Sintomi del feocromocitoma, diagnosi, trattamento. Metodi strumentali per la diagnosi del feocromocitoma. Manifestazioni cliniche particolari

Feocromocitoma- un tumore della midollare del surrene che secerne gli ormoni catecolamine: adrenalina o norepinefrina. Livelli aumentati di queste sostanze causano: aumento persistente della pressione sanguigna, palpitazioni, dolore toracico, nausea, vomito, eccitazione nervosa. Per lo più la malattia si manifesta sotto forma di crisi ipertensive.

Feocromocitoma: abbastanza malattia rara: 2 casi per 1 milione di abitanti. Età media i pazienti hanno un'età compresa tra 20 e 50 anni, ma il 10% sono bambini. Durante l'infanzia, i ragazzi sono più spesso colpiti, ma tra i pazienti adulti la maggioranza sono donne.

Il feocromocitoma è un tumore che ha buona circolazione sanguigna e circondato da una capsula. Le sue dimensioni possono variare da 0,5 a 14 cm, ogni anno aumenta di 3-7 mm. Nel 90% dei casi, feocromocitoma - tumore benigno, ma nel 10% si tratta di una neoplasia maligna costituita da cellule tumorali.

Il tumore può essere localizzato sulla ghiandola surrenale stessa o vicino ad essa. Al di fuori della ghiandola surrenale, il feocromocitoma secerne solo norepinefrina. Allo stesso tempo, i sintomi della malattia sono meno pronunciati, poiché questo ormone ne ha di più azione morbida sul corpo. Nella stragrande maggioranza dei pazienti il ​​tumore viene diagnosticato su una ghiandola surrenale; in 1/10 la lesione è bilaterale.

Cosa sono le ghiandole surrenali?

Ghiandole surrenali- ghiandole accoppiate secrezione interna situati ai poli superiori dei reni. La massa di ciascun organo è di 4 g.

Funzione surrenale- produzione di ormoni che regolano il metabolismo e facilitano l'adattamento dell'organismo a condizioni sfavorevoli.

Le ghiandole surrenali hanno 2 strati:

• sostanza corticale - situata sulla superficie;
• midollo - la parte interna della ghiandola surrenale.

Ormoni corticali - ormoni steroidei

Zona corticale	Ormoni	Funzioni
Glomerulare	Mineralcorticoidi: aldosterone, desossicorticosterone, 18-idrossicorticosterone, 18-ossidesossicorticosterone	Regolare il metabolismo minerale. Provocano ritenzione idrica, riducono la produzione di urina e aumentano la pressione sanguigna. Promuovere lo sviluppo di reazioni infiammatorie.
Trave	Glucocorticoidi: cortisolo, cortisone, corticosterone, 11-desossicortisolo, 11-deidrocorticosterone.	Regola il metabolismo di proteine, grassi e carboidrati. Aumenta i livelli di zucchero nel sangue. Causa la disgregazione proteica: riduci massa muscolare, rallenta la guarigione delle ferite, provoca l'osteoporosi. Inibisce l'infiammazione e reazioni allergiche. Sopprimono l'immunità, riducono la formazione di linfociti e anticorpi.
Maglia	Ormoni sessuali	Svolgono un ruolo solo durante l'infanzia. Promuovere lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari.

Gli ormoni della midollare del surrene sono le catecolamine.

Ormone	Funzione
Adrenalina 80%	Stimola la funzione cardiaca Restringe i vasi sanguigni, aumentando la pressione sanguigna Dilata i vasi sanguigni del cuore, del cervello e dei muscoli che lavorano, migliorandone la nutrizione e le prestazioni. Espande il lume dei bronchi. Rallenta la motilità intestinale. Dilata le pupille. Riduce la produzione di sudore. Aumenta i livelli di glucosio nel sangue. Attiva la combustione dei grassi e la produzione di energia. Aumenta la temperatura corporea.
Noradrenalina 20%	È un precursore dell'adrenalina. Si restringe vasi sanguigni e aumenta la pressione sanguigna. Fa sì che il cuore si contragga più velocemente e più intensamente e lo pompa nelle arterie grande quantità sangue, aumenta la pressione sanguigna. Aumenta il bisogno di ossigeno del cuore. Facilita il passaggio degli impulsi nervosi attraverso la sinapsi (la giunzione cellule nervose). Aumenta la sudorazione.
Dopamina	È un precursore dell'adrenalina e della norepinefrina. Assicura il passaggio degli impulsi nel sistema nervoso. Migliora l'attenzione, fornisce una sensazione di piacere. Aumenta la resistenza vascolare e la pressione sanguigna. Aumenta la forza delle contrazioni cardiache e la quantità di sangue espulso. Migliora la filtrazione nei reni. Provoca il vomito stimolando il centro del vomito nel cervello. Rafforza il reflusso gastroesofageo e duodeno-gastrico - il reflusso del cibo dallo stomaco nell'esofago o da intestino tenue nello stomaco. Un aumento del suo contenuto nel cervello provoca disturbi nel sistema nervoso centrale: schizofrenia e nevrosi.

Il contenuto di catecolamine aumenta nel sangue delle persone affette da feocromocitoma. Allo stesso tempo, gli effetti di questi ormoni vengono notevolmente potenziati.

Cause del feocromocitoma

Le ragioni per lo sviluppo del feocromocitoma non sono completamente comprese. La comparsa della malattia può essere associata a una serie di patologie:

• Predisposizione ereditaria. Nel 10% dei casi, i pazienti hanno parenti con un tumore surrenale. La malattia è associata a mutazioni nel gene responsabile del funzionamento delle ghiandole surrenali. Di conseguenza, le cellule della midollare del surrene crescono in modo incontrollabile.


• Neoplasie endocrine multiple Tipo 2A (sindrome di Sipple) e tipo 2B (sindrome di Gorlin). Si tratta di malattie ereditarie caratterizzate dalla proliferazione cellulare ghiandole endocrine. Oltre alle ghiandole surrenali, sono colpiti numerosi altri organi: la tiroide e le ghiandole paratiroidi, le mucose e il sistema muscolo-scheletrico.

Nella maggior parte dei casi, la causa del feocromocitoma non può essere determinata.

Sintomi del feocromocitoma

Il feocromocitoma secerne ormoni che colpiscono l’intero corpo. I sistemi cardiovascolare, endocrino e nervoso sono i più colpiti dall’aumento di adrenalina e norepinefrina.

