Amiotrofia spinale in combinazione con polineuropatia. Sintomi e trattamento dell'atrofia muscolare spinale. Ricerca sul trattamento

1. Perché la lebbra (lebbra) è chiamata anche malattia di Hansen?
La lebbra è chiamata morbo di Hansen in onore di G. A. Hansen, un medico norvegese che scoprì il batterio della lebbra nel 1873. Mycobacterium leprae è il primo dei batteri a forma di bastoncino, la cui presenza è stata associata allo sviluppo della malattia nell'uomo. Va aggiunto che, come nel caso dell'AIDS, la lebbra era considerata vergognosa nella società. Pertanto, è meglio chiamare la lebbra (lebbra) morbo di Hansen e di conseguenza trasferirla ai malati.

2. La lebbra è stata descritta nella Bibbia?
La condizione identificata con la lebbra nella Bibbia (Levitico 13 e 14) in realtà non presenta segni clinici di lebbra e molto probabilmente era un'altra malattia (o malattie).

3. Come si trasmette la lebbra?
Per molti anni si è creduto che la lebbra si trasmettesse attraverso il contatto prolungato pelle a pelle, ad esempio tra genitori e figli. Sebbene la via di trasmissione non sia ancora chiara, si ritiene che M. leprae trasmesso per via naso-respiratoria.

4. Gli adulti e i bambini sono ugualmente suscettibili alla lebbra?
I bambini e i giovani sono i più suscettibili alle infezioni. Solo il 5% degli adulti a rischio (ad esempio, i coniugi dei pazienti) sviluppano la lebbra. Fino al 60% dei bambini si ammala se i loro genitori hanno la lebbra. I micobatteri si possono trovare anche nel latte materno; inoltre, alcune evidenze suggeriscono che l’infezione si trasmette attraverso la placenta.

5. L'uomo è l'unico ospite di M. leprae?
Un tempo si credeva che l'uomo costituisse l'unico serbatoio naturale per la sopravvivenza M. leprae. Successivamente è stato dimostrato che anche tre specie di animali sono portatrici dell'infezione: l'armadillo a nove fasce, gli scimpanzé e le scimmie nere (mangabey). Fino al 10% degli armadilli selvatici in Louisiana e Texas orientale sono infetti dalla lebbra.

6. La lebbra è una malattia sistemica?
SÌ. Sebbene i nervi periferici e la pelle siano colpiti in modo più evidente, sono coinvolti tutti gli organi tranne il sistema nervoso centrale e i polmoni.

7. Quanto è diffusa la lebbra?
Nel mondo ci sono circa 10-12 milioni di persone affette da lebbra. Circa la metà di loro riceve antibiotici. La lebbra lo è malattia endemica in 53 paesi, inclusa l’India, dove il numero di pazienti è stimato in 4 milioni di persone. Negli Stati Uniti ci sono circa 6.000 pazienti, molti dei quali provengono da altri paesi.

8. Ci sono aree negli Stati Uniti in cui la lebbra è considerata endemica?
Tali aree sono considerate il Texas meridionale e la Louisiana. Anche la California meridionale e la Florida presentano casi significativi di malattia e lo hanno segnalato anche grandi città come San Francisco e New York un gran numero di casi importati di lebbra.

9. Il termine "indifferenziato" significa che il tipo di lebbra ti è sconosciuto?
NO. Si ritiene che la lebbra indifferenziata sia il primo segno di infezione. Di solito appare come una macchia discreta, non nettamente definita, eritematosa o ipopigmentata. Le lesioni in questa forma si risolvono spontaneamente oppure la malattia si sviluppa ulteriormente, trasformandosi in una delle altre tre forme.
Lebbra indifferenziata. Un'unica macchia eritematosa sul viso di un paziente che è un familiare di un paziente affetto da forma lepromatosa di lebbra

10. Come viene clinicamente riconosciuta la lebbra?
I due segni più importanti sono un'eruzione cutanea e la perdita di sensibilità cutanea. Altri segni includono nervi ispessiti, congestione nasale, alterazioni infiammatorie negli occhi e perdita dei peli delle sopracciglia. Quando il decorso della lebbra lepromatosa viene interrotto da una reazione lepromatosa, compaiono numerosi noduli rossi dolorosi, simili all'eritema nodoso (Eritema nodoso leproso).

11. Esistono altre forme di lebbra?
Lo spettro delle lesioni copre le quattro principali forme di lebbra: lebbra indifferenziata, lebbra tubercoloide, lebbra lepromatosa e lebbra dimorfica (o borderline).

12. Tutte le forme di lebbra sono ugualmente comuni?
Sebbene i numeri varino da paese a paese, negli Stati Uniti, il 90% delle persone affette da lebbra ha la forma lepromatosa della malattia.

13. Cosa sai delle due forme “polari” di lebbra? Qual è la differenza?
La lebbra tubercoloide e la lebbra lepromatosa sono considerate due forme polari, caratterizzate dalla costanza dei segni clinici. Nei pazienti affetti da lebbra tubercoloide, l'immunità contro M. lepraeè elevato, il numero di lesioni cutanee è piccolo, così come il numero di microrganismi in essa contenuti. Nei pazienti con forma lepromatosa, immunità contro M. leprae basso, c'è molto lesioni cutanee e molti microrganismi nella pelle. Manifestazioni cliniche delle lesioni cutanee nella lebbra

LESIONI CUTANEE	FORMA TUBERCOLOIDE	FORMA DIMORFA	FORMA LEPROMATOSA
Numero	Alcuni	Un mucchio di	Molti
Grandezza	Grande	Grande e piccolo	Piccolo
Simmetria	Asimmetrico	Simmetrico	Simmetrico
Sensibilità	Anestesia	Vari	Vari
Superficie	Ruvido, scrostato	Ruvido, scrostato	Liscio
I bordi	Acuto	Acuto	Lubrificato

Lebbra tubercoloide. Lesione singola, ben circoscritta, rotonda sull'arto con perdita di sensibilità

14. Cosa c'è di insolito nell'immunità cellulare nella lebbra lepromatosa?
I pazienti affetti da lebbra lepromatosa mostrano un'anergia specifica verso M. leprae. Ciò differisce da malattie come la sarcoidosi e il linfoma di Hodgkin, in cui si perde l'immunità verso un'ampia gamma di antigeni. Opzioni cliniche Le manifestazioni della lebbra dipendono principalmente dalla capacità del corpo di sviluppare un'efficace immunità cellulare contro la lebbra M. leprae. Nelle aree endemiche, la maggior parte delle persone sembra avere una resistenza assoluta all’infezione da bacillo della lebbra.

15. Descrivi la forma dimorfica della lebbra.
La lebbra dimorfica (o borderline) è caratterizzata da caratteristiche sia della forma tubercoloide che lepromatosa della lebbra (vedi figura). Questa è una forma meno permanente di lebbra e le sue manifestazioni cliniche, così come il suo stato immunitario, possono cambiare nel tempo. Se in forma dimorfica predominano i segni della lebbra lepromatosa si parla di lebbra dimorfica-tubercoloide, ma se predominano i segni della lebbra tubercoloide si parla di lebbra dimorfica-tubercoloide.
Lebbra dimorfica. Lesione cutanea singola e rotonda sul tronco con perdita di sensibilità e desquamazione dei bordi

16. In base a quali segni viene fatta la diagnosi di lebbra?
La diagnosi di lebbra viene solitamente effettuata rilevando pelle anestetizzata, nervi superficiali ispessiti e bacilli della lebbra nella pelle.
1. Anestesia cutaneaÈ meglio diagnosticarlo prendendo un batuffolo di cotone, che può essere utilizzato per identificare l'assenza di una sensazione di tocco leggero. Nella lebbra tubercoloide e dimorfica, la sensibilità viene persa al centro della lesione, che di solito è a forma di anello. Nella lebbra lepromatosa, il senso del tocco leggero viene perso inizialmente nelle dita dei piedi e nelle mani, mentre l'anestesia può essere variabile nell'area delle singole lesioni.
2. Ispessimento dei nervi nella lebbra tubercoloide e dimorfica si osserva direttamente nel sito della lesione cutanea o vicino ad essa. Con lebbra lepromatosa, grande nervi periferici. Il nervo più facilmente palpabile è il nervo auricolare posteriore, situato dietro il padiglione auricolare, e nervo ulnare- nella zona del gomito.
3. Rilevare i bacilli M. leprae Questo può essere fatto utilizzando un “tampone cutaneo tagliato”, solitamente eseguito da personale esperto. Per coloro che non hanno familiarità con questo metodo, un modo più affidabile e semplice è ottenere un campione bioptico e colorarlo appositamente per i bacilli della lebbra.

