Sarcoma di Ewing: sintomi della malattia, metodi di trattamento e prognosi di sopravvivenza. Qual è la malattia? Ci sono altre influenze potenzialmente pericolose

Il sarcoma di Ewing è un tumore osseo maligno che si sviluppa principalmente nell'infanzia, nell'adolescenza, adolescenza. Questa neoplasia colpisce le ossa tubolari lunghe e piatte, ad esempio le costole (nel 10% dei casi), la tibia e il perone (20%), il femore (20%), le ossa pelviche (20%), nonché la colonna vertebrale, la clavicola, spatola Il tumore è caratterizzato rapida crescita e metastasi precoci (circa la metà dei pazienti al momento della diagnosi diagnosi accurata hanno già metastasi). Le metastasi si trovano solitamente nel midollo osseo, nelle ossa e nei polmoni.

Primo questo tumore fu descritta da James Ewing, un oncologo americano nel 1921. In latino, questa malattia suona come mieloma endoteliale. Anche oggi è consuetudine dividere il sarcoma di Ewing in due tipologie principali:

Il sarcoma stesso è un tumore che colpisce le ossa.

Sarcoma di Ewing PNET (tumore neuroectodermico primitivo periferico) - si verifica nel 15% dei casi, la posizione del focus primario nei tessuti molli è caratteristica.

Secondo statistiche mediche Il sarcoma di Ewing rappresenta circa il 15% di tutti i casi di tumori ossei maligni. Nella maggior parte dei casi si sviluppa nei bambini di età compresa tra 10 e 15 anni, molto raramente può verificarsi prima dei 5 anni o in età adulta (dopo i 30 anni). I ragazzi soffrono di questo tumore più spesso delle ragazze.

Codice ICD-10:

C40 è una neoplasia maligna della cartilagine articolare e delle ossa delle estremità.

C41 – tumore maligno della cartilagine articolare e degli arti di altre e non specificate localizzazioni.

Sintomi

Dolore nell'area del tumore. All'inizio il dolore è moderato, con periodica intensificazione o diminuzione. Gradualmente sindrome del dolore diventa più pronunciato, il dolore si intensifica a riposo e di notte, e quando gli arti vengono fissati con una benda, il dolore non diminuisce.

L'aumento del dolore notturno provoca lo sviluppo di disturbi del sonno, irritabilità, aumento dell'affaticamento e riduzione delle prestazioni.

Contrattura, mobilità articolare limitata e dolore alle articolazioni vicine.

Sviluppo fratture patologiche ossa.

La neoplasia aumenta di dimensioni e dopo qualche tempo può essere palpata. La temperatura della pelle nell'area in cui si trova il tumore aumenta, si osserva arrossamento della pelle e si verifica dolore quando viene toccato. Si notano anche dilatazione delle vene safene e gonfiore dei tessuti molli.

Aumento della temperatura corporea a 38 gradi.

Perdita di peso, mancanza di appetito, anemia, debolezza generale.

L'ingrossamento dei linfonodi vicino al sito del tumore è la linfoadenite regionale.

Sintomi locali: se il tumore si trova sulla gamba, sintomi generali si aggiunge la zoppia, quando localizzata nella zona Petto– emottisi, insufficienza respiratoria, con tumori vertebrali - mielopatia ischemica da compressione.

Cause di neoplasie

Le ragioni esatte per lo sviluppo di questa patologia in questo momento sconosciuto. Ci sono suggerimenti che il sarcoma di Ewing sia ereditato geneticamente. Nel 30% dei casi la causa della patologia è anomalia congenita scheletro o lesioni alle articolazioni e alle ossa. È stato studiato anche il fattore di esposizione alle radiazioni, ma non è stata fornita una conferma inequivocabile di tale effetto sulla formazione del sarcoma di Ewing.

Fasi

Basato sui dati di distribuzione processo malignoÈ consuetudine distinguere due stadi della malattia:

Localizzato: esiste un solo focus patologico, che si diffonde ai muscoli, tendini, articolazioni e ossa adiacenti.

Metastatico: i focolai di neoplasie metastatizzano non solo alle ossa, ma anche ad altri organi, ad esempio sistema linfatico, fegato, polmoni.

Vale la pena notare che gli oncologi utilizzano spesso una versione più ampliata della classificazione degli stadi patologici:

La neoplasia ha piccole dimensioni e si trova sulla superficie dell'osso.

Il tumore penetra in profondità nel tessuto osseo.

Sono presenti metastasi agli organi vicini.

Il ramo delle metastasi a vari organi è più espanso.

Sulla base di questa classificazione possiamo dire che i primi due stadi sono localizzati e gli ultimi sono metastatici.

Diagnostica

Per il dolore alle articolazioni e alle ossa dovuto a un trauma, i pazienti si rivolgono preferibilmente a un traumatologo. In caso di dolore osseo di origine sconosciuta, di solito si rivolgono a un chirurgo o un ortopedico. Esame iniziale integrato Esame radiografico osso, che indica la presenza di un tumore (quando il tumore stesso non è ancora visibile, è possibile determinare aree adiacenti dell'osso che sono già coinvolte nel processo tumorale). Successivamente, il paziente viene inviato a un oncologo, che a sua volta indirizza il paziente a un esame più approfondito Esame radiografico, se possibile, può essere eseguita una biopsia del tumore.

L'immagine più accurata del processo, i dati sulla dimensione e la posizione del tumore sono forniti dalla risonanza magnetica o TAC tessuti molli e ossa. È importante rilevare tutti i focolai di metastasi tumorali tessuti adiacenti A questo scopo vengono utilizzati ossa e organi, biopsia del midollo osseo, osteoscintigrafia, ecografia e radiografia polmonare.

Trattamento

Dato che il sarcoma di Ewing è incline esordio precoce metastasi, il trattamento della patologia deve necessariamente essere combinato, vale a dire chirurgico e trattamento farmacologico devono essere combinati. Diagramma approssimativo terapia:

Chemioterapia multicomponente: vengono utilizzati diversi farmaci contemporaneamente (Vepezid, Actinomicina, Ciclofosfamide, Adriamicina, Ifosfamide, Vincristina). Dopo il primo ciclo di trattamento, viene valutata la risposta istologica della neoplasia alla chemioterapia: la percentuale non supera il 5% dei vivi cellule tumoraliè buono. La durata totale della chemioterapia è di 7-10 mesi.

