Ricerca sul lupus eritematoso. Esercizio fisico e LES. Danni al sistema cardiovascolare

Alcune persone si trovano ad affrontare una malattia come il lupus eritematoso sistemico, la cui diagnosi comprende diversi test e studi per aiutare a determinare la diagnosi corretta. La diagnosi della malattia si basa su un esame del sangue per vari anticorpi.

Sebbene nessuno voglia ammalarsi, ci sono processi all'interno del corpo che una persona non può influenzare. Il sistema immunitario umano funziona senza intoppi finché non appare un virus che interrompe il normale stato del corpo.

Il lupus sistemico è una malattia autoimmune causata da anticorpi nel corpo umano che distruggono le cellule sane. Molto spesso, le giovani donne di età pari o superiore a 20 anni sono suscettibili alla malattia.

Non è noto al cento per cento cosa possa provocare la malattia, ma la ricerca identifica i seguenti fattori:

• Influenza ambiente. Virus, tossine e farmaci che influenzano i processi autoimmuni nel corpo umano possono causare il lupus sistemico. Quando si diagnostica la malattia, viene identificata la formazione di anticorpi contro alcuni virus, tra cui il virus Epstein-Barr. È piccante malattia virale che stupisce I linfonodi, fegato, milza e possono persino modificare la composizione del sangue.

È importante ricordare che con questa diagnosi la radiazione solare è controindicata.

È particolarmente importante monitorare le tue condizioni in estate.

• Fattore ereditario. Quando non tutti i componenti sono presenti nel sistema immunitario, c'è Grande opportunità contrarre questa malattia. Tale carenza si accumula e il corpo umano si indebolisce. La mancanza di alcuni componenti è ereditaria.

Poiché questa malattia viene diagnosticata principalmente nelle donne di età superiore ai 20 anni, possiamo concludere che a causa dei cambiamenti livelli ormonali il corpo è suscettibile a una malattia autoimmune. Questa malattia è chiamata malattia età fertile. Ma piuttosto, questa non è la causa della malattia, ma solo la sua manifestazione.

Quindi nessuno può dire con assoluta certezza quale sia la causa della malattia.

Il virus del lupus stesso è mascherato e per questo motivo può essere difficile fare una diagnosi corretta, poiché i sintomi sono simili ad altre malattie. Il minimo disagio può provocare un'esacerbazione della malattia. Un semplice raffreddore per una persona affetta da lupus può essere un segnale di avvertimento per ulteriori sintomi.

Questa malattia autoimmune colpisce maggior parte corpo umano. Tra gli organi soggetti a modifiche non presenti lato migliore, secernono: cuore, reni, polmoni. C'è dolore all'articolazione, simile all'artrite, infiammazione delle mucose del naso e delle labbra. Mal di testa che ricorda un'emicrania.

E il sintomo più evidente è un'eruzione cutanea. Appaiono macchie rosse rotonde che presentano lesioni sul viso. Molto spesso questi sono gli zigomi e le ali del naso. Questo disegno sul viso è chiamato "farfalla", poiché l'eruzione cutanea ha la forma del corpo di un insetto. Gli sfoghi continuano e la pelle reagisce ai fattori esterni. Si osserva la caduta dei capelli.

A prima vista, può sembrare che il lupus sia una malattia completamente innocua. Ma questo è tutt’altro che vero. Il fatto è che la malattia colpisce un gran numero di organi del corpo umano, e questo fa sì che il corpo si rifiuti di funzionare.

In alcuni casi, la malattia è fatale. La presenza di nefrite e trombocitopenia aumenta il rischio di morte e può provocare crisi epilettiche, che sono anche un sintomo.

La malattia è cronica e non ci si può aspettare una guarigione completa.

Come diagnosticare il lupus eritematoso sistemico?

Per iniziare trattamento efficace, prima è necessario fare una diagnosi e per questo prescrivono procedure diagnostiche. Senza test aggiuntiviÈ difficile accontentarsi del lupus, poiché questa malattia è simile all'orticaria.

Il principale metodo diagnostico è un esame del sangue, nonché test per la presenza di anticorpi antinucleari e la ricerca di cellule LE speciali nel sangue. Tali cellule si trovano nel sangue se è presente il lupus eritematoso, il test conferma la malattia se il test è positivo all'80%. Vista speciale l'immunoglobulina nel sangue umano - fattore LE - distrugge i leucociti sani e assorbe le loro informazioni.

L'analisi delle cellule LE non fornisce sempre una diagnosi accurata del LES, poiché un'anomalia simile nel corpo può essere osservata anche in altre malattie, ad esempio la tubercolosi o l'epatite.

Esiste un sistema speciale di criteri, la cui presenza indica una malattia. Sono stati sviluppati dall'American Rheumatology Association Diagnostic. Se se ne verificano quattro o più, viene posta la diagnosi di LES. Tra loro:

• un'eruzione cutanea rossa sugli zigomi che si sposta verso il naso e le sue pareti;
• eruzione cutanea con placche rosse in rilievo e scaglie bianche;
• fotodermatite - reazione al sole;
• ulcere alla bocca senza sintomi di dolore grave;
• danno articolare;
• malattia sistema respiratorio infiammazione del rivestimento dei polmoni - pleura;
• infiammazione sacco pericardico- pericardite;
• danno ai reni;
• convulsioni;
• psicosi;
• presenza di corpi antinucleari;
• presenza di cellule LE.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia per la quale è importante la diagnosi differenziale.

