Sintomi caratteristici dello stadio cronico dell'encefalite epidemica. Encefalite economica letargica. Encefalite epidemica - sintomi

Encefalite – infiammazione del cervello. La vera encefalite è caratterizzata da alterazioni infiammatorie nei neuroni e nelle fibre nervose causate dall'esposizione diretta all'agente patogeno. Encefalite epidemica. Fu descritta per la prima volta nel 1917 dal professore viennese Economo, che osservò un'epidemia di questa malattia nel 1915 vicino a Verdun. L'encefalite epidemica colpisce più spesso le persone di età compresa tra 20 e 30 anni, meno spesso i bambini età scolastica. Descritto casi isolati A neonati. Eziologia e patogenesi . L'agente eziologico della malattia è un virus filtrabile. Le vie attraverso le quali il virus entra nel sistema nervoso non sono ben comprese. Si presume che inizialmente si verifichi la viremia e quindi il virus entri nel cervello attraverso gli spazi perineurali. IN decorso clinico distinguere tra fasi acute e croniche. Nella formazione della fase cronica, un ruolo importante appartiene a processi autoimmuni, provocando la degenerazione delle cellule della nigra, del globo pallido e dell'ipotalamo. Clinica . Il periodo di incubazione va da 1 a 14 giorni. La malattia inizia in modo acuto, la temperatura sale a 40 gradi. C, sorge mal di testa, spesso vomito, malessere generale. Nella faringe si osservano fenomeni catarrali. Nelle prime ore della malattia, il bambino diventa letargico, sonnolento – “letargico”, a cui è associato un danno alle strutture della formazione reticolare del tronco orale. Nei bambini, a differenza degli adulti, la malattia si manifesta con una predominanza di sintomi cerebrali causati da disturbi emo- e liquorodinamici e crescenti fenomeni di edema cerebrale. Il danno ai nuclei della regione ipotalamica contribuisce all'interruzione dell'emodinamica spinale e si sviluppano fenomeni di edema cerebrale. Si osserva anche dissonnia - disturbi del sonno e della veglia, nonché disturbi oculomotori associati a danni alle grandi cellule e ai nuclei parasimpatici del nervo oculomotore - ptosi, diplopia, strabismo divergente. Le pupille sono dilatate. Ci sono sintomi di danno alla regione sottocutanea: tachipnea parossistica, tachicardia, aumento o asimmetria della pressione sanguigna. Non ci sono cambiamenti specifici nel sangue. Il complesso di sintomi descritto costituisce il principale forma oculoletergica. A seconda della predominanza di una particolare sindrome, si distinguono anche Forme ipercinetiche, atattiche, vestibolari, endocrine, psicosensoriali di encefalite epidemica. La forma più comune del periodo cronico è la sindrome parkinsoniana, acinetico-regida, la cui insorgenza è associata a processo degenerativo nella zona del globus nigra e del globus pallidus. Espresso in modo vegetativo disturbi endocrini(ipersalivazione, untuosità della pelle, iperidrosi, aumento dell'appetito), causata dal progressivo danneggiamento dei nuclei ipotalamici. Il decorso del parkinsonismo è progressivo, in costante progresso. Gradualmente si sviluppano bradipsichia, ecolalia e impoverimento del linguaggio. Diagnostica. Basato su sintomi caratteristici. È necessario differenziare da acuto problemi respiratori. È necessaria una raccolta accurata di dati anamnestici. Trattamento. Terapia vitaminica. Farmaci desensibilizzanti. Farmaci antinfiammatori. Terapia intensiva di disidratazione - lotta contro l'edema cerebrale: diuretici - Lasix, Novurit in combinazione con somministrazione intramuscolare di magnesio, soluzioni ipertoniche, manitolo. Sindrome acinetico-rigida: ciclodolo, dinesina e vitamina B12. farmaci L - Dopa. Viene utilizzata l'elettrolisi. Chirurgia.

Malattia del sonno(conosciuto anche come encefalite Economo O malattia del sonno; si differenzia da malattia del sonno, trasmessa dalla mosca tse-tse) è una forma atipica di encefalite. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1917 dallo psichiatra e neurologo austriaco Constantin von Economo. La malattia attacca il cervello, lasciando i malati in uno stato di stasi, silenzioso e immobile.

Tra il 1915 e il 1926 si diffuse in tutto il mondo un’epidemia di encefalite letargica. Da allora non si sono più verificate epidemie della malattia, ma sono stati segnalati casi isolati.

Riferimento storico

L'encefalite epidemica fu descritta per la prima volta in dettaglio nel 1917 dal professore viennese Economo, che osservò un'epidemia di questa malattia nel 1915 vicino a Verdun. L’epidemia iniziò nel 1916 in Austria e si diffuse rapidamente nell’Europa occidentale e negli Stati Uniti, ma cominciò a diminuire inaspettatamente nel 1927. Durante l'epidemia del 1915-1925, che colpì quasi tutti i paesi del mondo, molti ricercatori studiarono l'encefalite epidemica. Uno dei primi a descrivere in dettaglio le caratteristiche del decorso e della clinica dell'encefalite epidemica nei bambini nel 1923 fu N. Yu Tarasovich. Dopo il 1925 si è assistito ad un graduale declino dell'incidenza dell'encefalite epidemica, ed attualmente si registrano solo casi sporadici; Non si osservano focolai epidemici significativi. Tutti i tentativi di identificare l'agente eziologico della malattia si sono conclusi con un fallimento, ma la natura dell'epidemia ha dato motivo di presumere natura virale agente patogeno. Negli ultimi decenni non sono stati registrati nuovi casi.

Sintomi

La malattia si manifesta in modo acuto o più graduale. L'encefalite letargica è caratterizzata da febbre alta, mal di gola, mal di testa, letargia, visione doppia, ritardo della risposta fisica e mentale, inversione del sonno e catatonia. In alcuni casi, i pazienti possono entrare in uno stato simile al coma (mutismo acinetico). I pazienti possono anche manifestare movimenti oculari anomali (crisi oculogire), parkinsonismo, debolezza della parte superiore del corpo, dolore muscolare, tremori e cambiamenti comportamentali inclusa la psicosi. Clazomania ( Inglese) (urlo involontario) viene talvolta presentato.

Maggior parte sintomi caratteristici sono aumento della sonnolenza e dei disturbi oculomotori ("oftalmoplegia ipersonnica"), che riflette il coinvolgimento predominante del mesencefalo. Il paziente può addormentarsi in qualsiasi momento, a volte per niente. condizioni adeguate. Fu questa manifestazione di encefalite che servì come base per designarla come “ letargico" I disturbi oculomotori si manifestano il più delle volte come diplopia; l'oftalmoplegia sopranucleare è meno comune. La reazione delle pupille alla convergenza e all'accomodamento è assente o ridotta (segno di Argyll Robertson inverso). Il parkinsonismo e altre sindromi extrapiramidali, tipiche della fase cronica dell'encefalite, compaiono in una piccola percentuale di pazienti già nella fase acuta. La fase acuta della malattia può concludersi con la completa guarigione, ma nella maggior parte dei casi, dopo la fase acuta, dopo un certo periodo di tempo, che può essere misurato da alcuni mesi a decine di anni, si verifica una fase cronica, solitamente sotto forma di di una sindrome parkinsonismo progressiva. In alcuni casi, i sintomi della fase cronica si sviluppano senza una precedente fase acuta. La ragione del ritardo nello sviluppo e nella progressione dei sintomi rimane sconosciuta. Si presume che in questi casi vi sia un decorso cronico del processo infettivo, caratteristico delle cosiddette infezioni lente.

