Cosa sono le violazioni del sistema? Malattie sistemiche del tessuto connettivo

Questo gruppo di malattie è molto vario. Dovresti sapere che in alcuni casi le lesioni dell'apparato osteoarticolare, dei muscoli e del tessuto connettivo sono primarie, i loro sintomi occupano il posto principale nel quadro clinico della malattia e in altri casi le lesioni delle ossa, dei muscoli e del tessuto connettivo i tessuti sono secondari e si presentano sullo sfondo di alcune altre malattie (metaboliche, endocrine e altre) e i loro sintomi completano il quadro clinico della malattia di base.

Un gruppo speciale di lesioni sistemiche del tessuto connettivo, delle ossa, delle articolazioni e dei muscoli è rappresentato dalle collagenosi, un gruppo di malattie con lesioni immunoinfiammatorie del tessuto connettivo. Si distinguono le seguenti collagenosi: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, periarterite nodosa, dermatomiosite, reumatismi e artrite reumatoide, che sono molto vicini a loro nel loro meccanismo di sviluppo.

Tra le patologie dell’apparato osteoarticolare, tessuto muscolare distinguere tra malattie infiammatorie di varie eziologie(artriti, miositi), metabolico-distrofiche (artrosi, miopatie), tumori, anomalie congenite sviluppo.

Cause di malattie del sistema muscolo-scheletrico.

Le cause di queste malattie non sono completamente comprese. Si ritiene che il fattore principale evolutivo queste malattie, genetiche (la presenza di queste malattie in parenti stretti) e autoimmuni (il sistema immunitario produce anticorpi contro le cellule e i tessuti del suo corpo). Altri fattori che provocano malattie del sistema muscolo-scheletrico includono: disturbi endocrini, violazioni del normale processi metabolici, microtraumi cronici delle articolazioni, aumento della sensibilità a determinati prodotti alimentari e i farmaci, sono importanti anche il fattore infettivo (infezioni virali, batteriche, in particolare streptococciche trasferite) e la presenza di focolai cronici di infezione (carie, tonsillite, sinusite), ipotermia del corpo.

Sintomi di malattie del sistema muscolo-scheletrico.

Pazienti con malattie sistema muscoloscheletrico e le lesioni sistemiche del tessuto connettivo possono presentare una varietà di disturbi.

Molto spesso si tratta di disturbi alle articolazioni, alla colonna vertebrale o ai muscoli, rigidità mattutina nei movimenti, a volte debolezza muscolare, stato febbrile. È caratteristico il danno simmetrico alle piccole articolazioni delle mani e dei piedi con il loro dolore durante il movimento artrite reumatoide, le grandi articolazioni (polso, ginocchio, gomito, anca) sono colpite molto meno frequentemente. Intensifica anche il dolore durante la notte, con tempo umido e freddo.

Il danno alle grandi articolazioni è tipico dei reumatismi e dell'artrosi deformante; con l'artrosi deformante, il dolore si verifica più spesso quando attività fisica e si intensifica la sera. Se il dolore è localizzato alla colonna vertebrale e alle articolazioni sacroiliache e compare durante l'immobilità prolungata, spesso di notte, allora possiamo supporre la presenza di spondilite anchilosante.

Se diverse articolazioni grandi fanno male alternativamente, allora possiamo supporre la presenza di artrite reumatica. Se il dolore è localizzato prevalentemente nelle articolazioni metatarso-falangee e si manifesta più spesso di notte, questa potrebbe essere una manifestazione di gotta.

Pertanto, se il paziente lamenta dolore, difficoltà di movimento delle articolazioni, è necessario determinare attentamente le caratteristiche del dolore (localizzazione, intensità, durata, influenza del carico e altri fattori che possono provocare dolore).

Febbre, varie eruzioni cutanee può anche essere una manifestazione di collagenosi.

La debolezza muscolare si osserva quando il paziente rimane immobile a letto per lungo tempo (a causa di qualche malattia), in alcuni casi malattie neurologiche: miastenia grave, miatonia, progressiva distrofia muscolare e altri.

A volte i pazienti lamentano attacchi di freddo e pallore delle dita arto superiore, che si manifesta sotto l'influenza del freddo esterno, a volte traumi, esperienze mentali, questa sensazione è accompagnata da dolore, diminuzione del dolore cutaneo e sensibilità alla temperatura. Tali attacchi sono caratteristici della sindrome di Raynaud, che si verifica quando varie malattie vasi sanguigni e sistema nervoso. Tuttavia, questi attacchi si verificano spesso con una malattia del tessuto connettivo così grave come la sclerodermia sistemica.

Per la diagnosi è anche importante come è iniziata e come è progredita la malattia. Molti malattie croniche i sistemi muscolo-scheletrici si formano insidiosamente e progrediscono lentamente. Un esordio acuto e violento della malattia si osserva nei reumatismi, in alcune forme di artrite reumatoide, artrite infettiva: brucellosi, dissenteria, gonorrea e altri. Lesione acuta i muscoli si osservano nella miosite, nella paralisi acuta, compresi quelli non associati a lesioni.

All'esame è possibile identificare le caratteristiche della postura del paziente, in particolare quelle pronunciate cifosi toracica(curvatura della colonna vertebrale) in combinazione con una lisciatura lordosi lombare e la mobilità limitata della colonna vertebrale consentono di formulare una diagnosi di spondilite anchilosante. Lesioni della colonna vertebrale, delle articolazioni, malattie muscolari acute di origine infiammatoria (miosite) limitano e impediscono i movimenti fino a completa immobilità pazienti. Deformazione falangi distali dita da cambiamenti sclerotici pelle adiacente, presenza di particolari pieghe della pelle che la stringono nella zona della bocca (sintomo di una sacca), soprattutto se questi cambiamenti sono stati riscontrati principalmente nelle donne giovane, ci permettono di fare una diagnosi di sclerodermia sistemica.