Sintomo	Meccanismo di accadimento	Manifestazioni esterne
Aumento della pressione sanguigna	Ad ogni battito, il cuore pompa una maggiore quantità di sangue nei vasi. Sotto l'influenza delle catecolamine, la muscolatura liscia vascolare si contrae, riducendo il loro lume. Ciò è accompagnato da un aumento significativo della pressione sanguigna nelle arterie e nelle vene.	Allo stesso tempo, la pressione sistolica (superiore) e diastolica (inferiore) aumenta. Esistono due forme della malattia: -Parossistico- periodicamente si verificano forti aumenti di pressione fino a -300 mm Hg. Arte. Durante una crisi ipertensiva compaiono tutti i sintomi della malattia. La crisi termina improvvisamente dopo pochi minuti o ore: il pallore è sostituito da arrossamento della pelle, sudore abbondante e grandi quantità di urina. -Costante- aumento persistente pressione sanguigna. Altri sintomi sono moderati.
Disturbi del ritmo cardiaco	Gli ormoni stimolano i recettori adrenergici nel cuore. A questo proposito, aumenta la forza e la frequenza delle contrazioni cardiache. Il centro è eccitato di riflesso nervi vaghi, che rallentano l'attività del cuore. Il risultato di tali effetti multidirezionali sono i disturbi del ritmo cardiaco - aritmie.	Il "svolazzare" al petto o al collo è una manifestazione di tachicardia. Una sensazione di “fallimento” durante l’insufficienza cardiaca. Periodi di frequenza cardiaca più veloce o più lenta. Dolore dietro lo sterno. Debolezza . Fiato corto.
Eccitazione del sistema nervoso	Le catecolamine attivano i processi di eccitazione midollo spinale, corteccia e tronco cerebrale, aumentano la trasmissione degli impulsi dal sistema nervoso centrale agli organi.	Ansia, sensazione di paura. Brividi, tremore. Aumento della fatica, sbalzi d'umore. Pulsante mal di testa.
Aumento dell'attività delle ghiandole	L'attività delle ghiandole aumenta, secernono più secrezioni.	Strappo. Secrezione di saliva viscosa. Aumento della sudorazione. Le estremità sono fresche e umide.
Dolore addominale, diarrea, stitichezza	L'adrenalina stimola i recettori α e β-adrenergici nell'intestino. Ciò rallenta il movimento del cibo attraverso l’intestino e provoca la contrazione degli sfinteri. Tuttavia, se il tono intestinale iniziale è ridotto, l'adrenalina accelera la peristalsi e provoca contrazioni intestinali accelerate.	Nausea. Dolore addominale causato da spasmi intestinali. Ritenzione di masse alimentari nell'intestino - stitichezza. Diarrea- diarrea.
Pelle pallida	L'adrenalina provoca vasocostrizione nella pelle.	La pelle è pallida e fresca al tatto. Tuttavia, con un forte aumento della pressione, la pelle diventa rossa, i pazienti avvertono un afflusso di sangue al viso.
Deficit visivo	L'aumento della pressione può portare all'emorragia della retina e al suo distacco.	Deterioramento della vista. Mobile punti neri intuizione. La luce lampeggia davanti agli occhi. L'ifema è una formazione rossa sulla membrana bianca dell'occhio. Cambiamenti nel fondo dell'occhio, rilevati durante l'esame da un oftalmologo.
Perdita di peso	La perdita di peso è associata ad un aumento del metabolismo.	Perdere peso di 6-10 kg senza cambiare la dieta.

Per lo più il feocromocitoma si manifesta sotto forma di attacchi ipertensivi che durano da 5 minuti a diverse ore.

L'aumento della pressione nel 95% dei casi si manifesta con tre sintomi:

• mal di testa
• battito cardiaco
• aumento della sudorazione

Tale esacerbazione può essere provocata da sovraccarico emotivo e fisico, ipotermia, movimenti improvvisi. A seconda della gravità della malattia, le crisi possono variare da una al mese a 15 al giorno.

Diagnosi di feocromocitoma

Il tumore potrebbe non secernere costantemente ormoni, quindi ha senso condurre test entro poche ore dall'attacco. L'adrenalina, la norepinefrina, la dopamina, nonché la metanefrina e la normetanefrina (prodotti di decomposizione dell'adrenalina e della norepinefrina) vengono determinate nel sangue e nelle urine.

Test di stimolo

Prova con α-bloccanti - fentolamina o tropafen. Questi farmaci bloccano gli effetti dell'adrenalina e della norepinefrina sul corpo. Il test viene eseguito su persone la cui pressione sanguigna è costantemente superiore a 160/110 mm. Hg

1 ml di soluzione di fentolamina all'1% o di tropafen al 2% viene somministrato per via endovenosa. Se entro 5 minuti la pressione diminuisce di 40/25 mm Hg, allora ciò suggerisce un feocromocitoma. Per impedirne lo sviluppo effetti collaterali (collasso ortostatico) i pazienti devono sdraiarsi per 2 ore dopo il test.

Altri test stimolanti rappresentano un pericolo per la salute dei pazienti e pertanto non vengono utilizzati.

Test di laboratorio

Analisi del sangue

1. Analisi del sangue generale

   Durante un attacco si osservano cambiamenti nel sangue associati alla contrazione della muscolatura liscia della milza sotto l'influenza delle catecolamine.

   • i leucociti sono elevati: oltre 9,0x10 9 /l
   • i linfociti sono aumentati: oltre il 37%. numero totale leucociti
   • aumento degli eosinofili: oltre il 5% del numero totale dei leucociti
   • i globuli rossi sono elevati: oltre 5,0 10 12 /l
   • Il livello di glucosio è elevato: oltre 5,55 mmol/l
2. Determinazione del livello di catecolamine nel plasma sanguigno

   Norma:

   • adrenalina: 10 - 85 pg/ml.
   • norepinefrina: 95 - 450 pg/ml.
   • dopamina: 10 - 100 pg/ml.

Sintomi feocromocitomi:

• I livelli ormonali aumentano decine o centinaia di volte durante gli attacchi. Il resto del tempo può essere normale o ridotto. Con l'ipertensione, il livello degli ormoni aumenta di 2 volte.
• I livelli di norepinefrina sono più alti dei livelli di adrenalina.
• I livelli di dopamina aumentano significativamente con un tumore surrenale maligno.

Esame delle urine

Per l'analisi, l'urina viene prelevata entro 3 ore dopo la crisi o l'urina quotidiana.

1. Analisi quotidiana delle urine. Tutta l'urina della giornata viene raccolta in un contenitore da almeno 2 litri. Il contenitore deve essere conservato in frigorifero e come conservante vengono aggiunti 10 ml di una soluzione di H2SO4 al 30%. Ultima porzione l'urina viene prelevata contemporaneamente alla prima. Viene registrato il volume delle urine. Il contenuto del contenitore viene agitato e versato in un contenitore sterile da 100 ml per la ricerca.
2. Analisi di un campione di urina di tre ore. Maggior parte risultato esatto può essere ottenuto durante un attacco, ma a questo punto la raccolta delle urine può essere difficile. Pertanto, il campione viene prelevato entro 3 ore dall'attacco.

Sintomi:

• La norma per le catecolamine è di 200 mcg/dl. Nel feocromocitoma, il livello aumenta più volte.
• Ci sono dei calchi nelle urine.
• Aumento del livello di glucosio: oltre 0,8 mmol/l.
• Aumento del livello proteico: oltre 0,033 g/l.

Al di fuori degli attacchi, l'analisi delle urine è normale.

Determinazione della concentrazione totale di metanefrine (metanefrina e normetanefrina) nel plasma e nelle urine. Gli ormoni vengono rapidamente distrutti nel sangue e si legano ai recettori, mentre metanefrina e normetanefrina (prodotti di decomposizione dell'adrenalina e della norepinefrina) persistono per 24 ore. La sensibilità del metodo è del 98%.

Sintomi feocromocitomi:

Livello di metanefrine nel plasma sanguigno:

• metanefrina superiore a 2-3690 pg/ml.
• normetanefrina superiore a 5-3814 pg/ml.

Livello di metanefrine nelle urine:

• metanefrina superiore a 345 mcg/giorno.
• normetanefrina superiore a 440 mcg/giorno.

Metodi di ricerca strumentale

Ultrasuoni organi interni

Non invasivo e ricerca sicura organi interni, in base alle proprietà delle onde ultrasoniche. I tessuti riflettono gli ultrasuoni in modo diverso e il dispositivo analizza i risultati e compila un'immagine. L'accuratezza dello studio è dell'80-90%. L'efficacia aumenta se la dimensione del tumore supera i 2 cm.

Sulla pelle viene applicato un idrogel che consente agli ultrasuoni di passare attraverso il tessuto. Il sensore invia onde ultrasoniche e ne coglie il riflesso dagli organi. Il feocromocitoma differisce per densità e struttura dal tessuto surrenale, quindi è chiaramente visibile sullo schermo del monitor.

Bersaglio diagnostica: identificare la posizione e la dimensione del tumore.

Sintomi:

• piccolo formazione rotonda al polo superiore delle ghiandole surrenali
• la capsula è chiaramente visibile
• confini lisci del tumore
• la densità acustica è aumentata: il feocromocitoma sembra un punto luminoso
• all'interno del tumore sono presenti delle cavità (aree di necrosi) piene di liquido
• aree di depositi di calcio

TAC delle ghiandole surrenali

Esame di tomografia computerizzata durante il quale il paziente viene sottoposto a una serie di raggi X da diverse angolazioni. Utilizzando apparecchiature informatiche, i loro risultati vengono confrontati per ottenere un'immagine strato per strato degli organi interni. Somministrando un mezzo di contrasto per via endovenosa è possibile ottenere maggiori informazioni sul tumore e sui suoi vasi. L'efficacia di tale studio per il feocromocitoma è vicina al 100%.