In altre parole, è un metodo per escludere altre malattie. Viene utilizzato nei casi in cui i sintomi della malattia non confermano la presenza di una malattia specifica. Questa procedura è di grande importanza per la determinazione diagnosi corretta e previene metodo sbagliato trattamenti e indesiderati Conseguenze negative. Se inizi a trattare la cosa sbagliata, puoi semplicemente innescare la malattia di base.

Anche se il lupus eritematoso non promette nulla di buono, con l'aiuto trattamento adeguato puoi rallentarlo un po'. Poiché il lupus colpisce un gran numero di organi interni, il paziente deve essere sempre sotto controllo medico.

Cercando aiuto immediatamente, molti problemi possono essere evitati. sintomi spiacevoli, arresta il decorso della malattia e prolunga la tua vita. Con l'aiuto di un trattamento adeguatamente prescritto, puoi mantenere la salute e ridurre il periodo di remissione.

Appartenente al gruppo delle grandi collagenosi, caratterizzato da danni diffusi tessuto connettivo e vasi. Diagnosi precoce Questa patologia è un problema serio, poiché il LES può manifestarsi sotto la “maschera” di altre malattie. Poiché il LES è una malattia autoimmune, il meccanismo delle sue manifestazioni cliniche, secondo idee moderne, è spiegato dalle seguenti posizioni:

• gli immunocomplessi circolanti (CIC), che comprendono anticorpi antinucleari, depositati nel collegamento microcircolatorio, portano allo sviluppo di vasculopatie e danni ai tessuti;
• gli autoanticorpi contro le cellule del sangue provocano leucotrombopenia, linfotrombopenia e anemia;
• gli anticorpi antifosfolipidi portano allo sviluppo sindrome da anticorpi antifosfolipidi(AFS).

Metodi moderni di immunologico diagnostica di laboratorio consentono di identificare tutte le componenti della patogenesi del LES e quindi di verificare la diagnosi della malattia con una precisione straordinaria, quasi del 100%. Tuttavia, la presenza di eventuali cambiamenti nelle analisi consente di interpretarle solo tenendo conto del quadro clinico individuale.

Va notato che il precedente metodo di diagnosi del LES in base alla presenza di cellule LE nel sangue non ha resistito alla prova del tempo, mostrando sensibilità e specificità estremamente basse, e quindi è stato abbandonato. Le celle LE non sono nemmeno incluse nel sistema di criteri LES.

I principali marcatori del LES sono:

Indicazioni per la prescrizione di un esame del sangue per i marcatori del lupus eritematoso sistemico

• lupus cutaneo;
• lupus indotto da farmaci;
• porpora trombocitopenica;
• eritroderma;
• grave danno al fegato;
• sindrome CREST;
• polimiosite;
• dermatomiosite;
• cronico artrite giovanile;
• epatite autoimmune;
• colangite sclerosante;
• polineuropatia;
• mielite;

Come viene eseguita la procedura?

Il sangue viene prelevato dalla vena ulnare al mattino a stomaco vuoto.

Preparazione per l'analisi

Anticoagulante lupico

Gli anticoagulanti del lupus (LA) sono uno dei test di screening e di conferma più importanti per la diagnosi di APS. I VA si formano nel corpo a seguito dello sviluppo processi autoimmuni dopo influenze infettive e sopprimono la reazione nel sangue dalla conversione della protrombina in trombina. Quando questi anticorpi vengono rilevati nel sangue mediante il prolungamento dei test di coagulazione, vengono definiti “lupus anticoagulante”.

Risultato positivo:

• tumori;

Fattore antinucleare

Fattore antinucleare sulla linea cellulare HEp-2 (ANF HEp-2, titoli; ANA IF, titoli). Un risultato ANF positivo è stato osservato in oltre il 90% dei pazienti affetti da LES e forme cutanee questa malattia, la sclerodermia, la malattia mista del tessuto connettivo, la sindrome di Sjögren. Il risultato della determinazione dell'ANF è il titolo, ovvero il valore della diluizione finale del siero al quale permane una significativa fluorescenza nucleare. Maggiore è il denominatore della frazione, maggiore è la diluizione del siero, maggiore è il numero di anticorpi nel siero del paziente. La sensibilità di questo test per il LES è del 95%.

Titoli ANF elevati (1/640 e superiori):

• alta probabilità di sistematica malattia reumatica;
• alta probabilità malattia autoimmune fegato;
• un aumento dei titoli di ANF nel tempo indica un'esacerbazione di una malattia sistemica;
• nel LES il titolo è correlato alla gravità della malattia e diminuisce con l'efficacia della terapia.

Titoli ANF bassi (fino a 1/160):

• nell'1-2% degli individui sani;
• in parenti di pazienti con malattie sistemiche;
• molte malattie autoimmuni, infettive e oncologiche.

Anticorpi contro i nucleosomi

Gli anticorpi nucleosoma (NCA) sono uno dei primi anticorpi a formarsi nel corpo durante lo sviluppo del LES. I titoli NCA sono correlati all’attività della malattia. La specificità della determinazione di questi autoanticorpi per la diagnosi del LES è superiore al 95%.

Decodificare il risultato dell'analisi

Alti livelli di anticorpi contro i nucleosomi (positivi):

• lupus indotto da farmaci;
• LES attivo accompagnato da nefrite.

• bassa probabilità di LES;
• a basso rischio danno renale nel LES.

Anticorpi IgG contro il DNA a doppia elica

La presenza di anticorpi IgG contro il DNA a doppia elica (IgG anti-dsDNA; IgG anti-dsDNA) è altamente specifica per il LES, in misura minore per altri malattie diffuse tessuto connettivo o LES indotto da farmaci. La sensibilità del test per il LES è dell'85%. quantificazione anti-dsDNA Anticorpi IgG più adatto per monitorare la condizione, la prognosi e il controllo della terapia nei pazienti affetti da LES, poiché è correlato alla sua attività e alla gravità della glomerulonefrite.

