Diagnosi dei sintomi della miastenia grave. Miastenia: sintomi, cause. Perché si verifica la debolezza muscolare?

La miastenia gravis è una malattia del sistema nervoso e sistemi muscolari, che è caratterizzato da debolezza e affaticamento patologico dei muscoli striati. Durante di questa malattia rimarrai stupito sistema muscoloscheletrico nei posti giunzione neuromuscolare. Durante il periodo della miastenia grave, il impatto negativo muscoli facciali, poi la cervicale, il corpo, oltre a braccia e gambe.

La malattia compare soprattutto nei giovani di età compresa tra i 20 ei 30 anni, ma si riscontrano casi anche nell'infanzia e nella vecchiaia. La maggior parte Circa il 65% dei malati di miastenia grave sono donne.

Varietà

La miastenia è chiamata paralisi astenica bulbare, la cui manifestazione principale è la debolezza muscolare, che ha carattere patologico o stanchezza. La malattia è caratterizzata da gravi sintomi autoimmuni.

La miastenia gravis è convenzionalmente divisa nei seguenti tipi:

1. Miastenia congenita appare raramente rispetto ad altre specie. Causato dalla debole attività del bambino nel grembo materno. Ereditario patologia muscolare ricorda se stesso quasi dopo la nascita, quindi tra i bambini che soffrono di questa malattia c'è un rischio di morte abbastanza elevato.
   Miastenia grave infanzia porta alla morte molto più spesso delle altre varietà. Ciò si verifica a causa della respirazione difficile o completamente impossibile, causata dall'atrofia muscolare.
2. Miastenia neonatale può essere trasmesso a un bambino da una madre che ha questa malattia. Principalmente durante questo periodo vengono colpiti i muscoli degli occhi e i muscoli coinvolti nel processo respiratorio. Quando nasce un bambino, spesso è estremamente debole e immobile. La malattia progredisce in una forma da moderata a grave, ma con una terapia adeguata di solito scompare.
3. Il tipo più popolare di questa malattia è la forma acquisita.. È anche chiamato miastenia giovanile. Questa malattia è principalmente colpita parte femminile popolazione dentro gioventù(adolescente). La miastenia gravis è causata da una varietà di circostanze, inclusa la natura infettiva.
   Più condizione grave durante una tale malattia è considerato Miastenia grave generalizzata. Le condizioni generali del paziente peggiorano in modo significativo. Ansia e improvviso eccitazione nervosa. La forma acquisita della malattia colpisce le persone di mezza età e anziane.

A seconda della manifestazione, si distinguono le seguenti forme della malattia:

• miastenia oculare(la malattia si esprime solo con palpebre cadenti, visione doppia; per tali pazienti è sufficiente essere trattati con farmaci anticolinesterasici);
• bulbare(disturbi nel parlare, nella masticazione, nella deglutizione, nella respirazione - il pericolo di questa miastenia grave è che i problemi respiratori aumentano rapidamente);
• Miastenia grave generalizzata(colpisce tutti i muscoli; questa forma della malattia si presuppone direttamente quando si parla di miastenia grave o malattia di Erb-Goldflam; la malattia colpisce tutti i muscoli, compresi quelli facciali e muscoli del collo, muscoli degli arti);
• fulmineo(maggior parte sguardo pericoloso, poiché porta alla disabilità e alla morte, causata da neoplasie maligne Timo, tutti i muscoli sono colpiti, incluso muscoli scheletrici, il trattamento non avrà il tempo di avere effetto, non esiste praticamente alcun modo per eliminare le complicanze sfavorevoli della miastenia grave).

La forma più comune della malattia è considerata la miastenia grave generalizzata, che di solito inizia con la lassità dei muscoli facciali.

Cause

Oggi è difficile rispondere alla domanda “che cosa provoca la miastenia grave?”

• C'è un'opinione che il fattore ereditario è di importanza decisiva: durante l'intervista al paziente, spesso si scopre che i suoi consanguinei un tempo erano soggetti a una malattia simile.
• In determinate situazioni la malattia non progredisce da sola, ma in combinazione con neoplasie del timo (ghiandola del timo) o con la sua iperplasia, o con qualsiasi disturbi sistemici tessuto connettivo(ad esempio dermatomiosite), malattie oncologiche (cancro alle ovaie, al seno, ai polmoni) o crea condizioni sfavorevoli per la sclerosi laterale amiotrofica.
  Quando la miastenia grave si sviluppa insieme alle malattie di cui sopra, può essere considerata non come una patologia separata, ma come una sindrome.
• Influenzato Alcune circostanze (situazioni stressanti, squilibrio nel sistema immunitario, influenza infezione virale e altri) C'era una volta corpo sano produce anticorpi contro i propri tessuti, in particolare contro i recettori della membrana postsinaptica. Lo scopo principale di una sinapsi è la trasmissione degli impulsi nervosi da un neurone all'altro. Sotto l'influenza degli anticorpi, questa membrana si deforma nel tempo e alla fine può collassare, la trasmissione degli impulsi si indebolisce e presto non avviene più.
• Esplorando la struttura sistema centrale non sono stati rilevati cambiamenti specifici di questa malattia. Nel 30% dei casi si riscontra un aumento delle dimensioni o la presenza di una neoplasia simil-tumorale del timo. Per quanto riguarda i muscoli stessi, quindi durante esame microscopico mostrano sintomi di distrofia e atrofia delle fibre muscolari.

Sintomi

La prima volta che si manifesta la miastenia grave nella maggior parte dei casi è con un attacco inaspettato quando la deglutizione e la respirazione sono compromesse.

Questa condizione è chiamata crisi, i cui agenti causali indiretti sono considerati:

1. esposizione prolungata alle radiazioni ultraviolette;
2. situazioni stressanti;
3. Freddo;

È abbastanza difficile identificare la causa principale della crisi iniziale. La principale patologia della miastenia grave è considerata letargia e affaticamento muscolare. I muscoli degli occhi, del viso e muscoli masticatori, così come i muscoli delle braccia e delle gambe. La letargia si sviluppa durante il movimento e può regredire con il riposo. Sono noti i sintomi evidenti e latenti della miastenia grave.

I più comuni includono:

I sintomi di questa malattia sono abbastanza simili alla condizione che si verifica negli esseri umani durante l'esposizione a tossine animali o origine vegetale – veleno di serpente o curaro.

Diagnostica

Per diagnosticare una malattia come la miastenia grave, sono noti molti metodi estremamente efficaci. Si consiglia di utilizzarli in combinazione per evitare errori durante la diagnosi.

Spesso nella fase iniziale patologia clinica potrebbero non essere pienamente compresi, poiché i sintomi sono simili alle manifestazioni di numerosi disturbi. Abbastanza elemento importante Volere qualificazione professionale specialista

La diagnosi viene effettuata utilizzando:

1. Elettromiografiaè un modo per studiare i potenziali bioelettrici che si formano nei muscoli scheletrici durante l'eccitazione delle fibre;
2. Elettroneurografia, che permette di diagnosticare la velocità dell'impulso che attraversa le terminazioni nervose;
3. Analisi genetica che viene effettuato per rilevare patologie ereditarie;
4. Prova della proserina quando una soluzione di proserina viene iniettata sotto la pelle. Il campione deve essere valutato dopo circa mezz'ora. Durante la miastenia grave, quando introdotto questo rimedio, i sintomi scompariranno completamente e il paziente si sentirà completamente in salute, ma dopo poche ore riprenderanno;
5. Metodi di laboratorio per la rilevazione degli anticorpi;
6. Risonanza magnetica, che è in grado di rilevare neoplasie della ghiandola del timo.

• Esistono anche test speciali per l'affaticamento muscolare. Il paziente deve aprire e chiudere rapidamente la bocca, stare in piedi per un certo tempo con le braccia tese, accovacciarsi, stringere e aprire le mani. Durante la ripetizione dei movimenti, appare o aumenta la stanchezza.
• Il più semplice, ma allo stesso tempo modo affidabile, è un test della proserina: al paziente viene iniettata una soluzione di proserina sotto la pelle, determinando un miglioramento improvviso ma a breve termine del tono.
• Spesso questa malattia è accompagnata da altri disturbi, quindi quando si effettua una diagnosi è necessario eliminare altre malattie.

RECENSIONE DEL NOSTRO LETTORE!

Nella fase iniziale la malattia come sintomo La terapia automatica si avvale di farmaci anticolinesterasici, citostatici, glucocorticoidi e immunoglobuline. Inoltre, quando la formazione di un tumore viene attribuita alla causa della miastenia grave, allora Intervento chirurgico per rimuoverlo.

In tali situazioni Quando i sintomi della malattia progrediscono rapidamente, viene prescritta l'emocorrezione extracorporea, che consente di purificare il sangue dagli anticorpi.

Dopo la prima procedura il paziente può notare alcuni miglioramenti nella condizione. Per rendere più duraturo l'effetto della terapia, questa viene eseguita nell'arco di diversi giorni.

Completamente controindicato Alcuni antibiotici possono essere utilizzati per la miastenia grave: aminoglicosidi, macrolidi, fluorochinoloni.

