Tipico della spasmofilia. Emosiderosi polmonare idiopatica. La malattia negli adulti

La spasmofilia è una malattia precoce infanzia, che con un trattamento tempestivo ha una prognosi favorevole. La malattia si sviluppa rapidamente a causa dell'ipocalcemia (mancanza di Ca nel corpo), mentre aumenta il contenuto di vitamina D nel sangue.

Il rapido sviluppo della spasmofilia nei bambini è facilitato da irregolarità nel lavoro ghiandole paratiroidi , diminuzione del livello di assorbimento del calcio nell'intestino o livello aumentato escrezione di Ca insieme alle urine. Le convulsioni frequenti sono innescate dalla mancanza di livelli di Mg, Na, cloruri e vitamine del gruppo B nel sangue. Quando si identifica i più piccoli sintomiè necessaria la spasmofilia contattare urgentemente un neurologo pediatrico. SU fase iniziale terapia farmacologica ti permette di eliminare i sintomi e di proteggere il tuo bambino conseguenze negative in futuro. Sfortunatamente, provoca il rilevamento tardivo della spasmofilia gravi complicazioni per tutto il corpo e peggioramento della qualità della vita del bambino. Il trattamento della spasmofilia comporta il ricovero urgente del paziente.

Cause

Le principali cause della spasmofilia sono i seguenti fattori:

• eccesso di vitamina D (dovuto a overdose di farmaci durante il trattamento o come conseguenza lungo soggiorno nel sole);
• cattiva alimentazione;
• sostituzione allattamento al seno miscele artificiali;
• nutrire un neonato con latte di mucca;
• vari nefropatia, che causano problemi nella lavorazione dei minerali associati a grandi depositi di calcio nelle urine;
• nascita prematura(dalla 33a settimana di gravidanza);
• condizioni igienico sanitarie sfavorevoli di vita.

Gli attacchi convulsivi con spasmofilia, di regola, possono essere scatenati da stress, suoni forti, luce luminosa eccetera.

Classificazione

La spasmofilia può manifestarsi in due forme: latente (nascosta) ed evidente.

Forma latente suggerisce l'assenza di sintomi significativi. I primi segni di spasmofilia possono essere evidenti solo con un'attenta diagnosi da parte di un neurologo esperto. La malattia diventa più pronunciata sotto l'influenza di fattori concomitanti, tra cui stress, sforzo eccessivo, lesione infettiva organi e sistemi del corpo. Durata media della spasmofilia in forma latente – da 2 a 6 mesi. In assenza di diagnosi e trattamento, la malattia diventa evidente.

A forma esplicita si osserva spasmofilia, spasticità della glottide, sullo sfondo della quale la voce del bambino diventa più ruvida, ha difficoltà a pronunciare i suoni, il processo di ronzio è interrotto e c'è un ritardo nello sviluppo del linguaggio. Anche spesso si verificano degli spasmi, mani e piedi sono appiattiti e piegati, le braccia sono portate al petto. Gli spasmi possono durare diversi minuti o ore. Anche con questa forma si segnala respirazione rapida e il battito del cuore, a volte - lunghi ritardi nella respirazione (apnea). IN casi gravi si osservano spasmofilia, convulsioni convulsive, accompagnate da eclampsia e perdita di coscienza. A volte il bambino si addormenta subito dopo un attacco, ma gli spasmi muscolari persistono. In questi casi è necessario il ricovero urgente con successiva osservazione da parte di un neurologo.

Sintomi

I principali segni della malattia sono:

• spasmi di muscoli di vari gruppi;
• dita arricciate verso il basso;
• “torsione” delle spazzole;
• contrazione degli arti;
• formazione impropria della mano e delle dita;
• voce rauca, respiro rapido;
• aumento della sudorazione;
• nei bambini;
• aumento dell'eccitabilità neuromuscolare;
• diminuzione della concentrazione;
• disturbi scheletrici (curvatura della colonna vertebrale, lobi frontali pronunciati, gambe a forma di O o a X, torace ricurvo);
• interruzione del processo digestivo;
• sonno scarso;
• contrazioni dei muscoli facciali;
• cianosi generale;
• aumento della sensibilità al dolore.

Diagnostica

Per diagnosticare la malattia, vengono eseguite le seguenti manipolazioni:

• esame da parte di un neurologo;
• esame da parte di un pediatra;
• test cutanei galvanici;
• chimica del sangue;
• analisi del sangue generale;
• analisi generale delle urine;
• prove meccaniche.

La diagnosi di spasmofilia deve essere effettuata da specialisti nel campo della pediatria e della neurologia. Sulla base dei risultati della ricerca, si può raccomandare una terapia ottimale e la prevenzione delle crisi epilettiche ricorrenti.

Trattamento

Nei bambini, la spasmofilia deve essere trattata esclusivamente sotto la supervisione di un medico. Nella maggior parte dei casi, è appropriato il trattamento in ambiente ospedaliero con monitoraggio costante del paziente.

Metodi di base della terapia conservativa:

• somministrazione endovenosa di soluzioni di magnesio e calcio;
• assumere sedativi;
• terapia dietetica(ai bambini viene prescritta una "dieta del tè" per 6-12 ore, durante la quale viene dato loro tè debole in quantità limitate, quindi viene introdotto il latte materno, prodotti a base di latte fermentato; ai bambini adulti vengono prescritti frutta e verdura sotto forma di purea, vitamine);
• somministrazione di una soluzione di cloralio idrato (per via intramuscolare o attraverso un clistere).

Dopo aver completato il corso, vengono assegnati azioni preventive contro, compresi massaggi, ginnastica e passeggiate frequenti SU aria fresca.