Decodificare il risultato dell'analisi

Salire di livello:

• Infezione da virus Epstein-Barr;

Downgrade:

• norma.

Anticorpi IgG anti-cardiolipina

Gli anticorpi IgG anticardiolipina (aCL IgG) sono uno dei tipi di anticorpi antifosfolipidi autoimmuni inclusi nella patogenesi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi. La loro presenza nel sangue si manifesta con il prolungamento dei test del coagulogramma fosfolipidi-dipendenti (protrombina, aPTT), denominato “lupus anticoagulante”.

Decodificare il risultato dell'analisi

• lupus indotto da farmaci;
• epatite C;
• borelliosi;
• Infezione da HIV.

Anticorpi anti-cardiolipina IgM

Gli anticorpi contro la cardiolipina IgM (aCL IgM), quando rilevati, indicano alto rischio sviluppo del LES; Gli aCL IgM vengono rilevati nel 20-50% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico e nel 3-20% dei pazienti con altre malattie reumatiche sistemiche.

Interpretazione

Positivo (anticorpi rilevati):

• epatite C;
• borelliosi;
• Infezione da HIV;
• malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Norme

Indice	Norma
Lupus anticoagulante (LA, lupus anticoagulanti, LA)	negato
Fattore antinucleare sulla linea cellulare HEp-2 (ANF HEp-2, titoli; ANA IF, titoli)	< 1:160
Anticorpi contro i nucleosomi	< 20 отн. ед./мл
Anticorpi IgG contro il DNA a doppia elica	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Anticorpi IgG anticardiolipina (aCL IgG)	negativo o< 12 GPL-ед./мл
Anticorpi IgM anticardiolipina (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

Lupus eritematoso sistemico– una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso è sconosciuta, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi contro cellule sane corpo. Malattia dentro In misura maggiore le donne di mezza età sono sensibili. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi ogni mille persone. Il trattamento e la diagnosi del lupus eritematoso sistemico vengono eseguiti congiuntamente da un reumatologo e da un dermatologo. La diagnosi di LES si basa sui criteri tipici Segni clinici, risultati dei test di laboratorio.

informazioni generali

Lupus eritematoso sistemico– una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso è sconosciuta, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, a seguito della quale vengono prodotti anticorpi contro le cellule sane del corpo. Le donne di mezza età sono più suscettibili alla malattia. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi ogni mille persone.

Sviluppo e cause sospette del lupus eritematoso sistemico

L'eziologia esatta del lupus eritematoso non è stata stabilita, ma la maggior parte dei pazienti presenta anticorpi contro il virus Epstein-Barr, il che conferma la possibile natura virale malattie. In quasi tutti i pazienti si osservano anche caratteristiche dell'organismo che determinano la produzione di autoanticorpi.

La natura ormonale del lupus eritematoso non è stata confermata, ma disturbi ormonali peggiorare il decorso della malattia, sebbene non possano provocarne l'insorgenza. Alle donne con diagnosi di lupus eritematoso non è raccomandato l'uso di contraccettivi orali. Nelle persone che hanno predisposizione genetica e i gemelli identici hanno una maggiore incidenza di lupus eritematoso rispetto ad altri gruppi.

La patogenesi del lupus eritematoso sistemico si basa su una violazione dell'immunoregolazione, quando i componenti proteici della cellula, principalmente il DNA, agiscono come autoantigeni e, a seguito dell'adesione, anche quelle cellule inizialmente libere da complessi immunitari.

Quadro clinico del lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso colpisce il tessuto connettivo, la pelle e l'epitelio. Importante segno diagnosticoè una lesione simmetrica delle grandi articolazioni e, se si verifica una deformazione articolare, è dovuta al coinvolgimento di legamenti e tendini e non a lesioni di natura erosiva. Si osservano mialgia, pleurite, polmonite.

Ma la maggior parte sintomi chiari si nota il lupus eritematoso sulla pelle ed è sulla base di queste manifestazioni che viene posta in primo luogo la diagnosi.

SU fasi iniziali La malattia del lupus eritematoso è caratterizzata da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre si trasforma in forma sistemica. La dermatite eritematosa del tipo a farfalla si osserva più spesso sul viso: eritema sulle guance, sugli zigomi e sempre sul dorso del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: di solito si verificano fotodermatosi forma rotonda, sono di natura multipla. Nel lupus eritematoso, una caratteristica delle fotodermatosi è la presenza di una corolla iperemica, un'area di atrofia al centro e depigmentazione dell'area interessata. Le squame della pitiriasi che ricoprono la superficie dell'eritema sono strettamente fuse alla pelle e i tentativi di separarle sono molto dolorosi. Nella fase di atrofia della persona colpita pelle si osserva la formazione di una superficie liscia e delicata bianco-alabastro, che sostituisce gradualmente le zone eritematose, partendo dal centro e spostandosi verso la periferia.

In alcuni pazienti affetti da lupus, le lesioni si diffondono al cuoio capelluto, causando alopecia completa o parziale. Se le lesioni colpiscono il bordo rosso delle labbra e la mucosa della bocca, le lesioni sono placche dense rosso-bluastre, a volte con scaglie simili a pitiriasi sulla parte superiore, i loro contorni hanno confini chiari, le placche sono soggette a ulcerazioni e causare dolore mentre si mangia.

