Ipercortisolismo primario. Quali misure terapeutiche vengono prescritte ai pazienti? Complicazioni della sindrome di Itsenko-Cushing

IPERCORTICISMO
(iperglucocorticoidismo)

IN l'anno scorso i glucocorticoidi sono ampiamente utilizzati per trattare molti pazienti con gravi malattie croniche ( asma bronchiale, malattie diffuse tessuto connettivo, glomerulonefrite, ecc.). A questo proposito c'è Grande opportunità la comparsa di ipercortisolismo indotto da farmaci, che corrisponde al quadro clinico della malattia e della sindrome di Itsenko-Cushing (Stern N. et al., 1996).

Farmaci corticoseroidi per malattie croniche devo nominare grandi dosi ah (60 – 90 mg di prednisolone o più al giorno) per un lungo periodo (a volte per anni), il che contribuisce allo sviluppo piuttosto rapido del “Cushingoide” iatrogeno. Anche l'uso a lungo termine di piccole dosi di glucocorticoidi (30 - 40 mg di prednisolone, cortisone al giorno) provoca lo sviluppo della sindrome di Cushingoide.

L'insorgenza della sindrome di Cushing con l'uso di corticosteroidi naturali o sintetici non è considerata un effetto tossico o una complicanza. È un compagno inevitabile questo trattamento. Possono verificarsi anche alcuni sintomi Cushingoidi trattamento a lungo termine pazienti affetti da tubercolosi con farmaci del gruppo isoniazide (tubazid, GINK, isoniazide). Ciò è dovuto a disturbi ipotalamici durante il trattamento con questi farmaci, che portano ad un’ipersecrezione di ACTH. La sindrome di Cushing si sviluppa quando trattamento a lungo termine ACTH, sinactenomi deposito, che causano ipersecrezione e iperplasia della corteccia surrenale.

Sindrome di Cushing esogena causato dall'uso a lungo termine di glucocorticoidi è il più grave motivo comune osteoporosi secondaria. La gravità della malattia è direttamente proporzionale alla dose totale di glucocorticoidi e alla durata del trattamento. Inoltre, lo sviluppo dell'osteoporosi è favorito dall'insufficiente attività fisica dei pazienti (Hunt T., 1999).

Allo stesso tempo, la glicogenesi aumenta e il grasso viene ridistribuito nel corpo (obesità displastica). Inoltre, l'immunogenesi viene inibita, si sviluppa ipertricosi, associata al moderato effetto androgenico dei metaboliti steroidei, compaiono disturbi mentali, inclusa la psicosi, a volte si verifica euforia, nelle donne il ciclo mestruale viene interrotto con la comparsa di oligo-opsomenorrea fino all'amenorrea e infertilità .

C'è un'apparenza danno indotto dai farmaci ai vasi retinici. si unisce ipertensione indotta da farmaci. Ma più spesso quando si utilizzano prodotti con alto contenuto mineralcorticoidi (fludrocortisone, cortinef). A questo proposito si verificano ritenzione di sodio e cloro e perdita di potassio. L'escrezione di potassio nelle urine aumenta, appare l'ipokaliemia, che porta alla sindrome renale con perdita di sali (ipokaliemica) con poliuria e poi polidipsia, e il peso specifico (densità) delle urine diminuisce. In questi casi, pensano alla sindrome diabete insipido. La corteccia surrenale si atrofizza, ma manifestazioni cliniche Non c'è insufficienza surrenalica mentre il paziente assume il farmaco. Il diabete mellito con ipercortisolismo iatrogeno si sviluppa in circa l'1% dei pazienti. Il diabete “steroideo” non è soggetto ad acidosi e si verifica in misura maggiore forma lieve, ma in in rari casi diventa più difficile. Il suo decorso non è diverso dal normale.

Trattamento dell'ipercortisolismo iatrogeno praticamente assente, è prevalentemente sintomatico. La correzione del metabolismo proteico viene effettuata includendo alimenti ricchi di proteine ​​​​nella dieta e utilizzando steroidi anabolizzanti. Il trattamento del diabete consiste nella prescrizione di insulina o farmaci ipoglicemizzanti. L'ipokaliemia richiede un'alimentazione e una somministrazione adeguate preparati di potassio. L'indebolimento dell'effetto iatrogeno dei glucocorticoidi si ottiene assumendo l'intera dose giornaliera e quella bi-giornaliera al mattino.

IPOCORTICISMO

L'inibizione della funzione della corteccia surrenale avviene sotto l'influenza di farmaci che agiscono citotossicamente o sopprimono selettivamente la sintesi dei corticosteroidi. Gruppo speciale sono costituiti da pazienti trattati con glucocorticoidi per malattie non endocrine. Di conseguenza, la funzione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene diminuisce. La produzione di ACTH diminuisce e si sviluppa atrofia della corteccia surrenale.

Dovrebbe essere ricordato che l'ipocorticismo, creato dalla saturazione eccessiva del corpo con farmaci glucocorticoidi, si manifesta solo dopo la cessazione del trattamento con questi farmaci. Questo di solito è un quadro di ipocortisolismo secondario, che situazioni stressanti può improvvisamente trasformarsi in una crisi addisoniana acuta. Può svilupparsi una sindrome da astinenza, che si manifesta come insufficienza surrenalica acuta. Di solito si verifica in pazienti con rapida sospensione degli ormoni, con uso prolungato, con Malattie autoimmuni. Sintomi clinici può essere assente, e solo una ridotta secrezione di cortisolo nei test dell'ACTH indica insufficienza del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene (Lavin N., 1999).

