Eritremia, ci sono restrizioni sul lavoro? Come si formano i globuli rossi? Possibili complicazioni e conseguenze delle malattie del sangue

Policitemia (eritremia, malattia di Vaquez): cause, segni, decorso, terapia, prognosi

La policitemia è una malattia che può essere ipotizzata semplicemente guardando il viso del paziente. E se ancora analisi necessaria sangue, allora non ci saranno più dubbi. Nei libri di consultazione si trova anche sotto altri nomi: eritremia e malattia di Vaquez.

Il rossore del viso è abbastanza comune e c'è sempre una spiegazione per questo. Inoltre, è a breve termine e non dura a lungo. Vari motivi possono causare improvviso arrossamento del viso: febbre, aumento pressione sanguigna, una recente abbronzatura, una situazione imbarazzante e le persone emotivamente labili generalmente tendono ad arrossire spesso, anche se coloro che li circondano non vedono alcun prerequisito per questo.

La policitemia è diversa. Qui Il rossore è persistente, non transitorio, uniformemente distribuito su tutto il viso. Il colore della pletora eccessivamente “sana” è un ciliegia ricco e brillante.

Che tipo di malattia è la policitemia?

La policitemia vera (eritremia, malattia di Vaquez) appartiene al gruppo delle emoblastosi (eritrocitosi) o croniche a decorso benigno. La malattia è caratterizzata dalla proliferazione di tutti e tre i germogli dell'ematopoiesi con un notevole vantaggio degli eritrociti e dei megacariociti, per cui si verifica un aumento non solo del numero dei globuli rossi, ma anche di altri globuli che originano da questi germogli, dove fonte processo tumorale sono le cellule precursori della mielopoiesi colpite. Sono loro che danno inizio alla proliferazione e alla differenziazione incontrollata in forme mature di globuli rossi.

Quelli che soffrono di più in queste condizioni sono i globuli rossi immaturi, che sono ipersensibili all’eritropoietina anche a piccole dosi. Per la policitemia Allo stesso tempo si osserva un aumento dei leucociti della serie granulocitica(principalmente banda e neutrofili)e piastrine. Le cellule della serie linfoide, che comprendono i linfociti, non sono interessate dal processo patologico, poiché provengono da un germe diverso e hanno un diverso percorso di riproduzione e maturazione.

Cancro o non cancro?

L'eritremia non vuol dire che si manifesti continuamente, ma in una città di 25mila abitanti ce ne sono un paio, mentre per qualche motivo gli uomini di circa 60 anni o giù di lì “piacono” di più questa malattia, anche se chiunque può incontrare una tale età patologica. È vero, per neonati e bambini età più giovane la policitemia vera è quindi assolutamente insolita se viene rilevata eritremia in un bambino, molto probabilmente porterà personaggio secondario ed essere un sintomo e una conseguenza di un'altra malattia (dispepsia tossica, eritrocitosi da stress).

Per molte persone, la malattia classificata come leucemia (e non importa: acuta o cronica) è principalmente associata al cancro del sangue. Qui è interessante capire: è cancro o no? In questo caso sarebbe più opportuno, più chiaro e più corretto parlare di malignità o benignità della policitemia vera per determinare il confine tra “bene” e “male”. Ma poiché la parola “cancro” si riferisce ai tumori da tessuti epiteliali, allora in questo caso questo termine è inappropriato, perché questo tumore viene da tessuto emopoietico.

Si riferisce alla malattia di Vaquez tumore maligno , ma è caratterizzato da un'elevata differenziazione cellulare. Il decorso della malattia è lungo e cronico, per il momento qualificato come benigno. Tuttavia, un corso del genere può durare solo fino a un certo punto, e poi con il diritto e trattamento tempestivo, ma dopo un certo periodo di tempo, quando si verificano cambiamenti significativi nell'eritropoiesi, la malattia diventa acuta e acquisisce caratteristiche e manifestazioni più "malvagie". Ecco com'è: la vera policitemia, la cui prognosi dipenderà interamente dalla rapidità con cui progredirà.

Perché i germogli crescono in modo errato?

Qualunque paziente affetto da eritremia prima o poi si pone la domanda: “Perché mi è capitata questa “malattia”?” Trovare la causa di molte condizioni patologiche è solitamente utile e dà determinati risultati, aumenta l'efficacia del trattamento e favorisce il recupero. Ma non nel caso della policitemia.

Le cause della malattia possono solo essere supposte, ma non dichiarate in modo inequivocabile. Per un medico può esserci solo un indizio per scoprire l'origine della malattia: anomalie genetiche. Tuttavia, il gene patologico non è stato ancora trovato, quindi l'esatta localizzazione del difetto non è stata ancora determinata. Ci sono, tuttavia, suggerimenti che la malattia di Vaquez possa essere associata alla trisomia 8 e 9 coppie (47 cromosomi) o ad un altro disturbo dell'apparato cromosomico, ad esempio la perdita di una sezione (delezione) del braccio lungo C5, C20, ma questi Sono ancora ipotesi, anche se basate su conclusioni di ricerche scientifiche.

Reclami e quadro clinico

Se non c'è nulla da dire sulle cause della policitemia, molto si può dire sulle manifestazioni cliniche. Sono luminosi e vari, poiché già dal 2o stadio di sviluppo della malattia, letteralmente tutti gli organi sono coinvolti nel processo. Le sensazioni soggettive del paziente sono di carattere generale:

• Debolezza e costante sensazione di stanchezza;
• Diminuzione significativa delle prestazioni;
• Aumento della sudorazione;
• Mal di testa e vertigini;
• Notevole perdita di memoria;
• Disturbi visivi e uditivi (diminuiti).

Reclami specifici per questa malattia e caratterizzato da esso:

• Dolore acuto e bruciante alle dita delle mani e dei piedi (i vasi si intasano di piastrine e globuli rossi, che lì formano piccoli aggregati);
• Il dolore, però, non è così bruciante, alle estremità superiori e inferiori;
• Prurito del corpo (una conseguenza della trombosi), la cui intensità aumenta notevolmente dopo la doccia e il bagno caldo;
• Comparsa periodica di un'eruzione cutanea come l'orticaria.

E' ovvio causa tutte queste lamentele - disturbo del microcircolo.

COME ulteriori sviluppi La malattia sviluppa sempre più nuovi sintomi:

1. pelle e mucose a causa dell'espansione dei capillari;
2. Dolore nella zona del cuore, che ricorda;
3. Sensazioni dolorose nell'ipocondrio sinistro causate dal sovraccarico e dall'ingrossamento della milza dovuto all'accumulo e alla distruzione di piastrine e globuli rossi (è una sorta di deposito di queste cellule);
4. Fegato e milza ingrossati;
5. Ulcera peptica dello stomaco e del duodeno;
6. Disuria (difficoltà a urinare) e dolore nella regione lombare dovuti allo sviluppo della diatesi dell'acido urico, causata da uno spostamento della sistemi tampone sangue;
7. Di conseguenza dolore alle ossa e alle articolazioni iperplasia(crescita eccessiva) midollo osseo;
8. Gotta;
9. Manifestazioni di natura emorragica: sanguinamento (nasale, gengivale, intestinale) ed emorragie cutanee;
10. Iniezioni di vasi congiuntivali, motivo per cui gli occhi di tali pazienti sono chiamati “occhi di coniglio”;
11. Tendenza alle arterie;
12. stinchi;
13. Possibile trombosi vasi coronarici con lo sviluppo;
14. Claudicatio intermittente, che può provocare cancrena;
15. (quasi il 50% dei pazienti), dando luogo a tendenza a ictus e infarti;
16. Danni al sistema respiratorio dovuti a disturbi dell'immunità, che non possono rispondere adeguatamente agli agenti infettivi che causano processi infiammatori. In questo caso, i globuli rossi iniziano a comportarsi come soppressori e sopprimono la risposta immunologica a virus e tumori. Inoltre, si trovano in quantità anormalmente elevate nel sangue, il che aggrava ulteriormente le condizioni del sistema immunitario;
17. I reni soffrono e tratto urinario, pertanto, i pazienti hanno una tendenza alla pielonefrite, all'urolitiasi;
18. Il sistema nervoso centrale non rimane estraneo agli eventi che accadono nel corpo; quando è coinvolto nel processo patologico compaiono sintomi (con trombosi), (meno spesso), insonnia, disturbi della memoria e disturbi mnestici.

Dal periodo asintomatico allo stadio terminale

A causa del fatto che per la policitemia i primi stadi sono caratterizzati da un decorso asintomatico, le manifestazioni di cui sopra non si verificano in un giorno, ma si accumulano gradualmente e per un lungo periodo di tempo; nello sviluppo della malattia è consuetudine distinguere 3 fasi.

Stato iniziale. Le condizioni del paziente sono soddisfacenti, i sintomi sono moderati, la durata dello stadio è di circa 5 anni.

Stadio delle manifestazioni cliniche avanzate. Si svolge in due fasi:

II A – si manifesta senza metaplasia mieloide della milza, sono presenti sintomi soggettivi e oggettivi di eritremia, la durata del periodo è di 10-15 anni;

II B – appare la metaplasia mieloide della milza. Questo stadio è caratterizzato da un quadro chiaro della malattia, i sintomi sono pronunciati, il fegato e la milza sono significativamente ingranditi.

Stadio terminale, avendo tutti i segni di un processo maligno. Le lamentele del paziente sono varie, “tutto fa male, tutto è sbagliato”. In questa fase le cellule perdono la capacità di differenziarsi, creando così un substrato per la leucemia, che sostituisce l'eritremia cronica, o meglio, si trasforma in leucemia acuta.

La fase terminale è particolarmente diversa corso severo(sindrome emorragica, rottura splenica, processi infettivi e infiammatori non trattabili a causa di immunodeficienza profonda). Di solito finisce presto con la morte.

Pertanto, l'aspettativa di vita della policitemia è di 15-20 anni, il che potrebbe non essere negativo, soprattutto considerando che la malattia può manifestarsi dopo i 60 anni. Ciò significa che esiste una prospettiva di vivere fino a 80 anni. Tuttavia, la prognosi della malattia dipende ancora soprattutto dal suo esito, cioè da quale forma di leucemia l'eritremia si trasforma in Fase III(leucemia mieloide cronica, mielofibrosi, leucemia acuta).

