Segni di sindrome emorragica e metodi del suo trattamento. Emorragie: che cos'è? Tipi, cause e trattamento. Emorragie sottocutanee. Livido dopo l'iniezione

Le malattie e le sindromi emorragiche sono condizioni patologiche caratterizzate da un aumento del sanguinamento a seguito dell'insufficienza di uno o più elementi dell'emostasi. In questo articolo esamineremo i principali segni e sintomi delle malattie emorragiche negli esseri umani.

Malattie e sindromi emorragiche

Segni di malattie emorragiche

Il sanguinamento nella teleangectasia emorragica ereditaria è causato da sviluppo insufficiente struttura subendoteliale dei piccoli vasi e inferiorità dell'endotelio in alcune aree letto vascolare. Nei bambini o adolescenza si formano piccoli angiomi a parete sottile, facilmente danneggiabili; in alcuni casi si formano shunt artero-venosi anche nei polmoni e in altri organi. L'inferiorità dei tessuti mesenchimali può manifestarsi anche con una maggiore estensibilità della pelle (“pelle di gomma”), debolezza dell'apparato legamentoso ( dislocazioni abituali, prolasso delle valvole cardiache). Rara, ma questa malattia porta alla morte in forma acuta anemia postemorragica, quando, ad esempio, il bendaggio arterie carotidi non posso fermarmi sangue dal naso. Possibile combinazione con la malattia di von Willebrand.

Sintomi di malattie emorragiche

La malattia si manifesta con sanguinamenti ricorrenti da teleangectasie, localizzati più spesso nella cavità nasale. Le teleangectasie sanguinano meno spesso sul bordo delle labbra, sulle mucose della bocca, della faringe e dello stomaco. Il numero di teleangectasie (e, di conseguenza, il sanguinamento da esse) aumenta durante la pubertà e all'età di 20-30 anni. Quando si formano shunt artero-venosi, possono svilupparsi respiro corto, cianosi ed eritrocitosi ipossica. Possibile combinazione con prolasso delle valvole cardiache (soffi, aritmia), ipermobilità articolare, lussazioni e altri disturbi causati dal tessuto inferiore di origine mesenchimale, nonché con deficit del fattore di von Willebrand. Può svilupparsi cirrosi epatica.

Forme di malattie e sindromi emorragiche

Esistono forme ereditarie e acquisite di malattie e sindromi emorragiche.

Le forme ereditarie sono associate a quelle geneticamente determinate cambiamenti patologici parete vascolare, anomalie dei megacariociti, delle piastrine, delle proteine ​​adesive del plasma sanguigno e dei fattori plasmatici del sistema di coagulazione del sangue.

Le forme acquisite nella maggior parte dei casi sono causate da:

• danno ai vasi sanguigni di eziologia immunitaria, immunocomplessa, tossicoinfettiva e dismetabolica;
• danno ai megacariociti, piastrine di varie eziologie;
• patologia delle proteine ​​adesive del plasma sanguigno e fattori del sistema di coagulazione del sangue;
• disturbi multifattoriali del sistema di coagulazione del sangue (acuti Sindromi DIC).

Classificazione delle malattie emorragiche

Secondo la patogenesi si distinguono i seguenti gruppi malattie e sindromi emorragiche:

Condizionale lesione primaria parete vascolare con possibile sviluppo secondario disturbi della coagulazione e piastrinici. Questo gruppo comprende le teleangectasie emorragiche ereditarie di Randu-Osler, la sindrome di Ehlers-Danlos, la sindrome di Marfan, gli emangiomi giganti nella sindrome di Kasabach-Merritt, la vasculite emorragica di Henoch-Schönlein, l'eritema, le febbri emorragiche, l'ipovitaminosi C e B, ecc.

Causato da un danno primario alla linea megacariociti-piastrine.

Trombocitopenia: ridistribuzione delle piastrine e loro deposizione nella milza; aumento della distruzione (ad esempio, nel LES; questo gruppo include anche la porpora trombocitopenica idiopatica); aumento del consumo di piastrine e della formazione di coaguli di sangue (DIC, porpora trombotica trombocitopenica); uso di alcuni farmaci.

Trombocitopatie: condizioni caratterizzate da piastrine anomale e/o disfunzione. Le più comuni tra queste sono la tromboastenia di Glanzmann e la malattia di von Willebrand.

Causato da disturbi della coagulazione del sangue (coagulopatia):

• coagulopatie ereditarie: emofilia A, emofilia B, malattia di von Willebrand, deficit di fattori della coagulazione del sangue;

• coagulopatie acquisite: coagulopatie vitamina K-dipendenti (si manifestano con insufficienza della funzionalità epatica, alterato assorbimento della vitamina K, carenza nutrizionale vitamina K, assunzione di farmaci come la cumarina), coagulazione intravascolare disseminata, patologia epatica (porta ad una carenza di molti fattori della coagulazione), inibitori patologici della coagulazione (lupus anticoagulante; inibitori specifici coagulazione - AT, specifico per le singole proteine ​​della coagulazione);

• compromissione della stabilizzazione della fibrina, aumento della fibrinolisi, anche durante il trattamento con anticoagulanti diretti e indiretti, fibrinolitici (streptochinasi, urochinasi, alteplase, ecc.);

• altri disturbi acquisiti della coagulazione: può verificarsi una carenza di fattori della coagulazione malattie somatiche(ad esempio, nell'amiloidosi - carenza del fattore X).

Causato da disturbi complessi di varie parti del sistema di coagulazione del sangue (sindromi DIC acute).

Come gruppo speciale, esistono varie forme di cosiddetto sanguinamento artificiale causato dai pazienti stessi (ad esempio, con disordini mentali) attraverso traumi meccanici ai tessuti (pizzicamento o suzione di lividi, lesioni alle mucose, ecc.), assunzione di farmaci emorragici (il più delle volte anticoagulanti indiretti: cumarine, fenilina, ecc.), autotortura o sadismo.

Sanguinamento nelle malattie emorragiche

Distinguere seguenti tipi sanguinamento:

Il tipo di sanguinamento capillare o microcircolatorio (lividi petecchiali) è caratterizzato da eruzioni cutanee petecchiali, lividi ed ecchimosi sulla pelle e sulle mucose. Spesso combinato con un aumento del sanguinamento delle mucose (sangue dal naso, menorragia). Possono svilupparsi gravi emorragie cerebrali. Questo tipo di sanguinamento è caratteristico di trombocitopenia e trombocitopatie, malattia di von Willebrand, deficit di fattori del complesso protrombinico (VII, X, V e II), alcune varianti di ipo e disfibrinogenemia, moderato sovradosaggio di anticoagulanti. Nelle trombocitopatie ereditarie si nota solitamente un sanguinamento di tipo livido; un'eruzione petecchiale non è tipica.

Il tipo di sanguinamento dell'ematoma è caratterizzato da emorragie dolorose e intense in tessuto sottocutaneo, muscoli, grandi articolazioni, nel peritoneo e nello spazio retroperitoneale. Gli ematomi possono portare alla compressione dei nervi, alla distruzione della cartilagine e tessuto osseo, disfunzione del sistema muscolo-scheletrico. A volte rene e sanguinamento gastrointestinale. Caratteristica sanguinamento prolungato con tagli, ferite, dopo l'estrazione dei denti e interventi chirurgici, che spesso portano allo sviluppo dell'anemia. Questo tipo di sanguinamento si osserva in alcuni disturbi ereditari coagulazione del sangue (emofilia A e B, grave deficit del fattore VII), coagulopatie acquisite, accompagnate dalla comparsa nel sangue di inibitori dei fattori VIII, IX, VIII + V e con sovradosaggio di anticoagulanti, nonché trombocitopatie ereditarie con l'assenza del 3° fattore lamellare.

Il sanguinamento misto capillare-ematoma è caratterizzato da eruzioni cutanee petecchiali-lividi, combinate con estese emorragie dense ed ematomi. Osservato per disturbi ereditari (grave carenza dei fattori VII e XIII, forma grave della malattia di von Willebrand) e acquisiti (sindromi DIC acute, sovradosaggio significativo di anticoagulanti diretti e indiretti).