Scopo dello studio- valutare le dimensioni del tumore surrenale e chiarirne la natura. Ricerca obbligatoria in preparazione all'intervento chirurgico.

Sintomi:

• formazione rotonda o ovale
• la struttura è eterogenea. Il tumore può presentare una capsula o aree di depositi di calcio, emorragie, cavità
• quando viene iniettato un mezzo di contrasto sono visibili numerosi vasi che alimentano il tumore
• il tasso di rimozione del mezzo di contrasto dal feocromocitoma è superiore al 50% in 10 minuti
• tumore - area di maggiore densità (25-40 unità)

RM degli organi retroperitoneali

Un metodo di ricerca non a raggi X che consente di visualizzare le ghiandole surrenali e altri organi dello spazio retroperitoneale. In un campo magnetico costante, gli atomi di idrogeno nelle cellule creano vibrazioni elettromagnetiche, che vengono rilevate da sensori sensibili. Viene iniettato per via endovenosa un mezzo di contrasto per visualizzare i vasi che alimentano la ghiandola surrenale e il tumore stesso.

Il paziente si sdraia sul tavolo e attorno a lui, all'interno del tunnel del dispositivo, lo scanner rileva le letture. I risultati ottenuti vengono riepilogati e vengono create immagini strato per strato (fette) dell'area di interesse.

Utilizzando la risonanza magnetica, è possibile rilevare il feocromocitoma da 2 mm e determinarne con precisione la posizione. Di norma, viene prescritta una risonanza magnetica se i risultati di una TC con mezzo di contrasto non sono in grado di stabilire con precisione la diagnosi. La precisione dello studio è del 90-100%.

Sintomi:

• formazione rotonda da diversi mm a 15 cm;
• con un decorso benigno i contorni sono corretti, con il cancro della corteccia surrenale i contorni non sono chiari;
• può avere una capsula;
• la struttura è eterogenea, può presentare inclusioni solide o cavità cistiche riempite di liquido.

Scintigrafia surrenale

Gli isotopi delle sostanze (iodocolesterolo, scintadrene) che si accumulano nel tessuto surrenale vengono iniettati per via endovenosa. Dopodiché la loro presenza viene registrata utilizzando uno scanner: una gamma camera con rilevatore.

Questo metodo consente di identificare i feocromocitomi, che si trovano non solo sulla ghiandola surrenale stessa, ma anche vicino ad essa, nonché le metastasi tumorali nel decorso maligno della malattia.

Sintomi:

• accumulo asimmetrico del radioisotopo nelle ghiandole surrenali;
• accumulo dell'isotopo nell'area della midollare del surrene;
• accumulo dell'isotopo all'esterno della ghiandola surrenale.

Biopsia per aspirazione con ago sottile

Se il feocromocitoma non ha aspetto caratteristico alla TC e alla risonanza magnetica, è necessaria una biopsia con ago sottile. L'anestesia locale dell'area viene eseguita con novocaina o lidocaina. Sotto controllo ecografico o TC, un ago viene inserito nel tumore e, tirando lo stantuffo della siringa, viene rimosso il materiale per l'esame al microscopio.

Bersaglio biopsia: differenziare il feocromocitoma da processo infiammatorio o un tumore maligno, determinare da quali cellule è costituito il tumore. È benigno o è un cancro surrenale?

Sintomi feocromocitomi:

• cellule della corteccia surrenale e del midollo
• cellule del sangue
• liquido colloidale
• cellule maligne atipiche che indicano la natura cancerosa del tumore

Una biopsia può provocare una crisi ipertensiva, quindi questo metodo di ricerca non viene utilizzato spesso.

Trattamento del feocromocitoma

Durante una crisi, il paziente ha bisogno di severo riposo a letto. La testata del letto dovrebbe essere sollevata. Se non è possibile normalizzare la pressione, è necessario chiamare un'ambulanza. Per stabilire una diagnosi e selezionare il trattamento, i pazienti vengono ricoverati in ospedale.

Trattamento farmacologico del feocromocitoma

Gruppo di farmaci	Rappresentanti	Meccanismo effetto terapeutico	Modalità di applicazione
Alfa-bloccanti	Tropafen	Blocca i recettori adrenergici, rendendoli insensibili agli alti livelli di adrenalina. Riduce Influenza negativa ormoni sugli organi interni.	1 ml di soluzione all'1% viene diluito in 10 ml soluzione isotonica NaC. Somministrare per via endovenosa ogni 5 minuti fino alla scomparsa della crisi.
	Fentolamina	Normalizza la pressione sanguigna e battito cardiaco, migliora la circolazione sanguigna nei vasi periferici.	Assumere 0,05 g per via orale, 3-4 volte al giorno dopo i pasti. Il corso del trattamento è di 3-4 settimane.
Betabloccanti	Propranololo	Riduce la sensibilità all'adrenalina. Elimina i disturbi del ritmo cardiaco e abbassa la pressione sanguigna.	Per alleviare una crisi, 1-2 mg vengono somministrati per via endovenosa ogni 5-10 minuti. Per via orale 20 mg 3-4 volte al giorno. Se necessario, la dose viene gradualmente aumentata a 320-480 mg al giorno.
Inibitore della sintesi delle catecolamine	Metrosina	Sopprime la produzione di adrenalina e norepinefrina. Riduce le manifestazioni della malattia dell'80%.	Preso per via orale. La dose iniziale è di 250 mg 4 volte al giorno. Successivamente viene aumentato a 500-2000 mg al giorno.
Bloccanti canali del calcio	Nifedipina	Blocca l'ingresso del calcio nella muscolatura liscia e nelle cellule del miocardio e previene il vasospasmo. Riduce la forza delle contrazioni cardiache e abbassa la pressione sanguigna.	Prendi 10 mg per via orale 3-4 volte al giorno.

Interventi chirurgici per feocromocitoma

Preparazione per l'intervento chirurgico. Durante il periodo di preparazione, il paziente deve sottoporsi a ripetuti esami, risonanza magnetica, radiografia e cardiografia. Per ridurre il rischio di complicanze durante l’intervento chirurgico, a tutti i pazienti viene somministrata una preparazione farmacologica. 5 giorni prima dell'operazione proposta, vengono prescritti farmaci per normalizzare la pressione sanguigna, migliorare la funzione cardiaca e ricostituenti generali.

Indicazioni per l'operazione:

• feocromocitoma ormonalmente attivo;
• tumore ormonalmente inattivo più di 4 cm.

Controindicazioni:

• disturbi della coagulazione del sangue;
• pressione sanguigna eccessivamente alta o bassa che non può essere corretta;
• condizione grave del paziente;
• età superiore ai 70 anni.

Gli interventi chirurgici per il feocromocitoma vengono eseguiti in due modi:

Negli ultimi 20 anni hanno utilizzato chirurgia retroperitoneoscopica sulla ghiandola surrenale, quando l'accesso al tumore avviene attraverso la parte bassa della schiena. Per evitare che gli ormoni entrino nel sangue e sviluppino una crisi, i vasi che alimentano il feocromocitoma vengono immediatamente tagliati. Il tumore viene posto in un contenitore di plastica e frantumato, dopodiché viene rimosso attraverso i fori. Con questo tipo di operazione, il peritoneo sensibile non viene danneggiato.

Efficienza operativa. Molti medici considerano l'intervento chirurgico l'unico metodo efficace trattamento. Elimina rapidamente i sintomi della malattia e riduce il rischio di ictus. Nel 90% dei pazienti, la pressione sanguigna ritorna normale immediatamente dopo la rimozione del feocromocitoma. Rischio ricomparsa i tumori sono minimi.