Diagnosi della malattia di Vaquez

La diagnosi di policitemia vera si basa principalmente su dati di laboratorio, misurando i seguenti indicatori:

• , in cui si può notare un aumento significativo dei globuli rossi (6,0-12,0 x 10 12/l), (180-220 G/l), (rapporto tra plasma e sangue rosso). Il numero di piastrine può raggiungere un livello di 500-1000 x 10 9 / l, mentre possono aumentare significativamente di dimensioni e leucociti - fino a 9,0-15,0 x 10 9 / l (a causa di bastoncelli e neutrofili). con la policitemia vera è sempre ridotta e può arrivare a zero.

Morfologicamente i globuli rossi non sempre cambiano e spesso rimangono normali, ma in alcuni casi con eritremia si può osservare anisocitosi(globuli rossi di diverse dimensioni). La gravità e la prognosi della malattia con policitemia in un esame del sangue generale sono indicate dalle piastrine (più sono, più grave è il decorso della malattia);

• CISTERNA ( analisi biochimiche sangue) con determinazione del livello E . Per l'eritremia è molto caratteristico l'accumulo di quest'ultimo, che indica lo sviluppo della gotta (una conseguenza della malattia di Vaquez);
• L'esame radiologico che utilizza il cromo radioattivo aiuta a determinare l'aumento dei globuli rossi circolanti;
• Puntura sternale (prelievo di midollo osseo dallo sterno) seguita da diagnostica citologica. Nella preparazione - iperplasia di tutti e tre i lignaggi con una significativa predominanza del rosso e del megacariocitario;
• Biopsia del trapano(esame istologico del materiale prelevato dall'ileo) è il metodo più informativo che consente di identificare in modo più affidabile il segno principale della malattia - iperplasia delle tre linee.

Oltre ai parametri ematologici, per stabilire una diagnosi di policitemia vera, si fa riferimento al paziente ecografia(ecografia) degli organi cavità addominale(fegato e milza ingrossati).

Quindi la diagnosi è stata fatta... E poi?

E poi il paziente attende il trattamento nel reparto di ematologia, dove la tattica è determinata dalle manifestazioni cliniche, dai parametri ematologici e dallo stadio della malattia. IN misure terapeutiche L'eritremia solitamente include:

1. Salasso, che consente di ridurre il numero dei globuli rossi a 4,5-5,0 x 10 12/le l'Hb (emoglobina) a 150 g/l. Per fare ciò, vengono prelevati 500 ml di sangue ad intervalli di 1-2 giorni fino a quando il numero di globuli rossi e di Hb diminuisce. Gli ematologi talvolta sostituiscono la procedura del salasso con l'eritrocitoferesi, quando, dopo la raccolta mediante centrifugazione o separazione, il sangue rosso viene separato e il plasma viene restituito al paziente;
2. Terapia citostatica (mielosan, imifos, idrossiurea, idrossiurea);
3. (aspirina, dipiridamolo), che richiedono però cautela nell'uso. Pertanto, l'acido acetilsalicilico può aumentare la manifestazione della sindrome emorragica e causare emorragia interna se il paziente ha un'ulcera allo stomaco o al duodeno;
4. Interferone-α2b, utilizzato con successo con citostatici e aumentandone l'efficacia.

Il regime di trattamento per l'eritremia è prescritto dal medico individualmente per ciascun caso, quindi il nostro compito è solo quello di presentare brevemente al lettore i farmaci usati per trattare la malattia di Vaquez.

Alimentazione, dieta e rimedi popolari

Un ruolo significativo nel trattamento della policitemia è dato al regime di lavoro (riduzione dell'attività fisica), riposo e alimentazione. IN stato iniziale malattia, quando i sintomi non sono ancora espressi o sono debolmente manifestati, il paziente viene assegnato alla tabella n. 15 (generale), anche se con alcune riserve. Si sconsiglia al paziente di consumare cibi che migliorano l'ematopoiesi.(fegato, ad esempio) e suggeriscono di rivedere la dieta, privilegiando latticini e prodotti vegetali.

Nella seconda fase della malattia, al paziente viene prescritta la tabella n. 6, che corrisponde alla dieta per la gotta e limita o esclude completamente pesce e piatti di carne, legumi e acetosa. Dopo essere stato dimesso dall'ospedale, il paziente deve attenersi alle raccomandazioni fornite dal medico e osservazione ambulatoriale o trattamento.

Domanda: “È possibile trattare rimedi popolari? suona con la stessa frequenza per tutte le malattie. L'eritremia non fa eccezione. Tuttavia, come già notato, il decorso della malattia e l’aspettativa di vita del paziente dipendono interamente da un trattamento tempestivo, il cui obiettivo è ottenere una remissione lunga e stabile e ritardare il terzo stadio il più a lungo possibile.

Durante un periodo di calma processo patologico il paziente deve comunque ricordare che la malattia può ripresentarsi in qualsiasi momento, quindi deve discutere la sua vita senza esacerbazione con il medico curante con cui viene osservato, sottoporsi periodicamente a test e sottoporsi a esami.

Il trattamento delle malattie del sangue con rimedi popolari non dovrebbe essere generalizzato, e se esistono molte ricette per aumentare i livelli di emoglobina o per, ciò non significa affatto che siano adatte per il trattamento della policitemia, da cui, in generale, Erbe medicinali non ancora trovato. La malattia di Vaquez è una questione delicata e per controllare la funzione del midollo osseo e quindi influenzare il sistema emopoietico è necessario disporre di dati oggettivi che possano essere valutati da una persona con una certa conoscenza, cioè il medico curante.

In conclusione vorrei spendere ai lettori qualche parola sull'eritremia relativa, che non può essere confusa con quella vera, poiché l'eritrocitosi relativa può verificarsi sullo sfondo di molte malattie somatiche e terminare con successo quando la malattia sarà curata. Inoltre, l'eritrocitosi come sintomo può accompagnare vomito prolungato, diarrea, ustioni e iperidrosi. IN casi simili l'eritrocitosi è un fenomeno temporaneo ed è associato principalmente alla disidratazione del corpo, quando diminuisce la quantità di plasma circolante, costituito per il 90% da acqua.

Video: policitemia nel programma “Vivi sano!”

L'eritremia è classificata come una malattia tumorale, poiché si manifesta con un aumento patologico dei globuli rossi. In alcuni casi si verifica un aumento parallelo della concentrazione di globuli bianchi e piastrine. Spesso la malattia non è considerata cancro e l’aumento del numero dei globuli rossi è considerato benigno. I pazienti vivono lunga vita senza particolari complicazioni quando viene diagnosticata l'eritremia, quindi la malattia non ha un grave effetto negativo sul corpo.

I pazienti spesso pongono la domanda: "Cos'è l'eritremia?" La risposta è chiara: si tratta di una malattia del sistema sanguigno, caratterizzata da un aumento stabile e significativo della quantità elementi sagomati, prevalentemente globuli rossi o eritrociti.

La malattia appartiene al gruppo dei tumori, ma non è considerata maligna. Tuttavia, va notato che la prognosi per la vita del paziente è condizionatamente favorevole, poiché in alcuni casi si osservano complicazioni progressive che in un tempo relativamente breve portano alla morte del paziente.

L'eritremia viene spesso diagnosticata nei pazienti anziani, prevalentemente di sesso femminile. Tuttavia, secondo le ultime statistiche, la malattia è diventata "più giovane" - ora la patologia è registrata nei pazienti di mezza età e giovani. La malattia è estremamente rara; circa 5 persone su 100 milioni soffrono di una malattia del sangue.

Classificazione dell'eritremia

Secondo la classificazione internazionale delle malattie, l'eritremia è classificata come un gruppo di leucemie. Esistono 2 forme principali della malattia: acuta e cronica. Inoltre, ci sono una serie di segni secondo i quali la condizione patologica può essere suddivisa in diversi gruppi.

Secondo il decorso della malattia, si distinguono quanto segue.

1. La policitemia vera è un aumento della concentrazione dei globuli rossi dovuto ad un aumento costante del numero di cellule in un certo volume di sangue.
2. Falso: la concentrazione dei globuli rossi aumenta non a causa di un aumento del loro numero, ma a causa di una diminuzione del volume del sangue circolante (disidratazione, perdita di sangue).

La causa della patologia si distingue:

• primario;
• secondario.

Cause dell'eritremia

Le cause della condizione patologica non sono del tutto chiare, ma i medici identificano diversi principali precursori dell'eritremia.

1. Predisposizione genetica del paziente alle malattie degli organi emopoietici. Alcune mutazioni a livello genetico, che si verificano sia durante il processo di gametogenesi nei genitori che nella fase di sviluppo embrionale, hanno Influenza negativa sulla corretta formazione degli organi e sul loro successivo funzionamento. Inoltre, sulla base dei dati statistiche mediche, l'eritremia si verifica più spesso nei pazienti che presentano gravi mutazioni genetiche, cromosomiche e genomiche, come la sindrome di Marfan, Down e Klinefelter.
2. Esposizione a radiazioni ionizzanti. L'esposizione prolungata alle sostanze radioattive colpisce anche l'apparato genetico della maggior parte delle cellule umane, provocando mutazioni spontanee e danni alla struttura della molecola del DNA. Pertanto, le professioni associate al contatto costante ea lungo termine con sostanze radioattive diventano la causa dello sviluppo della policitemia vera.
3. Avvelenamento con sostanze tossiche. Benzene, ciclofosfamide, azatioprina e altri composti tossici simili possono causare mutazioni a livello cellulare. Contatto costante cause danno serio apparato genetico della cellula, cambiamenti spontanei e irreversibili, che successivamente diventano la causa dello sviluppo di una condizione patologica.

Patogenesi

Lo sviluppo e il decorso della malattia sono direttamente correlati alla comparsa di disturbi nella formazione degli elementi formati nel midollo osseo rosso, il principale organo ematopoietico nei pazienti adulti. Lo sviluppo delle cellule del sangue da un predecessore pluripotente avviene in modo illimitato e i discendenti acquisiscono un genotipo specifico.

Di conseguenza, il processo di aumento del numero e della maturazione di questi elementi formati della serie eritrocitaria non dipende dalla sostanza simile all'ormone eritropoietina, prodotta dai reni quando il livello di ossigenazione del corpo è insufficiente.

