malattie renali ( per esempio, tubercolosi epatica, glomerulonefrite); malattie del fegato ( ad esempio epatite, cirrosi); malattie del tratto gastrointestinale ( ad esempio, ulcere gastriche e duodenali, gastrite atrofica, colite ulcerosa, morbo di Crohn); malattie vascolari del collagene ( ad esempio lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide); tumori benigni e maligni ( ad esempio fibromi uterini, polipi intestinali, cancro ai reni, ai polmoni, all'intestino).
Fattore infettivo	malattie virali ( epatite, mononucleosi infettiva, citomegalovirus); malattie batteriche ( tubercolosi polmonare o renale, leptospirosi, bronchite ostruttiva); malattie protozoarie ( malaria, leishmaniosi, toxoplasmosi).
Pesticidi e farmaci	arsenico inorganico, benzene; radiazione; citostatici ( farmaci chemioterapici usati per trattare le malattie tumorali); farmaci antitiroidei ( ridurre la sintesi degli ormoni tiroidei); farmaci antiepilettici.

Anemia da carenza di ferro

L'anemia da carenza di ferro è l'anemia ipocromica, caratterizzata da una diminuzione dei livelli di ferro nel corpo.

L'anemia da carenza di ferro è caratterizzata da una diminuzione dei globuli rossi, dell'emoglobina e dell'indice cromatico.

Il ferro è un elemento vitale coinvolto in molti processi metabolici corpo. Una persona che pesa settanta chilogrammi ha una riserva di ferro nel corpo di circa quattro grammi. Questa quantità viene mantenuta mantenendo un equilibrio tra la regolare perdita di ferro dal corpo e la sua assunzione. Per mantenere l'equilibrio fabbisogno giornaliero il ferro è 20 – 25 mg. La maggior parte La quantità di ferro che entra nell'organismo viene spesa per il suo fabbisogno, il resto viene depositato sotto forma di ferritina o emosiderina e, se necessario, viene consumato.

Cause dell'anemia da carenza di ferro

Cause	Descrizione
Assunzione compromessa di ferro nel corpo	vegetarismo dovuto al mancato consumo di proteine ​​animali ( carne, pesce, uova, latticini); componente socioeconomica ( ad esempio, non abbastanza soldi per una corretta alimentazione).
Compromesso assorbimento del ferro	L'assorbimento del ferro avviene a livello della mucosa gastrica, quindi le malattie dello stomaco come la gastrite, l'ulcera peptica o la resezione gastrica portano ad un ridotto assorbimento del ferro.
Aumento del fabbisogno corporeo di ferro	gravidanza, inclusa la gravidanza multipla; periodo di allattamento; adolescenza (a causa della rapida crescita); malattie croniche accompagnate da ipossia ( Per esempio, Bronchite cronica, difetti cardiaci); malattie croniche suppurative ( ad esempio ascessi cronici, bronchiectasie, sepsi).
Perdita di ferro dal corpo	emorragie polmonari ( ad esempio, per il cancro ai polmoni, la tubercolosi); sanguinamento gastrointestinale ( ad esempio, ulcere dello stomaco e del duodeno, cancro allo stomaco, cancro intestinale, vene varicose dell'esofago e del retto, colite ulcerosa, infestazioni da elminti); sanguinamento uterino ( ad esempio, distacco prematuro della placenta, rottura uterina, cancro uterino o cervicale, rottura di gravidanza ectopica, fibromi uterini); sanguinamento renale ( ad esempio cancro al rene, tubercolosi renale).

Sintomi dell'anemia da carenza di ferro

Il quadro clinico dell'anemia da carenza di ferro si basa sullo sviluppo di due sindromi nel paziente:

• sindrome anemica;
• sindrome sideropenica.

La sindrome anemica è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• grave debolezza generale;
• aumento della fatica;
• deficit dell'attenzione;
• malessere;
• sonnolenza;
• feci nere (con sanguinamento gastrointestinale);
• battito cardiaco;

La sindrome sideropenica è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• perversione del gusto (ad esempio, i pazienti mangiano gesso, carne cruda);
• perversione dell'olfatto (ad esempio, i pazienti annusano acetone, benzina, vernici);
• i capelli sono fragili, opachi, con doppie punte;
• compaiono macchie bianche sulle unghie;
• la pelle è pallida, la pelle è squamosa;
• Cheilite (semi) può apparire agli angoli della bocca.

Il paziente può anche lamentare crampi alle gambe, ad esempio quando sale le scale.

Diagnosi di anemia da carenza di ferro

Durante una visita medica, il paziente presenta:

• crepe agli angoli della bocca;
• linguaggio "lucido";
• V casi gravi aumento delle dimensioni della milza.

• microcitosi (piccoli globuli rossi);
• ipocromia degli eritrociti (colorazione debole degli eritrociti);
• poichilocitosi (globuli rossi di diverse forme).

Nell'esame del sangue biochimico si osservano i seguenti cambiamenti:

• diminuzione dei livelli di ferritina;
• il ferro sierico è ridotto;
• La capacità legante del ferro del siero aumenta.

Metodi di ricerca strumentale
Per identificare la causa che ha portato allo sviluppo dell'anemia, al paziente possono essere prescritti i seguenti studi strumentali:

• fibrogastroduodenoscopia (per l'esame dell'esofago, dello stomaco e del duodeno);
• Ultrasuoni (per l'esame dei reni, del fegato, degli organi genitali femminili);
• colonscopia (per esaminare l'intestino crasso);
• tomografia computerizzata (ad esempio, per studiare i polmoni, i reni);
• Raggi X di luce.

Trattamento dell'anemia da carenza di ferro

Alimentazione per l'anemia
In nutrizione il ferro si divide in:

• eme, che entra nel corpo con prodotti di origine animale;
• non-eme, che entra nel corpo con gli alimenti origine vegetale.

Va notato che il ferro eme viene assorbito nel corpo molto meglio del ferro non eme.

Cibo	Nomi dei prodotti
Cibo animale origine	fegato; lingua di manzo; carne di coniglio; tacchino; carne d'oca; manzo; pescare.	9mg; 5mg; 4,4 mg; 4mg; 3mg; 2,8 mg; 2,3 mg.
	funghi secchi; piselli freschi; grano saraceno; Ercole; funghi freschi; albicocche; Pera; mele; prugne; ciliegie; barbabietola.	35 mg; 11,5 mg; 7,8mg; 7,8mg; 5,2 mg; 4,1 mg; 2,3mg; 2,2mg; 2,1mg; 1,8mg; 1,4mg.

Mentre segui la dieta, dovresti anche aumentare il consumo di alimenti contenenti vitamina C, nonché proteine ​​della carne (aumentano l'assorbimento del ferro nell'organismo) e ridurre il consumo di uova, sale, caffeina e calcio (riducono l'assorbimento di ferro).

Trattamento farmacologico
Nel trattamento dell'anemia da carenza di ferro, al paziente vengono prescritti integratori di ferro parallelamente alla dieta. Questi farmaci hanno lo scopo di ricostituire la carenza di ferro nel corpo. Sono disponibili sotto forma di capsule, confetti, iniezioni, sciroppi e compresse.

La dose e la durata del trattamento vengono selezionate individualmente in base ai seguenti indicatori:

• età del paziente;
• gravità della malattia;
• le ragioni che hanno causato l'anemia da carenza di ferro;
• sulla base dei risultati dei test.

Gli integratori di ferro vengono assunti un'ora prima dei pasti o due ore dopo i pasti. Questi farmaci non devono essere assunti con tè o caffè, poiché l'assorbimento del ferro è ridotto, quindi si consiglia di assumerli con acqua o succo.

I preparati di ferro sotto forma di iniezioni (intramuscolari o endovenose) vengono utilizzati nei seguenti casi:

• con grave anemia;
• se l'anemia progredisce nonostante l'assunzione di dosi di ferro sotto forma di compresse, capsule o sciroppo;
• se il paziente ha malattie del tratto gastrointestinale (ad esempio ulcera gastrica e duodenale, colite ulcerosa, morbo di Crohn), poiché l'integrazione di ferro assunta può aggravare la malattia esistente;
• prima degli interventi chirurgici per accelerare la saturazione del corpo con il ferro;
• se il paziente ha un'intolleranza ai preparati a base di ferro assunti per via orale.

Chirurgia
L'intervento chirurgico viene eseguito se il paziente presenta sanguinamento acuto o cronico. Ad esempio, in caso di sanguinamento gastrointestinale, si può ricorrere alla fibrogastroduodenoscopia o alla colonscopia per identificare l'area del sanguinamento e quindi fermarla (ad esempio si rimuove un polipo sanguinante, si coagula un'ulcera gastrica e duodenale). Per il sanguinamento uterino e il sanguinamento negli organi situati nel cavità addominale, è possibile utilizzare la laparoscopia.

Se necessario, al paziente può essere prescritta una trasfusione di globuli rossi per ricostituire il volume del sangue circolante.

B12 – anemia da carenza

Questa anemia è causata dalla mancanza di vitamina B12 (e forse di acido folico). È caratterizzata da un tipo megaloblastico (aumento del numero di megaloblasti, cellule precursori degli eritrociti) dell'ematopoiesi ed è un'anemia ipercromica.

Normalmente, la vitamina B12 entra nel corpo attraverso il cibo. A livello dello stomaco, la B12 si lega ad una proteina in esso prodotta, la gastromucoproteina (fattore di Castle interno). Questa proteina protegge la vitamina che entra nel corpo dagli effetti negativi della microflora intestinale e ne favorisce anche l'assorbimento.

Il complesso di gastromucoproteine ​​e vitamina B12 arriva sezione distale (sezione inferiore) dell'intestino tenue, dove avviene la rottura di questo complesso, l'assorbimento della vitamina B12 nella mucosa intestinale e il suo ulteriore ingresso nel sangue.

Questa vitamina proviene dal flusso sanguigno:

• nel midollo osseo rosso per partecipare alla sintesi dei globuli rossi;
• al fegato, dove si deposita;
• nel sistema nervoso centrale per la sintesi della guaina mielinica (copre gli assoni dei neuroni).

Cause dell'anemia da carenza di vitamina B12

Ci sono i seguenti motivi per lo sviluppo dell'anemia da carenza di vitamina B12:

• apporto insufficiente di vitamina B12 dal cibo;
• interruzione della sintesi del fattore intrinseco Castle dovuta, ad esempio, gastrite atrofica, resezione gastrica, cancro allo stomaco;
• danno intestinale, ad esempio disbiosi, elmintiasi, infezioni intestinali;
• aumento del fabbisogno corporeo di vitamina B12 ( crescita rapida, attività attive sport, gravidanza multipla);
• alterata deposizione di vitamine dovuta alla cirrosi epatica.

Sintomi dell'anemia da carenza di vitamina B12

Il quadro clinico dell'anemia da carenza di vitamina B12 e folati si basa sullo sviluppo delle seguenti sindromi nel paziente:

• sindrome anemica;
• sindrome gastrointestinale;
• sindrome nevralgica.

Nome della sindrome	Sintomi
Sindrome anemica	debolezza; aumento della fatica; mal di testa e vertigini; la pelle è pallida con una tinta itterica ( a causa di danni al fegato); sfarfallio delle mosche davanti agli occhi; dispnea; battito cardiaco; Con questa anemia si osserva un aumento della pressione sanguigna;
Sindrome gastrointestinale	la lingua è lucida, di colore rosso vivo, il paziente avverte una sensazione di bruciore alla lingua; presenza di ulcere in bocca ( stomatite aftosa); perdita di appetito o diminuzione dell'appetito; sensazione di pesantezza allo stomaco dopo aver mangiato; perdita di peso; potrebbe esserci dolore nell'area rettale; disturbo intestinale ( stipsi); aumento delle dimensioni del fegato ( epatomegalia). Questi sintomi si sviluppano a causa di cambiamenti atrofici nello strato mucoso della cavità orale, dello stomaco e dell'intestino.
Sindrome nevralgica	sensazione di debolezza alle gambe ( quando si cammina a lungo o quando si sale); sensazione di intorpidimento e formicolio agli arti; sensibilità periferica compromessa; cambiamenti atrofici nei muscoli degli arti inferiori; convulsioni.

Diagnosi di anemia da carenza di vitamina B12

Nell'esame del sangue generale si osservano i seguenti cambiamenti:

• diminuzione dei livelli di globuli rossi e di emoglobina;
• ipercromia (colorazione pronunciata dei globuli rossi);
• macrocitosi (aumento delle dimensioni dei globuli rossi);
• poichilocitosi (varie forme di globuli rossi);
• la microscopia degli eritrociti rivela anelli di Cabot e corpi Jolly;
• i reticolociti sono ridotti o normali;
• diminuzione del livello dei globuli bianchi (leucopenia);
• aumento dei livelli di linfociti (linfocitosi);
• diminuzione dei livelli piastrinici (trombocitopenia).

In un esame del sangue biochimico si osserva iperbilirubinemia e una diminuzione dei livelli di vitamina B12.

La puntura del midollo osseo rosso rivela un aumento dei megaloblasti.

Al paziente possono essere prescritti i seguenti studi strumentali:

• esame dello stomaco (fibrogastroduodenoscopia, biopsia);
• esame intestinale (colonscopia, irrigoscopia);
• Esame ecografico del fegato.

Questi studi aiutano a identificare i cambiamenti atrofici nella mucosa dello stomaco e dell'intestino, nonché a rilevare le malattie che hanno portato allo sviluppo di anemia da carenza di vitamina B12 (ad esempio tumori maligni, cirrosi epatica).

Trattamento dell'anemia da carenza di vitamina B12

Tutti i pazienti sono ricoverati nel reparto di ematologia, dove vengono sottoposti a cure adeguate.

Nutrizione per l'anemia da carenza di vitamina B12
Viene prescritta una terapia dietetica, in cui viene aumentato il consumo di alimenti ricchi di vitamina B12.

Il fabbisogno giornaliero di vitamina B12 è di tre microgrammi.

Trattamento farmacologico
Il trattamento farmacologico è prescritto al paziente secondo il seguente schema:

• Per due settimane, il paziente riceve 1000 mcg di cianocobalamina per via intramuscolare al giorno. Entro due settimane, i sintomi neurologici del paziente scompaiono.
• Nelle successive quattro-otto settimane, il paziente riceve 500 mcg al giorno per via intramuscolare per saturare il deposito di vitamina B12 nel corpo.
• Successivamente, il paziente riceve per tutta la vita iniezioni intramuscolari una volta alla settimana 500 mcg.

Durante il trattamento, al paziente può essere prescritto acido folico insieme a cianocobalamina.

Un paziente con anemia da carenza di vitamina B12 deve essere monitorato per tutta la vita da un ematologo, un gastrologo e un medico di famiglia.

Anemia da carenza di folati

L'anemia da carenza di folati è un'anemia ipercromica caratterizzata da una mancanza di acido folico nell'organismo.

L'acido folico (vitamina B9) è una vitamina idrosolubile che viene prodotta in parte dalle cellule intestinali, ma che per ricostituire il fabbisogno dell'organismo deve provenire principalmente dall'esterno. L'apporto giornaliero di acido folico è di 200 - 400 mcg.

IN prodotti alimentari, e anche nelle cellule del corpo, l'acido folico si presenta sotto forma di folati (poliglutammati).

L'acido folico svolge un ruolo importante nel corpo umano:

• partecipa allo sviluppo del corpo nel periodo prenatale (promuove la formazione conduzione nervosa tessuti, sistema circolatorio del feto, impedisce lo sviluppo di alcune malformazioni);
• partecipa alla crescita del bambino (ad esempio nel primo anno di vita, durante la pubertà);
• influenza i processi ematopoietici;
• insieme alla vitamina B12, partecipa alla sintesi del DNA;
• previene la formazione di coaguli di sangue nel corpo;
• migliora i processi di rigenerazione di organi e tessuti;
• partecipa al rinnovamento dei tessuti (ad esempio la pelle).

L'assorbimento (assorbimento) dei folati nel corpo avviene in duodeno e nella parte superiore dell'intestino tenue.

Cause dell'anemia da carenza di folati

Ci sono i seguenti motivi per lo sviluppo dell'anemia da carenza di folati:

• apporto insufficiente di acido folico dal cibo;
• aumento della perdita di acido folico dal corpo (ad esempio, con cirrosi epatica);
• malassorbimento dell'acido folico intestino tenue(ad esempio, con la celiachia, quando si assumono alcuni farmaci, con intossicazione cronica da alcol);
• aumento del fabbisogno corporeo di acido folico (ad esempio durante la gravidanza, tumori maligni).

Sintomi dell'anemia da carenza di folati

Con l'anemia da carenza di folati, il paziente sperimenta la sindrome anemica (sintomi come aumento dell'affaticamento, palpitazioni, pallore, riduzione delle prestazioni). In questo tipo di anemia sono assenti la sindrome neurologica, così come i cambiamenti atrofici nella mucosa della cavità orale, dello stomaco e dell'intestino.