Possono avere effetti negativi sul corpo del paziente:

• La crioforesi è considerata un metodo terapeutico nuovo ed efficace.. Questa procedura consiste nel purificare il sangue dalle sostanze nocive sotto l'influenza della bassa temperatura. Si svolge in un corso (settimana). Vantaggi della crioforesi: non si perdono nel plasma che ritorna al paziente dopo la purificazione materiale utile e rimangono nella loro forma originale, il che aiuta a evitare allergie e infezioni infettive.
• Anche nuovo e in modo innocuo emocorrezioni, che viene utilizzato nel trattamento della miastenia grave, comprende la filtrazione del plasma a cascata, durante la quale il sangue, dopo la purificazione, passando attraverso i nanofiltri, ritorna al paziente. Pochi minuti dopo questa procedura, il paziente potrebbe notare un notevole miglioramento. condizione generale, corso completo La malattia viene trattata per una settimana.
• Metodo moderno per il trattamento della miastenia graveè anche immunofarmacoterapia extracorporea. Durante la procedura, i linfociti vengono rilasciati dal sangue del paziente e trattati medicinali e vengono rimandati nel flusso sanguigno umano. Metodo simile durante il trattamento della malattia è considerato il più efficace. Aiuta a ridurre l'attività sistema immunitario, riducendo la produzione di linfociti e anticorpi. Questo metodo dà remissione durante tutto l'anno.
• Intervento chirurgico per la miastenia grave prescritto durante le forme gravi della malattia, quando si raccomanda la rimozione della ghiandola del timo.

I rimedi popolari vengono utilizzati solo dopo aver consultato uno specialista e solo in combinazione con la terapia farmacologica.

Tali composizioni combattono bene la debolezza muscolare:

• Per preparare uno dei rimedi, devi preparare 3 cucchiai di erba equiseto, prepararli 0,5 l acqua calda e lascialo fermentare fino al mattino. La tintura filtrata deve essere consumata 1/3 di tazza circa 30 minuti prima dei pasti. Devi prenderlo 3 volte al giorno. La durata di tale terapia dura 2 settimane, quindi è necessario fare una pausa per 10 giorni e ripetere nuovamente la dose.
• Per scopi terapeutici Usano la comune lino di rospo. Un cucchiaino di materiale vegetale viene preparato con un bicchiere di acqua bollente. Il prodotto viene infuso per 1 ora, quindi filtrato. Prendi la miscela preparata 1 cucchiaio prima dei pasti 3-4 volte al giorno. La durata di tale terapia è di 3 settimane.

La prognosi per la miastenia grave è per lo più favorevole.

La miastenia grave è una delle malattie autoimmuni malattie croniche. È caratterizzato da diminuzione del tono muscolare e rapido affaticamento. Il codice ICD 10 per questa malattia è G70, è nello stesso gruppo di vari disturbi lavoro delle fibre neuromuscolari.

Questa condizione è stata descritta per la prima volta nel XVII secolo e recentemente il numero di persone che la sperimentano è in aumento. La miastenia gravis, come viene chiamata con precisione questa malattia, è più comune nelle donne e si sviluppa all'età di 20-30 anni; si verifica molto raramente nei bambini. Se la malattia non viene trattata, progredisce gradualmente, il che nel tempo può portare alla morte del paziente.

Cause della malattia

La miastenia grave è una malattia poco conosciuta. Si ritiene che sia di natura genetica. Il lavoro del gene responsabile del funzionamento delle fibre neuromuscolari viene interrotto. Normalmente queste connessioni, chiamate sinapsi, trasmettono gli impulsi dai nervi ai muscoli, provocandone la contrazione. Questo processo è regolato da varie reazioni biochimiche che coinvolgono il mediatore acetilcolina e l'enzima chilinesterasi.

La patogenesi della malattia è complessa: in alcuni casi, il funzionamento del timo e dell'ipotalamo, responsabili della sintesi di queste sostanze, viene interrotto. Se viene prodotta troppo poca acetilcolina o troppa colinesterasi, gli impulsi nervosi vengono bloccati e il muscolo non può svolgere le sue funzioni.

Le cause di questo disturbo sono i malfunzionamenti del sistema immunitario, quando il corpo produce anticorpi contro le proprie cellule, distruggendo l'acetilcolina. Questo può accadere dopo un raffreddore o malattia infettiva, forte stress, squilibrio ormonale o indebolimento del corpo dovuto al superlavoro.

Segni della malattia

Il sintomo principale della malattia è aumento della fatica muscoli. Nel processo di lavoro fisico, soprattutto con movimenti ripetuti, aumenta gradualmente debolezza muscolare, che nel tempo può portare alla loro paresi o paralisi. Ma dopo il riposo, questi sintomi della miastenia grave scompaiono e al mattino i pazienti si sentono completamente bene per diverse ore. A varie fasi e forme della malattia compaiono i seguenti segni:

• visione doppia;
• ptosi: cadente palpebra superiore;
• salivazione;
• cambiamento di voce;
• disfunzione masticatoria, affaticabilità veloce quando si mangiano cibi solidi;
• soffocamento mentre si mangia;
• respirazione difficoltosa;
• scarse espressioni facciali;
• cambiamento nell'andatura;
• debolezza dei muscoli degli arti e del collo;
• pelle secca.

Uno dei primi segni della miastenia grave è la ptosi, ovvero l'abbassamento della palpebra superiore.

Forme di miastenia

Questa malattia si sviluppa in modo diverso in ognuno. Molto spesso, la miastenia grave inizia con debolezza dei muscoli oculari e facciali, quindi questo disturbo si diffonde ai muscoli del collo e del busto. Ma alcune persone hanno solo alcuni segni della malattia. Di conseguenza, esistono diversi tipi di miastenia grave.

1. La forma oculare è caratterizzata da danni ai nervi cranici. Il primo segno di ciò è l'abbassamento della palpebra superiore, molto spesso prima su un lato. Il paziente lamenta visione doppia e difficoltà a muovere i bulbi oculari.
2. La forma bulbare della miastenia gravis è una lesione dei muscoli masticatori e della deglutizione. Oltre all'interruzione di queste funzioni, il linguaggio del paziente cambia, la voce diventa calma, nasale e sorgono difficoltà nella pronuncia di determinati suoni, ad esempio "r" o "b".
3. Ma molto spesso esiste una forma generalizzata della malattia, in cui vengono colpiti prima i muscoli oculari, quindi il processo si diffonde al collo, alla parte superiore e arti inferiori. Sono colpiti soprattutto i muscoli delle anche e delle braccia; è difficile per il paziente salire le scale o tenere oggetti. Il pericolo di questa forma di malattia è che la debolezza si diffonde ai muscoli respiratori.

È molto importante consegnare in tempo diagnosi corretta per iniziare il trattamento

Come viene determinata la malattia?

Oltre ai reclami del paziente e all'anamnesi, include la diagnosi di miastenia grave vari test, esame e analisi dell'hardware.

L'elettromiografia aiuta a determinare la risposta muscolare allo stress e la TC o la risonanza magnetica rivelano l'assenza di malattie che potrebbero causare sintomi simili. Dopotutto, la sindrome miastenica si osserva con encefalite, meningite, malattie tumorali, botulismo, tireotossicosi. Ma la differenza in questo caso rispetto alla miastenia grave è che i muscoli facciali sono raramente colpiti e quando si esegue l'elettromiografia non si verifica un rallentamento, ma un aumento del potenziale muscolare con stimolazione ripetuta.

È anche necessario distinguere nel tempo la miastenia grave dalla distrofia muscolare di Duchenne, sebbene i sintomi siano diversi. La distrofia muscolare si verifica principalmente nei ragazzi e inizia durante l'infanzia.

Molto spesso, per fare una diagnosi lo fanno test immunologico per determinare gli anticorpi contro l'acetilcolina ed eseguire un test con proserina. Il suo significato è che dopo l'iniezione intramuscolare di 1 ml del farmaco "Proserina", le condizioni del paziente migliorano significativamente dopo 30 minuti e dopo 2-3 ore i sintomi ritornano.

Molto metodo importante le diagnosi di miastenia grave sono vari campioni, permettendo di identificare il grado di debolezza muscolare, nonché quali di essi sono maggiormente colpiti. Poiché la fatica aumenta dopo movimenti ripetitivi, i seguenti test possono essere efficaci:

• se si chiede al paziente di guardare di lato o in alto per almeno 30 secondi compaiono ptosi e visione doppia;
• per provocare disartria e diminuzione della forza della voce, è necessario chiedere al paziente di leggere qualcosa ad alta voce;
• la debolezza dei muscoli del collo può essere rilevata se il paziente si sdraia sulla schiena e alza la testa, non sarà in grado di tenerla sollevata per più di un minuto;
• a volte con la miastenia grave appare il fenomeno di M. Volker: il ripetuto serraggio e apertura delle mani provoca un aumento della ptosi.

L'elettromiografia aiuta a determinare la risposta muscolare allo stress

Crisi durante la malattia

La miastenia grave è una malattia cronica, progredisce costantemente. Se il paziente non riceve un trattamento adeguato, le sue condizioni peggiorano. Una forma grave della malattia può essere accompagnata dall'insorgenza della crisi miastenica. È caratterizzato dal fatto che il paziente sperimenta grave debolezza muscoli responsabili della deglutizione e del movimento del diaframma. Per questo motivo, la sua respirazione è difficile, la sua frequenza cardiaca aumenta e spesso si osserva sbavatura. A causa della paralisi muscoli respiratori può verificarsi la morte del paziente.

Un sovradosaggio di farmaci anticolinesterasici può causare una crisi colinergica. Si esprime in battito cardiaco lento, salivazione, convulsioni e aumento della motilità intestinale. Questa condizione minaccia anche la vita del paziente, quindi ha bisogno di cure mediche. Il farmaco anticolinesterasico deve essere sospeso e il suo antidoto, la soluzione di atropina, deve essere somministrato per via intramuscolare.