A volte l'esame rivela un accorciamento spastico dei muscoli, più spesso dei flessori (contrattura muscolare).

La palpazione delle articolazioni può rivelare incremento locale temperatura e gonfiore della pelle intorno a loro (con malattie acute), il loro dolore, la loro deformazione. Durante la palpazione viene esaminata anche la mobilità passiva di varie articolazioni: la sua limitazione può essere una conseguenza del dolore articolare (con artrite, artrosi), nonché dell'anchilosi (cioè immobilità delle articolazioni). Va ricordato che la limitazione del movimento delle articolazioni può anche essere una conseguenza di alterazioni cicatriziali nei muscoli e nei loro tendini a seguito di miosite sofferta in passato, infiammazioni dei tendini e delle loro guaine e lesioni. Sentire l'articolazione può rivelare la fluttuazione che appare quando infiammazioni acute con un grande versamento infiammatorio nell'articolazione, presenza di versamento purulento.

Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali.

La diagnosi di laboratorio delle lesioni sistemiche del tessuto connettivo è finalizzata principalmente a determinare l'attività dell'infiammazione e processi distruttivi. L'attività del processo patologico in queste malattie sistemiche porta a cambiamenti nel contenuto e nella composizione qualitativa delle proteine ​​sieriche.

Determinazione delle glicoproteine. Le glicoproteine ​​​​(glicoproteine) sono biopolimeri costituiti da componenti proteici e carboidrati. Le glicoproteine ​​fanno parte della membrana cellulare, circolano nel sangue come molecole di trasporto (transferrina, ceruloplasmina); le glicoproteine ​​includono alcuni ormoni, enzimi e immunoglobuline.

Indicativa (anche se tutt'altro che specifica) per la fase attiva del processo reumatico è la definizione contenuto di proteine ​​sieromucoidi nel sangue, che contiene diverse mucoproteine. Il contenuto totale di sieromucoide è determinato dalla componente proteica (metodo del biureto), nelle persone sane è pari a 0,75 g/l.

Definito valore diagnostico ha il rilevamento della glicoproteina del sangue contenente rame nel sangue di pazienti con malattie reumatiche - ceruloplasmina. La ceruloplasmina è una proteina di trasporto che lega il rame nel sangue e appartiene alle α2-globuline. La ceruloplasmina viene determinata nel siero deproteinizzato utilizzando parafenildiammina. Normalmente il suo contenuto è di 0,2-0,05 g/l, in fase attiva Durante il processo infiammatorio, il suo livello nel siero del sangue aumenta.

Determinazione del contenuto di esoso. Il metodo più accurato è considerato quello che utilizza una reazione cromatica con orcinolo o resorcinolo, seguita dalla colorimetria della soluzione colorata e dal calcolo utilizzando una curva di calibrazione. La concentrazione di esosi aumenta in modo particolarmente brusco con la massima attività del processo infiammatorio.

Determinazione del contenuto di fruttosio. Per fare ciò, viene utilizzata una reazione in cui al prodotto dell'interazione della glicoproteina con acido solforico viene aggiunta la cisteina cloridrato (metodo Dichet). Il contenuto normale di fruttosio è 0,09 g/l.

Determinazione del contenuto di acido sialico. Durante il periodo di massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, aumenta il contenuto di acidi sialici nel sangue, che sono spesso determinati dal metodo Hess (reazione). Il contenuto normale di acidi sialici è 0,6 g/l. Determinazione del contenuto di fibrinogeno.

Con la massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, può aumentare contenuto di fibrinogeno nel sangue, Quale persone sane solitamente non supera i 4,0 g/l.

Determinazione della proteina C-reattiva. Nelle malattie reumatiche appare il siero sanguigno dei pazienti proteina C-reattiva, che è assente nel sangue delle persone sane.

Anche usato determinazione del fattore reumatoide.

Lo rivelano gli esami del sangue in pazienti con malattie sistemiche del tessuto connettivo aumento della VES, A volte leucocitosi neutrofila.

Esame radiografico consente di rilevare calcificazioni in tessuti soffici, che compare, in particolare, nella sclerodermia sistemica, ma fornisce i dati più preziosi per la diagnosi delle lesioni dell'apparato osteoarticolare. Di norma vengono eseguite radiografie delle ossa e delle articolazioni.

Biopsia Esso ha Grande importanza nella diagnosi delle malattie reumatologiche. Una biopsia è indicata per sospetta natura tumorale delle malattie, per miopatie sistemiche, per determinare la natura del danno muscolare, soprattutto nelle malattie del collagene.

Prevenzione delle malattie dell'apparato muscolo-scheletrico.

L’obiettivo è prevenire tempestivamente l’esposizione a fattori che possono causare queste malattie. Questo e trattamento tempestivo malattie di natura infettiva e non infettiva, prevenendo l'esposizione a basse e alte temperature, eliminando fattori traumatici.

Se si verificano sintomi di malattie ossee o muscolari, poiché la maggior parte di essi li ha conseguenze serie e complicazioni, è necessario consultare un medico per prescrivere il trattamento corretto.

Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo in questa sezione:

Artropatia infettiva
Poliartropatia infiammatoria
Artrosi
Altre lesioni articolari
Lesioni sistemiche tessuto connettivo
Dorsopatie deformanti
Spondilopatie
Altre dorsopatie
Malattie muscolari
Sconfitte membrane sinoviali e tendini
Altre malattie dei tessuti molli
Disturbi della densità e della struttura ossea
Altre osteopatie
Condropatia
Altri disturbi muscoloscheletrici e del tessuto connettivo

Gli infortuni sono trattati nella sezione "Emergenze"

Le malattie sistemiche del tessuto connettivo o, come vengono anche chiamate, malattie diffuse del tessuto connettivo sono un gruppo di malattie che stimolano disturbi sistemici e infiammazione di molti sistemi del corpo e dei suoi organi, combinando questo processo con processi autoimmuni e complessi immunitari. In questo caso può essere presente un eccesso di fibrosi. Tutti hanno sintomi pronunciati.