Il tipo di sanguinamento vasculitico purpurico è caratterizzato da eruzioni cutanee emorragiche o eritematose (a base infiammatoria), è possibile lo sviluppo di nefrite e sanguinamento intestinale; osservato nella vasculite infettiva e immunitaria.

Il tipo angiomatoso di sanguinamento è caratterizzato da persistente, strettamente localizzato e localizzato patologia vascolare sanguinamento. Osservato per teleangectasie, angiomi, shunt artero-venosi.

Diagnosi delle malattie emorragiche

Diagnostica generale malattie e sindromi emorragiche si basa sui seguenti principi fondamentali:

Determinazione dei tempi di insorgenza, durata, durata della malattia e caratteristiche del suo decorso: esordio in tenera età o negli adulti, sviluppo acuto o graduale della sindrome emorragica, decorso recente o a lungo termine (cronico, ricorrente).

Individuazione, se possibile, della genesi ereditaria del sanguinamento (con chiarimento del tipo di ereditarietà) o della natura acquisita della malattia. Chiarimento della possibile connessione tra lo sviluppo della sindrome emorragica e precedenti processi patologici, influenze (comprese quelle terapeutiche - uso di farmaci, vaccinazioni, ecc.) e malattie di fondo(malattie epatiche, leucemie, processi infettivi e settici, traumi, shock).

Determinazione della sede predominante, della gravità e del tipo di sanguinamento. Ad esempio, nella malattia di Randu-Osler predominano le emorragie nasali persistenti (spesso questa è l'unica manifestazione clinica); con patologia piastrinica - una maggiore tendenza a formare lividi, sanguinamento uterino e nasale, con emofilia - ematomi profondi ed emorragie nelle articolazioni.

A diagnosi differenziale Dovrebbero essere prese in considerazione le notevoli differenze nella prevalenza delle singole malattie emorragiche: alcune di esse sono estremamente rare, mentre altre rappresentano la stragrande maggioranza dei casi di sanguinamento riscontrati nella pratica clinica.

Teleangectasie emorragiche ereditarie

La teleangectasia emorragica ereditaria (angiomatosi emorragica, malattia di Randu-Osler) è ereditata con modalità autosomica dominante.

Metodi di laboratorio e strumentali. Sanguinamenti frequenti e abbondanti possono portare allo sviluppo di anemia postemorragica. Con la formazione di shunt artero-venosi si può sviluppare eritrocitosi e un aumento della concentrazione di Hb nel sangue; L'esame a raggi X dei polmoni rivela un singolo giro o forma irregolare ombre, spesso scambiate per tumori.

La diagnosi si basa sull'identificazione della natura familiare della malattia (tuttavia sono possibili anche casi sporadici) e sull'individuazione delle teleangectasie tipiche e dei sanguinamenti ricorrenti che ne derivano.

In altre parole, non si tratta altro che di una maggiore tendenza del corpo a sanguinare. L'emorragia può essere ereditaria o acquisita. Esistono molte varietà di questa anomalia a seconda di dove appare nel corpo.

Diamo un'occhiata ai più comuni.

Emorragie nel sito di iniezione

Questi sono sanguinamenti locali che si verificano durante la via intramuscolare e iniezioni sottocutanee. Con le iniezioni endovenose, possono verificarsi se viene perforata una vena. La gravità dell’emorragia locale dipende da molti fattori: il farmaco somministrato, la larghezza dell’ago e l’abilità del medico che esegue la procedura.

Influiscono anche lo stato individuale del corpo e la tendenza dei tessuti a rigenerarsi. Le iniezioni intramuscolari producono emorragie più gravi rispetto alle iniezioni sottocutanee a causa della maggiore vascolarizzazione tessuto muscolare. Di norma, dopo un po' di tempo, la macchia di sangue che si forma scompare da sola, ma in alcuni casi individuali può essere prescritta terapia sostitutiva o assumere farmaci idrosolubili.

Emorragie di stomaco

Caratterizzato dal rilascio di sangue nella zona dello stomaco. Può indicare gastrite erosiva-emorragica e alcuni altri malattie dello stomaco. Spesso accompagnato vari cambiamenti mucosa gastrica con proprietà sia infiammatorie che erosive. Le cause di tali emorragie intramucose sono molto diverse. I segni includono palpitazioni, malessere, vertigini, nausea; a volte - manifestazioni febbrili, perdita di appetito. Molto sintomo caratteristico- vomito, reminiscenza fondi di caffè. Come trattamento vengono prescritti adsorbenti, avvolgenti, antidolorifici e antibiotici. È obbligatorio il rigoroso rispetto della dieta prescritta.

La causa è, di regola, un affaticamento grave e prolungato causato dalla tensione nei vasi oculari durante l'esecuzione di lavori piccoli e scrupolosi. Questo fenomeno di solito indolore, ma alla persona sembra che davanti a lui si profilano figure multicolori o scure, che si trasformano l'una nell'altra, si fondono, divergono, cambiano continuamente forma e rendono difficile la vista. Come misura preventiva, i medici raccomandano il consumo di vitamina C, che aiuta ad ammorbidire le pareti delle arterie. Non è consigliabile chinarsi bruscamente; al contrario, devi cercare di riposare di più. Ci sono molti ricette popolari contro le emorragie agli occhi e nei casi non molto gravi sono piuttosto efficaci. Se le emorragie oculari sono regolari ed estese, è necessario consultare uno specialista, un oftalmologo. Inoltre, qualsiasi lesione alla testa che provoca dolore o sanguinamento nella zona degli occhi richiede una visita immediata dal medico.

Emorragie subungueali e cutanee

Esistono due tipi di emorragie subungueali. Il primo è caratterizzato dalla formazione di macchie di diverse dimensioni sotto le unghie e colori differenti- dal rosa al rosso vivo. Altrimenti, questa malattia può essere chiamata sindrome delle macchie d'olio. Il secondo tipo è caratterizzato da formazioni sotto forma di strisce di colore marrone, rosso o nero; Ecco come appare la rottura capillare. Prescritto come trattamento complessi vitaminici, unguenti antibatterici, creme contenenti calcio, lozioni.

Le emorragie sulla pelle si verificano quando emorragie sotto la pelle o quando i globuli rossi penetrano attraverso le pareti vascolari nel tessuto cutaneo. Sembrano macchie sulla pelle o evidenziano emorragie sotto forma di dispersioni. Possono cambiare colore e fondersi tra loro. All'inizio, di regola, sono di colore rosso vivo, poi cambiano colore in viola, blu, verdastro e poi diventano giallo-brunastro. I cambiamenti di colore sono determinati dai cambiamenti nell'emoglobina. Essenzialmente, questo è un ematoma. Di solito non è necessario alcun trattamento; le macchie scompaiono da sole dopo un po’.

Emorragia espulsiva

Una complicanza piuttosto rara e grave che si verifica dopo un intervento chirurgico al bulbo oculare per cataratta e altre malattie. Può iniziare al momento dell'intervento chirurgico, ma di solito si sviluppa durante fasi iniziali periodo postoperatorio. Con questo tipo di emorragia si verifica un danno alle arterie ciliari posteriori. Si ritiene che l'ipertensione, l'aterosclerosi e l'ipertensione oculare siano fattori predisponenti a questo tipo di emorragia. Pertanto, quando si prepara un paziente per un intervento chirurgico, tali dati dovrebbero essere presi in considerazione. Accompagnato da nausea, vomito, dolore intenso negli occhi e nella testa. Nei casi particolarmente gravi è possibile che il contenuto dell'occhio venga espulso dalla ferita a causa della pressione sanguigna. Come contromisura viene utilizzata l'evacuazione del sangue attraverso un'incisione sclerale. È inoltre necessario chiudere la ferita il più rapidamente ed ermeticamente possibile dopo l'intervento.