17. In quali luoghi dovrebbe essere eseguita una biopsia per identificare M. leprae?
Nell'area del bordo attivo rialzato di una lesione cutanea - nella lebbra tubercoloide e dimorfica e nell'area di una papula o nodulo cutaneo - nella lebbra lepromatosa.

18. La colorazione con acidi grassi può essere utilizzata per rilevare i bacilli della lebbra allo stesso modo del M. tuberculosis?
M. leprae dipinto in questo modo peggio di M. tubercolosi. Per identificare l'agente patogeno nel tessuto, questo metodo viene modificato ed è noto come colorazione Veit.

19. Il test intradermico della lepromina aiuterà a fare la diagnosi di lebbra?
No, ma può aiutare a determinare la forma della malattia. La lepromina è una preparazione grezza di batteri uccisi prelevati dalla leproma, o dal fegato infetto di un armadillo. 48 ore dopo l'iniezione intramuscolare di 0,1 ml di lepromina, il sito di iniezione viene esaminato per la presenza di eritema (reazione di Fernandez) o dopo 3-4 settimane per la presenza di una papula o di un nodulo (reazione di Mitsuda). I pazienti affetti da lebbra tubercoloide hanno una forma grave reazione positiva, mentre nella lebbra dimorfica e lepromatosa la reazione è solitamente negativa. La risposta alla lebbra indifferenziata è variabile.

20. La neuropatia si presenta allo stesso modo nella lebbra lepromatosa e nel diabete?
NO. Sebbene la neuropatia presenti somiglianze in queste due malattie, si osserva una vera anestesia "calza". diabete mellito. Nella lebbra, le aree più fredde della pelle e dei nervi sono danneggiate, il che conferisce al danno ai nervi periferici un carattere eterogeneo e mutevole. Ad esempio, il dorso delle mani può perdere sensibilità, mentre i palmi possono conservarne una parte. Questo è il motivo per cui alcuni neurologi scambiarono i malati di lebbra per simulatori o nevrotici.

21. Descrivi un paziente affetto da lebbra lepromatosa in stadio avanzato.
La pelle presenta diffuse papule e noduli iperpigmentati con una distribuzione predominante sulle zone più fresche del corpo come i lobi delle orecchie, il naso, le dita delle mani e dei piedi (vedi figura).

Lebbra lepromatosa. A. Noduli marroni lucenti sulle parti più fredde del padiglione auricolare in un bambino. B. Nodi multipli fusi sulle braccia di un paziente adulto

Si possono notare perdita di peli delle sopracciglia periferiche (madarosi), arrossamento congiuntivale, congestione nasale, mobilità del setto nasale e nervo auricolare posteriore palpabile. Si osserva una marcata perdita di sensibilità alle estremità e una moderata atrofia muscolare nelle aree tenare e ipotenare. Si osservano contratture nell'area del quarto e quinto dito, rendendo difficile la loro estensione completa. Ulcere e ferite sulle braccia e sulle gambe possono apparire secondarie a ferite e ustioni minori. Sulle piante dei piedi nel punto di pressione appare un'ulcera circondata da un'area di ipercheratosi (ulcera perforante). Il medico deve verificare se il paziente proviene da un'area in cui la lebbra è endemica.
Manifestazioni dello stadio tardivo della lebbra lepromatosa. A. Madarosi causata dall'infiltrazione cutanea di bacilli della lebbra. B. Ispessimento della parte posteriore nervo auricolare. C. Ulcera perforante della pianta del piede. Ulcera neurotrofica nel punto di pressione con ipercheratosi ai bordi. D. Una vescica da pressione causata da scarpe troppo strette in un paziente con compromissione sensoriale. E. Alterazioni nella zona della mano con gravi contratture delle dita e atrofia muscolare nelle zone tenare e ipotenare, nonché ustione causata dal contatto con una tazza di caffè caldo

22. Quali sono le complicanze più comuni nei pazienti affetti da lebbra?
1. Ulcere nei siti di lesione sugli arti che hanno perso sensibilità.
2. Reazione lepromatosa osservata dopo il successo terapia farmacologica.

23. Cosa sono le reazioni lepromatose?
Esistono due tipi di reazioni che possono verificarsi spontaneamente, ma più spesso si sviluppano mesi o anni dopo l'inizio della terapia antibiotica. Queste reazioni infiammatorie acute si osservano in quasi la metà dei pazienti affetti da lebbra in uno stadio della malattia.
Reazioni di tipo I chiamate anche reazioni “inverse”, complicano il decorso della lebbra dimorfica e riflettono un cambiamento nell’immunità cellulare del paziente. In questo caso, l'immunità può essere rafforzata o indebolita. Tipicamente, nelle reazioni di tipo I, si osservano infiammazione acuta e gonfiore nelle aree colpite, accompagnati da neurite acuta. La reazione può causare danni permanenti e gravi ai nervi.
Reazione di tipo II chiamato anche Eritema nodoso lebbra, si verifica nella forma lepromatosa della malattia. Si ritiene che questa reazione sia dovuta alla precipitazione del complesso immunitario nei vasi dovuta al rilascio di antigeni M. leprae dopo la morte dell'agente patogeno durante la terapia antibiotica. I pazienti sviluppano noduli rossi dolorosi, principalmente alle estremità. Il processo è accompagnato da sintomi generali, tra cui febbre, linfoadenite, artralgia e neurite (vedi figura).
Eritema nodoso leproso(II tipo di reazione lepromatosa). La comparsa di un nodo doloroso in un paziente affetto da lebbra lepromatosa in terapia farmacologica di combinazione è stata accompagnata da febbre, neurite, linfoadenopatia e artralgia

24. Cos'è l'olio di haulmughra?
L'olio Howlmugro è un preparato erboristico sviluppato in Birmania agli inizi del 1900. Si scoprì che l'olio ha un debole effetto antilebbra, quindi divenne il primo farmaco efficace nel trattamento della lebbra.

25. Il dapsone (diafenil sulfone) è il farmaco di scelta per il trattamento della lebbra?
Dapsone, utilizzato per la prima volta nella pratica agli inizi degli anni '40. nel lebbrosario di Carville (Louisiana, USA), divenne il primo farmaco antilebbra altamente efficace, utilizzato ancora oggi ruolo importante nella cura della lebbra in tutto il mondo. Tuttavia, nel 1960-1970. sono comparsi ceppi resistenti al farmaco M. leprae. Circa la metà dei nuovi casi sono affetti da questi ceppi resistenti. Si ritiene che la resistenza al farmaco sia meno comune negli Stati Uniti.

26. Quali farmaci vengono utilizzati nella terapia farmacologica combinata per la lebbra?
A causa dell’emergere della resistenza al dapsone, la terapia farmacologica combinata viene ora utilizzata per trattare la lebbra, il che ha portato a un drammatico miglioramento della prognosi e a una diminuzione del numero di nuovi casi della malattia in tutto il mondo. Oggi, negli Stati Uniti, per trattare la lebbra vengono utilizzati solo quattro farmaci: dapsone, rifampicina (rifampicina), clofazimina ed etionamide. Di questi farmaci, solo la rifampicina ha un effetto battericida.
Negli Stati Uniti, per la lebbra lepromatosa si raccomanda il seguente trattamento: dapsone - 100 mg al giorno per tutta la vita e rifampicina - 600 mg al giorno per 3 anni; per la lebbra tubercoloide: dapsone - 100 mg al giorno per 5 anni.

27. Queste raccomandazioni differiscono dalle raccomandazioni dell’OMS?
Certamente. L’OMS, data la resistenza esistente al dapsone, raccomanda l’uso di tre farmaci per il trattamento della lebbra lepromatosa, limitando il periodo di trattamento a cinque anni: dapsone - 100 mg al giorno, rifampicina - 600 mg al mese (visto l’alto costo del farmaco). farmaco) e clofazimina - 300 mg al giorno. La lebbra tubercoloide viene trattata con dapsone - 100 mg al giorno e rifampicina - 600 mg al mese per 6 mesi.

28. Il dapsone ha effetti collaterali?
In generale il dapsone è sicuro anche durante la gravidanza. Tutti i pazienti trattati con dapsone presentano emolisi dei globuli rossi più vecchi con una leggera diminuzione dell'ematocrito. I pazienti con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi possono sviluppare emolisi grave. Anche la metaemoglobinemia si osserva abbastanza spesso, ma non rappresenta un problema serio poiché colpisce non più del 12% dell'emoglobina totale. Possono svilupparsi anche reazioni idiosincratiche come pancitopenia, danno ai nervi periferici, psicosi acuta e una sindrome simile alla mononucleosi.