Il paziente può anche avvertire un aumento delle dimensioni della milza.

Diagnosi di anemia da carenza di folati

Durante un esame del sangue generale, si osservano i seguenti cambiamenti:

• ipercromia;
• diminuzione dei livelli di globuli rossi e di emoglobina;
• macrocitosi;
• leucopenia;
• trombocitopenia.

I risultati di un esame del sangue biochimico mostrano una diminuzione del livello di acido folico (meno di 3 mg/ml), nonché un aumento della bilirubina indiretta.

Un mielogramma rivela un aumento del contenuto di megaloblasti e neutrofili ipersegmentati.

Trattamento dell'anemia da carenza di folati

L’alimentazione gioca un ruolo importante nell’anemia da carenza di folati; il paziente ha bisogno di consumare ogni giorno cibi ricchi di acido folico.

Va notato che durante qualsiasi cottura, i folati vengono distrutti di circa il cinquanta per cento o più. Pertanto, per fornire al corpo la necessaria norma quotidiana, si consiglia di consumare prodotti in fresco(verdura e frutta).

Cibo	nome del prodotto	Quantità di ferro per cento milligrammi
Alimenti di origine animale	manzo e fegato di pollo; fegato di maiale; cuore e reni; ricotta grassa e formaggio feta; merluzzo; burro; panna acida; carne di manzo; carne di coniglio; uova di gallina; pollo; montone.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10mg; 8,5mg; 7,7mg; 7mg; 4,3mg; 4,1 mg;
Prodotti alimentari di origine vegetale	asparago; arachidi; Lenticchie; fagioli; prezzemolo; spinaci; Noci; Semole di frumento; funghi bianchi freschi; cereali di grano saraceno e orzo; grano, pane di grano; melanzana; cipolle verdi; Pepe rosso ( dolce); piselli; pomodori; Cavolo bianco; carota; arance.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117mg; 80 mg; 77mg; 40mg; 40mg; 32mg; 30mg; 18,5mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10mg; 9mg; 5 mg.

Il trattamento farmacologico per l'anemia da carenza di folati prevede l'assunzione di acido folico in quantità da cinque a quindici milligrammi al giorno. Il dosaggio richiesto è determinato dal medico curante in base all’età del paziente, alla gravità dell’anemia e ai risultati della ricerca.

Una dose preventiva prevede l’assunzione da uno a cinque milligrammi di vitamina al giorno.

Anemia aplastica

L'anemia aplastica è caratterizzata da ipoplasia del midollo osseo e pancitopenia (diminuzione del numero di globuli rossi, globuli bianchi, linfociti e piastrine). Lo sviluppo dell'anemia aplastica avviene sotto l'influenza di agenti esterni e fattori interni, nonché a causa di cambiamenti qualitativi e quantitativi nelle cellule staminali e nel loro microambiente.

L’anemia aplastica può essere congenita o acquisita.

Cause dell'anemia aplastica

L’anemia aplastica può svilupparsi a causa di:

• difetto delle cellule staminali;
• soppressione dell'ematopoiesi (formazione del sangue);
• reazioni immunitarie;
• mancanza di fattori che stimolano l'ematopoiesi;
• il tessuto emopoietico non utilizza elementi importanti per l'organismo, come ferro e vitamina B12.

Ci sono i seguenti motivi per lo sviluppo dell'anemia aplastica:

• fattore ereditario (ad esempio, anemia di Fanconi, anemia di Diamond-Blackfan);
• farmaci (ad esempio farmaci antinfiammatori non steroidei, antibiotici, citostatici);
• prodotti chimici (ad esempio, arsenico inorganico, benzene);
• infezioni virali (ad esempio, infezione da parvovirus, virus dell'immunodeficienza umana (HIV));
• malattie autoimmuni (ad esempio lupus eritematoso sistemico);
• gravi carenze nutrizionali (ad esempio, vitamina B12, acido folico).

Va notato che nella metà dei casi la causa della malattia non può essere identificata.

Sintomi dell'anemia aplastica

Le manifestazioni cliniche dell'anemia aplastica dipendono dalla gravità della pancitopenia.

Con l'anemia aplastica, il paziente manifesta i seguenti sintomi:

• pallore della pelle e delle mucose;
• mal di testa;
• dispnea;
• aumento della fatica;
• sanguinamento delle gengive (a causa di una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue);
• eruzione petecchiale (piccole macchie rosse sulla pelle), lividi sulla pelle;
• infezioni acute o croniche (a causa di una diminuzione del livello dei leucociti nel sangue);
• ulcerazione della zona orofaringea (sono interessate la mucosa orale, la lingua, le guance, le gengive e la faringe);
• ingiallimento della pelle (un sintomo di danno al fegato).

Diagnosi di anemia aplastica

Nell'esame del sangue generale si osservano i seguenti cambiamenti:

• diminuzione del numero di globuli rossi;
• diminuzione dei livelli di emoglobina;
• diminuzione del numero di leucociti e piastrine;
• diminuzione dei reticolociti.

L'indice di colore, così come la concentrazione di emoglobina negli eritrociti, rimangono normali.

Quando si esegue un esame del sangue biochimico, si osserva quanto segue:

• aumento del ferro sierico;
• saturazione della transferrina (proteina di trasporto del ferro) con ferro del 100%;
• aumento della bilirubina;
• aumento della lattato deidrogenasi.

Durante la puntura del cervello rosso e successive esame istologico vengono rivelati:

• sottosviluppo di tutti i germi (eritrociti, granulociti, linfociti, monociti e macrofagi);
• sostituzione del midollo osseo con grasso (midollo osseo giallo).

Tra i metodi di ricerca strumentale, al paziente può essere prescritto:

• esame ecografico degli organi parenchimali;
• elettrocardiografia (ECG) ed ecocardiografia;
• fibrogastroduodenoscopia;
• colonscopia;
• TAC.

Trattamento dell'anemia aplastica

Con un trattamento di mantenimento opportunamente selezionato, la condizione dei pazienti con anemia aplastica migliora significativamente.

Nel trattamento dell'anemia aplastica, al paziente viene prescritto:

• farmaci immunosoppressori (ad esempio ciclosporina, metotrexato);
• glucocorticosteroidi (ad esempio metilprednisolone);
• immunoglobuline antilinfocitarie e antipiastriniche;
• antimetaboliti (ad esempio fludarabina);
• eritropoietina (stimola la formazione di globuli rossi e cellule staminali).

Il trattamento non farmacologico comprende:

• trapianto di midollo osseo (da donatore compatibile);
• trasfusione di componenti del sangue (eritrociti, piastrine);
• plasmaferesi (purificazione meccanica del sangue);
• rispetto delle regole di asepsi e antisepsi al fine di prevenire lo sviluppo di infezioni.

Anche quando corso severo anemia aplastica, il paziente potrebbe aver bisogno chirurgia, in cui viene rimossa la milza (splenectomia).

A seconda dell’efficacia del trattamento, un paziente con anemia aplastica può sperimentare:

• remissione completa (attenuazione o completa scomparsa dei sintomi);
• remissione parziale;
• miglioramento clinico;
• mancanza di effetto del trattamento.

Efficacia del trattamento	Indicatori
Remissione completa	il livello di emoglobina è superiore a cento grammi per litro; conta dei granulociti superiore a 1,5 x 10 alla nona potenza per litro; conta piastrinica superiore a 100 x 10 alla nona potenza per litro; non è necessaria alcuna trasfusione di sangue.
Remissione parziale	il livello di emoglobina è superiore a ottanta grammi per litro; conta dei granulociti superiore a 0,5 x 10 alla nona potenza per litro; conta piastrinica superiore a 20 x 10 alla nona potenza per litro; non è necessaria alcuna trasfusione di sangue.
Miglioramento clinico	miglioramento dell'emocromo; riducendo la necessità di trasfusioni di sangue a scopo sostitutivo per due mesi o più.
Mancanza di effetto terapeutico	nessun miglioramento nell'emocromo; è necessaria una trasfusione di sangue.

Anemia emolitica

L’emolisi è la distruzione prematura dei globuli rossi. L’anemia emolitica si sviluppa quando l’attività del midollo osseo non è in grado di compensare la perdita di globuli rossi. La gravità dell’anemia dipende dal fatto che l’emolisi dei globuli rossi sia iniziata gradualmente o improvvisamente. L'emolisi graduale può essere asintomatica, mentre l'anemia con emolisi grave può essere pericolosa per la vita e causare angina pectoris, nonché scompenso cardiopolmonare.

L'anemia emolitica può svilupparsi a causa di malattie ereditarie o acquisite.

A seconda della localizzazione, l'emolisi può essere:

• intracellulare (ad esempio, anemia emolitica autoimmune);
• intravascolare (ad esempio, trasfusione sangue incompatibile, coagulazione intravascolare disseminata).

Nei pazienti con emolisi lieve, i livelli di emoglobina possono essere normali se la produzione di globuli rossi corrisponde alla velocità di distruzione dei globuli rossi.

Cause dell'anemia emolitica

La distruzione prematura dei globuli rossi può essere dovuta ai seguenti motivi:

• difetti della membrana interna dei globuli rossi;
• difetti nella struttura e nella sintesi della proteina dell'emoglobina;
• difetti enzimatici nell'eritrocito;
• ipersplenomegalia (aumento delle dimensioni del fegato e della milza).

Le malattie ereditarie possono causare emolisi a causa di anomalie della membrana dei globuli rossi, difetti enzimatici e anomalie dell'emoglobina.

Esistono le seguenti anemie emolitiche ereditarie:

• enzimopatie (anemia in cui vi è una carenza dell'enzima, carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi);
• sferocitosi ereditaria o malattia di Minkowski-Choffard (eritrociti di forma sferica irregolare);
• talassemia (alterata sintesi delle catene polipeptidiche incluse nella struttura dell'emoglobina normale);
• anemia falciforme (un cambiamento nella struttura dell'emoglobina porta i globuli rossi ad assumere la forma di una falce).

Le cause acquisite dell'anemia emolitica comprendono disturbi immunitari e non immunitari.

I disturbi immunitari sono caratterizzati da anemia emolitica autoimmune.

I disturbi non immunitari possono essere causati da:

• pesticidi (ad esempio pesticidi, benzene);
• farmaci (ad esempio farmaci antivirali, antibiotici);
• danno fisico;
• infezioni (ad esempio la malaria).

L’anemia microangiopatica emolitica provoca la produzione di globuli rossi frammentati e può essere causata da:

• valvola cardiaca artificiale difettosa;
• coagulazione intravascolare disseminata;
• sindrome emolitica uremica;

Sintomi dell'anemia emolitica

I sintomi e le manifestazioni dell'anemia emolitica sono vari e dipendono dal tipo di anemia, dal grado di compensazione e anche dal trattamento ricevuto dal paziente.

Va notato che l'anemia emolitica può essere asintomatica e l'emolisi può essere rilevata incidentalmente durante gli esami di laboratorio di routine.

Con l'anemia emolitica possono verificarsi i seguenti sintomi:

• pallore della pelle e delle mucose;
• unghie fragili;
• tachicardia;
• aumento dei movimenti respiratori;
• declino pressione sanguigna;
• ingiallimento della pelle (a causa dell'aumento dei livelli di bilirubina);
• si possono osservare ulcere sulle gambe;
• iperpigmentazione cutanea;
• manifestazioni gastrointestinali (ad esempio dolore addominale, disturbi delle feci, nausea).

Va notato che con l'emolisi intravascolare, il paziente presenta una carenza di ferro dovuta all'emoglobinuria cronica (presenza di emoglobina nelle urine). A causa della carenza di ossigeno, la funzione cardiaca è compromessa, il che porta allo sviluppo di sintomi nel paziente come debolezza, tachicardia, mancanza di respiro e angina pectoris (in caso di anemia grave). A causa dell'emoglobinuria, il paziente presenta anche urine scure.

L'emolisi prolungata può portare allo sviluppo calcoli biliari a causa del metabolismo alterato della bilirubina. In questo caso, i pazienti possono lamentare dolore addominale e colore della pelle color bronzo.

Diagnosi di anemia emolitica

In un esame del sangue generale, si osserva quanto segue:

• diminuzione dei livelli di emoglobina;
• diminuzione dei livelli di globuli rossi;
• aumento dei reticolociti.

La microscopia degli eritrociti rivela la loro forma a falce, così come gli anelli di Cabot e i corpi Jolly.

In un esame del sangue biochimico si osserva un aumento dei livelli di bilirubina e dell'emoglobinemia (un aumento dell'emoglobina libera nel plasma sanguigno).

Anche i bambini le cui madri hanno sofferto di anemia durante la gravidanza spesso sviluppano una carenza di ferro entro il primo anno di vita.

Le manifestazioni di anemia spesso includono:

• sentirsi stanco;
• disordine del sonno;
• vertigini;
• nausea;
• dispnea;
• debolezza;
• unghie e capelli fragili, nonché caduta dei capelli;
• pelle pallida e secca;
• perversione del gusto (ad esempio, il desiderio di mangiare gesso, carne cruda) e dell'olfatto (il desiderio di annusare liquidi con odori pungenti).

IN in rari casi Una donna incinta può sperimentare svenimento.

Si dovrebbe notare che forma leggera L'anemia potrebbe non manifestarsi in alcun modo, quindi è molto importante eseguire regolarmente esami del sangue per determinare il livello di globuli rossi, emoglobina e ferritina nel sangue.

Durante la gravidanza, il livello normale di emoglobina è pari o superiore a 110 g/l. Una diminuzione al di sotto del normale è considerata un segno di anemia.

La dieta gioca un ruolo importante nel trattamento dell’anemia. Il ferro viene assorbito da frutta e verdura molto peggio che dai prodotti a base di carne. Pertanto, la dieta di una donna incinta dovrebbe essere ricca di carne (ad esempio manzo, fegato, coniglio) e pesce.

Il fabbisogno giornaliero di ferro è:

• nel primo trimestre di gravidanza – 15 – 18 mg;
• nel secondo trimestre di gravidanza – 20 – 30 mg;
• nel terzo trimestre di gravidanza – 33 – 35 mg.

Tuttavia, è impossibile eliminare l'anemia con la sola dieta, quindi la donna dovrà assumere anche i farmaci prescritti dal medico. integratori di ferro.

Nome del farmaco	Sostanza attiva	Modalità di applicazione
Sorbifer	Solfato ferroso e acido ascorbico.	Per prevenire lo sviluppo di anemia, dovresti assumere una compressa al giorno. A scopo terapeutico si consiglia di assumere due compresse al giorno, mattina e sera.
Maltofer	Idrossido di ferro.	Quando si tratta l'anemia da carenza di ferro, è necessario assumere da due a tre compresse ( 200 – 300mg) al giorno. CON a scopo preventivo Il farmaco viene assunto una compressa alla volta ( 100 mg) in un giorno.
Ferretab	Fumarato ferroso e acido folico.	È necessario assumere una compressa al giorno; se indicato, la dose può essere aumentata a due o tre compresse al giorno.
Tardiferon	Solfato ferroso.	A scopo preventivo assumere il farmaco a partire dal quarto mese di gravidanza, una compressa al giorno o a giorni alterni. A scopo terapeutico è necessario assumere due compresse al giorno, mattina e sera.

Oltre al ferro, questi preparati possono contenere anche acido ascorbico o folico, nonché cisteina, poiché favoriscono migliore assorbimento ferro nel corpo. Prima dell'uso, è necessario consultare uno specialista.

Quando viene infuso sangue incompatibile per gruppo o fattore Rh, le manifestazioni cliniche si sviluppano immediatamente dopo l'iniezione di piccole quantità di sangue incompatibile o subito dopo la fine della procedura. Il quadro clinico può essere suddiviso in 4 periodi:

shock da trasfusione di sangue;

periodo di oligo- o anuria, cioè insufficienza renale acuta (ARF);

periodo di recupero della diuresi;

periodo di recupero.

Lo shock da trasfusione di sangue è caratterizzato dalla comparsa di dolore lombare, calo della pressione sanguigna, tachicardia e insufficienza respiratoria. In assenza di cure adeguate, si conclude con la morte della vittima. L'autopsia rivela un accumulo di eritrociti emolizzati ed emoglobina libera nei lumi dei vasi del fegato, dei polmoni, del cuore e dei tubuli renali sotto forma di masse amorfe e granulari.

Il secondo periodo si manifesta con una forte diminuzione o completa assenza di produzione di urina, un aumento dell'azotemia, forte peggioramento condizione generale.

Le misure di emergenza e il successivo trattamento dovrebbero iniziare il prima possibile. Nelle prime fasi si tratta di una trasfusione massiva di sangue compatibile con un singolo gruppo e di misure anti-shock con l'aggiunta dell'emodialisi in futuro.