Elenco delle malattie sistemiche

Ciò comprende:

• dermatomiosite idiopatica;
• policondrite recidivante
• sclerodermia sistemica;
• lupus eritematoso sistemico;
• pannicolite ricorrente;
• polimialgia reumatica;
• la malattia di Sjögren;
• fascite diffusa;
• malattia mista del tessuto connettivo;
• La malattia di Behçet;
• vasculite sistemica.

C'è molto in comune tra tutte queste malattie. Ogni malattia del tessuto connettivo ha una patogenesi molto simile, sintomi generali. Molto spesso nella foto non è nemmeno possibile distinguere i pazienti con una malattia dai pazienti con un'altra diagnosi dello stesso gruppo.

Tessuto connettivo. Cos'è questo?

Per comprendere la gravità delle malattie, vediamo innanzitutto cos'è il tessuto connettivo.

Il tessuto connettivo è l'insieme dei tessuti del corpo, che non sono specificamente responsabili delle funzioni di nessuno degli organi o sistemi del corpo. Allo stesso tempo, il suo ruolo ausiliario non può essere sopravvalutato. Protegge il corpo dai danni e lo mantiene nella posizione desiderata, poiché è la struttura dell'intero corpo. Il tessuto connettivo è costituito da tutto il tegumento di ciascun organo, nonché dallo scheletro osseo e da tutti i fluidi corporei. Questi tessuti occupano dal 60% al 90% del peso degli organi, quindi la malattia del tessuto connettivo colpisce più spesso maggior parte corpo, anche se a volte agiscono localmente, coprendo un solo organo.

Fattori che influenzano lo sviluppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo

A seconda di come si diffonde la malattia del tessuto connettivo, la classificazione le divide in malattia indifferenziata o sistemica. Sullo sviluppo di entrambi i tipi di malattia, di più fattore importante l'impatto può essere chiamato con sicurezza predisposizione genetica. Ecco perché vengono chiamate malattie autoimmuni del tessuto connettivo. Ma per lo sviluppo di una qualsiasi di queste malattie, un solo fattore non è sufficiente.

Anche lo stato dell'organismo esposto ad essi ne risente:

• varie infezioni che interrompono il normale processo immunitario;
• violazioni dentro sfondo ormonale che possono comparire durante la menopausa o la gravidanza;
• influenza sul corpo di varie radiazioni e sostanze tossiche;
• intolleranza a determinati medicinali;
• maggiore insolazione;
• irradiazione con raggi fotografici;
• condizioni di temperatura e molto altro ancora.

È noto che durante lo sviluppo di ciascuna delle malattie di questo gruppo, grave violazione Alcuni processi immunitari, a seguito del quale si verificano tutti i cambiamenti nel corpo.

Segni generali

Oltre al fatto che le malattie sistemiche del tessuto connettivo hanno uno sviluppo simile, anche loro molti segni comuni:

• ognuno di essi ha una predisposizione genetica, spesso causata da caratteristiche del sesto cromosoma;
• i cambiamenti nei tessuti connettivi hanno caratteristiche simili;
• alcuni sintomi della malattia sono comuni;
• la diagnosi di questa serie di malattie segue uno schema simile;
• molto spesso, i sintomi dello sviluppo della malattia nella prima fase di sviluppo non vengono presi sul serio, poiché tutto avviene in una forma debolmente manifestata;
• tutti questi disturbi colpiscono contemporaneamente più sistemi corporei;
• con appropriato ricerca di laboratorio alcuni indicatori dell'attività del processo infiammatorio saranno molto simili;
• Il principio con cui viene trattata ciascuna malattia è vicino ai principi di trattamento delle altre.

Se gli esperti individuassero le vere ragioni che lo scatenano nel corpo malattia ereditaria tessuti connettivi, la diagnosi diventerebbe molto più semplice. Allo stesso tempo, sarebbero in grado di stabilire con precisione i metodi necessari per il trattamento e la prevenzione della malattia. Ecco perché la ricerca in questo settore non si ferma. Tutto ciò che gli scienziati possono dire sui fattori ambiente esterno, compresi i virus, che possono solo aggravare una malattia che precedentemente si manifestava in forma latente, e anche esserne i catalizzatori in un organismo che ha tutti i prerequisiti genetici.

Trattamento

La classificazione della malattia in base alla forma del suo decorso avviene allo stesso modo di molti altri casi:

• forma leggera;
• forma grave;
• periodo di prevenzione.

Una malattia del tessuto connettivo che agisce a livello sistemico richiede quasi sempre l'uso di trattamento attivo, in cui vengono prescritte grandi dosi giornaliere di corticosteroidi. Se la malattia progredisce in una direzione più calma, non è necessario un dosaggio elevato. In questi casi, il trattamento in piccole porzioni i corticosteroidi possono essere integrati con farmaci antinfiammatori.

Se il trattamento con corticosteroidi è inefficace, viene effettuato parallelamente all'uso dei citostatici. In questa combinazione, molto spesso si verifica lo sviluppo di cellule che eseguono reazioni di difesa errate contro le cellule del proprio corpo.

Il trattamento delle malattie gravi avviene in modo leggermente diverso. Richiede l'eliminazione degli immunocomplessi che hanno iniziato a funzionare in modo errato, per i quali viene utilizzata la tecnica della plasmaferesi. Vengono eseguiti una serie di trattamenti con radiazioni per prevenire la produzione di nuovi gruppi di cellule immunitarie anormali. linfonodi.