L'insufficienza surrenalica iatrogena deve essere sospettata nei seguenti casi::
1 - in qualsiasi paziente che riceve prednisolone alla dose di 15 - 30 mg/giorno per 3 - 4 settimane; in tali pazienti, dopo l'interruzione della terapia con glucocorticoidi, l'inibizione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene può persistere per 8-12 mesi;
2 - in qualsiasi paziente che riceve prednisolone alla dose di 12,5 mg/giorno per 4 settimane; la soppressione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene può persistere da 1 a 4 mesi.

Hanno un effetto citotossico sulle ghiandole surrenali Preparati DDT e suoi derivati ​​(la loro produzione è stata recentemente interrotta). Il ketoconazolo e il suo derivato, il metopirone, nonché i derivati ​​del triparanolo, del naftal e della piramidina inibiscono la sintesi dei corticosteroidi. Le manifestazioni cliniche dell'ipocortisolismo sono denunce fatica, debolezza muscolare, perdita di peso, apatia, perdita di appetito, ipotensione.

La sindrome da ipercortisolismo (codice ICD 10) è un complesso di sintomi che si manifestano sotto l'influenza di una maggiore sintesi dell'ormone della corteccia surrenale.

La patologia può manifestarsi a qualsiasi età e in qualsiasi genere.

La sindrome differisce dalla malattia in quanto nel secondo caso l'ipercortisolismo è secondario e la patologia dell'ipofisi è primaria.

In medicina esistono tre tipi di ipercortisolismo, che si basano sulla differenza nelle cause della patologia:

• esogeno;
• endogeno;
• pseudo-sindrome.

In pratica medica Esistono anche casi di sindrome da ipercortisolismo giovanile. È stato identificato anche l'ipercortisolismo giovanile specie separate ed è dovuto all'età cambiamenti ormonali nel corpo di un adolescente.

Esogeno

Influenzato ragioni esterne, come l'uso di farmaci contenenti glucocorticoidi per il trattamento, può svilupparsi ipercortisolismo iatrogeno o esogeno.

In sostanza, scompare dopo la sospensione del farmaco che provoca la patologia.

Endogeno

Possono essere fattori nello sviluppo dell'ipercortisolismo endogeno seguenti ragioni:

• (microadenoma ipofisario);
• tumori bronchiali;
• tumori testicolari;
• tumori ovarici;
• tumore o.

Il tumore provocante dei bronchi o delle gonadi è spesso il corticotropinoma ectopico. È lei che causa aumento della secrezione ormone corticosteroide.

Sindrome di pseudo-Cushing

Il falso ipercortisolismo si verifica per i seguenti motivi:

• alcolismo;
• gravidanza;
• assumere contraccettivi orali;
• obesità;
• stress o depressione prolungata.

La causa più comune della pseudo-sindrome è grave avvelenamento corpo con l'alcol. In questo caso, eventuali tumori sono assenti.

Fattori di rischio

Sintomaticamente la sindrome si manifesta con i seguenti segni specifici:

1. Obesità, con pronunciato deposito di grasso su viso, collo e addome. Allo stesso tempo, gli arti diventano più sottili. La sindrome è caratterizzata da un viso a forma di luna.
2. Rossore malsano delle guance che non scompare.
3. Sull'addome compaiono smagliature bluastre.
4. Potrebbe comparire l'acne.
5. Si verifica l'osteoporosi.
6. Irregolarità sul lavoro del sistema cardiovascolare, ipertensione.

Disturbi come la depressione o l'emicrania prolungata possono essere sia la causa dell'ipercortisolismo che i suoi sintomi. Inoltre, l'appetito con un tale disturbo sistema endocrino spesso diventa travolgente.

Un paziente affetto dalla sindrome di Cushing è caratterizzato dalla presenza di pigmentazione nei punti in cui la pelle viene spesso sfregata dagli indumenti.

Giovanile

L'ipercorticismo nei bambini si verifica a causa dell'iperplasia della corteccia surrenale. Sintomi di questa malattia può apparire già dopo un anno.

In presenza di sintomi caratteristici, simili ai segni della sindrome negli adulti, nei bambini si verificano le seguenti manifestazioni:

• suscettibilità alle malattie;
• scarso sviluppo delle capacità mentali;
• scarso sviluppo fisico;
• cardiopatia.

Se la malattia si manifesta prima dell'adolescenza, prematura pubertà. Se la malattia si manifesta in gli anni dell'adolescenza- allora ci sarà un ritardo nello sviluppo sessuale.

Se un neonato mostra tutti i segni di patologia, è del tutto possibile che lo abbia. In oltre l'80% dei casi di sindrome di Itsenko-Cushing di età inferiore a un anno, la causa è un tumore benigno della corteccia surrenale.

Tra le donne

Le donne hanno 10 volte più probabilità rispetto agli uomini di sviluppare la sindrome da ipercortisolismo. Principale categoria di età i malati sono di mezza età.
Nelle donne si manifesta con i seguenti sintomi:

1. Maggiore crescita dei peli su labbra, petto, braccia e gambe.
2. Si osservano amenorrea e anovulazione.
3. L'ipercortisolismo nelle donne in gravidanza provoca aborto spontaneo o malattie cardiache nel bambino.

Le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare forme gravi di osteoporosi rispetto agli uomini. Questa manifestazione della malattia, infatti, può portare a gravi forme di disabilità anche prima dell'inizio della menopausa.

La sindrome da ipercortisolismo porta ad una diminuzione della libido sia nelle donne che negli uomini. In quest'ultimo caso si manifesta anche come impotenza.

