Paresi della cupola destra del trattamento diaframmatico. Malattie del diaframma: diaframmatite, spasmo clonico del diaframma (singhiozzo), paralisi del diaframma, ernia diaframmatica, trattamento, sintomi. il prof. Belyaev A.V.

Il diaframma è un organo muscolo-tendineo che separa cavità toracica dall'addome e partecipa attivamente all'atto della respirazione, della circolazione sanguigna e dell'attività del tratto digestivo. Ci sono parti sternali, costali e lombari del diaframma. L'inizio della parte toracica - processo xifoideo, parte costale - superficie interna Costole VII-XII, parte lombare - XII toracica, vertebre lombari I-IV, legamenti arcuati mediali e laterali. Le fibre muscolari sono attaccate al centro del tendine del diaframma. Il diaframma presenta tre aperture separate formate dalla divergenza delle fibre muscolo-tendinee, attraverso le quali passano l'aorta con il dotto linfatico toracico, l'esofago con i nervi vaghi e la vena cava inferiore.

Tra i fasci muscolari sternale e costale (davanti), così come tra i fasci muscolari lombare e costale (posteriore) del diaframma su ciascun lato, ci sono piccole discrepanze a fessura: davanti - il divario di Larrey, nella parte posteriore - il divario di Bochdalek , che sono predisposti alla formazione di ernie diaframmatiche.

Il metodo a raggi X è il principale nello studio e nello studio del diaframma. In un'immagine radiografica, il diaframma appare come un'ombra arcuata che sporge nella cavità toracica e limita ciascun polmone sottostante. Con l'ombra del cuore, il contorno del diaframma forma angoli prossimi a destra. Lo spessore del diaframma non è uniforme, nella parte muscolare varia da 0,3 a 0,5 cm, nella parte tendinea è 1,5 volte inferiore. Il ruolo principale nello studio del diaframma è dato alla fluoroscopia convenzionale, alla registrazione su videocassetta, alla cinematografia a raggi X, alla chimografia a raggi X e ad altri metodi funzionali di diagnostica a raggi X. Il valore diagnostico degli studi con gas di contrasto (pneumomediastino, pneumoperitoneo, pneumotorace), che consente di ottenere un'immagine separata dei contorni del diaframma e degli organi adiacenti e quindi di chiarire la localizzazione e la natura della formazione patologica, nonché la le condizioni del diaframma stesso sono ottime.

Aplasia del diaframma- nome generico per indicare le anomalie nello sviluppo del diaframma, in cui spesso manca una parte del diaframma o una sezione del suo tessuto. Si distinguono i seguenti difetti congeniti parziali del diaframma: aplasia posterolaterale, anterolaterale, centrale, esofageo-aortica, frenopericardica e unilaterale del diaframma, che si manifestano con la formazione di corrispondenti ernie diaframmatiche (vedi).

Sintomo di Assmann-Faulhaber- segno radiologico di ernia iato diaframma: ispessimento della volta gastrica, manifestato da un aumento della distanza tra il contorno superiore del diaframma e la bolla gassosa dello stomaco (normalmente non più di 1 cm).

Sindrome di Bergmann- sindrome esofagocardica, caratterizzata da una combinazione di dolore e disagio corpo estraneo dietro lo sterno, disfagia, singhiozzo, aritmie cardiache. Osservato con ernie iatali (vedi).

Bochdalek ernia diaframmatica - causato dal sottosviluppo dello strato muscolare del diaframma nell'area del triangolo lombocostale (triangolo di Bochdalek o fessura), più spesso osservato a sinistra. Il contenuto dell'ernia è, di regola, un'ansa intestinale. Pertanto, l'ombra dell'ernia è eterogenea a causa dell'accumulo di gas, cibo e feci e delle pieghe della mucosa intestinale. Con uno studio con contrasto del tratto gastrointestinale, è possibile vedere il movimento dello stomaco e dell'intestino nella cavità toracica, di solito senza retrazioni e deformazioni evidenti lungo il contorno degli organi che sono prolassati nel mediastino posteriore.

Sindrome di Grzan- paresi o paralisi unilaterale del diaframma, causata dall'osteocondrosi cervicale e manifestata da sintomi di rilassamento del diaframma (vedi).

Ernia diaframmatica- ernia addominale con rilascio di organi addominali nella cavità toracica attraverso spazi allargati o difetti del diaframma. Può essere vero o falso. Una vera ernia è caratterizzata dalla presenza di un sacco erniario che limita il movimento degli organi cavità addominale; il falso presenta un difetto passante del diaframma e del peritoneo parietale, ed è assente il sacco erniario.

Esistono ernie non traumatiche e traumatiche. Le ernie non traumatiche, a loro volta, si dividono in ernie da difetti congeniti del diaframma, ernie vere di aree deboli del diaframma, ernie vere di localizzazione atipica, ernie di aperture naturali del diaframma. Le ernie traumatiche, di regola, sono false (non c'è il sacco erniario) e si verificano principalmente a sinistra. L'intestino, lo stomaco e l'omento spesso prolassano nella cavità pleurica e, molto meno frequentemente, negli organi parenchimali. Le ernie si dividono in acute e croniche, strozzate e non strozzate.

Durante un esame radiografico è necessario: 1) determinare il livello di posizione, contorno, forma e natura del movimento del diaframma; 2) chiarire la presenza e la natura dell'ombra patologica adiacente al diaframma, la costanza dell'immagine radiografica e la sua dipendenza dai cambiamenti nella posizione del corpo; 3) stabilire il tipo di ernia, localizzazione e dimensione dell'orifizio erniario, chiarire quali organi hanno prolassato Petto, la loro posizione relativa, la presenza di deformazioni e compressioni (retrazioni) lungo il loro contorno.

La semiotica radiografica di un'ernia è associata alla natura e al volume degli organi addominali spostati. Di solito, sullo sfondo dell'oscuramento irregolare del campo polmonare, sono visibili aree di schiarimento, a volte con livelli orizzontali di fluido. La “linea di confine” si trova in alto, inattiva o completamente immobile ed è composta da diversi archi, da cui dipende vari livelli posizione degli organi che sono penetrati nel torace. Il cuore è spesso spostato sul lato opposto. Quando si esamina il tratto gastrointestinale, nella cavità pleurica si trovano lo stomaco e l'intestino. L'immagine radiografica è caratterizzata da variabilità a seconda del grado di riempimento e della posizione del paziente. Quando gli organi parenchimali prolassano, si consiglia di utilizzare il pneumoperitoneo diagnostico.

Ernia mediastinica- ernia diaframmatica (vedi), che si estende nel mediastino.

Ernia parasternale- ernia diaframmatica che si estende nel mediastino anteriore attraverso il triangolo sternocostale (triangolo di Larrea o fessura). Molto spesso localizzato a destra dello sterno. Il suo contenuto può essere trasversale colon, meno spesso - parte dello stomaco, intestino tenue, parte del fegato, omento, ecc. Il segno principale di un'ernia è la presenza nell'angolo cardiodiaframmatico destro di una formazione eterogenea o cellulare adiacente alla parete toracica anteriore. Le radiografie rivelano anse intestinali contrastate, ecc. Se il contenuto è l'omento, l'ombra sarà uniforme e di bassa intensità. Nei casi difficili è indicato il pneumoperitoneo, in cui l'aria penetra nel sacco erniario e si trova sopra il diaframma. Sullo sfondo dell'aria, puoi vedere chiaramente l'ombra contrastante del paraolio.

