Iperparatiroidismo: sintomi e trattamento nelle donne. Cancro alle paratiroidi. Farmaci che influenzano il metabolismo del fosforo-calcio

L’iperparatiroidismo è una malattia che colpisce più le donne rispetto agli uomini e si manifesta 2-3 volte più spesso. Questa malattia è un disturbo del sistema endocrino ed è causata da un'eccessiva produzione di ormone paratiroideo (PTH) da parte delle ghiandole paratiroidi. Questo ormone porta all’accumulo di calcio nel sangue, che causa danni al tessuto osseo e ai reni. Quando viene diagnosticato l'iperparatiroidismo, sintomi e trattamento nelle donne: informazioni necessarie per tutti coloro che hanno problemi con il proprio lavoro ghiandola tiroidea, soprattutto se la ragazza è a rischio - di età compresa tra 25 e 50 anni.

Cause

Una ghiandola tiroidea sana produce importo normale ormone paratiroideo, ma quando si verificano disturbi, la quantità può diminuire o aumentare in modo significativo. Il funzionamento della ghiandola è influenzato da:

1. Tumori, che compaiono nei tessuti della ghiandola tiroidea o nei linfonodi del collo. In questo caso i disturbi sono causati sia da neoplasie maligne che benigne.
2. Insufficienza renale che è passato allo stadio cronico.
3. Sindrome ereditaria autosomica dominante, che provoca tumori in una o più ghiandole endocrine. A volte le malattie causano iperplasia invece di un tumore.
4. Malattie associate a tratto gastrointestinale.
5. Iperparatiroidismo secondario sullo sfondo della carenza di vitamina D - uno dei rari casi di malattia, di solito ha forma cronica, che porta a cambiamenti nei tessuti organi interni. Molto spesso, un disturbo alla tiroide non è l'unico sintomo.
6. Iperparatiroidismo nutrizionale - una malattia causata da una cattiva alimentazione. Può essere presente anche con varietà e dieta bilanciata se il corpo non assorbe alcuni nutrienti.

A seconda dei motivi che hanno causato la malattia, ci sono:

1. Iperparatiroidismo primario: il disturbo è causato da malattie della tiroide. Molto spesso questo disturbi ereditari che vengono diagnosticati in tenera età.
2. Secondario: appare come la risposta dell'organismo a una mancanza a lungo termine di calcio causata da una cattiva alimentazione o da una mancanza di vitamina D. Un'altra causa di iperparatiroidismo secondario sono le malattie del tessuto osseo o degli organi digestivi, e anche quando i reni rimuovono il calcio dal corpo troppo velocemente.
3. Terziario: appare solo con un lungo decorso di iperparatiroidismo secondario che, senza un adeguato trattamento, provoca la comparsa di ghiandole paratiroidi ah adenomi.

Oltre alla malattia attuale causata da disturbi in ghiandola tiroidea, esiste uno pseudoiperparatiroidismo causato dalla produzione di una sostanza simile nella funzione all'ormone paratiroideo. Questa malattia si verifica a causa di tumori maligni che producono questa sostanza. In questo caso, le neoplasie colpiscono altre ghiandole del corpo e non influenzano direttamente la secrezione dell'ormone paratiroideo.

Sintomi

Iperparatiroidismo, i cui sintomi non sono specifici nelle fasi iniziali, e in alcuni casi la malattia si risolve senza manifestazioni significative. Pertanto, il disturbo viene raramente diagnosticato in forma lieve, a meno che non vi siano cambiamenti significativi nel tessuto tiroideo.

Nelle prime fasi compaiono:

• Mal di testa e declino cognitivo.
• Aumento della fatica.
• Diminuzione del tono muscolare, che porta a difficoltà di movimento; è particolarmente difficile per il paziente salire le scale, anche a bassa altezza.
• Deterioramento della sfera emotiva, comparsa di segni di nevrastenia e talvolta depressione. Le persone con difese immunitarie ridotte, così come i bambini e gli anziani, possono sviluppare disturbi mentali che non possono essere spiegati da una predisposizione genetica o da influenze esterne.
• Cambia il colore della pelle in pallido e, con disturbo prolungato, acquisisce una tinta terrosa.
• Un cambiamento nell’andatura, che diventa un dondolio “a papera”, a causa della diminuzione del tono dei muscoli pelvici o dei cambiamenti nella struttura ossea dei fianchi.

In una fase successiva, si verificano disturbi nel tessuto osseo:

1. Osteoporotico– sviluppo del declino massa ossea, nonché violazioni della sua struttura.
2. Osteite fibrocistica- infiammazione delle ossa, che porta alla comparsa di tumori cistici.

A causa di una violazione della struttura ossea, i pazienti spesso subiscono fratture durante i movimenti normali, che non sono traumatici. Quindi, una persona può rompersi un braccio o una gamba mentre è a letto. In questa fase della malattia, il dolore si manifesta senza una chiara localizzazione e molto spesso è caratterizzato da “dolori ossei”. Le fratture che compaiono in questa fase causano meno sensazioni dolorose di persona sana, ma allo stesso tempo guariscono peggio e sono più spesso accompagnati da complicazioni. Le ossa rotte spesso guariscono in modo errato, causando deformità degli arti.

Problemi con la struttura ossea causano non solo fratture, ma anche cambiamenti nella colonna vertebrale, che possono portare una persona ad accorciarsi o ad avere un forte deterioramento della postura. Un caso comune è una violazione dell'integrità dei denti, in cui iniziano ad allentarsi a causa di disturbi nell'osso alveolare e nel tessuto gengivale. Spesso in questi casi anche i molari sani cominciano a cadere.

L'iperparatiroidismo, i cui sintomi non sono specifici, è chiamato visceropatico. È molto raro. Questo caso della malattia si sviluppa gradualmente, il che rende difficile la diagnosi. Inizialmente, una persona sviluppa segni di intossicazione, vomito o diarrea frequentemente ricorrenti, aumento della flatulenza, nonché diminuzione dell'appetito e rapida perdita di peso.

Nel tratto gastrointestinale possono comparire ulcere accompagnate da sanguinamento, mentre il trattamento della mucosa è inefficace, motivo per cui si verificano frequenti esacerbazioni e ricadute. Possibili danni al pancreas, al fegato o alla cistifellea. Spesso si registra anche un aumento della quantità di urina escreta. norma quotidiana, motivo per cui i pazienti si sviluppano sete costante, che non può essere spento. Man mano che la malattia si sviluppa, i sali di calcio si depositano nei tessuti renali, causando cambiamenti e, nel tempo, insufficienza renale.

Diagnostica

Inizialmente, la malattia non presenta sintomi specifici, il che rende difficile la diagnosi. Ma ci sono una serie di test generali che possono mostrare un aumento dei livelli di calcio nel corpo:

1. Analisi generale delle urine: il liquido diventa più alcalino, mentre in esso si trovano sali di calcio e aumenta anche la quantità di fosforo. A volte si trovano proteine ​​nelle urine, il che indica un'infiammazione nei reni. Allo stesso tempo, la densità delle secrezioni diminuisce, ma la loro quantità aumenta.
2. Analisi del sangue biochimica: consente di scoprire la composizione del sangue e di determinare con precisione lo squilibrio delle proporzioni. Nell'iperparatiroidismo, la quantità di totale e calcio ionizzato nel sangue aumenta e il fosforo diminuisce.

Test specifici:

1. Test immunologico chemiluminescente- prelievo di sangue venoso per determinare la quantità di ormone paratiroideo.
2. Ecografia della tiroide- consente di determinare i cambiamenti nei tessuti e di rilevare anomalie nei linfonodi.
3. Radiografia, TC o risonanza magnetica- effettuato sia al collo che agli arti se il paziente lamenta dolore, fratture impreviste o alterazioni della mobilità.
4. Scintigrafia della ghiandola- permette di determinare come si trovano normalmente le ghiandole paratiroidi, quali tessuti ne fanno parte, se ci sono cambiamenti patologici e come funziona l'organo.

Oltre a generale e test specifici, il medico può ordinare ulteriori esami per identificare la causa della malattia. Ciò è particolarmente importante se la malattia è secondaria.

Trattamento

Se viene rilevato iperparatiroidismo, il trattamento dovrebbe essere completo; dipenderà dalla causa principale della malattia. Poiché sono spesso presenti tumori o altre anomalie della ghiandola tiroidea, una combinazione di intervento chirurgico e terapia farmacologica è considerata ottimale.

Quando viene inizialmente diagnosticato l’iperparatiroidismo, le raccomandazioni cliniche dei medici molto spesso includono la rimozione del tumore o la displasia delle ghiandole paratiroidi. Se la dimensione dei tessuti alterati è piccola, viene utilizzata una speciale attrezzatura endoscopica che riduce le interferenze nel corpo, con un effetto benefico sulla velocità di recupero.

Inoltre, i medici prescrivono varie misure per contribuire a ridurre il calcio nel sangue. Per fare questo, è possibile somministrare per via endovenosa una soluzione di cloruro di sodio e possono essere prescritti anche furosemide, cloruro di potassio e una soluzione di glucosio al 5%. Ma tali misure sono necessarie solo quando ce n’è troppa alto contenuto calcio, che può provocare una crisi. Ciò aumenta il carico sui reni, quindi tutti i farmaci dovrebbero essere assunti solo sotto la supervisione di un medico per ridurre la probabilità di cambiamenti patologici.

Se la malattia è causata da tumori maligni, dopo la loro rimozione viene somministrato un ciclo di radioterapia o chemioterapia, selezionato individualmente, a seconda del decorso della malattia.

Se la malattia viene diagnosticata nelle fasi iniziali e non sono presenti malattie croniche gravi nel corpo, la prognosi per il trattamento è abbastanza favorevole. Quando la malattia comincia a colpire il tessuto osseo, ma non è andata troppo oltre, la terapia dura dai 4 ai 24 mesi. Di più caso grave Il danno renale è considerato dovuto a cambiamenti patologici negli organi.

La malattia dell'iperparatiroidismo, i sintomi e il trattamento nelle donne non differiscono da quelli caratteristici degli uomini, ma a causa della instabilità livelli ormonali, le ghiandole endocrine sono più suscettibili ai cambiamenti. Pertanto, è importante che le donne sessualmente mature monitorino la salute della tiroide e controllino regolarmente la quantità di calcio nel sangue.

Il termine “iperparatiroidismo” si riferisce a un complesso di sintomi che si verifica a seguito di una maggiore attività ghiandole paratiroidi– la loro produzione di quantità eccessive di ormone paratiroideo. Esistono 3 forme di questa patologia, ma ognuna di esse colpisce prevalentemente le donne (in un rapporto di 2-3:1 rispetto agli uomini) in età matura - 25-50 anni. Imparerai a conoscere i tipi di iperparatiroidismo, le cause e il meccanismo del suo sviluppo, le manifestazioni cliniche, i principi di diagnosi e le tattiche di trattamento per questa condizione leggendo il testo del nostro articolo. Ma prima di tutto parleremo di che tipo di ormone è l'ormone paratiroideo e quali funzioni svolge nel corpo umano.

Ormone paratiroideo: fisiologia di base

L'ormone paratiroideo viene prodotto dalle cellule delle ghiandole paratiroidi (altrimenti note come paratiroidi) quando il livello di calcio ionizzato nel sangue scende al di sotto dei valori normali. Queste cellule hanno recettori speciali che determinano la quantità di calcio presente nel sangue e, in base a questi dati, producono più o meno ormone paratiroideo.

Di conseguenza, la funzione principale di questo ormone nel corpo umano è quella di aumentare la concentrazione di calcio ionizzato nel sangue. Questo obiettivo viene raggiunto in tre modi:

1. Guadagno
   attivazione della vitamina D nei reni.Ciò stimola la formazione di una sostanza speciale dalla vitamina - calcitriolo, che, a sua volta, accelera l'assorbimento del calcio nell'intestino, il che significa che più di questo macroelemento entra nel sangue dal cibo. Questo percorso è possibile solo se il contenuto di vitamina D nel corpo è entro limiti normali e non ridotto.
2. Attivazione del processo di riassorbimento (riassorbimento) del calcio dall'urina situata nei tubuli renali nel flusso sanguigno.
3. Stimolazione dell'attività cellulare, la cui funzione principale è la distruzione del tessuto osseo. Si chiamano osteoclasti. Quindi, sotto l'influenza dell'ormone paratiroideo, queste cellule distruggono l'osso e il calcio formato viene inviato nel flusso sanguigno. Il risultato di tali processi sono ossa fragili che sono soggette a fratture e alti livelli di calcio nel sangue.

Vale la pena notare che l'effetto negativo dell'ormone paratiroideo sul tessuto osseo si verifica solo con un aumento stabile e prolungato della sua concentrazione nel sangue. Se il livello dell'ormone supera la norma solo periodicamente e per un breve periodo, questo, al contrario, stimola l'attività degli osteoblasti, le cellule responsabili della formazione ossea, cioè rafforza le ossa. Esiste anche un analogo sintetico dell'ormone paratiroideo: teriparatide, che viene utilizzato per trattare l'osteoporosi.

Tipi, cause, meccanismo di sviluppo dell'iperparatiroidismo

A seconda della causa di questa sindrome, ci sono 3 forme. Diamo un'occhiata a ciascuno di essi in modo più dettagliato.

1. Iperparatiroidismo primitivo (sindrome di Albright, malattia di Recklinghausen, osteodistrofia paratiroidea). La sua causa è, di regola, l'iperplasia delle ghiandole paratiroidi o la formazione di tumori nell'area di questi organi. Questi possono essere adenomi singoli o multipli, carcinomi, sindromi da deficit endocrino multiplo (una delle loro manifestazioni è l'iperplasia delle ghiandole paratiroidi). Con una qualsiasi di queste malattie, la funzione dei recettori sensibili ai livelli di calcio viene interrotta: la soglia della loro sensibilità è significativamente ridotta o completamente assente. Di conseguenza, le cellule delle ghiandole paratiroidi producono una grande quantità di ormone paratiroideo: si verifica l'iperparatiroidismo.
2. Iperparatiroidismo secondario. È considerato una reazione compensatoria del corpo in risposta a una diminuzione della concentrazione di calcio nel sangue. Si verifica nelle seguenti patologie:

• malattia tratto digerente(patologia epatica, sindrome da malassorbimento e altri), che sono accompagnati da ipovitaminosi D e una diminuzione dell'assorbimento del calcio dall'intestino nel sangue;
• (una diminuzione dei livelli di calcio nel sangue si sviluppa a causa di una diminuzione del numero di nefroni funzionanti ( unità strutturale, cellula renale) e diminuzione della produzione di calcitriolo da parte dei reni);
• ipovitaminosi D di qualsiasi natura;
• malattie ossee (in particolare osteomalacia).

Tutte le malattie di cui sopra portano a (a causa della quale diminuiscono sia il numero di recettori sensibili al calcio nelle cellule delle ghiandole paratiroidi sia il grado di sensibilità dei restanti recettori "viventi")), una diminuzione del livello di calcitriolo (anche questo aiuta a ridurre il numero di recettori sensibili al calcio) e una diminuzione dell'assorbimento del calcio dal cibo nel sangue. Le ghiandole paratiroidi reagiscono aumentando la produzione dell'ormone paratiroideo, che attiva i processi di distruzione ossea per aumentare la concentrazione di ioni calcio nel sangue, e se tali disturbi durano a lungo, si sviluppa l'iperplasia di queste ghiandole .

3. Iperparatiroidismo terziario. Si trasforma da secondario quando un adenoma si sviluppa sullo sfondo delle ghiandole paratiroidi iperplastiche. Ciò è naturalmente accompagnato da un aumento della produzione dell’ormone paratiroideo.