Il feocromocitoma è un tumore di natura benigna o maligna, costituito da tessuto cromaffine extra-surrenale e dalla midollare surrenale. Più spesso, la formazione colpisce solo una ghiandola surrenale e ha un decorso benigno. Vale la pena notare che gli scienziati non hanno ancora stabilito le ragioni esatte della progressione della malattia. In generale, il feocromocitoma surrenale è piuttosto raro. In genere, il tumore inizia a progredire nelle persone di età compresa tra 25 e 50 anni. Ma la formazione del feocromocitoma nei bambini, soprattutto nei ragazzi, non è esclusa.

Il feocromocitoma è un tumore che ha una circolazione sanguigna abbastanza buona ed è circondato da una capsula specifica. La dimensione della formazione varia da 1 cm a 14 cm Si è riscontrato che il tumore cresce abbastanza rapidamente. Nel corso di un anno può aumentare di 7 mm. Vale la pena notare che solo nel 10% dei casi una persona sviluppa un feocromocitoma maligno, costituito interamente da cellule tumorali.

La formazione simil-tumorale può essere localizzata sia sulla ghiandola surrenale stessa che nelle immediate vicinanze di essa. Situato all'esterno della ghiandola, il tumore secerne solo un tipo di ormone: la norepinefrina, quindi i sintomi della patologia saranno molto più lievi (l'ormone ha un effetto più delicato su tutto il corpo).

Eziologia

Le ragioni esatte della progressione del feocromocitoma non sono ancora state stabilite. Ma gli scienziati hanno diverse teorie al riguardo:

• predisposizione ereditaria. Dallo studio è emerso che il 10% dei pazienti a cui è stata diagnosticata la patologia aveva parenti diretti con la stessa diagnosi. Pertanto, gli scienziati suggeriscono che lo sviluppo della malattia è direttamente correlato alla mutazione del gene responsabile del pieno funzionamento delle ghiandole surrenali. Di conseguenza, le cellule midollari iniziano a crescere rapidamente;
• Sindrome di Gorlin e sindrome di Sipple. Si tratta di due malattie ereditarie, la cui caratteristica è la proliferazione incontrollata delle cellule ghiandolari sistema endocrino. In questo caso non vengono colpite solo le ghiandole surrenali, ma anche la tiroide, le strutture muscolari e ossee, ecc.

Nella maggioranza situazioni cliniche i medici non sono in grado di identificare il vero motivo formazione di tumori.

Sintomi

Il segno principale che indica la comparsa e la crescita del feocromocitoma è un aumento della pressione sanguigna che si verifica con una pressione sanguigna regolare. Vale la pena notare che l'aumento della pressione sanguigna si osserva solo durante il periodo di crisi, durante il periodo inter-crisi si stabilizza. Viene diagnosticata una forma meno comune di feocromocitoma, in cui la pressione non si stabilizza da sola.

Una crisi con feocromocitoma è caratterizzata dalla comparsa dei seguenti sintomi:

• brividi;
• pelle pallida;
• tremore in tutto il corpo;
• mal di testa, che tende ad intensificarsi con un repentino cambio di posizione;
• dolore al cuore e dietro lo sterno;
• vertigini;
• nausea e vomito;
• bocca asciutta;
• sudorazione;
• è possibile un aumento della temperatura

I sintomi del feocromocitoma compaiono dopo:

• ipotermia o grave surriscaldamento del corpo;
• fare movimenti improvvisi;
• stress fisico;
• sovraccarico emotivo;
• utilizzo bevande alcoliche in grandi volumi;
• prendendo alcuni gruppi di farmaci.

Una crisi ipertensiva in un paziente con feocromocitoma inizia rapidamente e si ferma altrettanto rapidamente. La pressione può normalizzarsi da sola. Per qualche tempo dopo la crisi si possono osservare iperemia cutanea e aumento della sudorazione. In situazioni gravi, i sintomi del feocromocitoma possono essere accompagnati da segni di emorragia nella retina e da disturbi della circolazione sanguigna nel cervello.

La forma stabile del tumore è caratterizzata da:

• pressione sanguigna costantemente elevata;
• funzionalità renale compromessa;
• mal di testa;
• il paziente è eccessivamente eccitato.

Sintomi del feocromocitoma che indicano disturbi metabolici:

• diarrea;
• perdita di peso;
• aumento dei livelli di zucchero nel sangue;
• aumento della sudorazione.

Diagnostica

La presenza di un tumore può essere determinata da livelli ormonali persona. Il fatto è che la formazione rilascia ormoni per un certo periodo di tempo, quindi è importante condurla nelle prime ore dopo la fine dell'attacco. È anche necessario fornire l'urina. La presenza di adrenalina, norepinefrina e metanefrina viene determinata nel sangue e nelle urine.

Metodi strumentali per la diagnosi del feocromocitoma:

• Ultrasuoni. Questo metodo di diagnosi del feocromocitoma consente di determinare la posizione esatta del tumore e determinarne le dimensioni;
• RM degli organi situati nello spazio retroperitoneale;
• scintigrafia surrenale.

Trattamento

Il trattamento del feocromocitoma viene effettuato esclusivamente in condizioni di degenza. Durante una crisi, alla vittima viene prescritto un rigoroso riposo a letto. La testata del letto deve essere rialzata. Il trattamento farmacologico viene prescritto solo da un medico, dopo aver valutato i risultati dei test, nonché tenendo conto delle condizioni del paziente e della gravità della sua malattia.

Trattamento farmacologico del feocromocitoma:

• alfa-bloccanti;
• beta-bloccanti;
• bloccanti dei canali del calcio.

Alcuni pazienti, dopo aver fatto una diagnosi del genere, iniziano a essere trattati attivamente con rimedi popolari. Ciò è severamente vietato, poiché può solo aggravare il decorso della malattia. Vale anche la pena notare che in presenza di un tale disturbo no rimedi popolari non aiuterà. Solo i metodi ufficiali aiuteranno a rimuovere la formazione e a ridurre il rischio della sua ricrescita.

I medici ricorrono al trattamento chirurgico se:

• formazione ormonalmente attiva;
• formazione ormonalmente inattiva, la cui dimensione supera i 4 cm.

Controindicazioni all'intervento chirurgico:

• età superiore a 70 anni;
• disturbo della coagulazione del sangue;
• condizione generale grave del paziente. L'operazione può essere effettuata solo dopo che si è stabilizzata;
• un aumento o una diminuzione della pressione sanguigna a livelli critici, che non possono essere normalizzati.

Tipi di interventi chirurgici:

• accesso libero. In questo caso, il medico pratica una grande incisione sotto le costole per individuare e rimuovere il tumore. Questo metodo è usato raramente, poiché è molto traumatico. Viene utilizzato in presenza di danni simultanei a due ghiandole surrenali, così come se, con l'aiuto di tecniche diagnostiche non è stato possibile stabilire con precisione la localizzazione della formazione;
• chirurgia laparoscopica. Un metodo più moderno e atraumatico per rimuovere le formazioni. L'accesso alla ghiandola surrenale viene effettuato a parete addominale– il chirurgo esegue due piccole incisioni. Uno strumento speciale viene inserito attraverso le incisioni, con l'aiuto del quale il tumore viene rimosso insieme alla ghiandola surrenale. Successivamente, il medico ripristina l'integrità della parete addominale.

Recentemente, i medici hanno iniziato a ricorrere alla chirurgia retroperitoneoscopica. In questo caso l'accesso al tumore avviene attraverso regione lombare. Per impedire l'ingresso degli ormoni che secerne flusso sanguigno e per non provocare un nuovo attacco di crisi, i medici tagliano immediatamente i vasi sanguigni che alimentano la neoplasia. Il tumore viene posto in un contenitore speciale, dove viene frantumato e rimosso attraverso piccoli fori.

La maggior parte dei medici è convinta che le tecniche chirurgiche siano le più efficaci. Permettono di rimuovere completamente il tumore e di normalizzarlo stato generale paziente (stabilizzare la pressione sanguigna, eliminare la sindrome da intossicazione, ecc.). Il rischio di formare un nuovo tumore è ridotto al minimo.