La radioterapia con dosi elevate è diretta direttamente alla lesione e, in caso di metastasi del processo ai polmoni, la radiazione viene diretta anche ai polmoni.

Operazione - rimozione completa i tumori di solito non incontrano difficoltà nel localizzare il focus della patologia nel perone, nella scapola, nella clavicola, nell'avambraccio e nelle costole. Se a causa di una localizzazione scomoda o grande taglia i suoi tumori escissione completa non è possibile, viene eseguita una resezione parziale. Ciò consente un migliore controllo processo tumorale e aumentare le possibilità di sopravvivenza del paziente nella lotta contro la malattia.

Moderno attrezzature mediche e le nuove tecniche chirurgiche consentono ai medici di accedere a un tumore in quasi ogni osso senza lesioni parallele al tessuto sano. Anche se solo pochi decenni fa l'unico possibile via d'uscita se c'era un tumore nell'arto, era necessaria l'amputazione.

In caso di metastasi a Midollo osseo Vengono prescritti la chemioterapia con dosi significative di farmaci, l'irradiazione dell'intero corpo e il trapianto di midollo osseo. Il tasso di sopravvivenza per tali pazienti non supera il 30%.

Previsione

Con una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo e adeguato, il tasso di sopravvivenza complessivo a cinque anni dei pazienti è di circa il 60-70%. In presenza di metastasi nel midollo osseo e nelle ossa, il tasso di sopravvivenza diminuisce al 30%, tenendo conto del trapianto di midollo osseo e del totale radioterapia. Se sono presenti metastasi ai linfonodi e ai polmoni o è impossibile eseguire un intervento chirurgico per rimuovere il sarcoma, la prognosi è sfavorevole.

Va notato che anche nel caso buon risultato Possono verificarsi effetti collaterali gravi, come quelli secondari tumore maligno, cardiomiopatia, infertilità. Ma c'è abbastanza un gran numero di esempi di terapia di successo per il sarcoma di Ewing, quando i pazienti si sono ripresi e sono tornati al loro stile di vita normale.

Quella di Ewing è una neoplasia maligna che origina dal tessuto osseo. Di solito si verifica nei bambini e in giovane età. Il tumore colpisce più spesso le parti inferiori del lungo ossa tubolari, ossa pelviche, scapole, costole, clavicole e vertebre. Tipicamente (in circa il 70% dei casi) questo tumore si verifica nelle ossa arti inferiori o pelvi (ad esempio, il sarcoma di Ewing del femore).

Il sarcoma di Ewing è diverso:

• crescita rapida e aggressiva;
• comparsa precoce di metastasi.

Sarcoma di Ewing: cause e fattori predisponenti

I fattori predisponenti per il sarcoma di Ewing sono:

• età da 5 a 30 anni (soprattutto adolescenza);
• genere maschile;
• Razza caucasica;
• ereditarietà (presenza neoplasie maligne in parenti stretti e in alcune malattie genetiche);
• lesioni traumatiche;
• Disponibilità tumori benigni ossa;
• anomalie nello sviluppo del tessuto osseo e del sistema genito-urinario.

Nei pazienti di età inferiore ai 20 anni, il danno alle ossa tubolari lunghe (femore, tibia, perone, omero) è più comune e in età avanzata - ossa piatte (bacino, cranio, scapole, costole, vertebre). Esistono casi di sarcoma di Ewing che si verificano nei tessuti molli senza coinvolgimento osseo.

Sintomi

Il sarcoma di Ewing è caratterizzato dalle seguenti manifestazioni:
1. Non sintomi specifici. Debolezza, stanchezza e intossicazione sono spesso il primo segno di patologia. Ma dal momento che si incontrano al massimo varie malattie, sorgono difficoltà diagnosi precoce Sarcoma di Ewing. A sintomi generali relazionare:

• debolezza;
• fatica;
• anemia;
• mancanza di appetito e perdita di peso (cachessia);
• aumento della temperatura (di solito fino a numeri di basso livello– fino a 38°C).

2. Dolore che si verifica quando il tumore si diffonde al periostio. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

• intensità debole o moderata all'esordio della malattia, crescente con il progredire del processo;
• carattere volubile Dolore: possono diminuire o scomparire per un po' e poi ripresentarsi;
• il dolore non scompare a riposo, dopo il riposo o quando l'arto è fisso;
• di notte malessere intensificarsi, portando a disturbi del sonno;
• limitazione dei movimenti articolari con graduale insorgenza di contratture dolorose, che interferiscono con il movimento immagine normale vita.

3. Cambiamenti tissutali locali:

• dolore che si verifica quando si palpano i tessuti sopra la posizione del tumore;
• arrossamento della pelle;
• gonfiore dei tessuti molli;
• deformazione ossea;
• rafforzamento del modello vascolare ed espansione locale delle vene;
• aumento locale della temperatura (il tumore è caldo al tatto);
• difficoltà di movimento quando il tumore si trova vicino all'articolazione.

4. Il verificarsi di fratture patologiche dovute alla distruzione dei tessuti da parte di un tumore in espansione.

5. Linfoadenite regionale (ingrossamento dei linfonodi vicini).

La neoplasia può avere le sue caratteristiche, a seconda della localizzazione del processo:

• un tumore localizzato alla gamba (ad esempio il sarcoma di Ewing dell'ileo destro) provoca zoppia e disturbi dell'andatura;
• i danni alle vertebre possono manifestarsi come radicolopatia, mielopatia di origine compressivo-ischemica (cioè associata alla compressione di nervi e vasi sanguigni da parte di un tumore), paraplegia (debolezza muscolare e diminuzione dei riflessi), paralisi degli arti, disfunzione degli organi pelvici (incontinenza urinaria e fecale);
• diffusione del sarcoma di Ewing alle ossa e tessuti morbidi della parete toracica (noto anche come tumore di Askin) provoca versamento pleurico, sintomi di insufficienza respiratoria ed emottisi.