Il lupus eritematoso ha un decorso stagionale e nei periodi autunno-estivi la condizione della pelle peggiora bruscamente a causa della più intensa esposizione alle radiazioni solari.

A decorso subacuto lupus eritematoso, lesioni simili alla psoriasi si osservano in tutto il corpo, la telangiectasia è pronunciata sulla pelle arti inferiori appare un livedio reticolare (disegno ad albero). Alopecia generalizzata o focale, orticaria e prurito si osservano in tutti i pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico.

In tutti gli organi dove è presente tessuto connettivo, col tempo iniziano cambiamenti patologici. Con lupus eritematoso, tutte le membrane del cuore, della pelvi renale, del tratto gastrointestinale e centrale sistema nervoso.

Se, oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti soffrono di mal di testa periodici, dolori articolari non correlati a lesioni e condizioni meteo, ci sono disturbi nel funzionamento del cuore e dei reni, quindi in base all'indagine possiamo supporre che siano più profondi e disturbi sistemici e valutare il paziente per il lupus eritematoso. C'è anche un brusco cambiamento di umore da uno stato euforico a uno stato di aggressività manifestazione caratteristica lupus eritematoso.

Nei pazienti anziani con lupus eritematoso, le manifestazioni cutanee, le sindromi renali e artralgiche sono meno pronunciate, ma più spesso si osserva la sindrome di Sjogren: si tratta di una lesione autoimmune del tessuto connettivo, manifestata mediante iposecrezione ghiandole salivari, secchezza e dolore agli occhi, fotofobia.

I bambini affetti dalla forma neonatale di lupus eritematoso, nati da madri malate, presentano esantema eritematoso e anemia già nell'infanzia, per cui dovrebbero essere diagnosi differenziale con dermatite atopica.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene inviato per un consulto a un reumatologo e un dermatologo. Il lupus eritematoso viene diagnosticato dalla presenza di manifestazioni in ciascuno gruppo sintomatico. Criteri per la diagnosi dalla pelle: eritema a farfalla, fotodermatite, eruzione discoidale; dalle articolazioni: danno articolare simmetrico, artralgia, sindrome del “braccialetto di perle” ai polsi per deformazione apparato legamentoso; dagli organi interni: varie localizzazioni sierosite, proteinuria persistente e cilindruria all'analisi delle urine; dal sistema nervoso centrale: convulsioni, corea, psicosi e sbalzi d'umore; In termini di funzione ematopoietica, il lupus eritematoso si manifesta con leucopenia, trombocitopenia e linfopenia.

La reazione di Wasserman può risultare falsa positiva, come altri test sierologici, il che talvolta porta alla prescrizione di cure inadeguate. Se si sviluppa una polmonite, viene eseguita una radiografia dei polmoni; se si sospetta una pleurite,

I pazienti affetti da lupus eritematoso dovrebbero evitare la luce solare diretta, indossare indumenti che coprano tutto il corpo e applicare creme con un elevato filtro UV sulle aree esposte. Gli unguenti a base di corticosteroidi vengono applicati sulle aree interessate della pelle, sin dall'uso farmaci non ormonali non ha alcun effetto. Il trattamento deve essere effettuato in modo intermittente in modo che non si sviluppi una dermatite correlata agli ormoni.

Nelle forme non complicate di lupus eritematoso da eliminare Dolore nei muscoli e nelle articolazioni vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei, ma l'aspirina deve essere assunta con cautela, poiché rallenta il processo di coagulazione del sangue. È obbligatorio assumere glucocorticosteroidi e le dosi dei farmaci sono selezionate in modo tale da ridurre al minimo effetti collaterali proteggere gli organi interni dai danni.

Un metodo in cui le cellule staminali vengono raccolte da un paziente e quindi viene eseguita la terapia immunosoppressiva, quindi per il recupero sistema immunitario vengono reintrodotte le cellule staminali, efficaci anche nelle forme gravi e senza speranza di lupus eritematoso. Con questa terapia, nella maggior parte dei casi, l'aggressività autoimmune si ferma e le condizioni del paziente con lupus eritematoso migliorano.

Uno stile di vita sano, rinuncia all’alcool e al fumo, un’adeguata attività fisica, dieta bilanciata e il conforto psicologico consentono ai pazienti affetti da lupus eritematoso di controllare la propria condizione e prevenire la disabilità.

Questa malattia è accompagnata da un disturbo del sistema immunitario, con conseguente infiammazione dei muscoli, di altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si manifesta con periodi di remissione ed esacerbazione e lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; Man mano che la malattia progredisce e compaiono nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di insufficienza di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Questo patologia autoimmune, che colpisce i reni, i vasi sanguigni, i tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se a in buone condizioni Il corpo umano produce anticorpi che possono attaccare organismi estranei provenienti dall’esterno, quindi in presenza di una malattia, il corpo produce un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo e i loro componenti. Di conseguenza, si forma un complesso immunitario processo infiammatorio, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Il lupus sistemico colpisce l'interno e organi esterni, Compreso:

• polmoni;
• reni;
• pelle;
• cuore;
• articolazioni;
• sistema nervoso.