Ernia iatale- ernia diaframmatica che emerge attraverso l'apertura esofagea dilatata. È 80-98 % ernia diaframmatica. Può essere congenito o acquisito. Nel processo di formazione di un'ernia attraverso l'apertura esofagea, l'esofago addominale, il cardias e la parte superiore dello stomaco vengono solitamente prolassati in sequenza. Le sporgenze sopra il diaframma che si formano in questo modo sono designate come ernia iatale assiale, assiale o scorrevole (più correttamente, esofagea). È estremamente raro che la parte superiore dello stomaco prolassi (everts) attraverso l'apertura esofagea senza spostamento del cardias e del segmento addominale dell'esofago. In questo caso, il sacco erniario si trova vicino all'esofago toracico inferiore. L'esofago stesso non cambia la sua lunghezza e la parte dello stomaco che sporge nel mediastino posteriore è solitamente piccola. Questo tipo di ernia iatale è chiamata paraesofagea. È anche possibile tipi misti ernie sotto forma di ernia paraesofagea con spostamento del cardias e ernia esofagea con spostamento paraesofageo della parte superiore dello stomaco.

A seconda del grado di prolasso (sventramento) dello stomaco nella cavità toracica, si distinguono i seguenti gradi di ernia iatale: 1) il segmento addominale dell'esofago si trova sopra il diaframma e il cardias è a livello del diaframma , lo stomaco è sotto il diaframma; lo spostamento eccessivo del segmento addominale è considerato un'ernia iniziale (lo spostamento verticale normalmente non supera i 3-4 cm); 2) il vestibolo dell'esofago e il cardias si trovano sopra il diaframma, nell'apertura diaframmatica sono visibili le pieghe della mucosa gastrica; 3) insieme al segmento addominale dell'esofago e del cardias, anche parte dello stomaco cade nella cavità toracica.

Il quadro clinico dell’ernia iatale è vario. Nei bambini è caratterizzata dallo sviluppo precoce di complicanze: esofagite con rigurgito parziale o vomito misto a sangue, anemia, bronchite e polmonite. La rapida progressione della malattia rende questi bambini disabili e non sono suscettibili di trattamento conservativo. Negli adulti, le manifestazioni cliniche dell'ernia iatale sono causate dalla debolezza del meccanismo di chiusura del cardias, dalla comparsa di reflusso gastroesofageo (vedi) e dall'esofagite peptica (vedi). I sintomi più comuni sono dolore, disfagia e sindrome anemica. Tra le complicanze più gravi delle ernie ricordiamo l'ulcera peptica dell'esofago (vedi) e del sacco erniario, l'ernia strozzata.

La diagnosi radiografica di un'ernia diaframmatica che emerge attraverso un'apertura esofagea allargata viene effettuata utilizzando un sondaggio e un esame multiplanare con contrasto. La fluoroscopia e la radiografia dell'indagine possono rivelare un'ombra aggiuntiva nel mediastino posteriore con schiarimento al centro o livello del fluido (pseudo-ascesso), una o due bolle di gas sullo sfondo dell'ombra cardiaca, espansione del mediastino con un contorno esterno chiaro, cambiamenti nella forma, dimensione e posizione della bolla di gas nello stomaco e altri sintomi. Il contrasto tra esofago e stomaco consente di fare una diagnosi differenziale tra ernia iatale ed esofago corto congenito (vedi), per riconoscere un'ernia fissa o parzialmente fissa di stadio II-III. Sintomi importanti Le ernie iatali sono: levigatezza o assenza dell'angolo di His, deviazione dell'esofago dal diaframma e dalla colonna vertebrale, “ispessimento” e deformazione della volta e cambiamenti nella bolla gassosa dello stomaco, espansione dell'apertura esofagea del diaframma e la presenza di 3 o più pieghe dello stomaco al suo interno, gonfiore del cardias e della volta dello stomaco (contorni frastagliati o ondulati), migrazioni transcardiche e prolasso della mucosa (ombra aggiuntiva all'ingresso del cardias o raddoppio dello stomaco mucosa sullo sfondo della vescica gastrica). Con l'invaginazione dell'esofago nello stomaco, si osserva un'immagine caratteristica di un collare indossato attorno al collo e una corolla di intussuscezione ("Anello di Saturno") sopra il diaframma. Alcuni autori chiamano questa condizione ernia di tipo misto o ernia a polsino. Le ernie esofagee sono caratterizzate da una formazione epifrenica (sacco erniario, campana, cappuccio, bulbo), dalla sua connessione con lo stomaco (orifizio erniario) e delimitazione dall'esofago, dalla presenza di più di 3 pieghe gastriche nell'orifizio erniario e dal sacco epifrenico. Un segno di ernia può essere un accumulo di bario sopra il diaframma lungo più di 3,5 cm e largo 2,5 cm, con una ritenzione più lunga di un respiro profondo. Ai fini del controllo dinamico, alcuni ricercatori consigliano di eseguire una radiografia dell'ernia con il paziente in posizione orizzontale e di distinguere tra ernie piccole (non più di 3 cm), medie (da 3 a 8) e grandi (più di 8 cm). cm).

Ernia frenopericardica- l'ernia diaframmatica è spesso di natura traumatica con protrusione dell'omento o delle anse intestinali nella cavità pericardica per un difetto combinato del sacco pericardico e del diaframma. La diagnosi è estremamente difficile, soprattutto se l'omento prolassa nella cavità pericardica o il cuore è spostato nella cavità addominale. Se il sacco erniario contiene organi del tratto digestivo, la diagnosi è possibile prima dell'intervento chirurgico o dell'autopsia. Confrontando l'intestino con lo sfondo del cuore, direttamente dietro lo sterno, si può vedere il contorno contrastato dell'intestino, non separato dall'ombra del cuore.

Diaframmatite- infiammazione del diaframma, si presenta come complicazione di pleurite, peritonite, ascessi polmonari ed epatici, in caso di penetrazione ematogena e linfogena di agenti infettivi nel diaframma. La diaframmatite acuta alle radiografie si manifesta con ispessimento, irregolarità e offuscamento del contorno della metà interessata della cupola del diaframma. Nel basale parti del polmone sul lato corrispondente vengono determinati i focolai di infiltrazione infiammatoria e l'atelettasia a forma di disco. C'è un piccolo accumulo di liquido nei seni pleurici. Il diaframma sul lato interessato si trova più in alto e appiattito, la sua mobilità è limitata. Nella diaframmatite cronica è inoltre possibile identificare aderenze pleurocostale-diaframmatiche, contorni sfumati e assenza di versamento nei seni pleurici.

Fenomeno di Dillon- spostamento accelerato verso l'alto della cupola rilassata del diaframma, determinato sulle radiografie, nella fase di massima espirazione. Indica che la cupola del diaframma preserva parzialmente la contrattilità.

Corpi estranei del diaframma- osservato principalmente dopo ferite da arma da fuoco cieche al torace o all'addome.

Più spesso si tratta di frammenti metallici, proiettili, pallini, ecc. La presenza, la posizione, il numero e le dimensioni dei corpi estranei sono determinati mediante raggi X. La pneumoperitoneografia ha grandi capacità diagnostiche nel determinare la posizione di un corpo estraneo.