Affinché il trattamento abbia successo, gli sforzi del medico da soli non sono sufficienti. Molti esperti dicono che per sbarazzarsi di qualsiasi malattia sono necessarie altre 2 cose obbligatorie. Innanzitutto deve esserci attitudine positiva il paziente e il suo desiderio di stare meglio. È stato notato più di una volta che la fiducia in se stessi ha aiutato le persone a uscire da situazioni incredibilmente spaventose. In secondo luogo, è necessario sostegno all’interno della cerchia familiare e tra gli amici. La comprensione dei propri cari è estremamente importante: dà forza a una persona. E poi nella foto, nonostante la malattia, sembra felice e, ricevendo il sostegno dei suoi cari, sente la pienezza della vita in tutte le sue manifestazioni.

La diagnosi tempestiva della malattia nella sua fase iniziale consente il trattamento e le procedure preventive con la massima efficacia. Richiede attenzione speciale a tutti i pazienti, poiché sintomi lievi possono essere un avvertimento di pericolo imminente. La diagnostica dovrebbe essere particolarmente dettagliata quando si lavora con persone che presentano sintomi di particolare sensibilità ad alcuni alimenti e farmaci, allergie, asma bronchiale. Del gruppo a rischio fanno parte anche i pazienti i cui parenti hanno già cercato aiuto e sono in cura dopo aver riconosciuto i sintomi malattie diffuse. Se si verificano disturbi evidenti a livello analisi generale sangue, anche questa persona rientra in un gruppo che dovrebbe essere attentamente monitorato. E non dimenticare le persone i cui sintomi indicano la presenza malattie focali tessuto connettivo.

Ci sono disturbi che colpiscono un organo specifico. Naturalmente, un malfunzionamento nel suo lavoro influisce in un modo o nell'altro sull'attività dell'intero organismo. Ma la malattia sistemica è fondamentalmente diversa da tutte le altre. Di cosa si tratta, lo considereremo ora. Questa definizione si trova abbastanza spesso in letteratura, ma il suo significato non è sempre rivelato. Ma questo è molto importante per comprenderne l'essenza.

Definizione

Malattia sistemica: che cos'è? Sconfitta di un sistema? No, questa definizione si riferisce ad una malattia che colpisce l'intero organismo. Qui dobbiamo rivelare un altro termine di cui avremo bisogno oggi. Tutti questi disturbi sono di natura autoimmune. Più precisamente, alcune malattie autoimmuni sono sistemiche. Il resto è organo-specifico e misto.

Oggi parleremo nello specifico delle malattie autoimmuni sistemiche, o più precisamente di quelle che compaiono a causa di una disfunzione del sistema immunitario.

Meccanismo di sviluppo

Non abbiamo ancora esplorato completamente il termine. Che cos'è: malattie sistemiche? Si scopre che il sistema immunitario sta fallendo. Corpo umano produce anticorpi contro i propri tessuti. Cioè, in sostanza, distrugge se stesso cellule sane. Come risultato di tale violazione, l'intero corpo nel suo insieme è sotto attacco. Ad esempio, a una persona viene diagnosticata l'artrite reumatoide e sono colpiti anche la pelle, i polmoni e i reni.

Visione della medicina moderna

Quali sono le ragioni? Questa è la prima domanda che mi viene in mente. Quando diventa chiaro cos'è questa malattia sistemica, allora voglio scoprire cosa porta allo sviluppo di una malattia grave. Almeno al fine di determinare misure preventive e terapeutiche. Ma solo con ultimo momento sorgono un gran numero di problemi.

Il fatto è che i medici non fanno diagnosi malattie sistemiche e non prescrivere trattamento complesso. Inoltre, le persone con tali disturbi di solito finiscono per rivolgersi a diversi specialisti.

• A diabete mellito- consultare un endocrinologo.
• Per l'artrite reumatoide, consultare un reumatologo.
• Per la psoriasi, consultare un dermatologo.
• Per le malattie polmonari autoimmuni, consultare un pneumologo.

Traendo le conclusioni

Il trattamento delle malattie sistemiche dovrebbe basarsi sulla consapevolezza che si tratta principalmente di una malattia sistema immunitario. Inoltre, indipendentemente da quale organo sia sotto attacco, la colpa non è del sistema immunitario stesso. Ma invece di sostenerlo attivamente, il paziente, come prescritto dal medico, inizia a prenderlo vari farmaci, antibiotici, che nella maggior parte dei casi sopprimono ancora di più il sistema immunitario. Di conseguenza, cerchiamo di influenzare i sintomi senza trattare la malattia stessa. Inutile dire che la situazione non potrà che peggiorare.

Cinque cause principali

Diamo un'occhiata a cosa è alla base dello sviluppo delle malattie sistemiche. Facciamo subito una prenotazione: questi motivi sono considerati i più probabili, poiché non è stato ancora possibile stabilire esattamente cosa si trovi alla radice dei disturbi.

• Un intestino sano significa un sistema immunitario forte. Questo è vero. Questo non è solo un organo per rimuovere i residui di cibo, ma anche una porta attraverso la quale il nostro corpo inizia a invadere gli agenti patogeni. Per la salute intestinale, i lattobacilli e i bifidobatteri da soli chiaramente non sono sufficienti. È richiesto un set completo di essi. Se mancano alcuni batteri, alcune sostanze non vengono digerite completamente. Di conseguenza, il sistema immunitario li percepisce come estranei. Si verifica un fallimento, provocato processo infiammatorio e si sviluppano malattie intestinali autoimmuni.
• Glutine, o glutine. Spesso provoca lo sviluppo reazione allergica. Ma qui è ancora più profondo. Il glutine ha una struttura simile ai tessuti ghiandola tiroidea, che provoca fallimenti.
• Tossine. Questo è un altro motivo comune. IN mondo moderno Ci sono molti modi in cui possono entrare nel corpo.
• Infezioni- batterici o virali, indeboliscono notevolmente il sistema immunitario.
• Fatica- la vita in una città moderna ne è piena. Queste non sono solo emozioni, ma anche processi biochimici che si verificano all'interno del corpo. Inoltre, sono spesso distruttivi.