Emorragia subaracnoidea

E poi un'effusione di sangue nello spazio subaracnoideo. La rottura dell’aneurisma è la causa più comune di questa malattia. Accompagnato da un'improvvisa insorgenza di mal di testa acuto, spesso accompagnato da disturbi della coscienza o perdita di coscienza. Si osservano spesso fenomeni di meningismo e idrocefalo. La diagnosi viene effettuata sulla base dei risultati della TC e del liquido cerebrospinale. Il trattamento consiste nell'intervento neurochirurgico e nel trattamento sintomatico e viene effettuato in cliniche specializzate.

Vari tipi di emorragia nella foto sembrano molto spaventosi, come puoi vedere guardandoli su Internet. Non pensare che sia solo un livido che andrà via da solo. Sebbene alcuni tipi di emorragie non richiedano trattamento, tuttavia ce ne sono abbastanza varietà pericolose, che se non trattato può portare a un'ampia varietà di problemi di salute in futuro.

Le emorragie non trattate possono causare vari processi infiammatori interni, contribuire allo sviluppo di focolai di infezioni nel corpo e portare alle conseguenze più imprevedibili e gravi. Tra tutte le altre complicazioni, potrebbe esserci anche l'infertilità, una delle diagnosi più tristi per una persona. Pertanto, in caso di emorragie, è meglio non lasciare le cose al caso, ma chiedere aiuto a un medico.

Le emorragie stanno sanguinando varie aree corpi di diversa gravità. Le cause del loro verificarsi includono patologie interne ed esterne del corpo. Spesso le emorragie si manifestano con l'accumulo di sangue nei tessuti, ma a volte il sangue fuoriesce.

Cause di emorragie

Essenzialmente si tratta di complicazioni dopo le iniezioni, ma non è sempre così.

Molto spesso, la causa del sanguinamento risiede nell'elevata permeabilità delle pareti vascolari o nella loro interruzione. L'integrità della nave viene compromessa quando si verifica una lesione meccanica. Le ragioni della fuoriuscita di sangue attraverso la parete del vaso sono le seguenti: malattie dermatologiche, ad esempio, dermatosi cronica o psoriasi; patologie acquisite sistema circolatorio(sindrome DIC, vasculite emorragica o disturbo emorragico, trombocitopatia); congenito patologia genetica, ad esempio, l'emofilia. Le emorragie di quasi tutti i tipi sono strettamente correlate all'assunzione farmaci ormonali, depressione o stress psicologico.

Tipi

Le emorragie sono emorragie, che sono suddivise nei seguenti tipi a seconda delle cause del loro verificarsi:

A seconda della posizione, i tipi di emorragia possono essere:

• capillare (sanguinamento da piccoli vasi);
• interno (emorragie nei tessuti e negli organi);
• venoso (sanguinamento da vene danneggiate);
• esterno;
• arterioso (intenso sanguinamento dalle arterie);
• parenchimale (sanguinamento dei tessuti che formano gli organi).

Principali sintomi di emorragia interna

Il modo in cui si manifestano le emorragie dipende dalla posizione e dal tipo di sanguinamento. Sebbene il sanguinamento esterno venga rilevato abbastanza facilmente, il sanguinamento interno molto spesso non viene avvertito. Svelare emorragia interna possibile per diversi sintomi specifici, Per esempio:

• abbassare la pressione sanguigna;
• tachicardia;
• sonnolenza e apatia;
• pelle pallida innaturale;
• svenimenti e vertigini;
• malessere generale.

Ecco come si manifestano i danni alle grandi navi.

Questi sintomi sono comuni per l'emorragia interna, ma esiste anche un elenco di segni caratteristici di essa vari tipi emorragie.

Emorragie nel sito di iniezione. Cos'è questo?

Spesso possono verificarsi complicazioni durante la terapia dopo l'iniezione. Emorragie che si verificano dopo iniezione intramuscolare, sono chiamati sanguinamenti locali, che si verificano a causa di danni ai tessuti.

Di solito, col tempo, la macchia di sangue scompare da sola, ma a volte può essere prescritta da uno specialista farmaci idrosolubili. Le iniezioni endovenose possono causare sanguinamento quando un vaso viene perforato e potrebbero non essere così pronunciati come con le iniezioni intramuscolari.

Cause di emorragie cutanee

Le emorragie sono una patologia che si manifesta sulla pelle a causa della fuoriuscita di sangue nel tessuto cutaneo attraverso le pareti dei vasi sanguigni o dell'emorragia. Sembrano macchie di sangue sulla pelle. Nel corso del tempo, le emorragie tendono a cambiare colore, partendo dal rosso vivo e terminando con il giallo-verdastro. In questi casi non esiste un trattamento speciale; queste macchie si risolvono da sole nel tempo. Soprattutto complicazioni dopo le iniezioni.

Le emorragie cutanee includono anche ematomi.

Gli ematomi sottocutanei si formano sotto lo strato della pelle e sono più simili ai lividi. Possono formarsi a causa di varie malattie(lupus eritematoso, scarlattina, sifilide, tubercolosi) o lesioni. I pazienti affetti da emofilia spesso soffrono di tali ematomi. Le macchie sulla pelle di queste persone derivano da eventuali danni ai vasi sanguigni. Esistono tre gradi di ematomi sottocutanei.

I segni di un lieve ematoma compaiono gradualmente, circa un giorno dopo l'infortunio, e allo stesso tempo non influenzano in alcun modo il funzionamento dell'organo su cui si è formato. Se ci sono sensazioni dolorose, sono lievi. Inoltre, se l'ematoma risultante non è complicato, scomparirà da solo senza trattamento. La formazione di un ematoma moderato avviene dopo tre o quattro ore e tale ematoma può parzialmente interrompere il funzionamento dell'organo su cui è apparso.

Intorno a tali ematomi si formano edema dei tessuti molli e leggero gonfiore. Il freddo dovrebbe essere applicato all'ematoma e bendaggio compressivo, quindi chiedere aiuto a un medico. Ferita grave può causare la formazione di un grave ematoma, che interromperà il funzionamento degli organi. L'emorragia si forma abbastanza rapidamente, entro un'ora sarà possibile notare l'apparizione macchia blu. Fondamentalmente si tratta di un ematoma sottocutaneo visibile ad occhio nudo. Dopo un po ', un tale ematoma può intensificarsi e svilupparsi in intramuscolare, quindi il paziente avvertirà dolore ai muscoli e intorpidimento. Con questo tipo di ematoma, dovresti assolutamente consultare un medico per prescrivere un trattamento successivo. Se non trattato, un grave ematoma può danneggiare seriamente il corpo umano. E solo un livido dopo un'iniezione è piuttosto spiacevole.

Qual è il pericolo di emorragia?

La gravità di un fenomeno così insidioso come l'emorragia dipende direttamente dall'area del danno e dall'intensità dell'emorragia. Nonostante il fatto che di solito lesioni così piccole si risolvano da sole, si verificano eccezioni caratterizzate dalla suppurazione del sito di emorragia e dalla necessità di un intervento chirurgico. In alcuni casi, le emorragie portano alla distruzione dei tessuti, che porta anche a gravi conseguenze. In questi casi, le emorragie nel cuore, nel cervello e nei polmoni sono considerate le più pericolose. Si verificano anche emorragie oculari.

A quale specialista devo rivolgermi?

Non importa quanto complessa possa essere la natura dell'emorragia, è molto importante determinare la causa del suo verificarsi il più rapidamente possibile. Un terapista locale e medici altamente specializzati, come uno specialista in malattie infettive, un ematologo, un dermatologo o un endocrinologo, aiuteranno a risolvere questo problema.

Effettuare la diagnostica

Dopo l'esame, uno specialista può formulare una diagnosi primaria, ma sarà comunque necessario eseguire un coagulogramma (un esame del sangue generale per esaminare la coagulazione del sangue) per formulare una diagnosi accurata. In alcuni casi è possibile prescriverlo ricerca batteriologica sangue, sulla base del quale verrà decisa la questione della terapia.