La cisti echinococcica è più spesso localizzata a destra sul versante anteriore, ha una forma rotonda che cambia poco durante la respirazione, dà un'ombra intensa ed è adiacente al diaframma ad angolo acuto o retto con un'ampia area di contatto. Talvolta presenta un orlo calcificato dal contorno liscio e netto.

Sindrome di Cofferata- paralisi unilaterale congenita o traumatica (alla nascita) del diaframma, spesso associata a sintomi di perdita delle funzioni del plesso cervicale (mancanza di respiro, respiro toracico rapido, cianosi, addome infossato, disfunzione intestinale, ecc.). Le radiografie rivelano segni di rilassamento del diaframma (vedi) e della sua mobilità paradossale (vedi), spesso atelettasia polmonare (vedi).

Sindrome di Liana - Sigye - Welti- una combinazione di ernia diaframmatica (vedi), spesso complicata da esofagite da reflusso (vedi), con ripetute trombosi e tromboflebiti dei vasi delle estremità e spesso con anemia ipocromica.

Il sintomo di Lindenbraten- la presenza di una striscia chiara tra le immagini del fegato e della parete addominale anteriore durante l'esame radiografico in proiezione laterale; Sintomo radiografico di ernia parasternale.

Sindrome di Moncrieff- un disturbo congenito del metabolismo dei carboidrati, manifestato da saccarosio alimentare, lattosuria e fruttosuria, accompagnato da un ritardo nello sviluppo fisico e mentale generale, dalla comparsa di un'ernia diaframmatica (vedi).

Tumore del diaframma- estremamente raro nella pratica clinica. Esistono tumori primari e secondari, benigni e maligni. Tra quelli maligni si osservano vari tipi di sarcomi, tra quelli benigni predominano lipomi e fibromi. I tumori primari possono avere dimensioni diverse, da insignificanti a 2-3 kg di peso. I tumori secondari sono più comuni dei tumori primari. Piccoli tumori del diaframma, soprattutto quelli benigni, solitamente non sono clinicamente evidenti; I tumori maligni hanno un quadro clinico vario, che dipende dalla natura, dalle dimensioni e dalla localizzazione del tumore, il che rende difficile la loro diagnosi.

Uno dei metodi principali per diagnosticare i tumori del diaframma è la radiografia. Permette di rilevare e chiarire la posizione della formazione. La semiotica radiografica dei tumori è il più delle volte caratterizzata da un'unica ombra rotonda o ovale con contorno chiaro, liscio o irregolare, intimamente associata alla cupola del diaframma. I tumori maligni sono spesso di forma irregolare. Formazioni multiple si osservano nei fibromi e nella neurofibromatosi. Durante la respirazione, i tumori effettuano movimenti unidirezionali con il diaframma e non cambiano forma durante i test respiratori funzionali. Tra i tumori secondari del diaframma, il più comune è la crescita nel diaframma di un tumore originato dalla parte cardiaca dello stomaco. In questi casi, sullo sfondo di una bolla di gas nello stomaco, è possibile osservare un cambiamento nel contorno del diaframma o un aumento della distanza tra il diaframma e la volta dello stomaco. Con il pneumoperitoneo si determina la fissazione del diaframma alla volta gastrica, il basso spostamento dell'esofago distale e l'assenza di una striscia di gas tra il diaframma e la volta gastrica.

Mobilità paradossale del diaframma- spostamento della cupola del diaframma durante l'inspirazione verso l'alto, durante l'espirazione - verso il basso. Si osserva con paresi del diaframma, diaframmatite, talvolta con pneumotorace valvolare, rilassamento del diaframma, aderenze nella cavità pleurica.

Lesione al diaframma- impatto meccanico sul diaframma, violandone l'integrità con la formazione di una ferita. Più spesso si verifica quando viene ferito da un proiettile, da un frammento di conchiglia, da un colpo con un'arma fredda, ecc. Di norma, i tessuti e gli organi adiacenti al diaframma vengono danneggiati. In caso di lesioni da arma da fuoco si riscontrano spesso corpi estranei metallici (vedi). La violazione dell'integrità del diaframma è accompagnata dalla formazione di un'ernia traumatica del diaframma (vedi Ernia diaframmatica).

Rilassamento del diaframma- un'anomalia dello sviluppo caratterizzata da un forte sottosviluppo degli strati muscolari della cupola del diaframma, manifestata in una posizione alta persistente unilaterale del diaframma e accompagnata dal movimento degli organi addominali. A differenza dell'ernia diaframmatica, il principale segno di rilassamento è l'accumulo di gas sotto il diaframma assottigliato con pneumoperitoneo. Se il rilassamento è limitato, nella proiezione diretta si ha una forma emisferica della sporgenza del diaframma con un contorno uniforme e netto. La sua formazione d'ombra è piuttosto intensa, omogenea, e per dimensioni e posizione corrisponde spesso alla parte anteriore interna del diaframma, solitamente a destra. Allo stesso tempo, al confine tra la sporgenza e il contorno invariato del diaframma, si può spesso vedere l'intersezione degli archi dei gruppi muscolari del diaframma (un sintomo dell'incrocio di due archi). Sullo sfondo della limitata sporgenza del diaframma, è possibile tracciare uno schema polmonare. Durante un esame radiografico in proiezione laterale, la formazione d'ombra non è adiacente alla parete toracica, il tessuto polmonare si trova tra la superficie posteriore dello sterno e l'area di protrusione. Con la respirazione profonda diminuisce la mobilità del diaframma nella zona di protrusione; a volte puoi vedere una mobilità paradossale a breve termine della protrusione. Il completo rilassamento del diaframma è relativamente raro e di solito si osserva nella sua metà sinistra, nella maggior parte dei pazienti sono uomini di età compresa tra 40 e 50 anni.

Sindrome di Roviralta- anomalia congenita del diaframma e dello stomaco. Alle radiografie si presenta come ernia diaframmatica (vedi), esofagite da reflusso (vedi) e stenosi ipertrofica del piloro (vedi).

La sindrome di Saint- una combinazione di ernia iatale (vedi), colelitiasi (vedi) e diverticolosi del colon (vedi).

Sindrome del nervo frenico- paresi (paralisi) del diaframma, manifestata da un indebolimento dell'impulso della tosse, nonché da posizione elevata e immobilità della cupola del diaframma. L'esame radiografico rivela un tipo paradosso di movimenti respiratori della parete addominale. Osservato con danno al nervo frenico, alle corna anteriori e alle radici anteriori dei segmenti cervicali III-IV midollo spinale.

Sindrome dell'anello esofageo- una combinazione di dolore toracico, bruciore di stomaco, eruttazione, vomito (con sangue) e sanguinamento esofageo nascosto, causato da reflusso gastroesofageo con ernia iatale (vedi).

Lesioni traumatiche al diaframma- conseguente violazione dell'integrità e della funzione del diaframma influenza esterna. Più spesso, il diaframma e gli organi e i tessuti vicini vengono danneggiati contemporaneamente. Se la lesione porta alla rottura dell'integrità del diaframma, si sviluppa un'ernia diaframmatica (vedi Ernia diaframmatica. Corpi estranei del diaframma. Ferita del diaframma).