Metastasi del sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing ha un decorso aggressivo. Molti pazienti, al momento della diagnosi, hanno già metastasi in vari organi e tessuti, che possono essere rilevati con metodi convenzionali (ad esempio utilizzando la radiografia). Si ritiene che anche i restanti pazienti abbiano metastasi a questo punto, ma sono di dimensioni microscopiche e non possono essere rilevate con i metodi convenzionali.
Le metastasi del sarcoma di Ewing si diffondono nei seguenti modi:
1. Con flusso sanguigno (ematogeno).
2. Di vasi linfatici(linfogeno).
3. Retroperitoneale (attraverso lo spazio retroperitoneale).
4. Mediastinico (lungo il mediastino).

Molto spesso, le metastasi si diffondono ad altri organi attraverso il flusso sanguigno. Molto meno spesso - attraverso i vasi linfatici, retroperitoneale e mediastinico. La variante linfogenica della comparsa di metastasi indica sempre corso severo malattia e prognosi sfavorevole.

Innanzitutto, il tumore metastatizza ai seguenti organi:

• osso;

Man mano che procede processo patologico, a seguito della diffusione delle metastasi, si verifica il sarcoma dei tessuti molli di Ewing. Appaiono focolai tumorali distanti vari organi, linfonodi, membrane sierose. Quando il processo è generalizzato, si osserva sempre il coinvolgimento del sistema nervoso centrale, il più delle volte sotto forma di danno alle membrane (meningite).

Stadi del sarcoma di Ewing

Attualmente, si distinguono più spesso due stadi della malattia, a seconda della prevalenza del processo:
1. Localizzato.
2. Metastatico.

Lo stadio localizzato è caratterizzato dalla presenza di un solo focus tumorale. Il tumore può diffondersi ai tendini e ai muscoli circostanti.

Lo stadio metastatico viene diagnosticato nei casi in cui compaiono focolai patologici in altri organi (polmoni, midollo osseo e altre ossa, linfonodi, fegato, sistema nervoso centrale).

Quando si effettua una diagnosi, i medici utilizzano anche una classificazione più dettagliata, comprendente 4 fasi:
1. Un piccolo tumore sulla superficie dell'osso.
2. Una neoplasia che è cresciuta in profondità nel tessuto osseo.
3. La presenza di metastasi agli organi e ai tessuti vicini.
4. Presenza di metastasi a distanza.

Pertanto, 1 e 2 si riferiscono allo stadio localizzato e 3 e 4 allo stadio metastatico.

Diagnostica

Se si sospetta una diagnosi di sarcoma di Ewing, la sua foto può essere trovata su Internet su qualsiasi portale medico. Tuttavia, solo un oncologo qualificato può effettuare una diagnosi accurata.

La diagnosi del sarcoma di Ewing può essere sospettata sulla base dei risultati dei seguenti studi:

• Radiografia. Il metodo principale per identificare un focus patologico nel tessuto osseo (ad esempio, il sarcoma di Ewing del femore sinistro), nonché alcune altre manifestazioni della malattia.
• Imaging computerizzato e risonanza magnetica. Anche le metastasi più piccole (delle dimensioni di una capocchia di spillo) possono essere rilevate e identificate dimensioni esatte e il rapporto con i tessuti, i vasi, i nervi circostanti e il canale del midollo osseo.
• Il coinvolgimento del tumore del midollo osseo è obbligatorio, anche quando non ci sono metastasi o la dimensione del tumore è piccola. Pertanto, per la diagnosi viene spesso utilizzata la biopsia del midollo osseo.
• Metodi ausiliari (ultrasuoni, tomografia a emissione di positroni, osteoscintigrafia, angiografia, reazione a catena della polimerasi per rilevare le cellule tumorali nel sangue).

Per confermare la diagnosi è necessaria una biopsia del tumore, seguita da studi microscopici, immunoistochimici e genetici molecolari.

Si possono osservare cambiamenti aspecifici in test di laboratorio. Gli esami del sangue generali e biochimici possono rivelare segni di anemia, “spostamenti” infiammatori (aumento del numero dei leucociti, VES accelerata, aumento proteina C-reattiva e altri), aumentando la quantità di un certo numero di enzimi (in particolare lattato deidrogenasi, fosfatasi alcalina, creatinfosfochinasi).

Trattamento del sarcoma di Ewing

La terapia per il sarcoma di Ewing comprende i seguenti metodi:
1. conservatore:

• chemioterapia con diversi farmaci (vincristina, ciclofosfamide, adriamicina, ifosamide, actinomicina, Vepeside, etoposide e altri), che di solito vengono somministrati per via endovenosa, meno spesso per via orale;
• radioterapia ad alte dosi sul sito del tumore o metastasi nei polmoni;
• trapianto di midollo osseo e cellule staminali.

2. Chirurgico:

• escissione radicale del tumore e dei tessuti circostanti (utilizzato quando il sarcoma è localizzato nelle ossa dell'avambraccio, del perone, della scapola, della clavicola, delle costole);
• escissione parziale del tumore se è impossibile da eseguire intervento chirurgico radicale(ad esempio, il sarcoma di Ewing dell'ileo destro potrebbe non essere completamente rimosso).

Di solito viene utilizzato un trattamento tumorale complesso, inclusa una combinazione vari metodi. Ad esempio, il sarcoma di Ewing viene rimosso chirurgicamente utilizzando la chemioterapia pre e postoperatoria. Questo approccio riduce il rischio di recidiva del tumore nella stessa sede.

Attualmente, nel trattamento chirurgico del sarcoma di Ewing, vengono spesso utilizzate operazioni di conservazione degli organi mediante innesti e protesi articolari. Si cominciò a ricorrere meno frequentemente alle amputazioni degli arti. Effettuare procedure chirurgiche spesso complicato scarsa guarigione E processi purulenti a causa di precedenti chemioterapie e radioterapie.