29. Quali effetti collaterali può causare l'uso della clofazimina?
L'effetto collaterale più spiacevole della clofazimina è che la pelle vira dal rosso al marrone fino al viola.

30. Come vengono trattate le reazioni lepromatose?
Lo sviluppo di una reazione grave di tipo I richiede la somministrazione di prednisone 40-80 mg al giorno. Le reazioni lievi di tipo II vengono trattate con aspirina, farmaci antinfiammatori non steroidei e riposo. Le reazioni di tipo II più gravi possono essere trattate con talidomide 400 mg durante la notte. La talidomide non deve essere prescritta alle donne in età fertile a causa del suo pronunciato effetto teratogeno. In assenza di talidomide, le reazioni di tipo II vengono trattate con prednisone, 40-80 mg al giorno.

Lebbra (lebbra, morbo di Hansen)– ogni persona ne ha sentito parlare almeno una volta nella vita. Ma che razza di malattia è questa? L'eziologia di questa malattia è dovuta alla penetrazione del microrganismo Mycobacterium leprae nel corpo umano. Questo infezione cronica caratterizzata da danni ai tessuti superficiali e ai nervi periferici. La malattia si manifesta in due forme principali e due intermedie:

1. Tubercoloide
2. Lepromatoso
3. Borderline-lepromatoso o borderline-tubercoloide.

Nota! In alcuni casi, presto forma indefinita. Può svilupparsi in malattia conclamata e terminano con una remissione spontanea.

Come si sviluppa

La lebbra è ugualmente contagiosa per le persone di tutte le età, anche se i casi di questa malattia segnalati nei bambini di età inferiore a un anno sono estremamente rari. Il picco di incidenza nei bambini si verifica in età scolastica fino a dieci anni (circa il 20% dei casi). Nei bambini, la malattia colpisce ragazzi e ragazze con la stessa frequenza, ma tra gli adulti la malattia si manifesta negli uomini due volte più spesso che nelle donne.

La maggior parte dei casi di lebbra sono causati dal contatto diretto con una persona infetta e dalla trasmissione dell'infezione da parte sua. Nel mondo animale, i portatori dell'infezione sono gli armadilli e, con ogni probabilità, anche i primati inferiori, ma non svolgono un ruolo speciale nella diffusione della malattia nella popolazione umana.

Poiché una persona può diventare fonte di infezione molto prima che si manifestino i primi segni, il rischio di trasmissione aumenta di 8-10 volte tra i membri della stessa famiglia.

L'esatta localizzazione dell'introduzione dell'agente patogeno non è stata stabilita in modo definitivo, tuttavia, molto probabilmente, l'infezione avviene attraverso le mucose delle prime vie respiratorie e attraverso la pelle. La principale porta d'uscita per l'infezione è considerata la mucosa dei passaggi nasali dei pazienti non trattati affetti dalla forma lepromatosa della lebbra.

È anche possibile trasmettere l'agente patogeno attraverso il latte materno di una madre malata o attraverso i morsi di artropodi succhiatori di sangue, ma in termini epidemiologici l'importanza di questi fattori è piuttosto ridotta.

Il periodo di incubazione di questa malattia è piuttosto lungo: varia da 3 a 5 anni nel decorso tipico dell'infezione e da 6 mesi a decine di anni negli altri casi di infezione.

Segni della malattia

I primi segni della malattia si riscontrano molto spesso sulla pelle sotto forma di una o più aree ipo o iperpigmentate (macchie e/o placche). In tali aree si nota perdita di sensibilità o parestesia.
Se si esaminano le persone che sono state in contatto con il paziente, soprattutto i bambini, spesso si riscontra una singola lesione sulla pelle, che il più delle volte si risolve spontaneamente entro 2-3 anni. Tuttavia, il trattamento è indicato anche per questi pazienti.

Lebbra tubercoloide

• Il periodo iniziale della lebbra di tipo tubercoloide si verifica più spesso con un singolo sintomo: aree chiaramente delimitate di pelle ipopigmentata con sensibilità ridotta.
• Successivamente queste lesioni si allargano, i loro bordi salgono sopra la superficie della pelle e diventano arrotondati, talvolta assumendo la forma di anelli. C'è una tendenza a diffondersi dal centro alla periferia, mentre al centro si osservano processi di guarigione.
• Le lesioni completamente formate perdono completamente la sensibilità, le ghiandole sudoripare e i follicoli piliferi sono colpiti. Le lesioni sono poche e asimmetriche.
• Anche il tessuto nervoso viene coinvolto precocemente nel processo patologico; i nervi superficiali situati nell'area della lesione aumentano di dimensioni a tal punto da diventare visibili. Cambiamenti particolarmente evidenti si verificano nei nervi peroneo, ulnare e grande auricolare.
• Il dolore lungo i nervi aumenta gradualmente e diventa insopportabile.
• Come risultato del danno ai nervi, si sviluppa l'atrofia del sistema muscolare; i muscoli delle mani e dei piedi sono più suscettibili ai cambiamenti, sui quali si formano contratture caratteristiche, soprattutto dei piccoli muscoli della mano. Spesso si sviluppano contratture della mano e del piede. Ulteriori traumi portano all'infezione secondaria delle mani e dei piedi e alla formazione di ulcere plantari. Successivamente si può verificare il riassorbimento e la perdita delle falangi (come nella foto sotto)

• Se nel processo sono coinvolti i nervi facciali, questo è accompagnato dalla formazione di lagoftalmo e cheratite ulcerosa, che alla fine portano alla perdita della vista (vedi foto):

Lebbra lepromatosa

• Le lesioni compaiono sulla pelle sotto forma di noduli, macchie, placche e papule. La pigmentazione nel sito di queste formazioni è indebolita, hanno confini scarsamente definiti. La loro parte centrale, a differenza delle formazioni della forma tubercoloide della malattia, è convessa e compattata. Nelle aree della pelle situate tra tali focolai si osservano diffusi cambiamenti infiltrativi. Molto spesso, le lesioni sono localizzate sul viso, nell'area articolazioni del gomito, sui polsi, sulle ginocchia e sui glutei, ma può verificarsi anche su altre parti del corpo.
• Man mano che la malattia si sviluppa, sempre più aree del corpo sono coinvolte nel processo patologico, la loro infiltrazione si sviluppa gradualmente e in alcuni casi si formano noduli.
• Il paziente avverte la caduta dei capelli nella zona delle sopracciglia, soprattutto sui lati.
• A poco a poco, la pelle del viso si ingrossa e si ispessisce, formando la cosiddetta “faccia di leone” e i lobi delle orecchie si abbassano.
• I primi segni comuni includono anche:

1. congestione nasale;
2. sangue dal naso;
3. respirazione difficoltosa;
4. raucedine, infiammazione della laringe;
5. ostruzione dei passaggi nasali;
6. "naso a sella"
7. iridociclite, cheratite;
8. ginecomastia, alterazioni infiltrative nei tessuti testicolari seguite da sostituzione con tessuto cicatriziale, sterilità;
9. linfonodi ingrossati all'inguine e alle ascelle, indolori alla palpazione.

• Dati sul coinvolgimento dei grandi tronchi nervosi Nel processo patologico in questa forma della malattia, il decorso della malattia non è sufficiente, tuttavia, con il progredire della malattia, si diffonde l'ipoestesia diffusa nell'area delle parti periferiche delle estremità.

Forma borderline di lebbra

• I focolai patologici nella forma tubercoloide borderline della lebbra sulla pelle ricordano più i focolai che si formano nella forma tubercoloide della malattia.

1. IN in questo caso ce ne sono di più e i loro confini non sono chiari.
2. Questa forma di lebbra, a differenza della stessa lebbra tubercoloide, è caratterizzata dal coinvolgimento multiplo dei tronchi nervosi periferici nel processo patologico.
3. Inoltre, aumenta la variabilità delle varie lesioni cutanee, è questa proprietà che ha dato origine al secondo nome di questa forma: lebbra “dimorfica”. Sulla pelle coesistono papule e placche caratteristiche con lesioni sotto forma di macchie.
4. Si verifica una perdita di sensibilità, ma è meno pronunciata rispetto al decorso puramente tubercoloide del processo.

• La forma lepromatosa borderline si manifesta in pazienti con lesioni cutanee eterogenee, per lo più simmetriche. I lobi delle orecchie possono essere ispessiti, ma le sopracciglia e la forma del naso cambiano solo leggermente.