Tipi di ipercortisolismo

Nella tipologia della sindrome di Itsenko-Cushing si distinguono due tipi di patologia: primaria e secondaria.

L'ipercortisolismo primario viene rilevato quando le ghiandole surrenali stesse vengono interrotte, con la comparsa di un tumore funzionale della corteccia. Tali neoplasie possono verificarsi anche in altri organi, ad esempio nelle gonadi.

L'ipercortisolismo secondario è associato a cambiamenti nella ghiandola pituitaria, quando le neoplasie nel sistema ipotalamo-ipofisi provocano un aumento ormonale.

Come può verificarsi la sindrome?

La patologia può essere nascosta, con un leggero aumento della sintesi ormonale, oppure pronunciata.
I medici distinguono tre forme di manifestazione della malattia:

1. Ipercortisolismo subclinico, trovato su fase iniziale oppure nelle forme piccole di tumori, si manifesta con aumento della pressione sanguigna e disfunzione delle gonadi.
2. Iatrogeno si verifica a causa dell'esposizione a un medicinale per il trattamento malattie reumatiche, sangue. Durante il trapianto d'organo viene rilevato nel 75% dei casi.
3. Funzionale o endogeno l'ipercortisolismo viene rilevato quando patologie gravi ghiandola pituitaria, con diabete mellito. I pazienti con esordio giovanile richiedono un monitoraggio speciale.

Fino al 65% dei casi è dovuto a ipercortisolismo iatrogeno.

Gradi

A seconda della gravità della malattia si distinguono tre gradi:

1. Lieve con leggera obesità, in buone condizioni del sistema cardiovascolare.
2. Moderato con lo sviluppo di problemi alle ghiandole secrezione interna, aumentando il peso di oltre il 20% del proprio peso corporeo.
3. Grave durante lo sviluppo gravi complicazioni e grave obesità.

In base alla velocità di sviluppo della malattia e alle sue complicanze, possiamo distinguere: una forma progressiva (il periodo di sviluppo della patologia va da sei mesi a un anno) e una forma graduale (da 1,5 anni o più).

Diagnostica

Per diagnosticare questa malattia, vengono utilizzati i seguenti metodi:

• esame del sangue per i corticosteroidi;
• test delle urine ormonali;
• Radiografia della testa, ossa scheletriche;
• Scansione MRI o TC del cervello.

La diagnosi è chiara se sono disponibili tutti gli studi. Dovrebbe essere differenziato dal diabete mellito e dall'obesità.

Trattamento

Per ipercortisolismo forme diverse Sono necessarie diverse terapie:

1. L'ipercortisolismo iatrogeno viene trattato con la sospensione ormonale
2. Quando si verifica l'iperplasia surrenale, vengono utilizzati farmaci soppressori degli steroidi come il ketoconazolo o il mitotano.
3. Quando si verifica una neoplasia, utilizzare metodo chirurgico e chemioterapia. In medicina, la radioterapia viene utilizzata per trattare il cancro ghiandolare.

Inoltre utilizzato:

• diuretici;
• ipoglicemizzante;
• immunomodulatori;
• sedativi;
• vitamine, calcio.

Se a un paziente vengono asportate le ghiandole surrenali, dovrà soffrire per il resto della sua vita.

Metodo moderno la laparoscopia viene utilizzata in caso di surrenectomia. È sicuro per il paziente e lo è periodo minimo riabilitazione.

Complicazioni

In assenza di trattamento o corrente veloce malattia, possono verificarsi complicazioni potenzialmente letali:

• disturbi nel funzionamento del cuore;
• emorragie cerebrali;
• avvelenamento del sangue;
• forme gravi di pielonefrite con necessità di emodialisi;
• lesioni ossee, inclusa una frattura dell'anca o della colonna vertebrale.

Viene presa in considerazione una condizione che richiede misure di assistenza rapida. Porta a gravi danni ai sistemi del corpo e al coma. A sua volta, uno stato di incoscienza può provocare la morte.

Prognosi del trattamento

La sopravvivenza e il recupero dipendono da.
Molto spesso previsto:

1. Il tasso di mortalità sarà pari alla metà di tutti i casi di ipercortisolismo endogeno diagnosticati ma non trattati.
2. Durante la diagnosi tumore maligno Fino a 1/4 di tutti i pazienti trattati con esso sopravvivono. Altrimenti, la morte avviene entro un anno.
3. A tumore benigno la possibilità di guarigione arriva fino a 3/4 di tutti i pazienti.

I pazienti con una dinamica positiva della malattia dovrebbero essere monitorati da uno specialista per tutta la vita. A osservazione dinamica e accoglienza farmaci necessari queste persone guidano immagine normale la vita senza perdere la sua qualità.

L'ipercortisolismo, o sindrome di Itsenko-Cushing, è una patologia endocrina associata all'esposizione prolungata e cronica a quantità eccessive di cortisolo nell'organismo.

Tali effetti possono verificarsi a causa di malattie esistenti o durante l'assunzione di determinati farmaci.

Inoltre, le donne (soprattutto di età compresa tra 25 e 40 anni) soffrono della sindrome più spesso rispetto ai rappresentanti del sesso più forte. Per capire come trattare una malattia, è necessario comprendere i sintomi di questa patologia e le cause della sua insorgenza.

Esistono due forme principali di ipercortisolismo: esogeno ed endogeno.

Il primo appare quando uso a lungo termine steroidi (glucocorticoidi) o sovradosaggio di questi farmaci. Le indicazioni per l'uso di questi farmaci includono malattie come l'asma, l'artrite reumatoide e il trapianto di organi.