Come trattare la malattia

La miastenia lo è malattia grave, che richiede costante controllo medico e trattamento. Spesso porta alla disabilità del paziente. Ma trattamento corretto la miastenia grave aiuta a raggiungere remissione a lungo termine. La direzione principale della terapia è l'uso di farmaci che bloccano la colinesterasi. I più efficaci per la miastenia grave sono "Kalimin", "Oxazil", "Proserin", "Galantamine", "Ambenonium". Devono essere applicati a lungo, alternando mezzi diversi.

I preparati di potassio aumentano l'effetto di questi farmaci e migliorano la contrattilità muscolare, quindi vengono anche prescritti, ad esempio, "Potassio-normina" o " Cloruro di potassio" Il diuretico "Veroshpiron" aiuta anche a potenziare l'effetto dei farmaci anticolinesterasici.

La miastenia grave generalizzata richiede un trattamento più serio. A corso severo sono usati agenti ormonali. Molto spesso si tratta del Prednisolone o di un farmaco a base di esso, Metipred. Di solito vengono prescritte 12-16 compresse al giorno al mattino a giorni alterni. Se dopo un paio di mesi viene osservato remissione stabile, la dose viene gradualmente ridotta.

Recentemente, anche la miastenia grave è stata trattata con la terapia pulsata. Questo metodo prevede la somministrazione di alte dosi di Metipred per 3-5 giorni. Se si ottiene la remissione, il farmaco viene gradualmente sospeso. Ma a volte devi prenderlo per molto tempo, spesso per diversi anni, 60 mg a giorni alterni.

Con la miastenia grave è molto importante assumere costantemente i farmaci prescritti dal medico.

Per il trattamento di tali pazienti vengono utilizzati anche immunosoppressori citostatici. L '"azatioprina" è necessaria per bloccare le immunoglobuline e ridurre la concentrazione di anticorpi contro l'acetilcolina. La ciclofosfamide e il metotrexato inibiscono la loro attività. Questa terapia è indicata per i pazienti per i quali i glucocorticoidi sono controindicati. Ma a volte questi farmaci vengono alternati.

COME terapia adiuvante puoi usare farmaci per migliorare il metabolismo tessuto muscolare. Si tratta di preparati di calcio, “Efedrina”, “Metionina”, acido glutammico, tocoferolo acetato, vitamine del gruppo B. Trattamento rimedi popolari non applicabile, dal momento che molti preparati erboristici controindicato per i pazienti. Piante toniche accettabili: ginseng, citronella e altre su raccomandazione di un medico.

La crisi miastenica richiede necessariamente il ricovero del paziente nel reparto di neurologia. Lì viene sottoposto a plasmaferesi per purificare il sangue dagli anticorpi e ventilazione artificiale polmoni. Per migliorare più rapidamente la condizione, vengono somministrate proserina, efedrina e immunoglobuline.

Se non ci sono effetti da terapia conservativa e viene utilizzato il decorso progressivo della malattia chirurgia. La timectomia è la rimozione della ghiandola del timo. Il 70% dei pazienti riscontra un miglioramento dopo l’intervento chirurgico. Ma la difficoltà è che l'anestesia per questa malattia ha le sue peculiarità.

Molti farmaci sono controindicati in questi pazienti, in particolare i miorilassanti e i tranquillanti, così come la morfina e le benzodiazepine. Pertanto, l’operazione viene eseguita quando le condizioni del paziente sono gravi e solo in pazienti di età inferiore a 70 anni.

È molto importante che i pazienti affetti da miastenia grave prestino attenzione ai farmaci che assumono, poiché molti di essi sono controindicati

Regole di condotta per la miastenia grave

Se la diagnosi viene fatta in tempo e il paziente segue tutte le indicazioni del medico, le sue prestazioni e il suo stile di vita rimangono pressoché invariati. Il trattamento per la miastenia grave è ricezione costante farmaci speciali e seguendo determinate regole.

A questi pazienti è vietato prendere il sole o svolgere attività pesanti lavoro fisico e bere farmaci senza il consiglio del medico. I pazienti dovrebbero assolutamente sapere quali controindicazioni per l'assunzione di farmaci per la miastenia grave. Molti farmaci possono causare complicazioni della malattia o lo sviluppo di crisi miasteniche. Questi sono i seguenti farmaci:

• tutti i preparati a base di magnesio e litio;
• rilassanti muscolari, in particolare quelli simili al curaro;
• tranquillanti, antipsicotici, barbiturici e benzodiazepine;
• molti antibiotici, ad esempio neomicina, gentamicina, norfloxacina, penicillina, tetraciclina e altri;
• tutti i diuretici, eccetto Veroshpiron;
• "Lidocaina", "Chinino", contraccettivi orali, antiacidi, alcuni ormoni.

È possibile curare la miastenia grave?

In precedenza, questa malattia era considerata incurabile, il 30% dei casi era fatale. Ora la prognosi per la miastenia grave è più favorevole. A il giusto approccio Dopo la terapia, oltre l’80% dei pazienti sperimenta una remissione stabile. Possono continuare vita normale e anche rimanere funzionali. L'invalidità permanente o addirittura la morte del paziente possono verificarsi quando applicazione prematura consultare un medico o se il trattamento prescritto non viene seguito.

Molte persone non hanno mai nemmeno sentito parlare di una malattia come la miastenia grave. Pertanto, non sempre si applicano tempestivamente cure mediche. Questo è pericoloso in quanto può causare complicazioni. Ma un trattamento adeguato e il rispetto di tutte le raccomandazioni del medico aiuteranno il paziente a condurre una vita normale.

La miastenia grave lo è malattia rara, la cui prevalenza arriva fino a 20 casi ogni 100.000 abitanti. I picchi della malattia si verificano nella terza decade di vita e oltre i 60 anni di età.

Dal punto di vista della patogenesi, stiamo parlando Di malattia autoimmune con la formazione di anticorpi (nel timo e sistema linfatico) contro i recettori nicotinergici dell'acetilcolina (ACh) postsinaptici nel muscolo. Di conseguenza, i recettori vengono bloccati e, di conseguenza, il numero di recettori ACh funzionanti nella placca motrice diminuisce, il che porta all'esaurimento della trasmissione dell'eccitazione neuromuscolare. Gli anticorpi contro la tirosina chinasi muscolo-specifica (MuSK) sono stati identificati come secondo meccanismo per bloccare la regione postsinaptica. Gli anticorpi contro il recettore dell'acetilcolina si manifestano con la seguente frequenza: ca. 80-90% in forma generalizzata, ca. 50-60% a forma oculare e quasi il 100% nella forma paraneoplastica della miastenia gravis. Anticorpi anti-tirosina chinasi muscolare specifica si riscontrano nel 2-5% dei pazienti e in quasi il 40% dei pazienti “principalmente sieronegativi”. A circa il 70% dei pazienti con miastenia grave di età inferiore ai 40 anni che sono positivi agli anticorpi del recettore ACh viene diagnosticata un'iperplasia del timo. Il timoma o carcinoma del timo si riscontra nel 5-15% dei pazienti con miastenia grave (= miastenia grave paraneoplastica).

Sintomi e segni della miastenia grave

I seguenti sintomi sono caratteristici:

• Anormale, associato a stress fisico debolezza e affaticamento dei muscoli (di solito i muscoli degli arti prossimali, ad esempio nella zona del collo e delle spalle) con disturbi crescenti durante il giorno
• Miglioramento dopo il riposo
• Visione doppia spesso transitoria o fluttuante (a causa di disturbi nei movimenti oculari) e ptosi (unilaterale e/o bilaterale), che migliora con il riposo (molti pazienti consultano prima un oculista!)
• Tachipnea e dispnea legate all'esercizio fisico
• Compromissione delle funzioni di deglutizione e masticazione, nonché della capacità di parlare (discorso “nasale”) vari gradi espressività.

Puoi selezionare seguenti forme miastenia: oculare, (oculo-)faringeo-facciale e generalizzata, rispettivamente, di vario grado di gravità.

In Germania vengono utilizzate la classificazione Osserman del 1958 e la classificazione MGFA (Myasthenia gravis Foundation Association).

Il termine " crisi miastenica» stare per pericoloso per la vita esacerbazione della miastenia grave generalizzata con insufficienza respiratoria, grave violazione ingestione, rischio di aspirazione e alto grado debolezza muscolare progressiva.

I fattori provocatori possono essere:

• Infezioni
• Farmaci che aggravano la miastenia (Tabella B-4-2), i glucocorticoidi spesso portano ad un peggioramento solo nella fase iniziale
• Errori terapeutici (p. es., interruzione dei farmaci immunosoppressori),
• Stress emotivo
• Operazioni pesanti
• Anestesia.

Pazienti con bulbare o sintomi respiratori(aspirazione per difficoltà di deglutizione con rischio di polmonite o esaurimento respiratorio con ipoventilazione). La mortalità dovuta alla crisi miastenica è del 5-12%.

Con la miastenia grave consolidata, la diagnosi del peggioramento della crisi, di regola, non presenta alcun problema. Se la miastenia grave non è stata diagnosticata, allora la diagnosi differenziale è per quadro clinico includono tetraparesi flaccida acuta, disfunzione della deglutizione e insufficienza respiratoria

• Sindrome di Guillain Barre
• Sindrome di Lambert-Eaton
• Porfiria acuta intermittente
• Botulismo
• Avvelenamento da composti organofosforici (E605).