L'assistenza urgente in caso di attacco convulsivo comporta:

• posizionare il bambino su una superficie orizzontale piana e dura (pavimento, divano, tavolo);
• liberazione Petto dai vestiti;
• fornire una fornitura diretta di aria fresca;
• inserimento di un tubo di respirazione nella gola;
• bagnando il viso acqua fredda;
• massaggio cardiaco indiretto;
• somministrazione urgente di farmaci anticonvulsivanti.

Prevenzione delle malattie

La prevenzione della spasmofilia comprende una serie di misure. Prima di tutto è necessario avere un quadro completo pasti regolari , Compreso bere latte, latticini fermentati, ricotta, verdure, carne mantenendo l'allattamento al seno. Se ciò non è possibile, vengono prescritte miscele con il contenuto ottimale di calcio, magnesio e fosforo. Inoltre, per i bambini affetti da spasmofilia, preventivo prendendo vitamina D nel primo anno di vita (1 goccia al giorno), mentre in estate e primavera si consiglia di sospendere l'assunzione di questa vitamina per evitare un sovradosaggio. Costantemente necessario monitorare i livelli di calcio nel sangue, assumere integratori di calcio in modo tempestivo. Anche le frequenti passeggiate all'aria aperta e i massaggi terapeutici e preventivi hanno un buon effetto. Per prevenire la spasmofilia i bambini nel primo anno di vita dovrebbero sottoporsi mensilmente a visite dal pediatra; almeno una volta al trimestre - con un neurologo.

Previsione

Se il bambino ha avuto diagnosi tempestiva, reso trattamento complesso, quindi la prognosi per la spasmofilia positivo. È molto importante fornire assistenza tempestiva quando sindrome convulsiva, correggere i disturbi elettrolitici nel corpo, stabilire un'alimentazione corretta e regolare. In assenza di aiuto, soprattutto durante le convulsioni, il bambino può morire a causa di arresto cardiaco o asfissia. Il trattamento della spasmofilia dovrebbe essere prescritto esclusivamente da un neurologo esperto, così come la prevenzione di questa malattia dopo il recupero.

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Spasmofiliaè una condizione ricketogenica, determinata da una grave ipocalcemia e il suo risultato – aumento prontezza convulsa. Si manifesta in modo latente e solo nei bambini predisposti a questa condizione, ad esempio sottopeso alla nascita, neonati prematuri, si sviluppa in un quadro clinico violento. L'incidenza di questa condizione varia tra il 5% dei bambini sotto i due anni di età.

La spasmofilia e il rachitismo possono essere considerati come due fasi dei disturbi del metabolismo del fosforo-calcio. Un altro nome per la spasmofilia è tetania del rachitismo, a volte è considerata una variante calcipenica dell'altezza del rachitismo. La necessità di un'adeguata prevenzione della spasmofilia deriva dal fatto che un attacco di convulsioni può portare all'asfissia.

Cause della spasmofilia

Esiste una connessione nota tra la spasmofilia e il decorso del rachitismo. La caratteristica dello stato di spasmofilia è grave. Questa condizione è provocata, paradossalmente, dall'inizio del trattamento del rachitismo con “dosi shock” di vitamina D. Durante l'apice del rachitismo, il fosforo, i citrati sono ridotti, i livelli di calcio sono spesso normali o moderatamente ridotti. Non appena si iniziano a somministrare preparati a base di vitamina D, senza correzione nutrizionale, la situazione cambia radicalmente. Il calcio dal sangue inizia ad entrare nel tessuto osseo, il calcio non entra dall'esterno e si sviluppa ipocalcemia. Il calcio ionizzato diminuisce in modo particolarmente brusco.

Esiste una cosiddetta soglia per il contenuto di calcio nel sangue di un bambino, al superamento della quale si sviluppa l'attività convulsiva. U infantile questa soglia di contenuto calcio totale nel sangue è 1,75 mmol/l, la sua forma ionizzata è 0,85 mmol/l.

Allo stesso tempo, diminuiscono numerosi altri parametri biochimici. Il livello di magnesio, cloruri e sodio diminuisce. Il potassio aumenta in modo significativo ed è noto per essere un antagonista biologico del calcio.

L'inibizione della funzione delle ghiandole paratiroidi è indicata da una diminuzione dell'ormone paratiroideo nel sangue (favorisce il riassorbimento tessuto osseo, cioè l'escrezione di calcio nel sangue, riduce il riassorbimento dei fosfati nei tubuli renali, il che aiuta a ridurre la concentrazione di fosforo nel plasma sanguigno). La concentrazione di tireocalcitonina aumenta ed è noto che inibisce l'assorbimento del calcio intestino tenue e ne favorisce l'escrezione nelle urine. Questa situazione ormonale deriva dal fatto che la vitamina D ha un effetto su ghiandole paratiroidi influenza antagonista. E l'omeostasi del calcio e del fosforo nel plasma sanguigno è possibile solo con operazione normale queste piccole ghiandole. Di conseguenza, il calcio si sposta ancora di più nelle ossa, esacerbando l’ipocalcemia.

L'acidosi, caratteristica del rachitismo, viene sostituita da.

Il risultato di queste caratteristiche metaboliche è un aumento dell'eccitabilità neuromuscolare e delle convulsioni nella spasmofilia. I fattori che provocano convulsioni possono includere febbre alta, vomito dovuto a avvelenamento o malattie intestinali, bambino che piange, paura grave, forse ansia normale.

La spasmofilia è più comune nei mesi primaverili, quando il livello radiazione solare il più alto. In combinazione con l'assunzione di alte dosi di integratori di vitamina D reddito insufficiente calcio nel corpo, è anche possibile lo sviluppo della spasmofilia.

Sintomi e segni di spasmofilia

La diagnosi di spasmofilia deve essere effettuata se un bambino, sullo sfondo del rachitismo, presenta tremore delle mani e del mento, disturbi del sonno, rigurgito, ansia immotivata, disfunzione intestinale, dispnea (respiro irregolare). Insieme a questo, sudorazione, cioè interruzione del funzionamento adeguato del sistema autonomo sistema nervoso.