Sbattimento del diaframma- caratterizzato da movimento convulsivo con una frequenza di contrazione di 120-150 al minuto. Questi movimenti insoliti del diaframma di piccola ampiezza - da 1 mm a 2 cm, asincroni con la respirazione e le contrazioni cardiache, si estendono su tutta la cupola del diaframma con una manifestazione predominante in una metà di esso, solitamente a destra. Alla profondità dell'ispirazione, la vibrazione del diaframma si ferma. Durante l'esame chimografico a raggi X del diaframma in proiezioni dirette e laterali, invece di un dente, è normalmente possibile vedere in ciascuna striscia 4-5 denti stretti, che si uniscono, di piccola ampiezza, con le parti superiori arrotondate. La direzione dei denti del diaframma e delle costole coincide, il che indica la natura paradossale dei movimenti del diaframma.

Sindrome di Fleischner- combinazione di elevazione del diaframma (vedi) con atelettasia a forma di disco (vedi) nelle parti inferiori del polmone del lato interessato; osservato nelle malattie acute del torace e delle cavità addominali.

Sindrome di Hedblom- miosite primaria acuta del diaframma, manifestata da dolore durante l'inspirazione, mobilità limitata della parte inferiore del torace e della parte superiore della parete addominale anteriore senza la presenza di altri segni di patologia addominale. L'esame radiografico rivela una cupola alta del diaframma sul lato interessato e una mobilità limitata. Successivamente aumenta la diminuzione della curvatura e si sviluppa il completo appiattimento della cupola del diaframma.

Eventrazione diaframmatica- prolasso degli organi addominali attraverso un difetto del diaframma (vedi Ernia diaframmatica).

Elevazione del diaframma- posizione alta e instabile del diaframma derivante dalla paresi del nervo frenico. In questo caso, la sporgenza del diaframma nel torace è meno pronunciata che durante il suo rilassamento e persiste per un breve periodo. Di solito si verifica con ascite, peritonite, megacolon, tumori degli organi addominali, epatosplenomegalia, ecc.

Il rilassamento del diaframma è una patologia caratterizzata da un forte assottigliamento o completa assenza dello strato muscolare dell'organo. Ciò si verifica a causa di uno sviluppo anormale del feto oa causa di processo patologico, che ha portato alla sporgenza dell'organo nella cavità toracica.

In realtà con questo termine in medicina si indicano due patologie contemporaneamente, che però presentano sintomi clinici simili ed entrambe sono causate da una progressiva protrusione di una delle cupole dell'organo.

Una malformazione congenita è caratterizzata dal fatto che una delle cupole è privata fibre muscolari. È sottile, trasparente e consiste principalmente di strati della pleura e del peritoneo.

In caso di rilassamento acquisito stiamo parlando sulla paralisi muscolare e la loro successiva atrofia. In questo caso sono possibili due opzioni per lo sviluppo della malattia: la prima è una lesione con perdita totale tono, quando il diaframma è simile a una sacca tendinea e l'atrofia muscolare è piuttosto pronunciata; secondo – violazioni funzione motoria pur mantenendo il tono. L'aspetto della forma acquisita è facilitato dal danno ai nervi della cupola destra o sinistra.

Cause di patologia

La forma congenita di rilassamento può essere provocata dalla formazione anormale dei miotomi del diaframma, così come da una ridotta differenziazione muscolare e da traumi/aplasie intrauterine del nervo frenico.

La forma acquisita (atrofia muscolare secondaria) può essere causata da cause infiammatorie e lesioni traumatiche organo.

Inoltre, una malattia acquisita si verifica sullo sfondo del danno al nervo frenico: traumatico, chirurgico, infiammatorio, danno dovuto a cicatrici dovute a linfoadenite o tumore.

La forma congenita porta al fatto che dopo la nascita del bambino l'organo non può sopportare il carico su di esso. Si allunga gradualmente, il che porta al rilassamento. Lo stretching può verificarsi con a velocità diverse, cioè può manifestarsi sia nella prima infanzia che nella vecchiaia.

Vale la pena notare che forma congenita la patologia è spesso accompagnata da altre anomalie sviluppo intrauterino, ad esempio, criptorchidismo, difetti cardiaci, ecc.

La forma acquisita differisce da quella congenita non per l'assenza, ma per la paresi/paralisi dei muscoli e la loro successiva atrofia. In questo caso non si verifica una paralisi completa, quindi i sintomi sono meno pronunciati rispetto alla forma congenita.

Il rilassamento acquisito del diaframma può verificarsi dopo la diaframmaite secondaria, ad esempio con pleurite o ascesso sottodiaframmatico, nonché dopo un trauma d'organo.

La malattia può essere provocata dallo stiramento dello stomaco dovuto alla stenosi pilorica: il trauma costante dello stomaco provoca cambiamenti degenerativi muscoli e il loro rilassamento.

Sintomi

Le manifestazioni della malattia possono variare da caso a caso. Ad esempio, sono molto pronunciati nella patologia congenita, ma nella patologia segmentale acquisita, soprattutto parziale, possono essere completamente assenti. Ciò è dovuto al fatto che quello acquisito è caratterizzato da un minor grado di stiramento dei tessuti e da una posizione più bassa dell'organo.

Inoltre, la localizzazione segmentale della patologia a destra è più favorevole, poiché il fegato vicino sembra essere intasato zona danneggiata. Il rilassamento limitato a sinistra può anche essere coperto dalla milza.

Con il rilassamento del diaframma, i sintomi si verificano raramente durante l’infanzia. La malattia si manifesta più spesso nelle persone di età compresa tra 25 e 30 anni, soprattutto in coloro che svolgono lavori fisici pesanti.

La causa principale dei reclami è lo spostamento degli organi peritoneali nel torace. Ad esempio, la parte dello stomaco che si solleva provoca una curva nell'esofago e nel suo stesso, a seguito della quale la motilità degli organi viene interrotta e, di conseguenza, l'aspetto di sensazioni dolorose. L'attorcigliamento delle vene può portare a emorragia interna. Segni specificati le malattie peggiorano dopo i pasti e attività fisica. In questa situazione sindrome del dolore provoca la flessione dei vasi che alimentano la milza, i reni e il pancreas. Gli attacchi di dolore possono raggiungere un'intensità elevata.

Di norma, la sindrome del dolore si manifesta in modo acuto. La sua durata varia da alcuni minuti a diverse ore. Inoltre, finisce con la stessa rapidità con cui inizia. L'attacco è spesso preceduto da nausea. Si noti che la patologia può essere accompagnata da difficoltà nel passaggio del cibo attraverso l'esofago e da gonfiore. Questi due fenomeni occupano molto spesso un posto di primo piano nella clinica di patologia.

La maggior parte dei pazienti lamenta attacchi di dolore nell'area del cuore. Queste possono essere causate sia dal reflusso vagale che dalla pressione diretta sull’organo esercitata dallo stomaco.

Metodi diagnostici

Il metodo principale per rilevare il rilassamento è l'esame a raggi X. A volte, durante il rilassamento, sorge il sospetto della presenza di un'ernia, ma la diagnosi differenziale dovrebbe essere eseguita senza esame radiografico quasi impossibile. Solo a volte le caratteristiche del decorso della malattia e la natura del suo sviluppo consentono di determinare con precisione la patologia.