Una crisi colinergica può presentare gli stessi sintomi di una crisi miastenica. Ai fini della diagnosi differenziale, è possibile eseguire un test dell'edrofonio (Tensilon) sotto stretto controllo medico. La mancanza di risposta indica la probabilità di una crisi colinergica.

Diagnosi di miastenia grave

La base della diagnosi sono i test sierologici per gli anticorpi e gli studi elettrofisiologici. In caso di risultati poco chiari, tenendo conto di vari diagnosi differenziali, potrebbero essere necessari test diagnostici approfonditi.

• Test clinici semplici:
  • Test di Simpson: il paziente deve guardare in alto per 60 secondi → con debolezza miastenica aumenta la ptosi (è impossibile tenere gli occhi in posizione verso l'alto più a lungo).
  • test con cubetti di ghiaccio per la ptosi: tenere la borsa del ghiaccio per 1-2 minuti, chiudendo l'occhio con un sintomo di ptosi. Successivamente, la ptosi migliora perché l’attività dell’ACh esterasi viene inibita.
  • Segno di Kogan: la ptosi diminuisce dopo aver chiuso bene l'occhio (l'attivazione del muscolo orbicolare dell'occhio porta al “riposo” del muscolo che solleva la palpebra).
• Indice di miastenia grave: per determinare l'indice vengono utilizzati test da sforzo con affaticamento crescente dopo 1-2 minuti, in particolare
  • test di fatica palpebrale (test di Simpson, sguardo verso l'alto > 1 minuto)
  • test da sforzo per la visione doppia (guardare di lato > 1 minuto)
  • test di ammiccamento (occhi aperti/chiusi)
  • stringendo la mano a pugno
  • allungando le braccia in avanti
  • mantenendo la gamba in una posizione fissa
  • mantenendo la testa in una posizione fissa
• Tension-TecT:
  • fornire un accesso endovenoso
  • 10 mg di edrofonio cloruro (inibitore della colinesterasi a breve durata d'azione diluito con 10 ml di NaCl (= 1 mg/1 ml). Somministrare 2 ml per via endovenosa -> se risultato positivo
    test, la debolezza muscolare diminuisce dopo 1-2 minuti. Se non si verifica alcuna reazione, si titolano i restanti 8 ml (ad esempio 2 x 4 ml). Attenzione: muscarinergico effetti collaterali(bradicardia, attacco d'asma, nausea/vomito, diarrea, aumento della secrezione saliva e secrezioni bronchiali) → tenere pronta atropina 0,5-1 mg come contromisura. - in caso di quadro clinico atipico (DD: disturbi psicogeni), talvolta prima della somministrazione di edrofonio viene eseguito un test placebo con una fiala di soluzione di NaCl.
  • alternativa a Tensilon-TecTy: nei pazienti anziani o instabili si può eseguire solo un test orale con piridostigmina (30-60 mg Mestinon), l'effetto del farmaco (→ miglioramento delle capacità motorie) si manifesta tipicamente in 30-60 minuti.
  • un'altra alternativa - somministrazione endovenosa neostigmina.
• Diagnostica di laboratorio: ricerca degli anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina; nei pazienti “sieronegativi”, ricerca degli anticorpi anti-tirosina chinasi muscolare specifica (MuSK). In circa il 5% dei pazienti affetti da miastenia grave, gli anticorpi non vengono rilevati. Secondo le indicazioni si ricercano gli anticorpi anti-titina (spesso possono essere associati a timomi o carcinomi del timo nella miastenia “paraneoplastica”). Determina i livelli ormonali ghiandola tiroidea(poiché l'ipo e l'ipertiroidismo possono aumentare i sintomi clinici).
• Elettrofisiologia: stimolazione ripetuta con una frequenza di 3 Hz del nervo accessorio o nervo facciale stimoli sopramassimali e trasmissione della risposta alla stimolazione da parte dei muscoli corrispondenti (muscolo trapezio o muscolo orbicolare dell'occhio). Una diminuzione (decremento) dell'ampiezza (potenziale 5/potenziale 1) del potenziale motorio totale di oltre il 12% è patologica. In caso di carico precedente il decremento aumenta. Dopo aver introdotto Tensilon, il decremento dovrebbe scomparire. Visualizzazione:
  • TC/RM degli organi Petto, compreso il mediastino,
  • Scintigrafia con octriotide per valutare l'espansione del timoma (principalmente dopo asportazione chirurgica timoma per chiarire la questione della presenza di tessuto tumorale residuo).

Diagnosi differenziale della miastenia grave

La diagnosi differenziale della miastenia grave (e ulteriore diagnosi) comprende:

• Sindrome di Lambert-Eaton: sindrome paraneoplastica con formazione di autoanticorpi contro presinaptici, voltaggio-dipendenti canali del calcio(diagnosi mediante rilevamento di anticorpi; elettrofisiologia: aumento del potenziale d'azione muscolare totale dopo circa un minuto di attività motoria volontaria, spesso disturbi autonomi (funzione compromessa Vescia, impotenza, ipotensione, insufficiente secrezione di sudore e saliva; Tensilon-TecT è solitamente negativo; ricerca di tumori, soprattutto carcinoma bronchiale)
• Botulismo (anamnesi, ulteriori sintomi autonomici, evidenza di tossine)
• Polimiosite, miosite oculare/miopatia mitocondriale (dolore muscolare, alterazioni di laboratorio, come aumento dei livelli di creatina chinasi, biopsia muscolare se indicata)
• Oculo-faringeo distrofia muscolare(biopsia muscolare, aumento dei livelli di creatina chinasi, test genetici molecolari)
• Paralisi periodica - “malattie” dei canali (elettrofisiologia, diagnostica di laboratorio)
• Amiotrofico sclerosi laterale/ paralisi (anamnesi tipica e risultato dello studio elettrofisiologico)
• Sclerosi multipla (MRI del cranio e della colonna vertebrale, valori tipici del liquido cerebrospinale, Tensilon-TecT negativo)
• Sindrome di Guillain-Barré, sindrome di Miller-Fisher (tipica parametri di laboratorio e risultati di studi elettrofisiologici, Tensilon-TecT negativo)
• Effetto massa retrobulbare, alla base del cranio o intracerebrale (MRI del cervello con contrasto)
• Paresi funzionale (la storia e il decorso dipendono dalla situazione, a volte si verifica un miglioramento quando si assume un placebo).

Complicazioni della miastenia grave

• Insufficienza respiratoria (a causa di atrofia muscolare)
• Disfunzione della deglutizione con rischio di aspirazione e malnutrizione
• Crisi miastenica: debolezza muscolare generalizzata progressiva, fenomeni autonomici associati (tachicardia, sudorazione)
• Maggiore tendenza a cadere
• Immobilizzazione con rischio aumentato coaguli di sangue e tendenza alle piaghe da decubito
• Aumento del rischio di infezioni (principalmente polmonite, infezioni del tratto urinario)
• Crisi colinergica durante terapia con antagonisti dei recettori dell'acetilcolina
• Atrofia muscolare con l'uso a lungo termine dosi elevate inibitori della colinesterasi

Trattamento della miastenia grave

Tutti i casi in rapida progressione:

• Problemi respiratori (capacità polmonare< 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
• Sintomi bulbari (compromissione della funzione di deglutizione, rischio di aspirazione, diminuzione dell'impulso della tosse) e/o
• Sintomi motori (alto grado di debolezza muscolare generalizzata degli arti), nonché
• La crescente necessità di inibitori della colinesterasi (senza miglioramenti misurabili) richiede l'osservazione nell'unità di terapia intensiva.

Misure terapeutiche generali

• Monitoraggio delle funzionalità del sistema cardiovascolare(frequenza cardiaca, pressione sanguigna, frequenza respiratoria)
• Emogasanalisi (ipercapnia dovuta a iperventilazione?)
• Controllo regolare capacità vitale polmoni
• La ventilazione artificiale quando la capacità vitale scende al di sotto di 1 litro (o<15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
• Prevenzione della trombosi
• Prevenzione delle ulcere
• Per le infezioni, trattamento tempestivo con antibiotici (principalmente ciclosporine di 3a generazione)
• Mobilizzazione precoce e cambio di posizione per evitare piaghe da decubito e polmonite.

Misure terapeutiche speciali

Inibitori dell'acetilcolinesterasi (inibitori AChE) utilizzato come base per il trattamento sintomatico a lungo termine. Causano un aumento della concentrazione di acetilcolina nella fessura sinaptica. Il principio attivo più importante è la piridostigmina (Mestinon, Kalymin; vantaggi del farmaco Kalymin: la compressa può essere divisa, l'effetto si manifesta rapidamente). Il dosaggio abituale è di 10-60 (fino a 90) mg ogni 3-4 ore, a volte 80-190 mg (forma deposito) durante la notte o durante il giorno ogni 5-6 ore. L'assorbimento migliore o più rapido avviene se assunto a stomaco vuoto. Tuttavia, i livelli plasmatici del farmaco e l’efficacia clinica non sono direttamente correlati. La dose individuale di piridostigmina dipende dall'effetto clinico (= buona forza muscolare con effetti collaterali tollerabili), che deve essere misurato 1-2 ore dopo la somministrazione utilizzando, ad esempio, il punteggio della miastenia grave. La dose massima è di circa 500 mg nell'arco di 24 ore (individualmente possono essere necessarie dosi più elevate, ad esempio in caso di assorbimento compromesso nel tratto gastrointestinale).