Pronto soccorso per sanguinamento

In precedenza, si è scoperto che le emorragie sanguinano dai vasi sanguigni a causa del loro danno. Pertanto, la prima cosa che una persona può fare in caso di lieve emorragia è applicare del freddo sulla zona lesa, per ridurre l'intensità del sanguinamento. Le cure di follow-up devono essere adattate al tipo di emorragia. Il sanguinamento venoso è abbastanza facilmente determinato dal colore del sangue, che sarà bordeaux o rosso vivo, e da continui, ma flusso lento. Con un tale infortunio, per effettuare il primo soccorso, è necessario applicare un laccio emostatico 10-15 cm sotto la ferita e una benda stretta. Un punto obbligatorio è il timestamp in cui è stato applicato il laccio emostatico. Per una piccola ferita, avvolgerla con una benda, poiché i vasi venosi possono restringersi e collassare.

Sanguinamento arterioso

Il sanguinamento arterioso differisce dal sanguinamento venoso in quanto il sangue rosso vivo scorrerà dalla ferita come una fontana. In questo caso è necessario applicare immediatamente un laccio emostatico, perché se l'emorragia non viene fermata la persona potrebbe morire. In questo caso, il laccio emostatico viene applicato 10-15 cm sopra la ferita e su di esso viene applicata una benda. Il laccio emostatico viene lasciato per una o due ore, dopodiché deve essere leggermente abbassato per circa 5 minuti in modo che il sangue circoli attraverso l'arto, altrimenti le tossine si accumuleranno nel sangue stagnante e dopo aver rimosso il laccio emostatico la persona potrebbe morire dallo shock.

Se parliamo di fenomeni come le emorragie sottocutanee, allora non rappresentano un serio pericolo se tale sanguinamento non si verifica in una persona con scarsa coagulazione. Quindi devi fasciare e curare la ferita. Tale sanguinamento può essere fermato utilizzando moderni agenti emostatici come Hemostop e Celox. I granuli di polvere aiutano a coagulare il sangue, creando un aspetto gelatinoso, ma questo tipo di ferita può essere difficile da trattare. L'emorragia interna è una delle più gravi, in tal caso è necessario consultare un medico. Sulla scena dell'incidente, puoi solo applicare del ghiaccio sulla vittima e mandarla immediatamente in ospedale o chiamare un'ambulanza. Fino all'arrivo dei medici, il paziente dovrebbe essere a riposo e praticamente immobile.

Come sbarazzarsi delle emorragie?

Le emorragie vengono trattate dopo un esame approfondito. Quando prescrive un trattamento e fa una diagnosi, il medico deve tenere conto del fatto che alcune forme di emorragia portano allo sviluppo di complicanze. Questo è il motivo per cui è necessario consultare un medico in ogni fase del trattamento. Se si verificano complicazioni, possono iniziare processi infiammatori che a volte può essere fatale. È necessario determinare con precisione le condizioni del paziente, la forma clinica dell'emorragia e la tendenza alle complicanze per poter effettuare trattamento corretto. Ad esempio, per lesioni lievi trattamento farmacologico non richiesto. Ma se l'emorragia cutanea è ampia, il trattamento viene solitamente utilizzato applicando un unguento Troxevasin o eparina sull'area ferita 2 volte al giorno.

Abbiamo esaminato cosa sono le emorragie. Vengono inoltre descritte le cause della loro insorgenza e trattamento.

Le sindromi emorragiche sono un gruppo di condizioni patologiche caratterizzate da un aumento

sanguinamento.

Il sanguinamento si verifica a causa della patologia:

1. Piastrine;

2. Coagulazione del sangue;

3. Pareti dei vasi sanguigni.

La coagulazione del sangue è un complesso di reazioni sequenziali che coinvolgono piastrine, fattori plasmatici e tissutali e portano alla formazione di un coagulo di fibrina nel sito del danno vascolare. Il danneggiamento di una nave comporta una serie di processi: 1 - contrazione della nave danneggiata; 2 - accumulo di piastrine nel sito della lesione; 3 - attivazione dei fattori della coagulazione; 4 - attivazione della reazione di fibrinolisi.

La stessa coagulazione del sangue consiste in tre fasi principali: 1) la formazione di un enzima che attiva la protrombina; 2) conversione della protrombina in trombina sotto l'influenza di un enzima che attiva la protrombina; 3) conversione del fibrinogeno in fibrina sotto l'influenza della trombina. La coagulazione del sangue può avvenire sia all'interno del vaso, e quindi è chiamata coagulazione interna, sia all'esterno del vaso. La coagulazione all'esterno del vaso è chiamata coagulazione estrinseca e i fattori attivi della coagulazione vengono rilasciati principalmente dal tessuto danneggiato.

La coagulazione interna avviene senza l'influenza di fattori di danno tissutale e, per quanto strano possa sembrare, il sangue che si coagula sulla superficie di un bicchiere o all'interno di una provetta si coagula secondo un meccanismo identico alla coagulazione interna. La coagulazione interna avviene quando il sangue entra in contatto con superfici caricate negativamente. In condizioni di vaso intatto, la coagulazione avviene quando il sangue entra in contatto con superfici endoteliali caricate negativamente, nonché con collagene o fosfolipidi. Le cariche negative, il collagene o i fosfolipidi attivano il fattore XII (fattore di Hageman), che a sua volta attiva il fattore XI. Quindi il fattore XI attivato in presenza di ioni Ca2+ e fosfolipidi rende attivo il fattore IX (fattore Natale). Il fattore IX forma un complesso con il fattore VIII (fattore antiemofilico), gli ioni Ca2+ e attiva il fattore X (fattore Stewart). Il fattore X attivato interagisce con il fattore V attivato, gli ioni Ca2+ e i fosfolipidi, determinando la formazione di un enzima che attiva la protrombina. La reazione procede quindi in modo simile sia per la coagulazione interna che per quella esterna.

La coagulazione esterna avviene sotto l'influenza di fattori rilasciati dai tessuti danneggiati. Il momento iniziale della coagulazione esterna è l'interazione del fattore III (fattore tissutale) in presenza di ioni Ca2+ e fosfolipidi con il fattore VIII (proconvertina), che porta all'attivazione del fattore X (fattore Stewart). Inoltre, la reazione procede in modo simile alla reazione che avviene durante la coagulazione interna.

La seconda fase della coagulazione procede in modo simile sia alla coagulazione interna che a quella esterna e consiste nel fatto che il fattore II (protrombina) interagisce con i fattori V e X e porta alla formazione di trombina.

La terza fase della coagulazione prevede la conversione del fibrinogeno in fibrina sotto l'influenza della trombina. La trombina scompone la fibrina; il monomero di fibrina risultante in presenza di ioni Ca2+ e del fattore XIII (fattore stabilizzante la fibrina) forma filamenti densi sotto forma di coagulo insolubile. Il coagulo risultante (trombo) si contrae (si compatta), rilasciando un liquido - siero. Nel processo di compattazione, chiamato retrazione, le piastrine svolgono un ruolo importante. In condizioni di carenza piastrinica il processo di retrazione non avviene. Il fatto è che le piastrine contengono una proteina contrattile: la trombostenina, che si contrae quando interagisce con l'ATP. Il coagulo di sangue non è permanente e dopo qualche tempo si dissolve o si scioglie. Durante il processo di lisi, il precursore inattivo della profibrinolisina (plasminogeno) viene convertito nella forma attiva - fibrinolisina (plasmina) sotto l'influenza del fattore XII (fattore Hageman). Le prime porzioni di fibrinolisina che compaiono, secondo il principio del feedback, potenziano l'influenza del fattore XII sul processo di formazione della fibrinolisina

enzima. La fibrinolisina distrugge la rete di fili di fibrina e porta alla disintegrazione del coagulo. Il corpo mantiene un equilibrio tra il processo di formazione dei coaguli di sangue e la loro lisi. Pertanto, in risposta all'introduzione di un fattore naturale che impedisce la coagulazione, l'eparina, aumenta la concentrazione di profibrinolisina nel sangue. Molto probabilmente, questo processo è responsabile del mantenimento del normale flusso sanguigno nei capillari, prevenendo la formazione di microtrombi.