Un'altra ragione ipercortisolismo esogenoè l'osteoporosi secondaria che si verifica quando sedentario vita.

Per quanto riguarda l'ipercortisolismo endogeno, le ragioni del suo sviluppo risiedono, come si suol dire, all'interno del corpo. Molto spesso, la sindrome si sviluppa sullo sfondo della malattia di Itsenko-Cushing, accompagnata da un'eccessiva secrezione dell'ormone adrenocorticotropo dalla ghiandola pituitaria (di seguito denominato ACTH). Iperproduzione di questo ormone favorisce il rilascio di cortisolo e la comparsa di ipercortisolismo.

Un’eccessiva produzione di cortisolo può essere causata anche da:

• microadenoma ipofisario;
• la presenza di corticotropinoma maligno ectopico nelle ovaie, nei bronchi e in altri organi;
• danno primario alla corteccia surrenale dovuto a iperplasia, neoplasia benigna o maligna.

È anche consuetudine distinguere una pseudo-forma di ipercortisolismo, caratterizzata dalla comparsa di sintomi simili ai segni della sindrome di Itsenko-Cushing.

Tali sintomi possono verificarsi a causa di obesità, stress, gravidanza, uso di contraccettivi orali, abuso di alcol, ecc.

Cause

Il cortisolo è un ormone prodotto nelle ghiandole surrenali e ne influenza il funzionamento vari sistemi corpo.

In particolare, il cortisolo è coinvolto nella regolazione della pressione sanguigna e del metabolismo, fornisce lavoro normale sistema cardiovascolare, aiuta a far fronte allo stress.

Tuttavia, un eccesso di ormone è altrettanto pericoloso quanto una sua carenza: aumento della produzione il cortisolo è irto dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing.

Spesso la sindrome si sviluppa a causa della colpa degli ormoni che entrano nel corpo dall'esterno. I corticosteroidi orali e orali sono particolarmente pericolosi a questo proposito. uso dell'iniezione(ad esempio il prednisolone, che ha un effetto simile al cortisolo).

I primi aiutano a evitare il rigetto d’organo durante il trapianto e possono essere raccomandati anche per il trattamento dell’asma, del LES, artrite reumatoide e altre malattie infiammatorie.

Questi ultimi sono prescritti per dolori alla schiena e alle articolazioni, borsiti e altre patologie dell'apparato muscolo-scheletrico.

Per quanto riguarda le creme per applicazione locale e inalatori, sono più sicuri dei farmaci sopra indicati (tranne nei casi che richiedono l'uso di dosaggi elevati).

Per prevenire lo sviluppo di ipercortisolismo durante il trattamento con corticosteroidi, è necessario evitare l'uso prolungato di questi farmaci e seguire i dosaggi raccomandati dal medico.

Oltre all'assunzione di farmaci, le cause dell'ipercortisolismo possono risiedere nel corpo stesso. Ad esempio, può essere associata una maggiore produzione di cortisolo malfunzionamento una o entrambe le ghiandole surrenali.

A volte il problema è la produzione eccessiva di ACTH, un ormone che regola la secrezione di cortisolo. Disturbi simili si verificano sullo sfondo dei tumori ipofisari, lesione primaria ghiandole surrenali, neoplasie ectopiche secernenti ACTH. In alcuni casi si verifica la sindrome familiare di Itsenko-Cushing.

L'insufficienza della produzione ormonale della ghiandola pituitaria anteriore viene corretta dalla terapia ormonale.

In quali casi vengono utilizzati i bloccanti del cortisolo e quali farmaci possono bloccare la sintesi di questo ormone, leggi.

Sapete a cosa serve l'ormone cortisolo? Vengono descritte le principali funzioni dell'ormone.

Sintomi di ipercortisolismo

Un posto importante nella diagnosi della patologia è occupato dalle informazioni ottenute a seguito di una visita medica.

In particolare, sintomo caratteristico l'ipercortisolismo lo è sovrappeso corpi.

I depositi di grasso nella sindrome di Itsenko-Cushing sono concentrati su viso, collo, petto e vita, mentre gli arti rimangono magri. Con l'ipercortisolismo, il viso diventa arrotondato e su di esso appare anche un caratteristico rossore.

Mentre la percentuale di grasso corporeo aumenta, massa muscolare, al contrario, diminuisce. Atrofia muscolare particolarmente forte in arti inferiori e cintura scapolare. Si lamentano debolezza, affaticamento, dolore durante il sollevamento e gli squat. Formazione e altre tipologie attività fisica vengono dati con difficoltà.

Colpisce l'ipercortisolismo e sistema riproduttivo. I rappresentanti del sesso più forte sono caratterizzati da una diminuzione della libido e dello sviluppo disfunzione erettile(impotenza) e per le donne - fallimenti ciclo mestruale e irsutismo. Quest'ultimo si manifesta in crescita eccessiva dei peli Di tipo maschile. L'irsutismo si verifica a causa dell'iperproduzione di androgeni ( ormoni maschili), caratterizzata dalla comparsa di peli nella zona del petto, del mento e del labbro superiore.

La manifestazione più “popolare” dell'ipercortisolismo del sistema muscolo-scheletrico è l'osteoporosi (si riscontra nel 90% delle persone affette dalla sindrome di Itsenko-Cushing). Questa patologia tende a progredire: prima si fa sentire con dolori alle articolazioni e alle ossa, poi con fratture delle braccia, delle gambe e delle costole. Se un bambino soffre di osteoporosi, sarà indietro nella crescita rispetto ai suoi coetanei.