Se l'operazione non può essere eseguita a causa del coinvolgimento di grandi vasi e nervi nel processo patologico, utilizzare dosi elevate radioterapia. La chemioterapia viene eseguita in tutti i casi di rilevamento della malattia e ha lo scopo di prevenire la comparsa di metastasi. Il corso dura fino a 4 settimane. Per un trattamento completo sono necessari 4-5 cicli. Durata totale chemioterapia – fino a 1 anno.

Gli effetti collaterali noti della chemioterapia sono:

Il sarcoma di Ewing, che si sviluppa nei tessuti ossei dello scheletro, è chiamato una malattia “infantile”, poiché l'età del 95% dei pazienti che ne soffrono non supera i venticinque anni. La malattia prende il nome dall'oncologo americano che per primo ne descrisse i sintomi nel 1921.

Il sarcoma di Ewing, che rappresenta fino al 15% di tutti i tumori ossei maligni nei bambini, è superato solo dal sarcoma osteogenico. indica che i tumori di questo gruppo colpiscono più spesso bambini e adolescenti di razza bianca. Gli africani e gli asiatici sono meno suscettibili ad essi.

Tra gli adolescenti di quattordici anni, i ragazzi hanno maggiori probabilità di ammalarsi (in un rapporto di 1,5:1).

Cos'è il sarcoma di Ewing?

Il sarcoma di Ewing è una diagnosi estremamente aggressiva, soprattutto sorprendente aree inferiori ossa lunghe (tubolari), ossa pelviche, tessuto osseo della colonna vertebrale, costole, clavicole e scapole.

Essendo penetrato nelle ossa, il processo tumorale invade estremamente rapidamente i tessuti molli circostanti. Il tasso di sviluppo del tumore è così alto che subito dopo la comparsa dei primi sintomi, i pazienti sviluppano metastasi. Molto spesso sono localizzati nei tessuti delle ossa, dei polmoni e del midollo osseo.

La cosa più triste è che al momento della prima visita dal medico, un numero significativo (fino al cinquanta per cento) di pazienti presenta metastasi e la presenza di micrometastasi si osserva in un numero ancora maggiore Di più casi.

L'area colpita più tipica nei pazienti giovani (sotto i vent'anni) sono le ossa tubolari degli arti superiori e inferiori. Nei pazienti più maturi, il tessuto osseo delle vertebre, delle costole, delle scapole, del cranio e del bacino è coinvolto nel processo patologico.

Tipi

Secondo classificazione moderna Esistono due tipi di sarcoma di Ewing:

1. Tipico sarcoma di Ewing, interessando esclusivamente le ossa. Questo tipo di sarcoma colpisce più spesso l'ileo, l'elemento più grande della pelvi umana. Il sarcoma (Ewing) dell'ileo si osserva in quasi la metà dei casi di tumori maligni infantili.
2. Sarcoma extrascheletrico di Ewing, localizzato nei tessuti molli.

Cause

La causa esatta del sarcoma di Ewing non è stata ancora stabilita. Si ritiene che i seguenti fattori possano provocare lo sviluppo di un tumore:

• Eredità. Il sarcoma di Ewing viene spesso osservato in pazienti con una storia familiare di malattie simili.
• Disturbo dello sviluppo intrauterino organi genito-urinari.
• Età giovane (dai cinque ai venti anni).
• Appartenente alla razza bianca.
• Disponibilità neoplasie benigne nelle ossa.
• Infortuni passati.

Sintomi

• Il sarcoma di Ewing si manifesta con sintomi di dolore nel sito di sviluppo del processo patologico. SU stato iniziale Il dolore è moderato, periodicamente si attenua e si intensifica di nuovo. Man mano che il tumore si sviluppa, la sindrome del dolore progredisce, intensificandosi di notte, e non si ferma né con la fissazione con una benda né a riposo.
• La palpazione dell'area interessata è estremamente dolorosa. L'area della pelle sopra il tumore è sempre calda, rossa e gonfia, vene safene allargato.
• Il dolore notturno provoca disturbi del sonno, riduzione delle prestazioni, affaticamento costante e maggiore irritabilità.
• Un tumore che si sviluppa vicino a un'articolazione porta alla fine allo sviluppo del dolore e alla comparsa dell'immobilità (anche alla formazione di contratture).
• Il processo patologico sta progredendo rapidamente. A pochi mesi dal primo manifestazioni cliniche il tumore non solo può essere palpato, ma anche visto ad occhio nudo.
• In una fase avanzata, può verificarsi una frattura patologica nel sito del sarcoma di Ewing.
• Parallelamente allo sviluppo delle manifestazioni cliniche locali, aumentano i sintomi dell'intossicazione generale da cancro. I pazienti si sentono estremamente deboli e perdono completamente l'appetito. Loro hanno un forte calo peso corporeo (spesso fino al completo esaurimento). Febbre rimane persistentemente al livello non solo dei valori subfebbrili, ma anche febbrili.
• In questa fase, ai pazienti viene diagnosticata la linfoadenite regionale (infiammazione linfonodi). Gli esami del sangue rivelano anemia.
• Una serie di sintomi specifici dipendono dalla posizione del processo tumorale. Se il sarcoma di Ewing colpisce le ossa degli arti inferiori, si sviluppa zoppia. Il gonfiore delle costole può portare a insufficienza respiratoria, congestione versamento pleurico ed emottisi.

Fasi

Il tumore di Ewing attraversa 4 fasi nel suo sviluppo:

1. Sulla superficie dell'osso appare una piccola crescita.
2. Il processo patologico penetra in profondità nel tessuto osseo.
3. La metastasi inizia negli organi e nei tessuti molli vicini.
4. Le metastasi colpiscono organi e aree distanti del corpo.

Localizzazione

Nei pazienti più giovani (sotto i vent'anni) la malattia colpisce le ossa tubolari lunghe:

• femorale;
• spalla;
• tibiale;
• peroneale

Nei pazienti più anziani, il processo patologico si osserva nelle ossa piatte delle costole, del cranio, del bacino, delle scapole e delle vertebre.

Il sarcoma di Ewing extrascheletrico colpisce solo i tessuti molli.