Gruppi principali

La classificazione delle malattie sistemiche ci permette di capire meglio di quali disturbi stiamo parlando e di trovare rapidamente una soluzione al problema. Pertanto, i medici hanno da tempo identificato i seguenti tipi:

Sintomi di malattie sistemiche

Possono essere molto diversi. Inoltre, è estremamente difficile determinare nella fase iniziale che si tratti di una malattia autoimmune. A volte è impossibile distinguere i sintomi dall'ARVI. In questo caso, si consiglia a una persona di riposare di più e di bere il tè ai lamponi. E tutto andrebbe bene, ma poi iniziano a svilupparsi i seguenti sintomi:

• Emicrania.
• Dolore muscolare, che indica la lenta distruzione dei loro tessuti.
• Sviluppo della lesione del sistema cardiovascolare.
• Successivamente, lungo la catena, l'intero corpo inizia a crollare. Sono colpiti i reni e il fegato, i polmoni e le articolazioni, il tessuto connettivo, il sistema nervoso e l'intestino.

Naturalmente, questo complica seriamente la diagnosi. Inoltre, i processi sopra descritti sono spesso accompagnati da altri sintomi, quindi solo i medici più esperti possono evitare confusione.

Diagnosi delle malattie sistemiche

Questo non è un compito facile; richiederà il massimo coinvolgimento da parte dei medici. Solo raccogliendo tutti i sintomi in un unico insieme e analizzando a fondo la situazione puoi arrivare alla situazione conclusione corretta. Il meccanismo principale per la diagnosi è un esame del sangue. Permette:

• Identificare gli autoanticorpi, poiché il loro aspetto è direttamente correlato all'attività della malattia. In questa fase, possibile manifestazioni cliniche. Un altro punto importante: in questa fase si prevede il decorso della malattia.
• Il medico dovrebbe valutare lo stato del sistema immunitario. Il trattamento prescritto dipenderà da questo.

La diagnosi di laboratorio è un punto chiave per determinare la natura della malattia e elaborare un piano di trattamento. Implica la valutazione dei seguenti anticorpi: proteina C-reattiva, antistreptolisina-O, anticorpi contro il DNA nativo e numerosi altri.

Malattie del sistema cardiovascolare

Come accennato in precedenza, le malattie autoimmuni possono colpire tutti gli organi. Le malattie sistemiche del sangue non sono affatto rare, anche se spesso sono mascherate da altre diagnosi. Diamo un'occhiata a loro in modo più dettagliato.

• Mononucleosi infettiva o tonsillite monocitica. L'agente eziologico di questa malattia non è stato ancora trovato. È caratterizzato da mal di gola, come con mal di gola, e leucocitosi. Un segno precoce della malattia sono i linfonodi ingrossati. Prima sul collo, poi dentro area inguinale. Sono densi e indolori. In alcuni pazienti, il fegato e la milza si ingrossano contemporaneamente. Nel sangue si trova un gran numero di monociti alterati e la VES è solitamente aumentata. Si osserva spesso sanguinamento dalle mucose. Le malattie sistemiche del sangue portano a gravi conseguenze Pertanto, è importante iniziare un trattamento adeguato il prima possibile.
• Tonsillite agranulocitica. Un altro grave malattia, che è molto facile confondere con una complicazione dopo un raffreddore. Inoltre, il danno alle tonsille è evidente. La malattia inizia con alta temperatura e febbre. Allo stesso tempo, si aprono ulcere nelle tonsille, nelle gengive e nella laringe. Una situazione simile può essere osservata nell'intestino. I processi necrotici possono diffondersi in profondità nei tessuti molli e anche nelle ossa.

Danni alla pelle

Sono spesso estesi e molto difficili da trattare. Le malattie sistemiche della pelle possono essere descritte per molto tempo, ma oggi ci concentreremo su un esempio classico, che è anche il più difficile in termini di pratica clinica. Non è contagioso ed è piuttosto raro. Questa è una malattia sistemica, il lupus.

In questo caso, il sistema immunitario umano inizia ad attaccare attivamente le cellule del corpo. Questa malattia colpisce principalmente la pelle, le articolazioni, i reni e le cellule del sangue. Possono essere colpiti anche altri organi. L'artrite spesso accompagna il lupus. vasculite cutanea, nefrite, pancardite, pleurite e altri disturbi. Di conseguenza, le condizioni del paziente possono passare rapidamente da stabili a molto gravi.

Sintomo di questa malattiaè una debolezza immotivata. Una persona perde peso senza motivo, la sua temperatura aumenta e le sue articolazioni fanno male. Successivamente appare un'eruzione cutanea sul naso e sulle guance, nella zona del décolleté e sul dorso delle mani.
Ma questo è solo l'inizio. La malattia sistemica della pelle colpisce tutto il corpo. Una persona sviluppa ulcere in bocca, dolore alle articolazioni e viene colpito il rivestimento dei polmoni e del cuore. Anche i reni sono colpiti, le funzioni del sistema nervoso centrale ne soffrono e si osservano convulsioni regolari. Il trattamento è spesso sintomatico. Non è possibile eliminare completamente questa malattia.

Malattie del tessuto connettivo

Ma la lista non finisce con il lupus. Le malattie reumatiche sono un gruppo di disturbi caratterizzati da danni al tessuto connettivo e interruzione dell’omeostasi immunitaria. Questo gruppo comprende un gran numero di malattie. Questi sono reumatismi e artrite reumatoide, spondilite anchilosante, sclerodermia sistemica, malattia di Schegner e una serie di altri disturbi.