L'ipercortisolismo può essere rilevato anche esaminando le condizioni della pelle.

Con la produzione eccessiva di cortisolo, la pelle diventa secca, più sottile e acquisisce una tonalità marmorizzata.

Spesso sono presenti smagliature (le cosiddette smagliature) e zone di sudorazione locale. La guarigione delle abrasioni e delle ferite avviene molto lentamente.

L'ipersecrezione di cortisolo apporta cambiamenti nel funzionamento dei vasi sanguigni, del cuore e sistema nervoso. Il paziente lamenta depressione, problemi di sonno, letargia, euforia inspiegabile e in alcuni casi viene diagnosticata una psicosi da steroidi. Per quanto riguarda la SSS, poi compagno frequente L'ipercortisolismo è una cardiomiopatia a decorso misto. Questa patologia può essere causata da un aumento persistente della pressione sanguigna, dagli effetti catabolici degli steroidi sul miocardio e dagli spostamenti elettrolitici.

Segni tipici di questi disturbi sono: alterazioni della frequenza cardiaca, aumento pressione sanguigna, così come l'insufficienza cardiaca, che può portare alla morte.

A volte, sullo sfondo dell'ipercortisolismo, si sviluppa il diabete mellito steroideo. Questa malattia può essere tenuta sotto controllo con l'aiuto di terapia farmacologica con l’uso di farmaci ipoglicemizzanti.

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L'eccesso di peso è il sintomo di Itsenko Cushing

Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

Diagnostica

La prima cosa che viene eseguita quando si sospetta l'ipercortisolismo sono i test di screening per determinarlo livello giornaliero cortisolo nelle urine. La presenza di ipercortisolismo o malattia di Itsenko-Cushing è indicata da un eccesso di cortisolo tre o quattro volte superiore.

Successivamente, viene eseguito un piccolo test con desametasone, la cui essenza è la seguente: se, quando si utilizza desametasone, il livello dell'ormone diminuisce di più di due volte, non è necessario parlare di eventuali deviazioni; ma se non si riscontra alcuna diminuzione dei livelli di cortisolo si fa diagnosi di ipercortisolismo.

Un ampio test al desametasone, eseguito in modo simile a uno piccolo, consente di distinguere l'ipercortisolismo dalla malattia di Itsenko-Cushing. Con l'ipercortisolismo, il livello di cortisolo non diminuisce, ma con la malattia diminuisce di oltre la metà.

Dopo le misure di cui sopra, resta da stabilire la causa della patologia. Aiuta i medici in questo diagnostica strumentale, in particolare la risonanza magnetica e computerizzata delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi.

Per quanto riguarda le complicazioni legate alla produzione eccessiva di cortisolo, possono essere identificate utilizzando analisi biochimiche sangue e radiografia.

Trattamento

Per eliminare la sindrome di Itsenko-Cushing, è necessario identificare la causa dell'elevato livello di cortisolo ed eliminarlo, oltre a bilanciare i livelli ormonali.

Quando compaiono i primi sintomi della malattia è bene rivolgersi al più presto al medico: è accertato che la mancata terapia nei primi cinque anni dall'esordio della patologia può provocare la morte.

Sulla base dei dati ottenuti durante la diagnosi, il medico può offrire uno dei tre metodi di trattamento:

• Farmaco. I farmaci possono essere prescritti indipendentemente o come parte di terapia complessa. La base trattamento farmacologico costituiscono l'ipercortisolismo medicinali, la cui azione è volta a ridurre la produzione di ormoni nelle ghiandole surrenali. Tali farmaci includono farmaci come Metirapone, Aminoglutetimide, Mitotano o Trilostano. Di solito vengono prescritti se esistono controindicazioni ad altri metodi di trattamento e nei casi in cui questi metodi (ad esempio la chirurgia) si sono rivelati inefficaci
• Operativo. Prevede la revisione transfenoidale dell'ipofisi e l'escissione dell'adenoma mediante tecniche microchirurgiche. Questa tecnicaè diverso alta efficienza e rapida insorgenza di miglioramenti. Se c'è una neoplasia della corteccia surrenale, il tumore viene rimosso. L'intervento meno comunemente eseguito è la resezione di due ghiandole surrenali, che richiede l'uso permanente di glucocorticoidi.
• Ray. Di regola, la radioterapia è raccomandata in presenza di un adenoma ipofisario. Questo metodo agisce direttamente sulla ghiandola pituitaria, costringendola a ridurre la produzione di ACTH. Si consiglia di effettuare la radioterapia parallelamente ad altri metodi di trattamento: chirurgico o medicinale. La combinazione più efficace tra l'esposizione alle radiazioni e l'uso di farmaci volti a ridurre la produzione di ormoni.

Una grave patologia neuroendocrina, in cui il sistema ipotalamo-ipofisi-surrene è interrotto, è una malattia che non può essere completamente curata, ma le condizioni di una persona possono essere stabilizzate.

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Pertanto, la prognosi per il trattamento dell'ipercortisolismo con una consultazione tempestiva con un medico è favorevole. Nella maggior parte dei casi, è possibile superare la patologia senza ricorrere a modalità operative trattamento e il recupero avviene abbastanza rapidamente.

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L'ipercorticismo è una malattia che si sviluppa quando il sistema ipotalamo-ipofisi viene interrotto e ha un decorso multi-sintomatico.

Questa malattia è stata scoperta e studiata da due scienziati: il neurochirurgo Harvey Cushing in America e il neurologo Nikolai Itsenko a Odessa. In loro onore, l'ipercortisolismo è chiamato diversamente.