Trattamento

Esistono farmaci moderni e abbastanza efficaci che possono trattare efficacemente i pazienti affetti da questa malattia.

Consiglio! Quando si inizia il trattamento per la lebbra, al fine di evitare la formazione di complicazioni a carico del sistema respiratorio, muscolo-scheletrico e nervoso, nonché degli organi visivi, si consiglia di sottoporsi a ulteriori consultazioni con i seguenti specialisti:

1. neurologo;
2. otorinolaringoiatra;
3. ortopedico;
4. oculista;
5. fisioterapista.

• Il cardine del trattamento per questa malattia è il 4,4-diamminodifenilsulfone (DDS, Dapsone), un antagonista dei folati.

La sua dose varia da 50 a 100 mg negli adulti. Questo farmaco è economico, indicato anche per le donne in gravidanza, ed è conveniente (si usa una volta al giorno).

Nota! Nonostante il fatto che entro pochi giorni dall'uso il farmaco uccida quasi tutti i micobatteri, è possibile rilevare microrganismi non vitali nei campioni prelevati dal paziente per cinque-dieci anni. Inoltre, anche pochi batteri sopravvissuti possono sopravvivere per molti anni provocando una ricaduta della malattia.

• Rifampicina: ad azione rapida farmaco antibatterico, distrugge l'agente eziologico della lebbra al livello di non rilevabilità nell'arco di cinque giorni dopo l'ingestione di una dose di 1500 mg.

Tuttavia, la somministrazione economica del farmaco nella quantità di 600-900 mg una volta al mese non è supportata da un numero sufficiente di studi e non è ancora giustificata. Pertanto, fino a quando non saranno ottenuti dati più affidabili, si consiglia di prescrivere la rifampicina quotidianamente o due volte a settimana, secondo il vecchio regime provato.
La resistenza dei ceppi di lebbra a questo farmaco non è praticamente mai stata trovata.

• La clofazimina è un farmaco sostanza attiva che è un derivato del colorante fenazinico.

Il dosaggio varia da 50 a 200 mg/die. Ha un effetto tossico sulla pelle e sulla mucosa gastrointestinale. SU questo momento Gli studi applicativi sono ancora in corso questo farmaco per la lebbra, sebbene sia già utilizzato nella pratica.

Quando per caso specificoÈ noto che il micobatterio della lebbra di questo ceppo è sensibile al farmaco "Dapsone", quindi il trattamento è limitato a una combinazione di due farmaci: dapsone e rifampicina. Tuttavia, se esiste la possibilità che l’agente patogeno sia resistente al dapsone (resistenza secondaria), sarebbe giustificata la prescrizione di un terzo farmaco. Lo stesso varrà per la forma lepromatosa della lebbra.

Man mano che il trattamento procede, i materiali bioptici e i raschiati cutanei vengono prelevati dal paziente per essere esaminati fino a quando il risultato è costantemente negativo. Il trattamento richiede solitamente almeno due anni. Se il paziente soffre della forma lepromatosa, la durata del trattamento non è limitata da alcun limite temporale, può rimanere per tutta la vita.
Ad esempio, negli USA, se un paziente ha una malattia con una piccola carica batterica e l'assenza di una forma lepromatosa, viene prescritto un ciclo di dodici mesi di “dapsone + rifampicina”, e poi il successivo ciclo di dodici mesi di dapsone solo.

Nel secondo o terzo mese di terapia farmacologica dovrebbero essere evidenti segni oggettivi. segni visivi migliorare le condizioni del paziente. Manifestazioni neurologiche dovrebbe anche essere meno preoccupante per la persona in convalescenza.

Stati reattivi dei malati di lebbra

• Eritema nodoso forma leggera risponde bene al trattamento con antipiretici e analgesici.

• Viene trattato l'eritema grave dosi aumentate droghe:

1. Prednisone (prescritto alla dose di 60-120 mg al giorno). La terapia antibatterica durante il periodo di utilizzo continua, poiché i farmaci del gruppo dei corticosteroidi aumentano la sopravvivenza dell'agente patogeno della lebbra nel corpo umano se non vengono utilizzati farmaci antilebbra.
2. La rifampicina aumenta il metabolismo del prednisone nel fegato, rendendo giustificabile un aumento del dosaggio per ottenerlo effetto positivo terapia.
3. La talidomide è il farmaco più efficace per il trattamento delle malattie associate alla lebbra eritema nodoso. Viene prescritto alla dose iniziale di 200 mg 2 volte al giorno. Nei pazienti affetti da forme croniche della malattia, il dosaggio viene gradualmente ridotto fino al livello di una dose di mantenimento, ovvero 50-100 mg/die.

Nota! La talidomide è assolutamente controindicata nelle donne età fertile a causa della sua teratogenicità, tuttavia, non provoca reazioni avverse pronunciate nel resto dei pazienti affetti da lebbra.

La clofazimina è un farmaco antimicrobico e antinfiammatorio utilizzato anche nel trattamento dell'eritema nodoso cronico associato alla lebbra. Tuttavia, solo affinché il suo livello sufficiente venga raggiunto nell'organismo, deve essere assunto per tre o quattro settimane, quindi quando forme acute processo che richiede trattamento urgente, il suo utilizzo non è sempre giustificato.

Vengono utilizzati altri tipi di farmaci della classe antinfiammatoria casi gravi. Tra questi ci sono la clorochina antimalarica e una serie di agenti citostatici.

• Con le ricadute, spesso acute, non sono rare danno irreversibile tessuto nervoso. In questi casi, è consuetudine prescrivere:

1. corticosteroidi;
2. clofazimina Il suo utilizzo è indicato per una serie di forme croniche della malattia. Durante il suo utilizzo è necessario prolungare la terapia con corticosteroidi.

Nota! Alcune delle reazioni ricorrenti non sono trattabili con talidomide.

• Altre misure. La maggior parte dei difetti che causano disabilità nei pazienti possono essere evitati:

1. Le ulcere diffuse del piede possono essere prevenute utilizzando scarpe con suola compattata o apposite protesi temporanee;
2. le contratture delle mani vengono prevenute utilizzando procedure fisioterapeutiche durante il trattamento o mediante applicazioni calco in gesso. In alcuni casi viene effettuato Intervento chirurgico allo scopo di ricostruire aree di tessuto distrutte, compreso il trapianto di nervi.
3. La chirurgia plastica dei tessuti viene eseguita per ripristinare le deformazioni zona del viso, che aiuta a ripristinare la posizione del paziente nella società.
4. Il grave trauma psicologico associato all'isolamento del paziente per lungo tempo e ai cambiamenti nel suo aspetto è ora ridotto al minimo grazie all'introduzione del trattamento domiciliare e all'aiuto degli psicologi.

Prevenzione

Lotta contro la lebbra. Base moderna il controllo della lebbra è l'individuazione tempestiva dei casi della malattia e terapia preventiva costituiscono la base della lotta contro la lebbra. La cosa più importante è rilevamento precoce lebbra nei pazienti. Nei paesi in cui la lebbra è endemica, dovrebbero essere condotte indagini annuali sulla popolazione. Se viene identificato un caso del genere, ogni membro della sua famiglia e le persone in contatto con il paziente devono essere esaminati con un test della lepromina. Il rischio di trasmissione dell’infezione anche nei pazienti non trattati è relativamente basso; durante il ricovero iniziale non è necessario adottare misure speciali per prevenire la diffusione dell’agente infettivo. La chemioprofilassi con dapsone a basso dosaggio è clinicamente provata ed efficace, tuttavia, nella maggior parte dei casi, è sufficiente lo screening annuale dei contatti.

Importante! La vaccinazione con un vaccino contro la lebbra è attualmente in fase di sperimentazione ed è già stata riconosciuta come piuttosto promettente.

Se la famiglia della madre malata ha neonati, quindi devono essere isolati dal paziente e trasferiti all'alimentazione artificiale.

I restanti bambini senza segni di malattia continuano a frequentare la scuola, tuttavia vengono visitati due volte l'anno.

A rilevamento di laboratorio agente patogeno nel corpo: viene loro prescritta una terapia appropriata e vengono temporaneamente trasferiti a scuola a casa o ricoverati in ospedale per la loro condizione.

Nota! Nelle aree in cui si registrano frequenti epidemie, viene effettuata l'immunizzazione obbligatoria dei residenti Vaccini BCG. In futuro si prevede di sostituirlo con un vaccino contro la lebbra.