Le colonie eritroidi simili di cellule del midollo osseo sono le principali caratteristica differenziale eritremia, che consente di distinguere questa patologia dal solito aumento del numero di globuli rossi che si verifica dopo la perdita di sangue o in condizioni di maggiore attività fisica.

Inoltre, ci sono una serie di cambiamenti che interessano l'intero corpo di una persona malata:

• V organi parenchimali vengono identificati i processi distrofici;
• il midollo osseo rosso è spesso fibrotico, si rileva accumulo di tessuto adiposo;
• i vasi del midollo osseo cambiano la loro struttura, il loro numero aumenta bruscamente;
• diminuiscono le riserve di ferro;
• l'emoglobina è sintetizzata in grandi quantità, l'ossigeno non raggiunge organi e tessuti nella quantità necessaria per l'ossidazione a causa della disfunzione delle molecole;
• aumenta il livello di acido urico nel sangue;
• L'aspettativa di vita delle cellule del sangue - piastrine, leucociti, eritrociti - è significativamente ridotta.

A causa dell’aumento del numero delle cellule del sangue vecchie, la milza e il fegato aumentano di dimensioni. Questo serve come un altro segno diagnostico non specifico di eritremia.

Quadro clinico dell'eritremia

I sintomi dell'eritremia compaiono gradualmente. A causa dell’aumento del numero dei globuli rossi, che non possono svolgere pienamente le proprie funzioni, i pazienti sperimentano:

• arrossamento della pelle, soprattutto del viso;
• i pazienti lamentano sintomi tipici dell'ipossia: mal di testa, aumento della fatica, vertigini;
• il fegato è significativamente ingrandito - epatomegalia;
• la dimensione della milza supera significativamente i valori normali;
• dopo un contatto prolungato con l'acqua, si verifica un prurito insopportabile;
• la durata del sanguinamento aumenta in modo significativo;
• diminuzione della sensibilità visiva e uditiva;
• arrossamento della congiuntiva degli occhi dovuto ad un aumento del numero dei globuli rossi;
• vene varicose delle vene profonde degli arti inferiori;
• interruzione del funzionamento del sistema immunitario, aumento dell'incidenza di malattie infettive e virali;
• possibile comparsa di alterazioni necrotiche nelle dita dei piedi e nelle mani;
• a causa dell'aumento della viscosità del sangue, si formano coaguli di sangue, le cui conseguenze possono essere l'infarto del miocardio;
• il processo infiammatorio nel tratto gastrointestinale può peggiorare; spesso compaiono ulcere perforanti dello stomaco o del duodeno.

Nell'eritremia cronica, tutti questi segni compaiono relativamente lentamente e sono meno pronunciati rispetto alla forma acuta della patologia. Tuttavia, i cambiamenti nel corpo devono essere immediatamente descritti al medico curante per evitare gravi complicazioni che possono portare alla morte.

L'eritremia nei bambini è spesso causata da un'altra malattia ed è un sintomo, una patologia relativa o falsa degli organi ematopoietici. Questa forma del decorso è chiamata eritremia secondaria; i sintomi e il trattamento dipenderanno dalla malattia di base.

Fasi dell'eritremia

Questa patologia Il sistema sanguigno procede in più fasi. In totale, i medici distinguono 3 fasi principali della malattia.

stato iniziale

Questo periodo può durare da 2-3 mesi a 5-6 anni. Durante questo periodo il paziente non nota alcun cambiamento importante proprio corpo. Viene rilevato solo con un esame del sangue generale (aumento della concentrazione di globuli rossi e livello di emoglobina), ma non tutti i medici si impegnano a differenziare la malattia.

Stadio eritremico

In questa fase compaiono le prime manifestazioni di patologia. A causa dell'aumento della quantità di sangue, tutti gli organi si riempiono, la pressione aumenta e si osserva arrossamento della pelle e delle mucose della bocca, del naso e degli occhi. La viscosità del plasma è relativamente aumentata, il che provoca la formazione di ristagno e si verifica la trombosi dei vasi arteriosi e venosi.

Il flusso sanguigno alla milza e al fegato aumenta gradualmente, provocando un aumento significativo delle dimensioni degli organi parenchimali. Possono verificarsi danni alla vista e all'udito. Il sanguinamento è già relativamente difficile da fermare. I globuli rossi patologicamente alterati non possono tollerare quantità richiesta ossigeno, che interrompe il funzionamento di alcune strutture, principalmente i muscoli scheletrici.

Stadio anemico

In questa fase della malattia si verificano cambiamenti irreversibili nel midollo osseo rosso. L'organo ematopoietico va incontro a fibrosi e le aree vengono sostituite da tessuto adiposo. Pertanto, la produzione di cellule del sangue diminuisce gradualmente, il che porta all'anemia. A causa di una significativa diminuzione del numero di globuli rossi, leucociti e piastrine, la milza e il fegato assumono un carico aggiuntivo: negli organi compaiono focolai di emopoiesi, che dovrebbero compensare la mancanza di cellule del sangue.

Le forme acute e croniche della malattia nella fase terminale sono caratterizzate da sanguinamenti prolungati e su larga scala: i medici spesso non riescono a fermarli in tempo. Il paziente è preoccupato per mal di testa, debolezza e altri sintomi di ipossia, che sono particolarmente pericolosi per un bambino o una donna incinta.

Quali medici devo contattare?

L'eritremia è una grave malattia del sangue che può avere conseguenze spiacevoli per il paziente. Per identificare e iniziare tempestivamente il trattamento di tale patologia, sarà necessario sottoporsi a esami con diversi medici. Per prima cosa bisogna scoprire se esiste il rischio di sviluppare la malattia: rischi professionali, predisposizione genetica, contatti recenti con sostanze radioattive o tossiche.

Se c'è ancora motivo di preoccupazione, devi recarti alla clinica del tuo luogo di residenza e sottoporti alle fasi iniziali dell'esame da parte del tuo medico curante. Se il medico ha difficoltà a fare una diagnosi, prescriverà consultazioni con altri specialisti: oncologo, ematologo.

Diagnosi di eritremia

La diagnosi di laboratorio di questa patologia comprende:

1. Gli indicatori degli esami del sangue (generali e biochimici, ematocrito) sono necessari per valutare l'aumento della massa degli elementi formati circolanti e per identificare un aumento della viscosità del sangue. Un aumento del numero di globuli rossi, ma meno piastrine e leucociti in rapporto quantitativo.
2. Puntura del midollo osseo per il follow-up esame microscopico biopsia. Questa tecnica ci permette di identificare i cambiamenti a livello della cellula progenitrice di tutte le file di cellule del sangue.
3. Esame ecografico del fegato e della milza.

Tale esame può essere integrato a seconda dello stadio della malattia, ad esempio quando si identificano le cause dell'anemia causata da una patologia non identificata degli organi ematopoietici.

Trattamento dell'eritremia

Il trattamento dell'eritremia inizia immediatamente dopo la diagnosi. La terapia ha i seguenti obiettivi:

• stabilizzazione dei processi di circolazione sanguigna;
• eliminazione motivo principale patologie;
• trattamento sintomatico;
• ripristino di una concentrazione di ferro accettabile.

Nutrizione e dieta

Il paziente ha bisogno di consumare molti alimenti contenenti grandi quantità di ferro, nonché vitamine B e C, che sono coinvolte nei processi di sintesi dell'emoglobina:

• fegato;
• grano saraceno, riso integrale, farina d'avena;
• melanzane, pomodori, verdure;
• latticini, formaggi;
• frutta e verdura fresca, principalmente nei colori rosso, arancione e giallo.

Trattamento farmacologico

Nella seconda fase della malattia, quando l'eritremia viene rilevata senza problemi, i medici raccomandano l'uso di farmaci citostatici. Sebbene la patologia non sia considerata maligna, i pazienti sono tenuti a sottoporsi trattamento non specifico presso la clinica oncologica.

Questi farmaci sono utilizzati per i disturbi della proliferazione delle cellule del midollo osseo, tuttavia, qualsiasi farmaco citostatico non è raccomandato per l'uso a lungo termine a causa di un elenco significativo effetti collaterali dagli organi emopoietici. Inoltre, l'acido acetilsalicilico è incluso nella terapia per ridurre i processi infiammatori.

Altre tecniche

Oltre alla terapia farmacologica, possono essere utilizzati alcuni tipi di trattamenti alternativi, ad esempio l'irudoterapia o il salasso. Tuttavia, questi metodi sono estremamente pericolosi per la vita del paziente, soprattutto nella fase terminale della malattia, quando le piastrine sono poche.

Il salasso viene prescritto alla dose di 500 ml per procedura, che viene eseguita secondo molta attenzione medico curante.

Prevenzione e prognosi

Possiamo parlare di prevenzione delle malattie solo se il paziente non ha una predisposizione genetica alla patologia. Inoltre, è necessario ridurre al minimo il contatto con sostanze tossiche e radioattive per evitare il verificarsi di mutazioni nel genoma cellulare.

La prognosi per l'eritremia è spesso condizionatamente positiva, poiché la malattia è curabile. Nella policitemia cronica l'aspettativa di vita è di 5-25 anni dopo la scoperta della patologia, a condizione che non vi siano complicazioni gravi.

Possibili complicazioni

Le complicanze più gravi di questa malattia sono la trombosi acuta, il deterioramento della sensibilità dell'analizzatore uditivo e visivo, l'insufficienza multiorgano e la morte del paziente. Un paziente che vive fino a un'età molto avanzata potrebbe sperimentarlo problemi seri con tutti gli organi, dal sistema muscolo-scheletrico al sistema nervoso centrale.

Eritremia – malattia tumorale sistema circolatorio, che è un tipo di leucemia. Questa malattia oncologica nella terminologia medica è chiamata malattia di Vaquez-Osler e policitemia vera ed è popolarmente chiamata eccesso di sangue. Condizione patologicaÈ abbastanza pericoloso, quindi chiunque dovrebbe conoscerne i primi segni per consultare un medico in modo tempestivo.

Globuli rossi, formazione, struttura, principali funzioni e caratteristiche dell'emolisi (distruzione)

Gli eritrociti sono globuli rossi che hanno la forma di un disco concavo su entrambi i lati. Il loro scopo è quello di garantire un normale processo metabolico, ottenuto grazie alla speciale proteina che contengono, l'emoglobina, che conferisce al sangue il colore rosso. Questo elemento è prodotto dal midollo osseo, la cui sede principale sono le ossa pelviche.