Tutte queste malattie sono caratterizzate da:

• La presenza di un focolaio cronico di infezioni. Questi possono essere virus, micoplasi e batteri.
• Violazione dell'omeostasi.
• Disturbi vascolari.
• Il decorso ondulato della malattia, cioè la remissione e l'esacerbazione, si sostituiscono a vicenda.

Reumatismi

Un disturbo molto comune che alcune persone associano al dolore articolare. Ciò non è escluso, ma prima di tutto si tratta di una malattia infettiva-allergica, caratterizzata da danni al cuore e ai vasi sanguigni. Di solito la malattia si sviluppa dopo mal di gola o scarlattina. Questa malattia minaccia grande quantità complicazioni. Tra loro insufficienza cardiovascolare, sindrome tromboembolica.

Il trattamento deve essere effettuato sotto il controllo del cardiologo curante, perché deve comprendere una terapia di supporto per il cuore. La scelta dei farmaci spetta al medico.

Artrite reumatoide

Si tratta di una malattia articolare sistemica che si sviluppa più spesso dopo i 40 anni. La base è la progressiva disorganizzazione del tessuto connettivo delle membrane sinoviali e della cartilagine delle articolazioni. In alcuni casi ciò porta alla loro completa deformazione. La malattia attraversa diverse fasi, ognuna delle quali è leggermente più complicata della precedente.

• sinovite. Si verifica piccole articolazioni mani e piedi, articolazioni del ginocchio. È caratterizzata da poliartrite multipla e danno articolare simmetrico.
• Ipertrofia e iperplasia delle cellule sinoviali. Il risultato è un danno alle superfici articolari.
• La comparsa di anchilosi fibro-ossea.

È necessario un trattamento completo. Questi sono farmaci per ripristinare l'immunità, sostenere e ripristinare l'osso e tessuto cartilagineo, E AIDS, che aiutano a migliorare il funzionamento di tutti gli organi e sistemi.

Quale medico tratterà

Abbiamo capito un po' quali sono le malattie sistemiche. Naturalmente, i medici incontrano anche altre malattie autoimmuni. Inoltre, ciascuno di quelli presentati sopra ne ha diversi varie forme, ognuno dei quali sarà radicalmente diverso dagli altri.

Quale medico devo contattare per la diagnosi e il trattamento? Quando si tratta di forme sistemiche malattie, allora dovrai essere trattato da diversi specialisti. Ognuno di loro formulerà le proprie raccomandazioni e il compito del terapeuta sarà quello di elaborare un piano di trattamento in base a queste. Per fare questo, dovrai visitare un neurologo ed ematologo, reumatologo e gastroenterologo, cardiologo e nefrologo, pneumologo e dermatologo, nonché un endocrinologo.

Invece di una conclusione

Le malattie sistemiche autoimmuni sono tra le più difficili in termini di diagnosi e trattamento. Per determinare la causa del malessere, dovrai condurre una serie di esami. Ma la cosa più rivelatrice è un esame del sangue. Pertanto, se non ti senti bene, tutto fa male, ma non ci sono miglioramenti, quindi consulta un medico per un rinvio per gli esami. Se uno specialista sospetta che tu abbia una delle malattie elencate, ti manderà a prendere esame aggiuntivo A specialisti ristretti. Con il progredire dell’esame, il piano di trattamento può cambiare gradualmente.

Il tessuto connettivo è tranquillo patologia rara. Il quadro clinico di questa malattia è caratterizzato da una combinazione di segni di varie malattie del collagene. Questa patologia è altrimenti chiamata sindrome di Sharpe. Molto spesso, questo complesso di sintomi si osserva in pubertà e nei pazienti di mezza età. Nella sua forma avanzata, la patologia può portare a conseguenze gravi e pericolose per la vita. In questo articolo esamineremo i sintomi e il trattamento in dettaglio. malattia mista tessuto connettivo.

Cos'è

In passato questa patologia era molto difficile da diagnosticare. Dopotutto, i segni della sindrome di Sharpe assomigliano alle manifestazioni di vari disturbi reumatici. Solo relativamente recentemente questa malattia è stata descritta come una malattia autoimmune distinta.

Nella malattia mista del tessuto connettivo (MCTD), il paziente presenta segni individuali di varie patologie reumatiche:

• dermatomiosite;
• sclerodermia;
• artrite reumatoide;
• polimiosite.

Il paziente non è necessariamente completo quadro clinico tutte le malattie di cui sopra. Di solito si osservano diversi sintomi caratteristici di varie patologie autoimmuni.

Codice ICD

Secondo l’ICD-10, la malattia mista del tessuto connettivo è classificata come gruppo separato patologie codificate M35 (“Altre malattie del tessuto connettivo”). Il codice completo della NWTA è M35.1. Questo gruppo comprende le sindromi reumatiche crociate. La parola "croce" significa che con questa patologia ci sono segni di varie malattie del tessuto connettivo (collagenosi).

Cause

Attualmente sconosciuto ragioni esatte La sindrome di Sharp. La malattia mista del tessuto connettivo è di natura autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario di una persona, per ragioni sconosciute, inizia ad attaccare le proprie cellule sane.

Cosa potrebbe causare un simile malfunzionamento? forze protettive corpo? I medici suggeriscono che l’uso a lungo termine di alcuni farmaci può influenzare il funzionamento del sistema immunitario. I disturbi ormonali e i cambiamenti legati all’età nel sistema endocrino svolgono un ruolo importante nella comparsa delle reazioni autoimmuni. Per questo motivo, la CTD viene spesso osservata negli adolescenti e nelle donne durante la menopausa.

Negativo sfondo emotivo può anche influenzare il funzionamento del sistema immunitario. La psicosomatica della malattia mista del tessuto connettivo è associata a grave stress. Questa patologia è più spesso osservata nelle persone inclini alla depressione, così come nei pazienti con nevrosi e psicosi.

Di solito osservato nelle persone con una predisposizione ereditaria a malattie reumatiche. Impatto fattori sfavorevoliè solo un fattore scatenante per il verificarsi di lesioni autoimmuni.