Il quadro clinico del parkinsonismo postencefalitico è molto simile alla malattia di Parkinson. Tuttavia, ci sono anche differenze specifiche. I pazienti talvolta manifestano crisi oculogire, blefarospasmo, distonia o corea, gravi disturbi affettivi. Durante una crisi oculogira (greco: rotazione dell'arco), i bulbi oculari vengono retratti verso l'alto e il paziente non è in grado di riportarli nella loro posizione normale. La durata delle crisi varia da alcuni minuti a molte ore. È importante considerare che le crisi oculogire sono possibili non solo nel postencefalitico, ma anche nel parkinsonismo indotto dai farmaci.

Epidemiologia

La fonte di infezione dell’encefalite letargica è l’uomo. L'infezione è possibile per contatto o per goccioline trasportate dall'aria. La via verticale di trasmissione dell'infezione avviene per via transplacentare o postnatale. I bambini piccoli sono i più sensibili. Non esiste una stagionalità chiaramente definita. Negli ultimi anni non sono stati segnalati nuovi casi di parkinsonismo postencefalitico associato a encefalite epidemica.

Eziopatogenesi

L'agente eziologico dell'encefalite epidemica non è stato isolato. Si ritiene che questo sia un virus contenuto nella saliva e nel muco del rinofaringe; instabile e muore rapidamente nell'ambiente esterno. Il punto di ingresso dell'infezione è la mucosa della tomaia vie respiratorie. Si ritiene che il virus invada il sistema nervoso centrale, in particolare la materia grigia attorno all'acquedotto di Silvio e al terzo ventricolo. L'agente patogeno si accumula nelle cellule nervose, dopo di che si verifica una viremia ripetuta, in coincidenza con la comparsa delle manifestazioni cliniche.

Patomorfologia

L'encefalite epidemica è caratterizzata da danni ai gangli della base e al tronco cerebrale. Sono colpiti principalmente gli elementi cellulari. La microscopia rivela cambiamenti infiammatori pronunciati: infiltrazione perivascolare di cellule mononucleate e plasmacellule sotto forma di manicotti, proliferazione significativa della microglia, talvolta con formazione di noduli gliali. Nella fase cronica soprattutto cambiamenti pronunciati localizzato nella substantia nigra e nel globo pallido. In queste formazioni si notano cambiamenti distrofici irreversibili cellule gangliari. Le cicatrici gliotiche si formano al posto delle cellule morte.

Prevenzione e trattamento

Non esistono trattamenti specifici per la fase acuta dell'encefalite epidemica. Il trattamento del parkinsonismo postencefalitico è simile a quello della malattia di Parkinson. Per la prevenzione, la fonte viene isolata fino alla scomparsa delle manifestazioni cliniche acute della malattia. Dopo aver effettuato la diagnosi, viene inviata una notifica di emergenza al centro cittadino di supervisione sanitaria ed epidemiologica statale. Durante l’epidemia non viene effettuata la disinfezione e non viene imposta la quarantena. L'epidemia viene monitorata per 3-4 settimane.

Previsione

Il trattamento è a lungo termine. I sintomi del parkinsonismo aumentano, ma a volte possono stabilizzarsi per un po’. La prognosi per il recupero è sfavorevole. La morte di solito avviene da malattie intercorrenti o esaurimento.

Presumibilmente Adolf Hitler soffriva di encefalite letargica e il successivo parkinsonismo avrebbe potuto influenzare le sue decisioni avventate.

Nella cultura

È stato girato nel 1990 Lungometraggio"Awakening" parla delle persone affette da questa malattia. Diretto da Penny Marshall. Con Robert De Niro e Robin Williams.

Encefalite epidemica secondo classificazione moderna appartiene al gruppo delle encefaliti allergiche neurotropiche primarie (encefalite A). Attualmente sono stati stabiliti quattro nomi per questa encefalite: encefalite letargica, encefalite di Economo, encefalite epidemica ed encefalite A.

Encefalite epidemica - cause, meccanismo di insorgenza e sviluppo (eziologia e patogenesi)

Nel 1917, quasi contemporaneamente, in Francia e Austria venne descritta una nuova malattia organica del cervello. Cruchet (1926), Mathieu e Calmette (citati in Cruchet) segnalarono epidemie encefalite subacuta, osservato da loro nel 1915-1916. tra i soldati dell'esercito francese a Commercy e Verdun durante la prima guerra imperialista. Economo osservò una malattia con manifestazioni cliniche simili, che descrisse nel 1917 sotto il nome di encefalite letargica. La base per questa definizione era la pronunciata sonnolenza osservata nei pazienti.

Subito dopo queste prime descrizioni, si notò una graduale diffusione di questa malattia in tutta Europa, nella parte asiatica dell'URSS, in Giappone, India, Nuova Zelanda, Nord e Sud America.

Nel 1919-1920 I nostri autori nazionali (Ya. M. Raimist, A. I. Geimanovich, B. N. Mankovsky, V. V. Seletsky) descrissero i primi casi di encefalite epidemica in Ucraina (Odessa, Kharkov, Kiev), nel 1921 - a Moslve (I. Yu. Tarasevich, G. I. Rossolimo , M. S. Margulis). Queste descrizioni sono state prodotte in modo indipendente, poiché durante la guerra civile e il blocco straniero letteratura medica non entrò nel nostro paese e le opere di Cruchet, Economo e altri non erano note ai nostri scienziati a quel tempo.

Dopo la pandemia (1920-1926) si notò una diffusa diminuzione dell'incidenza, ma nel 1924-1927. Alcuni paesi hanno assistito a una seconda ondata. Da allora si sono verificati solo piccoli focolai sporadici di encefalite epidemica. Il quadro clinico cambiò gradualmente e apparvero forme moderne della malattia.

L'encefalite epidemica si verifica in luoghi diversi globo, ma più spesso nei paesi con un clima continentale temperato e tra i residenti urbani rispetto a quelli rurali, colpisce persone di qualsiasi età, ma soprattutto i giovani, di età compresa tra 20 e 30 anni. Quantità più grande i casi cadono nei mesi dicembre-febbraio.

La durata del periodo di incubazione dell'encefalite epidemica non è stata stabilita con precisione. Si presume che possa durare da 14 giorni a 3 mesi. (S. N. Savenko).

In diversi paesi, durante le singole epidemie, il tasso di mortalità non era lo stesso, raggiungendo talvolta il 50% o più. Attualmente, nei casi sporadici di encefalite epidemica, i decessi sono rari (dall'1 al 10%, secondo vari autori).

Sebbene non vi siano molti dati sulla possibilità di diffusione della malattia per contatto, nei casi sporadici di encefalite epidemica è necessario ricoverare i pazienti, isolarli in reparti separati degli ospedali neurologici e osservare le necessarie misure preventive personali. personale medico. Le persone che sono state in contatto con il paziente devono essere sotto controllo osservazione del dispensario fino a 3 mesi

L'encefalite epidemica, secondo studi patologici ottenuti sulla base del suo studio durante l'epidemia, è una polioencefalite sierosa, ovviamente caratterizzata dalla diffusione ematogena nel corpo umano. Il danno predominante alla sostanza grigia nella regione del peduncolo cerebrale e dell'ipotalamo consente di classificarla come mesodiencefalite. Nella fase cronica della forma classica dell'encefalite epidemica (parkinsonismo), i cambiamenti regressivi si verificano non solo nella regione mesodiencefalica e nelle formazioni sottocorticali - il nucleo pallido, ma anche nella corteccia cerebrale.

Encefalite epidemica - sintomi (quadro clinico)

Il quadro clinico dell'encefalite epidemica, come di molte altre malattie infettive, è cambiato rispetto al momento in cui è stato descritto per la prima volta. Questi cambiamenti hanno raggiunto una portata significativa. L'emergere di nuove forme che non erano state osservate durante l'epidemia, le modificazioni nel corso della fase acuta e parzialmente cronica della forma “classica”, il fallimento degli studi virologici – tutto ciò complica la diagnosi forme moderne encefalite epidemica.