La durata della vita dei globuli rossi non supera i 120 giorni, durante i quali svolgono una serie di funzioni necessarie per il normale funzionamento del corpo:

• saturazione organi interni ossigeno e rimozione dell'anidride carbonica da essi;
• attivazione di processi chimici che assicurano le funzioni vitali del corpo;
• trasporto di radicali liberi e nutrienti;
• garantire l’equilibrio acido-base.

Le cellule del sangue sane che vivono senza problemi il loro tempo assegnato svolgono le funzioni loro assegnate dalla natura, ma se si verifica un guasto patologico nel sistema circolatorio, i globuli rossi cambiano dimensione, forma e comportamento. Anche la loro durata di vita cambia: questi elementi del sangue, sotto l'influenza di alcuni fattori negativi, iniziano a deteriorarsi rapidamente subito dopo la nascita o, al contrario, perdono la loro naturale capacità di autodistruggersi e dividersi in modo incontrollabile e intenso.

Cos'è l'eritremia, come si sviluppa e procede?

Una delle malattie del sangue che porta all'interruzione dell'attività vitale dei globuli rossi è l'eritremia.

Questa malattia ha una natura tumorale clonale ed è caratterizzata da un numero di caratteristiche patologiche sviluppo:

• in una delle cellule blastiche del tessuto ematopoietico, che ha ricevuto il compito di ulteriore sviluppo come un eritrocita, sotto l'influenza di alcuni fattori negativi, inizia una mutazione genetica;
• a seguito di una trasformazione patologica, il futuro globulo rosso, essendo allo stato embrionale, inizia a dividersi rapidamente, formando numerosi cloni con le stesse anomalie strutturali anormali e l'incapacità di funzionare normalmente;
• la crescita incontrollata di cellule che hanno subito una mutazione genetica porta al loro spostamento di cellule del sangue sane e alla comparsa di flusso sanguigno numero eccessivo di globuli rossi.

Vale la pena saperlo! Questa oncologia del sistema circolatorio, che viene erroneamente chiamata nella vita di tutti i giorni, lo è forma rara. Molto spesso, questo viene diagnosticato in modo sufficiente età matura, dopo 50 anni. Ma, secondo dati statistici ricavati dalla pratica clinica, casi di eritremia si verificano anche tra i giovani.

Classificazione dell'eritremia

Per selezionare adeguato attività terapeutiche Con questo tipo di cancro del sangue, lo specialista deve conoscerne la natura, la patogenesi e il decorso. Questi indicatori si riflettono nei criteri di classificazione della malattia. Innanzitutto nella scelta tattiche terapeuticheè necessario tenere conto del tipo di malattia. Può essere acuta o cronica, ma questa divisione è arbitraria, poiché tiene conto soltanto della durata della progressione della malattia. L'eritremia acuta non può mai diventare cronica, come accade per altre malattie.

A seconda del meccanismo di origine, esiste un tipo primario, che si manifesta in modo indipendente, e un tipo secondario, che si sviluppa sullo sfondo di altre patologie.

Secondo le caratteristiche della progressione della malattia, l'eritremia è divisa in 2 tipi:

1. Vera eritremia - questa forma della malattia è caratterizzata dalla presenza di un gran numero di globuli rossi nel flusso sanguigno - iniziano a superare significativamente la norma. In alcuni casi si osserva un aumento delle piastrine o dei globuli bianchi.
2. Eritremia falsa o relativa. In questo tipo di malattia non si verifica alcun aumento dei globuli rossi, delle piastrine o dei leucociti in quanto tali. Un aumento del loro numero è un aspetto comune, provocato da una diminuzione del volume plasmatico.

Cosa causa l'eritremia?

Nessuno può rispondere con certezza su cosa provoca esattamente l'insorgenza della mutazione nei blasti del tessuto ematopoietico, ma sono noti numerosi fattori che hanno un effetto negativo sul corpo umano, il che contribuisce ad un aumento del rischio di eritremia.

I seguenti motivi svolgono il ruolo più importante nell'accelerare lo sviluppo dell'eritremia:

1. Predisposizione genetica. Una tendenza alle mutazioni genetiche si osserva nelle persone con una storia di sindromi di Down, Bloom, Klinefelter e Marfan. Queste malattie ereditarie, le cui cause sono ancora sconosciute, sono caratterizzate dalla comparsa di alterazioni cromosomiche che possono portare all'insorgenza del processo di malignità nel sangue.
2. Effetto delle radiazioni. Raggi alfa e gamma utilizzati in radioterapia malattie oncologiche, nonché quelle riscontrate in eccesso nelle zone limitrofe centrali elettriche nucleari, vengono assorbiti nelle cellule del nostro corpo e provocano un cambiamento nel DNA.
3. Esposizione a lungo termine a sostanze tossiche. Anche le tossine e le sostanze chimiche, quando accumulate nelle strutture cellulari, contribuiscono al verificarsi di mutazioni genetiche. Particolarmente sostanze pericolose, il cui ruolo nell'insorgenza dell'eritremia è dimostrato, sono il benzene, alcuni citostatici (Ciclofosfamide) e gli antibiotici (Levomicetina).

Più grandi rischi Lo sviluppo di eritremia è osservato in pazienti con lesioni oncologiche a cui vengono prescritti cicli simultanei di radiazioni e.

Sintomi che accompagnano l'eritremia

Le persone affette da eritremia non presentano sintomi specifici per molto tempo. Le manifestazioni che accompagnano la malattia fino allo stadio terminale e incurabile sono così straordinarie e sfocate che una persona non presta loro attenzione.

Ma è ancora necessario tenere presente una serie di segni che indicano indirettamente lo sviluppo dell'eritremia:

• aspetto vertigini frequenti, dolore acuto alla testa e al torace;
• non si ferma, nonostante l'uso di istamine, pelle pruriginosa;
• comparsa inaspettata di eritrocianosi (macchie rosse sulle gambe e sulle cosce);
• debolezza generale, aumento della pressione sanguigna, dolore alle ossa, pesantezza nell'ipocondrio sinistro.

Ma a questi segni di solito non viene prestata attenzione, quindi l'eritremia viene scoperta accidentalmente - durante studi diagnostici per un'altra malattia, o durante una visita medica preventiva.

Stadi di sviluppo dell'eritremia

La stadiazione di questa patologia del sangue è un criterio di classificazione obbligatorio quando si prescrive un percorso terapeutico a un paziente. Nel determinare l'eritremia, viene preso in considerazione il coinvolgimento della milza nel processo di malignità degli eritrociti.

IN pratica clinica Ci sono 3 fasi del processo patologico:

1. Iniziale. La malattia è solo agli inizi, quindi non ci sono segni negativi. L'emoglobina rientra nel limite superiore della norma, il numero dei globuli rossi è leggermente aumentato, la milza è normale e non può essere palpata. La durata di questa fase di eritremia può essere superiore a cinque anni.
2. Stadio espanso. È caratterizzato dall'aspetto del primo segni non specifici, milza ingrossata e iperplasia del midollo osseo. A causa di un aumento significativo dei globuli rossi nei vasi, il flusso e la viscosità del sangue rallentano, portando a complicazioni trombotiche. La durata della fase avanzata può essere di 15 anni o più.
3. Terminale, fase finale. In questa fase, il decorso calmo dell'eritremia termina e il processo di malignità diventa altamente aggressivo. Una persona sviluppa pancitopenia (in sangue periferico il numero di piastrine, leucociti ed eritrociti normalmente funzionanti diminuisce drasticamente) o grave, provocato dalla mancanza di emoglobina.

Indagini diagnostiche di laboratorio e strumentali per sospetta eritremia

Il fatto che una persona stia sviluppando eritremia può essere indicato dall'assunzione esame preventivo o quando viene rilevata un'altra malattia. Un motivo per sospettare una lesione oncologica di questo tipo di tessuto ematopoietico è un aumento significativo dell'emoglobina (nelle donne, un indicatore allarmante è il suo aumento a 160 g/l e negli uomini 150 g/l), quindi i medici non raccomandano alle persone oltre i 40 anni ignorano le visite mediche di routine.

Se il medico sospetta lo sviluppo di una malattia pericolosa, il paziente viene indirizzato a un ematologo. ed è effettuato da un medico con questa qualifica.

L'elenco degli studi diagnostici necessari comprende:

• ripetere l'esame del sangue confermando o confutando la diagnosi presunta;
• esame ecografico per escludere l'eritrocitosi e determinare il grado di ingrossamento della milza;
• puntura del midollo osseo che conferma la natura oncologica della malattia.

Peculiarità trattamento farmacologico eritremia e metodi aggiuntivi terapia L'eritremia è caratterizzata da un pronunciato ispessimento del sangue e dalla perdita della sua fluidità, pertanto il trattamento della malattia è finalizzato principalmente all'eliminazione di questo problema.

Per sopprimere la funzione ematopoietica o causare la rottura dei globuli rossi, al paziente possono essere prescritti i seguenti farmaci:

• Citostatici Idrossiurea, Mielobromolo, Mielosan, che sopprimono la divisione incontrollata delle cellule mutate.
• Eparina, Curantil e Aspirina in iniezioni per fluidificare il sangue e migliorarne la fluidità.

Per ridurre la quantità di emoglobina, i pazienti vengono sottoposti a salasso (200-400 ml di sangue vengono prelevati dalla vena cubitale a giorni alterni). Inoltre, viene effettuata una terapia sintomatica per normalizzare la pressione sanguigna ed eliminare il prurito cutaneo. Anche una dieta che non includa alimenti contenenti ferro aiuta a limitare il processo di emopoiesi. Inoltre, ai pazienti con eritremia non è raccomandato il consumo di carne. La fluidificazione del sangue si ottiene aumentando il regime di consumo e includendo nel menu alcuni prodotti proteici che inibiscono la produzione di globuli rossi.