Anemia emolitica tossica

I veleni emolitici includono idrogeno di arsenico, saponine, piombo, fenilidrazina, veleni di serpenti e api, nitrito di amile, ecc. I meccanismi dell'emolisi sono diversi. In caso di avvelenamento con finilidrazina, idrogeno di arsenico o veleno di serpente si verifica principalmente emolisi intravascolare, mentre in caso di avvelenamento con sali di piombo si verifica principalmente emolisi intracellulare. Il quadro clinico dell'avvelenamento è determinato dalla natura del veleno emolitico. Comune a tutti gli avvelenamenti di questo tipo è il danno renale: sviluppo di oliguria, anuria, azotemia, cioè immagini di insufficienza renale acuta. La sua gravità è determinata dalla quantità di veleno assunto.

Il primo soccorso in caso di avvelenamento con veleni emolitici dipende dalla natura dell'avvelenamento. Per un morso di serpente si tratta della somministrazione di sieri antiserpente specifici; per l'avvelenamento da idrazina la somministrazione di piridossina; per l'avvelenamento da arsenico un antidoto specifico.

Le misure per alleviare l'insufficienza renale acuta sono simili a quelle elencate per l'infusione di sangue incompatibile per gruppo o fattore Rh.

Lo studente deve sapere:

Definizione di anemia emolitica e aplastica.

Eziologia e patogenesi dell'anemia emolitica e aplastica.

Il concetto di emolisi intravascolare ed extravascolare. Ragioni, principali meccanismi della loro formazione.

Classificazione dell'anemia emolitica e aplastica.

Criteri diagnostici (anamnestici, clinici, di laboratorio) dell'anemia emolitica ed aplastica congenita ed acquisita.

Criteri diagnostici per microsferocitosi ereditaria, anemia emolitica autoimmune, emoglobuinuria parossistica notturna.

Diagnosi differenziale dell'anemia emolitica con carenza di ferro, B12-

deficit, anemia aplastica secondo criteri clinici e laboratorio-strumentali. Principi di diagnosi differenziale secondo la sindrome principale (anemia tenendo conto dell'indice cromatico, ittero).

Principi di trattamento dell'anemia emolitica e aplastica. Indicazioni alla splenectomia.

STUDENTE DOLDONNEESSERE IN GRADO DI:

Essere in grado di identificare la sindrome emolitica, emorragica, anemica generale, infettiva e con complicanze settiche, criteri diagnostici per l'anemia emolitica e aplastica.

Essere in grado di eseguire diagnosi differenziale con altri tipi di anemia.

Essere in grado di elaborare un piano per l'esame di un paziente con sospetta anemia emolitica e aplastica.

Essere in grado di valutare i risultati degli esami di laboratorio (emocromo completo, striscio di sangue, test delle urine per urobilina e bilirubina, parametri biochimici del sangue), mielogramma, trepanobiopsia e metodi di ricerca strumentale (ecografia della cavità addominale).

Elaborare un piano di trattamento per l'anemia emolitica e aplastica. Essere in grado di scrivere prescrizioni: prednisolone, eparina, warfarin, sorbifer-durules, ferrum-lek.

SCHEDA DELLA LEZIONE

La formazione viene condotta sulla base dei dipartimenti terapeutici del City Clinical Hospital n. 8. I principali metodi di insegnamento sono il lavoro indipendente dello studente al capezzale del paziente sotto la guida di un insegnante, un'analisi clinica dettagliata dei pazienti con successiva valutazione dei risultati dei metodi di ricerca paraclinica: laboratorio-biochimico, raggi X, ultrasuoni, endoscopico, morfologico , radioisotopico e immunologico (la tutela della storia medica è effettuata da ogni studente). Gli studenti partecipano attivamente a conferenze e consultazioni cliniche e patologiche tenute nella clinica, supervisionano i pazienti come parte di "team medici" e redigono una storia medica accademica (è allegato un diagramma di storia medica generalmente accettato).

Domande correlate per autodidatta studenti

DOMANDE SULL'ARGOMENTO DA PUBBLICARE PER GLI ESAMI

ABILITÀ PRATICHE CHE UNO STUDENTE DOVREBBE PADRONARE SULL'ARGOMENTO DELLA LEZIONE

Argomenti per messaggi astratti

– patologia degli eritrociti, la cui caratteristica è la distruzione accelerata dei globuli rossi con il rilascio di maggiori quantità di bilirubina indiretta. Questo gruppo di malattie è caratterizzato da una combinazione tipica sindrome anemica, ittero e ingrossamento della milza. Durante il processo diagnostico, esaminiamo analisi generale analisi del sangue, della bilirubina, delle feci e delle urine, ecografia degli organi addominali; Vengono eseguiti una biopsia del midollo osseo e studi immunologici. I metodi di trattamento comprendono farmaci e terapia trasfusionale; In caso di ipersplenismo è indicata la splenectomia.

ICD-10

D59 D58

informazioni generali

L'anemia emolitica (HA) è un'anemia causata da una violazione del ciclo vitale dei globuli rossi, vale a dire dalla predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Questo gruppo di anemie è molto vasto. La loro prevalenza varia a seconda delle latitudini e delle fasce di età; In media, la patologia si verifica nell'1% della popolazione. Tra gli altri tipi di anemia, quelle emolitiche rappresentano l'11%. La patologia è caratterizzata da un accorciamento del ciclo vitale dei globuli rossi e dalla loro degradazione (emolisi) anticipata (dopo 14-21 giorni invece dei 100-120 giorni normalmente). In questo caso, la distruzione dei globuli rossi può avvenire direttamente nel letto vascolare (emolisi intravascolare) oppure nella milza, nel fegato, nel midollo osseo (emolisi extravascolare).

Cause

La base eziopatogenetica delle sindromi emolitiche ereditarie è difetti genetici membrane degli eritrociti, i loro sistemi enzimatici o la struttura dell'emoglobina. Questi prerequisiti determinano l'inferiorità morfofunzionale degli eritrociti e la loro maggiore distruzione. L'emolisi dei globuli rossi nell'anemia acquisita avviene sotto l'influenza di fattori interni o ambientali, tra cui:

• Processi autoimmuni. La formazione di anticorpi che agglutinano i globuli rossi è possibile nell'emoblastosi (leucemia acuta, leucemia linfocitica cronica, linfogranulomatosi), patologia autoimmune (LES, malattie aspecifiche colite ulcerosa), malattie infettive (mononucleosi infettiva, toxoplasmosi, sifilide, polmonite virale). Lo sviluppo dell'anemia emolitica immunitaria può essere facilitato dalle reazioni post-trasfusionali, dalla vaccinazione preventiva e dalla malattia emolitica del feto.
• Effetto tossico sui globuli rossi. In alcuni casi, l'emolisi intravascolare acuta è preceduta da avvelenamento con composti di arsenico, metalli pesanti, acido acetico, veleni da funghi, alcol, ecc. Assunzione alcuni farmaci(farmaci antimalarici, sulfamidici, derivati ​​nitrofuranici, analgesici).
• Danno meccanico ai globuli rossi. L'emolisi degli eritrociti può essere osservata durante uno sforzo fisico intenso (lunghe camminate, corsa, sci), con sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, malaria, ipertensione arteriosa maligna, protesi valvolari cardiache e vasi sanguigni, ossigenoterapia iperbarica, sepsi e ustioni estese. In questi casi, sotto l'influenza di alcuni fattori, si verifica traumatizzazione e rottura delle membrane dei globuli rossi inizialmente a tutti gli effetti.

Patogenesi

L'anello centrale nella patogenesi dell'HA è l'aumento della distruzione dei globuli rossi negli organi del sistema reticoloendoteliale (milza, fegato, midollo osseo, linfonodi) o direttamente nel letto vascolare. Con il meccanismo autoimmune dell'anemia, si verifica la formazione di anticorpi anti-eritrociti (caldo, freddo) che causano la lisi enzimatica della membrana eritrocitaria. Le sostanze tossiche, essendo forti agenti ossidanti, distruggono i globuli rossi a causa dello sviluppo di cambiamenti metabolici, funzionali e morfologici nella membrana e nello stroma dei globuli rossi. I fattori meccanici hanno un effetto diretto sulla membrana cellulare. Sotto l'influenza di questi meccanismi, gli ioni potassio e fosforo lasciano gli eritrociti e gli ioni sodio entrano all'interno. La cella si gonfia quando aumento critico il suo volume, si verifica l'emolisi. La degradazione dei globuli rossi è accompagnata dallo sviluppo di sindromi anemiche e itteriche (il cosiddetto “ittero pallido”). Possibile colorazione intensa di feci e urine, ingrossamento della milza e del fegato.

Classificazione

In ematologia le anemie emolitiche si dividono in due grandi gruppi: congenito (ereditario) e acquisito. I GA ereditari includono le seguenti forme:

• membranopatie eritrocitarie(microsferocitosi - malattia di Minkowski-Choffard, ovalocitosi, acantocitosi) - anemia causata da anomalie strutturali delle membrane eritrocitarie
• fermentopenia(enzimopenia) – anemia causata da una carenza di alcuni enzimi (glucosio-6-fosfato deidrogenasi, piruvato chinasi, ecc.)
• emoglobinopatie- anemia associata a disturbi qualitativi nella struttura dell'emoglobina o cambiamenti nel suo rapporto forme normali(talassemia, anemia falciforme).

I GA acquisiti si dividono in:

• membranopatia acquisita(emoglobinuria parossistica notturna - malattia di Marchiafava-Micheli, anemia a cellule sperone)
• immune (auto e isoimmune)– causato dall’influenza degli anticorpi
• tossico– anemia causata dall’esposizione sostanze chimiche, veleni biologici, tossine batteriche
• meccanico- anemia causata da danno meccanico alla struttura degli eritrociti (porpora trombocitopenica, emoglobinuria marcia)

Sintomi

Membranopatie ereditarie, enzimopenie ed emoglobinopatie

La forma più comune di questo gruppo di anemie è la microsferocitosi o malattia di Minkowski-Choffard. Ereditato con modalità autosomica dominante; solitamente ricondotti a diversi membri della famiglia. La difettosità degli eritrociti è causata da una carenza di proteine ​​e lipidi simili all'actomiosina nella membrana, che porta ad un cambiamento nella forma e nel diametro degli eritrociti, alla loro massiccia e prematura emolisi nella milza. La manifestazione dell'HA microsferocitica è possibile a qualsiasi età (nell'infanzia, nell'adolescenza, nella vecchiaia), ma solitamente le manifestazioni si verificano nei bambini più grandi e negli adolescenti. La gravità della malattia varia da sub decorso clinico alle forme gravi, caratterizzate da crisi emolitiche frequentemente ricorrenti. Nel momento della crisi aumentano la temperatura corporea, le vertigini e la debolezza; Si verificano dolore addominale e vomito.

Il sintomo principale dell'anemia emolitica microsferocitica è l'ittero vari gradi intensità. A causa dell'alto contenuto di stercobilina, le feci diventano di colore marrone intensamente scuro. I pazienti con malattia di Minkowski-Choffard hanno la tendenza a formare calcoli nella cistifellea, pertanto spesso si sviluppano segni di esacerbazione della colecistite calcolosa, si verificano attacchi di colica biliare e quando il dotto biliare comune è bloccato da un calcolo, si verifica ittero ostruttivo. Con la microsferocitosi, in tutti i casi la milza è ingrandita e nella metà dei pazienti anche il fegato è ingrandito. Oltre all'anemia microsferocitica ereditaria, nei bambini si riscontrano spesso altre displasie congenite: cranio a torre, strabismo, deformazione del naso a sella, malocclusione, palato gotico, polidattilia o bradidattilia, ecc. I pazienti di mezza età e anziani soffrono di ulcere trofiche della gamba, che derivano dall'emolisi dei globuli rossi nei capillari delle estremità e sono difficili da trattare.

L'anemia enzimapenica è associata a una carenza di alcuni enzimi dei globuli rossi (solitamente G-6-PD, enzimi glutatione-dipendenti, piruvato chinasi, ecc.). L'anemia emolitica può manifestarsi per la prima volta dopo una storia di malattia intercorrente o assunzione di farmaci (salicilati, sulfamidici, nitrofurani). Di solito la malattia ha un decorso regolare; Sono tipici l'ittero pallido, l'epatosplenomegalia moderata e i soffi cardiaci. Nei casi più gravi si sviluppa un quadro pronunciato di crisi emolitica (debolezza, vomito, mancanza di respiro, palpitazioni, stato di collasso). A causa dell'emolisi intravascolare degli eritrociti e del rilascio di emosiderina nelle urine, quest'ultima acquisisce un colore scuro (a volte nero). Revisioni indipendenti sono dedicate alle caratteristiche del decorso clinico delle emoglobinopatie: talassemia e anemia falciforme.

Anemia emolitica acquisita

Tra le varie varianti acquisite, l'anemia autoimmune è la più comune. Cosa hanno in comune fattore scatenante avviene la formazione di anticorpi contro gli antigeni dei propri globuli rossi. L'emolisi degli eritrociti può essere sia di natura intravascolare che intracellulare. La crisi emolitica nell'anemia autoimmune si sviluppa in modo acuto e improvviso. Si manifesta con febbre, grave debolezza, vertigini, palpitazioni, mancanza di respiro, dolore all'epigastrio e alla parte bassa della schiena. A volte manifestazioni acute preceduto da precursori sotto forma di febbricola e artralgia. Durante una crisi, l'ittero aumenta rapidamente, non accompagnato da prurito, e il fegato e la milza si ingrossano. In alcune forme di anemia autoimmune, i pazienti non tollerano bene il freddo; in condizioni basse temperature possono sviluppare la sindrome di Raynaud, orticaria ed emoglobinuria. A causa dell'insufficienza circolatoria nei piccoli vasi sono possibili complicazioni come la cancrena delle dita dei piedi e delle mani.

L'anemia tossica si manifesta con debolezza progressiva, dolore all'ipocondrio destro e nella regione lombare, vomito, emoglobinuria, alta temperatura corpi. Da 2-3 giorni si sviluppano ittero e bilirubinemia; nei giorni 3-5 si verifica insufficienza epatica e renale, i cui segni sono epatomegalia, fermentemia, azotemia e anuria. Alcuni tipi di anemia emolitica acquisita sono discussi negli articoli pertinenti: "Emoglobinuria" e "porpora trombocitopenica", "malattia emolitica del feto".

Complicazioni

Ogni tipo di GA ha le sue complicanze specifiche: ad esempio, colelitiasi - con microsferocitosi, insufficienza epatica– per forme tossiche, ecc. Al numero complicazioni generali includono crisi emolitiche, che possono essere provocate da infezioni, stress e parto nelle donne. Nell'emolisi massiva acuta è possibile lo sviluppo del coma emolitico, caratterizzato da collasso, confusione, oliguria e aumento dell'ittero. La vita del paziente è minacciata dalla sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, dall'infarto splenico o dalla rottura spontanea dell'organo. L’insufficienza cardiovascolare e renale acuta richiede cure mediche di emergenza.

Diagnostica

La determinazione della forma dell'HA sulla base dell'analisi delle cause, dei sintomi e dei dati oggettivi rientra nella competenza di un ematologo. Durante il colloquio iniziale vengono chiariti la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche. Durante l'esame viene valutato il colore della pelle, della sclera e delle mucose visibili e viene palpato l'addome per valutare le dimensioni del fegato e della milza. La spleno-epatomegalia sono confermate dall'ecografia del fegato e della milza. Il complesso diagnostico di laboratorio comprende:

• Analisi del sangue. I cambiamenti nell'emogramma sono caratterizzati da anemia normo o ipocromica, leucopenia, trombocitopenia, reticolocitosi e VES accelerata. I campioni di sangue biochimici rivelano iperbilirubinemia (aumento della frazione di bilirubina indiretta) e aumento dell'attività della lattato deidrogenasi. Nell'anemia autoimmune, un test di Coombs positivo è di grande importanza diagnostica.
• Esami delle urine e delle feci. L'esame delle urine rivela proteinuria, urobilinuria, emosiderinuria, emoglobinuria. Il coprogramma ha un contenuto maggiore di stercobilina.
• Mielogramma. Per la conferma citologica viene eseguita una puntura sternale. L'esame della puntura del midollo osseo rivela un'iperplasia della linea eritroide.

Nel processo di diagnosi differenziale sono escluse l'epatite, la cirrosi epatica, l'ipertensione portale, la sindrome epatolienale, la porfiria e l'emoblastosi. Il paziente viene consultato da un gastroenterologo, un farmacologo clinico, uno specialista in malattie infettive e altri specialisti.

Trattamento

Diverse forme di GA hanno le proprie caratteristiche e approcci al trattamento. Per tutti i tipi di anemia emolitica acquisita, è necessario prestare attenzione per eliminare l'influenza dei fattori emolizzanti. Durante le crisi emolitiche, i pazienti necessitano di infusioni di soluzioni e plasma sanguigno; terapia vitaminica e, se necessario, terapia ormonale e antibiotica. Per la microsferocitosi, l'unico metodo efficace che porta alla cessazione del 100% dell'emolisi è la splenectomia.