Esiste un'altra classificazione dell'iperparatiroidismo, basata sulla gravità e sulla natura dei sintomi di questa patologia. Si distinguono le seguenti forme:

• manifesta (forme viscerali, ossee, miste e crisi ipercalcemica); caratterizzato da un quadro clinico chiaro;
• asintomatico (non ci sono manifestazioni cliniche, un aumento dei livelli di ormone paratiroideo viene rilevato casualmente; un successivo esame mirato rivela un tumore o un'iperplasia delle ghiandole paratiroidi, nonché una leggera diminuzione della densità minerale ossea);
• scarsamente sintomatico (rappresenta dal 30 al 40% dei casi di questa patologia; i sintomi sono moderati, i livelli di calcio e di ormone paratiroideo sono leggermente aumentati, la densità minerale ossea è moderatamente ridotta, fratture patologiche no, ma ci sono alcuni disturbi indolenti degli organi interni).

Sintomi

Il quadro clinico dell'iperparatiroidismo primario è generalmente chiaro. I sintomi sono particolarmente pronunciati nei casi gravi, che sono anche caratterizzati dalla comparsa di numerosi segni di ipercalcemia. Le manifestazioni principali sono disturbi alle ossa e ai reni, ma sono presenti anche segni di patologia in altri organi e sistemi.

1. Sintomi del sistema muscolo-scheletrico:

• deformità ossee, dolore in esse, fratture frequenti, gotta e pseudogotta;
• debolezza dei muscoli, loro atrofia;
• cisti nella zona ossea;
• nelle forme gravi: sensazione di gattonamento, sensazione di bruciore, intorpidimento di alcune parti del corpo (segni di radicolopatia), paralisi dei muscoli pelvici;
• se si sviluppa iperparatiroidismo in giovane età– torace carenato, ossa lunghe corte, deformità della colonna vertebrale e delle costole, denti mobili.

2. Da parte dei reni c'è una violazione della loro funzione, nefrolitiasi ricorrente (), calcificazione del nefrone.

3. Nel tratto digestivo possono verificarsi i seguenti disturbi:

• sintomi, frequenti ricadute;
• calcificazione delle cellule pancreatiche;
• formazione di calcoli nei dotti pancreatici;
• sintomi di dispepsia (nausea, vomito, perdita di appetito, disturbi intestinali (stitichezza)), nonché perdita di peso.

4. Danno vascolare (calcificazioni nell'area delle valvole cardiache, dei vasi coronarici, dei vasi degli occhi e del cervello).

5. Dal lato mentale: disturbi depressivi, irritabilità, sonnolenza, disturbi della memoria.

6. Sete grave, rilascio di grandi quantità di urina, minzione frequente durante la notte.

8. Dalle articolazioni – segni, depositi di calcio nell'area della cartilagine articolare.

Le manifestazioni dell'iperparatiroidismo secondario variano a seconda della malattia che le provoca. L'iperparatiroidismo terziario corrisponde in termini di manifestazioni cliniche il precedente iperparatiroidismo secondario, una forma grave di questa patologia. La differenza è che la concentrazione dell'ormone paratiroideo nel sangue va ben oltre i valori normali, superandoli di 10 o addirittura 20 volte.

Complicazioni

La complicanza più grave dell’iperparatiroidismo è la crisi ipercalcemica. Il suo sviluppo è facilitato dal riposo a letto prolungato del paziente, dall'assunzione inadeguata di farmaci contenenti calcio, vitamina D e diuretici tiazidici.

Una crisi si verifica improvvisamente quando il livello di calcio nel sangue sale a 3,5-5 mmol/l (il valore normale è 2,15-2,5 mmol/l). Le sue manifestazioni sono l'esacerbazione di tutti i sintomi dell'iperparatiroidismo, Calore corpo, dolore acuto allo stomaco, sonnolenza, vomito, disturbi della coscienza fino al coma. Atrofia dei muscoli. Come condizioni pericolose, come edema polmonare, sanguinamento, trombosi e perforazione di ulcere del tratto digestivo.

Principi diagnostici

La diagnosi si basa sul rilevamento di un aumento del livello dell’ormone paratiroideo nel sangue del paziente e sull’ulteriore chiarimento delle cause di questa condizione.

La concentrazione dell'ormone paratiroideo deve essere determinata nei seguenti casi:

• se vengono rilevate violazioni processi metabolici nel tessuto osseo;
• quando si rileva un aumento o una diminuzione nel siero del sangue di fosforo e ioni sodio;
• se il paziente nota frequenti fratture ossee non associate a trauma;
• se il paziente soffre di urolitiasi ricorrente;
• se il paziente soffre di insufficienza renale cronica di qualsiasi stadio;
• se ci sono frequenti ricadute ulcera peptica stomaco e duodeno;
• se il paziente soffre di aritmie cardiache, diarrea cronica o disturbi a lungo termine di natura psiconeurologica.

Algoritmo per la diagnosi dell'iperparatiroidismo

L’iperparatiroidismo può essere sospettato in qualsiasi fase della diagnosi. Diamo un'occhiata a ciascuno di essi in modo più dettagliato.

Prendendo la storia

Se, raccogliendo l'anamnesi, il medico scopre che il paziente soffre di urolitiasi, che spesso recidiva, o di insufficienza renale cronica, dovrebbe immediatamente pensare che il paziente abbia anche iperparatiroidismo. Lo stesso vale per le situazioni in cui il paziente descrive frequenti fratture ossee che appaiono come se fossero sole, che non sono precedute da lesioni.

Esame obiettivo

Gli individui che soffrono di iperparatiroidismo possono sperimentare:

• debolezza muscolare;
• passeggiata con l'anatra;
• deformazioni nell'area del cranio facciale, ossa tubolari e grandi articolazioni;
• letargia;
• pallore, spesso tonalità grigiastra della pelle (osservato in persone con funzionalità renale insufficiente);
• altri segni di malattie che hanno portato all'iperparatiroidismo.

Diagnostica di laboratorio

Il sintomo principale dell'iperparatiroidismo è un'aumentata concentrazione dell'ormone paratiroideo nel sangue.

Per stabilire il motivo di questo aumento, vengono effettuati i seguenti studi:

• analisi del sangue generale;
• analisi delle urine secondo Zimnitsky, determinazione della diuresi;
• determinazione dei livelli di creatinina e urea nel sangue, nonché della velocità filtrazione glomerulare;
• studio del livello di calcio ionizzato e fosforo nel sangue e nelle urine;
• test del livello del sangue fosfatasi alcalina;
• determinazione delle concentrazioni ematiche di idrossiprolina e osteocalcina.

Diagnostica strumentale

Al paziente può essere prescritto:

• Ultrasuoni delle ghiandole paratiroidi;
• imaging computerizzato o risonanza magnetica degli stessi;
• scintigrafia di questi organi con tallio-tecnezio, octreotide o altre sostanze;
• radiografia delle ossa colpite;
• biopsia del tessuto osseo con determinazione della struttura morfologica dell'osso, colorazione con alluminio e test con tetraciclina;
• Ultrasuoni dei reni;
• gastroscopia e altri studi.

Diagnosi differenziale

Alcune malattie hanno un decorso simile all'iperparatiroidismo, quindi un'attenta diagnosi differenziale è molto importante. Si effettua con:

• tumori maligni e loro metastasi;
• La malattia di Paget.

Principi di trattamento

Gli obiettivi del trattamento sono:

• normalizzare il livello di calcio e, idealmente, di ormone paratiroideo nel sangue;
• eliminare i sintomi dell'iperparatiroidismo;
• prevenire un ulteriore aggravamento dei disturbi delle ossa e di altri organi interni.

Nell'iperparatiroidismo secondario uno degli obiettivi del trattamento è anche l'eliminazione dell'iperfosfatemia, cioè la normalizzazione dei livelli di fosforo nel sangue precedentemente elevati. A questo scopo si consiglia ai pazienti di seguire una dieta: limitare il consumo di alimenti contenenti fosforo (latte e prodotti a base di fosforo, soia, legumi, uova, fegato, sardine, salmone, tonno, alimenti contenenti molte proteine, cioccolato, caffè, birra, noci e altri).

Trattamento farmacologico dell'iperparatiroidismo primario

Le forme asintomatiche e lievi di patologia nei pazienti anziani sono soggette a tattiche di gestione conservativa. Il paziente è in osservazione per 1-2 anni e viene sottoposto ad esami periodici. Sulla base dei risultati, il medico determina se il processo sta progredendo e se il paziente necessita di cure.

Se i farmaci non possono essere evitati, al paziente viene prescritto:

• farmaci del gruppo (acido alendronico, ibandronico o pamidronico);
• calcitonina;
• farmaci estrogeno-gestageni (nelle donne in postmenopausa);
• calcimimetici (cinacalcet).

Se la causa dell'iperparatiroidismo è il cancro e il trattamento chirurgico è impossibile, ai pazienti vengono prescritti bifosfonati in combinazione con calcimimetici, viene organizzata la diuresi forzata e viene somministrata anche la chemioterapia.

Trattamento farmacologico dell'iperparatiroidismo secondario

A seconda della patologia che ha portato all'iperparatiroidismo, al paziente possono essere prescritti i seguenti farmaci:

• carbonato di calcio (lega il fosforo, riducendone il livello nel sangue);
• sevelamer (lega il fosforo nel canale digestivo, normalizza il metabolismo dei lipidi);
• metaboliti della vitamina D - calcitriolo, paracalcitolo o alfacalcidiolo (promuovono un aumento della concentrazione di calcio nel sangue e quindi una diminuzione del livello dell'ormone paratiroideo in esso);
• calcimimetici (cinacalcet); normalizzare i livelli ematici dell'ormone paratiroideo e del calcio.

Chirurgia

Indicato per l'iperparatiroidismo terziario che si è sviluppato sullo sfondo dell'insufficienza renale cronica allo stadio terminale, con la progressione dei suoi sintomi. Viene utilizzato anche per l'iperparatiroidismo primario se vi sono segni di danno agli organi bersaglio. Un'altra indicazione: mancanza di effetto del trattamento conservativo forma secondaria patologia.

Esistono 2 opzioni di intervento: paratiroidectomia chirurgica e non chirurgica.

L'essenza della procedura non chirurgica è l'introduzione di calcitriolo o alcol etilico nell'area delle ghiandole paratiroidi mediante iniezione. La manipolazione viene effettuata sotto controllo ecografico. Di conseguenza, le cellule della ghiandola diventano sclerotiche e la loro funzione viene di conseguenza compromessa. Questa tecnica viene utilizzata per l'iperparatiroidismo secondario ricorrente come alternativa all'intervento chirurgico, ma per la forma primaria della patologia è inefficace.

Il trattamento chirurgico dell'iperparatiroidismo secondario può essere effettuato in diversi volumi:

• rimozione di tre ghiandole e praticamente rimozione completa ghiandole della quarta, la più piccola per dimensioni (rimangono solo circa 50 mg del suo tessuto);
• asportazione completa delle paratiroidi con trapianto di una di esse (quella più sana) all'avambraccio;
• rimozione completa di tutte le ghiandole paratiroidi.

Come risultato di tale trattamento, le principali manifestazioni cliniche della patologia, di regola, regrediscono. Successivamente, il paziente viene registrato presso un dispensario (esaminato periodicamente) e riceve un trattamento conservativo (per l'ipocalcemia - integratori di calcio e vitamina D, nonché gluconato di calcio).

L'iperparatiroidismo primario (PHPT) è una malattia il cui sviluppo è associato ad un'eccessiva secrezione dell'ormone paratiroideo (PTH) e, di conseguenza, ad un aumento dei livelli di calcio nel siero del sangue. Il PHPT è una delle cause dell'ipercalcemia, un disturbo metabolico manifestato da un aumento del livello di calcio nel siero del sangue e accompagnato da vari gradi di gravità del quadro clinico. Oltre al PHPT, l'ipercalcemia è accompagnata da neoplasie maligne (metastasi osteolitiche di tumori maligni nell'osso); pseudoiperparatiroidismo; iperparatiroidismo isolato familiare; iperparatiroidismo terziario; tireotossicosi; insufficienza surrenalica cronica; feocromocitoma; VIPoma; malattie del sistema sanguigno (leucemia, linfoma, mieloma, linfogranulomatosi); ipercalcemia indotta da farmaci; fratture ossee; immobilità prolungata; insufficienza renale acuta e ipercalcemia ipocalciurica familiare.

Epidemiologia del PHPT

PHPT è la causa più comune di ipercalcemia. L'incidenza del PHPT è di circa 25-28 casi ogni 100.000 abitanti. La prevalenza del PHPT è dello 0,05-0,1% e si verifica 4 volte più spesso nelle donne che negli uomini. Circa la metà di tutti i casi della malattia si verificano nella fascia di età compresa tra 40 e 60 anni, il picco di incidenza è tra 60 e 70 anni. Pertanto, nel gruppo delle donne di età superiore ai 50 anni, la prevalenza dell'iperparatiroidismo è dell'1-2%. Negli ultimi 50 anni, il quadro clinico di questa malattia ha subito cambiamenti significativi. Nei paesi dell'Europa occidentale e del Nord America, nel 1965, predominavano le forme manifeste di PHPT: il 60% - patologia dei reni, il 25% - il sistema scheletrico e solo il 2% - la forma asintomatica di PHPT. Nel 1975 venivano identificate circa il 50% delle forme renali, il 15% delle forme ossee e il 20% delle forme asintomatiche o oligosintomatiche; nel 1990, il 18% erano patologie renali, le manifestazioni ossee erano scese al 2% e la percentuale di forme asintomatiche e lievi di PHPT era aumentata all'80%. In Russia, fino al 2000, le forme asintomatiche e lievi di PHPT non venivano praticamente identificate e trattate, mentre forme manifeste, spesso gravi, di PHPT venivano diagnosticate nell'85-90% dei casi. Secondo i dati preliminari ottenuti presso il Dipartimento di Neuroendocrinologia e Osteopatia del Centro Scientifico dell'Istituto Statale Federale delle Tecnologie Mediche Russe, tra 340 pazienti osservati per PHPT, la proporzione delle forme manifeste è paragonabile alla proporzione di quelle debolmente sintomatiche. Pertanto, in Russia si registra una tendenza verso un aumento della percentuale delle forme lievi e asintomatiche di PHPT.

Eziologia e patogenesi del PHPT

Il PHPT è causato da adenoma o iperplasia e, meno comunemente, da carcinoma delle paratiroidi (PTC). Nella maggior parte dei casi viene rilevato un paratiroma solitario (80-89%), meno spesso - adenomi multipli (2-3%), iperplasia (2-6%) e cancro delle paratiroidi (0,5-3%). L'iperparatiroidismo, accompagnato da iperplasia delle paratiroidi o adenomi multipli, è solitamente associato a sindromi ereditarie: neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN-1), sindrome da iperparatiroidismo con tumore della mascella inferiore, sindrome da iperparatiroidismo isolato familiare e ipercalciuria familiare. Per quanto riguarda le forme sporadiche, oltre all'età e al sesso, un fattore di rischio significativo è l'irradiazione della zona del collo a scopo diagnostico o terapeutico.

Gli adenomi paratiroidei sono generalmente benigni. Secondo dati moderni, lo sviluppo dell'adenoma paratiroideo è associato a due tipi di mutazioni: tipo I - una mutazione nel controllo mitotico e tipo II - una mutazione nel meccanismo di controllo finale della secrezione di PTH da parte del calcio. I tumori monoclonali delle paratiroidi comprendono anche gli adenomi osservati nella MEN-1, l'iperplasia sporadica (non familiare) e l'iperplasia secondaria o terziaria delle paratiroidi nell'insufficienza renale cronica (IRC) e nell'uremia.

In altri casi, sotto l'influenza vari fattori(bassi livelli di calcio o calcitriolo) compare una popolazione di cellule della ghiandola paratiroidea in rapida proliferazione che può causare iperplasia o adenoma iperplastico. In questi casi si sviluppa un adenoma policlonale.