Metastasi

Il sarcoma di Ewing più spesso, un po' meno spesso - nel tessuto osseo e nel midollo osseo. SU fasi tardive le metastasi colpiscono la centrale sistema nervoso. Sono piuttosto rari i casi di metastasi alla pleura, ai linfonodi mediastinici, ad altri organi interni e allo spazio retroperitoneale.

A causa proprio comparsa precoce e la rapida progressione, la presenza di metastasi è stata notata nella metà dei pazienti che per primi hanno cercato aiuto medico.

Vie di metastasi:

• ematogeno(attraverso il flusso sanguigno);
• linfogeno(tramite vasi linfatici);
• retroperitoneale(attraverso lo spazio retroperitoneale);
• mediastinico(lungo il mediastino).

Diagnostica

Nella fase iniziale di sviluppo del sarcoma di Ewing, i medici delle cliniche provinciali, trascurando la diagnostica radiologica primaria, I suoi sintomi vengono spesso scambiati per manifestazioni di un semplice processo infiammatorio, distorsione o contusione.

Di conseguenza, la strategia di trattamento risulta essere errata e alcuni metodi terapeutici possono addirittura contribuire alla progressione della malattia.

Per escludere la possibilità di tali errori fatali, l'individuazione di neoplasie maligne viene effettuata utilizzando i seguenti metodi:

• Esame radiografico. Questo metodo è il metodo principale per rilevare focolai patologici nel tessuto osseo.

Foto a raggi X che mostra il sarcoma di Ewing della mano

• Risonanza magnetica e. Questa tecnica viene utilizzata per determinare lo stadio della malattia, la sua posizione esatta e l'entità del danno tissutale.
• tessuti colpiti. I tessuti molli e ossei vengono esaminati mediante biopsia. I campioni di midollo osseo vengono esaminati utilizzando puntura del midollo osseo, biopsia trivellata e biopsia trivellata bilaterale.
• Esami del sangue di laboratorio. Con il sarcoma di Ewing, la presenza di leucocitosi, aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti e alto livello lattato deidrogenasi.
• La scintigrafia ossea è uno studio delle ossa utilizzando radiofarmaci.
• Diagnostica ecografica. Tale studio aiuterà a identificare la presenza o l'assenza di metastasi negli organi interni.
• Diagnostica genetica molecolare.

Trattamento

I principali metodi di trattamento per il sarcoma di Ewing sono:

• . I farmaci citostatici (Adriamicina), che interrompono i processi di crescita e divisione di tutti i tipi di cellule, introdotti nel corpo di un malato di cancro, affrontano le metastasi più piccole. Ciò è facilitato dalla specificità dei loro effetti su quasi tutti i tessuti e gli organi. corpo umano. La distruzione delle micrometastasi rallenta la crescita del tumore. La somministrazione di citostatici viene effettuata in cicli. La durata delle pause tra loro varia da due a tre settimane. Se vengono trovate metastasi nel midollo osseo, sono colpite grandi dosi i farmaci di cui sopra, dopo di che viene eseguito un trapianto di cellule staminali.
• . La radiazione ad alta energia a cui sono esposti i tessuti colpiti dal tumore viene eseguita ripetutamente sia prima che dopo Intervento chirurgico. I metodi di radioterapia oggi sono considerati i più efficaci e meno traumatici per il corpo del paziente. Con il loro aiuto, non solo puoi far fronte alla formazione di metastasi, ma anche prevenire ulteriori ricadute della malattia. Il dosaggio delle radiazioni è strettamente individuale. La durata di un ciclo di radioterapia va dalle quattro alle sei settimane.
• Rimozione chirurgica del focus di un tumore oncologico. Durante Intervento chirurgico tessuti delle costole, del bacino e femore. L'area di resezione (rimozione) è determinata esclusivamente dall'entità del processo tumorale. Le aree ossee rimosse vengono spesso sostituite con endoprotesi. Gli interventi chirurgici moderni raramente comportano l’amputazione degli arti. I chirurghi fanno tutto il possibile per garantire che il paziente non rimanga disabile.

Prognosi di sopravvivenza

La prognosi per il sarcoma di Ewing dipende in gran parte dalla tempestività del paziente che cerca una consulenza medica qualificata. assistenza medica, cioè sullo stadio in cui è stata rilevata la malattia e sull'entità del processo patologico.

Per i pazienti con metastasi non resecabili (che non possono essere rimosse) nei polmoni e nei linfonodi, la prognosi è estremamente sfavorevole.

Il tasso di sopravvivenza dei pazienti affetti dalla malattia non supera il trenta per cento (soggetti a potente radioterapia seguita da trapianto di midollo osseo).

Se un tumore viene rilevato in modo tempestivo (prima che abbia il tempo di diffondersi in tutto il corpo) opportunità pieno recuperoè elevato e ammonta a quasi il settanta per cento.

Ciò è facilitato dai grandi progressi nella farmacologia e nei metodi di trattamento. I moderni farmaci chemioterapici hanno molti meno effetti collaterali indesiderati effetti collaterali, e quindi di conseguenza trattamento complesso I medici riescono a prevenire lo sviluppo di molte complicazioni pericolose.

In trattamento malattie oncologicheÈ importante non perdere tempo. Se ci sono segni anche minori dello sviluppo di un processo tumorale, è necessario iniziare immediatamente la diagnostica. Il paziente dovrebbe sapere che il sarcoma di Ewing non è una condanna a morte.

Con le corrette tattiche terapeutiche e il rigoroso rispetto delle raccomandazioni bravo specialista la malattia può essere superata.

Video sui sintomi e metodi di trattamento del sarcoma di Ewing:

Il sarcoma di Ewing nei bambini è un tumore maligno che si sviluppa nel tessuto osseo scheletro umano. Questo tipo di sarcoma è anche chiamato malattia “infantile”. Il fatto è che i pazienti che ne soffrono hanno meno di 25 anni. La malattia prese il nome da un oncologo americano, che per primo descrisse i sintomi della malattia negli anni '20 del secolo scorso.