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Malattie con sintomi simili:

La sindrome premestruale è un complesso di sensazioni dolorose che si verificano dieci giorni prima dell'inizio delle mestruazioni. Segni di manifestazione di questo disturbo e la loro totalità hanno un carattere individuale. In alcune rappresentanti femminili, sintomi come mal di testa, cambiamento improvviso umore, depressione o pianto, e in altri - sensazioni dolorose nelle ghiandole mammarie, vomito o dolore costante basso addome.

Un tumore benigno delle ghiandole surrenali che produce sostanze biologicamente attive. Nel 90% dei casi è localizzato in una o entrambe le ghiandole, nel 10% ha localizzazione extra-surrenalica. Il tumore è circondato da una capsula, è ben fornito di sangue e secerne gli ormoni catecolamine: adrenalina e norepinefrina.

Il quadro clinico è caratterizzato forti aumenti pressione sanguigna, combinata con danni al sistema nervoso, digestivo, escretore, cardiovascolare, disturbi processi metabolici. Costantemente alto livello la pressione sanguigna (200/100 mm Hg) e la natura critica del decorso dell'ipertensione portano a danni a organi e sistemi, possibile sviluppo aritmie cardiache, infarto miocardico, ictus, insufficienza renale.

Funzioni delle ghiandole surrenali

Le ghiandole surrenali sono ghiandole endocrine accoppiate situate nella parte superiore dei reni. Sono costituiti da due strati: corticale e midollo. La corteccia produce ormoni mineralcorticoidi, responsabili dello scambio di acqua e sali nel corpo umano, e glucocorticoidi, che regolano il metabolismo delle sostanze e la produzione di energia. Le cellule cromaffini nel midollo producono catecolamine: adrenalina e norepinefrina.

Le ghiandole surrenali nei bambini e negli adolescenti sono coinvolte nella regolazione della crescita e dello sviluppo sistema muscolare, formazione di tratti caratteriali. In una donna, la corteccia produce una piccola quantità di l'ormone sessuale maschile testosterone, necessario per il normale corso della gravidanza e lo sviluppo delle ghiandole mammarie.

Le catecolamine sono ormoni dello stress che possono aumentare l’attività di altre ghiandole endocrine. Il livello degli ormoni nel sangue aumenta durante il lavoro intenso, soprattutto quello fisico. L'adrenalina e la norepinefrina a livello cellulare stimolano la formazione di energia, aumentano la funzione cardiaca e il tono vascolare. Questa reazione è adattiva: il corpo si mobilita per proteggersi dal pericolo, la forma fisica e la resistenza allo stress aumentano.

L'adrenalina e la norepinefrina eccitano il sistema di conduzione del cuore: si sviluppa la tachicardia, la forza delle contrazioni miocardiche e il volume minuto del flusso sanguigno aumentano. Gli ormoni agiscono sui vasi sanguigni in due modi: a livello periferico nella pelle, nelle mucose, cavità addominale- stretti e quelli centrali, che alimentano cervello, cuore, polmoni e fegato, si espandono. Gli effetti dell'ormone aiutano il corpo a dirigere la maggior parte del sangue, e quindi l'ossigeno e nutrienti, ai muscoli e agli organi vitali.

Nel fegato, la scomposizione del glicogeno in glucosio aumenta, a livello membrane cellulari aumenta la permeabilità agli zuccheri. I carboidrati che entrano nella cellula sono inclusi nel ciclo reazioni chimiche disintegrazione, a seguito della quale si formano unità elementari di energia: molecole di acido adenosina trifosforico (ATP).

IN situazioni stressanti le catecolamine aumentano notevolmente la resistenza del corpo, la velocità di reazione e forza fisica. In casi estremi, promuovono la sopravvivenza e la conservazione delle funzioni.

Cause

Nel 70% dei casi, il feocromocitoma non ha esattamente causa accertata. I medici ritengono che i fattori predisponenti siano la natura irregolare della routine quotidiana, mancanza cronica di sonno, stress costante, disturbi metabolici e obesità.

Nel 20% dei pazienti, il feocromocitoma è una componente della sindrome da neoplasia endocrina multipla, combinata con tumori della tiroide e del pancreas.

Ricerca del professor E.A. Troshina e il suo gruppo di lavoro del Centro Scientifico Endocrinologico del Ministero della Salute russo hanno dimostrato il ruolo dell'ereditarietà nello sviluppo dei tumori - nel 10% dei casi esiste una forma familiare della malattia. Il collegamento principale nella patogenesi è un difetto nelle strutture genetiche che regolano sistema immunitario, riduce la sorveglianza antitumorale e aumenta la probabilità di sviluppo del tumore.

Nel 7% dei casi, il fecrocitoma complica le sindromi di Gorlin e Sipple, caratterizzate da una crescita eccessiva congenita dei tessuti ghiandolari del sistema endocrino.

Sintomi

Ipertensione arteriosa, crisi ipertensive, diminuzione del volume del liquido circolante attraverso i vasi, disturbi nel funzionamento del cuore e dei vasi sanguigni, agitazione psico-emotiva sono i principali sintomi del feocromocitoma.

Le cellule tumorali, producendo catecolamine, le accumulano nel deposito. Qualsiasi forte effetto sul simpatico sistema nervoso provoca il rilascio di ormoni e aumenta notevolmente la pressione sanguigna, aumentando il rischio di sviluppare una crisi. Un aumento critico della pressione sanguigna può derivare da:

esperienza psico-emotiva;

cambiamento improvviso nella posizione del corpo;

anestesia per interventi medici;

defecazione.

La particolarità di una crisi con feocromocitoma è la sua breve durata e l'auto-sollievo. I continui aumenti di pressione influiscono negativamente sugli organi bersaglio: cuore, cervello, retina, reni, vasi sanguigni. Il restringimento dei vasi della retina porta allo sviluppo di angiopatia spastica, diminuzione della vista fino alla sua completa perdita.

La presenza di un tumore porta ad una diminuzione del volume del fluido circolante - ipovolemia. Si verifica a seguito della centralizzazione della circolazione sanguigna, spasmo vascolare, sudorazione eccessiva, aumentando la permeabilità vascolare e il rilascio di liquidi nei tessuti. Si manifesta sintomaticamente come vertigini durante il periodo interictale, debolezza generale, fatica, sonnolenza. L'ipovolemia è uno dei principali fattori che determinano la gravità delle condizioni del paziente.

In condizioni di costante esposizione all'adrenalina e alla norepinefrina sul sistema cardiovascolare, nel cuore si sviluppano disturbi strutturali e funzionali. Lungo soggiorno i cardiomiociti sotto la maggiore influenza degli ormoni portano alla rottura degli enzimi intracellulari.

Attenzione! Per ridurre il rischio di malattie organi genito-urinari Gli uomini dovrebbero visitare un andrologo o un nefrologo ogni anno, mentre le donne dovrebbero visitare un ginecologo.

Il trasporto alterato di sostanze attraverso la membrana e la carenza di catalizzatori per i processi chimici all'interno della cellula portano all'esaurimento del miocardio e allo sviluppo della miocardistorofia tossica delle catecolamine. Il costante aumento del carico sul cuore, insieme a una violazione del suo trofismo, porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

Il decorso critico del feocromocitoma aumenta il rischio di disturbi del ritmo cardiaco, infarto miocardico ed edema polmonare, aumentando la probabilità di morte del 18%.

Le catecolamine, migliorando il metabolismo del glucosio, mantengono un livello costantemente elevato nel sangue. La condizione porta ad una diminuzione della sensibilità dei recettori cellulari, una diminuzione degli effetti dell'insulina e del suo complesso produzione insufficiente pancreas. Spesso con feocromocitoma secondario diabete, peggiorando la prognosi della malattia.

Complicazioni

Le complicanze del feocromocitoma sono causate dall'effetto stimolante delle catecolamine su organi e tessuti, che portano gradualmente all'esaurimento e al danno strutturale.