Il medico, effettuando un esame fisico, scopre i seguenti fenomeni: il bordo inferiore del polmone sinistro si sposta verso l'alto; la zona della timpanite subfrenica si estende verso l'alto; La peristalsi intestinale può essere ascoltata nella zona patologica.

trattamento

In questa situazione, esiste solo un modo per eliminare la malattia: la chirurgia.

Tuttavia, non tutti i pazienti vengono sottoposti a intervento chirurgico. Per fare questo è necessaria la testimonianza.

L'intervento chirurgico viene eseguito solo nei casi in cui una persona ha pronunciato cambiamenti anatomici, sintomi clinici blocca il lavoro e provoca gravi disagi.

Paralisi e paresi del diaframma

La paralisi del diaframma è caratterizzata dalla sua posizione elevata e dalla mancanza di movimenti respiratori. A differenza dell'ernia, non è presente un orifizio o un sacco erniario. La componente muscolo-legamentosa è preservata ovunque (soprattutto nelle fasi iniziali della malattia), quando la sua atrofia non si è ancora instaurata.

La paralisi diaframmatica nei neonati di solito si verifica a causa di un trauma alla nascita a seguito di un danno alle radici spinali cervicali correlate al nervo frenico. Simile isolato lesione alla nascita Ciò accade raramente, più spesso tutte le radici del plesso brachiale vengono danneggiate con lo sviluppo della paralisi dell'arto superiore e talvolta il nervo frenico è coinvolto nel processo.

Circa il 5% dei neonati che hanno subito un trauma neonatale presentano una paresi diaframmatica. gradi diversi, che nella maggior parte dei casi è combinato con la paralisi di Erb. U neonati e nei bambini più grandi, la paresi del diaframma si verifica a causa del danno al nervo frenico durante l'intervento chirurgico, durante la puntura delle vene succlavie o a causa del coinvolgimento del nervo nel processo infiammatorio durante l'empiema di varia origine, lesioni tumorali.

Clinica e diagnostica

Il più severo quadro clinico osservato nei casi di paralisi del diaframma nei neonati: l'insufficienza respiratoria è grave con respiro corto e cianosi, la respirazione è spesso aritmica con retrazione delle aree compiacenti del torace, i confini del cuore sono spostati verso lato sano, dal lato affetto, la respirazione si sente peggio. La maggior parte dei bambini mostra sintomi di disturbi cardiovascolari.

La diagnosi può essere fatta solo mediante esame radiografico. La caratteristica è la posizione alta della cupola del diaframma, il suo contorno ha una chiara forma emisferica, gli organi mediastinici sono spostati verso il lato sano. Sincrono movimenti respiratori Non c'è il diaframma, più spesso è immobile, ma sono possibili anche movimenti paradossali.

Trattamento

Il trattamento dipende dalla gravità della condizione, dalla gravità dell'ipossia e dai disturbi respiratori. Di solito inizia con terapia conservativa, finalizzato al mantenimento dell'attività cardiaca e di un'adeguata ventilazione polmonare. Oltre all'ossigenazione costante, la respirazione viene periodicamente eseguita con maggiore resistenza durante l'espirazione.

Se non c'è alcun effetto, collegare un ausiliario o respirazione artificiale. Fornire stimoli per migliorare processi di recupero, trofismo muscolare e conduzione degli impulsi nervosi. È imperativo utilizzare l'elettroforesi cervicale con proserina, aloe, lidasi e prescrivere vitamine e farmaci anticolinesterasici (proserina).

Se non si riscontra alcun effetto, utilizzare dopo 2-3 settimane chirurgia, che consiste nell'eseguire una toracotomia e nell'applicare suture di raccolta del materasso in modo tale da appiattire la cupola del diaframma. Va ricordato che il nervo frenico e i suoi rami principali non devono entrare nelle suture, poiché a lungo termine è possibile ripristinare la funzione del diaframma. I risultati sono in gran parte determinati dal grado di danno alla centrale sistema nervoso e la gravità dei cambiamenti infiammatori associati nei polmoni. Di solito, dopo l'intervento chirurgico, le condizioni dei bambini iniziano a migliorare rapidamente.

Corpi estranei della trachea e dei bronchi

L'aspirazione di corpo estraneo (FB) è abbastanza comune nei bambini. Tutti i ricercatori lo notano questo tipo la patologia è caratteristica di infanzia(oltre il 90% dei casi); mentre il più delle volte questa patologia si verifica nei bambini di età compresa tra 1 e 3 anni. Secondo i risultati delle statistiche di revisione, la frequenza dell'aspirazione di corpo estraneo è di 3,7 per 1000 bambini. Va notato che in tutto il mondo gli otorinolaringoiatri si occupano principalmente di questa patologia nei bambini e, di regola, solo in periodo acuto(entro 24 ore) dopo l'aspirazione di FB. Questa circostanza spiega la frequenza significativa di aspirazioni non rilevate, soprattutto nei bambini piccoli.

Segnato varie opzioni ostruzione meccanica (secondo G.I. Lukomsky):

• end-to-end o parziale;
• valvola;
• pieno

In tutti i bambini con diagnosi tardiva di IT dell'albero tracheobronchiale si nota un'ostruzione parziale, che determina la possibilità di portatore di IT a lungo termine. La maggior parte degli IT (per lo più di origine organica) vengono eliminati a causa degli impulsi della tosse o dell'azione del trasporto mucociliare, ma alcuni vengono trattenuti nelle vie respiratorie e possono causare malattie croniche. processo infiammatorio nei polmoni.

Clinica

La clinica dipende dalle dimensioni dell'IT, dalla sua posizione e origine (organica o inorganica). Si può anche osservare l'aspirazione di più corpi estranei contemporaneamente, l'aspirazione di liquidi o cibo, che influisce anche sintomi clinici. Il blocco completo di un bronco può portare ad atelettasia del segmento o del lobo ventilato da questo bronco. L'ostruzione della trachea provoca un attacco acuto di soffocamento che, se non viene fornita assistenza tempestiva, può portare a gravi complicazioni, compresa la morte.

Tuttavia, l'IT può non ostruire completamente le vie aeree, portando alla parziale interruzione della ventilazione in quest'area, o creando un meccanismo valvolare con il successivo sviluppo di enfisema, che coinvolge vari volumi del polmone interessato. Clinico e radiologico la caratteristica, ovviamente, dipende dal periodo trascorso dall'aspirazione dell'IT. Auscultazione Si osserva un indebolimento della respirazione, sibili di vario tipo e rumori respiratori insoliti. Nei bambini con prime date dal momento dell'aspirazione a radiografie sono stati individuati:

• enfisema di un segmento o di un lobo,
• diminuzione della pneumatizzazione dell’area polmonare,
• atelettasia di un segmento o di un lobo.

Un metodo di ricerca molto efficace per la sospetta aspirazione di FB è fluoroscopia del torace con identificazione mobilità patologica ombra media ( sintomo positivo Goltsnecht-Jacobson).

Trattamento

Il principale metodo di trattamento è l'estrazione endoscopica di un corpo estraneo utilizzando un broncoscopio respiratorio rigido con una pinza ottica con diverse forme di parti funzionanti. Solo in in rari casi se la rimozione broncologica di un corpo estraneo fallisce a causa della natura del FB o dello sviluppo di suppurazione, è necessario ricorrere alla toracotomia con broncotomia o resezione dell'area interessata del polmone.

Bychkov V.A., Manzhos P.I., Bachu M. Rafik H., Gorodova A.V.