Possibili complicazioni e conseguenze delle malattie del sangue

L’eritremia è una malattia del sangue piuttosto pericolosa, pericoloso per la salute e la vita del paziente. La complicazione più grave della malattia è la comparsa nel corpo umano della tendenza a formare coaguli di sangue. I coaguli di sangue e l'accumulo di emoglobina in eccesso sulle pareti dei vasi sanguigni provocano lo sviluppo di disturbi pericolosi nel paziente:

• ictus o infarto;
• malattia dell'urolitiasi;
• milza e fegato ingrossati;
• ulcere tratto gastrointestinale.

Numerose complicazioni dell'eritremia possono essere associate a gravi sanguinamenti tissutali. Porta allo sviluppo di estesi emorragia interna e grave anemia. Esiste vera opportunità trasformazione dell'eritremia in cronica e altri.

Prognosi di vita con eritremia

Le statistiche che indicano l'aspettativa di vita con eritremia sono ambigue.

La prognosi della vita è influenzata un gran numero di fattori:

• tipo di malattia;
• stadio di sviluppo alla diagnosi;
• resistenza delle cellule del sangue alla terapia;
• la presenza e il grado di sviluppo delle complicanze trombolitiche.

Con la diagnosi precoce della malattia e un trattamento adeguato, la prognosi dell'eritremia è abbastanza favorevole. I pazienti vivono più di 15 anni con una qualità di vita adeguata. se la malattia viene rilevata tardi, le possibilità di guarigione diminuiscono catastroficamente: anche con una terapia adeguata, la persona muore entro 1,5 anni dalla diagnosi.

Video informativo

• Cos'è l'eritremia
• Quali sono le cause dell'eritremia?
• Sintomi dell'eritremia
• Diagnosi di eritremia
• Trattamento dell'eritremia
• Quali medici dovresti contattare se soffri di eritremia?

Cos'è l'eritremia

Eritremia - leucemia cronica con danno a livello della cellula precursore della mielopoiesi con la crescita illimitata di questa cellula caratteristica del tumore, che conservava la capacità di differenziarsi in 4 linee, principalmente rosse. In alcuni stadi della malattia, e talvolta fin dall'inizio, la metaplasia mieloide nella milza si unisce alla proliferazione delle cellule nel midollo osseo.

Quali sono le cause dell'eritremia?

Patogenesi (cosa succede?) durante l'eritremia

Non sono state riscontrate anomalie citogenetiche specifiche nell'eritremia.

I difetti cromosomici quantitativi e le aberrazioni strutturali sono di natura clonale e non si riscontrano nei linfociti. Nei pazienti trattati con citostatici si verificano più spesso. Secondo gli autori, i pazienti con inizialmente

violazioni rilevate insieme cromosomico non sono predisposti ad un decorso più maligno della malattia.

Sebbene nell’eritremia non siano presenti segni morfologici, enzimatici e citogenetici di danno al sistema linfatico, stato funzionale I linfociti T sono cambiati: è stata rilevata una risposta ridotta ai mitogeni conosciuti e un aumento della loro attività spontanea.

Nella fase eritremica si osserva solitamente una completa distruzione della struttura dei germogli con spostamento del grasso nel midollo osseo.

Oltre a questa variante classica, si possono osservare altri 3 tipi di cambiamenti: un aumento delle linee eritroidi e megacariocitarie, un aumento delle linee eritroidi e granulocitiche; un aumento della linea prevalentemente eritroide. Le riserve di ferro nel midollo osseo sono significativamente ridotte. Il sito dell'emopoiesi è spesso espanso e il midollo osseo grasso può apparire rosso ed emopoietico.

La milza è congestionata di sangue, contiene aree di infarto di varia durata, aggregati piastrinici e spesso segni iniziali, moderati o significativi di metaplasia mieloide localizzata nei seni. La struttura follicolare è solitamente preservata.

Nel fegato, insieme alla pletora, sono presenti focolai di fibrosi, connessione dei fasci epatici e talvolta metaplasia mieloide localizzata nei sinusoidi. IN cistifellea Spesso sono visibili calcoli biliari e pigmentati molto spessi.

Reperti frequenti sono calcoli di urati, pielonefrite, reni rugosi e patologie significative dei loro vasi.

Nella fase anemica della malattia si osserva una pronunciata trasformazione mieloide della milza e del fegato, nonché il loro ingrossamento. Il midollo osseo è spesso fibrotico. In questo caso, il tessuto mieloide può essere iperplastico o ridotto, i vasi del midollo osseo sono notevolmente aumentati di numero e strutturalmente modificati. Distrofico e cambiamenti sclerotici. Sono comuni le manifestazioni della sindrome trombotica o della diatesi emorragica.

Lo stato funzionale della produzione degli eritrociti, secondo gli studi radiologici, è nettamente migliorato: l'emivita del ferro radioattivo iniettato in una vena è ridotta, il suo utilizzo da parte del midollo osseo è migliorato e la circolazione è accelerata.

La durata media della vita delle piastrine è spesso ridotta ed esiste una relazione negativa tra la sopravvivenza delle piastrine e le dimensioni della milza.

Sintomi dell'eritremia

La malattia inizia gradualmente. Aumento del rossore della pelle, debolezza, pesantezza alla testa, ingrossamento della milza, ipertensione arteriosa e la metà dei pazienti avverte un prurito lancinante dopo essersi lavati, fatti il ​​bagno o nuotato. A volte le prime manifestazioni della malattia sono la necrosi delle dita, la trombosi delle arterie più grandi delle inferiori e arti superiori, tromboflebite, ictus trombotico, infarto miocardico o polmonare e soprattutto dolore bruciante acuto ai polpastrelli, eliminato con acido acetilsalicilico per 1-3 giorni. Molti pazienti, molto prima della diagnosi, hanno manifestato sanguinamento dopo l'estrazione del dente, prurito cutaneo dopo il bagno e valori dei globuli rossi "buoni", a cui i medici non hanno attribuito la dovuta importanza.

Nello stadio I, che dura 5 anni o più, si osserva un moderato aumento del sangue circolante, la milza non può essere palpata. Nel sangue in questa fase predomina la formazione moderata di globuli rossi. Nel midollo osseo si verifica un aumento di tutti i germi emopoietici. Vascolare e complicazioni viscerali in questo momento sono possibili, ma non frequenti.

L'identificazione dello stadio iniziale (I) dell'eritremia è condizionata. Si tratta essenzialmente di una fase con pochi sintomi, più tipica dei pazienti più anziani. La milza di solito non è palpabile, ma l'esame della sua spesso rivela un leggero ingrossamento. In questa fase della malattia sono possibili anche complicazioni trombotiche.

Lo stadio IIA del processo - eritremico - è esteso e la trasformazione mieloide della milza non è caratteristica per questo. La durata di questa fase è di 10-15 anni o più. Il volume del sangue circolante aumenta, la milza si ingrandisce e poco prima può ingrossarsi anche il fegato. In questa fase si osservano più spesso trombosi dei vasi arteriosi e venosi e complicanze emorragiche. Un esame del sangue indica eritrocitemia “pura” o eritrocitemia e trombocitosi o panmielosi e neutrofilosi con spostamento di banda, aumento del numero di basofili. Nel midollo osseo si osserva iperplasia totale a tre linee con megacariocitosi pronunciata; sono possibili reticolina e mielofibrosi focale del collagene.

Lo stadio IIB comprende anche un processo eritremico esteso, ma con metaplasia mieloide della milza. L'aumento del volume del sangue può essere espresso in misura maggiore o minore e si osserva un ingrossamento del fegato e della milza. Nel sangue in questa fase si osserva un aumento degli eritrociti, delle piastrine con leucocitosi superiore a 15 H 103 in 1 μl e uno spostamento formula dei leucociti ai mielociti, singoli eritrocariociti. Nel midollo osseo, come nello stadio IIA, può predominare un aumento della linea granulocitaria ed è possibile la reticolina e la mielofibrosi focale del collagene.

Le complicanze allergiche e la diatesi uratica sono spesso le principali nel quadro clinico.

In questa fase, il paziente può essere esausto, peggiorando le complicanze trombotiche e il sanguinamento.

Lo stadio III dell'eritremia è chiamato anemico. La mielofibrosi può manifestarsi nel midollo osseo; la mielopoiesi è preservata in alcuni casi e ridotta in altri. La trasformazione mieloide si osserva nella milza e nel fegato ingrossati. L'esito dell'eritremia in questa fase può essere la leucemia acuta, la leucemia mieloide cronica, lo stato ipoplastico dell'ematopoiesi e cambiamenti ematologici difficili da classificare.

L'ipertensione arteriosa, che si manifesta con eritremia nel 35-50% dei casi, è causata da un aumento della resistenza periferica in risposta all'aumento della viscosità del sangue, allo sviluppo di diatesi uratica, pielonefrite cronica, disturbi circolatori nel parenchima renale, trombosi e sclerosi del le arterie renali.

Il prurito cutaneo associato al lavaggio, specifico dell'eritremia, si osserva nel 50-55% dei pazienti. Per molti pazienti diventa il disturbo principale; non si verifica solo a causa del contatto con l'acqua, ma anche spontaneamente, influenzando le prestazioni.

Frequenti complicazioni dello stadio avanzato della malattia sono disturbi microcircolatori con manifestazioni cliniche di eritromelalgia, disturbi transitori cerebrale e circolazione coronarica ed edema emorragico delle gambe, nonché trombosi dei vasi venosi e arteriosi e sanguinamento. Già in questa fase possono verificarsi disturbi dell'emostasi, che spesso appaiono come un pericolo trombogenico latente, rilevato solo in laboratorio e senza manifestazioni cliniche. Allo stesso tempo, i disturbi dell'emostasi possono essere più pronunciati, portando alla coagulazione intravascolare locale come la microtrombosi o la coagulazione intravascolare disseminata - sindrome DIC.

Il meccanismo di sviluppo delle complicanze trombotiche dell'eritremia è un aumento della massa dei globuli rossi circolanti, un rallentamento del flusso sanguigno e un aumento della sua viscosità. Il loro sviluppo è promosso da trombocitosi e violazioni qualitative piastrine. Gli aggregati piastrinici circolanti vengono spesso rilevati nel plasma sanguigno, il che è una conseguenza non solo del loro aumento quantitativo, ma anche di una violazione delle proprietà funzionali delle piastrine.

Le complicanze emorragiche dell'eritremia vengono completamente eliminate nei pazienti trattati con salasso quando l'ematocrito è normalizzato.