Nella prima metà della vita del bambino è più frequente la combinazione di laringospasmo ed eclampsia, mentre nella seconda metà dell’anno predomina la clinica dello spasmo carpopedale.

La spasmofilia nascosta si verifica molto più spesso, nella maggior parte dei casi precede la comparsa di una forma palese di spasmofilia.

Se si verifica un attacco di spasmofilia è necessario prestare assistenza urgente il prima possibile, poiché una permanenza prolungata in stato di tetania può portare a tristi conseguenze, come ad esempio danni superiori centri nervosi, ritardo nello sviluppo mentale del bambino. Possibile esito letale, perché I muscoli del cuore e del diaframma sono in uno stato di tetania durante un attacco. La causa della morte può essere un arresto cardiaco o respiratorio.

La diagnosi di spasmofilia consiste, prima di tutto, nello studio di un esame del sangue biochimico, ovvero la composizione e il rapporto dei microelementi. L'ipocalcemia è combinata con l'iperfosfatemia, il livello di magnesio e cloruri diminuisce e il contenuto di potassio aumenta. Nonostante il decorso del rachitismo, si nota l'alcalosi. Durante la diagnosi, è importante tenere conto di tutti i fattori relativi alla diagnosi. diagnosi corretta. Ciò include l'età del bambino, il periodo dell'anno, i sintomi clinici e radiologici.

La spasmofilia deve essere distinta da altre condizioni accompagnate da prontezza convulsiva. Queste sono malattie come il vero ipoparatiroidismo, convulsioni febbrili con encefalopatia postipossica e anomalie costituzionali, tetania dei neonati, ipocalcemia secondaria durante l'alimentazione di un bambino con latte vaccino.

La tetania neonatale differisce dalla spasmofilia in quanto il suo sviluppo avviene immediatamente dopo la nascita del bambino. Le sue cause sono l'inibizione intrauterina della funzione delle ghiandole paratiroidi del feto da parte dell'ormone paratiroideo della madre, nonché l'eccesso di calcio nel sangue della madre.

L'ipocalcemia secondaria si verifica quando un bambino viene trasferito bruscamente da latte materno da nutrire con latte vaccino. Forse il verificarsi di ipocalcemia secondaria dovuta al vomito e feci molli, cronico insufficienza renale, con tetania iatrogena (trattamento inadeguato con bicarbonato di sodio con somministrazione insufficiente di integratori di calcio).

È anche necessario differenziare un attacco di laringospasmo durante la spasmofilia dalla laringotracheite stenotica in cui la stenosi si sviluppa durante la notte sullo sfondo di o. La laringotracheite si manifesta tosse che abbaia, mancanza di respiro inspiratorio, spesso aumento della temperatura corporea, afonia.

Un attacco di eclampsia con spasmofilia deve essere separato dall'epilessia. Aiuta un esame del sangue biochimico (ipocalcemia, alcalosi), un'anamnesi dalla quale è possibile determinare difetti nell'alimentazione, nella cura, nella prevenzione dell'ipovitaminosi D e nello sviluppo del rachitismo.

Forme di spasmofilia

Se la prevenzione della spasmofilia era inadeguata, si sviluppa una delle forme di spasmofilia. Evidenziare seguenti forme: esplicito e nascosto.

La spasmofilia esplicita, secondo le sue manifestazioni, si divide in: laringospasmo; eclampsia; spasmo carpopedale.

La spasmofilia nascosta include seguenti sintomi: Lampadario; Chvostek; Il sintomo di Maslov; Segno di Trousseau; Il segno di Erb.

La diagnosi può suonare così: spasmofilia, forma evidente, eclampsia, spasmo carpopedale. Oppure questo: spasmofilia, forma latente.

La spasmofilia nascosta può essere giudicata dalla presenza di una serie di fenomeni che indicano una tendenza a sviluppare convulsioni. Il fenomeno descritto da Maslov è che un bambino con elevata prontezza convulsiva può sperimentare un arresto respiratorio in risposta ad una piccola iniezione. La respirazione si interrompe durante l'inspirazione e dura diversi secondi. Fenomeno di Trousseau: quando un laccio emostatico comprime per tre minuti il ​​nervo brachiale vicino al muscolo bicipite, la contrazione spastica delle dita le porta nella posizione della "mano dell'ostetrico".

Fenomeno di Chvostek - se si esegue una maschiatura diagnostica tra l'arco zigomatico e l'angolo della bocca, i muscoli del naso, della bocca e della palpebra si contraggono.

Il segno di Lyust: rapimento del piede verso l'esterno e flessione con lato posteriore quando si tocca il nervo peroneo nel suo sito di uscita.

Sintomo di Erb: quando un muscolo viene irritato da una corrente galvanica con una forza di 1-2 mA ad una velocità di 5 mA, si verifica la contrazione muscolare.

La spasmofilia esplicita si manifesta con convulsioni toniche e tonico-cloniche sotto forma di spasmo carpopedale ed eclampsia.

Lo spasmo carpopedale può essere descritto come una contrazione tonica periodica dei muscoli degli arti, principalmente delle mani e dei piedi. La mano è nella posizione della “mano dell’ostetrico” (l’anulare e il mignolo sono piegati e il pollice, l’indice e il dita medie raddrizzato) le dita possono anche essere piegate a pugno. Le braccia sono abbassate e piegate ai gomiti. Ginocchio e articolazioni dell'anca nella posizione di flessione l'arco del piede assume una posizione di flessione plantare. È possibile il trisma dei muscoli masticatori. L'attacco è molto doloroso. La condizione potrebbe non fermarsi per diversi giorni. L'attacco, che dura diversi giorni, è complicato dal gonfiore del dorso del piede e della mano. Lo spasmo carpopedale può verificarsi quando si cambiano i vestiti di un bambino; ​​questo è il fattore provocante più comune.