L'uso di farmaci ritardati è consigliabile soprattutto in caso di sintomi gravi notturni o mattutini, nonché in caso di forti fluttuazioni o nel caso di pazienti giovani che, ad esempio, lavorano durante il giorno.

Gli effetti collaterali comuni degli inibitori dell'AChE comprendono diarrea, crampi intra-addominali, nausea, aumento della salivazione, bradicardia (soprattutto durante l'assunzione simultanea di beta-bloccanti), agitazione e disturbi del sonno. Nei pazienti con malattie cardiache e asma/broncopneumopatia cronica ostruttiva è necessario un dosaggio accurato. Se gli effetti collaterali sono evidenti, puoi provare a prescrivere l'atropina, oltre a ridurre attentamente la dose di piridostigmina.

Dosi superiori a 600 mg/24 ore per diversi giorni possono portare ad un quadro di crisi colinergica (debolezza muscolare grave e progressiva, crampi intraddominali, nausea, vomito, diarrea, ipersalivazione e aumento della secrezione delle ghiandole bronchiali, sudorazione, broncocostrizione, fascicolazioni , spasmi muscolari , blocco AV, miosi, eccitabilità, ansia, paura, crisi epilettiche convulsive, coma). Durante una crisi colinergica, la dose di inibitori dell'AChE viene ridotta nelle crisi gravi - farmaci
pausa) e prescrivere farmaci anticolinergici (ad esempio atropina, ipratropio bromuro).

In rari casi di intolleranza del paziente alla piridostigmina, la neostigmina bromuro viene utilizzata per una terapia a lungo termine (le compresse da 15 mg vengono ordinate tramite una farmacia internazionale. Dose orale massima: 180-300 mg/24 ore; nota: l'inizio dell'azione è più rapido, ma la durata è inferiore a quella della piridostigmina, per cui il farmaco va assunto 5-6 volte nell'arco della giornata).

Per i sintomi bulbari gravi con compromissione della funzione di deglutizione, la neostigmina può essere provata attraverso un sondino nasogastrico o talvolta sotto forma di spray nasale nel mezzo. È possibile preparare il modulo richiesto presso la farmacia (ospedaliera).

Se la terapia orale o nasale non è sufficientemente efficace, si raccomanda una terapia parenterale sostitutiva con piridostigmina. Va notato che 1 mg di piridostigmina per via endovenosa corrisponde a circa 30 mg del farmaco orale. La dose parenterale massima è di circa 25 mg/24 ore (in alcuni casi e oltre). La somministrazione endovenosa viene idealmente effettuata attraverso un perfusore (ad esempio, 25 mg di Mestinon/50 ml, velocità di iniezione 0,5-1 mg/ora). Dosi intermedie di edroponio (Tensilon) possono portare ad un miglioramento a breve termine (massimo 10 minuti) del quadro clinico (ad esempio, in caso di problemi di deglutizione, fornirà la capacità di deglutire una compressa). Inoltre, con l'edroponio viene testato se è possibile ottenere un effetto positivo aumentando il dosaggio.

In caso di intervento chirurgico, la terapia con inibitori AChE deve essere continuata fino al giorno dell’intervento. Dopo l'intervento chirurgico, la somministrazione endovenosa di inibitori dell'AChE viene iniziata il più presto possibile.

Attenzione:

• La risposta individuale agli inibitori dell’AChE e il loro dosaggio possono variare notevolmente. La fase di adattamento iniziale può durare diverse settimane. Gli effetti collaterali dei farmaci, che spesso si manifestano nella fase iniziale, di solito diminuiscono dopo un paio di settimane.
• Spesso non è possibile ottenere un uguale aumento della forza muscolare per tutti i gruppi di muscoli interessati. Tuttavia, con l’aumento della dose, possono verificarsi effetti colinergici da sovradosaggio, quindi i gruppi muscolari più importanti (ad esempio i muscoli della deglutizione) devono essere rafforzati per primi.
• Per la terapia a lungo termine, gli inibitori dell’AChE dovrebbero sempre essere combinati con la terapia immunosoppressiva.

Glucocorticoidi, insieme agli AChE inibitori, rappresentano il secondo elemento importante, sia nel trattamento delle condizioni acute che nel caso di terapia a lungo termine. La dose iniziale raccomandata è 0,5-1,5 mg/kg di peso corporeo di metilprednisolone o prednisolone orale; Una volta ottenuta la remissione dei sintomi (gli effetti di solito si verificano entro 1-3 settimane), la dose viene lentamente ridotta fino a un livello di mantenimento (=dose alla quale i sintomi sono assenti o controllati). Durante la terapia a lungo termine, una volta ottenuta una sufficiente immunosoppressione con altri principi attivi, il cortisone può essere sospeso. Spesso è ancora necessaria una piccola dose di cortisone per stabilizzarsi.

Per i sintomi gravi (crisi miastenica in primis), secondo le indicazioni, si effettua una terapia endovenosa con alte dosi di cortisone (500-2000 mg/die) per 1-3 giorni, per poi passare alla terapia di mantenimento orale. Attenzione: i sintomi miastenici tipicamente peggiorano 3-10 giorni dopo l'inizio del cortisone (richiede il monitoraggio dell'unità di terapia intensiva).

Durante la terapia cortisonica a lungo termine bisogna ricordarsi di prevenire l’osteoporosi e proteggere lo stomaco.

I seguenti principi attivi sono adatti per la terapia immunosoppressiva a lungo termine:

• Azatioprina: 2-3 mg/kg di peso corporeo/die in 2-3 dosi frazionate. La dose di mantenimento è generalmente compresa tra 100 e 150 mg/die (1-2,5 mg/kg di peso corporeo/die). La dose target è determinata dalle variazioni del quadro ematico: leucociti 4.000-5.000/μl (in combinazione con cortisone fino a 6.000/μl e oltre), linfociti< 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
• Ciclosporina A: inizialmente 3-5 mg/kg di peso corporeo, dose di mantenimento 2 (fino a 5) mg/kg di peso corporeo/giorno (suddiviso in 2 dosi). L'effetto di solito si verifica entro 4-6 settimane. A causa dei numerosi effetti collaterali non è adatto alla terapia primaria. NIV: infezioni opportunistiche, mielosoppressione, nefrotossicità, problemi gastrointestinali, ipertensione arteriosa, tremori, cefalee, aumentata tendenza alle convulsioni.
• Micofenolato mofetile (CellCept): indicato quando la terapia con azatioprina ha fallito; dosaggio 1500-2000 mg/giorno (2 dosi), se necessario, aggiustare la dose in base alla determinazione del livello ematico (obiettivo: circa 1 mg/l 12 ore dopo la somministrazione); nota: gli effetti benefici dovrebbero essere attesi solo dopo sei mesi (Hehir, 2010).
• Ciclofosfamide: farmaco di riserva per la miastenia grave dopo terapia standard inefficace; dosaggio: ad esempio terapia orale 1-2 mg/kg di peso corporeo/die oppure terapia pulsata con ciclofosfamide 500-750 mg/m2 di superficie corporea ogni 4-12 settimane; dose cumulativa per tutta la vita: 45 g NIV: ridotta fertilità, tumori maligni, alterazioni del quadro ematico.

Altri farmaci (tutti gli usi sono off-label, ci sono solo segnalazioni di casi isolati di utilizzo nella miastenia grave resistente alla terapia):

• Metotrexato (7,5-15 mg, 1 x settimana)
• Terapia off-label con esperienza estremamente limitata: tacrolimus (0,1 mg/kg di peso corporeo/die in due dosi), rituximab (MabThera, dose abituale in oncologia 375 mg/m2 di superficie corporea, la dose deve essere individualizzata in base alla consultazione dei parametri di laboratorio ematologo!)
• Immunoglobuline per via endovenosa: indicazione per miastenia instabile, minaccia di peggioramento, crisi miastenica; dosaggio: 0,4 g/kg di peso corporeo/giorno per cinque giorni.

Un'alternativa alla terapia farmacologica in caso di miastenia grave/crisi miastenica, miastenia instabile o miastenia resistente al trattamento è la plasmaferesi o l'immunoassorbimento.

Durante l'immunoassorbimento, a differenza della plasmaferesi, le immunoglobuline della classe IgG vengono rimosse selettivamente dal sangue. L'immunoassorbimento in molti casi ha sostituito la plasmaferesi nel trattamento della miastenia grave, anche a causa di una riduzione della gamma di effetti collaterali (le proteine ​​plasmatiche non vengono sostituite, la coagulazione del sangue non viene compromessa, le fluttuazioni di volume sono meno pronunciate). Tipicamente sono necessarie 5-8 sedute con un volume di plasma trattato di 2-2,5 litri a giorni alterni.

Per effettuare la terapia è necessario installare un catetere Shaldon ad ampio lume (solitamente nella vena giugulare interna destra).

Attenzione: la plasmaferesi può ridurre la concentrazione degli AChE inibitori, pertanto la dose deve essere aggiustata durante la fase di terapia. Inoltre, i livelli di fibrinogeno diminuiscono e si sviluppa ipokaliemia. I pazienti gravemente malati (ad esempio, con crisi miastenica) traggono maggiori benefici dalla plasmaferesi/immunoassorbimento rispetto alla terapia con immunoglobuline.

Timectomiaè un intervento elettivo nei pazienti con miastenia grave stabile e non ha alcun significato nella situazione di malattia acuta. L'indicazione è confermata per il timoma (l'intervento aiuta soprattutto i pazienti di età inferiore ai 50-60 anni e i pazienti positivi agli anticorpi anti-recettori dell'acetilcolina). I pazienti anziani possono essere sottoposti a radioterapia se indicato. Per i timomi localmente invasivi è appropriata la chemioterapia adiuvante o una combinazione di radiazioni e chemioterapia.