Gli ormoni glucocorticosteroidi sono essenziali per il metabolismo nel corpo, ma quando aumentano, possono verificarsi vari cambiamenti nel corpo.

Come si manifesta questa malattia?

I sintomi principali compaiono più spesso:

1. Obesità;
2. Aumento della pressione sanguigna;
3. Debolezza muscolare;
4. Disfunzione sessuale;
5. Può apparire punti neri sulla pelle;
6. Alle donne crescono i peli sul petto e sul viso.

L'obesità in questi pazienti ha un aspetto peculiare, cioè sottocutanea - tessuto adiposo V In misura maggiore si accumula nella regione sopraclavicolare, nelle spalle e vertebre cervicali, e anche lo stomaco aumenta. Come risultato della ridistribuzione del tessuto adiposo, le braccia e le gambe diventano sottili e i muscoli si atrofizzano. Il viso assume una forma “a forma di luna”, la pelle diventa secca e squamosa, compaiono ulcere difficili da curare, le guance hanno un colore rosso porpora. Altri sintomi includono smagliature sul petto, sui fianchi e sull'addome, che sono di colore rosso o viola.

Più manifestazione pericolosa con l'ipercortisolismo si verifica un'interruzione del funzionamento del cuore e dei vasi sanguigni, che causa la sindrome ipertensione arteriosa. All'aumentare della pressione, davanti agli occhi compaiono mal di testa e "macchie di mosca". A causa del fallimento metabolico, può svilupparsi diabete, osteoporosi, che è molto grave.

L'ipercortisolismo porta ad una significativa diminuzione dell'immunità, che funge da catalizzatore per la comparsa di ulcere, pustole, pielonefrite, infezioni fungine delle unghie e della pelle. I sintomi includono anche disturbi del sistema nervoso, possono verificarsi disturbi del sonno, cattivo umore, psicosi.

Nelle ragazze, dopo l'inizio del ciclo mestruale, può verificarsi l'amenorrea (una condizione in cui non si verificano le mestruazioni). La crescita e lo sviluppo sessuale sono ritardati e la voce diventa aspra.

Cosa può causare lo sviluppo della malattia?

Le cause di questa malattia non sono state ancora completamente identificate, ma è stato stabilito che la malattia di Itsenko-Cushing si verifica dieci volte più spesso nel gentil sesso che nel genere maschile.

Questa malattia può svilupparsi a qualsiasi età, ma più spesso le persone si ammalano tra i 20 ei 40 anni.
Le ragioni possono essere lesioni varie lesioni alla testa e al cervello (formazioni, infiammazioni), gravidanza, neuroinfezione, tumori delle ghiandole surrenali, pancreas, polmoni, bronchi. La causa principale è considerata un adenoma della ghiandola pituitaria anteriore.

Come identificare l'ipercortisolismo?

Il medico deve esaminare il paziente, intervistarlo e poi eseguire diagnostica di laboratorio. Con il suo aiuto è determinato secrezione quotidiana cortisolo nel sangue e la quantità di cortisolo libero nelle urine giornaliere.

Per identificare la malattia dell'ipercortisolismo, è necessario condurre un piccolo test con desametasone. Grazie ad esso è possibile rilevare un tumore ipofisario.

È anche determinato un adenoma ipofisario Esame radiografico ossa del cranio, TC e risonanza magnetica del cervello. Usando tale studi diagnosticiÈ possibile determinare la posizione del tumore, le sue dimensioni, la crescita e con quali tessuti entra in contatto, il che è necessario per prescrivere il trattamento corretto.

Inoltre, è necessario eseguire uno studio delle ghiandole surrenali mediante ultrasuoni, risonanza magnetica e tomografia computerizzata.

Cosa determina l’efficacia del trattamento?

Può avere ipercorticismo sviluppo rapido, cioè tutti i sintomi compaiono entro 6-12 mesi e può esserci uno sviluppo graduale quadro clinico entro 3-10 anni. Il trattamento dipenderà da diagnosi corretta, dalla gravità della malattia e dalla velocità di sviluppo dei sintomi. Il trattamento dovrebbe essere mirato ad eliminare le manifestazioni cliniche e a normalizzare i livelli di cortisolo.

Nella media e grado lieve si applica la gravità farmaci, che impedirà al corpo di produrre quantità eccessive di ormoni surrenali o prescritti radioterapia, che riduce l'attività della ghiandola pituitaria. Se tutto ciò non dà l'effetto desiderato, usalo chirurgia. Durante questa procedura, il tumore pituitario viene rimosso. O viene eseguita una surrenectomia, cioè la rimozione di una delle ghiandole surrenali, ma dopo tale operazione permanente terapia sostitutiva.

Tipi di ipercortisolismo

Funzionale

L'ipercortisolismo funzionale si verifica a causa di varie malattie, che aumentano indirettamente il contenuto di cortisolo nel corpo. Tali disturbi includono: sindrome dell'ovaio policistico, obesità, cirrosi epatica, epatite cronica, anoressia, disturbi del sistema nervoso, depressione, alcolismo, altre cause di ipercortisolismo funzionale sono la gravidanza e la pubertà.

Secondario

L'ipercortisolismo secondario nelle donne in gravidanza si sviluppa con un aumento dell'ormone adrenocorticotropo, responsabile del funzionamento delle ghiandole surrenali. Innanzitutto, l'ipotalamo viene danneggiato, quindi viene colpita la ghiandola pituitaria e il suo tumore si sviluppa e appare un adenoma surrenale.