Cause

L’eziologia del lupus sistemico rimane ancora poco chiara. I medici suggeriscono che la causa della malattia sono i virus (RNA, ecc.). Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è predisposizione ereditaria A lei. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, il che si spiega con le caratteristiche dei loro sistema ormonale(trovato nel sangue alta concentrazione estrogeni). Il motivo per cui la malattia si manifesta meno frequentemente negli uomini è l’effetto protettivo degli androgeni (ormoni sessuali maschili). Quanto segue può aumentare il rischio di LES:

• infezione batterica;
• assumere farmaci;
• infezione virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di qualsiasi infezione. Nel lupus sistemico, gli anticorpi distruggono deliberatamente le cellule del corpo e causano una disorganizzazione assoluta del tessuto connettivo. Tipicamente, i pazienti mostrano alterazioni del fibroma, ma altre cellule sono suscettibili al rigonfiamento del mucoide. Nei colpiti unità strutturali Il nucleo della pelle viene distrutto.

Oltre al danno alle cellule della pelle, plasma e particelle linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni. Le cellule immunitarie si depositano attorno al nucleo distrutto, fenomeno chiamato “rosetta”. Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomiali che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. Nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi) si formano dai prodotti di distruzione. Come risultato dell'infiammazione cronica, si verifica la sclerosi dei tessuti.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, la malattia sistemica ha una certa classificazione. I tipi clinici di lupus eritematoso sistemico includono:

1. Forma acuta. In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e stato generale il paziente peggiora e si lamenta stanchezza costante, febbre alta (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. I sintomi della malattia si sviluppano rapidamente e entro un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi umani. Previsione a forma acuta Il LES non è confortante: spesso l'aspettativa di vita di un paziente con tale diagnosi non supera i 2 anni.
2. Forma subacuta. Potrebbe trascorrere più di un anno dall’esordio della malattia alla comparsa dei sintomi. Caratteristico per questo tipo di malattia cambiamento frequente periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
3. Cronico. La malattia è lenta, i sintomi sono lievi, gli organi interni sono praticamente intatti, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il decorso lieve della patologia, in questa fase è praticamente impossibile curarla. L’unica cosa che si può fare è alleviare le condizioni di una persona con l’aiuto di farmaci durante una riacutizzazione del LES.

Dovrebbe essere distinto malattie della pelle, correlato al lupus eritematoso, ma non sistemico e senza lesioni generalizzate. Tali patologie includono:

• lupus discoide (un'eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo leggermente sollevata sopra la pelle);
• lupus indotto da farmaci (infiammazione articolare, eruzione cutanea, Calore, dolore toracico associato all'assunzione di farmaci; dopo la loro abolizione i sintomi scompaiono);
• lupus neonatale (raramente espresso, colpisce i neonati quando le madri hanno malattie del sistema immunitario; la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee e patologie cardiache).

Come si manifesta il lupus?

I principali sintomi manifestati nel LES includono stanchezza estrema, eruzioni cutanee, dolori articolari. Man mano che la patologia progredisce, diventano rilevanti i problemi con il funzionamento del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e dei vasi sanguigni. Il quadro clinico della malattia in ciascuno caso specificoè individuale, poiché dipende da quali organi sono colpiti e dal grado di danno che presentano.

Sulla pelle

Il danno tissutale compare all'esordio della malattia in circa un quarto dei pazienti; nel 60-70% dei pazienti affetti da LES la sindrome cutanea si manifesta più tardivamente, nel resto non si manifesta affatto. Di norma, la localizzazione della lesione è caratterizzata da aree del corpo esposte al sole: viso (area a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili all'eritematoso in quanto appaiono come placche rosse e squamose. Ai bordi dell'eruzione sono presenti capillari dilatati e zone con eccesso/mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altre aree del corpo esposte alla luce solare, colpisce il lupus sistemico parte pelosa teste. Di norma, questa manifestazione è localizzata nella regione temporale, con caduta dei capelli in un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti il ​​LES è evidente maggiore sensibilità alla luce solare (fotosensibilizzazione).

Nei reni

Molto spesso il lupus eritematoso colpisce i reni: in circa la metà dei pazienti si determina un danno all'apparato renale. Un sintomo comune è la presenza di proteine ​​nelle urine; i cilindri e i globuli rossi di solito non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che il LES ha colpito i reni sono:

• nefrite membranosa;
• glomerulonefrite proliferativa.

Nelle articolazioni

L'artrite reumatoide viene spesso diagnosticata come lupus: in 9 casi su 10 è indeformabile e non erosiva. Più spesso la malattia colpisce articolazioni del ginocchio, dita, polsi. Inoltre, i pazienti affetti da LES a volte sviluppano l’osteoporosi (diminuita densità ossea). I pazienti spesso lamentano dolori muscolari e debolezza muscolare. L'infiammazione immunitaria viene trattata con ormoni medicinali(corticosteroidi).

Sulle mucose

La malattia si manifesta sulle mucose del cavo orale e del rinofaringe sotto forma di ulcere che non causano sensazioni dolorose. Il danno alle mucose si registra in 1 caso su 4. Questo è tipico per:

• diminuzione della pigmentazione, bordo rosso delle labbra (cheilite);
• ulcerazioni del cavo orale/cavità nasale, emorragie puntiformi.