Trattamento della crisi miastenica

• È necessario trasferire tempestivamente il paziente al reparto di terapia intensiva
• La parte superiore del corpo deve essere in posizione elevata, un tubo di Gudel, un aspiratore, apporto di ossigeno tramite maschera, se indicato, installazione di un tubo gastrico per la somministrazione di farmaci
• Se non si riscontra alcun miglioramento: somministrazione endovenosa di inibitori dell'AChE (piridostigmina in bolo 1-3 mg), e poi loro somministrazione continua (0,5-1 mg/ora attraverso un perfusore) + somministrazione regolare di atropina (4-6 volte 0,5 mg/ora ) 24 ore, per via sottocutanea) per ridurre gli effetti collaterali muscarinergici
• Trattamento dei fattori causali:
  • interrompere il farmaco provocante
  • per le infezioni, terapia antibiotica (ad esempio cefalosporine di 3a generazione)
  • equalizzazione dello squilibrio elettrolitico (prima di tutto, sforzarsi di normalizzare il potassio)
• Plasmaferesi/immunosorbimento (minimo 3-5 sedute)
• Controindicazioni: sepsi, cattive condizioni venose, instabilità circolatoria
• Alternativa alla plasmaferesi: immunoglobuline endovenose (0,4 g/kg di peso corporeo per 5 giorni)
• È necessario monitorare regolarmente la capacità vitale dei polmoni (valore limite:< 1,2 л), газовый состав крови
• In caso di insufficienza respiratoria/esaurimento respiratorio (monitoraggio dei gas nel sangue) - intubazione e ventilazione artificiale (cercare tuttavia una ventilazione assistita spontanea il più presto possibile!)
• Iniziare o intensificare la terapia immunosoppressiva: corticosteroidi ad alte dosi (p. es., 500-1000 mg in 3-5 giorni e gradualmente ridotti a una dose di mantenimento che controlla i sintomi) più azatioprina (50 mg inizialmente, titolata con 50 mg settimanali fino al raggiungimento del mantenimento) dose: 2-3 mg/kg di peso corporeo)

Paralisi bulbare astenica, che colpisce il sistema recettoriale che collega nervi e muscoli. La malattia è caratterizzata da frequenti ricadute e da un decorso cronico progressivo. La malattia si manifesta nei neonati, nei bambini più grandi e negli adulti. Il problema si osserva più spesso nelle donne (3 volte) di età compresa tra 20 e 45 anni. In età avanzata, la percentuale di pazienti con questa diagnosi è approssimativamente la stessa. Del numero totale di casi, i bambini rappresentano l’1-3%. I sintomi della malattia includono affaticamento e problemi di chiarezza del parlato durante conversazioni prolungate.. La debolezza muscolare aumenta con movimenti ripetuti frequentemente. Il trattamento e la prognosi della miastenia grave dipendono dallo stadio, dalla forma e dalla causa della malattia e richiedono un aiuto urgente. Con un trattamento tempestivo e adeguato è possibile eliminare i segni della malattia e migliorare la qualità della vita del paziente. Purtroppo la prognosi per la cura della miastenia grave è deludente; oggi non è possibile curare la malattia.

Cause

Le cause esatte della miastenia grave negli esseri umani non sono completamente comprese.

Principali prerequisiti per lo sviluppo della malattia:

• mutazione genetica;
• sviluppo di un tumore della ghiandola del timo;
• forte stress;
• danni al corpo dovuti a infezioni virali;
• patologie autoimmuni;
• sviluppo di tumori del fegato, dei reni, degli organi respiratori, ecc.

Classificazione

A seconda della natura della sua comparsa, la miastenia grave può essere congenita o acquisita. A seconda dell'età del paziente, la malattia può essere adulta o pediatrica.

Nei bambini si divide in tre gruppi principali:

• congenito;
• prima infanzia (dai 3 ai 5 anni);
• giovani (dai 12 ai 17 anni).

In base a quali muscoli sono danneggiati dalla sindrome miastenica, la malattia è:

• forma locale (l'affaticamento muscolare viene diagnosticato nei singoli gruppi muscolari);
• forma generalizzata (si nota un aumento dell'affaticamento nella regione cervicale, nel busto, nelle braccia e nelle gambe, spesso accompagnato da problemi respiratori, che colpiscono quasi tutti i gruppi muscolari).

La forma locale è divisa in diversi tipi a seconda del danno a gruppi specifici:

• muscoli scheletrici (l'affaticamento si osserva in un gruppo muscolare specifico, ad esempio nelle braccia e nelle gambe);
• muscoli degli occhi e delle palpebre (gli organi della vista sono colpiti, il paziente avverte diminuzione della vista, abbassamento della palpebra superiore, visione doppia o sensazione di visione offuscata, la miopia si sviluppa gradualmente);
• muscoli della faringe e del viso (una persona ha problemi con la deglutizione del cibo, così come con l'attività vocale, la parola diventa incomprensibile, la voce diventa nasale).

Sintomi della miastenia grave

• debolezza muscolare (a seconda della forma della malattia);
• aumento dell'affaticamento con un'attività fisica minima;
• disabilità visiva (problemi di messa a fuoco, percezione dei colori, delle forme, visione offuscata, incapacità di giudicare quanto sia vicino o lontano un oggetto);
• problemi respiratori;
• perdita di peso improvvisa;
• cambiamenti nell'andatura;
• problemi di linguaggio;
• disordini del sonno;
• violazione del processo di deglutizione e masticazione;
• significativo deterioramento delle condizioni dopo un'attività fisica minima;
• cambiamento nella voce (diventa silenziosa, la persona pronuncia le parole “nel naso” sempre più spesso);
• palpebra cadente (ptosi);
• affaticamento rapido durante l'attività vocale;
• difficoltà a masticare cibi solidi;
• problemi con la deglutizione di cibi liquidi e frullati (di conseguenza, può svilupparsi un'aspirazione, in cui il cibo entra nei polmoni);
• il verificarsi di “crisi miastenica” (debolezza dei muscoli respiratori), che molto spesso causa la morte;
• agitazione psicomotoria;
• disturbi autonomici;
• ipossia del cervello (causa la morte).

Diagnostica

Per una diagnosi approfondita della malattia è necessario:

• sottoporsi ad un esame da un neurologo e fare un'anamnesi;
• fare un esame del sangue generale e biochimico;
• condurre un test della proserina per studiare la reazione del corpo alla somministrazione del farmaco;
• fare l'elettromiografia;
• eseguire l'elettroneurografia;
• eseguire la tomografia computerizzata (CT) del mediastino anteriore;
• fare un'analisi genetica (particolarmente importante per i neonati).

Trattamento della miastenia grave

Per un trattamento efficace della miastenia grave, possono essere prescritti:

• un ciclo di assunzione di integratori di potassio;
• terapia ormonale;
• assumere antiossidanti;
• uso di farmaci anticolinesterasici;
• somministrazione di immunoglobuline umane;
• corso di assunzione di citostatici;
• irradiazione dell'ipotalamo;
• plasmaferesi;
• rimozione della ghiandola del timo (se un tumore di questo organo è la causa principale);
• ventilazione artificiale;
• somministrazione di proserina ed efedrina;
• terapia dietetica;
• immunofarmacoterapia extracorporea
• Trattamento Spa.

La dieta non è rigida, ma prevede:

• consumo di cibi ricchi di potassio (patate, banane, albicocche secche, uva passa, uva, albicocche);
• rifiuto di cibi grassi e pesanti;
• rinunciare all'alcol.

I pazienti con questa diagnosi dovrebbero sottoporsi a controlli regolari da parte di un neurologo e seguire tutte le raccomandazioni per mantenere la capacità lavorativa e garantire una qualità di vita dignitosa.

• prendere il sole (al sole, in un solarium), anche se i sintomi scompaiono dopo il successo del trattamento;
• utilizzare preparati di Mg;
• eseguire lavori fisici pesanti;
• praticare sport professionalmente;
• assumere diuretici, sedativi, farmaci antipsicotici.

Prevenzione

Sfortunatamente, non esistono misure preventive contro la miastenia grave. Ma ci sono una serie di raccomandazioni che, se seguite, possono prevenire lo sviluppo di complicanze:

• rifiuto del lavoro fisico pesante;
• riduzione dell'attività fisica a casa;
• rifiuto degli sport attivi;
• saturare la dieta con latticini, verdura e frutta;
• evitare la luce solare diretta, indossare occhiali da sole;
• smettere di fumare e bere bevande alcoliche;
• assumere vitamine;
• un divieto categorico di assumere farmaci a base di magnesio, antipsicotici, antibiotici e diuretici.

Prognosi della miastenia grave

Con questa diagnosi si verificano spesso remissioni ed esacerbazioni. Sfortunatamente, attualmente è impossibile curare completamente la malattia. Se non si riceve un trattamento completo e non si contatta un neurologo, la malattia può causare la completa atrofia del sistema muscolare con esito fatale. Il rischio di arresto cardiaco improvviso è elevato. È particolarmente importante che le donne incinte con questa diagnosi siano visitate da un neurologo., mentre durante la gravidanza in diverse pazienti i sintomi possono peggiorare o regredire. Attualmente esistono numerose tecniche collaudate che consentono di mantenere la qualità della vita di una persona e di migliorare la salute e il benessere generale. Con un trattamento complesso e a lungo termine è possibile ottenere la completa scomparsa dei sintomi della malattia. Il trattamento e il monitoraggio della terapia devono essere effettuati esclusivamente da un neurologo esperto.