I pazienti che hanno avuto una storia di diagnosi di lebbra non sono autorizzati a trasferirsi in altri paesi e non possono ricoprire incarichi sul campo Industria alimentare e le istituzioni per l'infanzia. I parenti di un paziente affetto da lebbra hanno confermato in laboratorio forma attiva passaggio corso preventivo terapia speciale. Per evitare di contrarre la lebbra, devi seguire regole severe igiene: trattare immediatamente i microtraumi disinfettanti e lavarsi accuratamente le mani con sapone. Se hai qualche sospetto formazioni cutanee– Assicurati di consultare un dermatologo presso il tuo dispensario locale.
Se sospetti un contatto con una persona affetta da lebbra, dovresti contattare direttamente uno specialista in malattie infettive o un leprologo.

Aggiornamento: ottobre 2018

Il picco di prevalenza della lebbra si verifica nel Medioevo (12-16), quando la maggior parte della popolazione paesi europeiè stato colpito da questa malattia. A quei tempi la lebbra era considerata una malattia incurabile; i lebbrosi venivano espulsi dalla città e venivano costretti a portare una zampa di gallina al collo e a suonare un campanello, avvertendo del loro aspetto.

Nonostante il calo dell’incidenza, la lebbra è ancora presente sulla Terra e i medici di qualsiasi specialità devono essere attenti alla diagnosi di questa malattia. L’ultimo caso di lebbra ufficialmente registrato in Russia è stato identificato nel 2015 in un migrante dal Tagikistan che lavorava come operaio edile a Mosca.

Fatti storici

• La diffusione della lebbra è associata alle Crociate, quando i cavalieri che vi parteciparono furono infettati dalla lebbra nei paesi conquistati e portarono la malattia in Europa.
• La lebbra fu fermata dalla peste. Durante l'epidemia di questa malattia in Europa, le persone indebolite ed esauste, comprese quelle affette da lebbra, si ammalarono per prime.
• In Francia, il re emanò un decreto secondo il quale tutti i lebbrosi venivano sottoposti a un “tribunale religioso”, secondo il quale venivano portati in chiesa, dove venivano deposti in una bara e avevano un servizio funebre, e poi portati al cimitero e calato nella tomba. Dopo che la bara fu calata nella tomba, furono dette le parole: "Sei morto per noi, non vivo" e diverse pale di terra furono gettate sulla bara. Quindi il “morto” fu rimosso e inviato al lebbrosario. Non aveva diritto al ritorno e per la sua famiglia e i suoi amici era considerato ufficialmente morto.
• I lebbrosi nel Medioevo ne furono privati diritti sociali. Non avrebbero dovuto visitare chiese, taverne, fiere e altri luoghi pubblici, nonché lavarsi in acque libere, bere acqua corrente, mangiare con persone sane, toccare le loro cose e parlare con loro.
• Lebbra dentro Chiesa cattolica era un motivo legale per il divorzio, però Fede cattolica vieta quest'ultimo.
• Altri nomi della lebbra nel Medioevo erano: mal nero, morbo fenicio, morte pigra, morte lenta, morbo triste. In Russia, la lebbra cominciò a essere chiamata lebbra, dalla parola russa antica "kazyt", che significa distorcere, sfigurare.

La lebbra e la sua classificazione

Lebbra: che tipo di malattia è? La lebbra è una malattia infettiva cronica che colpisce la pelle e le mucose, il sistema nervoso, l'apparato muscolo-scheletrico e gli organi interni.

La malattia è un'infezione a bassa contagiosità (bassa contagiosità) e colpisce dal 5 al 7% della popolazione. globo, in altri casi (circa il 95%) le persone hanno un'immunità significativa che previene l'infezione da lebbra. Contrariamente alla credenza popolare, la lebbra non si eredita durante la gravidanza e passa dalla madre al feto.

Epidemiologia della lebbra

Non ci sono più di 2 milioni di malati di lebbra in tutto il mondo. Negli anni '90 del secolo scorso si è verificata una diminuzione del numero di casi da 11 a 12 milioni. Nella Federazione Russa nel 2007 sono state registrate come infette solo 600 persone e di queste il 35% è sottoposto a cure ospedaliere e il resto viene trattato in regime ambulatoriale.

La malattia è comune nei paesi con climi caldi (tropicali, subtropicali) e praticamente non si verifica nelle regioni fredde. Il primo posto in termini di prevalenza della malattia è occupato dal Brasile, il secondo dall'India e il terzo dall'Asia meridionale: Birmania, Nepal. Anche la lebbra è comune Africa dell'est: Mozambico, Madagascar e repubbliche dell'Asia centrale ex URSS(Tagikistan, Uzbekistan) e in Kazakistan.

La fonte dell'infezione è una persona malata. Ma anche l'infezione si trasmette scimmie e armadilli. Inoltre, i corpi idrici e il suolo fungono da serbatoio naturale per la lebbra, ma è improbabile che questa si infetti in questo modo.

Al di fuori del corpo umano (nell'aria), i micobatteri della lebbra muoiono rapidamente, ma rimangono vitali per lungo tempo nei cadaveri dei pazienti.

Numero di malati di lebbra in paesi diversi varia e dipende principalmente dal livello socioeconomico del Paese, dalla sicurezza finanziaria della popolazione e dal rispetto della cultura generale e sanitaria. La malattia si trasmette in 2 modi:

• in volo- effettuato tossendo, starnutendo e persino parlando del paziente, che contribuisce al rilascio di ambiente un numero enorme di agenti patogeni della lebbra.
• attraverso la pelle danneggiata- quando si fanno tatuaggi o si viene morsi da insetti succhiatori di sangue.

Poiché la malattia è un'infezione poco contagiosa, il rischio di contrarre la malattia è direttamente correlato alla durata del contatto e alla sua natura (rapporti sessuali, parenti o convivenza nel vicinato). Nelle coppie sposate e nelle famiglie che convivono con persone infette, i propri cari si ammalano solo nel 10-12% dei casi. L’incidenza della lebbra tra i bambini è estremamente elevata età più giovane(immunità immatura). Non sono state stabilite differenze nell’incidenza tra uomini e donne, ma gli uomini di colore hanno maggiori probabilità di contrarre questa infezione.

Dopo aver collocato un paziente in un lebbrosario, spostandolo in un altro appartamento o in caso di morte, viene effettuata la disinfezione finale dello spazio abitativo.

• Vengono disinfettati anche gli oggetti più pericolosi dal punto di vista epidemico (biancheria, stoviglie, espettorato e muco nasale).
• La biancheria e le stoviglie vengono bollite per 15 minuti in una soluzione di bicarbonato di sodio al 2% o immerse per un'ora in una soluzione di cloramina all'1%.
• I pavimenti e le pareti dei locali in cui viveva il paziente vengono spruzzati con una soluzione di cloramina allo 0,5% o candeggina allo 0,2%.

Classificazione della lebbra

Per tipo di malattia ci sono:

• lebbra lepromatosa;
• lebbra tubercoloide;
• lebbra indifferenziata;
• lebbra dimorfica o borderline.

Secondo il flusso, in ciascuna forma si distinguono le fasi:

• stazionario;
• progressivo;
• regressivo;
• residuo.

La principale fonte di infezione da lebbra è una persona malata che rilascia il micobatterio della lebbra nell'ambiente attraverso la saliva, il muco nasale, il latte materno, lo sperma, l'urina, le feci e le secrezioni della ferita. L'agente eziologico della lebbra penetra nella pelle e nelle mucose, da lì dentro terminazioni nervose, linfatico e vasi sanguigni. Con il flusso del sangue e della linfa si diffondono in tutto il corpo e colpiscono gli organi interni.

Una persona sana non è praticamente suscettibile alla lebbra. Il gruppo a rischio di infezione comprende bambini, alcolisti, tossicodipendenti e persone con malattie croniche, soprattutto quelle con un sistema immunitario indebolito.

Quadro clinico

Il periodo di incubazione della lebbra è in media di 3-7 anni, ma può essere ridotto a 6 mesi ed esteso a diversi decenni (15-20 anni). La medicina conosce un caso del periodo di incubazione della lebbra, durato 40 anni. Durante questo periodo non ci sono sintomi della malattia. Inoltre, la lebbra è caratterizzata da un lungo periodo di latenza, durante il quale non compaiono necessariamente i segni di una sindrome prodromica (debolezza, malessere, affaticamento, sonnolenza, parestesia).

Le manifestazioni cliniche di ciascuna forma della malattia sono diverse, ma esistono anche sintomi generali della lebbra:

Lebbra tubercoloide

Questo è il tipo di malattia più favorevole, che colpisce la pelle, i nervi periferici e, meno comunemente, alcuni organi viscerali. Le manifestazioni cutanee variano a seconda dello stadio della malattia e si presentano come singole macchie o eruzioni papulari o placche.