La malattia è solitamente divisa in tre periodi: acuto, intermedio e cronico.

Il quadro clinico durante la pandemia è stato determinato dalla triade:

• sintomi generali (malessere, mal di testa, febbre);
• disturbi del sonno;
• disturbi oculomotori.

Tuttavia, a quel tempo furono notate anche altre manifestazioni cliniche, ad esempio lesioni dei nervi facciali, trigeminali e altri nervi cranici, convulsioni cliniche e toniche isolate e altri sintomi. Forme atipiche della malattia sono esistite anche durante la pandemia, il cui numero è aumentato negli anni successivi a causa della diminuzione dei casi della tipica forma “classica”. Attualmente le forme atipiche stanno diventando sempre più frequenti.

Ritornando al quadro clinico della fase acuta dell'encefalite epidemica, oltre alla triade sopra citata, è opportuno segnalare altri sintomi, e cioè: disturbi vestibolari, ipotonia e astenia muscolare generale, parestesie varie, mioclono costante, segni piramidali occasionalmente moderati, alterazioni mentali (stati maniacali e depressivi, delirio, ecc.).

La durata esatta della fase acuta della malattia non è stata stabilita; può durare da alcuni giorni a diversi mesi, seguita da una fase intermedia, che dura da 1 mese a 15 anni. Durante questa fase si verifica il ripristino completo o parziale della capacità lavorativa.

Attualmente si distinguono le seguenti forme moderne di encefalite epidemica:

• letargico o oculocefalo, più vicino alla forma riscontrata durante una pandemia, ma comunque leggermente diverso da essa;
• vestibolare, anch'esso leggermente diverso da quello descritto da M. S. Margulis nel 1921;
• pseudo-nevrastenico, una nuova forma non osservata durante la pandemia;
• diencefalico o più precisamente mesodiencefalico, anch'esso non descritto durante la pandemia;
• l'ipercinetica è una forma combinata che ha sostituito le forme monosintomatiche, tic e miocloniche precedentemente descritte; si distingue per la presenza di una varietà di ipercinesi, comprese quelle miste;
• influenza, anch’essa non descritta durante la pandemia.

La moderna forma letargica (oculocefalica) può iniziare in modo acuto o subacuto, molto spesso dopo l'influenza o il catarro delle vie respiratorie superiori con un aumento della temperatura da basso ad alto. Si trova tra le forme moderne, secondo alcuni autori (R. M. Balakleets, 1967; P. M. Alperovich, 1970), più spesso, secondo altri (A. Ya. Lovtskaya e E. E. Kostrova, 1957) - molto raramente. Il sintomo principale sono i disturbi del sonno sotto forma di vari gradi sonnolenza. La sonnolenza è talvolta sostituita da un periodo di insonnia. L'alternanza di tali periodi può essere ripetuta 2-3 volte, ciascuna delle quali può durare fino a 3-4 settimane. A volte si nota una variante dissonnica: sonnolenza durante il giorno e insonnia persistente durante la notte.

Allo stesso tempo, si notano lievi disturbi oculomotori, diplopia, lieve ptosi, debolezza della convergenza, disturbi dei movimenti coniugali dei bulbi oculari, lesioni del nervo abducente e lesioni nervo facciale in base al tipo di periferica.

I disturbi autonomici si manifestano già nei primi giorni della malattia sotto forma di sebo facciale, iperidrosi diffusa o locale del busto e della testa e ipersalivazione.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alle varianti dei disturbi del sonno. Secondo le nostre osservazioni (M. G. Goldelman) e secondo L. Ya. Shgorodsky, si osserva spesso la variante ipersonnica nella forma letargica della moderna encefalite epidemica. Tuttavia, la sonnolenza non raggiunge la stessa entità osservata durante la pandemia, quando i pazienti dormivano giorno e notte per un lungo periodo (fino a 1-2 mesi) e quando venivano svegliati, ad esempio, per mangiare, si addormentavano presto di nuovo. , dormire anche mentre si mangia . Il periodo di sonnolenza è durato 10-15 giorni, più a lungo, in casi molto rari. Il paziente di notte dorme più del solito, va a letto presto, si alza tardi durante il giorno, nonostante ciò c'è una spiccata tendenza al sonno, si addormenta durante la lettura, operazioni lavorative monotone, anche stando seduto. La sonnolenza osservata nei pazienti, nella sua irresistibilità e breve durata, ricorda gli attacchi narcolettici, ma a differenza della narcolessia, i pazienti non dormono mai in piedi o mentre camminano e possono cadere se si verifica uno stato di sonnolenza durante il lavoro.

La forma vestibolare fu descritta nel 1921, ma ora è rara. Alcuni ricercatori sull'encefalite epidemica moderna non ne parlano affatto (S. N. Savenko). A. Ya. Lovtskaya e E. S. Kostrova hanno stabilito una combinazione di disturbi vestibolari con disturbi del sonno e un'attività nervosa superiore come la nevrastenia, il che ci permette di parlare di una forma mista (vestibolare-letargica e pseudoneurastenica) della moderna encefalite epidemica. Questa combinazione di manifestazioni, se non tre, quindi due forme cliniche, con sindrome vestibolare principale è menzionata da B. I. Rudaya e V. D. Bilyk (1964), nonché da E. F. Davidenkova-Kulkova e E. S. Kostrova ( 1957).

La forma vestibolare di solito inizia in modo acuto, con vertigini, accompagnate da nausea e vomito, che si intensificano bruscamente quando si cerca di camminare e talvolta quando si gira la testa e si muovono gli occhi. I disturbi vestibolari si manifestano sotto forma di gravi parossismi. La temperatura è bassa o normale. Un esame obiettivo rivela nistagmo orizzontale, meno spesso verticale o orale e vari disturbi eccitabilità vestibolare.

Sviluppo sindrome vestibolare può anche essere preceduto da influenza o catarro delle prime vie respiratorie; di solito si avverte malessere generale, sensazione di debolezza, dolore agli arti, mal di testa per 2-3 giorni a temperatura normale o subfebrillare. I pazienti di solito sopportano questa condizione in piedi senza lasciare il lavoro. Il periodo acuto dura 2-3 settimane e le sue manifestazioni più dolorose scompaiono a seguito del trattamento. Influenzato da vari fattori sfavorevoli sono possibili riacutizzazioni ripetute a breve termine.

La forma pseudoneurastenica non è stata descritta durante la pandemia e nei primi anni successivi. La prima indicazione della sua esistenza appartiene a S. N. Davidenkoz e ai suoi dipendenti A. Ya. Lovtskaya, E. S. Kostrova, i quali giustamente hanno notato che è il più difficile da diagnosticare.

I pazienti presentano disturbi identici a quelli dei pazienti che soffrono di nevrastenia nella fase iperstenica o nella fase di debolezza irritabile. Riferiscono irritabilità fatica A lavoro abituale, disturbi del sonno sotto forma di insonnia. Quando si raccoglie l'anamnesi, si può stabilire che l'insorgenza della malattia è associata a un breve periodo acuto, che si manifesta sotto forma di influenza, della durata di 2-3 giorni con lieve aumento temperatura, che molto spesso viene trasportata sulle gambe. Non ci sono dati che indichino lo sviluppo della malattia in relazione a impatti negativi sull'attività nervosa superiore o sulla psicogenesi. I disturbi oculomotori sono lievi. Si nota un'astenia significativa: "pigrizia patologica" (A. Ya. Lovtskaya, E. S. Kostrova), lievi disturbi autonomici, principalmente sotto forma di moderata iperidrosi e ipersalivazione. B. N. Mankovsky, A. A. Ammosov e altri menzionano l'aumento affaticamento muscolare secondo il tipo miastenico.