L'eclampsia è la forma più sfavorevole di spasmofilia. Tutti i gruppi muscolari sono coinvolti in un attacco di convulsioni. Inizia con una contrazione muscoli facciali viso, muscoli oculari, angolo della bocca. Le contrazioni si diffondono poi ai muscoli degli arti. I muscoli respiratori sono coinvolti nel processo, il ritmo respiratorio viene interrotto. A causa di uno spasmo dei muscoli masticatori, il paziente inizia a produrre espettorato schiumoso. A proposito di dolce freddo. È possibile lo svuotamento involontario dell'intestino e della vescica. La pelle del viso diventa blu, la coscienza è offuscata. È possibile interrompere il funzionamento dei muscoli respiratori e cardiaci. La durata di un attacco di eclampsia non è inferiore a un attacco di spasmo carpopedale e varia da alcune ore a diversi giorni. Può verificarsi la febbre.

Il laringospasmo è un improvviso restringimento della glottide quando un bambino piange, è spaventato o irrequieto. Il bambino è spaventato e respira senza fiato. L'inalazione diventa difficile e diventa rauca. Sulla pelle appare il sudore freddo, diventa pallida e cianotica. L'attacco termina dopo pochi secondi con un'inspirazione rumorosa e il ripristino della respirazione, il bambino si addormenta. L'attacco si verifica più spesso durante il giorno e può essere ripetuto più volte. Di solito finisce favorevolmente. Nei casi più gravi si può sviluppare asfissia.

Trattamento della spasmofilia

Se ci sono segni di spasmofilia, il bambino deve essere ricoverato in ospedale. Un pediatra e un neurologo pediatrico dovrebbero essere coinvolti nel trattamento di questa condizione.

Le convulsioni ipocalcemiche nella spasmofilia richiedono misure di emergenza. Vengono somministrati anticonvulsivanti Seduxen 0,1 ml/kg EV o IM (GHB 100 mg/kg) o solfato di magnesio 0,2 ml/kg. Il solfato di magnesio viene iniettato per via endovenosa con una soluzione di cloruro di calcio o gluconato di calcio 1 millilitro per chilogrammo di peso corporeo. Prima della somministrazione, il cloruro di calcio (gluconato) viene diluito almeno due volte con una soluzione di glucosio al 5%.

Seduxen ha un effetto immediato, anche se la sua durata è di breve durata e dura 30 minuti. È possibile somministrare nuovamente il farmaco in vena, muscolo o per via orale.

L'effetto del GHB dopo la somministrazione si osserva dopo 3-10 minuti quando somministrato per via endovenosa e dopo 10-20 minuti quando somministrato iniezione intramuscolare. L'effetto dura da un'ora e mezza a due ore.

Se sono presenti segni di spasmofilia latente, è preferibile la somministrazione parenterale o di preparati di calcio mediante elettroforesi.

Come misure urgenti con il laringospasmo si può considerare l'impatto di forti sostanze irritanti sulla pelle e sulle mucose del bambino, ad esempio portando un batuffolo di cotone inumidito nei passaggi nasali ammoniaca, iniezione, bagnatura con acqua fredda.

Se necessario, viene eseguita la ventilazione artificiale. Per combattere l'ipossia, viene utilizzata la maschera al 40% di ossigeno.

Dopo la coppettazione emergenza iniziare a trattamento patogenetico. È necessario determinare i livelli di calcio nel sangue il più rapidamente possibile. Successivamente, viene somministrata per via endovenosa una soluzione al 10% di cloruro di calcio o gluconato: per i bambini fino a sei mesi, 0,05 ml, per i bambini fino a un anno, 0,5-1 ml, per i bambini fino a tre anni, 1-2 ml. Successivamente, i bambini ricevono gluconato o cloruro di calcio attraverso la bocca, 1 cucchiaino 3 volte. al giorno, preferibilmente 40 minuti dopo aver mangiato. Il corso di assunzione degli integratori di calcio dura da sette a dieci giorni.

Oltre agli integratori di calcio, i bambini ricevono una soluzione per via orale cloruro d'ammonio un cucchiaino 4-6 volte al giorno. L'assunzione di cloruro di ammonio può essere combinata con l'assunzione di una miscela di citrato ( acido del limone+ citrato di sodio) 5 ml 3 volte al giorno sotto forma di soluzione al 10%. Il corso del trattamento dura da dieci a quattordici giorni. Nel determinare la durata dell’assunzione dei farmaci, si basano sulla gravità della condizione.

È anche necessario regolare l'alimentazione del bambino. Per il periodo delle convulsioni è prescritto bere molti liquidi sotto forma di tè debole, succhi. Questa è la cosiddetta pausa tè della fame. Successivamente, è necessario limitare il latte vaccino nella dieta perché è estremamente ricco di fosfati, può essere sostituito con miscele di latte fermentato e si può aumentare il volume dei piatti di verdure.

Durante il periodo post-attacco di spasmofilia, il trattamento non viene interrotto. Per un periodo di sei mesi, eventualmente fino a un anno, nomina medicinali dal gruppo dei barbiturici, ad esempio, Luminal in dosaggio per età. Inoltre, la correzione dei sintomi continua.

È inoltre necessario monitorare i parametri biochimici del sangue e ripetere preventivamente i cicli di assunzione di integratori di calcio.

La prevenzione della spasmofilia può essere primaria e secondaria. Il trattamento adeguato del rachitismo e la sua diagnosi precoce sono misure di prevenzione primaria. La prevenzione secondaria ha lo scopo di prevenire lo sviluppo della condizione evidente spasmofilia, sta nel rilevamento precoce della sua forma nascosta.

La prognosi della spasmofilia è favorevole per tutta la vita, ad eccezione di rari casi di asfissia che portano alla morte del bambino. Le conseguenze dell'eclampsia prolungata possono essere il ritardo mentale del bambino.