Secondo le statistiche, il sarcoma di Ewing viene rilevato nel 15% di tutti i pazienti. tumori ossei avere una natura maligna nei bambini. Vale la pena notare che gli adolescenti/bambini di razza bianca sono più sensibili questa malattia rispetto agli asiatici e agli africani. In base al sesso, la malattia si manifesta più spesso nei ragazzi.

Qual è la malattia

Il sarcoma di Ewing è una forma di cancro abbastanza aggressiva che colpisce inizialmente le parti inferiori delle ossa lunghe; sono colpiti anche i tessuti ossei della colonna vertebrale, delle costole e persino della scapola, delle ossa del bacino e della clavicola.

Una volta nelle ossa, il tumore inizia rapidamente a invadere i tessuti molli vicini. Il tumore si sviluppa rapidamente e, entro un breve periodo di tempo dalla rilevazione dei primi sintomi della malattia, iniziano a svilupparsi metastasi. Di solito si trovano nel tessuto osseo, nel midollo osseo e nei polmoni.

La cosa triste è che quando si visita un medico per la prima volta, quasi il 50% dei pazienti ha già metastasi e vengono rilevate micrometastasi Di più casi.

Molto spesso, i pazienti giovani soffrono di danni alle ossa tubolari delle gambe e delle braccia. Pazienti dentro età matura soffrono di coinvolgimento nel processo tumorale delle ossa del cranio, del bacino, delle costole e delle vertebre, nonché delle scapole.

Tipi di malattia

Secondo l'attuale classificazione, i medici distinguono 2 tipi di sarcoma:

1. Tipico: colpisce solo le ossa. Questo tipo di sarcoma spesso colpisce l’osso più grande della pelvi umana, l’ileo. si verifica in quasi il 50% dei casi di neoplasie maligne infantili.
2. Extrascheletrico: si sviluppa nei tessuti molli del corpo.

Cause

Scienziati e medici non riescono ancora a individuare la ragione esatta per cui si sviluppa il sarcoma. Si ritiene che le neoplasie emergenti possano essere provocate dai seguenti fattori:

• fallimento nella formazione degli organi genitourinari nell'utero;
• eredità;
• giovane età (5-20 anni);
• traumi passati;
• la presenza di tumori benigni nel tessuto osseo;
• Razza bianca.

Sintomi

Quando si sviluppa il sarcoma di Ewing, i sintomi sono solitamente i seguenti:

• dolore direttamente nel sito di origine del processo patologico. All'inizio, il dolore si avverte moderatamente, a volte si attenua e poi si intensifica di nuovo. Con il passare del tempo il dolore non fa che aumentare; di notte il dolore si intensifica e non si ferma;
• nel sito di maturazione del processo patologico, previa palpazione dell'area, forte dolore. La pelle direttamente sopra il tumore diventa rossa, sempre più calda che altrove, gonfia, con le vene sottostanti pelle allargato;
• Come risultato della presenza di dolore, il sonno è disturbato, le prestazioni diminuiscono e stanchezza costante, aumenta l'irritabilità;
• se una neoplasia si sviluppa vicino a un'articolazione, dopo un certo tempo si sviluppa una sindrome dolorosa e può apparire l'immobilità;
• Lo sviluppo della malattia avviene rapidamente. Già dopo pochi mesi dalla scoperta delle prime manifestazioni la neoplasia può essere palpata e vista;
• nel sarcoma di Ewing allo stadio 4 può formarsi una frattura patologica nella sede;
• oltre allo sviluppo del quadro clinico in un luogo specifico, i sintomi compaiono parallelamente intossicazione generale legati all'oncologia. I pazienti avvertono debolezza, perdita di appetito, perdono peso bruscamente e mantengono una temperatura elevata;
• il paziente viene successivamente diagnosticato processi infiammatori nei linfonodi. Quando si esamina l'emocromo, viene rivelata l'anemia;
• alcuni sintomi specifici dipendono direttamente da dove si trova il tumore. Quando è localizzato sulla gamba si sviluppa zoppia, quando il tumore è localizzato sulle costole si verifica insufficienza respiratoria, emottisi, ecc.

Fasi della malattia

In medicina, ci sono quattro stadi del sarcoma:

1. appare un piccolo tumore sulla superficie dell'osso;
2. la neoplasia penetra in profondità nel tessuto osseo;
3. le metastasi si verificano nei tessuti molli situati vicino all'osso interessato e agli organi vicini;
4. le metastasi compaiono in aree del corpo distanti dal tumore primario e in organi distanti.

Localizzazione

La malattia si sviluppa in pazienti giovani (fino a 20 anni di età) su ossa tubolari allungate:

• brachiale;
• femorale;
• tibia piccola e grande.

I pazienti più anziani soffrono di neoplasie che si verificano nei tessuti ossa piatte. Ossa colpite:

• vertebre;
• scapole;
• teschi;
• bacino;
• costolette

Nel sarcoma extrascheletrico, il tumore colpisce esclusivamente i tessuti molli del corpo.

Metastasi

Più spesso che in altri luoghi, le metastasi si verificano nei polmoni, in luoghi più rari - nel midollo osseo e nel tessuto osseo. SU ultima fase Il sistema nervoso centrale è suscettibile alle metastasi. Molto raramente ci sono casi in cui si verificano metastasi nello spazio retroperitoneale, nei linfonodi, nella pleura e in altri organi interni.

Vie per lo sviluppo delle metastasi:

• attraverso il flusso sanguigno - amatogeno;
• attraverso lo spazio retroperitoneale - retroperitoneale;
• da vasi linfatici - linfogeni;
• attraverso il mediastino - mediastinico.

Diagnosi della malattia

SU stadio primario sviluppo della malattia, i medici negli ospedali rurali per qualche motivo trascurano la diagnostica a raggi X. I sintomi dello sviluppo di una neoplasia vengono spesso confusi con i sintomi di un normale livido o addirittura di una distorsione, nonché con la conseguente infiammazione.

Come sta già diventando chiaro, questo metodo di trattamento dopo una diagnosi del genere è un errore e in parte metodi terapeutici a volte, al contrario, contribuisce al rapido sviluppo della malattia e al suo passaggio al quarto tipo di malattia.