S. N. Davidenkov ha descritto la forma pseudoneurastenica dell'encefalite epidemica con movimenti violenti, che, a differenza azioni ossessive nelle nevrosi, si producono senza alcun significato, non sono accompagnati lotta interna. I pazienti rimangono indifferenti a questi movimenti e non fanno alcun tentativo di trattenerli o di fermarli. Questi movimenti violenti non hanno una connotazione emotiva, a differenza delle azioni ossessive caratteristiche delle nevrosi.

Secondo le nostre osservazioni (M. G. Goldelman), la forma mesodiencefalica della moderna encefalite epidemica è caratterizzata da una predominanza nel quadro clinico dei sintomi che indicano un cambiamento nello stato funzionale dell'ipotalamo. La malattia esordisce con crisi ipoalamiche o epilessia ipotalamica. Le crisi possono essere simpatiche, parasimpatiche o miste. Allo stesso tempo, si osservano lievi disturbi oculomotori e disturbi del sonno più pronunciati sotto forma di periodi alternati di ipersonnia e insonnia, solo ipersonnia prolungata o solo insonnia. Nei primi giorni della malattia si manifesta anche un lieve mal di testa a breve termine, la temperatura rimane normale. Tuttavia, il periodo acuto può verificarsi senza segni di patologia ipotalamica: le crisi possono svilupparsi diversi mesi dopo il periodo acuto o contemporaneamente ai primi segni di parkinsonismo postencefalitico. Inoltre, questa forma è caratterizzata dalla presenza di segni di sindrome neuromuscolare di patologia ipotalamica - sotto forma di grave affaticamento periodico quando si cammina e sforzi muscolari minori (toilette mattutina, rifare il letto, mangiare, ecc.).

La gravità della patologia ipotalamica di solito porta a diagnosi errata diencefalite infettiva o sindrome diencefalica, come è avvenuto in tutte le nostre osservazioni (M. G. Goldelman). Solo quando compaiono i sintomi del parkinsonismo viene fatta una diagnosi corretta. Lo stadio cronico nei nostri pazienti con la forma meso-diencefalica si è sviluppato entro 1,5 - 4 anni dopo il periodo acuto.

Si può presumere che la forma meso-diencefalica si presenti più spesso di quanto diagnosticato. Tra i pazienti affetti dalla forma pseudoneurastenica vi sono ovviamente anche i pazienti affetti dalla forma meso-diencefalica. Così, descrivendo la forma pseudoneurastenica, A. Ya. Lovdkaya e E. S. Kostrova hanno notato un'astenia pronunciata, "pigrizia patologica", secondo la loro definizione, disturbi autonomi e senestopatia, che sono in realtà manifestazioni di patologia ipotalamica

Nell'anamnesi dei pazienti con la forma ipercinetica, così come in altre forme della malattia, è possibile identificare un periodo acuto sotto forma di influenza a breve termine, espresso in mal di testa, sonnolenza e leggero malessere con bassi febbre di primo grado. Occasionalmente la temperatura sale a numeri più alti, ma può rimanere normale. Questo tipo di influenza si manifesta solitamente 1-3 mesi prima che compaiano i primi movimenti violenti.

B.I. Rudaya e V.D. Bilyk indicano vertigini a breve termine, dolore talamico e singhiozzo, che si verificano all'inizio della malattia anche prima della comparsa di una significativa ipercinesia degli arti e successivamente persistono sullo sfondo. L'ipercinesia in questa forma della malattia è di varia natura: coreica, mioclonica, atetoide o torsio-distica.

L'ipercinesia può agire come sintomo organico: singhiozzo, movimenti violenti delle dita di una mano, rotazione forzata della testa, spasmi dei muscoli facciali, ecc., ma possono anche essere generalizzati.

A volte non è possibile identificare un periodo febbrile nell'anamnesi e l'ipercinesia agisce come il primo sintomo della malattia, ma in questi casi si aggiungono presto altre manifestazioni: sonnolenza o insonnia, disturbi autonomici (iperidrosi o ipersalivazione, lieve disturbi vestibolari e oculomotori).

La forma ipercinetica è caratterizzata da un decorso rapidamente progressivo, che porta i pazienti alla disabilità molto prima che la malattia entri nella fase cronica. La particolare gravità della forma ipercinetica della moderna encefalite epidemica è notata da P. M. Alperovich e B. I. Rudaya (1970).

È opportuno confrontare la forma influenzale (abortiva) della moderna encefalite epidemica con le forme abortive della poliomielite o meningite sierosa. Con esso, si osservano manifestazioni infettive generali senza sintomi che indicano danni sistema nervoso. Esiste un quadro clinico abituale di influenza o catarro del tratto respiratorio superiore a temperatura normale o elevata. Questo periodo di malattia spesso viene sopportato in piedi o richiede l'interruzione dell'attività lavorativa per 1-2 giorni. Successivamente inizia lo sviluppo del quadro clinico del parkinsonismo. Sembra che ciò avvenga senza un precedente periodo acuto. S. N. Savenko ha notato questo tipo di sviluppo della malattia nella maggior parte dei pazienti osservati negli ultimi anni.

P. M. Alperovich e B. I. Rudaya classificano come forme abortive anche quei casi in cui, nel periodo acuto, si notano sonnolenza a breve termine, diplopia transitoria e talvolta singhiozzo. Questi fenomeni scompaiono rapidamente e vengono sostituiti da altri sintomi: diencefalico, nevrotico e attraverso periodi diversi tempo, inizia lo sviluppo del parkinsonismo. Tuttavia, tali casi non possono essere classificati come forme abortive, poiché già nel periodo acuto presentano sintomi che indicano un danno al sistema nervoso centrale.

Un gruppo di autori bulgari (S. Bozhinov et al., 1967) ha individuato negli ultimi anni una forma particolare di encefalite epidemica, caratterizzata da una stagionalità estate-autunno, un esordio acuto con stato febbrile e un andamento termico a due-tre onde curva. In questa forma, la sindrome parkinsoniana si sviluppa anche nel periodo acuto, subendo successivamente un processo a volte relativamente rapido sviluppo inverso. Tranne forme benigne avere luogo e forme gravi terminando con la morte.

Encefalite epidemica - diagnosi

La diagnosi della forma letargica della moderna encefalite epidemica non è difficile. Tuttavia, con la variante dissonnica con insonnia persistente, sono possibili errori diagnostici, soprattutto se è l'unica manifestazione della malattia, che può verificarsi se il paziente svolge un lavoro sotto notevole stress neuropsichico. Questo tipo di disturbo del sonno viene erroneamente scambiato per manifestazioni di nevrastenia. La comparsa di disturbi oculomotori e secretori almeno minori (iperidrosi del viso o del torso, ipersalivazione, untuosità del viso) consente di formulare una diagnosi corretta. Con la nevrosi nevrastenica non ci sono disturbi oculomotori e l'iperidrosi, se presente, è generalizzata, ma è particolarmente pronunciata sui palmi delle mani. Non c'è ipersalivazione o untuosità del viso. Durante la fase iperstenica della nevrosi nevrastenica, si osservano disturbi vascolari sotto forma di vampate di calore: arrossamento regionale, accompagnato da una sensazione di calore, sbiancamento regionale, ecc.