Nel secondo o terzo anno di vita del bambino, lo scambio di calcio e fosforo diventa stabile e processo patologico viene completamente eliminato.

Spasmofilia: quale medico aiuterà?? Se hai o sospetti solo lo sviluppo della spasmofilia, dovresti chiedere consiglio e prescrivere un trattamento a medici come un pediatra o un neurologo pediatrico.

La spasmofilia (tetania) è una malattia caratterizzata dalla tendenza del bambino nei primi 6-18 mesi di vita alle convulsioni e agli stati spastici, patogeneticamente associati al rachitismo.

Si osserva principalmente nei ragazzi, più spesso all'inizio della primavera, con maggiore insolazione.

La spasmofilia fino a poco tempo fa era una malattia abbastanza comune, ma oggigiorno, a causa della diminuzione sia dell'incidenza del rachitismo che della gravità del suo decorso, è piuttosto rara. La manifestazione della spasmofilia sotto forma di un attacco acuto di convulsioni con laringospasmo, arresto respiratorio e perdita di coscienza è una di quelle condizioni nei bambini che richiedono urgentemente misure di rianimazione. Un medico di qualsiasi profilo deve essere pronto a fornire aiuto immediato; Senza misure necessarie E sviluppo rapido spasmofilia dentro casi eccezionali Possibile morte. Uno stato prolungato di tetania può portare a danni al sistema nervoso centrale e a un ritardo nello sviluppo mentale del bambino.

EZIOLOGIA. La spasmofilia si verifica a causa di acuta sviluppare ipocalcemia sullo sfondo dello squilibrio elettrolitico e dell'alcalosi, la cui causa è un aumento rapido, quasi improvviso della quantità del metabolita attivo della vitamina D nel sangue. Questa situazione può verificarsi con l'assunzione immediata di una grande dose di vitamina D2 o D3 (metodo di trattamento "urto"), nonché con l'esposizione prolungata di ampie aree di pelle nuda al sole primaverile, la cui radiazione è particolarmente ricca di raggi ultravioletti. Sono importanti anche altri meccanismi per lo sviluppo dell’ipocalcemia, che possono essere causati da una disfunzione delle ghiandole paratiroidi, da un ridotto assorbimento del calcio nell’intestino o da aumento della secrezione con l'urina.

Tra motivi aggiuntivi lo sviluppo della prontezza convulsiva nei bambini dovrebbe essere chiamato diminuzione dei livelli ematici di magnesio, sodio, cloruri, vitamine B1 e B6.

PATOGENESI. La spasmofilia è solitamente patogeneticamente associata al periodo di convalescenza del rachitismo moderato o grave. Sovrapproduzione acuta forma attiva la vitamina D (1,25-(OH)2-D) sopprime la funzione delle ghiandole paratiroidi, stimola l'assorbimento dei sali di calcio e fosforo nell'intestino e il loro riassorbimento e gli aminoacidi nei tubuli renali (Fig. 6) .

Di conseguenza, la riserva alcalina del sangue aumenta rapidamente fino a quando si sviluppa l'alcalosi e l'ipofosfatemia precedentemente esistente viene bruscamente sostituita dall'iperfosfatemia.

Il calcio inizia a depositarsi intensamente nelle ossa, quindi il suo livello nel sangue scende rapidamente al livello critico (sotto 1,7 mmol/l). Contemporaneamente aumenta (seppur relativamente) il livello del potassio, antagonista biologico del calcio, e si verificano fenomeni di ipoparatiroidismo, alcalosi e iperkaliemia. L'ipocalcemia sullo sfondo sfavorevole dell'ipoparatiroidismo, dell'alcalosi e dell'iperkaliemia provoca convulsioni nel bambino, maggiore eccitabilità lui nervoso e sistemi muscolari. In queste condizioni, qualsiasi influenza esterna accompagnato da paura, forti emozioni, pianto, alta temperatura, vomito e adesione malattia intercorrente può provocare spasmo di alcuni gruppi muscolari o convulsioni clonico-toniche (Fig. 6).

CLASSIFICAZIONE E QUADRO CLINICO. Secondo la classificazione proposta da E.M. Lensky nel 1945 distingue due forme di spasmofilia: evidente (manifesta) e latente (nascosta). In questo caso, la spasmofilia evidente può manifestarsi sotto forma di laringospasmo, spasmo carpopedale ed eclampsia, talvolta combinati tra loro.

Il laringospasmo è un restringimento acuto della glottide che si verifica improvvisamente in determinate circostanze. Lo spasmo moderato è accompagnato da pallore e da un'inspirazione sonora o rauca difficile seguita da una respirazione rumorosa. A chiusura completa glottide, il bambino diventa blu, si spaventa, respira a fatica e comincia a sudare freddo. Possibile perdita di coscienza poco tempo. Dopo alcuni secondi, si sente un'inalazione rumorosa, la respirazione viene gradualmente ripristinata, dopodiché il bambino molto spesso si addormenta. Un attacco di laringospasmo di solito si conclude positivamente, ma può ripresentarsi, soprattutto in caso di trattamento inadeguato. In casi estremamente rari, la prolungata cessazione della respirazione può provocare la morte.

Lo spasmo carpopedale è una contrazione tonica dei muscoli delle mani e dei piedi. Gli arti sono piegati grandi articolazioni, le spalle sono premute contro il corpo, le mani sono abbassate (flessione palmare), le dita sono raccolte a pugno, oppure quando si dorsiflettono le dita I, IV e V, P e III sono estese ("mano dell'ostetrico"). Il piede è in uno stato di flessione plantare, le dita sono piegate (pes equinus).