Il sistema cardiovascolare soffre più spesso: il 40% di tutte le complicazioni. Spasmo vasi coronarici, che nutre il cuore, riduce drasticamente l'apporto di ossigeno e sostanze nutritive al miocardio laborioso. La conseguenza dell'esposizione alle catecolamine entro 6-12 mesi è infarto del miocardio, disturbi del ritmo cardiaco, insufficienza ventricolare destra acuta ed edema polmonare.

I vasi che attraversano il cervello non sono progettati per resistere all’esposizione prolungata alla pressione alta. La loro parete è esaurita, può verificarsi una rottura e una massiccia emorragia nel tessuto cerebrale: un ictus emorragico.

Spasmo arterie renali riduce il flusso sanguigno all'apparato di filtrazione apparato escretore. Diminuisce la pressione idrostatica necessaria per il passaggio dei prodotti metabolici tossici attraverso la parete dei glomeruli e dei tubuli e la loro rimozione attraverso la diuresi dal corpo. A seconda del decorso del feocromocitoma, si sviluppa un'insufficienza renale acuta o cronica.

Diagnostica

Se vengono rilevati segni di feocromocitoma, è necessario consultare un medico. nel tuo luogo di residenza per l'esame. Gravi disturbi del funzionamento del cuore possono indurre a visitare un cardiologo o, se l'acuità visiva diminuisce, un oculista. Se i medici sospettano una ghiandola surrenale che produce tumore, indirizzeranno il paziente a un endocrinologo.

Durante l’esame iniziale, il medico raccoglie l’anamnesi, esamina la pelle e la mucosa orale del paziente per individuare piccole formazioni tumorali (fibromi) o “ macchie di caffè» - segni forma familiare feocromocitomi.

Quindi lo specialista conduce metodi di laboratorio ricerca - analisi generale sangue e urina analisi biochimiche sangue per determinare la concentrazione nelle urine e nel sangue dei prodotti metabolici delle catecolamine (metanefrina e normetanefrina). Valore aumentato non solo aiuta a stabilire una diagnosi, ma influenza anche la scelta del metodo di anestesia durante il trattamento chirurgico del feocromocitoma. La predominanza della normetanefrina indica un rischio più elevato di sviluppo tachicardie parossistiche e aritmie e richiede che i medici scelgano metodi morbidi anestesia.

Metodi strumentali la diagnostica consente agli specialisti di scoprire la posizione, il grado di afflusso di sangue e le dimensioni del tumore, la natura unilaterale o bilaterale del processo, la presenza di danni ad altri organi e sistemi. Durante la diagnosi, gli specialisti utilizzano inoltre 3 tipi di esame:

1. Esame ecografico (ecografia) delle ghiandole surrenali, dei reni, del cuore.
2. Computer e risonanza magnetica delle ghiandole surrenali e del torace.
3. Scintigrafia, con l'introduzione nel corpo di sostanze radioattive sicure e tropiche per il tessuto surrenale e l'ottenimento di un'immagine dell'organo in base alle radiazioni che emettono.

Diagnosi differenziale

Gli specialisti effettuano la diagnosi differenziale del feocromocitoma con malattie accompagnate da ipertensione arteriosa. Ci sono almeno 18 malattie che possono essere diagnosticate erroneamente nei pazienti con un tumore surrenale. Principali patologie:

• malattia ipertonica;
• iperaldosteronismo renale;
• tireotossicosi;
• tumore ipofisario.

Trattamento

Asportazione chirurgica i tumori sono il trattamento principale per il feocromocitoma. Viene utilizzata anche la terapia mirata trattamento farmacologico crisi ipertensive.

Terapia mirata

Metodo radioterapia malattie tumorali- utilizzo di farmaci mirati. Al paziente viene iniettato per via endovenosa un elemento radioattivo in un dosaggio elevato, capace di legare e danneggiare solo un certo tipo di tessuto tumorale.

Il feocromocitoma viene solitamente trattato con farmaci a base di iodio. Si muovono nella circolazione sistemica cellule patologiche e distruggerli con radiazioni dirette nel sito di localizzazione, influenzando minimamente altri tessuti.

Terapia farmacologica

La terapia farmacologica per il feocromocitoma si limita al mantenimento della pressione sanguigna all'interno norma fisiologica per ridurre al minimo l’effetto dannoso sul tessuto bersaglio. Nella pratica ambulatoriale, i medici prescrivono farmaci antipertensivi in ​​combinazione con quelli che regolano la frequenza cardiaca: bloccanti adrenergici (fentolamina, alfuzosina), bloccanti dei canali del calcio, diuretici. I medicinali non hanno alcun effetto sulla crescita, sullo sviluppo e sulle metastasi del tumore.

Chirurgia

Il principale metodo di trattamento del feocromocitoma è la rimozione chirurgica. Prima dell'operazione, i medici eseguono terapia farmacologica, fermare le crisi e stabilizzare le condizioni del paziente. L'intervento chirurgico richiede una chiara interazione tra il chirurgo e l'anestesista per ridurre il rischio di complicanze sotto forma di aritmie, shock ed extrasistole.

L'operazione può essere eseguita per preservare il tessuto surrenale, ma in futuro è possibile una recidiva del tumore. Il metodo preferito è la surrenectomia bilaterale completa seguita dalla terapia ormonale sostitutiva. La rimozione chirurgica dei feocromocitomi nelle donne in gravidanza è accompagnata dall'interruzione della gravidanza o dal taglio cesareo. Dopo l'intervento chirurgico per un processo maligno con metastasi, i medici prescrivono la chemioterapia.

Malattie surrenali: diagnosi e nuove opzioni terapeutiche

Nutrizione appropriata

La dieta per il feocromocitoma non dovrebbe stimolare il sistema nervoso o accelerare il metabolismo. Le proteine ​​sono forti catalizzatori del metabolismo, quindi la loro quantità è limitata, soprattutto sotto forma di carne e pesce. Puoi compensare la perdita di proteine ​​con latticini e uova.

I nutrizionisti consigliano di integrare la dieta con iodio introducendo alghe, gamberetti e calamari nella dieta. Tra le verdure la preferenza viene data a cavoli, rape e zucchine. Durante una dieta del genere, puoi trascorrere 1-3 giorni giorni di digiuno. Il sale è limitato a 1-2 g al giorno. A sovrappeso dovresti ridurre la quantità di grassi consumati e il contenuto calorico totale del cibo.

Previsione

Durante il periodo postoperatorio, il paziente si trova nel reparto di terapia intensiva sotto Sorveglianza 24 ore su 24, 7 giorni su 7. Il primo giorno di lavoro del sistema cardiovascolare instabile: insufficienza ventricolare sinistra, crisi ipertensiva e un forte calo zucchero nel sangue necessario cure di emergenza. La pressione alta persiste per 4-5 giorni. La dimissione viene effettuata 7-10 giorni dopo l'intervento.

La rimozione chirurgica del tumore stabilizza le condizioni del paziente. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo l'intervento chirurgico è fino al 90% con un decorso benigno e fino al 40% per i tumori maligni. Le ricadute si verificano nel 15% dei casi, quindi per prevenirle e diagnosticarle precocemente, i medici raccomandano un esame annuale.

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Quando si effettua una diagnosi di feocromocitoma (PC), vengono presi in considerazione i dati quadro clinico e i risultati di metodi di ricerca ormonali, biochimici e strumentali.

1. Dati del quadro clinico.

Il feocromocitoma deve essere sospettato se sono presenti i seguenti segni:

• Mal di testa, sudorazione e battito cardiaco accelerato, che possono essere presenti indipendentemente dai livelli di pressione sanguigna (PA).
• Frequenti crisi ipertensive con livelli di pressione alta, che diminuiscono in modo indipendente a livelli normali.
• I sintomi dell'iperadrenergia sono tremori, arrossamento o pallore della pelle, palpitazioni, sudorazione, irrequietezza.
• Insensibilità ai farmaci che abbassano la pressione sanguigna.
• L’aumento della pressione sanguigna è stato rilevato per la prima volta durante l’infanzia o la giovane età adulta.
• Perdita di peso fino al 15% o più del peso corporeo ideale.
• Ipotensione ortostatica(diminuzione della pressione sanguigna sistolica e diastolica quando ci si sposta in posizione verticale).
• Tolleranza compromessa ai carboidrati o aumento della glicemia.