La forma vestibolare della moderna encefalite epidemica può essere confusa con un'aracnoidite o con un tumore della fossa cranica posteriore. Queste malattie non sono associate ad una specifica stagionalità autunno-invernale. Si sviluppano abbastanza rapidamente congestione nel fondo e cambiamenti nella radiografia del cranio (aumento delle impronte digitali, osteoporosi nell'area del forame magno - sintomo di I. S. Babchin). La cefalea dovuta a un tumore è grave e possono verificarsi crisi occlusive simili agli attacchi di Bruns. Va tenuto presente che la transizione di un tumore al cervello di qualsiasi localizzazione dallo stadio di compensazione allo stadio di sub- e scompenso è spesso associata all'influenza di ulteriori fattori dannosi, che includono, in particolare, qualsiasi infezione. L'associazione della malattia con l'infezione, quindi, non deve essere presa in considerazione nella diagnosi differenziale come sintomo indicativo della sola encefalite. Come la fase vestibolare dell'encefalite, i primi sintomi di un tumore della fossa cranica posteriore possono essere preceduti da un breve periodo febbrile dovuto all'influenza, alla tonsillite, al catarro delle prime vie respiratorie, ecc. Aiuto noto L'EEG e l'EchoEG possono aiutare nella diagnosi differenziale.

Con l'aracnoidite della fossa cranica posteriore, i cambiamenti sulla radiografia non raggiungono lo stesso grado di gravità di un tumore della stessa posizione. L'insorgenza della malattia è associata a influenza, mal di gola, tonsillite, in particolare processi durante orecchio interno, o infine lesione chiusa cervello I disturbi oculomotori sono generalmente assenti o lievemente espressi, non sono presenti disturbi del sonno e disturbi autonomici tipici dell'encefalite epidemica. Sotto l'influenza della terapia antinfettiva di disidratazione e riassorbimento, si nota un miglioramento significativo e persistente, a volte con un decorso remittente.

Un quadro clinico simile in una certa misura alla forma vestibolare dell'encefalite epidemica può essere causato da un disturbo transitorio della circolazione cerebrale nel sistema vertebrobasilare nell'osteocondrosi cervicale, aterosclerosi cerebrale, tortuosità patologica arterie carotidi e ipertonico o ipotonico malattia vascolare. Tuttavia, non hanno una storia di periodo acuto con febbre e disturbi del sonno e la malattia non è stagionale. A ipertensione pressione sanguigna a disturbi transitori la circolazione cerebrale aumenta al di sopra dei valori normali (tipo pressorio delle crisi vascolari), può essere rilevata anche ipertensione cerebrale regionale (determinazione del coefficiente brachiotemporale), si verificano cambiamenti nel fondo oculare tipici dell'ipertensione, aumento della pressione nel arteria centrale retina. Con l'aterosclerosi cerebrale si notano altri segni di questa sofferenza: disturbi della memoria, labilità emotiva, pianto con emozioni positive e negative, automatismi orali, cambiamenti sclerotici nel fondo, cambiamenti nel sangue - ipercolesterolemia, cambiamenti nell'indice lecitina-colesterolo, un aumento della quantità di lipoproteine, talvolta cambiamenti nelle proprietà di coagulazione del sangue, cambiamenti caratteristici su un reoencefalogramma.

Con l'osteocondrosi cervicale, i disturbi vestibolari di solito si verificano in modo acuto, spesso a causa di un cambiamento nella posizione della testa - svolte improvvise o inclinazione della testa all'indietro. In questo caso, i pazienti avvertono uno scricchiolio nelle vertebre cervicali e dolore nella regione occipitale, nel collo, nelle tempie. La diagnosi finale viene fatta sulla base della radiografia rachide cervicale colonna vertebrale.

Con la forma pseudoneurastenica della moderna encefalite epidemica è necessaria la differenziazione dalla nevrastenia. L'assenza di una situazione psicotraumatica, dati che indicano l'insorgenza di un disturbo nell'equilibrio dei processi nervosi sotto l'influenza di influenze funzionali sull'attività nervosa superiore, la presenza di lievi disturbi oculomotori e un periodo febbrile in passato (influenza, malessere con un leggero aumento della temperatura, ecc.) aiuta a fare la diagnosi corretta. A volte, con questa forma di encefalite, possono verificarsi movimenti violenti, ma a differenza di questi ultimi nelle nevrosi, non hanno una colorazione emotiva (S. N. Davidenkov).

La forma diencefalica della moderna encefalite epidemica dovrebbe essere distinta dalla diencefalite infettiva di varie eziologie. Con la diencefalite neurovirale, già nei primi giorni della malattia, sullo sfondo di aumento della temperatura e forte mal di testa, la cui natura indica ipertensione liquorale, si verificano disturbi trofici e metabolico-endocrini pronunciati, disturbi di vari tipi di metabolismo (G. D. Leshchenko et al., M. G. Goldelman), sia con l'influenza che con le diencefaligazioni reumatiche, già nei primi giorni della malattia si delinea una distinta sindrome vegetativo-vascolare, spesso con crisi ipotalamiche di natura simpatica, parasimpatica o mista (M. G. Goldelman, A. R. Rakhimdzhanov, ecc.). Si notano asimmetrie vegetative. In primo luogo nel quadro clinico si manifestano manifestazioni simili a nevrosi pronunciate, il più delle volte di tipo iperstenico, meno spesso di sindrome isterica. Anche la diagnosi differenziale può essere difficile perché si può osservare lo stesso tipo di disturbi del sonno. Tuttavia, nei disturbi diencefalitici, i disturbi del sonno non raggiungono lo stesso grado di gravità e durata dell'encefalite epidemica. Dovrebbe essere preso in considerazione anche il momento in cui si manifesta la malattia. La diencefalite neurovirale, come la diencefalite di altre eziologie, sono malattie multistagionali.

Effettuare una diagnosi differenziale tra questa forma di encefalite epidemica e diencefalite in alcuni casi è estremamente difficile e solo la comparsa dei primi sintomi del parkinsonismo consente di formulare una diagnosi corretta.

Nella forma ipercinetica (singhiozzo, blefarospasmo, spasmi dei muscoli facciali, ecc.), La diagnosi differenziale dovrebbe essere posta con la nevrosi isterica. Con quest’ultimo c’è una storia di psicogenia, situazione di conflitto, non esiste periodo acuto, disturbi del sonno, disturbi oculomotori (diplopia, disturbi di convergenza, ecc.), nessun disturbo vestibolare, nessun sintomo organico, nessuna stagionalità della malattia. L'ipercinesi aumenta significativamente durante l'esame dei pazienti e diminuisce con la distrazione.

ENCEFALITE ECONOMICA LETARGICA(S. Economo, neurologo austriaco, 1876-1931; greco lete oblio + argia inazione; encefalite[i]; sinonimo: encefalite letargica epidemica, encefalite di Economo, encefalite epidemica, encefalite letargica, encefalite sonnolenta) - malattia infettiva di eziologia non chiara (probabilmente virale), caratterizzata nella fase acuta da febbre, sintomi catarrali, sonnolenza, disturbi oculomotori e nella fase cronica da danni vari dipartimenti sistema nervoso centrale con sviluppo di parkinsonismo e cambiamenti di personalità.

Le prime descrizioni di una malattia simile nel quadro clinico all'encefalite letargica economica furono fatte nel 1673-1675 da T. Sydenham, che riferì casi di sonnolenza prolungata e delirio sullo sfondo di ripetuti aumenti di temperatura (febris comatosa). Successivamente, casi sporadici e piccoli focolai di malattie simili all'encefalite letargica economica furono ripetutamente descritti sotto nomi diversi. Nel XX secolo, i primi casi della malattia furono registrati durante la prima guerra mondiale nel 1915 nell'esercito francese vicino a Verdun; nel 1916-1917 furono notati focolai su altre parti del fronte francese e in diversi paesi europei. Nel 1917 K. Economo descrisse questa malattia come indipendente forma nosologica. Negli anni successivi la malattia si diffuse ampiamente, coprendo quasi tutti i paesi e i continenti. Non esistono dati precisi sul numero dei malati nel mondo, ma l’incidenza massima si è verificata nel 1918-1926. Dal 1927 prevalgono i casi sporadici della malattia.