Il nostro corpo contiene fattori che controllano, o meglio inibiscono, il processo di formazione dei coaguli di sangue. Il sangue contiene fattori come l'antitromboplastina, l'antitrombina e il , che possono controllare la coagulazione durante la coagulazione varie fasi. Quindi se viene rilasciato dai tessuti una piccola quantità di la tromboplastina può essere sufficiente per avviare il processo di coagulazione e attivare il fattore X. Tuttavia, in questo caso, la coagulazione può essere impedita dall'azione dell'eparina. - un polisaccaride prodotto in mastociti. La sua azione è volta a interrompere il processo di conversione della protrombina in trombina. L'antitrombina è un complesso di sostanze che impedisce la transizione del fibrinogeno in fibrina. L'antitromboplastina (proteina C attivata) inibisce l'attivazione dei fattori V e VIII della coagulazione del sangue.

Si può osservare un rallentamento del processo di coagulazione: 1) con una diminuzione della vitamina K negli alimenti, che riduce il livello di protrombina; 2) con una diminuzione del numero di piastrine, che riduce il livello dei fattori attivanti la coagulazione; 3) per le malattie del fegato che portano ad una diminuzione del contenuto di proteine ​​coinvolte nella coagulazione e nei fattori di attivazione della coagulazione; 4) per malattie di natura genetica, quando all'organismo mancano alcuni fattori di coagulazione (ad esempio VIII - antiemofilico); 5) con un aumento del contenuto di fibrinolisina nel sangue.

Si può osservare un aumento della coagulabilità: 1) con la soppressione locale dell'attività dell'antitrombina e della tromboplastina (proteina C-attivata) nei piccoli vasi, molto spesso questo processo avviene nei piccoli vasi venosi e porta alla formazione di coaguli di sangue; 2) per interventi chirurgici maggiori che causano danni estesi ai tessuti; 3) con sclerosi vascolare grave, dovuta ad un aumento delle cariche nella parete vascolare (endotelio) e all'accumulo di ioni Ca2+ su di essa.

I singoli episodi di aumento del sanguinamento possono essere separati l'uno dall'altro da molti mesi o addirittura anni e quindi verificarsi abbastanza spesso. A questo proposito, per la diagnosi dei difetti ereditari dell'emostasi, un'anamnesi accuratamente raccolta è estremamente importante non solo per il paziente stesso, ma anche per tutti i suoi parenti. In questo caso, è necessario scoprire il tipo di sanguinamento nel paziente e nei parenti analizzando attentamente i segni minimi di sanguinamento - periodici: sindrome emorragica cutanea, sangue dal naso o sanguinamento dopo lesioni, tagli, durata del sanguinamento mestruale nelle ragazze, emartro , eccetera.

Nella pratica clinica, è consigliabile distinguere diversi tipi di sanguinamento:

1. Tipo di ematoma: emorragie estese e dolorose nel tessuto sottocutaneo, sotto le aponeurosi, in membrane sierose, nei muscoli e nelle articolazioni, solitamente dopo infortuni con sviluppo di artrosi deformanti, contratture, fratture patologiche. Si osserva sanguinamento post-traumatico e postoperatorio prolungato e abbondante, mentre il sanguinamento spontaneo è meno comune. L'emorragia è di natura tardiva, diverse ore dopo l'infortunio. Il tipo di ematoma è caratteristico dell'emofilia A e B (carenza dei fattori VIII e IX).

2. Il tipo petecchiale-macchiato (contuso) o microcircolatorio è caratterizzato da petecchie, ecchimosi sulla pelle e sulle mucose, spontanei (che si verificano principalmente di notte, emorragie asimmetriche sulla pelle e sulle mucose) o sanguinamento che si verifica alla minima lesione: nasale, gengivale, uterina, renale. Gli ematomi si formano raramente, il sistema muscolo-scheletrico non è interessato. Sanguinamento postoperatorio non notato (ad eccezione della tonsillectomia). Le emorragie cerebrali sono frequenti e pericolose; di regola sono preceduti da emorragie petecchiali nella pelle e nelle mucose.

Il tipo microcircolatorio si osserva con trombocitopenia e trombocitopatie, con ipo e disfibrinogenemia e deficit dei fattori X, V e II.

3. Il tipo misto (microcircolatorio-ematoma) è caratterizzato da una combinazione delle due forme sopra menzionate e da alcune caratteristiche; Il tipo microcircolatorio predomina, il tipo ematomatoso è leggermente espresso (emorragie principalmente nel tessuto sottocutaneo). Le emorragie nelle articolazioni sono rare. Questo tipo di sanguinamento si osserva nella malattia di von Willebrand e nella sindrome di von Willebrand-Jurgens, poiché una carenza dell'attività coagulante dei fattori plasmatici (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) è combinata con una disfunzione piastrinica. Tra le forme acquisite, questo tipo di sanguinamento può essere causato da una carenza dei fattori del complesso protrombinico e del fattore XIII, dalla sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, da un sovradosaggio di anticoagulanti e trombolitici e dalla comparsa di inibitori immunitari dei fattori XIII e IV in il sangue.

4. Il tipo purpurico vasculitico è causato da fenomeni essudativi-infiammatori nei microvasi sullo sfondo di disturbi immunoallergici e infettivi-tossici. La malattia più comune in questo gruppo è la sindrome di Henoch-Schönlein. La sindrome emorragica è rappresentata da elementi posizionati simmetricamente, principalmente sulle estremità nell'area delle grandi articolazioni, chiaramente delimitati da pelle sana sporgente sopra la sua superficie, rappresentato da papule, vescicole, vescicole, che possono essere accompagnate da necrosi e formazione di croste. Potrebbe esserci un andamento ondulato, una "fioritura" di elementi dal cremisi al giallo, seguita da una sottile desquamazione della pelle. Con il tipo purpurico vasculitico, crisi addominali con forte sanguinamento, vomito, macro e microematuria (più spesso), spesso trasformandosi in sindrome DIC.

5. Il tipo angiomatoso è caratteristico di varie forme di teleangectasia con angiomi, shunt artero-venosi. Il tipo più comune è la sindrome di Osler-Rendu.

Disturbi del sistema megacariociti-piastrine:

1. Cambiamento composizione quantitativa piastrine – trombocitopenia;

2. Cambiamenti nelle proprietà funzionali delle piastrine - trombocitopatia.

Trombocitopenia:

La malattia più conosciuta e comune in questo gruppo è quella idiopatica (ITP). L'idiopatica può essere ereditaria o acquisita, quest'ultima opzione è più comune. L’incidenza della PTI è di circa 1/10.000, con le donne che ne sono colpite circa il doppio rispetto agli uomini (in infanzia ragazze e ragazzi si ammalano con la stessa frequenza). La PTI acquisita colpisce più spesso le donne di età compresa tra 20 e 50 anni. La PTI si verifica spesso in un contesto di malattie come la leucemia linfocitica cronica, la linfogranulomatosi, il lupus eritematoso sistemico e altre Malattie autoimmuni. In questo caso, la ragione principale della diminuzione del numero di piastrine nel sangue è l'inibizione della linea dei megacariociti midollo osseo, tuttavia, aderendo meccanismo immunitario aumenta la trombocitopenia. nell'ITP, sono prodotti contro le proteine ​​piastriniche invariate; molto spesso sono diretti contro le proteine ​​​​piastriniche principali e più immunogeniche - il complesso delle glicoproteine ​​di membrana (GP) IIb-IIIa e GP Ib. La patogenesi della malattia si basa su una riduzione della durata della vita delle piastrine. Durata normale la vita piastrinica raggiunge i 7-10 giorni e nella malattia di Werlhof (ITP) diverse ore. Come risultato della distruzione delle piastrine (la distruzione avviene sia a causa dell'azione degli autoanticorpi sia a causa della distruzione nella milza), si verifica una forte attivazione della trombocitopoiesi. La formazione delle piastrine aumenta di 2-6 volte, il numero di megacariociti aumenta e il distacco delle piastrine dai megacariociti accelera bruscamente. Tutto ciò crea l'errata impressione che l'allacciatura piastrinica sia compromessa, anche se in realtà l'allacciatura avviene molto più velocemente.