Sintomi

La malattia mista del tessuto connettivo si verifica in forma cronica e senza trattamento progredisce gradualmente. Questa patologia è sistemica, colpisce non solo la pelle e le articolazioni, ma l'intero corpo.

Spesso segno iniziale La malattia diventa una violazione della circolazione sanguigna nelle dita delle mani e dei piedi. Questo assomiglia alle manifestazioni della sindrome di Raynaud. A causa dello spasmo vascolare, le dita delle mani e dei piedi di una persona diventano pallide e fredde. Quindi la pelle delle mani e dei piedi assume una tinta bluastra. La freddezza delle estremità è accompagnata da pronunciata sindrome del dolore. Tali spasmi vascolari possono verificarsi diversi anni prima che si sviluppino altri segni della malattia.

La maggior parte dei pazienti avverte dolori articolari. Le dita si gonfiano notevolmente e i movimenti diventano dolorosi. Si nota debolezza muscolare. A causa del dolore e del gonfiore, diventa difficile per il paziente piegare le dita e tenere vari oggetti tra le mani. Sembra manifestazioni iniziali artrite reumatoide o Tuttavia, la deformazione ossea si verifica molto raramente. In futuro dentro processo patologico Sono coinvolte anche altre articolazioni articolari, più spesso le ginocchia e i gomiti.

Successivamente, la persona sviluppa macchie rosse e bianche sulla pelle, soprattutto nella zona delle mani e del viso. Si possono sentire aree condensate di muscoli, come se Pelle addensarsi in rari casi compaiono ulcere sull'epidermide.

La salute del paziente peggiora gradualmente. Dolori articolari ed eruzioni cutanee sono accompagnati dai seguenti sintomi:

• debolezza generale;
• sensazione di rigidità alle articolazioni dopo una notte di sonno;
• ipersensibilità all'ultravioletto;
• secchezza della mucosa orale e difficoltà a deglutire;
• la perdita di capelli;
• perdita di peso senza causa alimentazione normale;
• aumento della temperatura;
• linfonodi ingrossati.

Nei casi avanzati, il processo patologico si diffonde ai reni e ai polmoni. Si verifica la glomerulonefrite e il contenuto proteico nelle urine aumenta. I pazienti lamentano dolore toracico e difficoltà a respirare.

Possibili complicazioni

La malattia mista del tessuto connettivo è abbastanza patologia pericolosa. Se il processo patologico colpisce gli organi interni, allora quando trattamento di scarsa qualità Possono verificarsi le seguenti complicazioni:

• insufficienza renale;
• colpo;
• infiammazione della mucosa esofagea;
• perforazione della parete intestinale;
• infarto miocardico.

Tali complicazioni si verificano quando il decorso della malattia è sfavorevole e in assenza di una terapia adeguata.

Diagnostica

La CTD viene curata da un reumatologo. I sintomi della malattia mista del tessuto connettivo sono estremamente vari e assomigliano alle manifestazioni di molte altre patologie. Per questo motivo spesso sorgono difficoltà nel fare una diagnosi.

Ai pazienti viene prescritto un esame del sangue sierologico per gli anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare. Se gli indicatori di questo studio superano il livello consentito e i pazienti presentano artralgia e sindrome di Raynaud, la diagnosi è considerata confermata.

Inoltre, sono prescritti i seguenti studi:

• clinico e test biochimici sangue e urina;
• test delle urine secondo Nechiporenko;
• analisi su fattore reumatoide e immunoglobuline specifiche.

Se necessario, viene prescritta un'ecografia dei reni, una radiografia del torace e un ecocardiogramma.

Metodi di trattamento

Il trattamento della malattia mista del tessuto connettivo è mirato principalmente a sopprimere la reazione autoimmune. Ai pazienti vengono prescritti i seguenti farmaci:

1. Ormoni corticosteroidi: Desametasone, Metipred, Prednisolone. Questi farmaci riducono le reazioni autoimmuni e l’infiammazione delle articolazioni.
2. Citostatici: "Azatioprina", "Imuran", "Plaquenil". I farmaci Takei sopprimono anche il sistema immunitario.
3. Farmaci non steroidei azione antinfiammatoria: "Diclofenac", "Voltaren". Sono prescritti quando dolore intenso e gonfiore delle articolazioni.
4. Calcioantagonisti: Verapamil, Diltiazem, Nifedipina. Questi farmaci sono prescritti per prevenire danni al sistema cardiovascolare.
5. Inibitori pompa protonica: "Omeprazolo". I pazienti affetti dalla sindrome di Sharpe devono assumere farmaci per un lungo periodo e talvolta per tutta la vita. Ciò può influire negativamente sul tratto gastrointestinale. Il farmaco "Omeprazolo" aiuta a proteggere la mucosa gastrica dagli effetti aggressivi dei farmaci.

Questo trattamento completo previene le esacerbazioni della malattia e consente una remissione stabile.

È importante ricordare che i farmaci per il trattamento della CTD riducono significativamente l'immunità. Pertanto, i pazienti devono proteggersi dal contatto con pazienti infettivi e dall'ipotermia.

Previsione

La sindrome di Sharpe influisce sull’aspettativa di vita? La prognosi di questa malattia è considerata condizionatamente favorevole. Lesioni pericolose degli organi interni con CTD si sviluppano meno frequentemente rispetto ad altre patologie autoimmuni. Il risultato letale è osservato solo quando moduli in esecuzione malattia e presenza di complicazioni dal cuore e dai reni.

Tuttavia, va ricordato che questa malattia è cronica e non può essere completamente curata. Ai pazienti vengono spesso prescritti farmaci per tutta la vita. Se il paziente aderisce al regime terapeutico raccomandato, la prognosi della malattia è favorevole. La terapia tempestiva aiuta a mantenere qualità normale la vita del paziente.