Per escludere tali errori fatali, è necessario utilizzare altri metodi per identificare i tumori:

• I raggi X sono il metodo principale per rilevare focolai di malattia nel tessuto osseo;
• MRI e TC: questi metodi vengono utilizzati per determinare correttamente la posizione, lo stadio della malattia e la quantità di tessuto circostante interessato;
• studi istologici: le ossa e i tessuti molli danneggiati vengono studiati eseguendo una biopsia. Esempi di midollo osseo per la ricerca vengono ottenuti durante la puntura del midollo osseo ed esaminati durante la biopsia trefina bilaterale, la biopsia trefina.
• Emocromo: in caso di sarcoma, un esame del sangue rivela leucocitosi, aumento della VES e anche livello aumentato lattato deidrogenasi;
• le ossa vengono esaminate utilizzando radiofarmaci;
• diagnostica genetica molecolare;
• Ultrasuoni – per rilevare l’assenza/presenza di metastasi in altri organi interni.

Trattamento

Il trattamento del sarcoma di Ewing viene effettuato utilizzando i seguenti metodi:

1. Un intervento chirurgico in cui viene rimosso il focus di un tumore oncologico. Durante l'intervento chirurgico per la condizione organi interni I medici possono decidere sulla resezione parziale dei tessuti delle costole, nonché delle ossa del bacino e del femore. L'area di rimozione può essere determinata esclusivamente a seguito dell'operazione, a seconda dell'entità della diffusione del processo patologico. Le aree ossee rimosse durante l’intervento vengono solitamente sostituite con endoprotesi. Al giorno d’oggi è molto raro che un arto venga amputato durante un intervento chirurgico. I medici stanno facendo ogni sforzo per garantire che una persona possa continuare a condurre il suo solito stile di vita.
2. Chemioterapia. Per combattere anche le più piccole metastasi vengono utilizzati farmaci citostatici: intervengono e fermano i processi di frammentazione e crescita di tutte le cellule. Grazie all'eliminazione delle micrometastasi, la crescita del tumore rallenta. I citostatici vengono somministrati in cicli, con pause di 2-3 settimane tra di loro. Se vengono rilevate metastasi localizzate nel midollo osseo, queste vengono influenzate con grandi dosi di farmaci e successivamente viene eseguito un trapianto di cellule staminali.
3. Radioterapia. Radiazioni di natura ad alta energia, i tessuti colpiti da neoplasie sono esposti a queste radiazioni, che vengono effettuate molte volte prima e dopo l'intervento chirurgico. Oggi l'uso della radioterapia può essere considerato il più efficace e meno traumatico per il corpo umano. Utilizzando questo metodo è possibile far fronte alla comparsa di nuove metastasi e persino ridurre al minimo la possibilità di recidiva della malattia. Vale la pena notare che la radiazione viene dosata rigorosamente individualmente. Il corso medio di radioterapia dura 4-6 settimane.

Prognosi di sopravvivenza

Sviluppo processo di guarigione in caso di sarcoma, la prognosi di sopravvivenza dipende direttamente dalla tempestività della visita del paziente dal medico, dallo stadio e, non meno importante, dalla prevalenza della patologia.

La prognosi può essere molto sfavorevole per quei pazienti che presentano metastasi inoperabili nei linfonodi e nei polmoni.

Il tasso di sopravvivenza arriva fino al 30% per i pazienti la cui malattia ha metastatizzato direttamente alle ossa e persino al midollo osseo. Allo stesso tempo, corso potenteè indicata la radioterapia e successivamente il trapianto di midollo osseo.

Se la malattia è stata rilevata fase iniziale, cioè. Prima che le metastasi abbiano raggiunto tutti gli organi, la probabilità di guarigione assoluta è di circa il 70%.

Ciò è stato reso possibile anche grazie agli eccellenti progressi nel campo della farmacologia metodi progressivi trattamento.

Oggi vengono utilizzati per la chemioterapia farmaci moderni che hanno meno effetti collaterali. Ecco perché, quando eseguono trattamenti complessi, i medici sono in grado di fermare il processo di formazione di complicazioni pericolose.

È importante ricordare che se hai il cancro, il ritardo potrebbe non giocare a tuo favore, quindi è molto importante cercare un trattamento in modo tempestivo aiuto qualificato anche con lievi segni della malattia. Devi sapere che avere un tumore non è una condanna a morte! Se segui le prescrizioni del medico e le tattiche terapeutiche adeguatamente strutturate, puoi far fronte alla malattia.

Video informativo

2640 0

I tumori ossei occupano un posto speciale in oncologia, poiché sono accompagnati da grandi difficoltà nel processo di diagnosi e trattamento.
Il sarcoma di Ewing è un tumore esclusivamente maligno.

La sua frequenza è pari a circa il 9% di tutti i tumori ossei maligni, ovvero 3 volte più comune.

Per lo più osservato nei bambini e negli adolescenti. Le femmine si ammalano 2 volte meno spesso dei maschi.

Escursione storica

Come indipendente forma nosologica il sarcoma fu isolato da Ewing nel 1921. Sottolineando l'origine del tumore dall'endotelio vascolare, l'autore lo chiamò endotelioma. Attualmente, le discussioni sulla natura dell’istruzione continuano.

Questo tipo di sarcoma si sviluppa dal tessuto reticoloendoteliale ed è costituito da cellule che non si sono differenziate durante il loro sviluppo e non hanno acquisito proprietà caratteristiche.

A seconda del tessuto (osso, cartilagine, connettivo) predominante nel tumore, si distinguono:

• osteoblastico;
• condroblastico;
• sarcomi fibroplastici.

Il primo di questi è chiamato tumore di Ewing.

La sede tipica del sarcoma osteogenico è la diafisi delle ossa tubolari lunghe. Le aree più comunemente colpite sono quella femorale e tibia. Le ali soffrono molto meno spesso ossa iliache, scapole, corpi vertebrali.

Fondamentalmente, nel processo patologico è coinvolto solo un osso. I focolai di screening tumorale possono essere trovati nel fegato, nei polmoni e nei linfonodi.