Le cosiddette trombocitopenie apteniche (eteroimmuni) sono classificate in un sottogruppo separato. In questa patologia vengono prodotti autoanticorpi contro strutture antigeniche alterate o estranee sulla superficie delle piastrine, che compaiono, ad esempio, in

a seguito dell’esposizione a farmaci o virus. Tra i farmaci che possono stimolare la produzione di apteni e la trombocitopenia indotta da farmaci, ci sono i farmaci della serie della chinidina e. Le trombocitopenie indotte dai farmaci sono temporanee e di solito scompaiono dopo la sospensione del farmaco. La trombocitopenia eteroimmune dovuta all'esposizione ai virus si verifica più spesso nei bambini; a volte la trombocitopenia può essere una conseguenza della vaccinazione. Negli adulti esiste una nota associazione tra trombocitopenia e infezione da HIV. Si presume che i virus possano modificare la struttura antigenica delle piastrine, sia come risultato dell'interazione con le proteine ​​​​della membrana sia a causa della fissazione non specifica sulla superficie delle piastrine. Di conseguenza, può verificarsi la produzione di piastrine alterate e la reazione crociata degli anticorpi antivirali stessi con le piastrine.

Trombocitopatie:

Le trombocitopatie sono un ampio gruppo di malattie caratterizzate da violazione qualitativa piastrine nel sangue (piastrine). Nelle trombocitopatie l'aggregazione piastrinica e le funzioni di adesione sono ridotte o del tutto assenti, pertanto il sintomo principale delle trombocitopatie è l'aumento del sanguinamento. Le trombocitopatie si verificano con la stessa frequenza sia negli uomini che nelle donne, ma i segni di un aumento del sanguinamento nelle donne sono più pronunciati.

Le trombocitopatie si dividono in due grandi gruppi: congeniti e acquisiti durante la vita.

I disturbi piastrinici congeniti sono caratterizzati da una carenza ereditaria di proteine ​​speciali sulla superficie delle piastrine o di granuli proteici situati nella cavità delle piastrine, nonché da una violazione della forma e delle dimensioni delle piastrine. Le trombocitopatie congenite comprendono: trombocitopatia di Glanzmann, sindrome di Bernard-Soulier, anomalia di May-Hegglin, nonché difetti piastrinici estremamente rari come l'anomalia di Pearson-Stobe, l'atrombia essenziale, ecc. Le più manifestazioni pericolose le malattie sono emorragie nella retina, nel cervello e nelle sue membrane.

Nelle trombocitopatie acquisite, come in quelle congenite, c'è una carenza di proteine, sia sulla superficie delle piastrine che nelle piastrine stesse, ma la causa di ciò è l'influenza esterna. Le manifestazioni cliniche sono le stesse delle trombocitopatie congenite.

Cause delle trombocitopatie acquisite:

malattie del sistema sanguigno ( leucemia acuta, leucemia cronica, varie forme di deficit di fattori della coagulazione);

malattie del fegato, molto spesso il fegato;

· malattie renali con compromissione delle loro funzioni negli ultimi stadi (forme gravi di glomerulonefrite, malattia policistica, ecc.);

· trasfusioni massicce di sangue e plasma (in questa situazione, i cambiamenti nelle piastrine vengono eliminati, di regola, da soli entro 2-3 giorni);

· malattie della tiroide, come il trattamento delle quali ripristina completamente la funzione piastrinica;

· uso di vari farmaci: derivati ​​di farmaci antinfiammatori non steroidei, come l'ortofen; e anche trental, , , alcuni farmaci psicotropi– , ecc. Il tempo di azione di ciascun farmaco sulle piastrine dipende dal tempo di circolazione nel sangue; l'effetto di alcuni di essi, ad esempio l'aspirina, può durare fino a 5 giorni dopo una singola dose. La gravità dell'aumento del sanguinamento è strettamente individuale per ogni persona.

Il trattamento utilizza farmaci che migliorano la capacità adesiva delle piastrine (questi sono PAMBA, ATP, terapia ormonale). In caso di sanguinamento massiccio, viene utilizzata la terapia sostitutiva con emoderivati: plasma fresco congelato, crioprecipitato e, in rari casi, concentrato piastrinico del donatore. Nelle trombocitopatie acquisite, il compito principale è eliminare la causa dell'aumento del sanguinamento.

Coagulopatie:

1. Emofilia.

2. Pseudogemofilia (ipoprotrombinemia, ipoproaccelerinemia, ipoconvertinemia, afibrinogenemia, ecc.)

3. Malattie emorragiche causate da un eccesso di anticoagulanti nel sangue.

Emofilia.

L'emofilia A è causata da una carenza di globulina antiemofila (fattore VIII della coagulazione). L’emofilia B è causata da una carenza del fattore IX della coagulazione. L'emofilia A e B sono malattie ereditarie, trasmesse legate al cromosoma X, con modalità autosomica recessiva). L'emofilia C è causata da una carenza del fattore di coagulazione XI (fattore Rosenthal) ed è la più grave. L'emofilia C si trasmette con modalità autosomica dominante (ne sono colpiti sia gli uomini che le donne).

La base per l'aumento del sanguinamento è una carenza di fattori di coagulazione del sangue. Il momento provocatorio è sempre un trauma (fisico), cioè violazione dell'integrità della mucosa e della pelle.

Il decorso dell'emofilia presenta le seguenti caratteristiche: 1) il sanguinamento non avviene immediatamente dopo l'infortunio, ma 2-3 ore dopo; 2) la gravità del sanguinamento è inadeguata alla lesione; 3) durata del sanguinamento fino a diverse ore e giorni; 4) si forma un coagulo, ma il sangue continua a scorrere (perde); 5) c'è sanguinamento nei muscoli, nelle articolazioni e negli organi interni; 6) il sanguinamento può provenire dallo stesso punto (il sanguinamento ricorre).

Trattamento: per l'emofilia A: trasfusione di sangue citrato, crioprecipitato; per l'emofilia B, C vengono utilizzate trasfusioni di plasma sanguigno, crioprecipitato e concentrato di fattori della coagulazione. Per l'emartro, l'articolazione viene perforata con un'iniezione per prevenire lo sviluppo dell'emartrite.

Coagulopatie rare.

Il restante 15% rappresenta carenze meno comuni di altri fattori del sistema emostatico: fibrinogeno, protrombina, fattori 5,7,10,11,13 e deficit combinato dei fattori 5 e 8. Le manifestazioni cliniche di questi “disturbi rari” includono la tutta la gamma, dalla tendenza al sanguinamento fino al sanguinamento grave e persino pericoloso per la vita.

Il fibrinogeno è una glicoproteina con un peso molecolare di 340 kDa, che viene sintetizzata nel fegato e svolge un ruolo chiave nel sistema emostatico. La sua completa assenza, chiamata afibrinogenemia congenita, porta a sanguinamenti sia minori che molto gravi. La malattia si trasmette secondo un modello autosomico recessivo con una frequenza di 1-2 casi per milione di persone e si esprime in una diminuzione dei livelli di fibrinogeno a 200-800 mg/l. I sintomi compaiono solitamente fin dai primi giorni di vita sotto forma di sanguinamento nella regione ombelicale. Quando si invecchia, il sanguinamento può verificarsi ovunque e avere conseguenze catastrofiche. L'ipofibrinogenemia congenita si manifesta con sanguinamenti lievi o moderati, che possono essere interrotti solo da sanguinamenti gravi misure terapeutiche; acquisito - può essere osservato con la sindrome, le malattie del fegato e sullo sfondo dell'uso di trombolitici.

Il deficit congenito di protrombina è una malattia autosomica recessiva estremamente rara. Tutti i pazienti avevano sia sanguinamento esterno dalle mucose che interno varie localizzazioni, gli ematomi intracranici sono comuni. Il deficit ereditario di protrombina viene anche descritto come un deficit misto dei fattori 7, 9, 10 e delle proteine ​​C e S. Esistono anche casi di disprotrombinemia congenita, in cui la gravità della tendenza al sanguinamento corrisponde al livello di protrombina nel sangue.