Con lo sviluppo dell'eritremia, si osserva spesso una carenza di ferro, eliminando la pletora. Le manifestazioni cliniche della carenza di ferro - debolezza, infiammazione della lingua, diminuzione della resistenza alle infezioni, assottigliamento delle unghie - sono più spesso osservate nelle persone anziane.

Lo sviluppo dello stadio anemico è preceduto da una certa dinamica dei dati clinici ed emorragici, in particolare dall'ingrossamento della milza, dalla graduale diminuzione della pletora e dalla comparsa di un quadro leucoeritroblastico nel sangue periferico. La mielofibrosi si sviluppa gradualmente nel midollo osseo, che può essere accompagnato da un cambiamento nel tipo, dalla proliferazione cellulare, da un aumento della patologia dei vasi del midollo osseo e da un'ematopoiesi inefficace - l'esito dell'eritremia nella mielofibrosi secondaria.

Esistono altre forme e varianti del decorso della malattia, in cui fin dall'inizio viene rilevata un ingrossamento della milza dovuto alla trasformazione mieloide. Le esacerbazioni della malattia dopo il trattamento con citostatici si verificano prevalentemente con congestione e ingrossamento della milza. Si tratta sempre di forme pancitotiche della malattia con quadro ematico leucoeritroblastico, più grave dell'eritremia ordinaria.

Differiscono dall'eritremia per la diffusione extramidollare precoce e pronunciata, per una maggiore direzione di crescita a tre linee e per la mielofibrosi reticolinica, e dalla mielofibrosi idiopatica per la presenza di pletora e la durata della mieloproliferazione e per l'assenza di una tendenza al rapido completamento della mielofibrosi reticolinica. .

Tuttavia, l'anemia che si sviluppa con l'eritremia può avere un diverso meccanismo di sviluppo, non è sempre associata alla progressione del processo e in molti casi può essere trattata con successo.

L'anemia può essere una carenza di ferro, causata da sanguinamento e salasso; emodiluizione, associata ad un aumento del volume del plasma circolante dovuto ad un ingrossamento della milza, emolitica, causata da un aumento della funzione della milza. Infine, l'anemia con eritremia può essere una conseguenza di un'emopoiesi inefficace. Quando l'eritremia si sviluppa in leucemia acuta o ipoplasia ematopoietica, si osserva l'anemia caratteristica di questi processi.

L'incidenza dell'eritremia che si trasforma in leucemia acuta è dell'1% nei pazienti non trattati e dell'11-15% in quelli trattati con citostatici (clobutina); la leucemia mieloblastica acuta e l'eritromielosi si sviluppano più spesso. I precursori della leucemia acuta, che talvolta si manifesta 2-3 anni prima della diagnosi, sono febbre non infettiva, leucopenia immotivata, trombo- o pancitopenia e talvolta dermatiti.

Mielofibrosi posteritremica- il risultato della naturale evoluzione della malattia. Si osserva in ogni paziente con eritremia che sopravvive a questo periodo. La differenza nelle sue manifestazioni ematologiche e nel suo decorso è sorprendente: da benigna, con compenso ematologico, a maligna, con anemia rapida, depressione della granulo- e trombocitopoiesi, talvolta con blastemia di basso grado. In questi casi si dovrebbe probabilmente presumere una progressione tumorale della malattia, che può richiedere mesi o anni per manifestarsi sotto forma di crisi blastica.

Diagnosi di eritremia

La diagnosi di eritremia è complicata dal fatto che non lo è l'unica ragione eritrocitosi.

Distinguere i seguenti tipi sangue rosso.

1. Eritremia.
2. Eritrocitosi assoluta secondaria (dovuta a istruzione avanzata eritropoietine).
3. Per l'ipossia tissutale generalizzata (ipossica, compensatoria):

1) con ipossiemia arteriosa: malattia “da altitudine”, malattie polmonari croniche ostruttive, difetti cardiaci “blu” congeniti, anastomosi artero-venosa, carbossiemoglobinemia (dovuta principalmente al fumo di tabacco);

2) senza ipossiemia arteriosa: emoglobinopatie con aumentata affinità per l'ossigeno, deficit di 2,3-difosfoglicerato negli eritrociti.

Per i tumori: cancro del rene, emangioblastoma cerebellare, sindrome di Hippel-Lindau, epatoma, fibromi uterini, tumori della corteccia e della midollare del surrene, adenoma e cisti ipofisari, tumori ovarici mascolinizzanti.

Con ischemia renale locale (disregolatoria): cisti renali (solitarie e multiple), idronefrosi, rigetto del trapianto di rene, stenosi dell'arteria renale.

1. Cobalto (per lo più sperimentale).
2. Parente secondario, eritrocitosi emoconcentrata: eritrocitosi da stress, sindrome di Gaisbeck, pseudopolicitemia.
3. Eritrocitosi primaria.

L'eritremia viene diagnosticata secondo alcuni criteri standardizzati. L'eritremia può essere sospettata da un aumento dei globuli rossi e dell'ematocrito nel sangue periferico: negli uomini più di 5,7 × 106 globuli rossi in 1 μl, HB più di 177 g/l, Ht 52%; per le donne più di 5,2 H 106 globuli rossi in 1 μl.

I criteri diagnostici per l'eritremia sono i seguenti.

1. Aumento della massa dei globuli rossi circolanti: negli uomini - più di 36 ml/kg, nelle donne - più di 32 ml/kg.

1. Saturazione normale sangue arterioso ossigeno (più del 92%).
2. Milza ingrossata.
3. Leucocitosi superiore a 12 H 103 in 1 μl (in assenza di infezioni e intossicazioni).
4. Trombocitosi superiore a 4 H 105 in 1 µl (in assenza di sanguinamento).
5. Aumento dei contenuti fosfatasi alcalina neutrofili (in assenza di infezioni e intossicazioni).

7. Aumento della capacità legante della vitamina B 12 insatura del siero sanguigno.

La diagnosi è affidabile con qualsiasi 3 segni positivi.

In caso di pletora, milza ingrossata, leucocitosi e trombocitosi la diagnosi di eritremia non è difficile, tuttavia anche in questi casi è obbligatorio l'esame dell'ileo per confermare la diagnosi e la diagnosi comparativa con altre malattie mieloproliferative.

Problemi diagnostici sorgono in relazione alle forme puramente eritrocitemiche di policitemia senza ingrossamento della milza, che possono essere sia eritremia che eritrocitosi: circa il 30% dei pazienti con eritremia non presenta leucocitosi e trombocitosi al momento della diagnosi.

La diagnosi comparativa richiede la misurazione radiologica della massa eritrocitaria circolante e talvolta del volume plasmatico circolante utilizzando l'albumina sierica.

Se si rileva una massa normale di globuli rossi circolanti e un volume plasmatico ridotto, viene diagnosticato un relativo aumento dei globuli rossi.

L'eritrocitosi relativa dovrebbe essere assunta quando tariffe aumentate I pazienti con sangue rosso hanno la solita colorazione della pelle e delle mucose.

Con un aumento della massa degli eritrociti circolanti, viene effettuata una diagnosi comparativa tra eritremia ed eritrocitosi assoluta. Nei fumatori, i livelli di carbossiemoglobina vengono esaminati al mattino, pomeriggio e sera, nonché 5 giorni dopo aver smesso di fumare.

Se si esclude l'eritrocitosi ipossica, l'oggetto dello studio dovrebbero essere i reni e quindi altri organi e sistemi le cui malattie sono accompagnate da eritrocitosi.

L'esame istologico dell'ileo consente al medico di determinare diagnosi corretta nel 90% dei casi. Occasionalmente, non si verificano cambiamenti nel midollo osseo con eritremia, e quindi il medico può diagnosticare l'eritremia solo con un quadro clinico ed ematologico convincente.

Per la diagnosi comparativa di eritremia ed eritrocitosi, vengono esaminate le eritropoietine, la cui quantità è ridotta nell'eritremia e aumentata nell'eritrocitosi.

Dovrebbero essere prese in considerazione le caratteristiche morfologiche e funzionali delle cellule del sangue. L'eritremia è confermata forme di grandi dimensioni piastrine e violazione delle loro proprietà di aggregazione; un aumento del numero di neutrofili superiore a 7 H 103 in 1 μl; aumentare il contenuto di fosfatasi alcalina in essi; rilevamento di alti livelli di recettori IgG sulla membrana dei neutrofili; aumento del contenuto di lisozima; aumento

numero assoluto di basofili (colorati con blu acrilico) superiore a 65/μl; un aumento del contenuto di gnetamina nel sangue e nelle urine (un prodotto della secrezione basofila).

I pazienti nei quali non è stato possibile determinare le cause della policitemia dovrebbero appartenere al gruppo di pazienti con policitemia non classificata. Il trattamento citostatico non è indicato per questi pazienti.

Trattamento dell'eritremia

Compito del trattamento- normalizzazione della quantità di emoglobina a 140-150 g/l (85-90 unità) e dell'ematocrito (46-47%), poiché è proprio in questo caso che il rischio di complicanze vascolari si riduce drasticamente. Il salasso viene prescritto 500 ml a giorni alterni in ospedale e dopo 2 giorni quando trattamento ambulatoriale. Invece del salasso, è meglio eseguire l'eritrocitoferesi. Il numero di salassi è determinato dal raggiungimento indicatori normali sangue rosso

Nei pazienti anziani o con malattie concomitanti del sistema cardiovascolare, o che non tollerano bene i salassi, non vengono rimossi più di 350 ml di sangue alla volta e gli intervalli tra i salassi sono leggermente prolungati. Per facilitare il salasso e prevenire complicazioni trombotiche, alla vigilia e il giorno della procedura o durante l'intero periodo del salasso, nonché 1-2 settimane dopo la fine del trattamento, deve essere prescritta una terapia disaggregante: acido acetilsalicilico 0,5-1 g/giorno e suona 150-200 mg/giorno allo stesso tempo. Inoltre, immediatamente prima del salasso, si consiglia di somministrare 400 ml di reopoliglucina.

In caso di controindicazioni all'uso acido acetilsalicilico il medico prescrive carillon, papaverina o farmaci acido nicotinico. Al termine del trattamento, le condizioni e il quadro ematico dei pazienti vengono monitorati ogni 6-8 settimane.