Un ruolo specifico nella mutazione del gene che codifica per PTH appartiene al gene specifico PRAD1, che appartiene ai proto-oncogeni ed è localizzato sul braccio del cromosoma 11q13, sul quale è localizzato anche il gene che codifica per PTH, 11p15. Successivamente è stato dimostrato che l’oncogene PRAD1 appartiene alle cicline, regolatrici del ciclo cellulare. La ciclina A è coinvolta nella regolazione della fase S e la ciclina B è coinvolta nella regolazione della fase C2-M del ciclo cellulare. Il gene della proteina PRAD1, o ciclina D1, è sovraespresso negli adenomi paratiroidei.

Negli ultimi anni è stato stabilito che, oltre ai fattori sopra menzionati nella formazione dei tumori delle paratiroidi, contribuisce anche l'instabilità dei microsatelliti. I microsatelliti sono brevi ripetizioni in tandem in regioni polimorfiche del DNA (solitamente ripetizioni CA). Le variazioni nel numero di nucleotidi ripetuti in tandem nei tumori ma non nel tessuto normale sono chiamate instabilità dei microsatelliti. L'instabilità dei microsatelliti è stata identificata da L. A. Loeb come marcatore del fenotipo mutageno nel cancro. Questo concetto è confermato da uno studio condotto da M. Sarquis et al., in cui è stato dimostrato per la prima volta che un grosso adenoma paratiroideo sporadico, asportato da una bambina all'età di 8,5 anni, conteneva instabilità di 4 marcatori dinucleotidici in tre diversi loci 1, 10 1° e 11° cromosomi.

È stato suggerito che l’interruzione dell’effetto fisiologico della vitamina D sia uno dei fattori predisponenti allo sviluppo dell’adenoma paratiroideo. Questa ipotesi è stata confermata da uno studio di T. Carling et al., i quali ritengono che il livello dell'mRNA del recettore della vitamina D fosse significativamente ridotto negli adenomi o nell'iperplasia delle paratiroidi (rispettivamente 42 ± 2,8 e 44,0 ± 4,0%) rispetto a il suo contenuto nella normale ghiandola paratiroidea. La ridotta espressione del gene del recettore della vitamina D probabilmente compromette il controllo delle funzioni paratiroidee mediato da 1,25 (OH) 2D3, e questo è importante nella patogenesi non solo dell'iperparatiroidismo secondario nell'insufficienza renale cronica, ma anche del PHPT.

Quadro clinico del PHPT

Clinicamente, il PHPT può manifestarsi come una forma asintomatica, una forma lieve, una forma clinicamente manifesta senza complicazioni e una forma clinicamente manifesta con lo sviluppo di complicanze.

Lo sviluppo delle manifestazioni cliniche del PHPT è causato dall'ipercalcemia, che è una conseguenza dell'ipersecrezione di PTH. Nella forma asintomatica, l'ipercalcemia è solitamente moderata e le manifestazioni cliniche non sono specifiche.

L'ipercalcemia si manifesta con numerosi sintomi e segni della malattia, che possono essere rappresentati nei seguenti gruppi:

1) manifestazioni di natura sistemica (debolezza generale, disidratazione, calcificazione della cornea, tessuti molli e altri);
2) disturbi nell'attività del sistema nervoso centrale (diminuzione della concentrazione, depressione, psicosi, cambiamenti nella coscienza - dalla coscienza crepuscolare al coma);
3) patologie dell'apparato muscolo-scheletrico (osteoporosi, osteodistrofia iperparatiroidea, fratture, miopatia prossimale);
4) disturbi funzionali tratto gastrointestinale(nausea, vomito, anoressia, stitichezza, dolore addominale con pancreatite e ulcera peptica);
5) disfunzione renale (poliuria, polidipsia, isostenuria, diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare, calcoli renali, nefrocalcinosi);
6) disfunzione del sistema cardiovascolare (ipertensione, accorciamento dell'intervallo QT, aumento della sensibilità ai farmaci digitalici).

Esistono diverse forme cliniche (manifeste) di PHPT:

• osso - osteite osteoporotica, fibrocistica, subjetoid;
• visceropatico - con danno primario ai reni, al tratto gastrointestinale, al sistema cardiovascolare;
• misto.

Il danno al sistema scheletrico è uno dei sintomi costanti dell’iperparatiroidismo. Le perdite ossee nello scheletro periferico vengono rilevate innanzitutto nelle sezioni terminali delle ossa lunghe a causa della predominanza dell'osso spongioso. Il riassorbimento endosseo gioca un ruolo dominante nel PHPT. Il risultato di questo processo è un allargamento del canale midollare con assottigliamento della corteccia. In precedenza, si riteneva che una delle lesioni più comuni del sistema scheletrico nell'iperparatiroidismo fosse l'osteite fibrocistica generalizzata, osservata in oltre il 50% dei pazienti. Negli ultimi anni, a causa della diagnosi più precoce della malattia, queste lesioni del tessuto osseo vengono rilevate meno frequentemente (10-15%). Le cisti e i tumori a cellule giganti si trovano solitamente nelle ossa lunghe e vengono rilevati mediante radiografia. Le cisti si trovano anche nelle ossa del polso, nelle costole e nelle ossa del bacino. Nelle radiografie, i tumori a cellule giganti hanno una struttura a rete e un caratteristico aspetto a nido d'ape. A esame istologico le lesioni del tessuto osseo rivelano una diminuzione del numero di trabecole, un aumento degli osteoclasti multinucleari e la sostituzione degli elementi cellulari e del midollo osseo con tessuto fibrovascolare. La variante osteoporotica è caratterizzata da una progressiva diminuzione della massa ossea per unità di volume osseo rispetto al valore normale negli individui del sesso e dell'età corrispondenti, una violazione della microarchitettura del tessuto osseo, con conseguente aumento della fragilità delle ossa e un aumento rischio di fratture da trauma minimo e anche senza di esso. Il PHPT spesso provoca una diminuzione diffusa della densità minerale ossea (BMD), che può essere difficile da distinguere dall’osteoporosi legata all’età o postmenopausale. Si ritiene che il rilevamento più frequente dell'osteoporosi sia associato a una diagnosi precoce di iperparatiroidismo, quando i processi caratteristici dell'osteite fibrocistica non sono ancora completamente formati. Questi dati riflettono l’effetto di basse concentrazioni di PTH che causano un’osteolisi diffusa piuttosto che una proliferazione osteoclastica localizzata. Insieme a questo, in alcuni pazienti viene rilevato un caratteristico riassorbimento sottoperiostale del tessuto osseo, molto spesso localizzato nelle falangi delle dita. In questo caso, il riassorbimento prevale sull’osteoformazione, che si riflette in cambiamenti nei livelli dei marcatori di riassorbimento osseo.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti con PHPT sperimentano cambiamenti nelle ossa della colonna vertebrale, caratterizzati da gradi diversi osteoporosi da lieve deformazione delle vertebre alla caratteristica “vertebra di pesce”, talvolta con fratture dei corpi vertebrali. In questi casi, i pazienti indicano una diminuzione della crescita durante la malattia. Molti pazienti lamentano dolori alla schiena, che peggiorano dopo l'attività fisica, quando rimangono a lungo nella stessa posizione (in piedi o seduti). Spesso con PHPT si osserva un danno articolare: condrocalcinosi (deposizione di cristalli di fosfato di calcio idrato).

La forma viscerale con danno renale predominante si manifesta in più del 60% dei casi di iperparatiroidismo primario manifesto; talvolta il danno renale può essere la sua unica manifestazione e più spesso si presenta sotto forma di urolitiasi. Nel 13-15% dei casi vengono rilevati calcoli singoli, nel 25-30% multipli e nel 30-32% dei casi calcoli in entrambi i reni. Nei casi di manifestazioni viscerali di iperparatiroidismo, ad esempio sotto forma di urolitiasi, asportazione chirurgica i calcoli non portano alla guarigione; i calcoli possono formarsi in un altro rene e spesso in quello operato. Tuttavia, la prognosi dell'urolitiasi dopo la rimozione di un adenoma paratiroideo è favorevole se non si sviluppa un'insufficienza renale cronica. I calcoli renali nell'iperparatiroidismo sono composti da ossalato di calcio o fosfato di calcio.

Nella forma viscerale con danno predominante al sistema cardiovascolare, il PHPT è accompagnato da ipertensione, calcificazione delle arterie coronarie e delle valvole cardiache, ipertrofia ventricolare sinistra e deposizione di sali di calcio nel muscolo cardiaco, ecc. La deposizione di sali di calcio nel muscolo cardiaco può causare necrosi miocardica con il quadro clinico di infarto miocardico acuto. In uno studio prospettico di T. Stefanelli et al. scoperto che PTG di per sé funziona ruolo importante nel mantenimento dell’ipertrofia miocardica. Dopo paratiroidectomia e normalizzazione dei livelli sierici di calcio per 41 mesi, gli autori hanno osservato una regressione dell'ipertrofia del setto, parete di fondo e il ventricolo sinistro del 6-21%.

Sintomi gastrointestinali vengono rilevati nella metà dei pazienti con PHPT. I pazienti lamentano anoressia, stitichezza, nausea, flatulenza e perdita di peso. Ulcere peptiche e/o duodeno si verificano nel 10-15% dei casi, pancreatite - nel 7-12%, meno spesso pancreacalcolosi e pancreacalcinosi. Lo sviluppo di ulcere gastriche con ipercalcemia è associato ad un aumento della secrezione di gastrina e acido cloridrico sotto l'influenza dell'iperparatiroidismo, che ritorna normale dopo la rimozione dell'adenoma paratiroideo. Il decorso delle ulcere gastriche con PHPT è caratterizzato da un quadro clinico più pronunciato (frequenti esacerbazioni con grave sindrome del dolore, sono possibili perforazioni) rispetto alle ulcere gastriche causate da altri fattori.

Oltre ai sintomi sopra descritti, si osserva PHPT in in rari casi, necrosi cutanea dovuta alla deposizione di sali di calcio, calcificazione delle orecchie, cheratite del bordo (cheratopatia lineare), che si sviluppa a causa della deposizione di sali di calcio nella capsula della cornea dell'occhio.

Una delle gravi complicanze del PHPT è la crisi ipercalcemica. Un aumento del contenuto di calcio superiore a 3,49-3,99 mmol/l (14-16 mg/100 ml) porta allo sviluppo di segni di intossicazione caratteristici dell'ipercalcemia.

La crisi ipercalcemica è una grave complicanza del PHPT che si verifica in un contesto di fratture, malattie infettive, gravidanza, immobilizzazione e assunzione di antiacidi assorbibili (carbonato di calcio). Si sviluppa improvvisamente, provocando nausea, vomito incontrollabile, sete, dolore addominale acuto, dolori muscolari e articolari, febbre alta, convulsioni, confusione, stupore, coma. La mortalità durante la crisi ipercalcemica raggiunge il 60%. Sullo sfondo dell'anuria appare l'insufficienza cardiovascolare. Se l'ipercalcemia aumenta a 4,99 mmol/l (20 mg/100 ml), l'attività del sistema nervoso centrale viene inibita con l'inibizione della funzione dei centri respiratori e vasomotori e si sviluppa uno shock irreversibile.

Diagnosi e PHPT differenziale

La diagnosi di iperparatiroidismo si basa sull'anamnesi, sui reclami dei pazienti, sul quadro clinico (ulcera peptica, urolitiasi, pancreatite, condrocalcinosi, alterazioni ossee - osteoporosi, cisti ossee) e sui risultati dei test di laboratorio.

Ricerca di laboratorio

Durante ricerca di laboratorio Il segno cardinale del sospetto PHPT è un aumento dei livelli di PTH, che nella maggior parte dei casi è accompagnato da ipercalcemia. Un segno costante di iperparatiroidismo è l'ipercalcemia; l'ipofosfatemia è meno persistente rispetto all'aumento del calcio sierico. Il contenuto di fosfatasi alcalina nel siero del sangue aumenta. Meno comune è l’ipomagnesiemia. Allo stesso tempo, aumenta l'escrezione di calcio e fosforo nelle urine.

In alcuni pazienti con livelli elevati di PTH, la concentrazione calcio totale il siero sembra essere normale. Questa condizione è comunemente chiamata variante normocalcemica del PHPT.

Cause della variante normocalcemica del PHPT:

• insufficienza renale (alterato riassorbimento tubulare del calcio);
• alterato assorbimento del calcio nell'intestino;
• carenza di vitamina D.

Per distinguere l'iperparatiroidismo con deficit di vitamina D dal deficit isolato di vitamina D, viene eseguito un trattamento di prova con vitamina D. Durante la terapia sostitutiva con vitamina D, l'ipercalcemia si verifica nei pazienti con iperparatiroidismo e la normocalcemia viene ripristinata nei pazienti con deficit isolato di vitamina D. Una normocalcemia transitoria può verificarsi nelle prime fasi dello sviluppo del PHPT. Per confermare la diagnosi di iperparatiroidismo nei pazienti con urolitiasi ricorrente e normocalcemia, viene eseguito un test provocatorio con diuretici tiazidici.

Le forme ossee e miste di PHPT sono caratterizzate da un significativo aumento del metabolismo osseo con un aumento della frequenza delle attivazioni e la predominanza dei processi di riassorbimento. Con la forma manifesta di PHPT livello medio l'osteocalcina ha superato i valori normativi di 2,6-20 volte ed è stata rivelata una correlazione significativa tra l'attività della fosfatasi alcalina e il PTH (r = 0,53, p< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции alto grado sono stati trovati tra la desossipiridinolina delle urine e la densità minerale ossea sia nella colonna vertebrale che raggio.

L’effetto del PTH sulla produzione di osteoprotogerina (OPG) e del ligando attivatore del recettore NF-kappaB (RANKL) negli esseri umani non è stato completamente stabilito. È stato dimostrato che il PTH riduce la produzione di OPG e aumenta la produzione di RANKL. È stato osservato che prima del trattamento chirurgico dell’iperparatiroidismo, il RANKL e l’osteoprotogerina erano correlati all’osteocalcina sierica. Il rapporto RANKL/osteoprotogerina è diminuito dopo il trattamento chirurgico, indicando la possibilità del loro utilizzo come marcatori della condizione del tessuto osseo nel PHPT.

Parlando del ruolo del telopeptide N-terminale, va notato che, secondo i ricercatori, un livello elevato di questo marcatore è un fattore che indica la massima efficacia del trattamento chirurgico.

La diagnosi di iperparatiroidismo viene confermata determinando il livello di PTH nel siero del sangue. Sono stati sviluppati metodi sensibili per determinare il PTH nel sangue: immunoradiometrico (IRMA) e immunochemiluminometrico (ICMA). Pertanto, la base per la diagnosi di PHPT è l’ipercalcemia persistente e i livelli elevati di PTH sierico.

Studi strumentali

Per identificare i cambiamenti ossei, vengono eseguite la radiografia delle ossa tubolari, delle ossa pelviche, della colonna vertebrale toracica e lombare, l'osteodensitometria delle vertebre lombari, del femore prossimale e del radio.

La determinazione della natura dell'ipercalcemia e la diagnosi di iperparatiroidismo dovrebbero essere effettuate in modo completo, compresi gli studi per determinare la localizzazione dell'adenoma o dell'iperplasia delle paratiroidi: esame ecografico (ultrasuoni), arteriografia, scintigrafia, cateterizzazione selettiva delle vene e determinazione della contenuto di PTH nel sangue che scorre dalla ghiandola, tomografia computerizzata (CT), risonanza magnetica (MRI).

Ecografia della ghiandola paratiroidea. La sensibilità del metodo varia dal 34% al 95%, la specificità arriva fino al 99%. I risultati dello studio dipendono dall'esperienza dello specialista diagnostica ecografica, peso della ghiandola paratiroidea (con un peso della ghiandola inferiore a 500 mg, la sensibilità è significativamente ridotta al 30%). Il metodo non è informativo per la localizzazione atipica della ghiandola paratiroidea - dietro lo sterno, nello spazio retroesofageo.