Il fattore VII viene convertito nella sua forma attiva dal fattore tissutale (TF) e il complesso TF:VIIa avvia il processo di coagulazione. La carenza di F VII è una malattia rara (1 caso su 500.000 persone) e i suoi sintomi variano. I pazienti con un'attività del fattore inferiore all'1% soffrono di gravi disturbi della coagulazione simili a quelli osservati in acuto emofilia A. Quando il livello del fattore VII è superiore al 5% in

I pazienti presentano solo episodi minori di sanguinamento delle mucose. Esistono segnalazioni della possibilità di trombosi dovuta al deficit di F VII ed è stata anche descritta una carenza combinata dei fattori VII, IX e X.

Il fattore X è uno zimogeno a 2 catene con un peso molecolare di 56 kDa che circola liberamente nel plasma. Il suo modulo attivatoè un componente enzimatico del complesso protrombinasi, che è un catalizzatore nel processo di conversione della protrombina in trombina. Il deficit congenito di questo fattore è raro e si trasmette attraverso un meccanismo autosomico recessivo. Il deficit acquisito è stato descritto nell'amiloidosi, nelle infezioni respiratorie acute e nelle leucemie come la mieloblastosi acuta. Il tipo e la frequenza del sanguinamento corrispondono solitamente al livello di carenza di fattori. Più sintomi frequenti comprendono emartrosi, sanguinamento mestruale ed ematomi spontanei, mentre sono meno comuni l'ematuria e le lesioni del sistema nervoso centrale.

Il deficit del fattore XI si presenta con presentazioni cliniche estremamente varie, ma il sanguinamento di solito si verifica solo in associazione con un intervento chirurgico o un trauma. Nelle donne, questa patologia si manifesta occasionalmente con un abbondante sanguinamento mestruale. Il deficit è ereditato con meccanismo autosomico recessivo e si riscontra più spesso tra gli ebrei ashkenaziti, dove l'incidenza della patologia raggiunge l'8%. A differenza dell'emofilia classica, in questa malattia non esiste corrispondenza tra il livello del fattore nel sangue e la gravità del sanguinamento.

Vasopatie.

La più comune è la malattia di Henoch-Schönlein (microtrombovasculite immunitaria emorragica). La patogenesi della malattia di Henoch-Schönlein si basa su un processo immunopatologico. In effetti, con questa patologia stiamo parlando sul 3o tipo di reazioni allergiche: il fenomeno di Arthus. Questa malattia è considerata ereditaria e viene trasmessa con modalità autosomica recessiva. Si verifica con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. Più spesso, gli episodi di questa malattia si osservano in primavera e in autunno, più spesso nei bambini in età prescolare e età scolastica. Il processo di danno vascolare può essere di natura sistemica, ma molto spesso (nella stragrande maggioranza dei casi) è localizzato all'interno di un particolare sistema.

Manifestazioni cliniche:

· forma cutanea caratterizzato dall'aspetto prevalentemente sulle superfici estensori e laterali arti inferiori, glutei e raramente sul busto eruzione emorragica, le cui dimensioni vanno dal chicco di miglio alle monete da 5 kopeck. Eruzione maculo-papulare. A volte l'eruzione cutanea è pruriginosa. Gli elementi sono combinati con gonfiore della parte inferiore della gamba, dei piedi, dei genitali esterni, delle palpebre, simile all'edema di Quincke. Nei casi più gravi, gli elementi emorragici diventano necrotici, che è uno dei criteri per la gravità della malattia. Dopo un po ', gli elementi scompaiono e poi si verifica una ricaduta. Una ricaduta può essere innescata da una violazione dello schema motorio, della dieta, ecc.

· forma articolare: Le grandi articolazioni sono spesso coinvolte nel processo patologico. La base della sindrome articolare è la fuoriuscita di liquido sieroso-emorragico nella cavità e nella membrana sinoviale, nel tessuto periarticolare. Clinica della sindrome articolare: le articolazioni grandi sono più spesso colpite, esternamente le articolazioni sono ingrandite, c'è dolore e tutto questo scompare senza alcuna conseguenza. Al culmine del processo, il dolore è molto inquietante, il paziente assume una posizione forzata. Le articolazioni sono gonfie e doloranti alla palpazione.

forma addominale: si basa sulla fuoriuscita di liquido sieroso-emorragico nelle mucose tratto digerente. Clinica: dolore addominale, sviluppo di tensione protettiva nella parte anteriore parete addominale. Sintomi dispeptici: vomito, a volte con sangue, feci molli con sangue. Questi bambini molto spesso finiscono con i chirurghi o ospedale per malattie infettive con una clinica di qualsiasi gastroenterite. Se il bambino viene ricoverato nel reparto chirurgico, la diagnosi viene posta durante la laparotomia.

· Purtroppo in questa malattia sono possibili anche sintomi neurogeni, quando si verifica un'emorragia nelle strutture del cervello o del midollo spinale. In questo caso è possibile paralisi periferica, afasia, crisi epilettiformi.

· descrivere anche la forma cardiaca, quando sono presenti alterazioni caratteristiche delle membrane del cuore. In questo caso si osserva un'espansione di tutti i confini del cuore e una diminuzione della pressione sanguigna.

Esame del sangue clinico: diminuzione della quantità di emoglobina, indice di colore, anisocitosi, poichilocitosi, leucocitosi, neutrofilia con spostamento a sinistra, VES accelerata. Frazioni proteiche: diminuzione delle alfa globuline, aumento di alcune frazioni. Studio del tempo di coagulazione del sangue - ridotto.

In tutti i casi, indipendentemente dalla gravità della malattia, l'eparina viene prescritta alla dose di 150-500 UI/kg/die in quattro dosi. L'eparina viene iniettata per via sottocutanea nella zona addominale. Nei casi lievi, l'eparina viene somministrata per 10-14 giorni. Nei casi moderati e gravi, l'eparina viene somministrata per via endovenosa per i primi 2-3 giorni e poi per via sottocutanea per 1-1,5 mesi. La dose viene scelta individualmente; il criterio per l'efficacia è il tempo di coagulazione, che dovrebbe diminuire. Per le forme moderate e gravi, vengono utilizzati anche 0,5 - 0,7 mg per kg al giorno per 5 giorni, quindi viene presa una pausa di 5 giorni, quindi viene eseguito un altro ciclo di 5 giorni e così via fino al raggiungimento dell'effetto. In alcuni casi, soprattutto nelle forme croniche ricorrenti, possono essere utilizzati farmaci della serie delle aminochinoline: resokhin, plaquinil, ecc. hanno un effetto immunosoppressore, antinfiammatorio, analgesico. Inoltre, per le forme moderate e gravi, possono essere utilizzati agenti antipiastrinici (trental). Puoi anche usare la plasmaferesi, l'enterosorbimento.

Malattia di Rendu-Osler.

Associato alla patologia della parete vascolare, con conseguente formazione di emangiomi. Si basa su un difetto della parete, un cambiamento nel suo strato subendoteliale. Il muro non solo non partecipa all'emostasi, ma si ferisce anche facilmente. Di regola, la malattia è carattere ereditario. Ereditato in modo recessivo. Molto spesso appare sulla mucosa orale, sul tratto gastrointestinale, sulla pelle del viso, sulle labbra. Nel suo sviluppo attraversa tre fasi: la fase dello speck, della stella e dell'emangioma. Una caratteristica diagnostica è che queste formazioni impallidiscono quando vengono premute. Il quadro clinico è caratterizzato da sanguinamento di tipo angiomatoso. Lo stato del legame piastrinico è normale, i fattori plasmatici sono normali. La terapia è sintomatica: in alcuni casi queste formazioni possono essere asportate.

Le emorragie sono perdite di sangue di varia gravità che possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo umano. La ragione di questo fenomeno potrebbe essere varie malattie. Nella maggior parte dei casi, le emorragie sono caratterizzate dall'accumulo di sangue all'interno dei tessuti, sebbene si verifichino anche perdite di sangue esterne (quando fuoriesce il sangue).

Definizione di emorragia e processo del suo sviluppo

L'emorragia è il sanguinamento o l'emorragia associata a danni ai vasi sanguigni o ad aumento della permeabilità delle loro pareti. Al momento della lesione, il sangue scorre attraverso gli spazi oltre il vaso sanguigno. In caso di elevata permeabilità, il sangue dei vasi fuoriesce attraverso le loro pareti.