Lo spasmo carpopedale varia in durata. Si osserva spesso quando si cambiano i vestiti di un bambino e può scomparire istantaneamente o durare per diversi minuti, ore e giorni. In quest'ultimo caso, il gonfiore reattivo del dorso della mano e del piede appare sotto forma di un cuscinetto elastico. Sono possibili anche spasmi di altri muscoli: gli occhi con sviluppo di strabismo transitorio, i muscoli masticatori con trisma e rigidità del collo, ecc. Particolarmente pericoloso è lo spasmo dei muscoli respiratori, che porta all'interruzione del ritmo della respirazione, ritardandolo e arrestandolo, così come quello del muscolo cardiaco, con il pericolo di arresto cardiaco. Non si possono escludere spasmi della muscolatura liscia, causando disturbi minzione e defecazione con comparsa di feci instabili.

L'eclampsia è una forma rara e sfavorevole di spasmofilia; si manifesta come un attacco di convulsioni clonico-toniche, che coprono tutti i muscoli volontari e involontari. L'attacco inizia con contrazioni dei muscoli facciali, seguite da spasmi e rigidità degli arti muscoli occipitali, si verificano laringospasmo e distress respiratorio e appare cianosi generale. Perdita di coscienza, comparsa di schiuma sulle labbra, minzione involontaria e defecazione. Con convulsioni prolungate si osserva un aumento della temperatura corporea. La durata dell'attacco varia da alcuni minuti a diverse ore. In questo momento può verificarsi un arresto cardiaco o respiratorio. I bambini di età inferiore a un anno hanno spesso convulsioni cloniche, in età avanzata si sviluppano prevalentemente toniche. Nei primi 6 mesi di vita si osserva spesso una combinazione di eclampsia e laringospasmo; nella seconda metà dell'anno prevalgono i fenomeni di spasmo carpopedale.

La spasmofilia latente, a quanto pare, si verifica molto più spesso della spasmofilia evidente e di solito la precede. L'attenzione del medico dovrebbe essere attirata dall'aumentata attività del bambino, nonché dal tremore periodico del mento e degli arti, dalle contrazioni gruppi separati muscoli, respirazione irregolare (dispnea), spasmo carpopedale transitorio. Se sono presenti i sintomi di cui sopra, è necessario eseguirli ulteriore ricerca eccitabilità meccanica e galvanica dei muscoli: determinare il livello di calcio, fosforo, l'equilibrio degli acidi e delle basi nel sangue. Dovrebbero essere considerate le caratteristiche della spasmofilia latente: superiore e sintomi inferiori Coda, che consiste nel contrarre gli angoli degli occhi e della bocca quando si picchietta con un dito o con un martello, rispettivamente, lungo l'arco zigomatico e l'angolo della mascella inferiore (nei punti in cui escono i rami nervo facciale); Il sintomo di Trousseau, cioè l'aspetto della "mano dell'ostetrico" quando compresso nell'area del fascio neurovascolare sulla spalla, vicino al muscolo bicipite; Il sintomo di Lyust è la flessione plantare del piede e l'abduzione laterale quando si tocca il sito di uscita del nervo peroneo sulla testa del perone.

Aiuta e ricerca biochimica sangue, rivelando ipocalcemia, iperfosfatemia e alcalosi.

La spasmofilia viene diagnosticata sulla base di un quadro clinico tipico sotto forma di segni di aumentata eccitabilità neuromuscolare, contrazioni spastiche periodiche dei singoli gruppi muscolari (facciale, laringeo, respiratorio, scheletrico). La diagnosi è confermata dalla presenza di ipocalcemia in combinazione con iperfosfatemia, squilibrio degli elettroliti nel sangue e alcalosi. Inoltre, vengono presi in considerazione l’età del bambino, il periodo dell’anno, nonché i sintomi clinici e radiologici che indicano un periodo di convalescenza dal rachitismo.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE. La spasmofilia si differenzia da altre condizioni ipocalcemiche accompagnate da prontezza convulsiva o convulsioni. Si tratta principalmente della tetania dei neonati, che si sviluppa nei primi giorni di vita di un bambino a causa di una serie di motivi (inibizione intrauterina della funzione delle ghiandole paratiroidi del feto da parte dell'ormone paratiroideo della madre, eccesso di calcio in lei, ecc.) , così come l'ipocalcemia secondaria, che si verifica quando il bambino viene rapidamente trasferito all'alimentazione artificiale con latte vaccino. È possibile anche un'altra origine dell'ipocalcemia secondaria. Ciò si riferisce all'ipocalcemia causata da una diminuzione del contenuto di calcio ionizzato durante l'alcalosi respiratoria sullo sfondo di respirazione forzata con vomito e diarrea ripetuti, insufficienza renale cronica, trattamento incontrollato acidosi con bicarbonato di sodio e apporto insufficiente di calcio (tetania iatrogena).

È necessario escludere le convulsioni febbrili, osservate nel 14% dei bambini nei primi quattro anni di vita. Si verificano particolarmente spesso con anomalie costituzionali ed encefalopatia postipossica, che è accompagnata da una carenza di vitamine (B1, B6) e ATP, ad es. violazione metabolismo energetico e acidosi. A quanto pare, in questo caso si destabilizzano facilmente membrane cellulari e di conseguenza si sviluppa edema cerebrale. Le convulsioni che si verificano durante l'ipertermia (superiore a 38,5 ° C) non hanno alcuna connessione con il periodo dell'anno e con le manifestazioni di rachitismo e non sono accompagnate dai tipici cambiamenti biochimici nel sangue.

I sintomi della tetania nascosta o palese sono caratteristici del vero ipoparatiroidismo, congenito o acquisito. Compaiono indipendentemente dall’età del bambino, dal periodo dell’anno, dalla presenza o assenza di segni di rachitismo e sono accompagnati disordini neurologici(iperestesia, ritardo sviluppo mentale, alterazioni dell'EEG), disturbi oculari (blefarospasmo persistente dovuto a fotofobia, opacizzazione del cristallino) e disturbi intestinali (diarrea persistente, steatorrea). Si notano anche cambiamenti nel trofismo della pelle, dei capelli e delle unghie, grave ipocalcemia e significativa iperfosfatemia.