Eziologia

Eziologia non è stato ancora installato. La natura della diffusione della malattia, le sue manifestazioni cliniche e le sue caratteristiche cambiamenti morfologici tipico delle primarie lesioni virali sistema nervoso centrale. Le ipotesi iniziali sul ruolo eziologico del virus dell'influenza e del virus dell'herpes simplex non sono state confermate. Grazie ai successi della virologia, è stata stabilita l'eziologia delle malattie infettive precedentemente classificate come encefaliti letargiche economiche (encefalite da zecche e zanzare; malattie causate da vari enterovirus, ecc.).

Epidemiologia

Le vie di diffusione dell’encefalite letargica economica non sono chiare. La modalità di diffusione prevista è per via aerea. Ovviamente, la principale fonte di infezione sono i pazienti e i portatori del virus (l'infezione da contatto si verifica in non più del 4-6% dei casi). L'incidenza massima si verifica in inverno, anche se casi sporadici si osservano in qualsiasi periodo dell'anno. La malattia colpisce principalmente persone di età compresa tra 20 e 40 anni, uomini e donne in egual misura. I residenti in città si ammalano 5-6 volte più spesso. A causa del fatto che la malattia, di regola, si presenta sotto forma di una sindrome respiratoria lieve e che i sintomi dell'encefalite si sviluppano relativamente raramente, si ritiene che non vi sia alcuna connessione epidemiologica tra queste manifestazioni della malattia.

Patogenesi

Patogenesi non studiato. Si presuppone una diffusione primaria ematogena e linfogena del virus, che successivamente raggiunge il sistema nervoso centrale per via perineurale. Lo stadio cronico della malattia è probabilmente dovuto alla presenza a lungo termine del virus nelle formazioni del sistema nervoso, nonché ai processi autoimmuni.

Anatomia patologica

I cambiamenti macroscopici nel cervello si osservano in modo incoerente, principalmente sotto forma di iperemia e talvolta emorragie minori. Lo stadio acuto della malattia è caratterizzato da un processo vascolare-infiltrativo, localizzato principalmente nel mesencefalo, nel talamo e nell'ipotalamo. Nell'encefalite letargica economica, quella più spesso colpita è la substantia nigra del mesencefalo, la materia grigia centrale del tegmento del mesencefalo, che circonda l'acquedotto di Silvio (acquedotto del cervello, T.) e comprende i nuclei dei nervi oculomotori. Meno frequentemente vengono rilevati cambiamenti in materia grigia midollo allungato e ponte, nonché nei nuclei cerebellari. Focolai infiammatori possono essere osservati anche nella sostanza grigia midollo spinale. I cambiamenti nelle cellule nervose non sono chiaramente espressi (ad eccezione della sostanza nera del mesencefalo); nelle aree colpite del cervello un gran numero di cellule con struttura normale. Cambiamenti distrofici le cellule cerebrali sono meno pronunciate rispetto ad altre encefaliti virali primarie. Vengono rilevati infiltrati linfoidi perivascolari, in cui si trovano spesso plasmacellule e leucociti polimorfonucleati. Nei casi di malattia cronica, si rilevano cambiamenti significativi anche nella sostanza nera del mesencefalo, nei nuclei diencefalo, compreso l'ipotalamo, in misura minore nel globo pallido (pallido) dello striato e nella corteccia cerebrale. Insieme a quelli vecchi, ci sono anche focolai infiammatori freschi, molto spesso nell'area della substantia nigra del mesencefalo.

Quadro clinico

Il periodo di incubazione è in media di 10 giorni, variando da 4 a 20 giorni. Caratteristico è il polimorfismo delle manifestazioni cliniche, notato da K. Economo e altri ricercatori sia durante un'epidemia separata che durante epidemie in diversi paesi, nonché in casi sporadici della malattia. Ci sono fasi acute e croniche della malattia.

La malattia nella maggior parte dei casi inizia in modo subacuto. Si notano febbre normale o lieve, mal di testa, malessere e sintomi catarrali. Meno frequente è l'esordio acuto della malattia con un aumento della temperatura fino a 38° e oltre, che ha carattere irregolare o remittente. Calore dura fino a 14 giorni o più. La sonnolenza è osservata in più della metà dei pazienti. La pressione sanguigna è spesso abbassata, in fasi iniziali malattia, il polso è lento. Nella fase acuta, si osserva spesso il sintomo Silberlast-Zand (un sintomo di sbattimento delle palpebre - tremore delle palpebre quando il dito esaminante si avvicina agli occhi del paziente), respiro parossistico o costante aumentato, combinato con tachicardia. La mancanza di respiro è spesso accompagnata da agitazione psicomotoria. In alcuni casi si verifica un'apnea a breve termine. Si notano automatismi violenti come tossire, starnutire, tirare su col naso, sbadigliare, sputare e talvolta singhiozzo. Durante l'epidemia di encefalite letargica economica, nei pazienti sono stati osservati vari tipi di eruzioni cutanee polimorfiche.

Nella fase acuta, a volte appare il giallo della pelle e il fegato si ingrandisce. I casi gravi possono essere complicati da danni renali. I disturbi autonomici sono caratteristici: aumento della sudorazione al di fuori del periodo febbrile, disturbi vasomotori, a volte aumento della salivazione. Possibile rapida perdita o aumento di peso.

I segni di danno focale al sistema nervoso nell'encefalite letargica economica sono molto diversi, sia in gravità che in prevalenza. Il cosiddetto nucleo più tipico della malattia, che distingue l'encefalite letargica economica da altre neuroinfezioni, è la sindrome oculoletargica (forma oculocefalica), che talvolta è combinata con la sindrome amiostatica nel periodo acuto (vedi Complesso dei sintomi amiostatici), e spesso nel periodo futuro decorso progressivo con sintomi di parkinsonismo (vedi). La sindrome oculoletargica è caratterizzata nel periodo acuto da un aumento della sonnolenza, che spesso raggiunge il livello di letargia (vedi) o, meno comunemente, disturbi del sonno (veglia notturna e pisolino). Si verificano anche danni ai muscoli dei bulbi oculari, spesso... III paia nervi cranici (nervo oculomotore): diplopia (vedi), strabismo divergente (vedi), ptosi (vedi), midriasi (vedi), oftalmoplegia (vedi), disturbi della convergenza oculare (vedi). Sono comuni il nistagmo (vedi), la diminuzione o la perdita delle reazioni pupillari (vedi Riflessi pupillari). Questi disturbi sono spesso combinati con segni di danno ad altri nervi cranici: nervo facciale (vedi), nervo trigemino (vedi), nervo ipoglosso (vedi). Possono verificarsi ipercinesi come mioclono (vedi), contrazioni coreiformi, tic (vedi), singhiozzo (vedi). Si osservano spesso parestesia (vedi), nevralgia (vedi), iperestesia uditiva e visiva e possono comparire sintomi che ricordano la malattia di Meniere: perdita dell'udito, acufene, vertigini parossistiche (vedi malattia di Meniere). Sono caratteristici anche l'untuosità della pelle, l'aumento della salivazione, la glicosuria e la poliuria. Sintomi della piramide sono rari (in particolare riflesso patologico Babinsky).

Sono state descritte anche forme simil-influenzali della malattia, che si presentano sotto forma di una sindrome infettiva generale isolata senza patologia pronunciata del sistema nervoso: vestibolare - con il principale complesso di sintomi sotto forma di sindrome vestibolare; tic sotto forma del cosiddetto singhiozzo epidemico, quando il singhiozzo è l'unico sintomo malattie. Il cosidetto forma periferica della malattia, che si presenta sotto forma di poliradicoloneurite (vedi radicolite), meno spesso con lesioni isolate, principalmente del nervo facciale.