La disfunzione del diaframma porta a insufficienza respiratoria. IN l'anno scorso al ruolo della disfunzione del diaframma nella situazioni critiche incatenato molta attenzione. Informazioni aggiornate sul problema sono fornite da McCool F.D., Tzelepis G.E. in una rivista molto apprezzata (1). I dati riportati in In misura maggiore finalizzato alla formazione del medico pratica generale. Tuttavia, a causa della mancanza di informazioni aggiornate su questo problema, focalizzate specificamente sull'anestesista e intensivista, considerato da McCool F.D., Tzelepis G.E. gli aspetti sono di interesse. Le principali disposizioni dell'opera sono le seguenti.

Il diaframma è una struttura a forma di cupola che separa il torace e le cavità addominali. È il muscolo principale responsabile della respirazione. Innervato dal nervo frenico, che ha origine a livello di C3-C5 rachide cervicale midollo spinale. Il diaframma è composto prevalentemente da fibre muscolari di tipo I a contrazione lenta resistenti alla fatica e fibre muscolari di tipo IIa a contrazione rapida.

Ambulatorio per le disfunzioni del diaframma

La disfunzione del diaframma è sottovalutata causa della dispnea. Questo aspetto dovrebbe essere sempre pensato quando diagnosi differenziale dispnea inspiegabile. Il grado di disfunzione del diaframma varia dalla perdita parziale della capacità di generare pressione alla completa scomparsa della sua funzione. La disfunzione può estendersi alla metà o all'intero diaframma. Può verificarsi con disordini metabolici e infiammazioni, dopo un infortunio o un intervento chirurgico, durante ventilazione artificiale polmoni (ventilatore), con processi volumetrici nel mediastino, miopatie, neuropatie, malattie che portano all'inflazione eccessiva dei polmoni.

La paralisi diaframmatica unilaterale è solitamente asintomatica. Ma può portare a dispnea quando stress fisico, la capacità di esercitare in questi casi è ridotta (Tabella 1). A volte i pazienti con paralisi unilaterale lamentano dispnea quando sono sdraiati sulla schiena. Condizioni associate come obesità, debolezza di altri muscoli e gruppi muscolari, malattie concomitanti le patologie cardiache e polmonari (p. es., broncopneumopatia cronica ostruttiva) possono aggravare la dispnea nei pazienti con paralisi diaframmatica unilaterale, soprattutto in posizione supina. A volte la paralisi unilaterale può essere rilevata come reperto incidentale durante l'esame radiografico.

Tavolo 1. Confronto tra paralisi diaframmatica bilaterale e unilaterale

Il quadro clinico nei pazienti con paralisi diaframmatica bilaterale o debolezza significativa è spesso più pronunciato. Può presentarsi con dispnea inspiegabile e insufficienza respiratoria ricorrente. I pazienti possono avvertire una grave dispnea a riposo, in posizione supina, durante l'attività fisica o quando immersi in acqua sopra il livello della vita. I pazienti spesso hanno bisogno di dormire in posizione seduta, devono evitare di nuotare, attività fisica con la flessione del corpo. Storia in pazienti con unilaterale o sconfitta bilaterale il diaframma può includere chirurgia toracica, manipolazione della colonna cervicale, trauma al collo, lesioni neuromuscolari lentamente progressive, dolore acuto nella regione cervicale e nel cingolo scapolare. Questa categoria di pazienti presenta un rischio maggiore di disturbi del sonno e ipoventilazione durante il sonno. Di conseguenza, i sintomi iniziali possono includere debolezza, aumento della sonnolenza, depressione, mal di testa al mattino, risvegli frequenti durante la notte. Altre complicanze della paralisi diaframmatica bilaterale sono l'atelettasia subsegmentale, i processi infettivi sezioni inferiori vie respiratorie.

L'esame a riposo può rivelare la tachipnea e la partecipazione di ulteriori muscoli inspiratori alla respirazione. L'inclusione di quest'ultimo può essere determinata mediante palpazione del collo. In questo caso, durante l'inspirazione si avverte tensione nel muscolo sternocleidomastoideo. Una diminuzione della mobilità del diaframma può essere registrata mediante percussioni bordo inferiore arco costale alla fine dell'espirazione e alla fine dell'inspirazione. Il segno fisico più caratteristico della disfunzione del diaframma è il paradosso addominale, che è caratterizzato da una retrazione paradossale della parete addominale verso l'interno quando il torace si espande durante l'inspirazione. È più facile registrarlo con il paziente sdraiato sulla schiena. Il paradosso addominale viene solitamente registrato alla massima pressione transdiaframmatica che il paziente può generare in relazione al collasso vie respiratorie(colonna d'acqua 30 cm); questo è raramente osservato nelle lesioni diaframmatiche unilaterali. Se viene rilevato un paradosso addominale con paralisi diaframmatica unilaterale, si deve sospettare una debolezza muscolare scheletrica generalizzata.

Modelli del decorso della disfunzione

Dipende principalmente dalla causa della disfunzione del diaframma e dalla velocità di progressione della malattia di base. Deviazioni funzionali legate all'età centro respiratorio, forza dei muscoli respiratori compromessa, compliance toracica con disfunzione del diaframma possono predisporre allo sviluppo di ipoventilazione. Per alcune malattie neuromuscolari (ad es. distrofie muscolari) il decorso della disfunzione del diaframma è progressivo, mentre in caso di paralisi post-traumatica del diaframma o causa infettiva La guarigione spontanea avviene in circa 2/3 dei casi, ma ciò può richiedere un periodo di tempo significativo. La rigenerazione del nervo frenico è necessaria per il recupero. Potrebbero essere necessari fino a 3 anni. Nei pazienti con paralisi del diaframma unilaterale o bilaterale, che si sviluppa a causa di amiotrofia nevralgica (spesso manifestata nell'anamnesi evento acuto dolore al collo e al cingolo scapolare con successivo sviluppo di dispnea), di solito si verifica pieno recupero o miglioramento decorso clinico entro 1-1,5 anni. Il periodo di recupero può essere leggermente più breve nei pazienti con disfunzione diaframmatica dopo un intervento di cardiochirurgia. Al contrario, i pazienti con disfunzione diaframmatica dopo lesione del midollo spinale hanno una prognosi sfavorevole.

Cause

Determinare l'incidenza di disfunzione diaframmatica clinicamente significativa in in misura sufficiente complesso, date le sue molteplici cause. Le cause della disfunzione diaframmatica possono essere classificate in base al livello del danno. In alcuni casi, la disfunzione può coinvolgere più di un livello anatomico. Un esempio è la polineuropatia da malattia critica, che può essere associata ad entrambe neuropatia periferica e miopatia.

Il midollo allungato e il midollo spinale possono essere colpiti dal processo di demielinizzazione. Allo stesso tempo, quando sclerosi multipla La debolezza del diaframma viene rilevata raramente. Un danno al midollo spinale ad alto livello (C1-C2) porta alla paralisi del diaframma, mentre con una lesione al livello medio della colonna cervicale (C3-C5), la funzione del diaframma è parzialmente preservata. Con danni a livello C3, circa il 40% dei pazienti necessita di ventilazione meccanica, a livello C4-C5 - meno del 15%. Nei casi di coinvolgimento della parte anteriore neuroni motori midollo spinale (ad esempio, con laterale sclerosi amiotrofica o poliomielite), spesso si sviluppano disfunzione del diaframma e insufficienza respiratoria. La debolezza diaframmatica può svilupparsi in un breve periodo di tempo o molti anni dopo l’infezione iniziale della poliomielite. Altre malattie che causano debolezza diaframmatica e danni ai neuroni del midollo spinale comprendono la siringomielia, le neuropatie motorie paraneoplastiche (p. es., la sindrome anti-Hu) e le atrofie muscolari spinali.