Eziologia

Le cause e i meccanismi di insorgenza non sono stati ancora completamente studiati. La maggior parte degli scienziati aderisce alla teoria della cancerogenesi a più fasi.

Secondo questa opinione il tumore si presenta nel processo di accumulo successivo danni vari genetico apparato cellulare.

Questi cambiamenti possono verificarsi sotto l'influenza di fattori fisici (radiazioni radioattive e ultraviolette), chimici (composti nitrosi, carboidrati policiclici, citostatici, metalli pesanti, benzene e suoi derivati), biologici (papillomavirus umani, Epstein-Barr, epatite B, HIV)

Quadro clinico

Il sarcoma di Ewing può spesso presentare sintomi che variano notevolmente da caso a caso.

Spesso la malattia può simulare una malattia cronica. Nella maggior parte dei casi, l’insorgenza della malattia è ritardata. La lamentela principale che porta un paziente dal medico è il dolore.

La sindrome del dolore è piuttosto intensa (comunque meno intensa rispetto al sarcoma osteogenico), anche a riposo, in assenza di stress.

Il dolore è come un'onda. Il tumore è caratterizzato da una rapida crescita. All'aumentare della dimensione del focus patologico, il dolore si intensifica e appare il gonfiore dei tessuti circostanti.

Come risultato del ristagno venoso vene superficiali espandersi e la pelle diventa più sottile e diventa di colore bluastro.

Dopo 4-5 mesi dall'esordio della malattia, i movimenti dell'articolazione più vicina diminuiscono gradualmente, fino a sviluppare dolore.

L'arto perde la sua funzione di sostegno. Questo sintomoè anche tipico per . Nel caso del tumore di Ewing, l'intero quadro clinico si sviluppa molto più lentamente.

Quando si palpa il tumore, è possibile determinarne la consistenza densa, in alcuni casi si possono identificare aree di rammollimento. Questo segno appare come risultato della rottura dei tessuti colpiti. Nelle fasi successive della malattia, alla palpazione della formazione può apparire un suono scricchiolante.

Nella maggior parte dei casi non si osserva un ingrossamento dei linfonodi. SU fasi iniziali salute generale il paziente non cambia. Solo dopo 3-4 mesi, quando il tumore raggiunge dimensioni significative, la temperatura corporea sale a 39°C.

1. In un caso il tumore a lungo rimane inosservato, le metastasi compaiono tardivamente.
2. In un altro caso, la malattia progredisce rapidamente, provoca la distruzione dell’osso e il tumore metastatizza precocemente.

Caratteristiche dei protocolli clinici di esame e trattamento

Prima di prescrivere il trattamento, il paziente deve sottoporsi ad un esame completo:

Solo dopo esame completo al termine della consultazione, il paziente viene inviato per un trattamento specifico o sintomatico.

Un esame del sangue di laboratorio può rivelare un aumento del numero dei leucociti e un'accelerazione della VES. Nelle fasi successive della malattia si sviluppa l'anemia. A ricerca biochimica sangue e urina c'è un aumento della fosfatasi alcalina, che è caratteristico di un processo maligno.

Diagnostica a raggi X

All'inizio del suo sviluppo, il tumore presenta contorni sfocati e poco chiari sulla radiografia. Caratterizzato da osteoporosi sotto forma di macchie sparse, distruzione dello strato corticale dell'osso tubolare.

Quando il periostio è danneggiato (accompagnato da un forte aumento del dolore), una caratteristica segno radiologico- "visiera".

Man mano che la malattia progredisce, la “visiera” aumenta, appare un disegno a bulbo e il canale midollare si restringe.

La foto mostra il sarcoma di Ewing e le fasi del suo sviluppo

Tipi di raggi X del sarcoma di Ewing:

• distruzione sparsa finemente focale del tessuto osseo di forma ovale o rotonda;
• disintegrazione longitudinale e separazione dello strato corticale con formazione di distruzione lamellare;
• ampie aree di distruzione ossea.

Studio morfologico

Microscopicamente il tessuto tumorale è rappresentato da piccole cellule uniformi con nucleo arrotondato e citoplasma poco definito.

Il nucleo della cellula è dai colori vivaci e occupa quasi l'intera cellula. Sostanza intercellulare non determinato. Le divisioni cellulari sono poche.

Diagnosi differenziale

È necessario differenziare il sarcoma di Ewing da quello cronico, dalla periostite, dall'osteosarcoma, dalle metastasi ossee e dal linfoma.

Fasi della malattia

Il sarcoma di Ewing si sviluppa in 4 fasi:

• Fase I. I pazienti lamentano dolore. Visivamente l'arto non è cambiato. Alla radiografia, il tumore appare come un fuoco sfocato con inclusioni sclerotiche, il tessuto osseo circostante non è cambiato.
• Fase II. Il dolore si intensifica. L'arto nell'area del tumore diventa gonfio e cianotico. Sulla radiografia appare un sintomo di "visiera".
• III - IV stadio. Il dolore diventa insopportabile. Educazione patologica può essere palpato, può essere determinato visivamente. La pelle sopra il tumore inizia a diventare lucida. La funzione dell'arto è gravemente compromessa.

Possibilità della medicina moderna

Il trattamento per il sarcoma di Ewing prevede una combinazione di chemioterapia e radioterapia, che è determinato alta sensibilità tumori a questi fattori.

La più efficace è l'irradiazione con una dose totale di 4000-5000 R. Il trattamento chirurgico grazie alla sua caratteristiche biologiche passa in secondo piano.

La mano della ragazza è stata rimossa e poi ricucita

L'operazione viene spesso eseguita per amputare un arto.

Questo tipo di trattamento è possibile solo se si osservano le regole degli ablastici e degli antiblastici.

Tuttavia chirurgia non sarà in grado di prevenire il verificarsi di metastasi.

SU palcoscenico moderno Con lo sviluppo della medicina, vengono sviluppati nuovi agenti chemioterapici per evitare l'intervento chirurgico.

Previsione

Il corso del processo patologico è piuttosto rapido. Le metastasi si osservano durante il primo anno di malattia. Anche in condizioni trattamento tempestivo malattia, la prognosi per la vita deve essere data con attenzione.