IN fase iniziale Le macchie malate sono alquanto pigmentate o possono avere l'aspetto di macchie eritematose con contorni chiari. Successivamente compaiono numerose papule rosse-bluastre piccole e poligonali al bordo delle macchie. Si fondono rapidamente in placche solide che si elevano sopra la superficie della pelle. Con il progredire della malattia, il centro della placca si ispessisce e si atrofizza. Pertanto, si formano grandi elementi di confine di fusione a forma di anello o tubercoloidi figurati. Le loro dimensioni raggiungono 10-15 mm o più, con la formazione di estese lesioni localizzate sulla schiena, sul torace e sulla parte bassa della schiena. La localizzazione di queste eruzioni cutanee è asimmetrica.

Il processo coinvolge anche le unghie, che diventano opache e fragili, si ispessiscono, si sfaldano e si sbriciolano. Il colore delle unghie è grigiastro, su di esse compaiono dei solchi longitudinali.

Sintomi di danno periferico sistema nervoso alzarsi molto presto. Nelle aree danneggiate dalla pelle, la temperatura, il dolore e la sensibilità tattile sono compromessi e si perde la sensibilità capelli vellus, i cambiamenti della pigmentazione, il sebo e la sudorazione vengono interrotti. La pelle diventa secca, a volte si verifica ipercheratosi. Nella fase iniziale si osserva la dissociazione dei disturbi della sensibilità cutanea o il suo aumento a breve termine (iperestesia). Quindi la sensibilità diminuisce e scompare completamente.

In prossimità di placche e macchie cutanee si possono facilmente avvertire tronchi nervosi ispessiti e dolorosi. Molto spesso nel processo sono coinvolti i nervi radiale, ulnare, parotideo e i rami del nervo facciale. Quando vengono danneggiati i grandi tronchi nervosi, si verificano paresi e paralisi, l'attività motoria delle dita viene interrotta e si sviluppano le loro contratture ("piede d'uccello", "piede cadente"), atrofia dei piccoli muscoli, alterazione delle unghie, compaiono ulcere trofiche e mutilazioni (spontanee rigetto delle aree necrotiche del corpo - dita, mani, naso). Quando il nervo facciale è danneggiato, si verifica la paresi muscoli facciali– “viso a maschera” e lagoftalmo (le palpebre non si chiudono completamente).

Lebbra lepromatosa

La variante più grave della malattia è caratterizzata da numerose manifestazioni cliniche sulla pelle. Le mucose vengono colpite precocemente, mentre successivamente vengono coinvolti gli organi interni e il sistema nervoso. Sistematizzazione delle manifestazioni cliniche della lebbra lepromatosa:

Manifestazioni cutanee

Tutte le eruzioni cutanee contengono un gran numero di Mycobacterium lebbra. Le eruzioni cutanee si presentano sotto forma di macchie eritematose o eritemato-pigmentate, localizzate simmetricamente, con piccole dimensioni e non hanno confini chiari. Queste macchie si trovano sui palmi delle mani, sul viso, sulle superfici estensori delle gambe e degli avambracci e nel regione glutea. Le macchie sono lucide e hanno una superficie liscia. Con il progredire della malattia, le macchie virano dal rosso al marrone o al giallastro (arrugginito, ramato). Non si osservano disturbi della sensibilità e sudorazione nelle aree delle lesioni cutanee. Nel lungo periodo (mesi e anni), le macchie non cambiano o scompaiono, ma spesso si trasformano in infiltrati e lepromi. In caso di infiltrazione, le macchie appaiono come placche o un'area di infiltrazione cutanea senza confini definiti. Quando si verifica la paresi vascolare o l'emosiderosi, le macchie diventano marroni o bruno-bluastre.

Disfunzione della pelle

In caso di infiltrazioni cutanee, lavorare ghiandole sebacee si intensifica e la pelle nelle zone interessate diventa grassa, inizia a brillare e diventa lucida. I follicoli e i dotti piliferi di Vellus si espandono ghiandole sudoripare, che porta alla formazione di " buccia d'arancia" La produzione di sudore nella zona di infiltrazione prima diminuisce e poi si arresta. Nella fase iniziale della malattia non si verificano disturbi nella crescita dei peli vellus, ma dopo alcuni anni (3-5) ciglia e sopracciglia, barba e baffi iniziano a cadere.

Cambiare volto

Se si verifica un'infiltrazione diffusa del viso, il paziente acquisisce aspetto caratteristico- "faccia di leone". Allo stesso tempo, le rughe e le pieghe naturali diventano più profonde, le arcate sopracciliari sporgono in modo significativo, il naso si ispessisce e le guance, le labbra e il mento diventano lobate.

Educazione alla lebbra

Nella forma lepromatosa, il processo non prevede: parte pelosa teste e palpebre, ascelle e gomiti, fosse poplitee. Nella sede degli infiltrati iniziano a formarsi precocemente lepromi singoli e multipli, di dimensioni variabili da 1 – 2 mm a 3 cm, solitamente localizzati sul viso (sulla fronte, arcate sopracciliari, ali del naso, guance e mento), nonché sui lobi delle orecchie, sulle mani, sugli avambracci e sugli stinchi, nella regione dei glutei e sul dorso. I lepromi sono chiaramente delimitati dai tessuti circostanti e sono indolori. Tali formazioni hanno una superficie liscia, sono lucide e talvolta si sbucciano. Nel corso del tempo, i lepromi densi si ammorbidiscono e meno spesso diventano molto densi. A volte le formazioni si risolvono, lasciando dietro di sé una macchia pigmentata infossata. Se il trattamento non viene effettuato, i lepromi si ulcerano e le ulcere sono dolorose; dopo la guarigione rimangono cicatrici cheloidi.

Danni alle mucose

Il processo coinvolge sempre la mucosa nasale e, nei casi avanzati, le mucose della bocca, della laringe, della lingua e delle labbra. Si sviluppano rinite e sangue dal naso e respirazione nasale a causa della formazione di lepromi nel naso, quando il leproma è localizzato sul setto nasale, il naso è deformato e quando è colpito corde vocali La glottide si restringe e si sviluppa afonia (incapacità di parlare).

Altre violazioni

Inoltre, nella forma lepromatosa, gli occhi sono spesso coinvolti nel processo con comparsa di cheratite, congiuntivite, blefarite, iridociclite e opacizzazione del cristallino. Oltretutto, questa opzione la malattia è caratterizzata da danni al sistema nervoso periferico, ai linfonodi, al fegato, pareti vascolari e testicoli. Quando il sistema nervoso è danneggiato, si sviluppa una polineurite simmetrica e la sensibilità nell'area delle eruzioni cutanee è compromessa, ma dopo un lungo periodo tempo. In uno stadio molto avanzato della neurite si formano disturbi trofici e motori (paresi del viso e muscoli masticatori viso, lagoftalmo, contratture e mutilazioni, ulcere del piede).

Il danno al fegato porta alla formazione epatite cronica, e il coinvolgimento dei testicoli nel processo porta a orchite e orchiepididimite. Successivamente, la funzione testicolare viene compromessa, causando infantilismo e ginecomastia.

Lebbra indifferenziata e dimorfica

Il tipo dimorfico (borderline) della malattia si manifesta con segni di forme lepromatose e tubercoloidi. Nella forma indifferenziata della lebbra sono colpiti i nervi (ulnare, auricolare e peroneale). Ciò è accompagnato dalla comparsa di aree asimmetriche della pelle con aumento e diminuzione della pigmentazione e diminuzione della sensibilità cutanea e della sudorazione fino al completo arresto. Il coinvolgimento dei nervi nel processo porta allo sviluppo della polineurite, che termina con paralisi, deformazione degli arti e comparsa di ulcere trofiche.

Diagnosi di lebbra

La diagnosi della malattia si basa principalmente su quadro clinico. Rilevazione della lebbra in fasi tardive non presenta alcuna difficoltà (perdita delle sopracciglia, delle ciglia, presenza di lepromi, paresi e paralisi, perdita delle dita, delle mani, deformazione del naso, “faccia di leone” e altri segni). Nella fase iniziale della malattia i segni sono sfumati e atipici, il che rende difficile la diagnosi. Un medico di qualsiasi specialità (specialista in malattie infettive, neurologo, dermatologo e altri) può incontrare la lebbra, il che è dovuto alla diversità manifestazioni cutanee e lesioni del sistema nervoso periferico che non rispondono al trattamento prescritto.