Il danno al nervo frenico molto spesso deriva da una lesione iatrogena durante l'intervento chirurgico o si sviluppa a seguito della compressione da parte di tumori broncogeni e mediastinici. Durante interventi di chirurgia cardiotoracica o cardiaca, il danno al nervo frenico può essere causato da sezione, tensione, lesioni da schiacciamento o ipotermia. In cardiochirurgia, l’uso di soluzioni saline fredde per ridurre la temperatura del miocardio è un importante fattore di rischio per il danno diaframmatico. Altre cause di danno diretto al nervo frenico includono traumi, processo infettivo(ad esempio, herpes zoster, malattia di Lyme), malattie infiammatorie. La sindrome di Guillain-Barré è spesso accompagnata dal coinvolgimento del nervo frenico, che si verifica nel 25% dei pazienti che necessitano di ventilazione meccanica. Il processo patologico può colpire il nervo frenico in circa il 5% dei pazienti con amiotrofia nevralgica (sindrome di Personalage-Turner) e nel 2% dei pazienti dopo un intervento chirurgico al cuore.

La trasmissione compromessa degli impulsi a livello della sinapsi neuromuscolare può manifestarsi come disfunzione del diaframma. Nella miastenia grave, l'insufficienza respiratoria acuta si sviluppa più spesso durante crisi miastenica, richiede supporto respiratorio; questa malattia può solitamente trarre beneficio dalla terapia immunomodulante. La disfunzione del diaframma non è un modello tipico della sindrome di Lambert-Eaton. La tossina botulinica (molto spesso di tipo A) altera la funzione del diaframma interrompendo il rilascio di acetilcolina nella giunzione neuromuscolare. In rari casi, i farmaci (come gli aminoglicosidi) interferiscono con la trasmissione neuromuscolare, causando debolezza del diaframma e insufficienza respiratoria. Diverse miopatie congenite e acquisite possono compromettere la funzione del diaframma e portare a insufficienza respiratoria nell'infanzia o nell'età adulta.

Per i pazienti del reparto terapia intensiva e nell'unità di terapia intensiva (ICU), le cause più comuni di debolezza del diaframma e dipendenza dal respiratore sono la polineuropatia e la miopatia con condizioni critiche. Molto spesso ciò si verifica con sepsi, insufficienza multiorgano e iperglicemia. Questo aspetto dovrebbe essere considerato qualora si presentassero difficoltà nello svezzamento del paziente dal respiratore. L'atrofia del diaframma dovuta all'esclusione dell'esercizio (atrofia da inattività) può formarsi anche dopo un breve periodo di ventilazione meccanica o di utilizzo di miorilassanti. In questo caso si sviluppa atrofia delle fibre muscolari sia veloci che lente. Malnutrizione e disturbi metabolici come ipofosfatemia, ipomagnesiemia, ipokaliemia, ipocalcemia e disfunzione ghiandola tiroidea, possono contribuire alla disfunzione del diaframma e prolungare il periodo di dipendenza dal ventilatore. La combinazione di debolezza diaframmatica e qualsiasi processo che aumenta il lavoro respiratorio (p. es., polmonite, edema polmonare, atelettasia, broncospasmo) può superare la capacità di contrarre il diaframma anche con un grado moderato di debolezza e contribuire al prolungamento della ventilazione meccanica.

L'eccessiva distensione polmonare nella malattia polmonare ostruttiva cronica compromette la funzione diaframmatica alterando la lunghezza del diaframma a un livello subottimale per la contrazione e, in misura minore, compromettendo l'efficienza meccanica del diaframma (vale a dire, inefficacia della tensione diaframmatica nel generare pressione transdiaframmatica) . Misure terapeutiche(come la prescrizione di broncodilatatori a lunga durata d’azione, un intervento chirurgico per ridurre il volume polmonare) possono ridursi conseguenze negative inflazione eccessiva sulla funzione diaframmatica dovuta al miglioramento del rilascio polmonare e alla riduzione del volume, migliorando così la contrattilità diaframmatica.

1. McCool F.D., Tzelepis G.E. Disfunzione del diaframma // N. Engl. J.Med. - 2012. - V. 366. - P. 932-942.

il prof. Belyaev A.V.

Definizione

Il rilassamento del diaframma lo è completa assenza o un forte assottigliamento dello strato muscolare del diaframma a causa di un'anomalia dello sviluppo o di un processo patologico, che porta ad una sporgenza sacculare del diaframma nella cavità toracica.

Il primo rapporto sul rilassamento del diaframma scoperto durante un'autopsia patologica risale al 1774. Il termine "rilassamento del diaframma" fu introdotto nel 1906 da Wieting.

Il termine “rilassamento del diaframma” unisce in un'unica unità nosologica due diverse malattie che si manifestano con gli stessi sintomi clinici, causati da un progressivo aumento della posizione di una delle cupole del diaframma. A anomalia congenita Durante lo sviluppo del diaframma, una delle metà della barriera toraco-addominale risulta essere priva di elementi muscolari. Con rilassamento acquisito si parla di paralisi dello sviluppo dei muscoli del diaframma con successiva atrofia degli elementi muscolari.

Cause

Secondo la classificazione Valdoni esistono tre gruppi di alterazioni del diaframma. Il primo gruppo comprende l'assottigliamento congenito del diaframma. Con loro, il diaframma è sottile, trasparente e costituito principalmente da strati di pleura e peritoneo. Il secondo gruppo comprende lesioni in cui il diaframma ha perso completamente il tono e ha l'aspetto di un sacco tendineo con pronunciata atrofia dello strato muscolare. Il terzo gruppo comprende i disturbi della funzione motoria del diaframma pur mantenendone il tono.

Il fattore eziologico che contribuisce all'emergere di forme acquisite di rilassamento del diaframma è il danno ai suoi elementi nervosi. Rimozione dei nodi marginali tronco simpatico porta al rilassamento del diaframma. Durante le operazioni per rilassare il diaframma, si osserva un significativo accorciamento del nervo frenico. Esame istologico remoto durante Intervento chirurgico l'esame di una sezione del diaframma in un paziente ha rivelato l'assenza di elementi nervosi al suo interno.

Evidenzia quanto segue possibili ragioni il verificarsi del rilassamento del diaframma.

1. Cause di rilassamento congenito (aplasia muscolare primaria):

• anlage vizioso dei miotomi del diaframma;
• disturbi della differenziazione degli elementi muscolari;
• trauma intrauterino o aplasia del nervo toraco-addominale.

1. Cause del rilassamento acquisito (atrofia muscolare secondaria):

• danno al diaframma: infiammatorio, traumatico;
• danni al nervo frenico (atrofia muscolare neurotrofica secondaria): danni traumatici, chirurgici, tumorali, cicatriziali dovuti a linfoadeniti e infiammatori.