Le indicazioni per la prescrizione dei citostatici sono eritremia con leucocitosi, trombocitosi e ingrossamento della milza, prurito cutaneo, viscerale e complicanze vascolari, condizione grave paziente, nonché l'insufficiente efficacia del precedente trattamento con salassi, la necessità della loro frequente ripetizione, la scarsa tollerabilità e le complicanze sia della trombocitosi stabile che della carenza di ferro clinicamente manifesta. In quest'ultimo caso, sullo sfondo del trattamento con citostatici, terapia sostitutiva integratori di ferro. L'età avanzata dei pazienti (oltre 50 anni) e l'incapacità di organizzare la terapia del salasso espandono le indicazioni al trattamento con citostatici.

La terapia citostatica viene solitamente combinata con il salasso, prescritta fino alla normalizzazione dell'ematocrito e del livello di emoglobina fin dall'inizio della terapia citostatica.

Il monitoraggio ematologico dell'andamento del trattamento viene effettuato settimanalmente e alla fine del trattamento ogni 5 giorni.

La diatesi uratica è un'indicazione per l'uso della milurite (allopurinolo) in dose giornaliera da 0,3 a 1 g Il farmaco riduce la sintesi dell'acido urico dall'ipoxantina, il cui contenuto aumenta a causa della cellula

ipercatabolismo. Durante il trattamento con citostatici, il farmaco viene prescritto a scopo profilattico in una dose giornaliera compresa tra 200 e 500 mg o più.

Vengono curati con successo i disturbi microcircolatori e, in particolare, l'eritromelalgia (attacchi di bruciore improvviso soprattutto alle estremità con arrossamento locale e gonfiore della pelle), causati principalmente da un blocco di aggregazione del flusso sanguigno arterioso a livello dei capillari e delle piccole arterie. con acido acetilsalicilico 0,31 g al giorno al giorno. L'efficacia dei soli rintocchi per l'eritromelalgia è significativamente inferiore.

Va notato che sono apparsi in connessione con l'uso diffuso dell'acido acetilsalicilico sanguinamento gastrointestinale, compresi quelli a lungo termine e rappresentativi pericolo reale. Sono possibili sangue dal naso e gengive prolungati.

Questa complicazione del trattamento è causata da entrambi non riconosciuti lesioni ulcerative tratto gastrointestinale, caratteristico di eritremia ed asintomatico, e l'iniziale difetto funzionale delle piastrine, aggravato dall'acido acetilsalicilico.

Trombosi vascolare acuta- indicazione all'uso non solo di disaggreganti piastrinici, ma anche di eparina e trasfusioni di plasma fresco congelato.

Quando si tratta nella fase anemica, viene preso in considerazione il meccanismo di sviluppo dell'anemia, della trombocitopenia e di altri sintomi. Per l'anemia causata da carenza di ferro o acido folico, viene prescritta un'appropriata terapia sostitutiva. Il trattamento dell'anemia da emodiluizione dovrebbe essere mirato a ridurre le dimensioni della milza mediante radioterapia, citostatici e prednisolone. L'anemia causata da un'insufficiente produzione di globuli rossi viene preferibilmente trattata con androgeni o steroidi anabolizzanti. Il prednisolone viene prescritto principalmente in caso di sospetta origine autoimmune di anemia e trombocitopenia, nonché allo scopo di ridurre le dimensioni della milza.

Vengono utilizzati due regimi di trattamento:

1) prescrizione di una dose elevata di prednisolone - 90-120 mg/giorno per 2 settimane, seguita da un passaggio a dosi medie e piccole se efficaci e dalla sospensione del farmaco se inefficace;

2) prescrivere fin dall'inizio dosi medie giornaliere (20-30 mg) e poi piccole dosi (15-10 mg) per 2-3 mesi con sospensione obbligatoria del farmaco. In molti casi si riscontra un chiaro effetto positivo della terapia steroidea, sebbene il meccanismo della sua azione non sia del tutto chiaro.

Per gli esiti nella leucemia acuta si utilizza la polichemioterapia, tenendo conto della variante istochimica, mentre per gli esiti nella leucemia mieloide tipica e atipica si utilizza il mielosan e il mielobromolo e si utilizza l'idrossiurea, ma con scarsi effetti. Per la mielofibrosi post-eritremica, con aumento della leucocitosi e progressione della splenomegalia, sono consigliabili brevi cicli di terapia con mielobromolo (250 mg/die) o mielosan (4-2 mg/die per 2-3 settimane).

Per le sindromi anemiche e trombocitopeniche si utilizzano glucocorticosteroidi, spesso in combinazione con citostatici (a piccole dosi) se si sospetta un ingrossamento della milza. Per lo stesso scopo, la terapia Y può essere utilizzata nell'area della milza in una dose di 5 Gy, a volte leggermente superiore se la conta piastrinica lo consente. Macchiato azione positiva piccole dosi di prednisolone (15-20 mg/giorno), prescritte per 2-3 mesi, in base alle dimensioni della milza, alle manifestazioni generali della malattia e al quadro ematico, ma è limitata al periodo di trattamento e al periodo immediatamente successivo la sua interruzione.

L'eritremia è un tipo di malattia del sangue caratterizzata dalla proliferazione (crescita) dei globuli rossi e da un notevole aumento del numero di altre cellule (leucociti, piastrine). È una malattia cronica, spesso benigna, piuttosto rara. Tuttavia, è possibile che la leucemia benigna si trasformi in maligna.

L’eritremia è una malattia che colpisce circa 4 persone su 100 milioni all’anno. Non dipende dal sesso, ma viene solitamente diagnosticata in persone anziane e anziane. Sebbene siano stati segnalati casi della malattia in età più giovane, si tratta spesso di donne.

L'eritremia (codice ICD-10 - C94.1) ha un decorso cronico.

Cellule del sangue e meccanismo della malattia

Il meccanismo dell'eritremia si sviluppa come segue.

Gli eritrociti sono globuli rossi, la cui funzione principale è trasportare l'ossigeno a tutte le cellule del nostro corpo. Sono prodotti nel midollo osseo, nella milza e nel fegato. Il midollo osseo si trova nelle ossa lunghe, nelle vertebre, nelle costole, nelle ossa del cranio e nello sterno. I globuli rossi sono pieni al 96% di emoglobina, che funziona funzione respiratoria. Il ferro dà loro la tinta rossa. I globuli rossi si formano utilizzando una cellula staminale. La loro abilità distintiva è la capacità di dividersi (moltiplicarsi), trasformandosi in qualsiasi altra cellula.

Le ossa contengono anche midollo osseo giallo, rappresentato dal tessuto adiposo. Inizia a produrre elementi del sangue solo in condizioni estreme quando altre fonti di emopoiesi non svolgono le loro funzioni.

Eritremia (ICD-10 - classificazione internazionale malattie in cui a questa malattia viene assegnato il codice C 94.1) - una malattia la cui patogenesi non è stata ancora studiata. Per ragioni che i medici non sono ancora del tutto comprese, il corpo inizia a produrre intensamente globuli rossi, che non si adattano più al flusso sanguigno, la viscosità del sangue aumenta e iniziano a formarsi coaguli di sangue. Nel corso del tempo, l’ipossia (mancanza di ossigeno) aumenta. Le cellule non ricevono un'alimentazione adeguata e si verifica un guasto nel sistema generale del corpo.

Alcuni fatti interessanti sull'eritremia

1. L’eritremia è la malattia più benigna di tutte le leucemie. Cioè, si comporta passivamente per molto tempo e porta a complicazioni abbastanza tardi.
2. Può essere asintomatico e non comparire per molti anni.
3. Nonostante livello aumentato piastrine, i pazienti sono soggetti a forti emorragie.
4. L'eritremia ha una predisposizione familiare, quindi, se c'è un paziente in famiglia, aumenta il rischio che si verifichi in uno dei parenti.

Cause dell'eritremia

Come altri, l'eritremia non è stata ancora completamente studiata e le cause della sua insorgenza non sono state identificate. Tuttavia, sono stati espressi fattori che favoriscono il suo verificarsi:

1. Predisposizione genetica.
2. Sostanze tossiche che entrano nel corpo.
3. Radiazione ionizzante.

Predisposizione genetica

Al momento non è noto quali mutazioni genetiche causino la comparsa dell'eritremia, ma è accertato che nelle famiglie la malattia spesso si ripresenta nelle generazioni successive. La probabilità di sviluppare la malattia aumenta in modo significativo se una persona soffre di:

• Sindrome di Down (forma alterata del viso e del collo, ritardo dello sviluppo);
• Sindrome di Klinefelter (figura sproporzionata e possibile ritardo dello sviluppo);
• (bassa statura, pigmentazione del viso e suo sviluppo sproporzionato, predisposizione al cancro);
• Sindrome di Marfan (disturbi dello sviluppo del tessuto connettivo).

La predisposizione all'eritremia è spiegata dal fatto che l'apparato genetico cellulare (compreso l'apparato sanguigno) è instabile, quindi una persona diventa suscettibile alle influenze esterne impatto negativo- tossine, radiazioni.

Radiazione

Anche i raggi X e i raggi gamma vengono parzialmente assorbiti dall’organismo, colpendo le cellule genetiche. Potrebbero morire o mutare.

Tuttavia, le radiazioni radioattive più forti vengono ricevute dalle persone che effettuano il trattamento malattie oncologiche chemioterapia, così come coloro che si trovavano nell'epicentro delle esplosioni delle centrali elettriche o delle bombe atomiche.

Sostanze tossiche

Quando entrano nel corpo, possono causare la mutazione delle cellule genetiche. Queste sostanze sono chiamate mutageni chimici. Dopo numerosi studi, gli scienziati hanno scoperto che i pazienti affetti da eritremia erano in contatto con queste sostanze prima di sviluppare la malattia. Tali sostanze includono:

• benzene (presente nella benzina e in molti solventi chimici);
• farmaci antibatterici (in particolare "Levomicetina");
• farmaci citostatici (antitumorali).

Stadi dell'eritremia e loro sintomi

L'eritremia ha le seguenti fasi: iniziale, avanzata e terminale. Ognuno di loro ha i suoi sintomi. La fase iniziale può durare decenni senza causare sintomi gravi. I pazienti di solito attribuiscono sintomi minori ad altri sintomi meno gravi. malattie gravi. Dopotutto, anche i medici spesso non prestano la dovuta attenzione agli esami del sangue imperfetti.