Scintigrafia. Di norma viene eseguita con tallio 201Tl, tecnezio pertecnato 99 mTc, che si accumulano nella tiroide e nelle paratiroidi ingrossate. Uno dei metodi più recenti è la scintigrafia utilizzando il Technetril-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigrafia) - un complesso di tecnezio 99m e metossiisobutilnitrile. Rispetto al 201Tl, la scintigrafia con Technetril-99Tc è caratterizzata da un'esposizione alle radiazioni significativamente inferiore e da una maggiore accessibilità; la sensibilità della metodica raggiunge il 91%. È da notare che in presenza di tumori a cellule giganti delle ossa, che si manifestano nelle forme gravi di PHPT e vengono rilevati radiograficamente, l’accumulo di 99mTc nelle lesioni di queste ossa può portare a risultato falso positivo diagnostica topica, cosa tenere presente quando si valutano i dati della scintigrafia PTG, che dovrebbero essere confrontati con i risultati esame radiografico sezione corrispondente dello scheletro.

La TC può rilevare adenomi paratiroidei di dimensioni 0,2-0,3 cm. La sensibilità del metodo varia dal 34% all'87%. Gli svantaggi del metodo sono il carico sotto forma di radiazioni ionizzanti.

Alcuni autori considerano la RM uno dei metodi più efficaci per visualizzare il PTG, ma a causa del costo elevato e del tempo impiegato per l'acquisizione dell'immagine, non è ampiamente utilizzata. Si ritiene che i PTG situati nei tessuti della tiroide siano molto più difficili da differenziare con la risonanza magnetica che con gli ultrasuoni, ma, sulla base dei dati più recenti, possiamo supporre che la risonanza magnetica sia un metodo abbastanza sensibile (50-90%) .

I metodi di ricerca invasivi comprendono la puntura della ghiandola paratiroidea sotto controllo ecografico, l'arteriografia selettiva, il cateterismo di una vena e il prelievo di sangue che scorre dalla ghiandola per determinare il PTH in essa contenuto. Metodi invasivi utilizzato in caso di recidiva di PHPT o dopo una revisione infruttuosa della ghiandola paratiroidea mentre persistono segni di PHPT.

Tuttavia, a volte, nonostante l'uso di tutti i metodi di ricerca, non è possibile confermare la presenza di un adenoma e il decorso della malattia non consente la continuazione della terapia conservativa. In questi casi si consiglia un'operazione durante la quale viene eseguito un controllo di tutte le ghiandole paratiroidi. Più spesso (60-75%) l'adenoma si trova nelle ghiandole paratiroidi inferiori e il rilevamento di un tumore in una di esse, di regola, esclude gli adenomi nelle restanti ghiandole paratiroidi. Tuttavia, la revisione delle ghiandole rimanenti è obbligatoria.

Trattamento dell'iperparatiroidismo primario. Scelta della terapia

La scelta del metodo di trattamento dipende dalla presenza o assenza di adenoma paratiroideo, dalla gravità dell'ipercalcemia e dalla presenza di complicanze, come nefrocalcinosi, ulcera gastrica, ecc. In presenza di tumore confermato, ipercalcemia e complicanze, si consiglia l'intervento chirurgico. Secondo il consenso sulla diagnosi e la gestione dei pazienti con PHPT, la chirurgia è indicata nei seguenti casi:

1) la concentrazione di calcio totale nel siero del sangue è 0,25 mmol/l (1 mg%) superiore alla norma stabilita in questo laboratorio per questa fascia di età;
2) una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare di oltre il 30% rispetto alla norma stabilita in un dato laboratorio per una data fascia di età;
3) manifestazioni viscerali del PHPT;
4) escrezione giornaliera di calcio superiore a 400 mg;
5) diminuzione della densità minerale ossea delle ossa corticali di oltre 2,5 DS secondo il criterio T;
6) età inferiore a 50 anni.

Metodi chirurgici di trattamento

Di norma, durante gli interventi sulla ghiandola paratiroidea per PHPT, vengono riviste tutte e quattro le ghiandole paratiroidi, poiché la diagnostica topica preoperatoria non sempre rivela adenomi multipli e iperplasia, adenomi delle ghiandole accessorie.

Secondo J. N. Attie, su 1196 pazienti operati per iperparatiroidismo, in 1079 pazienti durante l'intervento è stato scoperto un singolo adenoma (incluso un paziente con sindrome MEN-2); 41 pazienti avevano due adenomi; 4 avevano tre adenomi; 23 avevano iperplasia primaria; 30 avevano iperplasia secondaria; 6 avevano iperplasia terziaria; 12 avevano un cancro alle paratiroidi e 1 paziente aveva un cancro alle paratiroidi in uno e un adenoma nel secondo. È interessante notare che dei 1158 pazienti operati da questo autore per PHPT, a 274 (23,7%) sono state diagnosticate contemporaneamente malattie della tiroide: in 236 pazienti, le alterazioni del tessuto tiroideo erano benigne e in 38 è stato rilevato un cancro papillare o follicolare della tiroide. . Dei 38 pazienti con tumori maligni della tiroide, in 26 i tumori erano palpabili prima dell'intervento chirurgico; in 2 pazienti sono stati rilevati ecograficamente e in 10 sono stati scoperti casualmente durante un intervento chirurgico per asportare un adenoma paratiroideo.

Se il PHPT viene diagnosticato durante la gravidanza, la paratiroidectomia è accettabile nel secondo trimestre di gravidanza.

Le tattiche chirurgiche per il cancro PTG sono caratterizzate da alcune caratteristiche. Il cancro PTG di solito cresce lentamente e raramente metastatizza. Con la rimozione completa della ghiandola senza danni alla capsula, la prognosi è favorevole. In alcuni casi, il cancro delle paratiroidi è più aggressivo e già al primo intervento vengono rilevate metastasi nei polmoni, nel fegato e nelle ossa. Non è sempre possibile determinare immediatamente che il tumore primario sia un cancro; L'esame istologico di un tumore non invasivo può rivelare un aumento del numero di figure mitotiche e fibrosi dello stroma della ghiandola. Il cancro PTG viene spesso diagnosticato in modo retrospettivo. L’iperparatiroidismo dovuto al cancro delle paratiroidi spesso non può essere distinto da altre forme di PHPT. Allo stesso tempo, è noto che il cancro delle paratiroidi è spesso accompagnato da grave ipercalcemia. Pertanto, quando il livello di calcio nel sangue è superiore a 3,5-3,7 mmol/l, il chirurgo deve prestare particolare attenzione per evitare danni alla capsula durante la rimozione della ghiandola interessata.

L'incidenza di complicanze e mortalità nel trattamento chirurgico del PHPT non è elevata e la guarigione avviene in oltre il 90% dei casi. Con un intervento riuscito, il periodo postoperatorio procede, di regola, senza complicazioni. È necessario determinare il livello di calcio nel sangue 2 volte al giorno; con lui rapido declino Si consiglia di assumere integratori di calcio. L'ECG è costantemente monitorato.

Al più comune complicanze postoperatorie includono: danno al nervo laringeo ricorrente, ipocalcemia transitoria o persistente, molto raramente ipomagnesiemia; nei pazienti che soffrivano di grave ipercalcemia prima dell'intervento chirurgico, può svilupparsi la "sindrome delle ossa affamate".

Trattamento dell'ipocalcemia postoperatoria ("sindrome delle ossa affamate")

La maggior parte dei sintomi clinici del PHPT dopo il successo Intervento chirurgico subire uno sviluppo inverso. Dopo il trattamento chirurgico del PHPT, cioè dopo l'eliminazione dell'iperproduzione di PTH, si osserva uno sviluppo inverso abbastanza rapido sintomi clinici e parametri biochimici. Dopo un adeguato trattamento chirurgico, in alcuni casi si verifica ipocalcemia, che richiede l'uso di vitamina D o dei suoi metaboliti attivi e integratori di calcio. Per eliminare la sindrome delle “ossa affamate” nella forma ossea dell’iperparatiroidismo in periodo postoperatorio I preparati di calcio vengono prescritti alla dose di 1500-3000 mg (elemento calcio) in combinazione con alfacalcidolo (Etalfa, Alpha D3-Teva) 1,5-3,0 mcg al giorno e/o diidrotachisterolo (Diidrotachisterolo, A.T. 10 ) 20-60 gocce al giorno . Con normocalcemia persistente, le dosi vengono gradualmente ridotte al mantenimento: 1000 mg di calcio e 1-1,5 mcg di alfacalcidolo per 0,5-2 anni. Nella nostra pratica, il Calcium-D3 Nycomed Forte viene spesso prescritto (1 compressa masticabile contiene 500 mg di calcio e 400 UI di vitamina D3) in combinazione con alfacalcidolo. Questi farmaci sono ben tollerati, facili da usare e sicuri.

Trattamento di pazienti con forme lievi di PHPT

I pazienti di età superiore a 50 anni con lieve ipercalcemia, massa ossea normale o leggermente ridotta e funzionalità renale normale o leggermente compromessa possono essere trattati in modo conservativo. In questi casi si consiglia:

• aumentare l'assunzione di liquidi;
• limitare l'assunzione di sodio, proteine ​​e calcio;
• prendere diuretici;
• assumere farmaci che riducono il tasso di riassorbimento osseo.

Sulla base di uno studio prospettico di 10 anni su 120 pazienti con PHPT, con o senza trattamento chirurgico, gli autori hanno concluso che non vi erano differenze significative nei parametri biochimici e nella densità minerale ossea nei pazienti non chirurgici con iperparatiroidismo oligosintomatico e asintomatico. Tuttavia, sono stati identificati alcuni pazienti che, durante il processo di osservazione, avevano indicazioni per il trattamento chirurgico (comparsa o progressione dell'urolitiasi, dinamiche negative densità minerale ossea, fratture a basso impatto traumatico). Tuttavia, se i pazienti affetti da PHPT non manifestano segni di peggioramento della malattia, il trattamento chirurgico può essere evitato.

Nelle forme lievi di PHPT con una moderata diminuzione della densità minerale ossea nelle donne durante la menopausa, si raccomanda di prescrivere estrogeni o bifosfonati per prevenire la progressione dell'osteoporosi. Negli ultimi anni i bifosfonati sono stati prescritti con maggiore frequenza. Lo scopo di prescrivere i bifosfonati per uso a lungo termineè la correzione dell'osteoporosi, non una diminuzione dei livelli di PTH, ma è possibile una diminuzione dell'ipercalcemia. Quando si tratta con bifosfonati, vengono utilizzati acido pamidronico (Pamidronate medac), risedronato e alendronato. SA Reasner et al. usato per trattare pazienti con osteoporosi e PHPT, risedronato, che entro 7 giorni ha normalizzato il livello di calcio nel siero del sangue riducendo contemporaneamente non solo il contenuto di fosfatasi alcalina nel sangue, ma anche l'escrezione di idrossiprolina, oltre ad aumentare il riassorbimento tubulare renale del calcio. Buoni risultati sono stati notati anche con l’uso dell’alendronato.

Va sottolineato che l'efficacia dei metodi di trattamento elencati varia notevolmente a seconda del tipo patogenetico dell'ipercalcemia e della sensibilità individuale del paziente all'uno o all'altro farmaco. Nelle tattiche di trattamento, è necessario tenere conto delle dinamiche parametri di laboratorio e la capacità di ridurre l’ipercalcemia.

Conclusione

Pertanto, la suddetta revisione della letteratura sull’eziologia, la patogenesi, la diagnosi e il trattamento del PHPT indica sia risultati significativi che una serie di problemi irrisolti in questo settore. A causa della presenza di difficoltà nella diagnosi precoce del PHPT, delle varianti normocalcemiche del PHPT in un contesto di carenza di vitamina D, della mancanza di una determinazione diffusa del calcio nel sangue e nelle urine nella routine pratica clinica, i pazienti con forme lievi o asintomatiche sono scarsamente identificati. La questione delle indicazioni al trattamento chirurgico continua ad essere discussa, terapia conservativa pazienti con PHPT lieve. Tutto ciò richiede ulteriori studi sulle manifestazioni cliniche della malattia e il miglioramento dei metodi per la diagnosi differenziale e l'ottimizzazione del trattamento per i pazienti con PHPT.

Per domande riguardanti la letteratura, si prega di contattare l'editore.

L. Ya. Rozhinskaya, medico Scienze mediche
ENC Rosmedtekhnologii, Mosca

 una formazione post-laurea CJ 1^ ®

/Formazione post laurea/

Rivista internazionale di endocrinologia

SIMPOSIO “IPERPARATIROIDOSI: DIAGNOSI, APPROCCI MODERNI ALLA CURA”

Condotto da: Università medica nazionale di Donetsk dal nome. M. Gorkij. Consigliati: endocrinologi, terapisti, medici di famiglia.

PANKIV V.I.

Centro scientifico e pratico ucraino per la chirurgia endocrina, il trapianto di organi e tessuti endocrini del Ministero della Salute dell'Ucraina

IPERPARATROOSI: DIAGNOSI, SEGNI E SINTOMI CLINICI, APPROCCI MODERNI AL TRATTAMENTO

L'iperparatiroidismo (HPT) è una sindrome clinica con sintomi e segni caratteristici causati da un aumento della produzione dell'ormone paratiroideo (PTH) da parte delle ghiandole paratiroidi (PTG), dal riassorbimento osseo indotto dal PTH e da disturbi del metabolismo del calcio e del fosforo.

La prevalenza dell'HPT è 1: 1000, il rapporto tra donne e uomini è 2-3: 1. L'incidenza aumenta con l'età, le donne in postmenopausa soffrono di HPT 5 volte più spesso degli uomini.

Classificazione generale HPT secondo il principio eziopatogenetico:

HPT primario;

GPT secondario;

GPT terziario;

Pseudoiperparatiroidismo.

Classificazione dell'HPT in base alla gravità delle manifestazioni cliniche:

Forma manifesta;

Forma debolmente sintomatica (lieve);

Forma asintomatica.

Iperparatiroidismo primario

Epidemiologia

L'incidenza dell'iperparatiroidismo primario (PHPT), secondo vari autori, varia da

dallo 0,0022 allo 0,52%. Differenza significativa i tassi di incidenza sono determinati dalle difficoltà nella diagnosi delle forme precoci di PHPT, dalla presenza di forme normo- e ipocalcemiche, dal livello di diagnosi di PHPT e dalla presenza o assenza di screening tra la popolazione per la presenza di ipercalcemia. I valori medi sono 25-28 per 100.000 abitanti all'anno, il picco di incidenza si verifica all'età di 40-50 anni. Allo stesso tempo, PGPT è 2 volte

più comune nelle donne, in fascia di età oltre i 60 anni il rapporto arriva a 1:3 (sono colpite circa 190 donne over 60 ogni 100.000 all'anno).

Eziologia

Il PHPT si sviluppa a causa di adenoma, iperplasia o cancro della ghiandola paratiroidea. È stato stabilito che la maggior parte causa comune Il PHPT è un adenoma delle paratiroidi (80-85% dei casi), l'iperplasia si verifica nel 15-20%, l'incidenza del cancro delle paratiroidi, secondo varie fonti, è dell'1-5%.

Patogenesi

Nel PHPT, il meccanismo di soppressione della secrezione di PTH in risposta all’ipercalcemia è compromesso. L'eccessiva produzione di PTH provoca una diminuzione della soglia renale per il riassorbimento del fosfato, che provoca lo sviluppo di ipofosfatemia e iperfosfaturia. L'eccesso di PTH e l'iperfosfaturia stimolano la sintesi del calcitriolo 1,25(0H)^O3 nei tubuli renali, che aumenta significativamente l'assorbimento del calcio nell'intestino.