Sulle navi

Il lupus eritematoso può colpire tutte le strutture del cuore, inclusi l’endocardio, il pericardio e il miocardio, i vasi coronarici e le valvole. Tuttavia, i danni si verificano più spesso guscio esterno organo. Malattie che possono derivare dal LES:

• pericardite (infiammazione membrane sierose muscolo cardiaco, si manifesta dolore sordo nella zona del torace);
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da disturbi del ritmo, della conduzione degli impulsi nervosi, insufficienza d'organo acuta/cronica);
• disfunzione della valvola cardiaca;
• danno vasi coronarici(può anche svilupparsi in gioventù in pazienti con LES);
• danno all'interno dei vasi sanguigni (questo aumenta il rischio di sviluppare aterosclerosi);
• danno vasi linfatici(manifestata da trombosi delle estremità e degli organi interni, pannicolite - linfonodi sottocutanei dolorosi, Livedo reticularis - macchie blu, formando uno schema a griglia).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato da danni ai vasi sanguigni del cervello e dalla formazione di anticorpi contro i neuroni, cellule responsabili del nutrimento e della protezione dell’organo, nonché della cellule immunitarie(linfociti. Segni chiave che la malattia ha colpito strutture nervose il cervello è:

• psicosi, paranoia, allucinazioni;
• emicrania, mal di testa;
• Morbo di Parkinson, corea;
• depressione, irritabilità;
• ictus cerebrale;
• polineurite, mononeurite, meningite asettica;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia, ecc.

Sintomi

La malattia sistemica presenta un ampio elenco di sintomi ed è caratterizzata da periodi di remissione e complicanze. L'esordio della patologia può essere immediato o graduale. I segni del lupus dipendono dalla forma della malattia e poiché appartiene alla categoria delle patologie multiorgano, quindi sintomi clinici può essere variato. Le forme lievi di LES si limitano solo a danni alla pelle o alle articolazioni; i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. I sintomi tipici della malattia includono:

• occhi gonfi, articolazioni degli arti inferiori;
• dolore muscolare/articolare;
• linfonodi ingrossati;
• iperemia;
• aumento dell'affaticamento, debolezza;
• eruzioni cutanee rosse, simili a quelle allergiche sul viso;
• febbre senza causa;
• colore blu delle dita, delle mani, dei piedi dopo lo stress, il contatto con il freddo;
• alopecia;
• dolore durante l'inalazione (indica un danno al rivestimento dei polmoni);
• sensibilità alla luce solare.

Primi segnali

I primi sintomi includono la temperatura, che oscilla tra i 38.039 gradi e può durare diversi mesi. Successivamente, il paziente sviluppa altri segni di LES, tra cui:

• artrosi delle piccole/grandi articolazioni (può scomparire da sola, per poi ripresentarsi con maggiore intensità);
• un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, compaiono anche eruzioni cutanee sulle spalle e sul petto;
• infiammazione della cervicale linfonodi ascellari;
• In caso di gravi danni al corpo, gli organi interni - reni, fegato, cuore - soffrono, con conseguente interruzione del loro funzionamento.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, che colpiscono progressivamente organi diversi bambino. Allo stesso tempo, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà successivamente. I segni primari della patologia possono assomigliare alle comuni allergie o dermatiti; Questa patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. Sintomi del LES i bambini possono avere:

• distrofia;
• assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
• febbre accompagnata sudorazione profusa, brividi;
• eruzioni allergiche;
• la dermatite, di regola, viene prima localizzata sulle guance, sul ponte del naso (sembra eruzioni verrucose, vesciche, gonfiore, ecc.);
• dolori articolari;
• unghie fragili;
• necrosi sulla punta delle dita, sui palmi;
• alopecia, fino alla completa calvizie;
• convulsioni;
• disturbi mentali (nervosismo, sbalzi d'umore, ecc.);
• stomatite che non può essere trattata.

Diagnostica

Per fare una diagnosi, i medici utilizzano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che un paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve presentare almeno 4 degli 11 sintomi elencati:

• eritema sul viso a forma di ali di farfalla;
• fotosensibilità (pigmentazione sul viso, che aumenta se esposto a luce del sole o radiazioni UV);
• eruzione discoidale sulla pelle (placche rosse asimmetriche che si sbucciano e si screpolano, con aree di ipercheratosi con bordi frastagliati);
• sintomi di artrite;
• formazione di ulcere sulle mucose della bocca e del naso;
• disturbi nel funzionamento del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, scoppi d'ira senza motivo, patologie neurologiche, eccetera.;
• infiammazione sierosa;
• pielonefrite frequente, comparsa di proteine ​​nelle urine, sviluppo insufficienza renale;
• reazione falsa positiva del test Wasserman, rilevamento di titoli di antigeni e anticorpi nel sangue;
• riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, cambiamenti nella sua composizione;
• aumento senza causa dei livelli di anticorpi antinucleari.

Lo specialista fa una diagnosi definitiva solo se ce ne sono quattro o più segni dall'elenco fornito. Quando il verdetto è in dubbio, il paziente viene sottoposto ad un esame altamente mirato e dettagliato. Quando si diagnostica il LES, il medico assegna un ruolo importante alla raccolta dell'anamnesi e allo studio fattori genetici. Il medico deve scoprire quali malattie ha avuto il paziente durante l'anno scorso vita e come venivano trattati.

Trattamento

Il LES è una malattia tipo cronico, in cui è impossibile curare completamente il paziente. Gli obiettivi della terapia sono ridurre l’attività processo patologico, restauro e conservazione funzionalità sistemi/organi colpiti, prevenzione delle riacutizzazioni per allungare l’aspettativa di vita dei pazienti e migliorare la loro qualità di vita. Il trattamento del lupus prevede l'uso obbligatorio di farmaci, che il medico prescrive individualmente a ciascun paziente, a seconda delle caratteristiche del corpo e dello stadio della malattia.

I pazienti vengono ricoverati in ospedale nei casi in cui presentano una o più delle seguenti manifestazioni cliniche della malattia:

• sospetto di ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
• aumento della temperatura superiore a 38 gradi a lungo(la febbre non può essere eliminata con antipiretici);
• depressione della coscienza;
• una forte riduzione dei leucociti nel sangue;
• rapida progressione dei sintomi della malattia.