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è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da anomalie nel funzionamento della trasmissione neuromuscolare. Di norma, l'attività dei muscoli facciali, degli occhi e dei muscoli masticatori viene interrotta. La malattia è caratterizzata da debolezza muscolare, affaticamento patologico e presenza di crisi. Il numero di persone affette da questa malattia è in costante aumento. C'è 1 paziente affetto da miastenia grave ogni 50.000 abitanti.

La malattia si trasmette geneticamente. È causata dalla mutazione dei geni responsabili dell'attività degli interruttori neuromuscolari. È possibile che il portatore del gene mutato non sia nemmeno consapevole della presenza della malattia. Il suo fattore scatenante può essere lo stress, l'ARVI o una diminuzione delle funzioni protettive. Tutto ciò porta alla formazione di anticorpi contro le proprie cellule. Il sistema immunitario inizia a lavorare contro le sinapsi neuromuscolari. In un corpo sano, questi composti, grazie alla partecipazione del mediatore acetilcolina, trasmettono un segnale dalle terminazioni nervose al muscolo.

Quando il sistema nervoso è eccitato, l'acetilcolina entra nei recettori della membrana muscolare attraverso la membrana presinaptica e ne provoca la contrazione. In una persona affetta da miastenia grave, questo complesso processo viene interrotto. Sulla superficie delle sinapsi non si forma abbastanza acetilcolina. Di conseguenza, viene bloccato e la trasmissione dell'impulso nervoso non avviene, il che porta all'interruzione della funzione muscolare. La miastenia grave può manifestarsi tra i 20 e i 40 anni. La metà femminile dell'umanità è suscettibile a questa malattia 2 volte più spesso della metà maschile.

La miastenia grave si verifica spesso in concomitanza con un tumore o un'iperplasia del timo. Alcuni medici associano la comparsa della malattia ad altri problemi del sistema nervoso. Spesso la miastenia grave inizia a disturbare una persona dopo che viene rilevato il cancro ai polmoni, al seno, alle ovaie o alla prostata.

Sintomi

Il sintomo principale della miastenia grave è l'aumento dell'affaticamento con affaticamento muscolare prolungato. All'inizio, i muscoli si stancano semplicemente, quindi cessano completamente di essere controllati e "rifiutano" di lavorare. Dopo un lungo riposo i muscoli riprendono la funzionalità. Immediatamente dopo il risveglio, una persona avverte un'ondata di forza, ma a causa dell'attività muscolare attiva si indebolisce di nuovo. Nelle sue manifestazioni, la miastenia grave è simile alla paralisi, tuttavia, a differenza di essa, i muscoli tendono a riprendersi dopo il riposo.

Durante la crisi miastenica si osservano anche respirazione rapida, aumento del lavoro del muscolo cardiaco e aumento della salivazione. Se i muscoli respiratori del paziente sono colpiti, l'insorgenza di una crisi miastenica rappresenta una minaccia per la sua vita.

La miastenia grave è una malattia progressiva, quindi le condizioni del paziente peggiorano nel tempo. In alcuni casi, potrebbe addirittura diventare disabile.

Forme di miastenia

Crisi miastenica

Come accennato in precedenza, la miastenia grave è una malattia progressiva. Man mano che la malattia progredisce, le condizioni del paziente peggiorano, i sintomi aumentano e diventano più gravi e la disfunzione muscolare diventa più pronunciata. Le persone che soffrono di miastenia da molto tempo spesso sperimentano crisi miasteniche. Questo è un attacco improvviso, a seguito del quale appare una forte debolezza dei muscoli faringei e respiratori, il funzionamento del muscolo cardiaco viene interrotto e la saliva scorre pesantemente. La crisi miastenica è una minaccia per la vita, quindi le condizioni del paziente miastenico devono essere attentamente monitorate e fornita assistenza tempestiva.

Diagnostica

Un neurologo può diagnosticare manifestazioni miasteniche. Per la diagnosi utilizza l'elettromiografia, un test immunologico o farmacologico. Il mediastino anteriore viene esaminato utilizzando la topografia computerizzata.

Se ci sono malattie concomitanti (sono descritte sopra), è necessario esaminare ulteriormente il paziente per i segni di miastenia grave. Il test della proserina fornisce anche molte informazioni al medico. La proserina viene iniettata sotto la pelle del paziente. Mezz'ora dopo, il neurologo riesamina il paziente per monitorare la sua reazione al farmaco somministrato.

Un altro importante passo diagnostico è un esame del sangue per gli anticorpi. La miastenia gravis è una malattia autoimmune, quindi la presenza di anticorpi è una prova evidente della sua presenza. Durante l'esame è importante escludere tutte le malattie con sintomi simili: meningite, encefalite, miopatia, ecc.

Trattamento della miastenia grave

L'obiettivo principale del trattamento della miastenia grave è aumentare la quantità di acetilcolina. È abbastanza difficile sintetizzare questo componente, quindi i farmaci vengono utilizzati nel trattamento per prevenirne la distruzione. A questo scopo in neurologia vengono utilizzati farmaci contenenti neostigmina.

Se la malattia progredisce rapidamente, vengono prescritti farmaci che bloccano la risposta immunitaria; in questo caso è questo il trattamento.

Quando si scelgono i farmaci, è necessario tenere conto del fatto che i farmaci contenenti fluoro sono controindicati per i pazienti miastenici.

Alle persone di età superiore ai 70 anni viene rimossa la ghiandola del timo. Inoltre, vengono selezionati farmaci per bloccare i sintomi individuali: spasmi delle palpebre, arresto della sbavatura, ecc.

La “terapia del polso” aiuta a migliorare le condizioni del paziente. Questo trattamento prevede l'uso di farmaci ormonali. Inizialmente viene prescritta una grande dose di ormoni artificiali, ma gradualmente viene ridotta e ridotta a “no”. Se si verifica una crisi miastenica, può essere necessario il ricovero in ospedale. Ai pazienti con questa condizione vengono prescritti plasmaferosi e ventilazione per trattare i sintomi.

Un metodo relativamente nuovo per trattare la miastenia grave è la crioferosi. Il trattamento prevede l'uso di basse temperature, che aiutano a liberare il sangue dai componenti dannosi. Le sostanze benefiche contenute nel plasma vengono restituite al sangue del paziente. Il metodo è sicuro, poiché non esiste la possibilità di trasmissione di infezioni e il verificarsi di una reazione allergica. La crioferosi migliora le condizioni generali del paziente. Dopo 5-6 procedure si ottiene un risultato buono e duraturo.

Spesso durante il trattamento i medici prescrivono Kalimin, un farmaco anticolinesterasico, noto anche come Mestinon, Piridostigmina. Come per ogni malattia autoimmune, per il trattamento vengono prescritti corticosteroidi, in particolare il prednisolone.

Cellule staminali

Questo è un metodo innovativo per il trattamento della miastenia grave. Ti consente di curare completamente la miastenia grave o di ottenere una remissione a lungo termine. Le cellule staminali vengono introdotte nel corpo attraverso una vena. Immediatamente dopo la somministrazione del farmaco, il lavoro del muscolo oculomotore viene ripristinato, il lavoro delle fibre muscolari masticatorie e facciali migliora, la ptosi scompare e la respirazione viene normalizzata.

Metodi tradizionali di trattamento della miastenia grave a casa

La medicina ufficiale non accetta l'uso dei metodi tradizionali per il trattamento della miastenia grave. Le prescrizioni individuali possono essere utilizzate solo in aggiunta senza interrompere la terapia farmacologica.

Avena

1 cucchiaio. avena accuratamente lavata, versare 1,6 litri di acqua pulita. Mettere il contenitore a fuoco basso e lasciare agire per quaranta minuti. Togliere dal fuoco e lasciare riposare per un'altra ora per consentire al contenuto di infondersi meglio. Filtra il brodo attraverso diversi strati di garza. Il decotto va consumato 4 volte al giorno, 30 minuti prima del pasto successivo. Aggiungi un cucchiaino di miele liquido al brodo. Il trattamento con avena dovrebbe continuare per almeno tre mesi. Successivamente, viene presa una pausa per tre settimane e il corso viene ripetuto.

Aglio e cipolla

Tritare finemente una piccola testa d'aglio e mescolarla con 4 limoni tritati. 2 limoni vanno sbucciati e 2 tagliati insieme alla buccia. Unisci gli ingredienti preparati, aggiungi 1 litro di miele e 0,2 litri di olio di lino. Il prodotto viene utilizzato 1 cucchiaino. 30 minuti prima del pasto successivo.

Le cipolle sono anche di grande aiuto contro la miastenia grave. Per preparare il rimedio, mescolare 0,2 kg di cipolla tritata e zucchero semolato, unire con un litro d'acqua e mescolare accuratamente. Posizionare il contenitore con il contenuto sul fornello, impostare il fuoco al minimo. Far bollire per 1,5 ore. Prendi il rimedio alla cipolla e allo zucchero un cucchiaio grande tre volte al giorno.

Frutta secca

Per prevenire l'esacerbazione della miastenia grave, si raccomanda ai pazienti di arricchire la propria dieta con frutta secca. Contengono una grande quantità di potassio, che aiuta a ripristinare la funzione delle fibre muscolari. A scopo preventivo è utile mangiare banane secche, uvetta e albicocche secche. Si consumano singolarmente o come parte di un'insalata, in aggiunta ai cereali.