Oltre al percorso sopra descritto, l’eccesso di PTH accelera i processi di riassorbimento osseo e di formazione ossea grazie all’attivazione degli osteoblasti e all’induzione degli osteoclasti mediata dalle citochine. Si ritiene inoltre che livelli aumentati di PTH causino un aumento della proliferazione delle cellule precursori degli osteoclasti (che trasportano i recettori del PTH). Come risultato dell'esposizione a lungo termine al PTH, i processi di riassorbimento osseo prevalgono sui processi di formazione ossea, che portano all'osteopenia, all'osteoporosi generalizzata, alla displasia fibrocistica, alla formazione di tumori bruni, all'osteomalacia e all'osteodistrofia.

©Pankiv V.I., 2013

© “Giornale internazionale di endocrinologia”, 2013 © Zaslavsky A.Yu., 2013

La formazione di numerose lesioni d'organo nel PHPT si basa sull'ipercalcemia, che provoca lo sviluppo di nefrolitiasi e nefrocalcinosi. Nello sviluppo delle lesioni gastrointestinali, oltre all'ipercalcemia, accompagnata da aterosclerosi e calcificazione vascolare, sono importanti un aumento del livello di PTH e una maggiore secrezione di acido cloridrico e pepsina.

Insieme all'ipercalcemia, una quantità eccessiva di PTH influenza lo sviluppo delle seguenti condizioni patologiche del sistema cardiovascolare: ipertensione arteriosa (AH), ipertrofia ventricolare sinistra (LV), calcificazioni valvolari, miocardiche, coronariche, aumento della contrattilità del muscolo cardiaco, aritmie . Con l'ipercalcemia a lungo termine, si osserva deposizione di calcificazioni nei reni, nei muscoli, nel miocardio, nelle pareti delle grandi arterie, negli strati superficiali della cornea e nella placca limitante anteriore dell'occhio.

Segni e sintomi clinici

Periodo iniziale:

Debolezza generale;

Malessere;

Perdita di appetito;

Fenomeni dispeptici;

Polidipsia;

Poliuria, ipoisostenuria;

Adinamia;

Dolore ai muscoli e alle ossa;

Disordini mentali;

Compromissione della memoria.

Forma ossea di PHPT:

a) osteoporotico:

Perdita progressiva della massa ossea;

Violazione della microarchitettura del tessuto osseo;

b) osteite fibrocistica;

c) pagetoide.

Forma visceropatica di PHPT:

a) sintomi gastrointestinali:

Anoressia;

Nausea;

Flatulenza;

Perdita di peso;

Ulcere peptiche dello stomaco e/o del duodeno;

Pancreatite;

Calcolosi del pancreas;

Pancreacalcinosi;

b) danni al sistema cardiovascolare:

Ipertensione arteriosa;

Aritmie;

Ipertrofia ventricolare sinistra;

Calcificazione del miocardio, delle valvole cardiache e delle arterie coronarie;

c) danno renale:

Nefrolitiasi;

Nefrocalcinosi;

Insufficienza renale progressiva.

Forma mista PGPT

Crisi ipercalcemica (si sviluppa improvvisamente):

Nausea;

Vomito incontrollabile;

Dolore acuto in uno stomaco;

Dolore ai muscoli e alle articolazioni;

Febbre alta;

Convulsioni;

a) ispezione:

IN casi gravi- deformazione scheletrica;

- andatura “a papera”;

Fratture ossee patologiche;

Allentamento e perdita dei denti;

Deformità ossea Petto, colonna vertebrale;

Disturbi radicolari (sintomi di tensione, paralisi dei muscoli della cintura pelvica, degli arti inferiori, parestesie);

b) diagnostica di laboratorio:

Determinazione del livello di calcio totale e ionizzato nel sangue;

Determinazione del livello di fosforo e dell'attività della fosfatasi alcalina totale (ALP) nel sangue (ipofosfatemia e aumento dell'attività dell'ALP di 1,5-6 volte);

Determinazione del PTH nel sangue;

Analisi delle urine: iper- e normocalciuria, iperfosfaturia, aumento dell'escrezione di idrossiprolina e aumento dei livelli di cAMP;

Determinazione del livello di osteocalcina, N- e C-telo-peptidi, piridinolina, desossipiridinolina;

V) metodi strumentali:

Radiografia di varie aree dello scheletro;

osteodensitometria a raggi X;

d) diagnostica topica preoperatoria:

Metodiche non invasive: ecografia, scintigrafia, KT, MRI;

Metodi invasivi: puntura della ghiandola paratiroidea sotto controllo ecografico, angiografia selettiva, flebografia, linfografia, prelievo di sangue selettivo e non selettivo durante l'angiografia con determinazione dei livelli di PTH;

Metodi intraoperatori: iniezione di coloranti, determinazione della densità del tessuto rimosso.

Diagnosi differenziale:

Tumori maligni;

HPT secondario e terziario.

a) modalità di scelta: asportazione chirurgica della ghiandola paratiroidea patologicamente alterata;

b) distruzione conservativa della ghiandola paratiroidea:

Iniezione di una sostanza radiopaca nell'arteria che irrora la ghiandola paratiroidea;

Introduzione di una sostanza radiopaca nel parenchima delle paratiroidi;

Ablazione percutanea con etanolo;

c) terapia farmacologica:

fosfati;

Estrogeni (monoterapia/in combinazione con gestageni) nelle donne con una forma “lieve” di PHPT in postmenopausa precoce;

Bifosfonati;

Calcimimetici.

Segni e sintomi clinici

Le manifestazioni cliniche del PHPT sono piuttosto polimorfiche: da un portatore quasi asintomatico (secondo studi condotti in paesi con un sistema di screening sviluppato) a gravi danni al tessuto osseo, insufficienza renale cronica, pancreatite, depressione e crisi ipercalcemica.

Attualmente si distinguono le seguenti forme cliniche di PHPT:

un osso:

osteoporotico;

Osteite fibrocistica;

Pagetoide;

b) visceropatico:

Renale;

Gastrointestinale;

Neuropsichico;

c) misto.

Alcuni autori insistono nell'individuare varianti cliniche più rare: forme articolari, cardiovascolari, mialgiche, allergiche cutanee, simil-reumatoidi. La crisi ipercalcemica viene considerata separatamente.

Attualmente, la diagnosi di PHPT in oltre il 50% dei casi viene stabilita dall'ipercalcemia rilevata incidentalmente. I sintomi del PHPT consistono principalmente nelle seguenti sindromi:

Kostny;

Renale;

Neuromuscolare;

Gastrointestinale;

Diabete insipido.

Nella fase iniziale della malattia, con decorso atipico o asintomatico, i disturbi dei pazienti sono aspecifici e molto diversificati, il che non consente di formulare solo su questa base la diagnosi di PHPT. Di norma, i pazienti affetti da PHPT presentano i seguenti reclami:

SU debolezza generale;

Malessere;

Perdita di appetito;

Fenomeni dispeptici;

Polidipsia;

Poliuria (spesso accompagnata da ipoisostenuria);

Adinamia;

Dolore vago ai muscoli e alle ossa;

Disturbi mentali, inclusi depressione e tentativi di suicidio;

Compromissione della memoria.

A seconda della forma clinica prevalgono i disturbi dell'apparato locomotore (debolezza muscolare, dolore osseo, disturbi dell'andatura), gastroenterologico (dolore epigastrico acuto, perdita di appetito, nausea, talvolta quadro di addome acuto) o urologico.

Con il PHPT asintomatico o oligosintomatico, i segni clinici e di laboratorio del PHPT non sono soggetti a progressione e hanno dinamiche insignificanti nel tempo.

I sintomi renali sono la manifestazione più comune di PHPT (si verifica nel 40-50% dei casi), caratterizzata dallo sviluppo di nefrolitiasi, molto meno spesso - nefrocalcinosi (quest'ultima di solito porta a insufficienza renale progressiva).

Cambiamenti così significativi nel tessuto osseo come l'osteite fibrosa cistica, i tumori a cellule giganti, le cisti e le epulidi si riscontrano nel 5-10% dei casi. Nell'ambito della forma ossea si distinguono la variante osteoporotica, l'osteite fibrocistica e la variante pagetoide. La variante osteoporotica è caratterizzata da una progressiva diminuzione della massa ossea per unità di volume osseo rispetto al valore normale negli individui del sesso e dell'età corrispondenti, una violazione della microarchitettura del tessuto osseo, con conseguente aumento della fragilità delle ossa e un aumento rischio di fratture da trauma minimo e anche senza di esso.

Sintomi gastrointestinali vengono rilevati nella metà dei pazienti con PHPT. I pazienti lamentano anoressia, stitichezza, nausea, flatulenza e perdita di peso. Ulcere peptiche dello stomaco e/o del duodeno si verificano nel 10-15% dei casi, pancreatite - nel 7-12%, meno spesso - pancreacalcolosi e pancreacalcinosi. Il decorso dell'ulcera peptica nel PHPT è caratterizzato da un quadro clinico più pronunciato, accompagnato da frequenti esacerbazioni e forte dolore.

Recentemente molti autori hanno prestato particolare attenzione ai danni al sistema cardiovascolare nel PHPT. Cambiamenti come ipertensione, aritmie, ipertrofia del ventricolo sinistro e, in misura minore, calcificazione del miocardio, delle valvole cardiache e delle arterie coronarie, si osservano anche in individui con PHPT minimo o asintomatico.

La crisi ipercalcemica è una grave complicanza del PHPT che si verifica a causa di fratture, malattie infettive, gravidanza, immobilizzazione e assunzione di antiacidi assorbibili (ad esempio carbonato di calcio). Si sviluppa improvvisamente, causando:

Nausea;

Vomito incontrollabile;

Dolore addominale acuto;

Dolore ai muscoli e alle articolazioni;

Febbre alta;

Convulsioni;

Confusione, stupore, coma.

La mortalità durante la crisi ipercalcemica raggiunge il 60%.

Alcuni autori hanno prestato particolare attenzione alle caratteristiche del decorso del PHPT nelle donne in postmenopausa. La gravità dell’osteoporosi è significativamente più elevata nelle donne con PHPT nel primo periodo postmenopausale rispetto a un gruppo simile senza PHPT.

La diagnosi di PHPT inizia innanzitutto con la determinazione del livello di calcio nel sangue. Normalmente, il contenuto di calcio totale è compreso tra 2,5 e 2,85 mmol/l. Quando si determina il calcio totale, non bisogna dimenticare la dipendenza di questo indicatore dalla concentrazione proteine ​​totali e albumina. Potrebbe anche essere il motivo del rilevamento di normocalcemia nel PHPT mancanza di sensibilità metodi per la determinazione di laboratorio del calcio nel sangue, soprattutto nel caso di una massa relativamente piccola di adenoma paratiroideo, insufficienza renale, alterato assorbimento del calcio nell'intestino, carenza di vitamina D, fase iniziale PGPT.

A differenza del calcio totale, il livello di calcio ionizzato è meno influenzato da fattori legati al sesso e all’età. Nella normocalcemia causata da ipoproteinemia, un aumento del livello di calcio ionizzato indicherà in modo affidabile il PHPT.

Tra i test di laboratorio pubblici e informativi, è necessario notare la determinazione del livello di fosforo e l'attività della fosfatasi alcalina totale nel sangue. Il PHPT è caratterizzato da ipofosfatemia e un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina di 1,5-6 volte.

Gli indicatori diretti che indicano l'iperfunzione del PTG includono la determinazione del PTH nel sangue. Il PTH è determinato nel plasma sanguigno sotto forma di diverse frazioni: la maggioranza - circa l'80% - è rappresentata da un frammento C-terminale immunogenico biologicamente inerte, il 10-15% - da PTH intatto, il 5% - da un frammento K-terminale . Affidabilmente importante valore diagnostico ha, prima di tutto, il rilevamento di una molecola di PTH intatta, la sensibilità dei metodi per determinare quale nei pazienti con adenoma PTG si avvicina al 100%. La sensibilità diagnostica più elevata è caratteristica del metodo immunoradiometrico o immunoenzimatico per la valutazione del PTH: rispettivamente 95,9 e 97%. Si propone inoltre di utilizzare un metodo immunochemiluminometrico altamente sensibile (oltre il 90%). Nella maggior parte dei casi, la determinazione simultanea del PTH e del calcio ionizzato è sufficiente per fare una diagnosi di PHPT.

Gli esami delle urine per il PHPT rivelano tipicamente iper- o normocalciuria, iperfosfaturia, aumento dell'escrezione di idrossiprolina e aumento dei livelli di cAMP. Tuttavia, tali cambiamenti non vengono osservati in tutti i casi.

Nelle forme manifeste di PHPT, i livelli di osteocalcina, telopeptidi K e C, piridinolina e deossipiridinolina sono significativamente aumentati, indicando ad alta velocità metabolismo osseo.

Per identificare i disturbi ossei nel PHPT, i metodi principali sono la radiografia di varie aree dello scheletro e l'osteodensitometria a raggi X, necessaria per la diagnosi quantitativa della perdita ossea precoce e il monitoraggio della densità minerale ossea (BMD) durante il trattamento e la riabilitazione dei pazienti con PHPT.

Sono marcate differenze nella densità dell'osso corticale e spongioso superiori al 20%. tratto caratteristico PHPT e non si verificano nell'osteoporosi di altra origine. La BMD nel PHPT è solitamente ridotta sezioni distali raggio, parti prossimali femore. Si osserva una diminuzione significativamente minore regioni lombari colonna vertebrale.

PHPT è caratterizzato da alcuni semiotici radiologici. La perdita ossea nella parte periferica dello scheletro viene rilevata innanzitutto nelle parti terminali delle ossa lunghe a causa della predominanza dell'osso spongioso. Il riassorbimento endosseo gioca un ruolo decisivo nel PHPT. Il risultato di questo processo è un'espansione del canale midollare con assottigliamento dello strato corticale.

Il segno radiologico più comune è l'osteopenia diffusa, che è più comune nelle ossa tubulari - nel 65-70% dei casi e molto meno spesso nelle ossa della colonna vertebrale - nel 10-20%. Nelle forme gravi di PHPT si può riscontrare un riassorbimento sottoperiosteo, caratteristico soprattutto delle falangi delle dita, e un'acroosteolisi delle falangi terminali (soprattutto quelle medie e terminali). Un'altra caratteristica può essere la comparsa di aree chiare nelle ossa lunghe, chiamate campi litici o cisti. Le cisti nelle ossa pelviche, fondendosi, possono formare uno schema di schiuma di sapone a bolle grossolane (di solito nelle fasi tardive e gravi dell'HPT).

Nei casi più gravi si sviluppano deformità scheletrica, andatura a papera e fratture ossee patologiche. Si verificano allentamento e perdita dei denti, deformazione delle ossa del torace e della colonna vertebrale e disturbi radicolari che portano a sintomi di tensione, paralisi dei muscoli della cintura pelvica, degli arti inferiori e parestesie.

Per la diagnosi topica preoperatoria delle malattie PTG vengono utilizzati molti metodi moderni, che possono essere suddivisi in non invasivi e invasivi. A metodi non invasivi includono ecografia, scintigrafia, TC, risonanza magnetica. Tutti questi metodi hanno sia i loro vantaggi che i loro svantaggi. L'uso dell'uno o dell'altro metodo dipende dalla situazione: la natura del processo patologico (adenoma, adenoma multiplo, iperplasia della paratiroide), caratteristiche della localizzazione della ghiandola paratiroidea alterata, intervento chirurgico primario o recidiva di PHPT.

La sensibilità degli ultrasuoni varia dal 34 al 95%, la specificità raggiunge il 99%. I risultati dello studio dipendono in gran parte dall'esperienza dello specialista in ecografia e dal peso della ghiandola paratiroidea (con un peso della ghiandola inferiore a 500 mg, la sensibilità è significativamente ridotta - fino al 30%). Il metodo non è informativo per la localizzazione atipica della ghiandola paratiroidea - dietro lo sterno, nello spazio retroesofageo.