Per l'anemia autoimmune è indicata la terapia con ormoni glucocorticoidi (prednisolone), che riduce o arresta l'emolisi. In alcuni casi, l'effetto richiesto si ottiene prescrivendo immunosoppressori (azatioprina, 6-mercaptopurina, clorambucile), farmaci antimalarici (clorochina). Per le forme di anemia autoimmune resistenti alla terapia farmacologica si esegue la splenectomia. Il trattamento dell'emoglobinuria prevede la trasfusione di globuli rossi lavati, sostituti del plasma e la prescrizione di anticoagulanti e agenti antipiastrinici. Lo sviluppo dell'anemia emolitica tossica ne impone la necessità terapia intensiva: disintossicazione, diuresi forzata, emodialisi, secondo indicazioni - somministrazione di antidoti.

Prognosi e prevenzione

Il decorso e l'esito dipendono dal tipo di anemia, dalla gravità delle crisi, dalla completezza terapia patogenetica. Con molte varianti acquisite, l'eliminazione delle cause e il trattamento completo portano al completo recupero. Non è possibile ottenere una cura per l’anemia congenita, ma è possibile ottenere una remissione a lungo termine. Con lo sviluppo dell'insufficienza renale e altre complicazioni fatali, la prognosi è sfavorevole. Lo sviluppo di HA può essere prevenuto prevenendo malattie infettive acute, intossicazioni e avvelenamenti. È vietato l'uso indipendente e incontrollato di farmaci. È necessario preparare attentamente i pazienti alle trasfusioni di sangue e alle vaccinazioni con l'intera gamma di esami necessari.

L'anemia emolitica è un gruppo di malattie accomunate da una caratteristica comune: la riduzione della durata della vita dei globuli rossi. In quest’ultimo caso è possibile utilizzare il termine “eritropoiesi inefficace”. La conseguenza di questi cambiamenti è un grado o un altro di anemia, irritazione dell'eritropoiesi e reticolocitosi. Per molti anni, la questione della legalità dell’uso del termine “anemia emolitica” in relazione ai pazienti con livello normale emoglobina, ma una vita ridotta dei globuli rossi. Ora è accettato in tutto il mondo e viene utilizzato indipendentemente dal livello di emoglobina dei pazienti. Le anemie emolitiche si dividono in ereditarie ed acquisite.

L'anemia emolitica ereditaria può essere differenziata dalla posizione della lesione: la membrana dell'eritrocito, i suoi enzimi, la struttura dell'emoglobina.

Le anemie emolitiche acquisite sono suddivise secondo il principio di specificare il fattore che causa l'emolisi: anticorpi, lesioni meccaniche eritrociti, veleni chimici. Tra questi ultimi ci sono sostanze che hanno un effetto emolitico diretto o immediato, la cui gravità è determinata dal livello e dal tempo di esposizione e dalle vie di penetrazione nell'organismo. Questo gruppo include quanto segue composti chimici: Idrogeno di arsenico AsH3 è un gas pesante e incolore; in condizioni industriali, la sua formazione avviene quando metalli e composti contenenti arsenico sono esposti ad acidi industriali. L'idrogeno prodotto durante la reazione riduce l'arsenico elementare in AsH3. Quando si decompone, si forma dietilarsina AsH(C 2 Hs) 2, a seguito della quale appare un caratteristico odore di aglio. MPC-0,3 mg/m3. La principale via di ingresso nel corpo è l'inalazione. Fenilidrazina C 6 H 6 - NHNH 2 - utilizzata in industria farmaceutica per la fabbricazione di preparati Pyramidon. La concentrazione massima consentita per i derivati ​​dell'idrazina è 0,1 mg/m3. La toluilendiammina CbHCH3 (NH 2) 2 i- viene utilizzata principalmente nella produzione di coloranti e di alcuni composti polimerici. MPC-2mg/m3. L'isopropilbenzene idroperossido (hyperiz) viene utilizzato come catalizzatore nella produzione di resine poliestere ed epossidiche, gomme, fibra di vetro, ecc.; utilizzato come prodotto intermedio nella produzione di fenolo e acetone. MPC-1 mg/m3.

L'emolisi intravascolare acuta può essere causata dall'essenza di aceto, dal sale di Berthollet e da funghi velenosi se assunti per via orale.

Patogenesi. Lo sviluppo dell'anemia emolitica è associato alla morte accelerata dei globuli rossi a causa di una violazione della loro integrità. Gli effetti emolitici delle sostanze tossiche sono dovuti o al loro effetto diretto sui principali elementi lipidici e proteici della membrana, oppure all'effetto sugli enzimi eritrocitari che regolano processi energetici(nei globuli rossi) e la sintesi dell'emoglobina. Secondo idee moderne, l'effetto emolitico delle sostanze chimiche tossiche, per analogia con i farmaci, si basa sulla loro capacità di provocare un'ossidazione patologica, la cosiddetta emolisi ossidativa, che è accompagnata dall'accumulo di composti di perossido. Ciò porta a funzionalità e cambiamenti strutturali nell'emoglobina, cambiamenti irreversibili nei lipidi delle membrane degli eritrociti e inibizione dell'attività dei gruppi sulfidrilici.

La maggior parte delle sostanze tossiche forma derivati ​​ossidanti solo nel corpo se lo stato funzionale è compromesso sistemi di protezione. Questi ultimi includono alcuni enzimi: catalasi, perossidasi, glucosio-6-fosfato deidrogenasi, nonché il sistema glutatione, che è il biocatalizzatore più importante che protegge l'emoglobina, gli enzimi contenenti zolfo e la membrana eritrocitaria da sostanze tossiche con effetto ossidante. Pertanto, l'emolisi intravascolare acuta causata da AsH3 si sviluppa non solo a causa del suo effetto diretto sulla membrana eritrocitaria, ma anche dell'inibizione dell'attività della catalasi eritrocitaria e della glutatione reduttasi.

Alcune sostanze chimiche provocano un effetto emolitico “secondario” a causa delle peculiarità del loro metabolismo e della tossicocinetica nel corpo. Questo è il meccanismo dell'anemia emolitica che accompagna l'intossicazione acuta da formatori di metaemoglobina (vedi Capitolo 5). Questi stessi composti, con esposizione prolungata, possono causare emolisi cronica compensata, che è causata da una riduzione della durata della vita degli eritrociti e si verifica nelle cellule del sistema reticoloistnocitario. Cambiamenti simili nel ciclo di vita degli eritrociti sono uno dei meccanismi patogenetici sviluppare anemia con grave intossicazione da piombo.

Negli ultimi anni si è scoperto che quando esposizione a lungo termine si possono osservare varie sostanze chimiche tossiche o loro complessi, spesso inclusi solventi organici in concentrazioni che non causano manifestazioni cliniche di intossicazione, inclusa anemia, cambiamenti nello stato morfofunzionale degli eritrociti e cambiamenti nel loro metabolismo. In questo caso, le membrane degli eritrociti sono colpite principalmente, come evidenziato da disturbi nella composizione fosfolipidica delle membrane, cambiamenti nell'equilibrio potassio-sodio e un aumento della permeabilità delle membrane al fosforo radioattivo.

Strutturale e disturbi funzionali i globuli rossi possono portare a cambiamenti nei loro processi vitali e ad una riduzione dell’aspettativa di vita. I cambiamenti osservati, ovviamente, possono essere considerati come una delle manifestazioni dell'azione peculiare dei fattori chimici sull'eritrocito, che è di natura emolitica. Tuttavia, quando in condizioni di esposizione a bassa intensità, queste condizioni sono completamente compensate grazie ad un leggero aumento della rigenerazione, come evidenziato dalla moderata reticolocitosi rilevata nel sangue.

Il contenuto di globuli rossi e di emoglobina rimane normale o si osserva una leggera diminuzione. Il mancato risarcimento e lo sviluppo di anemia sono possibili solo in casi eccezionali, soprattutto nelle donne sotto l'influenza di fattori non professionali, principalmente perdite di sangue. L'eziologia di tale anemia diventa mista, la sua patogenesi è più complessa e richiede uno studio approfondito. Quadro clinico. L'anemia emolitica intravascolare acuta causata da sostanze tossiche con effetto emolitico diretto ha un quadro clinico in gran parte simile. Poiché il rappresentante più tipico del gruppo emolitico dei veleni è l'idrogeno arsenoso, il quadro clinico dell'intossicazione acuta si basa su un modello di emolisi con questa sostanza. Le forme lievi di intossicazione da AsH3 sono caratterizzate da scarsi sintomi clinici: debolezza, mal di testa, nausea, leggeri brividi. È possibile un leggero ittero della sclera. Di norma, con questi moduli, i pazienti vengono ricoverati in ospedale solo in; caso di intossicazione di gruppo.

Il segno più caratteristico delle forme gravi di avvelenamento è la presenza di un periodo di latenza della durata di 2-8 ore, sebbene l'emolisi inizi immediatamente dopo che il veleno è entrato nel corpo. Il successivo periodo di emolisi progressiva, che è caratterizzato dalla comparsa di crescente debolezza generale, mal di testa, dolore nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro, nella parte bassa della schiena, nausea, vomito, febbre. Allo stesso tempo appare l'emoglobinuria (l'urina diventa rosso scuro). Spesso l'emoglobinuria è il primo segno di avvelenamento e si sviluppa prima di altri sintomi. Sviluppo rapido l'emolisi porta a grave eritrocitopenia e diminuzione dell'emoglobina, accompagnata da una significativa attivazione dell'eritropoiesi.

Reticolocitosi sangue periferico può raggiungere il 200-300%0, si verifica un aumento significativo del numero di globuli rossi con puntura basofila. Di norma si osserva leucocitosi neutrofila con spostamento a sinistra, talvolta linfocitosi ed eosinopenia. Con lo sviluppo di una grave emolisi, la temperatura corporea sale a valori elevati (38-39 ° C). A causa della rapida degradazione dei globuli rossi, si sviluppano emoglobinuria e proteinuria significativa. A causa della presenza di eme ed emosiderina nelle urine, ha un caratteristico colore rosso scuro e talvolta nero. Di solito il 2-3o giorno, e talvolta anche prima, compare l'ittero e aumenta la bilirubinemia, inizialmente principalmente a causa della frazione indiretta. Va notato che non esiste una relazione diretta tra la gravità della bilirubinemia e l'intensità dell'emolisi, poiché il livello di bilirubina è determinato stato funzionale fegato. Nei casi in cui la funzionalità epatica è preservata, anche con una significativa distruzione dei globuli rossi, può esserci solo una moderata iperbilirubinemia.

Quando l'emolisi è combinata con una funzionalità epatica compromessa, si osserva un contenuto di bilirubina più elevato a causa di entrambe le frazioni. Il 3-5 ° giorno, il fegato è coinvolto nel processo e si sviluppa insufficienza epatica, le dimensioni del fegato aumentano, l'intensità dell'ittero e della fermentemia aumentano. Spesso, contemporaneamente, viene rilevata un'insufficienza renale, caratterizzata da oliguria progressiva fino ad anuria, azotemia, alterazione della filtrazione, del riassorbimento e della funzione escretoria. I disturbi renali sono causati, da un lato, dal blocco tubuli renali prodotti della degradazione dell'emoglobina e, d'altra parte, sviluppo precoce di segni di danno degenerativo ai tubuli prossimali, ischemia della corteccia dell'organo. Al culmine della nefropatia, l'urina è leggera, viene rilevata solo la microematuria. Con un trattamento tempestivo, si nota la regressione dei sintomi dell'insufficienza renale e un periodo di recupero o sviluppo inverso, che dura dalle 4 alle 6-8 settimane.

Una caratteristica dell'intossicazione da AsH3 è la persistenza piuttosto lunga (a volte fino a sei mesi) di alcuni disturbi nel sangue (anemizzazione), nel sistema nervoso (sindrome polineuritica), nei reni (compromissione di alcuni test funzionali, a volte l'aggiunta di pielonefrite). Diagnostica. Nei casi tipici di avvelenamento da idrogeno arsenoso, la diagnosi non causa particolari difficoltà e si basa sui dati sull'inquinamento atmosferico nell'area di lavoro AsH3 e sui sintomi clinici e di laboratorio caratteristici. La rilevazione dell'arsenico nei biosubstrati e nel liquido dializzato è importante, poiché l'idrogeno arsenico penetrato nel corpo subisce processi di ossidazione e si trasforma in arsenico elementare, che viene escreto dal corpo nelle urine e nelle feci. Come notato da N.N. Molodkina e Yu.S. Goldfarb (1978), il contenuto massimo di arsenico nel sangue e nelle urine si osserva il 2-3o giorno dopo l'avvelenamento e nelle forme gravi di intossicazione supera i valori iniziali del 100- 300 volte. Gli autori sottolineano una circolazione piuttosto lunga del veleno nel sangue nelle forme gravi di avvelenamento. In contrasto con le anemie emolitiche osservate in clinica generale, in caso di avvelenamento da arsina si notano anche i sintomi del suo effetto tossico generale, manifestati da cambiamenti nel sistema cardiovascolare e nervoso (miocardiopatia, ipotensione arteriosa, sindrome da polineurite sensoriale, ecc.).

Pronto soccorso e trattamento. Prima di tutto, la vittima deve essere allontanata dalla stanza contaminata dal gas, garantendo un riposo completo. Il trattamento complesso per l'intossicazione con idrogeno di arsenico dovrebbe mirare alla rapida rimozione dell'arsenico dal corpo, alla disintossicazione e all'eliminazione dei sintomi di insufficienza epatica e renale. A questo scopo vengono utilizzate la diuresi forzata, l'alcalinizzazione del plasma e la terapia vitaminica. Si consiglia di effettuare un bougienage della vena ombelicale con somministrazione transumbilicale di farmaci ed emodialisi precoce. È indicata una terapia antibatterica protettiva obbligatoria (per ulteriori informazioni sul trattamento dell'insufficienza renale acuta, vedere il Capitolo 9). I composti tiolici sono usati come antidoti per l'avvelenamento da arsina: mecaptide, antarsina, unithiolo. L'efficacia dei primi due aumenta significativamente con la loro somministrazione precoce, preferibilmente prima del ricovero ospedaliero. Mecaptide viene somministrato per via intramuscolare sotto forma di una soluzione di olio al 40% in una dose di 1 ml. In caso di grave intossicazione, è possibile aumentare la dose a 2 ml e reintroduzione del farmaco dopo 6-8 ore Antarsin viene utilizzato sotto forma di una soluzione al 5%, che viene somministrata per via intramuscolare in una dose di 1 ml. Per quanto riguarda l'unithiolo, fino a poco tempo fa si credeva che la sua somministrazione fosse possibile solo dal 5 al 7° giorno. Tuttavia, il Centro per il trattamento dei veleni dell'Istituto di ricerca di medicina d'urgenza prende il nome. N.V. Sklifosovsky raccomanda la somministrazione di una soluzione al 5% di unithiolo immediatamente dal momento dell'avvelenamento, insieme ai due farmaci sopra menzionati.

Esame di abilità lavorativa. La soluzione dell'esame della capacità lavorativa nelle condizioni emolitiche acute è determinata dalla gravità dell'intossicazione subita. Nelle forme lievi di avvelenamento, quando le principali manifestazioni di intossicazione si riducono a cambiamenti ematologici reversibili, si osserva il ripristino della capacità lavorativa dopo un trattamento appropriato. In questi casi, i lavoratori possono tornare al lavoro precedente. Nelle forme gravi di avvelenamento, quando, nonostante il trattamento a lungo termine, si osservano effetti residui di intossicazione (sintomi di insufficienza funzionale del fegato, dei reni, dell'anemia), è necessario interrompere il contatto con sostanze emolitiche. Durante il periodo di riqualificazione è possibile trasferire il paziente in III gruppo professionale disabilità. Prevenzione. Nelle industrie in cui è possibile la formazione di AsH3, sono necessarie la sigillatura delle attrezzature e la meccanizzazione dei processi produttivi, nonché una ventilazione razionale. Nelle imprese interessate, il monitoraggio chimico dell'ambiente atmosferico è ampiamente utilizzato per avvisare del superamento della concentrazione massima consentita di AsH3, nonché per segnalare la presenza di idrogeno arsenoso nell'aria dell'area di lavoro.

Anemia emolitica: che cos'è, cause, diagnosi e trattamento

L'anemia emolitica è una malattia del sangue indipendente o condizione patologica organismo, in cui la distruzione dei globuli rossi circolanti nel sangue avviene attraverso vari meccanismi.

Durante il normale funzionamento, la naturale degradazione dei globuli rossi si osserva 3-4 mesi dopo la loro nascita. Con l'anemia emolitica, il processo di decadimento è notevolmente accelerato e richiede solo 12-14 giorni. In questo articolo parleremo delle cause di questa malattia e del trattamento di questa difficile malattia.

Cos'è l'anemia emolitica

L'anemia emolitica è l'anemia causata da una violazione del ciclo vitale dei globuli rossi, vale a dire la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). I globuli rossi sono il tipo più numeroso di cellule del sangue umano.