Con la miastenia grave è utile mangiare cibi ricchi di ioni di potassio. Si tratta di frutta secca, melone, arance, zucca, lenticchie, fagioli, pastinaca. È utile mangiare cibi contenenti calcio: latte, cavoli, asparagi, foglie di rapa, fagioli, noci, tuorli d'uovo. Il calcio aiuta i muscoli a contrarsi meglio e aumenta l'eccitabilità del tessuto nervoso. Per un migliore assorbimento di questo componente è necessario mangiare anche cibi ricchi di fosforo. Si trova nei pesci.

Misure precauzionali

Lo stress mentale e fisico non è raccomandato per i pazienti con miastenia grave. Vale la pena rifiutarsi di rimanere sotto i raggi ultravioletti. Non dovresti automedicare, poiché la miastenia grave richiede un'attenta diagnosi. Il quadro clinico della miastenia grave è simile ad altre malattie, quindi solo un medico può differenziare le manifestazioni della malattia. I metodi tradizionali possono essere utilizzati solo in aggiunta ai farmaci. Se soffri di miastenia grave, non dovresti assumere diuretici, farmaci sensibili o antibiotici. Vale la pena limitare il consumo di alimenti contenenti magnesio. Questo componente influisce negativamente sulle condizioni del paziente.

Previsione

La miastenia gravis è una malattia complessa, quindi è abbastanza difficile prevederne il trattamento. Il successo dipende da molti fattori: caratteristiche del decorso della malattia, tempo di insorgenza, forma, età del paziente, ecc. La miastenia grave generalizzata è la più difficile da trattare. Con la stretta osservanza di tutte le raccomandazioni del medico curante, è possibile ottenere buoni risultati. Le condizioni del paziente migliorano in modo significativo e il tempo di remissione aumenta.

La miastenia gravis è una malattia cronica, quindi i pazienti devono assumere farmaci per tutta la vita. L'esame tempestivo non ha poca importanza. Ciò consente di fermare lo sviluppo della malattia, prevenire la progressione e l'emergere di una crisi.

Il trattamento della miastenia grave è sintomatico e non può essere completamente curato.

Le donne che soffrono di miastenia grave possono rimanere incinte e partorire naturalmente. Tuttavia, ad alcune donne in travaglio può essere offerta la possibilità di un taglio cesareo. Ciò dipende dalle caratteristiche individuali del corpo, dal decorso della gravidanza e dalla miastenia grave.

Domande frequenti su questo argomento

La miastenia grave influisce sulla salute del bambino?

Esiste il rischio che il bambino nasca con miastenia neonatale, cioè che i suoi muscoli possano essere gravemente indeboliti. Tuttavia, la malattia viene curata con successo. Di norma, non sono necessari più di 7 giorni. L'ulteriore sviluppo del bambino rientra nei limiti normali. In casi molto rari, l'artrogriposi si verifica nei neonati. Questa è una malattia del sistema muscolo-scheletrico. Si manifesta con deformazione delle articolazioni e debolezza delle fibre muscolari. Possono essere identificati prima della nascita del bambino.

La miastenia grave può interferire con il concepimento?

Le donne con miastenia grave dovrebbero pianificare attentamente la loro gravidanza. Devi discutere della tua salute con un ginecologo, terapista e neurologo. L'assunzione della maggior parte dei farmaci prescritti per il trattamento della miastenia grave non influisce in alcun modo sulla capacità di concepire.

In che modo la miastenia grave influisce sulla gravidanza?

L'esacerbazione della malattia può manifestarsi solo nel primo trimestre di gravidanza. Successivamente, i sintomi della miastenia grave diminuiscono e la malattia praticamente non disturba la donna incinta.

La miastenia grave complica il parto?

Una donna che soffre di miastenia grave dovrebbe partorire solo in ambiente ospedaliero. Dovresti decidere in anticipo il luogo di nascita, consultare il tuo medico e fargli tutte le tue domande. Durante il parto dovrebbe essere presente anche un neurologo che abbia familiarità con tutte le complessità della malattia di una donna che partorisce. Considerando che le donne in travaglio con miastenia grave si stancano rapidamente, i medici spesso devono ricorrere al taglio cesareo.

Miastenia nei bambini

Se una madre soffre di miastenia grave, in circa il 15% dei casi dà alla luce un bambino con la stessa malattia. Appaiono immediatamente dopo la nascita. Il bambino ha indebolito i singoli gruppi muscolari. Un bambino del genere dovrebbe essere sotto controllo medico speciale. Un bambino con manifestazioni miasteniche ha alterazioni della deglutizione e della respirazione. Nella maggior parte dei casi, la miastenia grave nei neonati può essere trattata con successo. Di norma, dopo una settimana i sintomi si attenuano e dopo 2 mesi non c'è traccia della malattia.

La miastenia grave può anche essere congenita. È causato dalla mutazione genetica. L'insorgenza della miastenia grave infantile può essere innescata da disturbi nel funzionamento del sistema immunitario. Sintomi della miastenia grave infantile: aumento della debolezza muscolare, visione doppia, ptosi, ecc.

Miastenia grave: recensioni dei pazienti

Ekaterina, 56 anni

Soffro di miastenia grave da quando avevo 25 anni. Ho la forma più complessa: la forma generalizzata. La condizione migliorava e peggiorava costantemente. È stata curata nel suo luogo di residenza con metodi tradizionali. Ha dato alla luce un figlio sano. Il parto è andato bene. Mi avevano avvertito che la miastenia grave neonatale a volte si manifesta nei neonati. Ma ciò non è avvenuto. Ora il figlio è già adulto, non ha ancora segni della malattia. Al momento le mie condizioni hanno cominciato a peggiorare, il mio occhio è molto preoccupato. Voglio provare metodi di cura innovativi, poiché ho provato tutti quelli tradizionali in molti anni di malattia.

Valentina, 50 anni

Ho iniziato a soffrire di miastenia nel 1987. Nello stesso anno mi fu asportato un tumore alla ghiandola del timo. Prima dell'intervento mi sentivo malissimo. Dopo l'operazione i sintomi non sono migliorati molto. Mi è stato prescritto Kalimin. Per i primi 3 anni ho preso il farmaco tre volte al giorno. Nei successivi 2 anni ho gradualmente ridotto la dose. Vivo una vita normale ormai da 18 anni. Nel corso di molti anni di trattamento, ho capito una cosa: hai bisogno di forza di volontà, pazienza e sete di vita.

Marina, 22 anni

Mi è stata diagnosticata la miastenia all'età di 12 anni. La condizione migliora periodicamente, ma generalmente “lascia molto a desiderare”. All'età di 22 anni mi è stato offerto di farmi rimuovere la ghiandola del timo. Non ho ancora accettato, spero in tecnologie innovative, continuo a bere Kalimin. La malattia causa molti disagi. Devi pianificare la tua giornata e rinunciare ad abbronzarti in spiaggia. La cosa peggiore è che non ci sono previsioni. Continuo comunque a sperare per il meglio.

Irina, 32 anni

La miastenia grave mi è stata diagnosticata 3 anni fa. La malattia è apparsa inaspettatamente. Tornando dal lavoro, ho sentito debolezza alle gambe e alle braccia. Il giorno dopo sono andato in clinica, ma non mi hanno dato una diagnosi. Ho contattato diversi medici. 5 mesi dopo mi è stata diagnosticata la miastenia grave. Innanzitutto, la ghiandola del timo è stata rimossa: la condizione è rimasta la stessa. Ho contattato un professore dell'università di medicina locale. Mi ha prescritto Kalimin e Prednisolone. La condizione è migliorata, ma non per molto. Ho smesso di prendere le pillole. 2 mesi fa la crisi si è verificata per la prima volta. Mi hanno prescritto nuovamente gli stessi farmaci. Non so cosa succederà dopo, ma ho capito una cosa: non dovresti smettere di prendere i farmaci.

Elena, 41 anni

Mi è stata diagnosticata la miastenia grave 2 anni fa. La ghiandola del timo è stata rimossa quasi immediatamente. Tuttavia, ciò ha avuto scarso effetto sulla mia condizione. Sono andato in una delle cliniche di Mosca, dove mi è stato prescritto il seguente regime di trattamento: plasmaferosi due volte l'anno, in primavera e in autunno - potassio per via endovenosa. Il resto del tempo prendo Kalimin rigorosamente secondo il programma. La condizione è tornata alla normalità. Certo, non possiamo fare a meno della prevenzione, ma ho cominciato a sentire il “sapore della vita”.

La miastenia grave è una malattia che può disturbare il paziente per molti anni. Senza un trattamento adeguato, progredisce rapidamente, portando eventualmente a una crisi. Recentemente sono comparsi diversi metodi innovativi per il trattamento della miastenia grave: l'introduzione di cellule staminali, crioferosi, terapia del polso, ecc. La loro efficacia non è stata ancora sufficientemente studiata, quindi è meglio utilizzarli solo in combinazione con i metodi tradizionali. Lo stesso vale per l'uso dei metodi di trattamento tradizionali.

I pazienti con miastenia grave devono aderire a una dieta che arricchirà il corpo con componenti utili. Non è consigliabile lavorare troppo o rimanere a lungo alla luce solare diretta.

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Miastenia. Come superare la debolezza muscolare

Le cose più importanti: miastenia grave, intolleranza al fruttosio, ipertensione

Miastenia. Miastenia grave