In alcuni casi, l'encefalite letargica economica inizia con disturbi mentali, che possono essere l'unico sintomo della malattia. IN periodo prodromico si verifica astenia (vedi sindrome astenica) con sensazione di esaurimento, debolezza, ipersensibilità ai suoni, alla luce, al mal di testa. Il disturbo mentale più caratteristico nella fase acuta è il disturbo del sonno (sonnolenza patologica o insonnia persistente). Una forma frequentemente osservata di disturbo mentale nella fase acuta è il delirio (vedi Sindrome delirante). In alcuni casi, si sviluppa anche prima della comparsa dei sintomi neurologici caratteristici dell'encefalite (vedi sotto) e può essere accompagnato da allucinazioni verbali e tattili (vedi Allucinazioni), spasmi coreogeni e mioclonici o convulsioni. La comparsa del delirium acutum (vedi) indica sempre l'estrema gravità della condizione e la possibilità di una morte rapida. In alcuni casi, dopo il delirio come sindrome intermedia (vedi Psicosi sintomatiche), in altri, fin dall'inizio della malattia si osserva una forte letargia, lentezza di tutti i processi funzioni mentali, indifferenza, distacco dall'ambiente, cioè un'immagine vicina stupore apatico(vedi Stati stuporosi). Nell'intervallo tra lo stadio acuto e quello cronico, le persone di mezza età e gli anziani sperimentano affaticamento, debolezza, lentezza e diminuzione dell'attività mentale, brutto sogno, irritabilità, umore depresso-disforico - astenia postencefalitica (vedi Disforia). Nei bambini e negli adolescenti, dopo la fase acuta, si osservano spesso disinibizione motoria e del linguaggio e disturbi dei desideri (di solito negli adolescenti), principalmente sessuali.

Nella maggior parte dei casi, i segni di danno al sistema nervoso regrediscono gradualmente entro poche settimane. In alcuni casi sono possibili ricadute della malattia. Si possono osservare effetti residui piuttosto persistenti sotto forma di paresi di singoli muscoli dei bulbi oculari, insufficienza di convergenza, perdita di peso improvvisa o grave obesità di tipo adipo-genitale (vedi Distrofia adipo-genitale), pubertà precoce (vedi). Caratterizzato da astenia prolungata, affaticamento, mal di testa, insonnia. Disordini mentali poiché gli effetti residui sono più spesso osservati nei bambini e negli adolescenti.

Lo stadio cronico dell'encefalite letargica economica è caratterizzato dalla sindrome parkinsoniana e da disturbi neuroendocrini. Sviluppo della sindrome da parkinsonismo progressivo (vedi) sia nel periodo acuto che in termini diversi dopo aver sofferto di encefalite letargica economica, non è una complicazione, ma un ulteriore sviluppo della malattia, che è ovviamente dovuto ad una persistente infezione virale da sconfitta predominante sistema pallido (globus pallidus, striato). Nei casi sporadici di encefalite letargica economica, a volte non vi è uno stadio acuto pronunciato e la malattia si manifesta solo come una sindrome di parkinsonismo progressivo.

Nella fase cronica, in presenza di parkinsonismo, i disturbi mentali sono spesso caratterizzati da una diminuzione del livello di motivazione, che si manifesta con mancanza di iniziativa, indifferenza, indifferenza, impoverimento e lentezza del pensiero, dell'attenzione, della parola - bradifrenia o bradipsichismo (vedi Discorso). Nei bambini e negli adolescenti nella fase cronica predominano i disturbi caratteriali: infantilismo mentale (vedi), disturbi psicopatici (disinibizione sessuale, vagabondaggio, furto, alcolismo). Caratterizzato da eccessiva mobilità, importunità, inganno e tendenza ad azioni aggressive immotivate. Successivamente possono verificarsi sintomi di parkinsonismo, accompagnati da bradifrenia.

Tra i disturbi parossistici, i più comunemente osservati sono le "convulsioni dello sguardo" (vedi paralisi dello sguardo, convulsioni), accompagnate da paura, attacchi di rapimento forzato dei bulbi oculari, solitamente verso l'alto, con la loro fissazione in questa posizione per diversi secondi o minuti. I disturbi parossistici possono anche manifestarsi come urla improvvise (closomania), palilalia - ripetizione ripetuta della stessa parola o frase, attacchi di eccitazione motoria o vocale immotivata, durante i quali i pazienti corrono fino all'esaurimento, commettono improvvisamente atti aggressivi, parlano incessantemente e poi di nuovo appare rigidità. Le ossessioni possono presentarsi, ad esempio, sotto forma di parossismi. gomma da masticare mentale, desideri ossessivi (vedi Stati ossessivi) e stati di stupore onirico a breve termine (vedi Sindrome onirica). Con parkinsonismo lievemente espresso, disturbi psicosensoriali (vedi), disturbi del diagramma corporeo (vedi), derealizzazione (vedi), in cui l'ambiente è percepito come morto, congelato, alieno, fermo nel tempo, depersonalizzazione (vedi) con una sensazione di il cambiamento in se stessi, avviene in modo parossistico, l'io mentale e fisico. I disturbi elencati sono spesso accompagnati da vertigini, instabilità quando occhi chiusi, nistagmo, fenomeno oculostatico - instabilità e persino caduta durante un test di convergenza; Di solito si verificano la sera, quando ci si addormenta, meno spesso durante il giorno.

Gli stati endoformi sono solitamente osservati con lieve sintomi gravi parkinsonismo. Psicosi deliranti eterogeneo. In alcuni casi predominano quelli a sviluppo primario idee pazze persecuzione, relazioni, avvelenamento, in altri - di contenuto simile, il delirio è residuo, appare dopo la scomparsa del delirio o dell'oniroide (vedi Delirio). Possono verificarsi stati allucinatori-deliranti prolungati (vedi sindrome paranoide). Tra le allucinazioni (vedi Allucinazioni), si verificano più spesso allucinazioni tattili, in alcuni casi accompagnate da dolore lancinante.

Diagnosi

La diagnosi nei casi tipici durante un'epidemia non presenta difficoltà significative. Casi sporadici, anche quelli tipici quadro clinico, sollevano sempre dubbi riguardo alla loro appartenenza all'encefalite letargica economica.

Con l'encefalite letargica economica nel sangue si osserva una diminuzione della quantità di emoglobina e una diminuzione del numero di globuli rossi, neutrofilia moderata, che viene poi sostituita dalla linfocitosi relativa, il ROE è spesso accelerato, più fasi tardive- rallentato. I cambiamenti nel liquido cerebrospinale non si osservano costantemente: la sua pressione è spesso normale, occasionalmente aumentata; nel periodo acuto si riscontra talvolta una lieve pleiocitosi linfocitaria, che raramente supera le 40 cellule in 1 µl (ma può arrivare fino a 100 cellule o più). Aumenta nell'arco di 2 settimane e poi ritorna rapidamente alla normalità. A volte il contenuto di proteine ​​(fino a 0,66-1,65 g/l) e di glucosio (fino a 50-100 mg/100 ml) è leggermente aumentato.

Studi virologici, Immunologia).

Trattamento

Non esiste un trattamento specifico per l’encefalite letargica economica. Il complesso delle misure terapeutiche comprende la terapia di disidratazione, l'uso di glucocorticoidi e, in più casi periodi successivi- e ormoni anabolizzanti, l'uso di un ampio complesso rimedi sintomatici. Quando si manifestano i sintomi del parkinsonismo, sia nel periodo iniziale della malattia che a lungo termine, vengono utilizzati farmaci che compensano la carenza di dopamina (levodopa, midantan), nonché farmaci che hanno un effetto anticolinergico (ciclodolo, tropacina, norakin, eccetera.). Se non ci sono effetti da terapia farmacologica talvolta viene eseguita la distruzione stereotassica del nucleo ventrolaterale del talamo (vedi Neurochirurgia stereotassica). È inoltre necessario mantenere un'attività motoria sufficiente del paziente, anche con l'aiuto della terapia fisica.