La funzione principale dei globuli rossi è il trasporto di ossigeno e monossido di carbonio. Queste cellule contengono emoglobina, una proteina coinvolta nei processi metabolici.

I globuli rossi umani funzionano nel sangue per un massimo di 120 giorni, con una media di 60-90 giorni. L'invecchiamento degli eritrociti è associato ad una diminuzione della formazione di ATP negli eritrociti durante il metabolismo del glucosio in questa cellula del sangue

La distruzione dei globuli rossi avviene costantemente e si chiama emolisi. L'emoglobina rilasciata si scompone in eme e globina. La globina è una proteina che ritorna nel midollo osseo rosso e serve come materiale per la costruzione di nuovi globuli rossi, e il ferro viene separato dall'eme (anch'esso riutilizzato) e dalla bilirubina indiretta.

La conta dei globuli rossi può essere determinata mediante un esame del sangue, che viene eseguito durante i controlli medici di routine.

Secondo le statistiche mondiali, nella struttura della morbilità tra le patologie del sangue, la quota condizioni emolitiche rappresenta almeno il 5%, di cui predominano i tipi ereditari di anemia emolitica.

Classificazione

Le anemie emolitiche si classificano in congenite ed acquisite.

Congenito (ereditario)

A causa dell'impatto di fattori genetici negativi sui globuli rossi, si sviluppa l'anemia emolitica ereditaria.

Attualmente esistono quattro sottotipi della malattia:

• Anemia emolitica non sferocitica. In questo caso la causa della distruzione dei globuli rossi è l'attività difettosa degli enzimi responsabili del loro ciclo vitale;
• anemia emolitica di Minkowski-Choffard o microsferocitica. La malattia si sviluppa a causa di mutazioni nei geni responsabili della formazione delle proteine ​​che compongono le pareti dei globuli rossi.
• Membranopatia eritrocitaria: una maggiore degradazione è associata a un difetto geneticamente determinato nella loro membrana;
• talassemia. Questo gruppo di anemie emolitiche si verifica a causa di un'interruzione nel processo di produzione dell'emoglobina.

Acquistato

Si verifica a qualsiasi età. La malattia si sviluppa gradualmente, ma a volte inizia con una crisi emolitica acuta. I reclami dei pazienti sono generalmente gli stessi di forma congenita e sono associati principalmente ad un aumento dell'anemia.

• Ittero per la maggior parteè debolmente espresso, a volte si nota solo la subictericità della pelle e della sclera.
• La milza è ingrossata, spesso densa e dolorosa.
• In alcuni casi, il fegato è ingrossato.

A differenza di quelle ereditarie, le anemie emolitiche acquisite si sviluppano in un organismo sano a causa dell'impatto di eventuali cause esterne sui globuli rossi:

L'anemia emolitica può essere congenita o acquisita e nella metà dei casi è idiopatica, cioè di origine sconosciuta quando i medici non riescono a determinare la causa esatta della malattia.

Ci sono alcuni fattori che provocano lo sviluppo dell'anemia emolitica:

In alcuni casi, non è possibile stabilire la causa dello sviluppo dell'anemia emolitica acquisita. Questa anemia emolitica è chiamata idiopatica.

Sintomi dell'anemia emolitica negli adulti

I sintomi della malattia sono piuttosto estesi e dipendono in gran parte dalla causa che ha causato questo o quel tipo di anemia emolitica. La malattia può manifestarsi solo durante i periodi di crisi e non si manifesta in alcun modo al di fuori delle riacutizzazioni.

I segni dell'anemia emolitica si verificano solo quando c'è un chiaro squilibrio tra la proliferazione cellule del sangue serie di eritrociti e distruzione dei globuli rossi nel flusso sanguigno circolante, mentre la funzione compensatoria del midollo osseo è esaurita.

I sintomi classici dell'anemia emolitica si sviluppano solo con l'emolisi intracellulare dei globuli rossi e sono rappresentati da sindromi anemiche, itteriche e splenomegalia.

Le anemie emolitiche (falciformi, autoimmuni, non sferocitiche e altre) sono caratterizzate dai seguenti sintomi:

• sindrome da ipertermia. Più spesso questo sintomo si manifesta con la progressione dell'anemia emolitica nei bambini. Le temperature aumentano fino a 38 gradi;
• sindrome dell'ittero. È associato ad una maggiore disgregazione dei globuli rossi, a seguito della quale il fegato è costretto a elaborare una quantità eccessiva di bilirubina indiretta, che entra nell'intestino in forma legata, provocando un aumento dei livelli di urobilina e stercobilina. La colorazione avviene in giallo pelle e mucose.
• Sindrome dell'anemia. Si tratta di una sindrome clinica ed ematologica caratterizzata da una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue.
• L'epatosplenomegalia è una sindrome abbastanza comune che accompagna varie malattie ed è caratterizzata da un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. Scopri cos'è la splenomegalia

Altri sintomi dell'anemia emolitica:

• Dolore all'addome e alle ossa;
• Presenza di segni di disturbi dello sviluppo intrauterino nei bambini (caratteristiche sproporzionate di vari segmenti corporei, difetti dello sviluppo);
• Sgabelli sciolti;
• Dolore nella proiezione dei reni;
• Dolore Petto, che ricorda l'infarto del miocardio.

Segni di anemia emolitica:

La maggior parte dei pazienti ha mostrato anomalie nello stato del sistema cardiovascolare. Nelle urine venivano spesso trovati cristalli di emosiderina, che indicavano la presenza di un tipo misto di emolisi degli eritrociti, che si verificava sia a livello intracellulare che intravascolare.

Sequenza dei sintomi:

• ittero, splenomegalia, anemia.
• Potrebbero verificarsi ingrossamento del fegato, sintomi di colelitiasi, aumento dei livelli di stercobilina e urobilina.

Alcune persone affette da talassemia minore notano sintomi minori.

• Crescita lenta e pubertà ritardata
• Problemi alle ossa
• Milza ingrossata

Secondo il quadro clinico si distinguono due forme della malattia: acuta e cronica.

• Nella prima forma, i pazienti manifestano improvvisamente grave debolezza, febbre, mancanza di respiro, palpitazioni e ittero.
• Nella seconda forma la mancanza di respiro, la debolezza e le palpitazioni possono essere assenti o lievi.

Come si manifesta l'anemia emolitica nei bambini?

Le anemie emolitiche sono gruppi di malattie diverse in termini di natura, ma accomunate da un unico sintomo: l'emolisi dei globuli rossi. L'emolisi (danno a loro) si verifica in organi importanti: fegato, milza e midollo osseo.

I primi sintomi dell’anemia non sono specifici e spesso vengono ignorati. La rapida stanchezza, irritabilità e pianto di un bambino sono attribuite allo stress, all’eccessiva emotività o ai tratti caratteriali.

I bambini con diagnosi di anemia emolitica sono caratterizzati da una predisposizione alle malattie infettive; spesso tali bambini sono inclusi nel gruppo di persone frequentemente malate.

Con l'anemia nei bambini si osserva la pelle pallida, che si verifica anche con insufficiente riempimento di sangue del letto vascolare, malattie renali e intossicazione da tubercolosi.

La principale differenza tra la vera anemia e la pseudoanemia è il colore delle mucose: con la vera anemia le mucose diventano pallide, con la pseudoanemia rimangono rosa (si valuta il colore della congiuntiva).

Il decorso e la prognosi dipendono dalla forma e dalla gravità della malattia, dalla tempestività e correttezza del trattamento e dal grado di deficit immunologico.

Complicazioni

L'anemia emolitica può essere complicata dal coma anemico. Talvolta vengono aggiunti al quadro clinico generale anche:

In alcuni pazienti, un forte peggioramento delle loro condizioni è causato dal freddo. È chiaro che a queste persone si consiglia di stare sempre al caldo.

Diagnostica

Quando compaiono debolezza, pelle pallida, pesantezza nell'ipocondrio destro e altri sintomi non specifici Devi consultare un terapista e fare un esame del sangue generale. La conferma della diagnosi di anemia emolitica e il trattamento dei pazienti vengono effettuati da un ematologo.

Determinare la forma dell'anemia emolitica sulla base dell'analisi delle cause, dei sintomi e dei dati oggettivi è responsabilità dell'ematologo.

• Durante il colloquio iniziale vengono chiariti la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche.
• Durante l'esame viene valutato il colore della pelle, della sclera e delle mucose visibili e viene palpato l'addome per valutare le dimensioni del fegato e della milza.
• La spleno-epatomegalia sono confermate dall'ecografia del fegato e della milza.

Quali test è necessario sostenere?

• Analisi del sangue generale
• Bilirubina totale nel sangue
• Emoglobina
• globuli rossi

Una diagnosi completa di anemia emolitica includerà i seguenti studi sull'organismo interessato:

• raccogliere dati sull'anamnesi, studiare i reclami di un paziente clinico;
• esame del sangue per determinare la concentrazione di globuli rossi e di emoglobina;
• determinazione della bilirubina non coniugata;
• Test di Coombs, soprattutto se è necessaria una trasfusione di sangue con globuli rossi sani;
• puntura del midollo osseo;
• determinazione del livello di ferro nel siero mediante metodo di laboratorio;
• Ultrasuoni degli organi peritoneali;
• studio della forma dei globuli rossi.

Trattamento dell'anemia emolitica

Varie forme di anemia emolitica hanno le proprie caratteristiche e approcci al trattamento.

Il piano di trattamento della patologia solitamente prevede le seguenti attività:

1. prescrizione di farmaci contenenti vitamina B12 e acido folico;
2. trasfusione di globuli rossi lavati. Questo metodo di trattamento viene utilizzato se la concentrazione dei globuli rossi diminuisce a livelli critici;
3. trasfusione di plasma e immunoglobuline umane;
4. per l'eliminazione sintomi spiacevoli e la normalizzazione delle dimensioni del fegato e della milza, è indicato l'uso di ormoni glucocorticoidi. Il dosaggio di questi farmaci viene prescritto solo da un medico in base alle condizioni generali del paziente e alla gravità della sua malattia;
5. per l'anemia emolitica autoimmune, il piano di trattamento è integrato con citostatici; A volte i medici ricorrono a metodi chirurgici per curare la malattia. La procedura più comune è la splenectomia.

La prognosi dipende dalla causa e dalla gravità della malattia.

Qualsiasi anemia emolitica, la cui lotta è iniziata prematuramente, è un problema complesso. È inaccettabile provare ad affrontarlo da soli. Il suo trattamento deve essere completo e prescritto esclusivamente specialista qualificato sulla base di un esame approfondito del paziente.

Prevenzione

La prevenzione dell'anemia emolitica è divisa in primaria e secondaria.

1. La prevenzione primaria prevede misure per prevenire l'insorgenza dell'anemia emolitica;
2. Secondario – riduzione delle manifestazioni cliniche di una malattia esistente.

L'unico modo possibile per prevenire lo sviluppo dell'anemia è quello di immagine sana vita, trattamento tempestivo e prevenzione di altre malattie.

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L'articolo è stato molto istruttivo. Grazie per aver spiegato cos'è l'anemia emolitica in parole semplici

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Anemia emolitica

L'anemia emolitica è una patologia dei globuli rossi, la cui caratteristica distintiva è la distruzione accelerata dei globuli rossi con il rilascio di maggiori quantità di bilirubina indiretta. Per l'anemia emolitica è tipica una combinazione di sindrome anemica, ittero e aumento delle dimensioni della milza. Durante il processo diagnostico vengono esaminati un esame del sangue generale, il livello di bilirubina, l'analisi delle feci e delle urine e l'ecografia degli organi addominali; Vengono eseguiti una biopsia del midollo osseo e studi immunologici. I metodi di trattamento per l'anemia emolitica comprendono farmaci e terapia trasfusionale; In caso di ipersplenismo è indicata la splenectomia.

Anemia emolitica

L'anemia emolitica è l'anemia causata da una violazione del ciclo vitale dei globuli rossi, vale a dire la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Il gruppo delle anemie emolitiche è molto vasto. La loro prevalenza varia a seconda delle latitudini geografiche e dei gruppi di età; In media, la patologia si verifica nell'1% della popolazione. Tra gli altri tipi di anemia, quelle emolitiche rappresentano l'11%. Nell'anemia emolitica, il ciclo vitale dei globuli rossi si accorcia e la loro degradazione (emolisi) avviene anticipatamente (a giorni alterni invece che ogni giorno è normale). In questo caso, la distruzione dei globuli rossi può avvenire direttamente nel letto vascolare (emolisi intravascolare) oppure nella milza, nel fegato, nel midollo osseo (emolisi extravascolare).

Classificazione delle anemie emolitiche

In ematologia, le anemie emolitiche sono divise in due grandi gruppi: congenite (ereditarie) e acquisite.

Le anemie emolitiche ereditarie comprendono le seguenti forme:

• membranopatie eritrocitarie (microsferocitosi - malattia di Minkowski-Choffard, ovalocitosi, acantocitosi) - anemia emolitica, causata da anomalie strutturali delle membrane eritrocitarie
• enzimopenia (enzimopenia) – anemia emolitica causata da una carenza di alcuni enzimi (glucosio-6-fosfato deidrogenasi, piruvato chinasi, ecc.)
• le emoglobinopatie sono anemie emolitiche associate a disturbi qualitativi nella struttura dell'emoglobina o a un cambiamento nel rapporto delle sue forme normali (talassemia, anemia falciforme).

Le anemie emolitiche acquisite si dividono in:

• membranopatie acquisite (emoglobinuria parossistica notturna - sindrome di Marchiafava-Micheli, anemia a cellule speronate)
• immune (anemia auto e isoimmune) – causata dall’esposizione agli anticorpi
• tossico – anemia emolitica causata dall’esposizione a sostanze chimiche, veleni biologici, tossine batteriche
• anemia emolitica causata da danno meccanico alla struttura degli eritrociti (porpora trombocitopenica, emoglobinuria di marzo)

Cause dell'anemia emolitica

La base patogenetica dell'anemia emolitica ereditaria è costituita da difetti genetici nelle membrane degli eritrociti, nei loro sistemi enzimatici o nella struttura dell'emoglobina. Questi prerequisiti determinano l'inferiorità morfo-funzionale degli eritrociti e la loro maggiore distruzione. L'emolisi dei globuli rossi nell'anemia acquisita avviene sotto l'influenza di fattori interni o ambientali.

Lo sviluppo dell'anemia emolitica immunitaria può essere favorito da reazioni post-trasfusionali, vaccinazione preventiva, malattia emolitica del feto, assunzione di alcuni farmaci (antimalarici, sulfamidici, derivati ​​del nitrofurano, analgesici). Reazioni autoimmuni con la formazione di anticorpi che agglutinano i globuli rossi sono possibili con l'emoblastosi ( leucemia acuta, leucemia linfatica cronica, linfogranulomatosi, mieloma), patologie autoimmuni (LES, colite ulcerosa), malattie infettive ( mononucleosi infettiva, toxoplasmosi, sifilide, polmonite virale).

In alcuni casi, l'emolisi intravascolare acuta è preceduta da avvelenamento con composti di arsenico, metalli pesanti, acido acetico, veleni di funghi, alcol, ecc. Danni meccanici ed emolisi degli eritrociti possono essere osservati durante uno sforzo fisico intenso (lunghe camminate, corsa, sci), con sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, malaria, ipertensione arteriosa maligna, protesi di valvole cardiache e vasi sanguigni, ossigenoterapia iperbarica, sepsi, ustioni estese. In questi casi, sotto l'influenza di alcuni fattori, si verifica traumatizzazione e rottura delle membrane dei globuli rossi inizialmente a tutti gli effetti.

L'anello centrale nella patogenesi dell'anemia emolitica è l'aumento della distruzione dei globuli rossi negli organi del sistema reticoloendoteliale (milza, fegato, midollo osseo, linfonodi) o direttamente nel letto vascolare. Questi processi sono accompagnati dallo sviluppo di sindromi anemiche e itteriche (il cosiddetto “ittero pallido”). Possibile colorazione intensa di feci e urine, ingrossamento della milza e del fegato.

Sintomi dell'anemia emolitica

Membranopatie ereditarie, enzimopenie ed emoglobinopatie

La forma più comune di questo gruppo di anemie emolitiche è la microsferocitosi o malattia di Minkowski-Choffard. Ereditato con modalità autosomica dominante; solitamente ricondotti a diversi membri della famiglia. La difettosità degli eritrociti è causata da una carenza di proteine ​​e lipidi simili all'actomiosina nella membrana, che porta ad un cambiamento nella forma e nel diametro degli eritrociti, alla loro massiccia e prematura emolisi nella milza.

La manifestazione dell'anemia emolitica microsferocitica è possibile a qualsiasi età (nell'infanzia, nell'adolescenza, nella vecchiaia), ma le manifestazioni di solito si verificano nei bambini più grandi e negli adolescenti. La gravità della malattia varia da forme subcliniche a forme gravi caratterizzate da crisi emolitiche frequentemente ricorrenti. Nel momento della crisi aumentano la temperatura corporea, le vertigini e la debolezza; Si verificano dolore addominale e vomito.