Aiuta a diagnosticare con precisione la lebbra metodi di laboratorio che comprendono esami batterioscopici e istologici:

• I raschiati della mucosa nasale, dei lobi delle orecchie, del mento e delle dita vengono esaminati batterioscopicamente;
• I lepromi, i linfonodi e le secrezioni di ferite da ulcere trofiche vengono esaminati istologicamente.

I preparati risultanti vengono colorati secondo Nelson e negli strisci viene rilevata la lebbra del Mycobacterium.

Per determinare la sensibilità tattile, al dolore e alla temperatura della pelle, test funzionali(con acido nicotinico e istamina, cerotto di senape e reagente di Minor).

La risposta del corpo alla lepromina è in fase di studio ( test cutanei). Nella forma tubercoloide, il test della lepromina dà una risposta positiva e nella forma lepromatosa - negativa. La variante indifferenziata della lebbra produce un o debolmente positivo reazione negativa e borderline – negativo.

Trattamento

La medicina ha fatto passi da gigante e quindi la lebbra oggi è curabile, soprattutto se la malattia viene “catturata” in una fase precoce, quando la persona non è ancora divenuta disabile. Il trattamento di tali pazienti viene effettuato nei lebbrosari - speciali istituti anti-lebbra o in regime ambulatoriale. I lebbrosari sono conosciuti fin dal Medioevo, quando la società cercava di limitare il contatto dei lebbrosi con i lebbrosi persone sane.

• Attualmente, i pazienti con più eruzioni cutanee e risultati positivi dell'esame batterioscopico da effettuare stadio primario trattamento.
• Inoltre, i pazienti che sono registrati nel dispensario vengono inviati al lebbrosario se sviluppano una ricaduta della malattia.
• Pazienti con un piccolo numero di eruzioni cutanee e risultati negativi esame batterioscopico.

Il trattamento della lebbra deve essere effettuato in modo completo e includere la somministrazione simultanea di due o tre farmaci antilebbra con la somministrazione parallela di stimolanti e ricostituenti (metiluracile, vitamine, autoemotrasfusione, pirogeno, gamma globulina e altri farmaci).

• I principali farmaci antilebbra comprendono i sulfonici (diafenilsulfone, solusolfone e diucifone).
• Insieme a loro vengono utilizzati antibiotici: rifampicina, lampren, ofloxacina, etionamide, clofazimina.
• La durata di un ciclo di trattamento con farmaci antilebbra è di 6 mesi. Se il paziente tollera bene la terapia, non sono previste interruzioni tra i cicli. Trattamento complesso un ciclo prevede la prescrizione di un farmaco sulfonico e 1 - 2 antibiotici. Per prevenire lo sviluppo della resistenza ai farmaci, i farmaci vengono alternati ogni 2 cicli di terapia.

Il trattamento dei pazienti affetti da lebbra è a lungo termine e dura da 12 mesi a 2 – 3 anni.

Domanda risposta

Domanda:
Qual è la prognosi per i pazienti affetti da lebbra?

Quando un paziente fa domanda in anticipo cure mediche e l'inizio del trattamento, la prognosi è favorevole. Se si sviluppa un quadro clinico pronunciato, esiste un'alta probabilità di disabilità del paziente (contratture, paresi, paralisi), che può richiedere un trattamento chirurgico o ortopedico.

Domanda:
Ci sono lebbrosari in Russia?

Sì, oggi nella Federazione Russa ci sono 4 istituzioni antilebbra: ad Astrakhan, a Sergiev Posad, nel territorio di Krasnodar e nella regione di Stavropol. I pazienti nei lebbrosari hanno le proprie case, terreni domestici e si dedicano a vari mestieri. Personale medico abita accanto al lebbrosario.

Domanda:
Se la lebbra è curabile, il vecchio sé ritornerà? aspetto paziente dopo la guarigione? Scompariranno la “maschera del leone”, i lepromi e altri segni?

Ovviamente no. In casi così avanzati, il trattamento mira ad eliminare la lebbra del Mycobacterium dal corpo. La lotta contro contratture, paresi e altri segni di lebbra richiede terapia fisica, fisioterapia e, in alcuni casi, correzione chirurgica. E, naturalmente, le dita perdute non ricresceranno, come la coda perduta di una lucertola.

Domanda:
Quali sono le possibili complicazioni e conseguenze?

La lebbra nei casi avanzati porta a ulcere trofiche non cicatrizzanti a lungo termine sulle estremità, danni agli occhi e sviluppo di glaucoma, cecità, perdita della voce, naso cadente, deformazione e perdita delle dita e sviluppo di paralisi. Se il paziente non viene curato, muore di cachessia, amiloidosi o asfissia.

Domanda:
Esiste una vaccinazione contro la lebbra e cosa si dovrebbe fare per prevenirla?

No, non esiste un vaccino contro la lebbra. Si ritiene che la vaccinazione con BCG (contro la tubercolosi) riduca significativamente il rischio di infezione da Mycobacterium lebbra. Viene effettuata la prevenzione generale della lebbra, volta a migliorare la qualità della vita, condizioni di vita e stimolazione del sistema immunitario. Una persona malata di lebbra deve avere stoviglie separate, biancheria da letto e da bagno, un pettine e altri oggetti personali. Tutte le persone che vivono nella stessa casa del paziente devono sottoporsi regolarmente a test di laboratorio per identificare l'agente eziologico della malattia e osservare le regole di igiene personale (lavarsi le mani, indossare maschera e guanti durante il trattamento delle superfici ulcerose del paziente).

Sembra che tutti, nessuno escluso, abbiano sentito la parola “lebbra” o “lebbroso” nel contesto di varie frasi, senza pensare alla fonte e al significato di queste parole. Al giorno d'oggi, queste parole hanno un significato diverso dal loro significato originale. Quando chiamano una persona lebbrosa, dicono che è poco socievole e non come tutti gli altri, anche se inizialmente ciò significava che la persona era malata di una malattia piuttosto pericolosa: la lebbra.

Cos'è la lebbra

Lebbra (moderna nome medico– “Lebbra”) è una malattia causata da un’infezione che si verifica in forma cronica. L'agente eziologico della malattia è considerato la lebbra microbatterica gram-positiva. Colpisce la pelle, le mucose e il PNS (sistema nervoso periferico) del paziente.

Molte persone pensano che la lebbra sia un'epidemia dei secoli passati, ma non è stata ancora sconfitta e si trova in tutti gli angoli del mondo.

Molto spesso, i paesi tropicali soffrono di lebbra, anche se in Europa la malattia si fa sentire. In Russia, l’ultimo caso registrato è stato nel 2015 ad Astrakhan. L'infezione si trasmette da una persona infetta a una persona sana attraverso il contatto prolungato con la pelle o attraverso la miscelazione delle mucose e di altri fluidi corporei.

Metodi di infezione:

• Contatto fisico prolungato;
• Saliva;
• Allattamento;
• Durante i rapporti sessuali;
• Urina;
• Muco dai passaggi nasali;
• Sangue;
• Da portatori di animali (scimmie, armadilli).

La malattia è piuttosto duratura periodo di incubazione. Dal momento dell’infezione alla comparsa dei sintomi possono trascorrere dai 5 ai 25 anni.

Sintomi della lebbra

I sintomi primari della lebbra sono simili a molte altre patologie virali e non sono facili da identificare.

Sintomi principali della lebbra:

• Mal di testa;
• Sentimenti di debolezza;
• Sonnolenza;
• Articolazioni doloranti;
• Aumento della temperatura corporea.

I sintomi successivi saranno diversi a seconda del possibile tipo e stadio della malattia. Tipo tubercoloide: con questo tipo di malattia, la pelle e il sistema nervoso sono spesso colpiti. La malattia non colpisce gli organi interni di una persona. All'inizio si formano sulla pelle singole macchie, papule o placche, di colore chiaro o rossastro. Man mano che i sintomi progrediscono, le macchie si concentrano in un punto, formando lesioni. La pelle attorno a tali lesioni perde sensibilità e diventa “insensibile”. Molto spesso tali formazioni compaiono sul viso e sugli arti.

I cambiamenti si verificano anche da parte del PNS: le terminazioni nervose si ispessiscono (si possono sentire) e diventano dolorose.

Violato funzioni motorie dita, si formano sintomi esterni della malattia delle estremità (zampa d'uccello e piede cadente). Colpisce il viso, la parotide, il gomito e nervi radiali. Se la pelle è gravemente danneggiata, può verificarsi un rigetto spontaneo dell'organo o della parte del corpo malata (mutilazione). Tuttavia, questo tipo di patologia è molto più facile per i pazienti.