In caso di falso ipoparatiroidismo, causato dalla mancata risposta dell'apparato tubulare renale all'ormone paratiroideo normalmente secreto dalle ghiandole paratiroidi, esistono gli stessi criteri clinici e manifestazioni biochimiche, come nel vero ipoparatiroidismo. Inoltre, l'aspetto dei pazienti è caratteristico: viso tondo, bassa statura, corporatura tozza, bassa ossa metacarpali, ossa aggiuntive e proiezioni ossee di speroni nelle metafisi, calcificazioni in tessuti soffici. Va ricordato che la sindrome della tetania nei bambini si osserva anche con una diminuzione dei livelli di magnesio e normali livelli di calcio nel sangue. Si sviluppa particolarmente spesso nei bambini le cui madri hanno sofferto di tossicosi della gravidanza, eclampsia durante il parto o hanno disfunzione endocrina. La manifestazione della spasmofilia sotto forma di eclampsia richiede l'esclusione dell'epilessia. Per fare ciò, vengono analizzati i dati dell'anamnesi, l'EEG e i parametri biochimici del sangue.

TRATTAMENTO. Convulsioni clinico-toniche generali, laringospasmo e perdita di coscienza con arresto respiratorio richiedono misure urgenti di rianimazione: respirazione artificiale “bocca a bocca” o “bocca a naso”, organizzazione della lotta contro l'ipossia (inalazione con maschera del 40% di ossigeno), somministrazione anticonvulsivanti. Di questi, la più efficace è una soluzione allo 0,5% di seduxen per via intramuscolare o endovenosa: per bambini di età inferiore a 3 mesi - 0,3-0,5 ml; fino a un anno - 0,5-1,0 ml; fino a 5 anni - 1,0-1,5 ml; fino a 10 anni - 1,5-2,0 ml. Il farmaco ha un effetto immediato, ma il suo effetto è di breve durata - fino a 30 minuti. Tuttavia, durante questo periodo è possibile condurre le ricerche necessarie e chiarire l'origine dei sequestri. Il farmaco può essere ripetuto o somministrato per via orale. Allo stesso scopo, viene prescritta una soluzione al 20% di acido gamma-idrossibutirrico (GHB) per via orale, rettale, endovenosa, intramuscolare. La dose media è di 100 mg/kg (0,5 ml per 1 kg di peso corporeo); in caso di somministrazione ripetuta, la dose viene aumentata. L'effetto del farmaco viene osservato dopo somministrazione endovenosa dopo 3-10 minuti, per via intramuscolare dopo 10-20 minuti e dura mediamente 1,5-2 ore Per lunghi periodi stati convulsivi il numero di iniezioni può essere 4-6 al giorno. Un buon effetto si ottiene con la somministrazione simultanea di entrambi i farmaci, anche in una siringa (per bambini di età compresa tra 1 e 2 anni - 0,5 ml di Seduxen e 2,0 ml di GHB per via intramuscolare). È possibile utilizzare clisteri da una soluzione al 2% di cloralio idrato riscaldata a 38-40 ° C (20-30 ml), nonché una soluzione al 25% di solfato di magnesio per via intramuscolare (0,2 ml/kg con 2 ml di 0,5- Soluzione all'1% di novocaina).

Dopo una determinazione di emergenza del livello di calcio nel sangue, viene somministrata per via endovenosa una soluzione al 10% di cloruro di calcio o gluconato: bambini sotto i 6 mesi - 0,05 ml, fino a 1 anno - 0,5-1 ml, fino a 3 anni - 1 -2ml. Successivamente viene prescritta per via orale una soluzione di cloruro di calcio al 5% o al 10%, 1 cucchiaino 3 volte al giorno dopo i pasti con latte per 7-10 giorni.

PREVENZIONE. Prevenzione primaria include un avvertimento, diagnosi precoce e un trattamento adeguato del rachitismo. La prevenzione secondaria è finalizzata all'individuazione e al trattamento tempestivi della forma latente della malattia, nonché alla terapia anticonvulsivante post-convulsivante a lungo termine (per 6 mesi - 1 anno), barbiturici (luminali 2-3 volte al giorno per i bambini fino a 6 mesi, 0,005 g, fino a 1 anno - 0,005-0,01 g, fino a 3 anni - 0,01-0,075 g).

Inoltre, è necessario monitorare i parametri biochimici del sangue e prescrivere periodicamente integratori di calcio.

PREVISIONE. Con la spasmofilia, la prognosi è generalmente favorevole. Grande importanza nell'esito delle sue manifestazioni gravi è adeguatamente organizzato prevenzione secondaria. In rari casi, la morte può verificarsi per asfissia con laringospasmo prolungato, arresto cardiaco o respiratorio. La conseguenza dell'eclampsia prolungata può essere un ritardo nello sviluppo mentale dei bambini. Entro il 2-3o anno di vita del bambino, lo scambio di calcio e fosforo si stabilizza e il processo patologico viene eliminato.

La spasmofilia (tetania) è una malattia caratterizzata da elevata eccitabilità neuromuscolare con comparsa di spasmi dei muscoli facciali, dei muscoli della laringe e degli arti.

La condizione dolorosa si osserva più spesso nei bambini nei primi due anni di vita, principalmente dai 3 ai 18 mesi. La stessa fascia di età è soggetta allo sviluppo del rachitismo, al quale la tetania è associata sia nella patogenesi che nell'eziologia.

Tra i pazienti affetti da spasmofilia, secondo le statistiche, il 4% dei bambini soffre o ha sofferto di rachitismo: più maschi che femmine. In precedenza, la spasmofilia nei bambini era considerata una malattia abbastanza comune in pediatria, oggi è rara. L’andamento positivo della malattia è direttamente correlato alla diminuzione dei casi.