La scintigrafia viene solitamente eseguita con tallio 201T1 o tecnezio pertecnetato 99tTc, che si accumulano sia nella ghiandola tiroidea che nelle ghiandole paratiroidi ingrossate. Uno dei metodi più recenti è la scintigrafia utilizzando il tecnetril-99mTc (99mTc-8e81at1b1-8c1n^garby) - un complesso di 99mTc e metossiisobutil isonitrile. Rispetto al T1-201, la scintigrafia con tecnetril-99tTs è caratterizzata da un'esposizione alle radiazioni significativamente inferiore e da una maggiore accessibilità; la sensibilità del metodo raggiunge il 91%. Ad oggi la scintigrafia con techne-tril-99tTs lo è metodo efficace localizzazione preoperatoria di adenomi di peso superiore a 1 g, localizzati in sedi tipiche e atipiche.

La sensibilità del metodo TC varia dal 34 all'87% (a seconda delle dimensioni e della posizione della ghiandola paratiroidea). Gli svantaggi del metodo sono il carico sotto forma di radiazioni ionizzanti, l'uso di materiali di contrasto, pinze chirurgiche e altri artefatti che simulano la ghiandola paratiroidea.

è usato abbastanza ampiamente. Si ritiene che i PTG situati nei tessuti della tiroide siano molto più difficili da differenziare con la risonanza magnetica che con gli ultrasuoni, ma sulla base dei dati più recenti possiamo dire che la risonanza magnetica è un metodo abbastanza sensibile (50-90%).

I metodi diagnostici invasivi comprendono la puntura ecoguidata delle paratiroidi, l'angiografia selettiva, la flebografia, la linfografia, il prelievo di sangue selettivo e non selettivo durante l'angiografia con determinazione dei livelli di PTH, nonché vari metodi intraoperatori: iniezione di coloranti, determinazione della densità di tessuto rimosso. I metodi invasivi vengono utilizzati in caso di recidiva di PHPT o dopo una revisione infruttuosa della ghiandola paratiroidea quando persistono segni di PHPT.

Diagnosi differenziale

Dato che la principale manifestazione del PHPT è l'ipercalcemia, la diagnosi differenziale viene effettuata con altre condizioni accompagnate da ipercalcemia (Tabella 1). Le cause più comuni di ipercalcemia sono PHPT e tumori maligni. L'ipercalcemia nelle neoplasie può essere associata alla produzione da parte del tumore di un ormone simile al PTH chiamato peptide simile al PTH (o correlato) (PTHrP). La diagnosi differenziale del PHPT con l'HPT secondario e terziario è presentata nella tabella. 2. L'algoritmo per la diagnosi e la diagnosi differenziale delle malattie ossee nel PHPT è presentato in Fig. 1.

Tabella 1. Condizioni patologiche caratterizzate da ipercalcemia

Condizioni accompagnate dallo sviluppo dell'ipercalcemia Cause di condizioni accompagnate dallo sviluppo dell'ipercalcemia

Lesione primaria ghiandole paratiroidi Iperparatiroidismo primario (adenoma, cancro o iperplasia delle ghiandole paratiroidi) Iperparatiroidismo come parte della sindrome da neoplasie endocrine multiple

Tumori maligni Metastasi osteolitiche di tumori maligni dell'osso Pseudoiperparatiroidismo con secrezione ectopica di PTH da parte del tumore Processi ematologici maligni (mieloma, linfoma, leucemia, linfogranulomatosi)

Insufficienza renale Malattia ossea adinamica Iperparatiroidismo terziario

Malattie del sistema endocrino Tirotossicosi Acromegalia Feocromocitoma Insufficienza surrenalica cronica

Ipercalcemia ipocalciurica familiare

Ipercalcemia indotta da farmaci Sovradosaggio di vitamine D e A Preparati al litio Diuretici tiazidici Sindrome latte-alcali

Immobilizzazione Fratture ossee Malattie somatiche che costringono il paziente a letto per un lungo periodo di tempo

Attualmente esistono approcci chirurgici e terapeutici al trattamento del PHPT. Il metodo di scelta è la rimozione chirurgica della ghiandola paratiroidea patologicamente alterata. L'efficacia del metodo è del 95-98%.

Come alternativa al trattamento chirurgico è stata proposta la distruzione conservativa delle paratiroidi. utilizzando i seguenti metodi: introducendo un mezzo di contrasto radiopaco nell'arteria che fornisce sangue alla paratiroide attraverso un catetere angiografico o sotto controllo ecografico direttamente nel parenchima della paratiroide; ablazione percutanea con etanolo. Queste tecniche non sono ampiamente utilizzate a causa dell'elevata incidenza di complicanze, in particolare a causa dell'impossibilità di eseguire con precisione

alto dosaggio di etanolo e suo rilascio nei tessuti circostanti con formazione di paralisi delle corde vocali, fibrosi attorno alla ghiandola paratiroidea ed efficienza piuttosto bassa rispetto ai metodi generalmente accettati (66-86%).

È ancora dibattuto se tutti i pazienti con diagnosi di PHPT necessitino di un intervento chirurgico. Le indicazioni per la rimozione del PTG rimangono controverse.

In Europa e negli Stati Uniti sono state sviluppate indicazioni rigorose per il trattamento chirurgico del PHPT, poiché circa il 50-60% dei pazienti con PHPT nei paesi sviluppati presenta un decorso lieve di questa malattia. Il trattamento chirurgico viene eseguito per i pazienti che soddisfano uno o più dei seguenti criteri:

Tabella 2. Concentrazioni di PTH, calcio e fosforo nel sangue in varie forme di iperparatiroidismo

Iperparatiroidismo PTH Calcio Fosforo

Primario tH t i

Secondario tt IN tHi

Terziario ttt t tH

Note: ^ - concentrazione ridotta; N - indicatore normale; T - aumento del contenuto; TT - aumento significativo; TTT: un forte aumento (10-20 volte).

Gatto; PN; PTG4-N

Dolore osseo, fratture patologiche

Agrafia delle posture pelviche, cisti< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

Mieloma

Metastasi ossee ■ g

Caratteristiche R

Diffondere

osteoporosi

C03t; Non posso; PN; Gradiente M (sangue); Proteina di Bence Jones nelle urine

Osteodistrofia iperparatiroidea

Non posso 11; PN; fosfato alcalino N; CaMtN; PTH N

Osteoden-

sitometria

Osteomalacia

Gatto; Pi; ShchFG; CaMt; mTt

1 cane 1,5 DS -1,5-2,5 DS<2 ,£ SD

Osservazione Prevenzione dell'AP Trattamento dell'AP

Cai; PtN; ShchFї; PTH t; soffre di insufficienza renale cronica

Operazione

Attualità d'attualità

Cal]PtN; ShchFї; Sami; PTH t CatN; PN; I4®t; CaMNt; PTH N

Trattamento con vitamina D + Ca

Bifosfonati,

calcitonina

Operazione

Attivo conservatore

metaboliti del trattamento

secondo le indicazioni della vitamina O

Figura 1. Schema dell'algoritmo diagnostico e diagnosi differenziale della forma ossea dell'iperparatiroidismo primario con altre osteopatie

Il livello di calcio totale nel sangue è superiore a 3 mmol/l;

L'escrezione urinaria di calcio al giorno è superiore a 400 mg;

La presenza di nefrolitiasi, osteite fibrosa, ulcere gastriche o duodenali ricorrenti e altre manifestazioni viscerali di PHPT;

Diminuzione della densità minerale ossea delle ossa corticali di oltre 2 DS secondo il criterio /;

Diminuzione della clearance della creatinina in assenza di altre cause diverse dal PHPT;

Età inferiore a 50 anni.

Nonostante la predominanza assoluta (95-98%) delle lesioni paratiroidi unilaterali e alcuni vantaggi dell’accesso unilaterale (ridotta incidenza di complicanze postoperatorie, riduzione relativa dei tempi operatori), la maggior parte dei ricercatori è propensa alla revisione bilaterale obbligatoria delle paratiroidi, poiché esiste il rischio di perdere adenomi bilaterali o multipli, iperplasia e quindi sottoporre il paziente a un nuovo intervento per PHPT persistente o ricorrente.

Se il PHPT viene diagnosticato durante la gravidanza, la paratiroidectomia è accettabile nel secondo trimestre di gravidanza.

Le complicanze postoperatorie più comuni includono:

Danno al nervo laringeo ricorrente;

Ipocalcemia transitoria o persistente;

Ipomagnesiemia (molto raro);

- “sindrome delle ossa affamate” (può svilupparsi in pazienti che soffrivano di grave ipercalcemia prima dell’intervento chirurgico).

Trattamento conservativo

Il trattamento farmacologico viene solitamente prescritto dopo un'operazione non riuscita, quando vi sono controindicazioni all'intervento chirurgico. Può essere eseguita anche su pazienti di età superiore ai 50 anni con moderata ipercalcemia, massa ossea normale o leggermente ridotta e funzionalità renale lievemente compromessa, inoltre, in caso di deciso rifiuto del paziente all'intervento chirurgico.

Durante il trattamento farmacologico vengono utilizzati fosfati, che possono eliminare l'ipercalcemia e prevenire la formazione di calcoli renali da ossalato di calcio e idrossiapatite. Questo trattamento è controindicato in caso di insufficienza renale, concentrazioni sieriche totali di calcio superiori a 3 mmol/l e disidratazione. L'uso del fosfato spesso aumenta i livelli di PTH e può favorire la formazione di calcoli di fosfato di calcio. In Ucraina i fosfati non vengono utilizzati per correggere l’iperparatiroidismo.

Gli estrogeni in combinazione con gestageni o in monoterapia sono usati nelle donne con una forma lieve di PHPT nella fase iniziale della postmenopausa.

I bifosfonati inibiscono il riassorbimento osseo. Pertanto, una singola somministrazione endovenosa di acido pamidronico consente di normalizzare i livelli di calcio fino a diverse settimane nell'80-100% dei pazienti.

I bifosfonati (acido alendronico per via orale a stomaco vuoto 10 mg una volta al giorno o 70 mg una volta alla settimana o acido pamidronico per via endovenosa 60 mg una volta ogni 4-6 settimane) vengono utilizzati a lungo termine, per 2-5 anni, sotto il controllo della densità minerale ossea. 1 una volta all'anno, parametri biochimici (calcio, fosforo, attività della fosfatasi alcalina, creatinina) una volta ogni 3 mesi. I bifosfonati non riducono i livelli di PTH, ma prevengono la progressione dell’osteoporosi e l’insorgenza di nuove fratture ossee.

Relativamente recentemente, una nuova classe di farmaci è stata introdotta nel regime di trattamento farmacologico dell'HPT: i cosiddetti calcimimetici, che sopprimono significativamente il livello di PTH negli individui con HPT primario e secondario. Sulla superficie delle principali cellule della ghiandola paratiroidea sono presenti recettori sensibili al calcio, che sono il principale regolatore della secrezione di PTH. I mimetici del calcio sopprimono direttamente i livelli di PTH aumentando la sensibilità del recettore del sensore del calcio al calcio extracellulare. Studi controllati con placebo con cinacalcet alla dose compresa tra 30 e 180 mg al giorno in 1.000 pazienti con HPT secondario sottoposti a trattamento di emodialisi e in 10 pazienti con carcinoma PTG hanno mostrato una diminuzione significativa dei livelli di PTH e calcio nel sangue. Questa classe di farmaci non è stata ancora registrata in Ucraina per uso clinico.

Valutazione dell'efficacia del trattamento

Dopo il trattamento chirurgico. Scomparsa o riduzione del dolore osseo entro 3-6 mesi, aumento della densità minerale ossea dopo 6-12 mesi del 3-20% rispetto al livello iniziale, assenza di recidive di ulcera peptica e nefrolitiasi. La normalizzazione dei livelli di calcio e PTH avviene immediatamente dopo il trattamento chirurgico, la normalizzazione dei livelli di fosforo e dell'attività della fosfatasi alcalina avviene entro 6 mesi dall'intervento. Nel 70% dei pazienti con forme manifeste di PHPT, dopo la rimozione dei paraadenomi, si osserva ipocalcemia, che richiede l'assunzione di calcio e vitamina D, che indirettamente serve come segno della radicalità dell'intervento.

Sullo sfondo del trattamento conservativo delle forme lievi di PHPT nelle persone di mezza età e negli anziani. Stabilizzazione dei livelli di calcio a 3 mmol/l, attività della fosfatasi alcalina a 300 U/l (con un range normale di 0-270), stabilizzazione della BMD (è consentita una diminuzione del 3-4% in varie parti dello scheletro nel corso del tempo anno di osservazione), assenza di nuove fratture ossee non traumatiche.

Le complicanze postoperatorie più comuni comprendono il danno al nervo laringeo ricorrente e l'ipocalcemia transitoria o persistente. Raramente si verifica un sanguinamento postoperatorio.

I principali errori nella diagnosi del PHPT sono legati alla diversità quadro clinico e disponibilità insufficiente di metodi per determinare il livello di ionizzazione

calcio e fosforo nel sangue in caso di ulcera peptica ricorrente, urolitiasi, sindrome del diabete insipido. Molto spesso nei pazienti anziani il PHPT non viene diagnosticato in presenza di osteoporosi diffusa, i pazienti vengono trattati a lungo per quest'ultima, ricevendo irragionevolmente integratori di calcio e vitamina D. Nei pazienti con forma ossea di PHPT in presenza di cisti ossee ed epulidi, si presume erroneamente la presenza di tumori ossei, i pazienti vengono irragionevolmente sottoposti a trattamento chirurgico.

La maggior parte dei sintomi clinici del PHPT regrediscono dopo un intervento chirurgico riuscito. Dopo il trattamento chirurgico del PHPT, ad es. dopo aver eliminato l'iperproduzione di PTH, si osserva uno sviluppo inverso abbastanza rapido di sintomi clinici e parametri biochimici. Pertanto, il livello di calcio nel sangue ritorna normale entro poche ore (massimo pochi giorni) dopo l'intervento. Dopo un adeguato trattamento chirurgico, nella maggior parte dei casi, l'ipocalcemia si verifica per 6-12 mesi (o più), richiedendo l'uso di vitamina D o dei suoi metaboliti attivi e integratori di calcio. L'ipofosfatemia e l'elevata attività della fosfatasi alcalina si normalizzano entro 6-8 mesi. Nel 90% dei pazienti affetti da nefrolitiasi, la formazione di calcoli si arresta. Si osserva un miglioramento significativo nel sistema scheletrico. Entro un anno dall'eliminazione del PHPT, si osserva un aumento significativo della densità minerale ossea (del 14-25%), in un terzo dei pazienti questi indicatori si normalizzano e i restanti pazienti dalla categoria dei pazienti con osteoporosi passano alla categoria dei pazienti persone con osteopenia. La capacità lavorativa viene ripristinata se prima del trattamento non erano presenti deformità scheletriche significative o gravi danni renali che portassero all'insufficienza renale cronica.

Iperparatiroidismo secondario

Eziologia

L'SHPT è caratterizzato da un'eccessiva secrezione di PTH in risposta a ipocalcemia, iperfosfatemia e bassi livelli di calcitriolo. Tutto ciò si verifica in caso di insufficienza renale cronica, che è la causa più comune di SHPT. Altre cause più rare di SHPT sono il malassorbimento del calcio alimentare dovuto a patologie gastrointestinali, carenza di vitamina D o disturbi del suo metabolismo, elevata escrezione di calcio da parte dei reni.