I sintomi sono molto simili a quelli dell'ipercortisolismo comune; il metabolismo viene interrotto, il che può causare disturbi nello sviluppo e nella crescita del feto e persino portare alla sua morte. La diagnosi si effettua sulla base dell'anamnesi, dell'esame obiettivo, dell'esame radiografico (la sella turcica non aumenta di molto, poiché i tumori corticotropi non si grandi formati), viene eseguita una risonanza magnetica, esami di laboratorio ormoni, utilizzare test ormonali con desametasone o metapirone.

Se una donna rimane incinta durante il periodo di tempo in cui l'ha avuta fase attiva ipercortisolismo secondario, allora devi abortire. Per poter portare in grembo e dare alla luce un bambino, la malattia deve essere in remissione, quando la pressione sanguigna è normale, il metabolismo non è compromesso e viene effettuata la terapia sostitutiva. Solo il 30% delle donne affette da questa malattia può portare in grembo e dare alla luce un bambino.

Durante la gravidanza è necessario monitorare costantemente pressione sanguigna, peso corporeo, edema, livelli ormonali, minzione, determinano la quantità di zucchero nel sangue. È necessario visitare un endocrinologo una volta ogni tre mesi, seguire una dieta povera di sale e carboidrati e mangiare più frutta e vitamine.

Quando un bambino nasce con basso peso, bassa pressione sanguigna e un aumento degli ormoni corticosteroidi nelle urine, il medico prescrive farmaci glucocorticosteroidi e il bambino deve essere registrato presso un endocrinologo e un neurologo.

Endogeno

L'ipercorticismo endogeno nell'80-85% dei casi si sviluppa con un tumore o un'iperplasia della ghiandola pituitaria. Succede:

1. Ipercortisolismo ACTH-dipendente;
2. Sindrome ACTH-ectopica;
3. Ipercortisolismo ACTH-indipendente;
4. Corticosteroma;
5. Iperplasia macronodulare della corteccia surrenale;
6. Iperplasia micronodulare della corteccia surrenale.

Le manifestazioni cliniche includono l'obesità in in giovane età, aumento della pressione sanguigna, osteoporosi, atrofia e debolezza muscolare, alterazioni trofiche della pelle, amenorrea, scarsa crescita nei bambini, la comparsa di tumori surrenalici.

Subclinico

L'ipercortisolismo subclinico si sviluppa con un tumore surrenale e si verifica nel 5-20% delle persone. Può essere determinato mediante esame dell'hardware (ecografia, risonanza magnetica, TC). Questa forma viene rilevata per caso, poiché non ci sono manifestazioni cliniche o sono meno pronunciate e il livello di cortisolo nelle urine quotidiane rientra nei limiti normali. Ma se al paziente viene prescritto un trattamento chirurgico, è necessario escludere l'ipercortisolismo subclinico in modo che non si verifichino complicazioni postoperatorie.

La sindrome di Itsenko-Cushing, o ipercortisolismo, è una malattia basata su una quantità eccessiva di glucocorticoidi nel corpo.

I glucocorticoidi sono ormoni sintetizzati dalla corteccia surrenale. La loro azione è mirata a regolare tutti i tipi di metabolismo. Funzioni principali:

• aumento dei livelli di zucchero nel sangue;
• stimolazione della disgregazione proteica;
• soppressione dell'infiammazione, partecipazione alla regolazione dell'immunità;
• riduzione della velocità di sintesi tessuto osseo;
• stimolazione della formazione dei globuli rossi;
• aumento dell'azione dell'adrenalina e della norepinefrina;
• inibizione della sintesi degli ormoni sessuali.

Il glucocorticoide più attivo è il cortisolo.

Cos'è la sindrome di Itsenko-Cushing?

Questo è un nome complesso per varie malattie e condizioni accompagnate dallo sviluppo dell'ipercortisolismo.

Esistono diversi tipi di questa malattia a seconda della causa:

• Malattia di Itsenko-Cushing (la malattia si basa su un'eccessiva sintesi di ACTH, che porta ad un'eccessiva stimolazione della corteccia surrenale);
• Sindrome ACTH o corticoliberina-ectopica (un'eccessiva sintesi di ormoni è associata alla presenza di un tumore che produce ormoni costituito da cellule della ghiandola surrenale o dell'ipofisi, situato all'esterno di questi organi);
• sindrome iatrogena (si verifica quando si assumono grandi dosi di farmaci contenenti glucocorticosteroidi);
• sindrome da ipercortisolismo a seguito di processi tumorali nella stessa ghiandola surrenale (adenoma, adenocarcinoma).

Importante! La causa più comune (fino all'80%) di ipercortisolismo endogeno è un microadenoma (meno di 2 cm) della ghiandola pituitaria. Meno comune processi iperplastici tessuto surrenale (circa il 15%). La prevalenza dell'ipercortisolismo iatrogeno è di circa il 2%. I più rari sono i tumori ectopici che producono ormoni (fino all'1%).

In altre varianti eziologiche della malattia, i cambiamenti metabolici sono simili alla malattia di Itsenko-Cushing, ma non esiste livello aumentato ACTH.

Importante! Esiste un cosiddetto “ipercortisolismo funzionale”. Questa malattia non è associata a patologie del sistema endocrino e un eccesso di glucocorticoidi è provocato da fattori come sovrappeso, diabete, alcolismo, gravidanza. Clinicamente, i sintomi ripetono la classica sindrome di Itsenko-Cushing.