Se si verifica eritremia iniziale, gli esami del sangue sono moderatamente anomali.

Anche la fase iniziale è caratterizzata fatica, vertigini, tinnito. Il paziente dorme male, ha freddo alle estremità e appare gonfiore alle braccia e alle gambe. C'è una diminuzione delle prestazioni mentali. Nessuno manifestazioni esterne nessuna malattia ancora. Il mal di testa non conta segno specifico malattia, ma si verifica in una fase iniziale a causa di cattiva circolazione nel cervello. Per lo stesso motivo diminuiscono la vista, l’attenzione e l’intelligenza.

Quando viene diagnosticata l'eritremia, i sintomi della malattia nella seconda fase hanno le loro caratteristiche: le gengive sanguinano e diventano evidenti. piccoli ematomi. Può apparire sugli stinchi punti neri(sintomi di trombosi) e persino ulcere trofiche. Gli organi in cui si formano i globuli rossi, la milza e il fegato, si ingrandiscono. A causa dello sviluppo della malattia, i linfonodi si gonfiano.

Il secondo stadio dell'eritremia può durare circa 10 anni. Il peso è notevolmente ridotto. La pelle assume un tono ciliegia (di solito braccia e gambe), il palato molle cambia colore e il palato duro mantiene la sua tonalità precedente. Il paziente è infastidito dal prurito della pelle, che si intensifica dopo aver nuotato in acqua tiepida o calda. Le vene gonfie dovute al sangue in eccesso diventano evidenti sul corpo, soprattutto nella zona del collo. Gli occhi sembrano iniettati di sangue, perché l'eritremia, i cui sintomi sono abbastanza evidenti nella seconda fase, favorisce il flusso sanguigno ai vasi oculari.

A causa della scarsa circolazione sanguigna nei capillari, compaiono dolore e sensazione di bruciore alle dita delle mani e dei piedi. Nei casi avanzati, le macchie ciatoniche diventano evidenti su di essi.

Sono presenti dolori ossei ed epigastrici. Il dolore articolare gottoso è associato all’eccesso di acido urico. In generale, la funzionalità renale è compromessa, viene spesso diagnosticata la pielonefrite e nei reni si riscontrano calcoli di urati.

Il sistema nervoso soffre. Il paziente è nervoso, il suo umore è instabile, lacrimoso e cambia frequentemente.

Aumenta la viscosità del sangue, che comporta la comparsa di coaguli di sangue in una varietà di aree vascolari. Esiste anche il rischio di sviluppare vene varicose.

Attenzione! I pazienti possono anche soffrire di ipertensione e apertura di ulcere duodeno. Ciò è dovuto ad una diminuzione forze protettive corpo e un aumento del numero di Helicobacter pylori: è questo batterio che causa le ulcere.

Il terzo stadio dell'eritremia è caratterizzato da pallore, frequenti svenimenti, debolezza e letargia. Osservato sanguinamento prolungato durante un trauma minimo, anemia aplastica dovuta alla diminuzione dei livelli di emoglobina nel sangue.

Terzo stadio dell'eritremia: sintomi e complicanze

L'eritremia è una malattia del sangue che diventa aggressiva nel terzo stadio. In questa fase, le cellule del midollo osseo subiscono fibrosi. Non può più produrre globuli rossi, quindi i livelli dei globuli rossi diminuiscono, a volte a livelli critici. Foci di rammollimento compaiono nel cervello e inizia la fibrosi epatica. La cistifellea contiene bile densa e viscosa e calcoli pigmentati. La conseguenza di ciò è la cirrosi epatica e il blocco dei vasi sanguigni.

In precedenza, era l'aumento della formazione di trombi a diventare la causa di morte nei pazienti con eritremia. Le pareti dei vasi sanguigni subiscono cambiamenti e si osserva un blocco delle vene nei vasi del cervello, della milza, del cuore e delle gambe. Sorge endoarterite obliterante- blocco dei vasi sanguigni nelle gambe con il rischio del loro completo restringimento.

I reni sono colpiti. A causa dell'aumento dell'acido urico, i pazienti soffrono di dolori articolari natura gottosa.

Attenzione! Con l'eritremia, le gambe e le braccia spesso cambiano colore. Il paziente è incline alla bronchite e al raffreddore.

Decorso della malattia

L’eritremia è una malattia a decorso lento. La malattia si manifesta lentamente, la sua insorgenza è progressiva e poco appariscente. I pazienti a volte vivono per decenni, senza prestare attenzione ai sintomi minori. Tuttavia, nei casi più gravi, i coaguli di sangue possono causare la morte entro 4-5 anni.

Insieme all'eritremia, la milza si ingrandisce. Esiste una forma con cirrosi epatica e danno al diencefalo. Nel corso della malattia possono essere coinvolte complicanze allergiche e infettive che talvolta i pazienti non tollerano determinati gruppi farmaci, soffrono di orticaria e altre malattie della pelle. Il decorso della malattia è complicato da condizioni concomitanti, poiché la diagnosi viene solitamente posta nelle persone anziane.

La mielofibrosi posteritremica è la degenerazione della malattia da un decorso benigno a maligno. La condizione è naturale nei pazienti sopravvissuti fino a questo periodo. In questo caso, i medici presumono che l'eritremia abbia acquisito un carattere tumorale.

È estremamente importante diagnosticare correttamente l'eritremia e prescrivere un trattamento appropriato. La diagnostica comprende una serie di studi.

Esame del sangue per l'eritremia

Quando si diagnostica l'eritremia, viene eseguito prima un esame del sangue, i cui indicatori sono molto importanti per fare una diagnosi. Prima di tutto questo analisi generale sangue. Sono le deviazioni dalla norma che diventano le prime un campanello d'allarme. Aumento del numero di globuli rossi. Inizialmente non è critico, ma man mano che la malattia progredisce aumenta sempre di più e nell'ultima fase diminuisce. Normalmente, il livello dei globuli rossi nel sangue delle donne va da 3,5 a 4,7 e negli uomini da 4 a 5.

Se viene diagnosticata l'eritremia, un esame del sangue, i cui indicatori indicano un aumento dei globuli rossi, indica anche un corrispondente aumento dell'emoglobina. L'ematocrito, che indica la capacità del sangue di trasportare ossigeno, è aumentato al 60-80%. L'indice del colore non viene modificato, ma nella terza fase può essere qualsiasi cosa: normale, aumentato o diminuito. Aumentano le piastrine e i leucociti. I leucociti crescono più volte e talvolta di più. Aumenta la produzione di eosinofili (a volte insieme ai basofili). Grave Velocità di sedimentazione degli eritrociti: non superiore a 2 mm/ora.

Purtroppo, sebbene un esame del sangue generale sia importante nella diagnosi iniziale, non è molto informativo e solo sulla base di esso non è possibile formulare una diagnosi.

Altri studi per l'eritremia

• Chimica del sangue. Il suo scopo principale è determinare la quantità di ferro nel sangue e il livello dei test epatici: AST e ALT. Vengono rilasciati dal fegato quando le sue cellule vengono distrutte. Determinare la quantità di bilirubina indica la gravità del processo di distruzione dei globuli rossi.
• La puntura viene effettuata utilizzando un ago che viene inserito nella pelle, nella zona del periostio. Il metodo indica lo stato delle cellule ematopoietiche nel midollo osseo. Lo studio indica il numero di cellule nel midollo osseo, la presenza cellule cancerogene e fibrosi (crescita eccessiva del tessuto connettivo).
• Quando si diagnostica l'eritremia cronica, vengono eseguiti anche marcatori di laboratorio ed ecografia addominale. Gli ultrasuoni possono rilevare il traboccamento di sangue negli organi, l'ingrossamento del fegato e della milza, nonché i focolai di fibrosi in essi contenuti.
• L'ecografia Doppler indica la velocità del movimento del sangue e aiuta a identificare i coaguli di sangue.

Trattamento dell'eritremia

Va notato che l'eritremia spesso progredisce lentamente e ha un decorso benigno. Prima di tutto, i medici consigliano di cambiare il tuo stile di vita: visitare di più aria fresca, cammina, prendi emozioni positive(La terapia con endorfine a volte ottiene risultati sorprendenti). Dovrebbero essere esclusi i prodotti che contengono grandi quantità di ferro e vitamina C.

Nella prima fase della malattia, l'obiettivo principale quando si diagnostica l'eritremia è ridurre l'emocromo alla normalità: l'emoglobina a 150-160 e l'ematocrito a 45-46. È anche importante ridurre al minimo le complicazioni causate dalla malattia: disturbi circolatori, dolore alle dita, ecc.

Il salasso aiuta a normalizzare l'ematocrito e l'emoglobina, che in questo caso viene utilizzato ancora oggi. Tuttavia, questa procedura viene eseguita in emergenza perché stimola il midollo osseo e la funzione della trombopoiesi (il processo di formazione delle piastrine). Esiste anche una procedura chiamata eritrocitoaferesi, che comporta la rimozione dei globuli rossi dal sangue. In questo caso, il plasma sanguigno rimane.

Trattamento farmacologico

I citostatici sono farmaci antitumorali utilizzati per le complicanze dell'eritremia: ulcere, trombosi, disturbi circolatori cerebrali che si verificano nella seconda fase della malattia. "Myelosan", "Busulfan", idrossiurea, "Imifos", fosforo radioattivo. Quest'ultimo è considerato efficace perché si accumula nelle ossa e inibisce le funzioni cerebrali.

I glucocorticosteroidi sono prescritti per l'origine emolitica. Il prednisolone è particolarmente popolare. Se il trattamento non produce risultati adeguati, viene prescritto un intervento chirurgico per rimuovere la milza.

Per evitare la carenza di ferro, possono essere prescritti farmaci contenenti ferro: "Hemofer", "Totema", "Sorbifer".

Prescritto anche secondo necessità i seguenti gruppi farmaci:

1. Antistaminici.
2. Abbassamento della pressione sanguigna.
3. Anticoagulanti (fluidificanti del sangue).
4. Epatoprotettori.

L'eritremia, che viene spesso curata in ospedale, lo è malattia grave, causando molte complicazioni. È importante identificarlo il prima possibile e iniziare la terapia.