A seconda della zona in cui si è verificato il danno, le emorragie vengono convenzionalmente suddivise in:

• esterno (sanguinamento in uscita pelle persona);
• interno (perdita di sangue formata negli organi e nei tessuti interni);
• venoso (sanguinamento moderato da un'apertura nella parete di un vaso, derivante da una violazione della sua integrità);
• arterioso (caratterizzato da una forte perdita di sangue causata da un danno all'arteria);
• capillare (flusso di sangue da piccoli vasi);
• parenchimale (perdita di sangue dai tessuti che formano gli organi).

La sindrome emorragica può essere temporanea o cronica. Le emorragie croniche di solito si verificano dopo i 50 anni, poiché i vasi sanguigni diventano più deboli con l’invecchiamento del corpo.

Cause

Esistono tre tipi di questo fenomeno patologico, che si distinguono in base alle ragioni della loro formazione:

• emorragia causata da una violazione dell'integrità di un vaso sanguigno a causa di un danno meccanico;
• emorragia, la cui formazione è causata da una diminuzione dello spessore delle pareti dei vasi;
• emorragia causata da una rottura della parete di un vaso, la cui causa era impatto negativo Alcuni sostanze chimiche o infezioni.

Ai motivi che possono causare sviluppo rapido la sindrome emorragica dovrebbe includere:

• contusioni, fratture, rotture dei legamenti;
• interventi chirurgici;
• è aumentato pressione arteriosa;
• aneurismi;
• crisi ipertensiva;
• vasculite;
• leucemia.

Pericolo di patologia

La prognosi della patologia dipende direttamente dall'area interessata e dalla quantità di sanguinamento. Anche se nella maggior parte dei casi le conseguenze lievi ferite gradualmente scompaiono da soli, ci sono casi in cui la lesione suppura, che successivamente richiede un trattamento chirurgico.

Il pericolo di emorragia è che la perdita di sangue può distruggere i tessuti. Ciò può anche causare conseguenze più gravi, ad esempio emorragia nel cervello, nei polmoni e nel cuore.

Sintomi di vari tipi di emorragie

I sintomi delle emorragie dipendono in gran parte dalla loro posizione e dal tipo. Ecco perché ogni tipo di patologia ha il proprio quadro clinico.

Per emorragie interne

Nel caso di emorragia interna, i sintomi dipendono direttamente dalla fonte danneggiata (arteria, vena, capillare). Poiché l'emorragia interna è piuttosto difficile da rilevare, esistono una serie di sintomi di base con cui può ancora essere identificata. I principali includono quanto segue:

• stato apatico o sonnolento;
• colore della pelle innaturale (appare pallido);
• (battito cardiaco intenso - più di 90 battiti al minuto);
• oscuramento degli occhi;
• perdita di orientamento nello spazio, vertigini;
• svenimento;
• bassa pressione sanguigna;
• malessere generale;
• disidratazione, sete;
• una forte diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi nel sangue (determinata clinicamente).

Per emorragia parenchimale

Il sanguinamento parenchimale nelle fasi iniziali si manifesta con i seguenti sintomi:

• sensazione di debolezza, stanchezza;
• secchezza delle fauci, sete;
• brividi, pelle pallida;
• manifestazione di polso filiforme, diminuzione della pressione sanguigna;
• brutta sensazione, .

Sintomi esterni di emorragia

I segni esterni di emorragia sono visibili abbastanza chiaramente. Quando il sangue penetra nello spazio sottocutaneo, in alcune zone del corpo compaiono sacche di rossore misure differenti e forme. Se il danno è su larga scala, si formano ematomi bluastri, il cui tocco provoca un forte dolore.

Con l'emorragia nella zona degli occhi, si osserva il rossore della sclera. Inoltre, in questo caso, l'acuità visiva diminuisce.

Se un paziente ha un'emorragia gastrica, allora manifestazioni come la presenza di sangue sgabello e urina, nausea.

Diagnosi di patologia

Riconoscere l'emorragia (così come identificare la posizione della lesione e la causa dello sviluppo) non è facile. Per un esame completo sono necessarie le seguenti procedure:

• Prelievo di sangue per analisi generale. Questa procedura aiuterà a determinare il numero di leucociti nel sangue, che a sua volta consentirà di controllare la presenza di processi infiammatori nei tessuti danneggiati.
• risonanza magnetica. La manipolazione consentirà di determinare la posizione del danno alla nave in qualsiasi tipo di emorragia.
• Esame radiografico. Questo tipo la diagnostica visualizza il possibile accumulo di sangue negli organi interni e nei tessuti.

Queste procedure sono sufficienti per determinare il tipo e la causa dell'emorragia in ciascun caso specifico.

Pronto soccorso per emorragia

Poiché l'emorragia è caratterizzata dal sanguinamento dalla parete vascolare danneggiata, in caso di lieve perdita di sangue è necessario prima applicare qualcosa di freddo sulla zona interessata. Ciò contribuirà a ridurre il tasso di perdita di sangue. Quindi, a seconda del tipo di sanguinamento, dovrebbero essere adottate ulteriori misure di assistenza fino a quando l'emorragia non si arresta completamente.

Sanguinamento da una venaÈ facile determinarlo dal colore del sangue che esce: è rosso scuro. L’intensità del sanguinamento sarà lenta ma continua. La prima cosa da fare in questo caso è applicare un laccio emostatico sotto la ferita (10-15 cm) e una benda stretta. È importante registrare l'ora in cui viene applicato il laccio emostatico. Per le piccole ferite puoi cavartela con una benda, poiché le vene hanno la capacità di collassare da sole.

Quando sanguinamento arterioso il sangue è rosso vivo e scorre o zampilla come una fontana. Con questo tipo di sanguinamento è necessario applicare immediatamente un laccio emostatico. Se l'emorragia non viene interrotta entro un minuto, aumenta la probabilità di morte a causa dell'eccessiva perdita di sangue. In caso di sanguinamento arterioso, il laccio emostatico deve essere applicato 10-15 cm sopra la zona interessata e sulla ferita deve essere applicata una benda. Dopo 1-2 ore, il laccio emostatico viene allentato per 3-5 minuti per consentire al sangue di ripristinare la circolazione nelle estremità, poiché il sangue stagnante può accumulare sostanze tossiche. In questo caso, c'è un'alta probabilità di sviluppare uno shock, che causa la morte della vittima.

Sanguinamento capillare non sono pericolosi (ad eccezione di lesioni in persone con scarsa coagulazione del sangue). In questi casi, l'area interessata viene trattata e fasciata. Per fermare questo tipo di sanguinamento, puoi anche usare farmaci emostatici (Hemostop o Celox). Questi prodotti in polvere favoriscono la coagulazione del sangue.

Emorragia interna sono tra i più gravi, pertanto, se vengono rilevati, è necessario recarsi immediatamente in ospedale o chiamare assistenza di emergenza. Prima dell'arrivo dei medici, il paziente deve muoversi il meno possibile ed essere in una posizione calma.

Trattamento dell'emorragia

Il processo di trattamento dovrebbe iniziare dopo esame completo malato. Dopo aver determinato la diagnosi, il medico prescrive le misure necessarie, tenendo conto del fatto che alcune forme della malattia sono soggette a complicazioni.

In base al benessere del paziente, forma clinica emorragie e livello di minaccia di complicanze, il medico determina se sono appropriate in un caso particolare forniture mediche per il trattamento della patologia. Ad esempio, per lieve sanguinamento sottocutaneo, trattamento medicinali praticamente non utilizzato. In caso di emorragia cutanea con un'ampia area interessata, si consiglia l'uso unguenti vari(troxevasina, eparina). Dovrebbero essere applicati alle aree interessate.

Inoltre, i seguenti farmaci vengono utilizzati per le emorragie:

• normalizzare la pressione sanguigna (Enap, Captopril);
• aumento della coagulazione del sangue (Piracetam);
• antinfiammatorio con effetto analgesico (Ortofen);
• azione locale per il riassorbimento del sangue accumulato (indovazina, unguento bodyagi).