Previsione

La prognosi nella fase acuta è nella maggior parte dei casi relativamente favorevole. Con lo sviluppo della sindrome parkinsoniana, i disturbi del movimento possono portare alla disabilità. Con l'aiuto di una terapia appropriata, è possibile preservare la capacità lavorativa del paziente per un periodo significativo, ma non è possibile arrestare completamente lo sviluppo del parkinsonismo postencefalitico.

Prevenzione non sviluppato.

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Clinicamente e patomorfologicamente, l'encefalite epidemica può essere divisa in 2 fasi: acuta e cronica. La fase acuta è caratterizzata da sintomi infiammatori. La fase cronica è progressivamente degenerativa. Gli stadi acuto e cronico dell'encefalite epidemica sono separati da un periodo di tempo che va da diversi mesi a 5-10 anni.

La forma classica dell'encefalite epidemica in fase acuta inizia con un aumento della temperatura corporea fino a 38-39 °C. Mal di testa moderato, vomito, dolore muscolare, sensazione di debolezza generale e altri sintomi acuti di accompagnamento malattie infettive. Possibile infiammazione catarrale delle prime vie respiratorie. Il periodo febbrile dura in media circa 2 settimane. Durante questo periodo appaiono sintomi neurologici. In primo piano ci sono i disturbi del sonno, patognomonici di questa malattia, che si esprimono in sonnolenza patologica. Il paziente può essere svegliato, ma si riaddormenta immediatamente, in qualsiasi posizione e in una situazione inadatta al sonno. Il sonno eccessivo e irresistibile può durare 2-3 settimane e talvolta di più. L'insonnia patologica si verifica un po' meno frequentemente, quando il paziente non riesce a dormire né durante il giorno né durante la notte. Il normale ciclo di sonno e veglia può essere distorto. L'insonnia spesso segue o precede un periodo di sonnolenza patologica.

Secondo tratto caratteristico stadio acuto - danno ai nuclei delle cellule grandi e piccole dell'oculomotore, meno spesso - dei nervi abducenti. Oculomotore l'intero nervo non è mai coinvolto nel processo: le funzioni dei singoli muscoli innervati da questo nervo vengono interrotte. Possibile ptosi (unilaterale o bilaterale), diplopia, anisocoria, paralisi dello sguardo (solitamente verticale), mancata risposta pupillare alla convergenza e all'accomodamento con reazione viva alla luce ( sindrome inversa Argyll Robertson). Sono frequenti le denunce di visione offuscata causata da paresi accomodativa o diplopia.

Disturbi del sonno e disturbi oculomotori costituiscono la forma classica di encefalite epidemica (oftalmoplegia ipersonnica) descritta da Economo. Tuttavia, nella fase acuta sono possibili altre manifestazioni neurologiche. Un po' meno frequentemente dei disturbi oculomotori, i disturbi vestibolari si manifestano sotto forma di vertigini, accompagnati da nausea e vomito. Lo stato neurologico rivela nistagmo orizzontale e rotatorio. I disturbi vestibolari compaiono a causa di danni ai nuclei del nervo vestibolare. Spesso si notano sintomi autonomi.

I sintomi extrapiramidali caratteristici della fase cronica dell'encefalite epidemica sono spesso notati nella fase acuta. Possono manifestarsi come ipercinesia (coreoatetosi, mioclono, atetosi, blefarospasmo, convulsione dello sguardo) e, un po' meno frequentemente, sindrome acinetico-rigida (acinesia, amimia, rigidità muscolare, tendenza alla catatonia). È stata descritta la comparsa di sindromi talamiche, cerebellari e idrocefaliche, nonché di disturbi ipotalamici. La fase acuta può essere accompagnata da gravi disturbi psicosensoriali (cambiamenti nella percezione della forma e del colore degli oggetti circostanti, allucinazioni visive, olfattive, uditive). Nei casi gravi di encefalite epidemica si verificano disturbi della frequenza e del ritmo della respirazione, dell'attività cardiovascolare e del mioclono muscoli respiratori, ipertermia, disturbi della coscienza (coma). Possibile morte per insufficienza cardiaca e respiratoria.

IN condizioni moderne l'encefalite epidemica procede in modo atipico, per lo più abortivo, simulando una fase acuta infezione respiratoria. In questo contesto, disturbi del sonno a breve termine (sonnolenza o insonnia), episodi di diplopia, disfunzione autonomica, ipercinesia (tic nei muscoli del viso e del collo), lievi disturbi oculomotori transitori. Si distinguono in forme vestibolari indipendenti, narcolettiche, epilettiformi e singhiozzo epidemico (spasmi mioclonici dei muscoli del diaframma che si verificano episodicamente nell'arco di diversi giorni).

Nel liquido cerebrospinale nella fase acuta, la maggior parte dei pazienti presenta pleiocitosi (principalmente linfocitaria, 40 cellule in 1 μl), un leggero aumento del contenuto di proteine ​​e glucosio. La leucocitosi viene rilevata nel sangue con un aumento della proporzione di linfociti ed eosinofili e un aumento della VES. L'EEG rivela cambiamenti generalizzati; si esprime un'attività lenta.

Il decorso dell'encefalite letargica epidemica Economo

La fase acuta dell'encefalite epidemica può durare da 2-4 giorni a 4 mesi. A volte finisce con un completo recupero. La morte si registra nel 30% dei casi. Nel 35-50% dei pazienti la fase acuta diventa cronica. Spesso i sintomi caratteristici dello stadio cronico si manifestano senza che sia preceduto da uno stadio acuto chiaramente definito. I sintomi e le sindromi residui dopo lo stadio acuto dell'encefalite epidemica comprendono mal di testa, insonnia persistente, distorsione del ritmo del sonno, sindrome astenonevrotica, depressione, insufficienza di convergenza e lieve ptosi. I bambini spesso soffrono di disturbi ipotalamici (disturbi endocrino-metabolici), cambiamenti mentali e caratteriali e diminuzione dell'intelligenza.

La principale manifestazione clinica dello stadio cronico è la sindrome parkinsoniana. Caratterizzato da povertà e lentezza dei movimenti, amimia, linguaggio monotono e inespressivo, pro-, latero- e retropulsione, tendenza a mantenere una determinata postura, perdita di movimenti amichevoli che individualizzano le capacità motorie (acheirocinesi), cinesia paradossale. Notano una perdita di interesse per l'ambiente, lentezza dei processi mentali e invadenza. Nei disturbi del movimento un ruolo significativo è giocato dai disturbi del tono, solitamente diffusamente aumentati di tipo plastico (rigidità extrapiramidale) sia nei flessori che negli estensori, il fenomeno “ ingranaggio" Oligo e bradicinesia sono combinati con la caratteristica ipercinesia ritmica sotto forma di piccolo tremore nelle mani (come “contare le monete”). L'ipercinesi nella fase cronica dell'encefalite epidemica può manifestarsi anche come blefarospasmo, convulsioni dello sguardo (crisi oculogire). Tipici del parkinsonismo sono disturbi secretori e vasomotori (ipersalivazione, untuosità della pelle, iperidrosi).

Insieme alla sindrome parkinsoniana, possono svilupparsi disturbi endocrini sotto forma di distrofia adiposogenitale, infantilismo e ciclo mestruale, obesità o cachessia, ipertiroidismo, diabete insipido. I cambiamenti nella sfera caratteriale, emotiva e volitiva di solito compaiono e aumentano. I cambiamenti mentali nei bambini sono particolarmente pronunciati (aumento dell'erotismo, aggressività, comportamento antisociale, pedanteria dolorosa, attacchi serali agitazione psicomotoria). Raramente osservato nella fase cronica sindrome epilettiforme, attacchi di sonno patologico (narcolessia) e cataplessia.