In caso di necessità, il paziente viene indirizzato a specialisti come un cardiologo, un nefrologo o uno pneumologo. Il trattamento standard per il LES comprende:

• terapia ormonale (vengono prescritti farmaci glucocorticoidi, ad esempio Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
• farmaci antinfiammatori (solitamente Diclofenac in fiale);
• antipiretici (a base di Paracetamolo o Ibuprofene).

Per alleviare il bruciore e la desquamazione della pelle, il medico prescrive creme e unguenti a base di farmaci ormonali. Attenzione speciale Durante il trattamento del lupus eritematoso, viene prestata attenzione al mantenimento dell'immunità del paziente. Durante la remissione al paziente viene prescritto vitamine complesse, immunostimolanti, manipolazioni fisioterapeutiche. I farmaci che stimolano il sistema immunitario, come l’azatioprina, vengono assunti solo durante la pausa della malattia, altrimenti le condizioni del paziente potrebbero peggiorare drasticamente.

Lupus acuto

Il trattamento dovrebbe iniziare in ospedale il prima possibile. Il corso terapeutico dovrebbe essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante la fase attiva della patologia, al paziente vengono somministrati glucocorticoidi grandi dosi, iniziando con 60 mg di Prednisolone e aumentando nell'arco di 3 mesi di altri 35 mg. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle compresse. Successivamente viene prescritta individualmente una dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire la violazione metabolismo minerale, allo stesso tempo con terapia ormonale Prescrivere preparati di potassio (Panangin, soluzione di acetato di potassio, ecc.). Dopo il completamento della fase acuta della malattia, trattamento complesso corticosteroidi a dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci aminochinolinici (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

Cronico

Quanto prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità del paziente di evitarlo conseguenze irreversibili nell'organismo. La terapia per la patologia cronica prevede necessariamente l'assunzione di farmaci antinfiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e farmaci ormonali corticosteroidi. Tuttavia, solo la metà dei pazienti ottiene successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di norma, dopo questo non si verifica alcuna aggressione autoimmune.

Perché il lupus eritematoso è pericoloso?

Alcuni pazienti con questa diagnosi si sviluppano gravi complicazioni– il funzionamento del cuore, dei reni, dei polmoni e di altri organi e sistemi viene interrotto. Maggior parte forma pericolosa La malattia è sistemica e danneggia anche la placenta durante la gravidanza, provocando un ritardo nella crescita o la morte del feto. Gli autoanticorpi possono attraversare la placenta e causare malattie neonatali (congenite) nel neonato. Allo stesso tempo, il bambino sviluppa una sindrome cutanea che scompare dopo 2-3 mesi.

Quanto tempo convivono le persone con il lupus eritematoso?

Grazie ai farmaci moderni, i pazienti possono vivere più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Il processo di sviluppo della patologia avviene con a velocità diverse: In alcune persone, i sintomi aumentano gradualmente di intensità, in altre aumentano rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a condurre il proprio stile di vita abituale, ma corso severo malattia, perdita della capacità lavorativa a causa di forti dolori articolari, elevata fatica, Disturbi del sistema nervoso centrale. La durata e la qualità della vita nel LES dipendono dalla gravità dei sintomi dell’insufficienza multiorgano.

video

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia sistemica che colpiscono gli organi e sistemi. La sua natura non è stata sufficientemente studiata, ma si ipotizza che la causa della malattia risieda nei cambiamenti nel sistema immunitario; il ruolo dei virus nello sviluppo non viene negato. Il corpo inizia a produrre in modo incontrollabile anticorpi contro le sue cellule. Con una malattia come il lupus, la diagnosi è complicata dal fatto che possono passare molti anni prima che la malattia venga identificata.

Come si manifesta il lupus eritematoso?

La malattia può essere lenta o svilupparsi in modo molto acuto. Molto spesso, il lupus è caratterizzato dai seguenti sintomi:

• perdita di peso fino all'aneressia;
• ritardo della crescita nei bambini;
• cambiamenti nel sangue;
• febbre;
• cambiamenti della pelle sotto forma di eruzioni cutanee e placche;
• nefrite;
• dolore muscolare;
• i polmoni e il cuore sono colpiti;
• compaiono i sintomi della nevralgia.

Esistono due forme della malattia:

• discoidale;
• sistemico.

Il primo tipo di lupus colpisce principalmente la pelle:

• parte posteriore del naso, labbro superiore, guance, canali uditivi, cuoio capelluto;
• parte superiore del torace e della schiena;
• dita.

La forma discoidale si manifesta principalmente come eruzioni cutanee rosse, che crescono e si trasformano in placche. A poco a poco, l'intera superficie delle placche si ricopre di squame, la cui rimozione è molto dolorosa. È molto importante distinguere la forma discoidale dalla forma sistemica in base alle sue caratteristiche, poiché da questa dipendono le modalità di trattamento e la prognosi per la vita del paziente.

Il LES è caratterizzato da:

• l'atrofia dell'epidermide è leggermente espressa;
• non vi è alcun blocco delle aperture del follicolo.

Le cellule del lupus eritematoso (cellule LE) si trovano in quasi il 100% dei pazienti, mentre nella forma discoidale in media solo nel 5%, ma questo indicatore rappresenta anche un pericolo che la malattia diventi sistemica.