1. Studi ormonali.

La cosa più importante nella diagnosi del feocromocitoma è rilevamento di un'eccessiva formazione di catecolamine (CA).

Per fare ciò, determinare nell'urina quotidiana o nel plasma sanguigno il livello degli stessi AC o dei loro metaboliti: metanefrina, normetanefrina, acido vanillilmandelico.

Il superamento del livello normale di AC o dei loro metaboliti indica la probabile presenza di feocromocitoma, ma non esclude completamente altre malattie che possono manifestare gli stessi cambiamenti. Se l'eccesso della norma è 2 o più volte, la diagnosi diventa più affidabile.

Si dovrebbe notare che livello aumentato le catecolamine nel sangue possono essere osservate non solo nel feocromocitoma. Può essere causato da ipoglicemia, stress, stress da esercizio, acidosi, insufficienza renale, ipotensione arteriosa, ipossia, aumentato Pressione intracranica, obesità, oltre all'assunzione di una serie di farmaci che influenzano il livello di catecolamine: beta bloccanti, stimolanti adrenergici, metildopa, preparati di rauwolfia, ecc.

Allo stesso tempo, una volta risultato negativo, soprattutto se lo studio è stato effettuato durante il periodo interictale, non esclude la diagnosi di feocromocitoma.

È più importante condurre ricerche subito dopo la crisi.

Va notato che la determinazione dei metaboliti piuttosto che degli stessi AC è più informativa, poiché l'adrenalina e la norepinefrina sono immagazzinate molto nel corpo poco tempo. Abbastanza rapidamente vengono convertiti in metanefrine e rimangono nel corpo per 24 ore, quindi la loro determinazione non è correlata al tempo al momento del rilascio dell'ormone da parte del tumore.

Il vantaggio di determinare i metaboliti è anche che il loro livello non dipende dalla dieta (abuso di cioccolato e caffè) o dai farmaci (betabloccanti, stimolanti adrenergici, compresi azione centrale, inibitori MAO, ecc.), che possono causare risultati falsi.

Questo è il massimo metodo affidabile diagnosi di feocromocitoma, perché la sua sensibilità e specificità raggiunge il 98%.

1. Test funzionali.

Se lo studio dei livelli di catecolamine non conferma la diagnosi di feocromocitoma, è consigliabile condurre test funzionali.

Esistono due tipi di test funzionali: provocatorio e adrenolitico .

I test provocatori stimolano il rilascio di catecolamine da parte del tumore con lo sviluppo di una crisi ipertensiva e un aumento del contenuto di catecolamine nel sangue e nelle urine. Per colpa di alto rischio sviluppo di complicanze, questi test vengono utilizzati raramente.

Prove provocatorie:

• Test dell'istamina effettuato a pressione sanguigna inizialmente normale. 0,05 mg di istamina vengono somministrati per via endovenosa. Aumento della pressione di 60/40 mmHg. Arte. durante i primi 4 minuti dopo la somministrazione di istamina indica la presenza di feocromocitoma.
• Prova con la tiramina. 1 mg di tiramina viene somministrato per via endovenosa. Promozione pressione sistolica di 20 mmHg. Arte. o più per 2 minuti suggerisce anche la presenza di feocromocitoma.
• Test del glucagone. 0,5 mg di glucagone vengono somministrati per via endovenosa. I risultati del test vengono valutati allo stesso modo della somministrazione di istamina e tiramina.

Test adrenolitici:

• Prova con clonidina, che riduce il livello di norepinefrina rilasciata dalle terminazioni nervose, ma non influenza la secrezione di catecolamine da parte del feocromocitoma. Prima dello studio, viene determinata la quantità di catecolamine nel plasma sanguigno. Successivamente vengono somministrati per via orale 0,3 mg di clonidina e dopo 3 ore il contenuto viene rideterminato ormoni specificati nel sangue. Nei pazienti con feocromocitoma, il contenuto di catecolamine dopo l'assunzione di clonidina non cambia in modo significativo, mentre nei pazienti con ipertensione il livello di norepinefrina diminuisce fino a raggiungere livelli normali o addirittura inferiori.
• Se la pressione sanguigna è costantemente elevata e non inferiore a 160/110 mm Hg. Arte. si applica test della fentolamina . 5 mg di fentolamina vengono somministrati per via endovenosa. Una diminuzione della pressione sanguigna entro 5 minuti di oltre 35/25 mm Hg. consente di sospettare la presenza di feocromocitoma.

1. Test biochimici.

Definizione livello di zucchero nel sangue, soprattutto durante un attacco o una crisi spontanei.

1. Metodi di ricerca strumentale.

Questi metodi vengono utilizzati per confermare la diagnosi e determinare la posizione del tumore.

• Ecografia. Informativa per tumori di grandi dimensioni.

• Tomografia computerizzata e risonanza magnetica consentono di rilevare un tumore con un diametro fino a 1 cm nell'80% dei pazienti.
• Scintigrafia- il metodo diagnostico più informativo e specifico per il feocromocitoma. Dopo l'iniezione sostanza speciale metaiodobenzilguanidina marcata con iodio radioattivo I-131, viene eseguita una scansione della ghiandola surrenale. Iodio radioattivo viene catturato selettivamente dalle cellule cromaffini e localizzato nell'area del tumore, consentendo la visualizzazione dei feocromocitomi. Questo metodo consente di rilevare tumori che non vengono rilevati tomografia computerizzata, in particolare paragangliomi, tumori extra-surrenali o metastasi di feocromocitoma maligno.
• Molto meno spesso, lo screening selettivo viene utilizzato per identificare i tumori surrenalici. Angiografia surrenale e con localizzazione extra-surrenale - aortografia. Questo metodo non è molto utilizzato perché... Possono verificarsi complicazioni quando viene somministrato un mezzo di contrasto.

Test genetici.

Se il paziente conosce bene la sua storia familiare, può parlare al medico di altre tipologie tumori endocrini, compreso il feocromocitoma, riscontrato in membri della famiglia. In questo caso il medico, sospettando una natura familiare del tumore, può procedere direttamente all'esame genetico.

Scoperta accidentale di feocromocitoma.

Un tumore nella ghiandola surrenale può essere scoperto incidentalmente durante studi di imaging eseguiti per altri motivi.

Prognosi del feocromocitoma.

Il massiccio rilascio di catecolamine nel feocromocitoma attraverso effetti tossici diretti sul cuore può portare a danni alle cellule cardiache.

In generale, i feocromocitomi sono benigni e dopo la rimozione chirurgicamente la prognosi è favorevole. Un'operazione radicale porta alla guarigione nella maggior parte dei pazienti.
In assenza di trattamento chirurgico, con recidive dopo la rimozione e con tumore maligno la prognosi è sfavorevole. Il feocromocitoma nelle donne in gravidanza ha un esito sfavorevole per la madre e il feto; il tasso di mortalità è di circa il 50% per entrambi.

Sia i feocromocitomi maligni che quelli benigni possono ripresentarsi dopo l'intervento chirurgico. Il tasso di recidiva è in media del 10% circa.

Il feocromocitoma è una neoplasia che cresce dalle cellule cromaffini. Un altro nome per questo tumore è cromaffine, se è benigno, e feocromoblastoma, se presente cellule cancerogene. È un tumore ormonalmente attivo di circa cinque centimetri che colpisce la midollare del surrene. Con neoplasie di questo gruppo, aumento della produzione dofinoma, adrenalina e norepinefrina.

I sintomi del feocromocitoma comprendono vomito, nausea, palpitazioni, dolore Petto, grave aumento della pressione sanguigna. Con un tumore si verificano attacchi ipertensivi che causano un aumento dei livelli di catecolamine. Quando si verifica il feocromocitoma delle ghiandole surrenali, squilibrio ormonale costringere il paziente a farsi curare cure mediche. I pazienti vengono attentamente esaminati, testati per sostanze surrenali, ultrasuoni, risonanza magnetica. Il trattamento viene effettuato chirurgicamente e con l'aiuto di farmaci in compresse.