Esiste anche una malattia caratterizzata dal fenomeno opposto: una diminuzione della sintesi del cortisolo. Questa condizione si verifica con disfunzione congenita della corteccia surrenale.

Sintomi di ipercortisolismo

I sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing sono abbastanza tipici, con essi cambia l'habitus ( aspetto) paziente, chiamato "Cushingoide". Include:

1. Obesità. Oltre l’85% delle persone affette da questa malattia sono in sovrappeso.

L’aspetto del paziente è quello di un “colosso dai piedi d’argilla”. Osservato deposizione in eccesso grasso nell'addome, schiena, petto, viso. Gli arti relativamente sottili sono caratteristici.

Questa abitudine è associata alla capacità dei glucocorticoidi di aumentare l'assorbimento del glucosio dal cibo consumato. Il secondo aspetto è la stimolazione da parte di questi ormoni della sintesi dei grassi (lipogenesi) nell'addome e nel viso. L'effetto sul tessuto adiposo sottocutaneo delle estremità è opposto: ne provoca la disgregazione (lipolisi).

1. Cambiamenti nella pelle.

Importante! A causa dell'immunodeficienza secondaria, i pazienti sono soggetti a sviluppare gravi malattie infettive e infiammatorie, inclusa la sepsi.

1. Processi distruttivi nei muscoli. Sullo sfondo dell'eccesso di cortisolo, si verifica la disgregazione attiva delle proteine, incluso tessuto muscolare. Il risultato è debolezza e atonia muscolare.

1. Osteoporosi. Una delle più sintomi gravi. Sembra dovuto alla capacità dei glucocorticoidi di inibire la sintesi del tessuto osseo. Di conseguenza, il paziente ha alto rischio fratture anche con traumi minori.
2. Cardiomiopatia: a causa della degradazione delle proteine ​​nel tessuto muscolare del cuore, la sua funzione contrattile è ridotta.
3. Diabete mellito, che si sviluppa a causa dell'iperglicemia dovuta all'aumento dell'assorbimento dei carboidrati sotto l'influenza dei glucocorticoidi sullo sfondo livello normale insulina.
4. Violazione della sintesi degli ormoni sessuali. Questi ormoni sono prodotti anche nella corteccia surrenale. L'ipercortisolismo porta al loro eccesso.

Inoltre, oltre all’irsutismo, le donne possono sviluppare amenorrea e infertilità.

La femminilizzazione degli uomini si osserva meno frequentemente; i sintomi principali sono atrofia testicolare, diminuzione della libido e infertilità.

Importante! Le donne con la sindrome di Cushing che pianificano una gravidanza dovrebbero sottoporsi ad un'attenta preparazione, perché L’eccesso di cortisolo spesso causa aborti spontanei o nascite complicate.

Diagnosi di ipercortisolismo

Per fare una diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing vengono utilizzati metodi fisici, di laboratorio e strumentali.

I metodi fisici comprendono l'esame del paziente, la sua pesatura, il calcolo del BMI, la misurazione della circonferenza addominale e la determinazione del tono e della forza muscolare.

Metodi di laboratorio:

• determinazione del livello di cortisolo nelle urine. Se questo patologia endocrina si osserva un aumento di 4 volte o più dell'indicatore.
• esecuzione di test farmacologici (test al desametasone).

Lo scopo di condurre un piccolo test è quello di distinguere tra ipercortisolismo endogeno ed esogeno. L'analisi viene effettuata entro 3 giorni. Il primo giorno, al mattino, viene misurato il livello di cortisolo nel sangue. Successivamente, il paziente assume 1 compressa (0,5 mg) di desametasone 4 volte al giorno per 2 giorni. La mattina del terzo giorno vengono nuovamente misurati i livelli di cortisolo. Se la quantità dell'ormone diminuisce di 2 o più volte, si tratta di una patologia esogena (funzionale); diminuisce meno di 2 volte - endogeno.

Quando viene fatta la diagnosi di una malattia endogena, ampio campione. Il regime è lo stesso, ma la dose del farmaco viene aumentata a 2 mg per dose. Se il livello di cortisolo è diminuito della metà, allora si tratta della malattia di Cushing; se non vi è alcuna diminuzione, la fonte dell'eccesso di glucocorticoidi è la patologia delle ghiandole surrenali stesse.

I metodi strumentali vengono utilizzati per determinare i processi tumorali nell'area delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi. Principalmente utilizzate sono la TC, la risonanza magnetica e l'ecografia.

Importante! Paziente con diagnosi accertataÈ necessario effettuare l'ipercortisolismo sondaggio completo: ECG, misurazione della glicemia, test di tolleranza al glucosio, ecografia cardiaca, radiografia dello scheletro.

Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

L'obiettivo principale del trattamento dell'ipercortisolismo è normalizzare il livello di cortisolo nel sangue. A seconda della causa della patologia, vengono utilizzati i seguenti metodi:

• In caso di eziologia iatrogena della malattia, i preparati a base di glucocorticosteroidi vengono sostituiti con analoghi.
• Disponibilità processo tumorale- indicazione per trattamento chirurgico.
• Se il trattamento chirurgico è impossibile o in presenza di ipercortisolismo funzionale, viene utilizzata la terapia antisecretoria.

Inoltre, c'è un attivo trattamento sintomatico, mirato a normalizzare il peso, i livelli di zucchero nel sangue ed eliminare l'osteoporosi.

La sindrome di Itsenko-Cushing è grave malattia endocrina portando alla morte del paziente senza trattamento tempestivo. Pertanto, se si presentano sintomi della malattia, è necessario consultare un medico.