Prevenzione

Prevenzione specifica Questa malattia non è stata sviluppata, poiché non sono state stabilite le cause esatte delle patologie autoimmuni. I reumatologi consigliano di attenersi alle seguenti raccomandazioni:

1. Dovrebbe essere evitato l’uso incontrollato di farmaci. Corso lungo Il trattamento con i farmaci può essere effettuato solo sotto la supervisione di un medico.
2. A predisposizione ereditaria dovrebbe essere evitata l’esposizione non necessaria a patologie autoimmuni luce del sole e passare regolarmente esame preventivo consultare un reumatologo.
3. È molto importante evitare il più possibile lo stress. Le persone emotivamente labili hanno bisogno di prendere sedativi e consultare uno psicoterapeuta.
4. Se avverti dolore alle articolazioni degli arti e spasmi vasi periferici Devi consultare un medico e farti esaminare.

Queste misure contribuiranno a ridurre la probabilità di patologie reumatiche autoimmuni.

La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD), chiamata anche sindrome di Sharp, è una malattia autoimmune del tessuto connettivo manifestata da una combinazione di sintomi individuali patologie sistemiche quali SSD, LES, DM, SS, RA. Come al solito, due o tre sintomi delle malattie di cui sopra vengono combinati. L'incidenza della CTD è di circa tre casi ogni centomila abitanti, colpisce soprattutto le donne età matura: per ogni malato ci sono dieci donne malate. La CTD è lentamente progressiva. In assenza di una terapia adeguata, la morte avviene per complicanze infettive.

Nonostante le cause della malattia non siano del tutto chiare, la natura autoimmune della malattia è considerata un fatto accertato. Ciò è confermato dalla presenza nel sangue di pazienti affetti da CTD grande quantità autoanticorpi contro il polipeptide correlato alla ribonucleoproteina U1 (RNP). Sono considerati un indicatore di questa malattia. La CTD ha una determinazione ereditaria: quasi tutti i pazienti presentano la presenza dell'antigene HLA B27. Quando il trattamento viene iniziato in tempo, il decorso della malattia è favorevole. Occasionalmente, la CTD è complicata dallo sviluppo di ipertensione polmonare e insufficienza renale.

Diagnosi di malattia mista del tessuto connettivo

Presenta alcune difficoltà, dal momento che la FTA non ha specifiche sintomi clinici, avendo caratteristiche simili a molti altri Malattie autoimmuni. Anche i dati clinici generali di laboratorio non sono specifici. Tuttavia, l’ALS è caratterizzato da:

• Emocromo: anemia ipocromica moderata, leucopenia, VES accelerata.
• OAM: ematuria, proteinuria, cilindridruria.
• Biochimica del sangue: iper-γ-globulinemia, comparsa di RF.
• Studio sierologico: aumento del titolo ANF con immunofluorescenza di tipo maculato.
• Capillaroscopia: pieghe ungueali sclerodermiche, cessazione della circolazione capillare nelle dita.
• R-grafia Petto: infiltrazione tessuto polmonare, idrotorace.
• EcoCG: pericardite essudativa, patologia valvolare.
• Esami di funzionalità polmonare: ipertensione polmonare.

Un segno incondizionato di CTD è la presenza di anticorpi anti-U1-RNP nel siero del sangue con un titolo pari o superiore a 1:600 ​​e 4 segni clinici.

Trattamento della malattia mista del tessuto connettivo

Gli obiettivi del trattamento sono controllare i sintomi della CTD, mantenere la funzione degli organi bersaglio e prevenire le complicanze. Si consiglia ai pazienti di mantenerlo immagine attiva vita, osservare le restrizioni dietetiche. Nella maggior parte dei casi, il trattamento viene effettuato in regime ambulatoriale. I farmaci più comunemente usati sono i FANS, gli ormoni corticosteroidi, i farmaci antimalarici e citostatici, i calcioantagonisti, le prostaglandine e gli inibitori della pompa protonica. L'assenza di complicanze con un'adeguata terapia di supporto rende favorevole la prognosi della malattia.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È necessaria una consulenza specialistica.

1. (farmaco glucocorticoide sintetico). Regime posologico: nel trattamento della CTD, la dose iniziale di prednisolone è 1 mg/kg/die. fino al raggiungimento dell’effetto, poi ridurre lentamente (non più di 5 mg/settimana) la dose a 20 mg/die. Ulteriore riduzione della dose di 2,5 mg ogni 2-3 settimane. fino ad una dose di mantenimento di 5-10 mg (a tempo indeterminato).
2. Imuran) - farmaco immunosoppressore, citostatico. Regime posologico: per la CTD, viene utilizzato per via orale alla dose di 1 mg/kg/giorno. Il corso del trattamento è lungo.
3. Il diclofenac sodico (Diclonate P) è un farmaco antinfiammatorio non steroideo con effetto analgesico. Regime di dosaggio: medio dose giornaliera diclofenac nel trattamento della CTD è di 150 mg, dopo aver raggiunto effetto terapeutico si consiglia di ridurlo al minimo efficace (50-100 mg/die).
4. Idrossiclorochina ( , ) — farmaco antimalarico, immunosoppressore. Regime posologico: per gli adulti (compresi gli anziani), il farmaco viene prescritto come minimo dose efficace. La dose non deve superare i 6,5 mg/kg di peso corporeo al giorno (calcolata sulla base del peso corporeo ideale e non effettivo) e può essere 200 mg o 400 mg al giorno. Nei pazienti in grado di assumere 400 mg al giorno, la dose iniziale è di 400 mg al giorno in dosi frazionate. Quando si ottiene un miglioramento evidente, la dose può essere ridotta a 200 mg. Se l'efficacia diminuisce, la dose di mantenimento può essere aumentata a 400 mg. Il farmaco viene assunto la sera dopo i pasti.