Il sintomo principale dell'anemia emolitica microsferocitica è l'ittero di vario grado di intensità. A causa dell'alto contenuto di stercobilina, le feci diventano di colore marrone intensamente scuro. I pazienti affetti dalla malattia di Minkowski-Choffard hanno la tendenza a formare calcoli biliari e quindi spesso sviluppano segni di esacerbazione colecistite calcolotica, si verificano convulsioni colica biliare, e quando il dotto biliare comune è bloccato da un calcolo - ittero ostruttivo. Nell'anemia emolitica microsferocitica, la milza è ingrossata in tutti i casi e nella metà dei pazienti anche il fegato è ingrossato.

Oltre all'anemia emolitica microsferocitica ereditaria, nei bambini si riscontrano spesso altre displasie congenite: cranio a torre, strabismo, deformazione del naso a sella, malocclusione, palato gotico, polidattilia o bradidattilia, ecc. I pazienti di mezza età e anziani soffrono di ulcere trofiche della gamba , che si formano a causa dell'emolisi dei globuli rossi nei capillari delle estremità e sono difficili da trattare.

L'anemia emolitica enzimatica è associata a una carenza di alcuni enzimi eritrocitari (solitamente G-6-PD, enzimi glutatione-dipendenti, piruvato chinasi, ecc.). L'anemia emolitica può manifestarsi inizialmente dopo aver sofferto di malattie intercorrenti o dopo l'assunzione di farmaci (salicilati, sulfamidici, nitrofurani). Di solito la malattia ha un decorso regolare; Sono tipici l'ittero pallido, l'epatosplenomegalia moderata e i soffi cardiaci. Nei casi più gravi si sviluppa un quadro pronunciato di crisi emolitica (debolezza, vomito, mancanza di respiro, palpitazioni, stato di collasso). A causa dell'emolisi intravascolare degli eritrociti e del rilascio di emosiderina nelle urine, quest'ultima acquisisce un colore scuro (a volte nero).

Revisioni indipendenti sono dedicate alle caratteristiche del decorso clinico delle emoglobinopatie: talassemia e anemia falciforme.

Anemia emolitica acquisita

Tra i vari tipi di anemie emolitiche acquisite, le anemie autoimmuni sono le più comuni. Per loro, un fattore scatenante comune è la formazione di anticorpi contro gli antigeni dei propri globuli rossi. L'emolisi degli eritrociti può essere sia di natura intravascolare che intracellulare.

La crisi emolitica nell'anemia autoimmune si sviluppa in modo acuto e improvviso. Si manifesta con febbre, grave debolezza, vertigini, palpitazioni, mancanza di respiro, dolore all'epigastrio e alla parte bassa della schiena. A volte le manifestazioni acute sono precedute da precursori sotto forma di febbre lieve e artralgia. Durante una crisi, l'ittero aumenta rapidamente, non accompagnato da prurito, e il fegato e la milza si ingrossano.

In alcune forme di anemia emolitica autoimmune, i pazienti non tollerano bene il freddo; alle basse temperature possono sviluppare la sindrome di Raynaud, l'orticaria e l'emoglobinuria. A causa dell'insufficienza circolatoria nei piccoli vasi sono possibili complicazioni come la cancrena delle dita dei piedi e delle mani.

L'anemia emolitica tossica si manifesta con debolezza progressiva, dolore nell'ipocondrio destro e nella regione lombare, vomito, emoglobinuria e temperatura corporea elevata. Da 2-3 giorni si sviluppano ittero e bilirubinemia; nei giorni 3-5 si verifica insufficienza epatica e renale, i cui segni sono epatomegalia, fermentemia, azotemia e anuria.

Alcuni tipi di anemia emolitica acquisita sono discussi negli articoli pertinenti: "Emoglobinuria" e "porpora trombocitopenica", "malattia emolitica del feto".

Diagnosi di anemia emolitica

Determinare la forma dell'anemia emolitica sulla base dell'analisi delle cause, dei sintomi e dei dati oggettivi è responsabilità dell'ematologo. Durante il colloquio iniziale vengono chiariti la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche. Durante l'esame viene valutato il colore della pelle, della sclera e delle mucose visibili e viene palpato l'addome per valutare le dimensioni del fegato e della milza. La spleno-epatomegalia sono confermate dall'ecografia del fegato e della milza.

I cambiamenti nell'emogramma sono caratterizzati da anemia normo o ipocromica, leucopenia, trombocitopenia, reticolocitosi e VES accelerata. Nell'anemia emolitica autoimmune, la positività al test di Coombs è di grande importanza diagnostica. I campioni di sangue biochimici rivelano iperbilirubinemia (aumento della frazione di bilirubina indiretta) e aumento dell'attività della lattato deidrogenasi. L'esame delle urine rivela proteinuria, urobilinuria, emosiderinuria, emoglobinuria. Il coprogramma ha un contenuto maggiore di stercobilina. L'esame della puntura del midollo osseo rivela un'iperplasia della linea eritroide.

Nel processo di diagnosi differenziale sono escluse l'epatite, la cirrosi epatica, l'ipertensione portale, la sindrome epatolienale e l'emoblastosi.

Trattamento delle anemie emolitiche

Varie forme di anemia emolitica hanno le proprie caratteristiche e approcci al trattamento. In tutte le forme di anemia emolitica acquisita, è necessario prestare attenzione per eliminare l'influenza dei fattori emolizzanti. Durante le crisi emolitiche, i pazienti necessitano di infusioni di soluzioni e plasma sanguigno; terapia vitaminica e, se necessario, terapia ormonale e antibiotica. Per la microsferocitosi, l'unico metodo efficace che porta alla cessazione del 100% dell'emolisi è la splenectomia.

Per l'anemia emolitica autoimmune, la terapia con ormoni glucocorticoidi (prednisolone) è indicata per ridurre o arrestare l'emolisi. In alcuni casi, l'effetto richiesto si ottiene prescrivendo immunosoppressori (azatioprina, 6-mercaptopurina, clorambucile), farmaci antimalarici (clorochina). Per le forme di anemia emolitica autoimmune resistenti alla terapia farmacologica si esegue la splenectomia.

Il trattamento dell'emoglobinuria prevede la trasfusione di globuli rossi lavati, sostituti del plasma e la prescrizione di anticoagulanti e agenti antipiastrinici. Lo sviluppo dell'anemia emolitica tossica impone la necessità di una terapia intensiva: disintossicazione, diuresi forzata, emodialisi e, se indicato, introduzione di antidoti. Con lo sviluppo dell'insufficienza renale, la prognosi è sfavorevole.

Durante il normale funzionamento, la naturale degradazione dei globuli rossi si osserva 3-4 mesi dopo la loro nascita. Con l'anemia emolitica, il processo di decadimento è notevolmente accelerato e richiede solo 12-14 giorni. In questo articolo parleremo delle cause di questa malattia e del trattamento di questa difficile malattia.

Cos'è l'anemia emolitica

L'anemia emolitica è l'anemia causata da una violazione del ciclo vitale dei globuli rossi, vale a dire la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). I globuli rossi sono il tipo più numeroso di cellule del sangue umano.

La funzione principale dei globuli rossi è il trasporto di ossigeno e monossido di carbonio. Queste cellule contengono emoglobina, una proteina coinvolta nei processi metabolici.

I globuli rossi umani funzionano nel sangue per un massimo di 120 giorni, con una media di 60-90 giorni. L'invecchiamento degli eritrociti è associato ad una diminuzione della formazione di ATP negli eritrociti durante il metabolismo del glucosio in questa cellula del sangue

La distruzione dei globuli rossi avviene costantemente e si chiama emolisi. L'emoglobina rilasciata si scompone in eme e globina. La globina è una proteina che ritorna nel midollo osseo rosso e serve come materiale per la costruzione di nuovi globuli rossi, e il ferro viene separato dall'eme (anch'esso riutilizzato) e dalla bilirubina indiretta.

La conta dei globuli rossi può essere determinata mediante un esame del sangue, che viene eseguito durante i controlli medici di routine.

Secondo le statistiche mondiali, nella struttura della morbilità tra le patologie del sangue, le condizioni emolitiche rappresentano almeno il 5%, di cui predominano i tipi ereditari di anemia emolitica.

Classificazione

Le anemie emolitiche si classificano in congenite ed acquisite.

Congenito (ereditario)

A causa dell'impatto di fattori genetici negativi sui globuli rossi, si sviluppa l'anemia emolitica ereditaria.

Attualmente esistono quattro sottotipi della malattia:

• Anemia emolitica non sferocitica. In questo caso la causa della distruzione dei globuli rossi è l'attività difettosa degli enzimi responsabili del loro ciclo vitale;
• anemia emolitica di Minkowski-Choffard o microsferocitica. La malattia si sviluppa a causa di mutazioni nei geni responsabili della formazione delle proteine ​​che compongono le pareti dei globuli rossi.
• Membranopatia eritrocitaria: una maggiore degradazione è associata a un difetto geneticamente determinato nella loro membrana;
• talassemia. Questo gruppo di anemie emolitiche si verifica a causa di un'interruzione nel processo di produzione dell'emoglobina.

Acquistato

Si verifica a qualsiasi età. La malattia si sviluppa gradualmente, ma a volte inizia con una crisi emolitica acuta. I reclami dei pazienti sono generalmente gli stessi della forma congenita e sono associati principalmente all'aumento dell'anemia.

• L'ittero è per lo più lieve, a volte si nota solo la subictericità della pelle e della sclera.
• La milza è ingrossata, spesso densa e dolorosa.
• In alcuni casi, il fegato è ingrossato.

A differenza di quelli ereditari, si sviluppano in un corpo sano a causa dell'influenza di eventuali cause esterne sui globuli rossi:

L'anemia emolitica può essere congenita o acquisita e nella metà dei casi è idiopatica, cioè di origine sconosciuta quando i medici non riescono a determinare la causa esatta della malattia.

In alcuni casi, non è possibile stabilire la causa dello sviluppo dell'anemia emolitica acquisita. Questa anemia emolitica è chiamata idiopatica.

Sintomi dell'anemia emolitica negli adulti

I sintomi della malattia sono piuttosto estesi e dipendono in gran parte dalla causa che ha causato questo o quel tipo di anemia emolitica. La malattia può manifestarsi solo durante i periodi di crisi e non si manifesta in alcun modo al di fuori delle riacutizzazioni.

I segni dell'anemia emolitica si verificano solo quando esiste un chiaro squilibrio tra la proliferazione dei globuli rossi e la distruzione dei globuli rossi nel flusso sanguigno circolante, mentre la funzione compensatoria del midollo osseo è esaurita.

I sintomi classici dell'anemia emolitica si sviluppano solo con l'emolisi intracellulare dei globuli rossi e sono rappresentati da sindromi anemiche, itteriche e splenomegalia.

Le anemie emolitiche (falciformi, autoimmuni, non sferocitiche e altre) sono caratterizzate dai seguenti sintomi:

• sindrome da ipertermia. Molto spesso, questo sintomo si manifesta con la progressione dell'anemia emolitica nei bambini. Le temperature aumentano fino a 38 gradi;
• sindrome dell'ittero. È associato ad una maggiore disgregazione dei globuli rossi, a seguito della quale il fegato è costretto a elaborare una quantità eccessiva di bilirubina indiretta, che entra nell'intestino in forma legata, provocando un aumento dei livelli di urobilina e stercobilina. La pelle e le mucose diventano gialle.
• Sindrome dell'anemia. Si tratta di una sindrome clinica ed ematologica caratterizzata da una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue.
• L'epatosplenomegalia è una sindrome abbastanza comune che accompagna varie malattie ed è caratterizzata da un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. Scopri cos'è la splenomegalia

Altri sintomi dell'anemia emolitica:

• Dolore all'addome e alle ossa;
• Presenza di segni di disturbi dello sviluppo intrauterino nei bambini (caratteristiche sproporzionate di vari segmenti corporei, difetti dello sviluppo);
• Sgabelli sciolti;
• Dolore nella proiezione dei reni;
• Dolore toracico simile a un infarto miocardico.

Segni di anemia emolitica:

La maggior parte dei pazienti ha mostrato anomalie nello stato del sistema cardiovascolare. Nelle urine venivano spesso trovati cristalli di emosiderina, che indicavano la presenza di un tipo misto di emolisi degli eritrociti, che si verificava sia a livello intracellulare che intravascolare.

Sequenza dei sintomi:

• ittero, splenomegalia, anemia.
• Potrebbero verificarsi ingrossamento del fegato, sintomi di colelitiasi, aumento dei livelli di stercobilina e urobilina.

Alcune persone affette da talassemia minore notano sintomi minori.

• Crescita lenta e pubertà ritardata
• Problemi alle ossa
• Milza ingrossata

Secondo il quadro clinico si distinguono due forme della malattia: acuta e cronica.

• Nella prima forma, i pazienti manifestano improvvisamente grave debolezza, febbre, mancanza di respiro, palpitazioni e ittero.
• Nella seconda forma la mancanza di respiro, la debolezza e le palpitazioni possono essere assenti o lievi.

Come si manifesta l'anemia emolitica nei bambini?

Le anemie emolitiche sono gruppi di malattie diverse in termini di natura, ma accomunate da un unico sintomo: l'emolisi dei globuli rossi. L'emolisi (danno a loro) si verifica in organi importanti: fegato, milza e midollo osseo.

I primi sintomi dell’anemia non sono specifici e spesso vengono ignorati. La rapida stanchezza, irritabilità e pianto di un bambino sono attribuite allo stress, all’eccessiva emotività o ai tratti caratteriali.

I bambini con diagnosi di anemia emolitica sono caratterizzati da una predisposizione alle malattie infettive; spesso tali bambini sono inclusi nel gruppo di persone frequentemente malate.

Con l'anemia nei bambini si osserva la pelle pallida, che si verifica anche con insufficiente riempimento di sangue del letto vascolare, malattie renali e intossicazione da tubercolosi.

La principale differenza tra la vera anemia e la pseudoanemia è il colore delle mucose: con la vera anemia le mucose diventano pallide, con la pseudoanemia rimangono rosa (si valuta il colore della congiuntiva).

Il decorso e la prognosi dipendono dalla forma e dalla gravità della malattia, dalla tempestività e correttezza del trattamento e dal grado di deficit immunologico.

Complicazioni

L'anemia emolitica può essere complicata dal coma anemico. Talvolta vengono aggiunti al quadro clinico generale anche:

In alcuni pazienti, un forte peggioramento delle loro condizioni è causato dal freddo. È chiaro che a queste persone si consiglia di stare sempre al caldo.

Diagnostica

Se compaiono debolezza, pelle pallida, pesantezza nell'ipocondrio destro e altri sintomi non specifici, dovresti consultare un terapista e fare un esame del sangue generale. La conferma della diagnosi di anemia emolitica e il trattamento dei pazienti vengono effettuati da un ematologo.

Determinare la forma dell'anemia emolitica sulla base dell'analisi delle cause, dei sintomi e dei dati oggettivi è responsabilità dell'ematologo.

• Durante il colloquio iniziale vengono chiariti la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche.
• Durante l'esame viene valutato il colore della pelle, della sclera e delle mucose visibili e viene palpato l'addome per valutare le dimensioni del fegato e della milza.
• La spleno-epatomegalia sono confermate dall'ecografia del fegato e della milza.

Quali test è necessario sostenere?

• Analisi del sangue generale
• Bilirubina totale nel sangue
• Emoglobina
• globuli rossi

Il programma completo includerà i seguenti studi sull'organismo interessato:

• raccogliere dati sull'anamnesi, studiare i reclami di un paziente clinico;
• esame del sangue per determinare la concentrazione di globuli rossi e di emoglobina;
• determinazione della bilirubina non coniugata;
• Test di Coombs, soprattutto se è necessaria una trasfusione di sangue con globuli rossi sani;
• puntura del midollo osseo;
• determinazione del livello di ferro nel siero mediante metodo di laboratorio;
• Ultrasuoni degli organi peritoneali;
• studio della forma dei globuli rossi.

Trattamento dell'anemia emolitica

Varie forme di anemia emolitica hanno le proprie caratteristiche e approcci al trattamento.

Il piano di trattamento della patologia solitamente prevede le seguenti attività:

1. prescrizione di farmaci contenenti vitamina B12 e acido folico;
2. trasfusione di globuli rossi lavati. Questo metodo di trattamento viene utilizzato se la concentrazione dei globuli rossi diminuisce a livelli critici;
3. trasfusione di plasma e immunoglobuline umane;
4. Per eliminare i sintomi spiacevoli e normalizzare le dimensioni del fegato e della milza, si consiglia di utilizzare ormoni glucocorticoidi. Il dosaggio di questi farmaci viene prescritto solo da un medico in base alle condizioni generali del paziente e alla gravità della sua malattia;
5. per l'anemia emolitica autoimmune, il piano di trattamento è integrato con citostatici; A volte i medici ricorrono a metodi chirurgici per curare la malattia. La procedura più comune è la splenectomia.