Il rilassamento congenito del diaframma, causato da uno qualsiasi dei motivi di cui sopra, da un punto di vista patogenetico è una violazione dello sviluppo della parte muscolare del diaframma dal diaframma del tessuto connettivo primario.

Pertanto, la barriera toraco-addominale in questa sofferenza risulta essere un diaframma di tessuto connettivo primario embrionale che si è fermato nel suo sviluppo, che non è in grado di sopportare il carico meccanico posto su di esso dopo la nascita del bambino. Allungandosi gradualmente, raggiunge infine uno stato che può essere diagnosticato come rilassamento del diaframma. Lo stiramento di questa barriera toraco-addominale del tessuto connettivo assottigliato, a seconda di una serie di ragioni, si verifica in diversi pazienti con velocità disuguale, cominciando a manifestarsi clinicamente, a volte nei bambini e talvolta negli anziani.

Molti autori notano una certa tendenza al rilassamento congenito a combinarsi con altre anomalie sviluppo embrionale(ernia diaframmatica vera, difetti di nascita cuori, criptorchidismo, ecc.). Vengono descritti i casi in cui il rilassamento del diaframma e la malattia di Hirschsprung vengono rilevati nello stesso paziente. Tuttavia, pur non essendo la causa principale dello sviluppo di questa malattia, il rilassamento, ovviamente, peggiora il decorso della malattia di Hirschsprung, e quest'ultima, a sua volta, favorisce una maggiore allungamento rapido diaframma assottigliato.

Il rilassamento acquisito, a differenza del rilassamento congenito, è caratterizzato non dall'assenza delle strutture muscolari del diaframma, ma solo dalla loro paresi o paralisi, seguita da atrofia più o meno pronunciata.

Con il rilassamento acquisito, non si sviluppa la paralisi completa del diaframma con atrofia dei suoi elementi muscolari, quindi la gravità patologica di questa malattia e le sue manifestazioni cliniche sono inferiori rispetto a una malattia congenita.

Il rilassamento acquisito può svilupparsi in risposta alla diaframmatite secondaria (con pleurite, ascesso subfrenico, ecc.), nonché a seguito di un trauma diretto al diaframma. La causa del rilassamento può essere lo stiramento dello stomaco dovuto alla stenosi pilorica. Lesioni permanenti al diaframma dallo stomaco portano a cambiamenti degenerativi nei muscoli diaframmatici e al loro rilassamento.

Le lesioni al nervo frenico sono le più frequenti causa comune per lo sviluppo del rilassamento acquisito del diaframma.

Sintomi

Il quadro clinico per i diversi tipi di rilassamento del diaframma non è lo stesso. È più pronunciato con il rilassamento congenito totale e con la patologia acquisita, in particolare con il rilassamento parziale e segmentale, i sintomi della malattia possono essere completamente assenti. Ciò si spiega, in primo luogo, con il fatto che il rilassamento totale acquisito è caratterizzato, di regola, da un grado di allungamento del diaframma inferiore, più basso livello la sua posizione rispetto ad una simile patologia congenita e, in secondo luogo, la predominanza della localizzazione del rilassamento segmentale sul lato destro (a destra, il fegato sembra ostruire l'area interessata del diaframma). A volte a sinistra, un rilassamento limitato può essere coperto in modo simile dalla milza.

I sintomi della malattia, anche con rilassamento congenito, iniziano a manifestarsi relativamente raramente durante l'infanzia.

Più caratteristico del rilassamento del diaframma è lo sviluppo relativamente tardivo e lento dei sintomi della malattia. I reclami nei pazienti compaiono dall'età di 25-30 anni e progrediscono gradualmente e costantemente, soprattutto nelle persone impegnate in lavori fisici pesanti.

La causa dei reclami è il movimento degli organi addominali nel torace. Il fondo e il corpo dello stomaco, spostandosi verso l'alto, pur mantenendo la posizione abituale dell'esofago addominale, provocano attorcigliamenti nell'esofago e nello stomaco, interrompendo la loro motilità, che si manifesta sotto forma di attacchi dolorosi. L'attorcigliamento delle vie del flusso sanguigno venoso dallo stomaco può portare a sanguinamento sia per diapedesi dai vasi gonfi della mucosa gastrica che dalle vene varicose dell'esofago (flusso sanguigno collaterale). È naturale che sintomi indicati tendono a peggiorare dopo aver mangiato. Spesso il dolore compare anche dopo l'attività fisica. IN in questo caso la causa risulta essere un'ostruzione dei vasi che alimentano il pancreas, i reni e la milza e che si muovono verso l'alto. Come altri dolori ischemici, questi attacchi possono raggiungere un'intensità estrema.

Il dolore di solito appare acuto, dura da 15-20 minuti a diverse ore e scompare anche improvvisamente. Nella maggior parte dei pazienti non sono accompagnati da vomito, ma sono spesso preceduti da nausea. Alcuni pazienti lamentano difficoltà nel passaggio del cibo attraverso l'esofago e gonfiore, che in alcuni casi svolgono un ruolo di primo piano nel quadro clinico della malattia.

Spesso, quando si rilassa il diaframma, i pazienti notano attacchi di dolore nella zona del cuore, che possono essere causati sia dal riflesso vagale che dalla pressione diretta sul cuore esercitata dagli organi addominali attraverso il diaframma assottigliato che si è spostato verso l'alto.

Diagnostica

Il metodo principale per diagnosticare il rilassamento del diaframma e le ernie diaframmatiche è esame radiografico malato.

In alcuni pazienti con rilassamento del diaframma è clinicamente possibile sospettare la presenza di un'ernia diaframmatica, ma è quasi impossibile fare una diagnosi differenziale tra ernia e rilassamento del diaframma senza l'uso dell'esame radiografico. Solo le caratteristiche della natura dello sviluppo e del decorso della malattia possono fornire assistenza nella risoluzione di questo problema.

L'esame fisico dei pazienti rivela: movimento verso l'alto limite inferiore polmone sinistro contemporaneamente all'espansione verso l'alto della zona della timpanite sottodiaframmatica e all'ascolto della peristalsi intestinale in quest'area, a volte rumore di schizzi (la flessione dello stomaco rende difficile l'evacuazione da esso).

Il trattamento per il rilassamento del diaframma è possibile solo chirurgicamente. Tuttavia, non tutti i pazienti hanno indicazioni sufficienti per l’intervento chirurgico.

L'operazione è indicata per quei pazienti che hanno pronunciato cambiamenti anatomici e sintomi clinici della malattia che privano il paziente della sua capacità di lavorare, gli causano un'ansia significativa o se si sviluppano complicazioni che rappresentano una minaccia per la vita del paziente (volvolo gastrico acuto, rottura del diaframma, sanguinamento gastrico).

Quando si decide un intervento chirurgico, è necessario tenerne conto eventuale disponibilità eventuali controindicazioni a Intervento chirurgico da fuori condizione generale malato.

In caso di manifestazioni cliniche scarsamente espresse, così come nel decorso asintomatico della malattia, è necessario trattamento chirurgico assente. Tali pazienti, a differenza dei pazienti con ernie diaframmatiche traumatiche e congenite, senza alcun pericolo di strangolamento, possono essere sottoposti a controllo medico. Nel caso di un aumento significativo del livello del diaframma e di un aumento dell'intensità dei sintomi, è necessario raccomandare ai pazienti un intervento chirurgico.