Patogenesi

Una diminuzione della massa dei nefroni attivi nell'insufficienza renale cronica porta all'iperfosfatemia, accompagnata da una diminuzione degli ioni calcio nel sangue. Ipocalcico

l'emia e l'iperfosfatemia stimolano la sintesi del PTH nella ghiandola paratiroidea. Il calcio influenza i processi di sintesi del PTH attraverso i recettori del calcio presenti nella ghiandola paratiroidea, il cui numero e sensibilità diminuiscono. Con l'aumento dell'insufficienza renale cronica, si verifica una carenza di calcitriolo sintetizzato nei reni e il numero di recettori del calcitriolo nella ghiandola paratiroidea diminuisce. Di conseguenza, l'effetto soppressivo del calcitriolo sulla sintesi e sulla secrezione di PTH viene indebolito e si verifica una resistenza scheletrica all'effetto calcemico, che è anche accompagnata da un'ipersecrezione di PTH. La carenza di calcitriolo riduce l’assorbimento del calcio nell’intestino, portando a ipocalcemia e allo sviluppo di osteomalacia. L’ipocalcemia stimola ulteriormente la produzione di PTH, che promuove un aumento del riassorbimento osseo e della distruzione ossea. La stimolazione a lungo termine del PTH porta all’iperplasia della ghiandola paratiroidea.

Segni e sintomi clinici Iperparatiroidismo secondario Forme di osteodistrofie renali associate allo sviluppo di SHPT:

a) Osteite fibrosa:

Asintomatico a lungo termine;

Dolore osseo;

Prurito cutaneo;

Miopatia;

Calcificazione diffusa;

calcifilassi;

Fratture ossee;

Deformità ossee;

Livello di PTH > 500 ng/ml;

Alta attività della fosfatasi alcalina;

Iperfosfatemia

b) Osteomalacia (con insufficienza renale cronica, emodialisi):

Disturbi della mineralizzazione;

Il rimodellamento del tessuto osseo viene bruscamente rallentato;

Ossalgia intensa;

Fratture patologiche frequenti;

Danni al sistema nervoso centrale (fino alla demenza da dialisi e alla soppressione dell'ematopoiesi).

Iperparatiroidismo terziario:

Si presenta come una forma pronunciata di SHPT.

Determinazione del livello di fosforo, calcio ionizzato, fosfatasi alcalina, PTH nel sangue:

a) Determinazione degli indicatori del metabolismo osseo:

Marcatori di formazione ossea: osteocalcina, fosfatasi alcalina;

Indicatori di riassorbimento osseo.

b) Metodi per rilevare disturbi ossei:

Osteodensitometria (assorbimetria a raggi X con misurazione della BMD nelle ossa del femore prossimale e dell'avambraccio);

Esame radiografico.

c) Visualizzazione della ghiandola paratiroidea:

Metodi con radionuclidi.

d) Gold standard per la diagnosi delle osteodistrofie renali:

Biopsia ossea con morfometria, test della tetraciclina e colorazione con alluminio.

e) Transizione da SHPT a TGPT:

Passaggio spontaneo da iponormocalcemia a ipercalcemia;

Diagnosi differenziale:

HPT primario;

GPT secondario;

Iperparatiroidismo secondario:

Limitare l'assunzione di fosforo dal cibo;

Preparati di calcio;

Antiacidi leganti il ​​fosfato;

Metaboliti attivi della vitamina D;

calcimimetici;

Leganti del fosfato.

Se la terapia conservativa è inefficace:

PTE chirurgica;

PTE non chirurgica (iniezioni percutanee di calcitriolo/etanolo nelle ghiandole paratiroidi iperplastiche sotto guida ecografica).

Iperparatiroidismo terziario:

PTE chirurgica.

Segni e sintomi clinici

Le principali forme di osteodistrofie renali associate allo sviluppo di SHPT sono l'osteite fibrosa e l'osteomalacia.

Osteite fibrosa. La malattia è asintomatica per molto tempo. Con il progredire della malattia, può comparire dolore osseo, pelle pruriginosa, miopatia, calcificazione diffusa, calcifilassi, l'anemia causata da fibrosi è aggravata nell'iperparatiroidismo grave midollo osseo, si verificano fratture ossee, deformità ossee. Caratterizzato da un elevato livello di PTH (più di 500 ng/ml), elevata attività della fosfatasi alcalina e iperfosfatemia.

L'osteomalacia è caratterizzata principalmente da disturbi della mineralizzazione; i processi di rimodellamento del tessuto osseo vengono bruscamente rallentati. L'SHPT raggiunge la sua massima gravità nei pazienti sottoposti a emodialisi da lungo tempo, mentre i primi segni di osteomalacia compaiono già nelle fasi iniziali dell'insufficienza renale cronica. Durante l'emodialisi, un ulteriore effetto negativo sullo scheletro è causato dall'accumulo di alluminio nel corpo, che arriva quando si assumono gel contenenti alluminio, alcune soluzioni e non purificati dall'alluminio

acqua del rubinetto utilizzata per l'emodialisi. L’osteomalacia indotta dall’alluminio è ormai rara. Il quadro clinico è caratterizzato da intensa ossalgia, frequenti fratture patologiche in combinazione con danni al sistema nervoso centrale - dai cambiamenti asintomatici nell'elettroencefalogramma alla demenza da dialisi e alla soppressione dell'ematopoiesi.

Determinazione dei livelli ematici di fosforo, calcio totale e ionizzato, fosfatasi alcalina, PTH. Gli studi consentono di valutare la gravità dei disturbi del metabolismo del fosforo-calcio, la loro direzione e sono obbligatori per scegliere le tattiche terapeutiche e monitorare la terapia. Nell'SHPT si osserva una lieve ipocalcemia o livelli normali di calcio totale. Considerando la possibilità di ipoproteinemia, squilibrio acido-base nelle malattie che portano alla SHPT (CKD, sindrome da malassorbimento, ecc.), è consigliabile studiare il livello di calcio ionizzato. Il contenuto di fosforo nel sangue nell'SHPT causato da insufficienza renale cronica è spesso aumentato. Con l'SHPT causato da una patologia gastrointestinale, il livello di fosforo nel sangue è normale o ridotto.

Un indicatore importante la compensazione del metabolismo fosforo-calcio e la prognosi dell'SHPT sono il prodotto della concentrazione di calcio e di fosforo, che normalmente dovrebbe essere inferiore a 4,5 mmol/l.

Il metodo più informativo per prevedere la gravità dell'SHPT è la determinazione del PTH e della fosfatasi alcalina, nonché il prodotto della concentrazione di calcio e della concentrazione di fosforo nel sangue.

Determinazione degli indicatori del metabolismo osseo:

I marcatori della formazione ossea (osteocalcina, ALP e il suo isoenzima osseo, propeptide del collagene di tipo I) sono sempre elevati nell'insufficienza renale cronica terminale. Il marcatore più informativo adatto per valutare la dinamica dei cambiamenti ossei è la fosfatasi alcalina ossea;

I marcatori del riassorbimento osseo determinati nel sangue - fosfatasi acida tartrato-resistente, telopeptidi carbossi- e amino-terminali del collagene di tipo I - sono determinati in modo significativo concentrazioni elevate nei pazienti con insufficienza renale cronica allo stadio terminale. La loro ricerca finora ha solo un significato teorico.

Metodi che identificano disturbi ossei:

L'osteodensitometria rivela una diminuzione della densità ossea con una perdita di massa ossea del 3-5% ed è un test diagnostico precoce. La più informativa è l'assorbimetria a raggi X a doppia energia con misurazione della BMD nelle ossa del femore prossimale e dell'avambraccio, ad es. in aree dello scheletro con predominanza di tessuto osseo corticale;

Esame a raggi X: radiografia delle mani, ossa pelviche, vertebre, ossa tubolari

condizioni - consente di identificare i segni di HPT, osteoporosi o osteomalacia e quindi aiuta diagnosi differenziale osteodistrofie renali nella fase delle manifestazioni cliniche.

La visualizzazione della ghiandola paratiroidea se si sospetta iperplasia o iperparatiroidismo terziario viene eseguita utilizzando metodi ecografici, TC, MRI e radionuclidi.

Dall'esecuzione ricerca invasivaÈ difficile diagnosticare i disturbi del metabolismo osseo utilizzando il metodo radioimmune per determinare la frazione ossea della fosfatasi alcalina. Quando il suo valore è > 27 U/L, il valore predittivo di un aumento del PTH superiore a 260 pg/ml nella diagnosi di patologia ossea ad alto turnover (caratteristica dell'SHPT) aumenta dall'84 al 94%.

Obiettivo del trattamento:

Prevenire o rallentare lo sviluppo di complicanze ossee dell'SHPT;

Prevenire o rallentare lo sviluppo complicanze vascolari SHPT;

Raggiungimento di un livello di PTH normale (per patologia gastrointestinale) o ottimale (per insufficienza renale cronica);

Normalizzazione dei livelli di calcio e fosforo nel sangue, il prodotto delle concentrazioni di calcio e fosforo a 4,5.

Terapia dell'iperfosfatemia nell'insufficienza renale cronica

Uno dei compiti importanti è la prevenzione e il trattamento dell'iperfosfatemia.

Limitare l’assunzione di fosforo con la dieta. Gli alimenti che contengono grandi quantità di fosforo includono latte e suoi derivati, fagioli, soia, fagioli, prodotti a base di soia, piselli secchi, lenticchie, verdure miste, prodotti proteici, uova, fegato, fegato, salmone, sardine, tonno, pane e prodotti a base di cereali (pane di mais, orzo, crusca, cialde, pane di crusca), alcune bevande (birra, cola, caffè), cioccolato, noci.

Inoltre, l'assunzione di carbonato di calcio aiuta a ridurre il livello di fosforo nel sangue: per via orale durante o dopo i pasti con 200 ml di acqua, 500-1000 mg 3 volte al giorno, poi 1250-2500 mg 3 volte al giorno, per lungo tempo . La dose può essere aumentata ogni 2-4 settimane monitorando i livelli di fosforo fino alla dose ottimale di 4 g/die ( dose massima- 6 g/giorno). Non dovresti usare citrato di calcio e altri medicinali che contengono citrato, perché favoriscono l'assorbimento dell'alluminio a livello intestinale.

Un nuovo farmaco chelante del fosfato è il sevelamer. Il suo meccanismo d'azione è quello di legare i fosfati nel tratto gastrointestinale. Per questo motivo, il contenuto di fosforo nel sangue dei pazienti con insufficienza renale cronica sottoposti a trattamento di emodialisi è ridotto. Inoltre, sevelamer riduce il colesterolo totale e il colesterolo legato alle lipoproteine ​​a bassa densità. Ad oggi sevelamer non è stato registrato in Ucraina.

È possibile prescrivere antiacidi leganti il ​​fosfato (attualmente usati raramente) in caso di iperfosfatemia grave e di inefficacia di altri farmaci per un periodo di 1 mese.

Durante la terapia si deve evitare lo sviluppo di ipofosfatemia.

I metaboliti attivi della vitamina D sono mostrati:

Con ipocalcemia;

osteomalacia;

insufficienza renale cronica nei bambini;

CRF e terapia anticonvulsivante;

Miopatia prossimale.

Le dosi dei metaboliti attivi della vitamina D dipendono dalla gravità dell'SHPT, dalla comparsa di effetti collaterali e sono selezionate individualmente. Vengono utilizzati sia l'alfacalcidolo che il calcitriolo. Si distinguono le seguenti modalità di somministrazione: terapia giornaliera (costante), intermittente, a impulsi: una dose settimanale del farmaco viene somministrata 1-2 volte a settimana. La terapia pulsata può essere effettuata utilizzando sia forme orali che farmaci per somministrazione endovenosa. Secondo vari autori, regimi di trattamento continui e intermittenti sono ugualmente efficaci nel ridurre i livelli di PTH. La terapia con impulsi endovenosi è più efficace nelle forme gravi di SHPT e con livelli di PTH superiori a 600 ng/ml.

Le dosi settimanali efficaci per raggiungere il livello di PTH ottimale dipendono dal livello di PTH iniziale e sono 1,5 mcg di alfacalcidolo per PTH da 260 a 400 pg/ml, 2,5 mcg/settimana per PTH da 400 a 800 pg/ml, con aumento del PTH più di 800 pg/ml - fino a 4 mcg/settimana.

All'inizio della terapia con alfacalcidolo o calcitriolo e quando si sceglie una dose, è necessario monitorare il livello di calcio e fosforo totale e ionizzato nel plasma ogni 2 settimane, PTH - una volta ogni 3 mesi. L'aggiustamento del dosaggio richiede solitamente 4-8 settimane, durante le quali si nota una tendenza verso un aumento dei livelli di calcio plasmatico.

Ogni volta moderata ipercalcemia La dose dei metaboliti attivi della vitamina D deve essere ridotta di 2 volte; in caso di ipercalcemia grave, deve essere temporaneamente sospesa. Durante il trattamento, il monitoraggio dei livelli di calcio, fosforo e fosfatasi alcalina nel plasma viene effettuato una volta al mese, PTH - una volta ogni 6 mesi.

I nuovi preparati di vitamina D - 22-idrossicalcitriolo, paracalcitriolo, 1a-idrossivitamina D2 - non sono registrati in Ucraina.

I calcimimetici - modulatori dei recettori sensibili al calcio - riducono efficacemente i livelli di PTH con cambiamenti minori nei livelli di calcio e fosforo. Negli esperimenti sugli animali è stato dimostrato che i calcimimetici, attraverso i recettori del calcio sulle cellule ossee, causano lo sviluppo inverso dell'osteite fibrosa. Studi controllati con placebo su cinacalcet a dosi comprese tra 30 e 180 mg al giorno per

1000 pazienti con SHPT trattati con emodialisi hanno mostrato una diminuzione significativa dei livelli di PTH e calcio nel sangue. Questa classe di farmaci non è registrata in Ucraina per uso clinico.

Chirurgia

Se la terapia conservativa per l'SHPT è inefficace, vengono utilizzate sia la paratiroidectomia chirurgica che quella non chirurgica (PTE). La PTE non chirurgica comprende iniezioni percutanee di calcitriolo o etanolo nelle ghiandole paratiroidi iperplastiche sotto guida ecografica.

Per l'IVH con manifestazioni ossee radiologiche e iperplasia delle paratiroidi, l'intervento chirurgico è indicato nei seguenti casi:

Livello costantemente aumentato di calcio nel sangue (transizione dall'HPT secondario a terziario);

Un aumento del prodotto della concentrazione di calcio e di fosforo nel siero sanguigno a 6-6,9 mmol/L o superiore in combinazione con progressiva calcificazione dei tessuti molli, nonostante una grave limitazione dell'assunzione di fosfato;

Danno scheletrico progressivo causato da SHPT;

Prurito costante e doloroso che non risponde ai metodi di trattamento convenzionali;

Calcifilassi.

Valutazione dell'efficacia del trattamento

Livello ottimale di PTH a seconda dello stadio dell'insufficienza renale cronica:

a) quando la GFR diminuisce da 50 a 20 ml/min, aumenta di 1-1,5 volte rispetto al limite superiore della norma;

b) con una diminuzione del GFR< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

c) durante l'emodialisi o la dialisi peritoneale - aumenta di 2-3 volte;

Normalizzazione dei livelli di calcio e fosforo nel sangue e prodotto della concentrazione di calcio e concentrazione di fosforo entro 4-5;

Eliminazione del prurito, riduzione della debolezza muscolare;

Stabilizzazione della BMD secondo la densitometria e assenza di nuove fratture ossee patologiche.

Complicazioni ed effetti collaterali del trattamento

Effetti collaterali della terapia con sali di calcio:

stitichezza, esacerbazione dell'urolitiasi, raramente - ipercalcemia.

Effetti collaterali della terapia con preparati a base di vitamina D: ipercalcemia, aumento dei livelli di urea o creatinina, disturbi delle feci, nausea, sonnolenza.

Effetti collaterali del sevelamer: gonfiore, stitichezza, dolore addominale, nausea, reazioni allergiche.