La prognosi dipende dalla causa e dalla gravità della malattia.

Qualsiasi anemia emolitica, la cui lotta è iniziata prematuramente, è un problema complesso. È inaccettabile provare ad affrontarlo da soli. Il suo trattamento deve essere completo e prescritto esclusivamente da uno specialista qualificato sulla base di un esame approfondito del paziente.

Prevenzione

La prevenzione dell'anemia emolitica è divisa in primaria e secondaria.

1. La prevenzione primaria prevede misure per prevenire l'insorgenza dell'anemia emolitica;
2. Secondario – riduzione delle manifestazioni cliniche di una malattia esistente.

L'unico modo possibile per prevenire lo sviluppo dell'anemia è mantenere uno stile di vita sano, un trattamento tempestivo e la prevenzione di altre malattie.

Anemia emolitica

Anemia emolitica

Cause dell'anemia emolitica

Anemia emolitica acquisita

Diagnosi di anemia emolitica

Trattamento delle anemie emolitiche

Anemia emolitica tossica nei bambini

L'emolisi dei globuli rossi può essere causata da molte sostanze chimiche e tossine batteriche. L’emolisi è causata da sostanze chimiche come:

Sali di rame (a causa dell'inibizione dell'attività della piruvato chinasi e di alcuni altri enzimi eritrociti);

Casi di anemia emolitica sono stati descritti dopo punture di api, punture di scorpioni, morsi di ragno, morsi di serpente (in particolare morsi di vipera). L'avvelenamento da funghi è molto comune e pericoloso, in particolare l'avvelenamento da spugnole, che può portare a grave emolisi acuta.

II. Meccanismo dell'emolisi.

Il meccanismo dell'emolisi nell'anemia emolitica tossica può essere diverso. A volte l'emolisi si sviluppa a causa di un forte effetto ossidativo (come nell'anemia enzimatica), ridotta sintesi di porfirine, produzione di fattori autoimmuni, ecc. Molto spesso, con l'anemia tossica, si osserva emolisi intravascolare. L'anemia emolitica può verificarsi anche con malattie infettive. Per esempio, plasmodio malaricoè in grado di penetrare nei globuli rossi, che vengono poi eliminati dalla milza, e il Clostridium welchii secerne alfa-tossina-lecitinasi, che interagisce con i lipidi di membrana dei globuli rossi per formare lisolecitina emoliticamente attiva. Sono possibili anche altre opzioni: assorbimento dei polisaccaridi batterici sugli eritrociti con successiva formazione di autoanticorpi, distruzione dello strato superficiale della membrana eritrocitaria da parte dei batteri, ecc.

III. Quadro clinico

A seconda del decorso, si distinguono l'anemia emolitica tossica acuta e cronica. Nell'anemia emolitica tossica acuta si verifica l'emolisi intravascolare, manifestata da emoglobinemia, emoglobinuria e talvolta accompagnata da sintomi di collasso e anuria. Uno dei modelli più sorprendenti di emolisi tossica acuta è la cosiddetta sindrome da giromitria, che si verifica a seguito di avvelenamento da parte di funghi del genere Gyromitra del gruppo delle spugnole - fili (Gyromitra esculenta, filo comune). Oltre all'emolisi intravascolare acuta (DIC), la sindrome da giromitria comprende:

Sintomi gastrointestinali che compaiono nelle prime 6-24 ore dopo l'avvelenamento e durano da 1 a 3 giorni;

Epatite con citolisi pronunciata.

Il trattamento consiste nell'interruzione del contatto con l'agente tossico o nella sua eliminazione (compreso, se possibile, l'uso di un antidoto appropriato) e, per le malattie infettive, un'adeguata terapia antibatterica o antifungina. Nell'anemia grave è indicato terapia sostitutiva. Inoltre, il paziente necessita di una terapia sindromica di emergenza (trattamento dell'insufficienza renale, dell'epatite, della sindrome neurologica).

Anemia emolitica tossica

L’anemia emolitica tossica, o emolisi dei globuli rossi, può essere causata da molte sostanze chimiche e tossine batteriche.

Codice ICD-10

Cause dell'anemia emolitica tossica

L’emolisi è causata da sostanze chimiche come:

• idrogeno arsenoso;
• Guida;
• sali di rame (a causa dell'inibizione dell'attività della piruvato chinasi e di alcuni altri enzimi eritrociti);
• clorati di potassio e sodio;
• resorcinolo;
• nitrobenzene;
• anilina.

Sono stati descritti casi di anemia emolitica dopo il morso di api, scorpioni, ragni e serpenti (in particolare vipere). L'avvelenamento da funghi, in particolare dalle spugnole, è molto comune e pericoloso e causa una grave emolisi acuta.

Meccanismo dell'emolisi dei globuli rossi

Il meccanismo dell'emolisi nell'anemia emolitica tossica può essere diverso. A volte l'emolisi si sviluppa a causa di un forte effetto ossidativo (come nell'anemia enzimatica), ridotta sintesi di porfirine, produzione di fattori autoimmuni, ecc. Molto spesso, con l'anemia tossica, si osserva emolisi intravascolare. L'anemia emolitica può verificarsi anche con malattie infettive. Ad esempio, il plasmodio malarico è in grado di penetrare negli eritrociti, che vengono poi eliminati dalla milza, e il Clostridium welchii secerne α-tossina-lecitinasi, che interagisce con i lipidi di membrana degli eritrociti per formare lisolecitina emoliticamente attiva. Sono possibili anche altre opzioni: assorbimento dei polisaccaridi batterici sugli eritrociti con successiva formazione di autoanticorpi, distruzione dello strato superficiale della membrana eritrocitaria da parte dei batteri, ecc.

Sintomi di anemia emolitica tossica

A seconda del decorso, si distinguono l'anemia emolitica tossica acuta e cronica. Nell'anemia emolitica tossica acuta si verifica l'emolisi intravascolare, manifestata da emoglobinemia, emoglobinuria e talvolta accompagnata da sintomi di collasso e anuria. Uno dei modelli più sorprendenti di emolisi tossica acuta è la cosiddetta sindrome da giromitria, che si verifica a seguito di avvelenamento da parte di funghi del genere Gyromitra del gruppo delle spugnole - corde (Gyromitra esculenta, Punto comune). Oltre all'emolisi intravascolare acuta (DIC), la sindrome da giromitria comprende:

• sintomi gastrointestinali che compaiono nelle prime 6-24 ore dopo l'avvelenamento e durano da 1 a 3 giorni;
• sindrome neurologica con astenia e forte mal di testa;
• ipertermia;
• epatite con citolisi pronunciata.

Con questa forma di emolisi acuta, la morte è molto probabile.

Anemia tossica

L'anemia tossica (Anemia tossica) è un'anemia causata da fattori emolitici ed è caratterizzata ematologicamente da un pattern sanguigno normocromico e normocitico.

Eziologia. Le cause dell'anemia tossica sono l'avvelenamento di animali con veleni emolitici (mercurio, piombo, arsenico, gossipolo, saponine, fenilidrazina, cloroformio, disolfuro di carbonio, veleni di insetti e serpenti), ustioni, nonché tossine di origine batterica, intestinale ed emosporidiosi ( piroplasmosi, babesiellosi, theileriosi ecc.). Sostanze tossiche penetrare nel corpo dell'animale attraverso la pelle, le mucose, attraverso i polmoni, il tratto gastrointestinale o possono formarsi all'interno del corpo di un animale malato.

A seconda della reattività del corpo e della natura dell'intossicazione, si distinguono le forme acute e croniche di anemia.

Patogenesi. Nonostante una certa "specificità" dei singoli veleni del sangue, il loro meccanismo d'azione si riduce principalmente alla distruzione dei globuli rossi, dei leucociti e delle piastrine.

Quando i veleni del sangue entrano nel corpo di un animale, causano irritazione dei tessuti e dei recettori vascolari. Da questi recettori, flussi di impulsi insoliti per il corpo dell'animale si riversano nel sistema nervoso centrale, che distorce la natura delle influenze efferenti sugli organi circolatori e porta a disturbi delle loro funzioni.

Sebbene l'effetto diretto del veleno sui globuli rossi circolanti nel sangue sia preservato, la corteccia cerebrale modifica in modo riflessivo e attraverso il collegamento neuroumorale (aumenta o diminuisce) la sensibilità dei globuli rossi a uno stimolo patogeno.

Nella patogenesi dell'anemia emolitica si verifica un aumento della distruzione dei globuli rossi flusso sanguigno con iperplasia reattiva degli organi ematopoietici e aumento dell'attività emolitica del tessuto reticoloendoteliale. Per questo motivo, l'ittero emolitico si verifica nel corpo di un animale malato.

I cambiamenti patoanatomici nei pazienti con anemia tossica sono accompagnati dal giallo delle mucose e dei tessuti sierosi; spesso si verificano emorragie nella pelle, nelle mucose e in vari organi. La milza è ingrossata e piena di sangue. Troviamo cambiamenti degenerativi nel fegato. La massa del midollo osseo rosso aumenta a scapito del giallo. A causa della maggiore degradazione dei globuli rossi, nell'endotelio della milza e del midollo osseo si deposita un pigmento contenente ferro (emosiderosi). In caso di intossicazione con dosi elevate non vi è alcuna sostituzione del midollo giallo.

Quadro clinico. I pazienti con anemia tossica sono caratterizzati da depressione, anemia e ingiallimento delle mucose visibili e della pelle, ingrossamento della milza e sua sensibilità. A volte i sintomi caratteristici dell'anemia vengono alla ribalta in un animale malato: palpitazioni, mancanza di respiro e con poco sforzo fisico l'animale malato sperimenta debolezza. Se nel corso della malattia viene distrutto 1/60 del numero totale di globuli rossi, nell'animale malato vengono registrati segni di emoglobinuria. A causa dell'aumentata emolisi dei globuli rossi, il siero del sangue acquisisce un ricco colore dorato. Si osserva un aumento della quantità di bilirubina, che dà una diazoreazione indiretta, nei cavalli la quantità di bilirubina aumenta al 12,8 mg%, nei bovini e nei suini fino a 1,6 mg%, nelle urine si osserva un aumento del contenuto di urobilina, motivo per cui l'urina ha un colore rossastro, una tinta marrone.

Il sintomo più caratteristico e sorprendente grave avvelenamento i veleni emolitici animali sono l'abbondanza di colesterolo, lipidi e zucchero nel sangue, a seguito della quale l'animale sviluppa glicosuria temporanea. I sintomi sopra indicati indicano una disfunzione epatica. Identificato durante esame clinico, i sintomi di altri organi interni non sono caratteristici di questa malattia. Al 5°-7° giorno di malattia l'esame del sangue risulta evidente calo drastico il numero dei globuli rossi, inoltre, è più forte della diminuzione del contenuto di emoglobina. L'indicatore di colore, che all'inizio della malattia raggiunge 1,3-1,4 (anemia ipocromica), per poi (al 6-8o giorno) ritorna gradualmente al valore originale. C'è una diminuzione della resistenza degli eritrociti: quando le ombre degli eritrociti iniziano ad apparire per la prima volta, viene registrata l'anisocitosi. Il diametro dei globuli rossi varia da 3,3 a 10,2 µ. Il numero di reticolociti al 5-7o giorno di malattia è 5-10 volte superiore ai valori iniziali (nei suini, nei bovini). Durante l'esame del sangue, oltre ai reticolociti, si trovano policromatofili, eritrociti con punteggiatura basofila e normoblasti. Il numero di piastrine nel sangue diminuisce. Nei primi giorni della malattia, un animale malato ha fino a 20mila leucociti in 1 mm³ di sangue e entro il 20 ° giorno il numero dei leucociti diminuisce alla normalità. Formula dei leucociti dà neutrofilia con uno spostamento pronunciato a sinistra. Nei neutrofili notiamo cambiamenti degenerativi nel nucleo e nel protoplasma. A seconda del tipo di animale affetto da anemia tossica (maiali, cani), la composizione morfologica del sangue ritorna normale.

Nel decorso acuto dell'anemia nel tratto del midollo osseo, notiamo un aumento del numero di forme nucleari del 20-30%. L'indice del midollo osseo acquisisce un carattere eritroblastico chiaramente espresso. Nell'eritroblastogramma aumenta la percentuale delle forme eritroblastiche giovani mentre diminuisce la percentuale dei normoblasti. Il numero dei reticolociti (granulofilociti) aumenta più volte rispetto alla norma, con predominanza di forme sature di sostanza nell'eritrogramma. Insieme ai cambiamenti rigenerativi nel midollo osseo compaiono chiaramente anche segni di natura degenerativa.

Fluire. Considerando che le cause dell'anemia tossica colpiscono solitamente il corpo di un animale malato per un periodo di tempo limitato, l'organismo conserva una significativa capacità di rigenerarsi. Ciò si manifesta anche con metaplasia mieloide nella milza e nel fegato dell'animale. L'intensità della rigenerazione del sangue dipende direttamente dalla resistenza del corpo, dal tipo di animale, dalla sua età, dalle condizioni di vita, dall'alimentazione e dal trattamento tempestivo. In caso di avvelenamento di un animale con piccole dosi di veleni emolitici, si manifesta facilmente nell'animale l'anemia tossica; Quando grandi dosi di sostanze potenti entrano nel corpo, l'animale può morire.

Diagnosi. La diagnosi di anemia tossica, come per altre malattie animali, viene effettuata in modo completo, tenendo conto dell'anamnesi, del quadro clinico, dello studio fattori causali e condizioni per lo sviluppo della malattia, risultati di dati ematologici e studi sulla dimensione degli eritrociti, sull'ematopoiesi del midollo osseo e sul metabolismo dei pigmenti. Un tratto caratteristico l'anemia tossica è un leggero giallo delle mucose visibili, un aumento della bilirubina indiretta nel sangue, un aumento del contenuto di stercobilina nelle feci e di urobilina nelle urine, iperfunzione della milza insieme a segni di emolisi (emosiderosi della fegato, milza, midollo osseo, ecc.) e, infine, il modello dei cambiamenti nella composizione quantitativa e qualitativa del sangue rosso.

Diagnosi differenziale. È necessario escludere malattie infettive ed emosporidiche accompagnate da cambiamenti nel quadro ematico, in particolare l'anemia infettiva equina).

Trattamento. Il trattamento degli animali con anemia tossica inizia con la creazione di buone condizioni per la loro cura e il loro mantenimento, prescrivendo una dieta ricca di proteine ​​e vitamine (A, B e C), nonché organizzando la permanenza quotidiana del paziente all'aria aperta. Nel caso in cui l'anemia sia causata dall'azione dei veleni, gli specialisti veterinari devono urgentemente rimuoverli dal corpo lavando il tratto gastrointestinale, somministrando lassativi e diuretici. Quando avvelenamento acuto l'animale viene salasso con veleni emolitici, seguito da infusione soluzione salina insieme al plasma o al siero. Le trasfusioni di sangue possono essere somministrate ad animali malati selezionati.

Per combattere la conseguente intossicazione del corpo, è indicata la somministrazione endovenosa. soluzioni ipertoniche cloruro di sodio, calcio e glucosio. Per stimolare l'emopoiesi, in caso di insufficiente rigenerazione del sangue, agli animali malati vengono prescritti campolon, antianemina (per bovini e cavalli 0,05-0,08 ml, per maiali e pecore 0,1-0,2 ml per 1 kg di peso vivo), Vitohepat, vitamina B12 (per via intramuscolare per animali di grossa taglia, mcg per animali di piccola taglia, una volta ogni 2 giorni), nonché preparati di ferro, arsenico e acido ascorbico. Per prevenire il blocco dei tubuli renali causato dai detriti dell'emoglobina, agli animali malati vengono somministrati alcali e grandi quantità di liquido.

Prevenzione. Per prevenire l'anemia tossica, gli animali devono essere protetti dal contatto con veleni ematologici, nonché misure preventive contro le malattie infettive e invasive comuni nella zona.

Anemia emolitica causata dall'infusione di gruppi sanguigni o fattori Rh incompatibili

Quando viene infuso sangue incompatibile per gruppo o fattore Rh, le manifestazioni cliniche si sviluppano immediatamente dopo l'iniezione di piccole quantità di sangue incompatibile o subito dopo la fine della procedura. Il quadro clinico può essere suddiviso in 4 periodi:

periodo di oligo- o anuria, cioè insufficienza renale acuta (ARF);

periodo di recupero della diuresi;

Lo shock da trasfusione di sangue è caratterizzato dalla comparsa di dolore lombare, calo della pressione sanguigna, tachicardia e insufficienza respiratoria. In assenza di cure adeguate, si conclude con la morte della vittima. L'autopsia rivela un accumulo di eritrociti emolizzati ed emoglobina libera nei lumi dei vasi del fegato, dei polmoni, del cuore e dei tubuli renali sotto forma di masse amorfe e granulari.