Segni della malattia

Con una malattia come il lupus eritematoso sistemico, la diagnosi mostra danni valvola cardiaca, pelle, sistema nervoso centrale, reni, polmoni, sistema circolatorio, articolazioni. Ciò che è importante è che l'intensità del processo patologico non diminuisca per molti anni.
Il LES può avere varie manifestazioni:

• penetrazione e accumulo di liquidi e altre sostanze chimiche nei polmoni;
• emorragia polmonare;
• cambiamenti patologici nei vasi cerebrali con disturbi circolatori;
• danno al midollo spinale;
• formazione di coaguli di sangue nei vasi dei polmoni, dell'intestino, degli arti e del cervello;
• infiammazione del rivestimento del cuore;
• danno al fegato;
• diminuzione delle piastrine, accompagnata da problemi con l'arresto del sanguinamento;
• dolori articolari;
• infiammazione del peritoneo, della pleura e di altre membrane sierose;
• infiammazione dei vasi sanguigni di natura immunopatologica;
• varie manifestazioni cutanee.

Segni indiretti della malattia:

• distruzione dei globuli rossi;
• diminuzione dei leucociti;
• proteine ​​nelle urine.

Criteri di diagnosi

Per la diagnosi, le più significative sono le malattie emergenti del sistema nervoso centrale e dei polmoni.

Nel LES, nella metà dei pazienti sono colpiti sia il sistema nervoso centrale che quello periferico. Ciò si manifesta con i seguenti sintomi:

• compromissione motoria;
• disturbi circolatori nel vasi cerebrali cervello;
• perdita di sensibilità;
• diminuzione del tono muscolare, perdita di forza;
• il verificarsi di frequenti psicosi, mal di testa;
• la comparsa di aggressività, irritabilità, scoppi di rabbia.

Pertanto, il coinvolgimento del cervello e del midollo spinale è la causa di un'ampia gamma di disturbi, dalle nevrosi ai disturbi mentali gravi.

Le seguenti malattie possono essere manifestazioni del LES nei polmoni:

• polmonite: infiammazione delle pareti degli alveoli;
• vasculite: infiammazione dei vasi sanguigni dei polmoni;
• nell'80% dei casi si osserva pleurite;
• formazione di trombi nell'arteria polmonare.

La medicina moderna attribuisce grande importanza alla diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, che si manifesta con trombosi venosa/arteriosa e complicanze legate alla gravidanza. La gamma delle manifestazioni cliniche della sindrome da anticorpi antifosfolipidi è molto ampia. La sua manifestazione più grave, e persino fatale, è il danno al sistema nervoso centrale e al cuore.

Tra le malattie cardiache che possono servire come sintomo del lupus eritematoso sistemico c'è la pericardite, un'infiammazione del rivestimento esterno del cuore. È tipica in un terzo dei pazienti e, nel caso del lupus eritematoso acuto, nella metà dei pazienti. In alcuni pazienti, la pericardite è la prima manifestazione di una malattia sistemica. Ma lo spettro del danno cardiaco non si limita all’infiammazione. Il miocardio è interessato arterie coronarie, il ritmo è interrotto.

Il più significativo per la diagnosi del LES è la glomerulonefrite del lupus - infiammazione dei glomeruli dei reni. In tutti i casi della malattia si verifica una patologia renale. Si osserva in oltre il 90% dei pazienti ed è considerata la conseguenza più grave della malattia e causa di morte. È estremamente raro che l'uso dei metodi di immunofluorescenza e microscopia elettronica non rilevi cambiamenti nella composizione delle urine, anche in assenza sindrome urinaria. In quasi il 100% dei casi il sintomo dominante è la presenza di proteine ​​in quantità sensibilmente superiori alla norma.

Oltre alla glomerulonefrite, si sviluppano le seguenti malattie:

• insufficienza renale;
• trombosi delle arterie e delle vene dei reni;
• infiammazione del tessuto renale e dei tubuli.

Tuttavia, non è possibile diagnosticare il lupus eritematoso sistemico esclusivamente sulla base del danno renale. Ma il danno renale è spesso la prima manifestazione del lupus e spesso si verifica nella prima fase della malattia o durante la sua esacerbazione. Spesso, una biopsia renale può diagnosticare il lupus.

Da fuori tratto gastrointestinale la lesione può essere osservata in qualunque sua parte. Sono tipici per la metà dei pazienti con malattie autoimmuni.

Il sistema muscolo-scheletrico è coinvolto nel 90% dei casi. La manifestazione più grave è la necrosi ossea, che porta alla disabilità precoce nei pazienti molto giovani. Le articolazioni dell’anca sono più spesso colpite, ma sono interessate anche tutte le altre articolazioni. Sono possibili anche danni ai tessuti periarticolari, indebolimento e ulteriore rottura dei tendini.

Il danno al sistema riproduttivo, vale a dire l'inizio della menopausa precoce, è uno dei segni del lupus eritematoso sistemico nelle donne.

Diagnostica di laboratorio

Non esiste un singolo test in grado di diagnosticare il LES. Ma per stabilire la natura e l'entità del danno agli organi interni, vengono effettuati studi di laboratorio e strumentali:

• esame radiografico;
• esami del sangue e delle urine;
• test della sifilide;
• Test di Coombs;
• TAC;
• test della striscia del lupus;
• reazione di immunofluorescenza (RIF) per rilevare gli anticorpi (nel lupus eritematoso sistemico, gli anticorpi si trovano sia nella pelle colpita che in quella sana).

Per fare una diagnosi accurata, esistono criteri speciali sviluppati dagli scienziati russi e i criteri dell'American Rheumatological Association. Il lupus eritematoso sistemico viene diagnosticato se sono presenti 4 criteri dall'elenco. Deve essere presente la presenza di una “farfalla” sul viso e un gran numero di cellule LE (più di 10 su 1000 leucociti).