Per parlare di trattamento, devi prima capire cos'è il feocromocitoma. In medicina, è un tumore delle ghiandole surrenali. Nella maggior parte dei casi, il feocromocitoma è localizzato sulla superficie della ghiandola surrenale; un numero minore di tumori ha localizzazione extra-surrenale e produce solo norepinefrina, che è caratterizzata da sintomi più lievi. Il feocromocitoma si sviluppa molto spesso su una ghiandola surrenale e solo in una persona su dieci colpisce entrambi gli organi contemporaneamente.

Questa patologiaè rara; si registrano solo due casi di questa patologia per milione di persone. La malattia colpisce più spesso persone di età compresa tra i venti ei quaranta. Il 10% del numero totale dei pazienti sono bambini. Il tumore può essere benigno o maligno. Di solito (nel 90% dei casi) si verificano neoplasie benigne.

Il tumore ha una consistenza morbida, ha un gran numero di vasi, quindi spesso si verificano emorragie nel tumore. A volte si verifica una necrosi nelle pareti del tumore, dopo di che rimane una cavità. La natura del contenuto del tumore è cistica.

Cause

Le ragioni esatte per cui si verifica il feocromocitoma surrenale sono sconosciute, ma scienziati e medici sono propensi a credere che un fattore ereditario svolga un ruolo significativo nella formazione del tumore. In circa il 10% dei pazienti, le cause del feocromocitoma risiedono in anomalie cromosomiche.

Molto spesso si verifica una combinazione di questa neoplasia con altri tumori del sistema endocrino. Pertanto, il feocromocitoma è uno dei componenti della neoplasia endocrina multipla. I medici della clinica in cui viene esaminato il paziente possono rilevare la neurofibromatosi o il carcinoma modulare della tiroide.

Sintomi

Nel feocromocitoma, i sintomi sono associati all'effetto degli ormoni prodotti sugli organi e sui tessuti del paziente. Questa patologia, rispetto ad altre simili, porta di più gravi violazioni dal cuore e dai reni.

I sintomi del feocromocitoma dipendono dalla sua forma:

1. Parossistico;
2. Costante;
3. Misto.

La forma parossistica è la più comune. Provoca problemi cardiaci, in particolare aumento della pressione nelle arterie.

I segni di questa forma di feocromocitoma sono i seguenti:

• Forte mal di testa;
• vertigini;
• dispnea;
• angoscia;
• battito cardiaco;
• panico;
• sensazione di paura;
• brivido;
• ansia;
• pallore;
• sudorazione;
• aumento della frequenza cardiaca;
• nausea;
• bocca asciutta;
• convulsioni;
• febbre;
• aumento del volume delle urine.

Segni di crisi possono essere osservati da pochi minuti a due o tre ore con corso severo. Tali crisi terminano improvvisamente, con la fuoriuscita di molta urina (fino a cinque litri), la persona è sudata, stanca e debole.

A forma permanente non si verificano crisi, la pressione sanguigna è costantemente elevata e i sintomi sono simili ipertensione primaria. I pazienti sono deboli, emotivamente instabili, sperimentano disturbi metabolici, in particolare, si sviluppa il diabete mellito. La forma mista è caratterizzata da una pressione sanguigna costantemente elevata, sullo sfondo della quale si verificano periodicamente crisi causate da un aumento della norepinefrina e della metanefrina nel sangue.

La condizione più pericolosa è quella in cui la pressione sanguigna di una persona “salta” a causa di un cambiamento nella quantità di catecolamine nel plasma. Tali picchi imprevedibili minacciano la vita del paziente e la condizione in cui si verificano è chiamata shock da ketacolamina. Tale shock si riscontra in un paziente su dieci, principalmente nei bambini.

Diagnostica

La diagnosi di feocromocitoma inizia con esame generale, durante il quale viene celebrato battito cardiaco accelerato, pelle pallida sul viso, sul petto e sul collo, nonché ipertensione. Quando si diagnostica il feocromocitoma, l'area renale non deve mai essere palpata, poiché ciò provoca il parossismo delle catecolamine.

IN obbligatorio esami del sangue, endocrinologia, diagnostica di laboratorio urina. Per il feocromocitoma, i test mostrano il livello di ormoni, calcio e fosforo. Ricerca di laboratorio gli esami del sangue per il feocromocitoma maligno aiuteranno a determinare lo stadio dell'oncologia. Un'ecografia dei reni può determinare la posizione del tumore; la risonanza magnetica aiuta a valutare la struttura del tumore, le sue dimensioni e altre sfumature.

Trattamento

Per il feocromocitoma, il trattamento viene inizialmente effettuato in modo conservativo, dopo di che è necessario un intervento chirurgico. A seconda di quale ormone aumenta maggiormente e quali sintomi predominano, terapia sintomatica e sollievo dagli attacchi parossistici. Farmaci normalizzare il livello di adrenalina e altri ormoni prodotti dal feocromocitoma e durante un attacco ipertensivo il nitroprussiato di sodio viene introdotto nel sangue.

Dopo la preparazione del farmaco, il trattamento del feocromocitoma viene effettuato mediante una procedura chirurgica chiamata surrenectomia totale. Durante l’intervento chirurgico, la ghiandola surrenale colpita dal tumore viene rimossa. Uno o più tumori possono essere localizzati al di fuori della ghiandola surrenale; nella maggior parte dei casi viene eseguito un intervento chirurgico metodo classico, tuttavia, a volte può essere eseguita la laparoscopia.

L'operazione per rimuovere un tumore è molto complessa; i chirurghi devono agire con la massima attenzione, toccando solo la parte della ghiandola surrenale da rimuovere, ma non il tumore stesso. Qualsiasi contatto con il feocromocitoma provoca un brusco rilascio grande quantità ormoni. Tumori multipli vengono rimossi in più fasi. Durante l'intervento chirurgico, i medici monitorano attentamente la pressione sanguigna del paziente utilizzando apparecchiature.

A volte il feocromocitoma si sviluppa in neoplasia endocrina multipla; in presenza di tale malattia, i medici eseguono la resezione di entrambe le ghiandole surrenali. Se, con un alto livello di adrenalina, viene rilevato un feocromocitoma durante la gravidanza, questa è un'indicazione diretta per un aborto urgente o taglio cesareo, a seconda della fase della gravidanza, dopo la quale viene eseguito l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

Se la neoplasia è di natura maligna e sono presenti metastasi in altri organi, vengono somministrati diversi cicli di chemioterapia. Dopo sostanze chimiche L'intero corpo può soffrire di effetti collaterali, ma questi scompariranno subito dopo il completamento del trattamento.

Per i pazienti che presentano controindicazioni Intervento chirurgico, il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci potenti che riducono le catecolamine circolanti nel sangue. Naturalmente, tale trattamento non può essere definito completamente efficace, inoltre può portare a complicazioni e avere effetti collaterali.

Previsione

Nella stragrande maggioranza dei casi, la rimozione del feocromocitoma benigno porta ad un miglioramento della pressione sanguigna e alla regressione di altri Segni clinici. Se l’ipertensione non scompare dopo l’intervento chirurgico, ciò potrebbe indicare la presenza di tessuto ectopico, la rimozione incompleta del tumore o un danno accidentale all’arteria renale.

Dopo la rimozione di un tumore benigno, in novantacinque pazienti si osserva un tasso di sopravvivenza di cinque anni. A neoplasie maligne la percentuale è più bassa e dipende dallo stadio di sviluppo del tumore in cui è stato diagnosticato e rimosso. Il feocromocitoma si ripresenta in dodici persone su cento entro un anno dalla rimozione. I pazienti sottoposti a resezione sono registrati presso un dispensario e devono sottoporsi a un esame annuale da parte di un endocrinologo.