La spasmofilia rachitogena è provocata da disturbi metabolici (metabolismo del fosforo-calcio). La malattia si verifica a causa dell'alimentazione irrazionale del bambino e può essere causata sia da una carenza che da un eccesso di vitamina D:

• Scarsa esposizione del bambino all'aria aperta e alimentazione di scarsa qualità. L’ipocalcemia può verificarsi a causa di un malfunzionamento delle ghiandole paratiroidi, scarso assorbimento il calcio nel corpo e la sua lisciviazione nelle urine è maggiore del normale.
• Assumere dosi “shock” di vitamina D superiori al necessario o stare sotto i raggi del sole pomeridiano, ricco di radiazioni ultraviolette, con ampie zone di pelle esposta.

Sintomi

Lattice

Il decorso della forma di spasmofilia in lattice precede quello ovvio e può disturbare il bambino da una settimana a diversi mesi. Poiché la malattia è associata al rachitismo, la sua manifestazione presenta sintomi simili:

• sonno scarso;
• cardiopalmo;
• aumento della sudorazione;
• indigestione (stitichezza);
• ipereccitabilità nervosa;
• aumento dell’ansia e della paura.

È anche indicata la conferma della forma latex della spasmofilia contrazioni muscolari delle braccia e delle gambe, contrazioni facciali muscoli facciali con un leggero colpetto sulla guancia.

Manifesto

La spasmofilia manifesta nei bambini si manifesta sotto forma dei seguenti attacchi:

Laringospasmo

Contrazione spasmodica involontaria e blocco dei muscoli della laringe. Il bambino impallidisce rapidamente, inizia a inspirare pesantemente ed espirare rumorosamente. Nei casi acuti si può osservare la completa occlusione del lume della laringe e una colorazione bluastra. pelle, sudore freddo e perdita di coscienza a breve termine. Questo è seguito da un'espirazione sibilante, respiro rumoroso, il paziente si calma e va a letto esausto.

Spasmo corpopedale

Sindrome da contrazione tonica dei muscoli dei piedi e delle mani, meno comunemente del viso: durante un attacco, il corpo del bambino è molto teso, le braccia sono premute sul corpo, le gambe sono piegate - tra loro. L'attacco inizia inaspettatamente, dura un paio di secondi e termina anche all'improvviso. Dopo un attacco può verificarsi gonfiore delle mani e dei piedi.

Eclampsia

Breve perdita di coscienza rapido aumento pressione sanguigna, paralisi passeggera – questo è quello visto più raramente forma pericolosa spasmofilia, in cui nei casi più gravi anche gli aiuti di emergenza potrebbero non ripristinare la respirazione e la funzione cardiaca.

Un attacco lieve è caratterizzato da cianosi della pelle, respiro intermittente, spasmi dei muscoli facciali e intorpidimento del bambino. Durante un attacco prolungato (fino a 30 minuti), le convulsioni coprono l'intero corpo e il funzionamento del sistema nervoso centrale viene interrotto. attività nervosa, mordersi la lingua, minzione riflessa e defecazione.

Se non c'è un aiuto immediato e un trattamento adeguato per la spasmofilia, gli attacchi possono diventare più frequenti. Molto raramente, ma è stata comunque registrata la cessazione della respirazione a lungo termine con esito fatale.

Cure urgenti

Sintomi della tetania sotto forma di sviluppo acuto di un attacco di convulsioni con laringospasmo, perdita di coscienza e arresto respiratorio- Quello condizione critica, al quale dovrebbe essere fornito cure urgenti.

Gli effetti a lungo termine contribuiscono alla disfunzione del sistema nervoso centrale e al ritardo nello sviluppo psicotico del bambino. Se un bambino viene colpito da questa strana malattia, sarà utile ai genitori sapere come vengono fornite le cure d'urgenza contro la tetania.

Se si osservano sintomi di evidente spasmofilia, viene fornita assistenza immediata e, dopo aver fermato l'attacco, il bambino viene ricoverato in ospedale.

Per eliminare il laringospasmo lieve in un bambino a volte sono sufficienti misure standard generalmente accettate, che possono essere eseguite in modo indipendente senza medico:

• adagiare il paziente su una superficie dura e piana e aprire le finestre per garantire un afflusso di aria fresca;
• se i vestiti sono stretti e limitano i movimenti, sbottonateli;
• “scuotere” il bambino, cambiare posizione del corpo;
• Bagnate il bambino con acqua fredda e fategli sentire l'odore dei fumi dell'ammoniaca;

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In caso di perdita di coscienza con arresto respiratorio chiamare un'ambulanza e contemporaneamente eseguire la respirazione artificiale con il metodo bocca a bocca o bocca a naso.

Gli operatori sanitari possono somministrare 3-5 ml di una soluzione al 10% al paziente per via endovenosa monitorando il ritmo cardiaco, reintegrando la carenza di ioni calcio. Se il primo soccorso non porta i risultati desiderati e c'è mancanza di respirazione, viene utilizzata l'intubazione tracheale e, in caso di arresto cardiaco, viene utilizzato il massaggio indiretto.

Trattamento

La prognosi per il decorso della spasmofilia evidente nella maggior parte dei casi dipende dalla tempestività e dalla correttezza delle cure di emergenza. Un ruolo importante è svolto da misure preventive per prevenire convulsioni ricorrenti.

Quando si conferma la diagnosi di spasmofilia, i medici praticano astenendosi da cibo e acqua per mezza giornata, dopo - dieta a base di carboidrati e soluzione di cloruro di ammonio al 10% per via orale. Ai genitori è richiesto di avere un atteggiamento responsabile nei confronti del proprio figlio: devono creare cibo di qualità, prendi le vitamine prescritte e proteggi il bambino dal raffreddore.