Il secondo periodo si manifesta con una forte diminuzione o completa assenza di produzione di urina, un aumento dell'azotemia e un forte deterioramento delle condizioni generali.

Le misure di emergenza e il successivo trattamento dovrebbero iniziare il prima possibile. Nelle prime fasi si tratta di una trasfusione massiva di sangue compatibile con un singolo gruppo e di misure anti-shock con l'aggiunta dell'emodialisi in futuro.

Anemia emolitica tossica

I veleni emolitici includono idrogeno di arsenico, saponine, piombo, fenilidrazina, veleni di serpenti e api, nitrito di amile, ecc. I meccanismi dell'emolisi sono diversi. In caso di avvelenamento con finilidrazina, idrogeno di arsenico o veleno di serpente si verifica principalmente emolisi intravascolare, mentre in caso di avvelenamento con sali di piombo si verifica principalmente emolisi intracellulare. Il quadro clinico dell'avvelenamento è determinato dalla natura del veleno emolitico. Comune a tutti gli avvelenamenti di questo tipo è il danno renale: sviluppo di oliguria, anuria, azotemia, cioè immagini di insufficienza renale acuta. La sua gravità è determinata dalla quantità di veleno assunto.

Il primo soccorso in caso di avvelenamento con veleni emolitici dipende dalla natura dell'avvelenamento. Per un morso di serpente si tratta della somministrazione di sieri antiserpente specifici; per l'avvelenamento da idrazina la somministrazione di piridossina; per l'avvelenamento da arsenico un antidoto specifico.

Le misure per alleviare l'insufficienza renale acuta sono simili a quelle elencate per l'infusione di sangue incompatibile per gruppo o fattore Rh.

Lo studente deve sapere:

Definizione di anemia emolitica e aplastica.

Eziologia e patogenesi dell'anemia emolitica e aplastica.

Il concetto di emolisi intravascolare ed extravascolare. Ragioni, principali meccanismi della loro formazione.

Classificazione dell'anemia emolitica e aplastica.

Criteri diagnostici (anamnestici, clinici, di laboratorio) dell'anemia emolitica ed aplastica congenita ed acquisita.

Criteri diagnostici per microsferocitosi ereditaria, anemia emolitica autoimmune, emoglobuinuria parossistica notturna.

Diagnosi differenziale dell'anemia emolitica con carenza di ferro, B12-

deficit, anemia aplastica secondo criteri clinici e laboratorio-strumentali. Principi di diagnosi differenziale secondo la sindrome principale (anemia tenendo conto dell'indice cromatico, ittero).

Principi di trattamento dell'anemia emolitica e aplastica. Indicazioni alla splenectomia.

Essere in grado di identificare la sindrome emolitica, emorragica, anemica generale, infettiva e con complicanze settiche, criteri diagnostici per l'anemia emolitica e aplastica.

Essere in grado di fare una diagnosi differenziale con altri tipi di anemia.

Essere in grado di elaborare un piano per l'esame di un paziente con sospetta anemia emolitica e aplastica.

Essere in grado di valutare i risultati di laboratorio (emocromo completo, striscio di sangue, test delle urine per urobilina e bilirubina, parametri biochimici sangue), mielogramma, biopsia trefina e metodi di ricerca strumentale (ecografia della cavità addominale).

Elaborare un piano di trattamento per l'anemia emolitica e aplastica. Essere in grado di scrivere prescrizioni: prednisolone, eparina, warfarin, sorbifer-durules, ferrum-lek.

SCHEDA DELLA LEZIONE

La formazione viene condotta sulla base dei dipartimenti terapeutici del City Clinical Hospital n. 8. I principali metodi di insegnamento sono il lavoro indipendente dello studente al capezzale del paziente sotto la guida di un insegnante, un'analisi clinica dettagliata dei pazienti con successiva valutazione dei risultati dei metodi di ricerca paraclinica: laboratorio-biochimico, raggi X, ultrasuoni, endoscopico, morfologico , radioisotopico e immunologico (la tutela della storia medica è effettuata da ogni studente). Gli studenti partecipano attivamente a conferenze e consultazioni cliniche e patologiche tenute nella clinica, supervisionano i pazienti come parte di "team medici" e redigono una storia medica accademica (è allegato un diagramma di storia medica generalmente accettato).

Domande sull'argomento per lo studio autonomo da parte degli studenti

DOMANDE SULL'ARGOMENTO DA PUBBLICARE PER GLI ESAMI

ABILITÀ PRATICHE CHE UNO STUDENTE DOVREBBE PADRONARE SULL'ARGOMENTO DELLA LEZIONE

Anemia emolitica

L'anemia emolitica è una patologia dei globuli rossi, la cui caratteristica distintiva è la distruzione accelerata dei globuli rossi con il rilascio di maggiori quantità di bilirubina indiretta. Per l'anemia emolitica è tipica una combinazione di sindrome anemica, ittero e aumento delle dimensioni della milza. Durante il processo diagnostico vengono esaminati un esame del sangue generale, il livello di bilirubina, l'analisi delle feci e delle urine e l'ecografia degli organi addominali; Vengono eseguiti una biopsia del midollo osseo e studi immunologici. I metodi di trattamento per l'anemia emolitica comprendono farmaci e terapia trasfusionale; In caso di ipersplenismo è indicata la splenectomia.

Anemia emolitica

L'anemia emolitica è l'anemia causata da una violazione del ciclo vitale dei globuli rossi, vale a dire la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Il gruppo delle anemie emolitiche è molto vasto. La loro prevalenza varia a seconda delle latitudini geografiche e dei gruppi di età; In media, la patologia si verifica nell'1% della popolazione. Tra gli altri tipi di anemia, quelle emolitiche rappresentano l'11%. Nell'anemia emolitica, il ciclo vitale dei globuli rossi si accorcia e la loro degradazione (emolisi) avviene anticipatamente (a giorni alterni invece che ogni giorno è normale). In questo caso, la distruzione dei globuli rossi può avvenire direttamente nel letto vascolare (emolisi intravascolare) oppure nella milza, nel fegato, nel midollo osseo (emolisi extravascolare).

Classificazione delle anemie emolitiche

In ematologia, le anemie emolitiche sono divise in due grandi gruppi: congenite (ereditarie) e acquisite.

Le anemie emolitiche ereditarie comprendono le seguenti forme:

• membranopatie eritrocitarie (microsferocitosi - malattia di Minkowski-Choffard, ovalocitosi, acantocitosi) - anemia emolitica, causata da anomalie strutturali delle membrane eritrocitarie
• enzimopenia (enzimopenia) – anemia emolitica causata da una carenza di alcuni enzimi (glucosio-6-fosfato deidrogenasi, piruvato chinasi, ecc.)
• le emoglobinopatie sono anemie emolitiche associate a disturbi qualitativi nella struttura dell'emoglobina o a un cambiamento nel rapporto delle sue forme normali (talassemia, anemia falciforme).

Le anemie emolitiche acquisite si dividono in:

• membranopatie acquisite (emoglobinuria parossistica notturna - sindrome di Marchiafava-Micheli, anemia a cellule speronate)
• immune (anemia auto e isoimmune) – causata dall’esposizione agli anticorpi
• tossico – anemia emolitica causata dall’esposizione a sostanze chimiche, veleni biologici, tossine batteriche
• anemia emolitica causata da danno meccanico alla struttura degli eritrociti (porpora trombocitopenica, emoglobinuria di marzo)

Cause dell'anemia emolitica

La base patogenetica dell'anemia emolitica ereditaria è costituita da difetti genetici nelle membrane degli eritrociti, nei loro sistemi enzimatici o nella struttura dell'emoglobina. Questi prerequisiti determinano l'inferiorità morfo-funzionale degli eritrociti e la loro maggiore distruzione. L'emolisi dei globuli rossi nell'anemia acquisita avviene sotto l'influenza di fattori interni o ambientali.

Lo sviluppo dell'anemia emolitica immunitaria può essere favorito da reazioni post-trasfusionali, vaccinazione preventiva, malattia emolitica del feto, assunzione di alcuni farmaci (antimalarici, sulfamidici, derivati ​​del nitrofurano, analgesici). Le reazioni autoimmuni con la formazione di anticorpi che agglutinano i globuli rossi sono possibili nell'emoblastosi (leucemia acuta, leucemia linfatica cronica, linfogranulomatosi, mieloma), patologia autoimmune (LES, colite ulcerosa), malattie infettive (mononucleosi infettiva, toxoplasmosi, sifilide, polmonite virale ).

In alcuni casi, l'emolisi intravascolare acuta è preceduta da avvelenamento con composti di arsenico, metalli pesanti, acido acetico, veleni di funghi, alcol, ecc. Danni meccanici ed emolisi degli eritrociti possono essere osservati durante uno sforzo fisico intenso (lunghe camminate, corsa, sci), con sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, malaria, ipertensione arteriosa maligna, protesi di valvole cardiache e vasi sanguigni, ossigenoterapia iperbarica, sepsi, ustioni estese. In questi casi, sotto l'influenza di alcuni fattori, si verifica traumatizzazione e rottura delle membrane dei globuli rossi inizialmente a tutti gli effetti.

L'anello centrale nella patogenesi dell'anemia emolitica è l'aumento della distruzione dei globuli rossi negli organi del sistema reticoloendoteliale (milza, fegato, midollo osseo, linfonodi) o direttamente nel letto vascolare. Questi processi sono accompagnati dallo sviluppo di sindromi anemiche e itteriche (il cosiddetto “ittero pallido”). Possibile colorazione intensa di feci e urine, ingrossamento della milza e del fegato.

Sintomi dell'anemia emolitica

Membranopatie ereditarie, enzimopenie ed emoglobinopatie

La forma più comune di questo gruppo di anemie emolitiche è la microsferocitosi o malattia di Minkowski-Choffard. Ereditato con modalità autosomica dominante; solitamente ricondotti a diversi membri della famiglia. La difettosità degli eritrociti è causata da una carenza di proteine ​​e lipidi simili all'actomiosina nella membrana, che porta ad un cambiamento nella forma e nel diametro degli eritrociti, alla loro massiccia e prematura emolisi nella milza.

La manifestazione dell'anemia emolitica microsferocitica è possibile a qualsiasi età (nell'infanzia, nell'adolescenza, nella vecchiaia), ma le manifestazioni di solito si verificano nei bambini più grandi e negli adolescenti. La gravità della malattia varia da forme subcliniche a forme gravi caratterizzate da crisi emolitiche frequentemente ricorrenti. Nel momento della crisi aumentano la temperatura corporea, le vertigini e la debolezza; Si verificano dolore addominale e vomito.

Il sintomo principale dell'anemia emolitica microsferocitica è l'ittero di vario grado di intensità. A causa dell'alto contenuto di stercobilina, le feci diventano di colore marrone intensamente scuro. I pazienti con malattia di Minkowski-Choffard hanno la tendenza a formare calcoli nella cistifellea, pertanto spesso si sviluppano segni di esacerbazione della colecistite calcolosa, si verificano attacchi di colica biliare e quando il dotto biliare comune è bloccato da un calcolo, si verifica ittero ostruttivo. Nell'anemia emolitica microsferocitica, la milza è ingrossata in tutti i casi e nella metà dei pazienti anche il fegato è ingrossato.

Oltre all'anemia emolitica microsferocitica ereditaria, nei bambini si riscontrano spesso altre displasie congenite: cranio a torre, strabismo, deformazione del naso a sella, malocclusione, palato gotico, polidattilia o bradidattilia, ecc. I pazienti di mezza età e anziani soffrono di ulcere trofiche della gamba , che si formano a causa dell'emolisi dei globuli rossi nei capillari delle estremità e sono difficili da trattare.

L'anemia emolitica enzimatica è associata a una carenza di alcuni enzimi eritrocitari (solitamente G-6-PD, enzimi glutatione-dipendenti, piruvato chinasi, ecc.). L'anemia emolitica può manifestarsi inizialmente dopo aver sofferto di malattie intercorrenti o dopo l'assunzione di farmaci (salicilati, sulfamidici, nitrofurani). Di solito la malattia ha un decorso regolare; Sono tipici l'ittero pallido, l'epatosplenomegalia moderata e i soffi cardiaci. Nei casi più gravi si sviluppa un quadro pronunciato di crisi emolitica (debolezza, vomito, mancanza di respiro, palpitazioni, stato di collasso). A causa dell'emolisi intravascolare degli eritrociti e del rilascio di emosiderina nelle urine, quest'ultima acquisisce un colore scuro (a volte nero).

Revisioni indipendenti sono dedicate alle caratteristiche del decorso clinico delle emoglobinopatie: talassemia e anemia falciforme.

Anemia emolitica acquisita

Tra i vari tipi di anemie emolitiche acquisite, le anemie autoimmuni sono le più comuni. Per loro, un fattore scatenante comune è la formazione di anticorpi contro gli antigeni dei propri globuli rossi. L'emolisi degli eritrociti può essere sia di natura intravascolare che intracellulare.

La crisi emolitica nell'anemia autoimmune si sviluppa in modo acuto e improvviso. Si manifesta con febbre, grave debolezza, vertigini, palpitazioni, mancanza di respiro, dolore all'epigastrio e alla parte bassa della schiena. A volte le manifestazioni acute sono precedute da precursori sotto forma di febbre lieve e artralgia. Durante una crisi, l'ittero aumenta rapidamente, non accompagnato da prurito, e il fegato e la milza si ingrossano.

In alcune forme di anemia emolitica autoimmune, i pazienti non tollerano bene il freddo; alle basse temperature possono sviluppare la sindrome di Raynaud, l'orticaria e l'emoglobinuria. A causa dell'insufficienza circolatoria nei piccoli vasi sono possibili complicazioni come la cancrena delle dita dei piedi e delle mani.

L'anemia emolitica tossica si manifesta con debolezza progressiva, dolore nell'ipocondrio destro e nella regione lombare, vomito, emoglobinuria e temperatura corporea elevata. Da 2-3 giorni si sviluppano ittero e bilirubinemia; nei giorni 3-5 si verifica insufficienza epatica e renale, i cui segni sono epatomegalia, fermentemia, azotemia e anuria.

Alcuni tipi di anemia emolitica acquisita sono discussi negli articoli pertinenti: "Emoglobinuria" e "porpora trombocitopenica", "malattia emolitica del feto".

Diagnosi di anemia emolitica

Determinare la forma dell'anemia emolitica sulla base dell'analisi delle cause, dei sintomi e dei dati oggettivi è responsabilità dell'ematologo. Durante il colloquio iniziale vengono chiariti la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche. Durante l'esame viene valutato il colore della pelle, della sclera e delle mucose visibili e viene palpato l'addome per valutare le dimensioni del fegato e della milza. La spleno-epatomegalia sono confermate dall'ecografia del fegato e della milza.

I cambiamenti nell'emogramma sono caratterizzati da anemia normo o ipocromica, leucopenia, trombocitopenia, reticolocitosi e VES accelerata. Nell'anemia emolitica autoimmune, la positività al test di Coombs è di grande importanza diagnostica. I campioni di sangue biochimici rivelano iperbilirubinemia (aumento della frazione di bilirubina indiretta) e aumento dell'attività della lattato deidrogenasi. L'esame delle urine rivela proteinuria, urobilinuria, emosiderinuria, emoglobinuria. Il coprogramma ha un contenuto maggiore di stercobilina. L'esame della puntura del midollo osseo rivela un'iperplasia della linea eritroide.

Nel processo di diagnosi differenziale sono escluse l'epatite, la cirrosi epatica, l'ipertensione portale, la sindrome epatolienale e l'emoblastosi.

Trattamento delle anemie emolitiche

Varie forme di anemia emolitica hanno le proprie caratteristiche e approcci al trattamento. In tutte le forme di anemia emolitica acquisita, è necessario prestare attenzione per eliminare l'influenza dei fattori emolizzanti. Durante le crisi emolitiche, i pazienti necessitano di infusioni di soluzioni e plasma sanguigno; terapia vitaminica e, se necessario, terapia ormonale e antibiotica. Per la microsferocitosi, l'unico metodo efficace che porta alla cessazione del 100% dell'emolisi è la splenectomia.

Per l'anemia emolitica autoimmune, la terapia con ormoni glucocorticoidi (prednisolone) è indicata per ridurre o arrestare l'emolisi. In alcuni casi, l'effetto richiesto si ottiene prescrivendo immunosoppressori (azatioprina, 6-mercaptopurina, clorambucile), farmaci antimalarici (clorochina). Per le forme di anemia emolitica autoimmune resistenti alla terapia farmacologica si esegue la splenectomia.

Il trattamento dell'emoglobinuria prevede la trasfusione di globuli rossi lavati, sostituti del plasma e la prescrizione di anticoagulanti e agenti antipiastrinici. Lo sviluppo dell'anemia emolitica tossica impone la necessità di una terapia intensiva: disintossicazione, diuresi forzata, emodialisi e, se indicato, introduzione di antidoti. Con lo sviluppo dell'insufficienza renale, la prognosi è sfavorevole.