Errori e assegnazioni irragionevoli

L'SHPT può iniziare in stadi abbastanza precoci, pre-dialisi, dello sviluppo dell'insufficienza renale cronica, già con una diminuzione della clearance della creatinina (velocità di filtrazione glomerulare) inferiore a 60 ml/min; questo è sottovalutato da molti internisti e quindi il trattamento preventivo con metaboliti attivi della vitamina D non viene prescritto in modo tempestivo.

Rilevazione della sola iperplasia della ghiandola paratiroidea con moderata valori aumentati Il PTH, che può essere regolato mediante trattamento con metaboliti attivi della vitamina D, non è un’indicazione per la PTE.

È inaccettabile prescrivere metaboliti attivi della vitamina D (alfacalcidolo e calcitriolo) per l'iperfosfatemia e l'ipercalcemia. Il prodotto calcio-fosforo non deve superare 6 mmol/l, altrimenti il ​​rischio di calcificazione metastatica aumenta notevolmente.

La prognosi dell'SHPT dipende dal decorso, dalla durata e dall'adeguatezza della terapia per la malattia di base. Un trattamento tempestivo e adeguato dell’SHPT con un monitoraggio ben organizzato può migliorare la qualità della vita dei pazienti e prevenire lo sviluppo di fratture ossee.

La prognosi dopo PTE è favorevole: il dolore osseo e il prurito scompaiono, il trofismo cutaneo migliora nelle aree di necrosi ischemica per calcifilassi. Complicazioni: ipocalcemia, che richiede la somministrazione costante di integratori di calcio, al-facalcidolo o calcitriolo; raramente - sanguinamento postoperatorio, danno al nervo ricorrente, infezione. Il tasso di recidiva di SHPT dopo PTE varia dal 15 al 40%, perché Con l’aiuto della chirurgia, la causa principale della malattia non viene eliminata e, se rimane anche una piccola quantità di tessuto paratiroideo, l’iperplasia delle paratiroidi può svilupparsi nuovamente.

Iperparatiroidismo terziario

Eziologia e patogenesi

Il cambiamento spontaneo da livelli di calcio bassi o normali all'ipercalcemia durante l'SHPT indica la transizione dall'HRPT secondario a quello terziario. Con l'HPT terziario (TGPT), il livello di PTH nel sangue è 10-20 volte superiore al normale.

Raramente, nei pazienti con SHPT che presentavano ipocalcemia dovuta a insufficienza renale cronica, l'ipercalcemia si verifica dopo il trapianto di rene. Un nuovo rene ben funzionante normalizza le concentrazioni di fosforo, il che porta ad un aumento dei livelli di calcio. Inoltre, in risposta ad un aumento dei livelli di PTH da parte delle restanti ghiandole paratiroidi iperplastiche e ad una diminuzione dei livelli di fosforo, il nuovo rene produce attivamente calcitriolo. Nel corso del tempo, di regola, si verifica l'involuzione della ghiandola paratiroidea iperplastica. Questo processo può richiedere mesi e talvolta anni.

Segni e sintomi clinici

Clinicamente, il THPT si presenta come una forma pronunciata di SHPT.

Se i livelli elevati di calcio e PTH non si normalizzano, i segni clinici dell'SHPT progrediscono e l'SHPT si sviluppa a causa di insufficienza renale cronica, terapia di dialisi peritoneale o emodialisi. l'unico metodo il trattamento è PTE.

Complicazioni ed effetti collaterali del trattamento

Le complicanze postoperatorie più comuni comprendono il danno al nervo laringeo ricorrente e la calcemia transitoria o persistente. Raramente si verifica un sanguinamento postoperatorio.

Errori e assegnazioni irragionevoli

La mancanza di una ricerca approfondita dei segni clinici e di laboratorio dell'adenoma TGPT o dell'iperplasia delle paratiroidi non consente di eseguire una PTE tempestiva e adeguata per questa condizione.

Continuazione della terapia con metaboliti attivi della vitamina D con tendenza persistente all'ipercalcemia e all'iperfosfatemia (la transizione da SHPT a TGPT non è monitorata).

Favorevole se la PTE viene eseguita in modo tempestivo.

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Domande per il Simposio N. 83 Iperparatiroidismo: diagnosi, segni e sintomi clinici, approcci moderni al trattamento

COMPITI DI PROVA

1. Il deficit dell'ormone paratiroideo è caratterizzato dalla presenza di:

□ a) convulsioni toniche;

□ b) temperatura elevata;

□ c) diarrea;

□ d) sete;

□ e) aumento dell'attività convulsiva del cervello.

2. L'iperparatiroidismo primario è caratterizzato da:

□ a) diminuzione del calcio nel siero del sangue;

□ b) aumento del calcio nel siero del sangue;

□ c) aumento del fosforo nel siero del sangue;

□ d) diminuzione del fosforo escreto dai reni;

□ e) diminuzione dell'attività della fosfatasi alcalina.

3. L'iperparatiroidismo primario si sviluppa:

□ a) in presenza di adenoma paratiroideo;

□ b) aplasia delle paratiroidi;

□ c) metastasi di tumori alle paratiroidi;

□ d) amiloidosi delle paratiroidi;

□ e) emorragie nella ghiandola paratiroidea.

4. Nelle ossa con iperparatiroidismo si notano tutti i seguenti cambiamenti, tranne:

□ a) cisti;

□ b) osteoporosi;

□ c) assottigliamento dello strato corticale dell'osso;

□ d) restringimento del canale midollare;

□ e) fratture.

5. L'iperparatiroidismo secondario si osserva in tutte le seguenti condizioni, eccetto:

□ a) sindrome da alterato assorbimento nell'intestino;

□ b) insufficienza renale cronica;

□ c) allattamento;

□ d) Malattia di Itsenko-Cushing;

□ e) ulcera duodenale.

6. Nell'iperparatiroidismo primario, tutti i sistemi e gli organi elencati sono più spesso colpiti, ad eccezione di:

□ a) sistema scheletrico;

□ b) reni;

□ c) pancreas;

□ d) stomaco;

□ e) fegato.

7. L'iperparatiroidismo appare più spesso all'età di:

□ a) fino a 20 anni;

□ b) da 20 a 50 anni;

□ c) dai 60 ai 65 anni;

□ d) da 70 a 75 anni;

□ e) da 80 a 85 anni

8. I primi sintomi di iperparatiroidismo includono tutti i seguenti sintomi, tranne:

□ a) debolezza muscolare generale;

□ b) stanchezza;

□ c) diminuzione dell'eccitabilità neuromuscolare e sviluppo di ipotensione in gruppi separati

□ d) comparsa di dolori ai piedi;

□ e) fratture ossee.

9. Come risultato dello sviluppo dell'iperparatiroidismo, i pazienti possono manifestare tutti i seguenti effetti, tranne:

□ a) esaurimento;

□ b) pelle ruvida, secca, ruvida;

□ c) curvatura della colonna vertebrale;

□ d) petto a campana;

□ e) addome ingrossato a causa dell'accumulo di liquido al suo interno.

10. Il danno osseo nei pazienti con iperparatiroidismo può essere rilevato mediante esame radiografico solo quando vi è una perdita di sostanza ossea in una quantità pari ad almeno:

11. Forma renale L'iperparatiroidismo è caratterizzato da tutti i seguenti elementi, tranne:

□ a) formazione di calcoli bilaterali;

□ b) formazione di calcoli ricorrenti;

□ c) scarico di pietre;

□ d) manifestazioni cliniche di ipercalcemia;

□ e) assenza di crisi ipercalcemiche.

12. Il sintomo principale dell'iperparatiroidismo secondario è:

□ a) ipercalcemia;

□ b) iperfosfatemia;

□ c) iperkaliemia;

□ d) ipernatriemia;

□ e) ipercloremia.

13. L'iperparatiroidismo secondario può verificarsi in tutte le seguenti malattie, eccetto:

□ a) rachitismo;

□ b) mieloma multiplo;

□ c) sarcoidosi ossea e metastasi tumorali alle ossa;

□ d) insufficienza renale acuta e cronica;

□ e) gozzo tossico diffuso.

14. L'efficacia del trattamento dell'iperparatiroidismo primario può essere indicata da:

□ a) scomparsa della sete;

□ b) cessazione di nausea e vomito;

□ c) normalizzazione del metabolismo fosfo-calcio;

□ d) scomparsa del dolore osseo;

□ e) aumento di peso.

15. Il danno al sistema scheletrico nell'iperparatiroidismo si manifesta con tutti i seguenti sintomi, eccetto:

□ a) dolore osseo;

□ b) guarigione a lungo termine delle fratture;

□ c) fratture dolorose;

□ d) deformazione ossea dovuta a guarigione irregolare della frattura;

□ e) lussazioni multiple di ossa.

16. Nell'iperparatiroidismo si osservano più spesso tutti i seguenti sintomi renali, tranne:

□ a) diminuzione della capacità di concentrazione dei reni;

□ b) ossalaturia;

□ c) sete e poliuria;

□ d) uraturia;

□ e) fosfaturia.

17. Con iperparatiroidismo, i pazienti possono presentare tutti i seguenti disturbi del tratto gastrointestinale, tranne:

□ a) nausea;

□ b) vomito;

□ c) diminuzione dell'appetito;

□ d) stitichezza;

□ e) sanguinamento gastrointestinale.

18. Quando ispezione esterna Nei pazienti con iperparatiroidismo si possono riscontrare tutti i seguenti sintomi, tranne:

□ a) fratture o deformazioni degli arti e della colonna vertebrale;

□ b) la presenza di focolai di emorragia in tessuti soffici collo;

□ c) epulidi della mascella superiore e inferiore;

□ d) colore grigio-terroso pelle;

□ e) discrepanza tra il peso del paziente e l'altezza e gli standard di peso.

19. In un paziente con iperparatiroidismo, le radiografie del sistema scheletrico rivelano tutti i seguenti cambiamenti, tranne:

□ a) disponibilità osteoporosi sistemica;

□ b) presenza di erosione delle falangi terminali delle dita, riassorbimento sottoperiostale delle falangi principali e

falangi medie delle dita;

□ c) la presenza di una struttura del cranio a naso piccolo;

□ d) assottigliamento dello strato corticale delle ossa tubolari lunghe, loro fratture, presenza di cisti e

tumori bruni;

□ e) alterazioni sclerotiche delle ossa con diminuzione delle loro dimensioni.

20. I test più preziosi nella diagnosi di iperparatiroidismo sono tutti i seguenti, ad eccezione di stabilire:

□ a) ipercalcemia in combinazione con iperfosfatemia;

□ b) ipercalciuria, ipoisostenuria sullo sfondo della poliuria;

□ c) alti livelli di 17-KS e 17-OX;

□ d) aumento dell'attività della fosfatasi alcalina;

□ e) immagine radiografica caratteristica del sistema scheletrico.

L'iperparatiroidismo è una malattia causata da disturbi endocrinologici che provocano un aumento della secrezione degli ormoni paratiroidei. È caratterizzato da una significativa interruzione dei processi metabolici di calcio e fosforo. Come risultato di questo disturbo, le ossa diventano fragili, aumentando il rischio di danni e fratture.

Esistono forme primarie, secondarie e terziarie della malattia. L'iperparatiroidismo nutrizionale si verifica solo nella pratica veterinaria.

Parliamo su www.site di come si manifesta l'iperparatiroidismo, qual è il suo trattamento, quali sono le sue cause, quali sono le raccomandazioni degli specialisti sulla malattia - la nostra conversazione oggi si concentrerà su tutto questo:

Cause, sintomi della malattia

Iperparatiroidismo primario (malattia di Recklinghausen):

Cause

La causa più comune di questa forma è considerata la presenza di un adenoma solitario della ghiandola paratiroidea o, in altre parole, paratiroma. Causa meno comune forma primaria chiamati adenomi multipli. Ancora meno comune è il cancro delle paratiroidi. Questa forma della malattia viene spesso diagnosticata negli adulti, ma a volte può verificarsi nei bambini e negli anziani.

Va notato che l'iperparatiroidismo primario si osserva nelle sindromi da neoplasie endocrine multiple.

Come si manifesta l'iperparatiroidismo primario (sintomi)

La malattia potrebbe non manifestarsi per molto tempo, poiché si sviluppa in modo asintomatico. Questo è tipico per stato iniziale quando i livelli di calcio sono leggermente elevati. Man mano che la malattia progredisce, compaiono i sintomi caratteristici. Può svilupparsi gravi complicazioni, ad esempio, crisi ipercalcemica.

Tuttavia, molto spesso questa forma si manifesta con i seguenti sintomi:

Cambiamenti nel tessuto osseo: aumenta la fragilità ossea, si verificano frequenti fratture. A volte può verificarsi una diminuzione dell'altezza del paziente;

Urolitiasi, nefrolitiasi;

Aumento del livello di calcio ionizzato, grave calciuria, manifestazioni di grave ipercalcemia;

Complicazioni viscerali della forma primaria di iperparatiroidismo: periostite fibrosa, nefrocalcinosi;

Iperparatiroidismo secondario e terziario

L'iperfunzione secondaria e l'iperplasia delle ghiandole paratiroidi, che si verificano sullo sfondo di ipocalcemia prolungata, iperfosfatemia, è chiamata iperparatiroidismo secondario.

Il terziario è caratterizzato dallo sviluppo dell'adenoma delle ghiandole paratiroidi, che si verifica sullo sfondo del corso per molto tempo iperparatiroidismo secondario.

Cause di iperparatiroidismo secondario

Le principali cause della forma secondaria della patologia sono l'insufficienza renale cronica e alcune malattie dell'apparato digerente.

Come si manifesta (sintomi) l'iperparatiroidismo terziario e secondario?

I segni clinici delle forme secondarie e terziarie sono simili a quelli della malattia di base. La diagnosi più comune è l’insufficienza renale cronica (IRC).

I segnali specifici includono:

Dolore osseo;

Debolezza muscolare, artralgia;

Lesioni frequenti, fratture, deformazioni ossee;

Anche la calcificazione delle arterie può essere un sintomo caratteristico. Questa condizione provoca cambiamenti ischemici. Manifestato dalla formazione di calcificazioni periarticolari sulle braccia e sulle gambe.

È anche possibile sviluppare la calcificazione della congiuntiva. Quando questa patologia si associa a una congiuntivite ricorrente, si verifica una condizione che gli esperti chiamano sindrome degli occhi rossi.

Come si corregge (trattamento) l'iperparatiroidismo terziario e secondario?

Il trattamento delle forme secondarie e terziarie di iperparatiroidismo è piuttosto complesso. Nei casi più gravi viene prescritta l'emodialisi e viene eseguito il trapianto di rene, che prolunga la vita del paziente di circa 10-15 anni.

Quando si prescrive un trattamento farmacologico, viene utilizzato il farmaco Rocaltrol. Allo stesso tempo viene effettuato un attento monitoraggio del calcio escreto nelle urine. Vengono prescritti metaboliti della vitamina D, ad esempio calcitriolo, e vengono utilizzati leganti del fosfato di alluminio.

Se il livello di calcio è molto alto, così come in presenza di sintomi gravi, il paziente deve essere ricoverato in ospedale, dopodiché viene effettuato il trattamento in ambiente ospedaliero. Se vi è un'elevata fragilità del tessuto osseo, è indicato un rigoroso riposo a letto, nutrizione terapeutica.

Se il livello di calcio è leggermente elevato, i sintomi caratteristici sono assenti o lievi, non è necessario un intervento medico di emergenza. Il paziente può guidare vita ordinaria senza restrizioni sulle prestazioni. Su raccomandazione di un medico, al paziente può essere prescritta una nutrizione terapeutica. I suoi principi sono sempre sviluppati individualmente.

Per prevenire l'iperparatiroidismo, le malattie croniche dei reni e dell'apparato digerente dovrebbero essere trattate tempestivamente. Visita di più, fai sport, pratica con bagni di sole e aria. È molto importante evitare condizioni di stress. Essere sano!

Svetlana, www.sito
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