Tipo lepromatoso: la lebbra di questo tipo è considerata la più pericolosa per l'uomo e può portare alla disabilità o alla morte. I primi sintomi possono essere considerati la comparsa di lucentezza e macchie sulla pelle. Nelle persone con pelle scura sono leggeri e viceversa. La suscettibilità nelle aree colpite rimane, mentre nell'area lesioni focali inizia la caduta dei capelli e si presenta come un tumore o noduli. Gli organi colpiti sono il viso, gli arti, la schiena e il sistema nervoso periferico; possono essere colpite anche le ghiandole surrenali e i testicoli. C'è il rischio di perdita della vista. La malattia progredisce abbastanza rapidamente.

Tipo borderline o dimorfico: combina sintomi di due tipi principali, con sintomi più gravi e scarsa sensibilità. In questo caso la malattia progredisce più facilmente.

Volto di leone

Il volto di leone (Leontiasis) è un volto dai lineamenti distorti, segno dello stadio progressivo della lebbra. Questo sintomoè causata dall’ispessimento della pelle e dalla comparsa di solchi sulla fronte e sulle guance del paziente. A volte puoi sentire il termine "bella lebbra", anche se qui c'è poca bellezza.

I segni della “faccia di leone” possono essere osservati anche in altre malattie:

• Insufficienza cardiaca;
• Sindrome dell'edema nelle malattie renali;
• Ipoalbuminemia, di varia origine.

Un tipo indifferenziato di lebbra è l'opzione migliore per il decorso della malattia. I sintomi non influenzano gli organi della vista. In questo tipo di lebbra compaiono sulla pelle infiammazioni caratteristiche che scompaiono da sole senza causare danni. danno pericoloso salute umana.

Il concetto di “faccia di leone” in medicina

In medicina la “faccia di leone” è un segno dello stadio progressivo della lebbra, di tipo lepromatoso. Questo nome fu dato al segno della lebbra dai medici di Babilonia e Assiria nell'VIII-VI secolo a.C., notando la somiglianza dei tratti del viso alterati con il muso di un leone.

Cosa succede durante la formazione della “faccia di leone”:

• I lobi delle orecchie si abbassano;
• La pelle diventa ruvida e spessa;
• I capelli cadono nella zona delle sopracciglia.

La medicina moderna può correggere i tratti del viso distorti dalla malattia, ma l'effetto procedure cosmetiche, è possibile solo con trattamento di successo infezioni.

Che aspetto hanno i lebbrosi?

I lebbrosi sono persone affette da lebbra (lebbra) o granulomatosi cronica. Poiché la malattia è conosciuta fin dai tempi dell'Antico Testamento, non sorprende che i metodi per curare ed evitare questa malattia siano iniziati molto tempo fa. L'atteggiamento delle persone sane nei confronti dei lebbrosi è sempre stato lo stesso: si cerca di evitare il contatto con i malati per non contrarre l'infezione. Tuttavia, le moderne conoscenze mediche aiutano a evitare metodi crudeli.

Come venivano trattati i lebbrosi, allora e oggi:

1. Nei tempi antichi, i lebbrosi erano sottoposti a dure persecuzioni. Furono espulsi dagli insediamenti, le loro case e i loro averi furono distrutti mediante incendi. Un lebbroso (emarginato) doveva evitare il contatto con persone sane, indossare abiti strappati e non coprirsi la testa, e ai lebbrosi era anche vietato creare famiglie. Così i lebbrosi diventarono emarginati e miserabili.
2. Nel Medioevo, durante l'epidemia di lebbra, iniziarono ad organizzarsi lebbrosari: insediamenti per i pazienti e le loro famiglie. La creazione dei lebbrosari significava cliniche dove i lebbrosi sarebbero stati curati. I pazienti, infatti, venivano posti in una quarantena rigorosa, dove il contatto con i lebbrosi era limitato solo in un'area chiusa. Poiché non veniva fornita alcuna cura e non veniva interrotto il contatto con le persone infette, i malati vivevano solo i loro giorni.
3. La scienza moderna ha scoperto quasi tutto sulla lebbra. Una di queste conoscenze è il fatto che la lebbra non viene trasmessa al paziente con un tocco leggero e non sempre porta alla morte. È anche noto che il 93-95% della popolazione mondiale ha una forte immunità alle infezioni e per loro non vi è alcun rischio di infezione. Avendo queste informazioni, le persone non reagiscono più in modo così violento ai pazienti infetti, anche se in ognuno c’è una paura interiore.

Al giorno d'oggi, il trattamento farmacologico dei lebbrosi viene effettuato con successo. A seconda del trattamento, si svolge in uno specialista ospedale per malattie infettive, e dopo il corso del trattamento devono sottoporsi a regolare visita medica.

Nei casi in cui la malattia viene rilevata in una fase precoce, si possono prevedere risultati positivi del trattamento entro 2-3 anni, o anche di più fasi avanzate il trattamento può richiedere decenni. Dovresti conoscere anche questa caratteristica segni esterni, può verificarsi anche in altre patologie: leishmaniosi, sifilide terziaria, tossicosi, tubercolosi e sarcoidosi della pelle, eritema nodoso ed eritema multiforme.

Esiste un metodo abbastanza rapido e semplice per diagnosticare la lebbra (potrebbe non essere accurato): iniettare 1 ml di una soluzione all'1% nell'area dell'eruzione cutanea della lebbra acido nicotinico, A risultato positivo, entro 3 minuti, compaiono gonfiore e arrossamento nel sito dell'eruzione cutanea. Per più risultato esatto, è necessario sottoporsi a una diagnosi completa.

Malattia della lebbra: che tipo di malattia è (video)

Che aspetto ha, quali agenti patogeni e micobatteri causano la lebbra, se è contagiosa e come viene trattata: il medico risponderà. Le fotografie qui non sono molto istruttive, il medicinale dovrebbe essere prescritto da uno specialista. Non dovresti aver paura dei lebbrosi, aggirarli o “ficcarli” con le dita; il rischio di infezione da un lebbroso dovrebbe essere provocato dallo stretto contatto con il paziente. E la malattia stessa, sebbene considerata pericolosa, è ancora curabile.

La lebbra, o morbo di Hansen, o lebbra è una malattia infettiva cronica causata dal bacillo acido resistente Micobacterium leprae e caratterizzata da danni al sistema nervoso, alle mucose, alla pelle, agli organi interni e al sistema muscolo-scheletrico.

I sintomi della lebbra possono variare ampiamente, da lesioni cutanee indolori a neuropatia periferica.

La diagnosi della malattia della lebbra si basa sul quadro clinico tipico delle lesioni cutanee e della neuropatia periferica; confermato dalla biopsia.

Il trattamento della lebbra si basa sull'uso del farmaco dapsone insieme ad altri antibiotici.

Cause della lebbra

Per molto tempo si è creduto che l'unico serbatoio naturale della lebbra fosse l'uomo, ma recentemente si è scoperto che anche le grandi scimmie e gli armadilli possono essere portatori dell'infezione.

L'agente eziologico della lebbra può essere trasmesso attraverso starnuti, tosse e secrezioni di una persona infetta. Sono stati descritti anche casi di infezione tramite microtraumi delle mucose e della pelle. Di più alto rischio Le persone con malattie croniche, con difese immunitarie ridotte e che vivono in condizioni antigeniche sono esposte alle infezioni.

Micobatteri di flusso sanguigno cadere in vari organi e stabilirsi lì. Il Micobacterium leprae cresce piuttosto lentamente, quindi il periodo di incubazione della malattia va da sei mesi a dieci anni.

Forme e sintomi della lebbra

La malattia della lebbra, di regola, inizia con la comparsa di malessere, debolezza, letargia e sonnolenza. I pazienti affetti da lebbra possono lamentare intorpidimento delle dita dei piedi e delle mani e comparsa di dense protuberanze sulla pelle.

In base al tipo di sintomi principali della lebbra, si distinguono le seguenti forme della malattia:

• Lebbra tubercoloide. Questa è l'opzione più favorevole per lo sviluppo della malattia. In questo caso, si verifica la sconfitta pelle e sistema nervoso, le funzioni degli organi interni non sono compromesse. Nelle fasi iniziali della malattia, sulla superficie della pelle dei malati di lebbra possono comparire una o più macchie, papule o placche, che possono essere rossastre o più chiare rispetto al resto della pelle. Quindi gli elementi iniziano a fondersi tra loro, formando intricate tasche con contorni bordeaux, un bordo rialzato a forma di cresta e una pelle assottigliata al centro. Formazioni simili a tumori possono apparire sugli arti e sul viso. I sintomi della lebbra associati a danni al sistema nervoso si manifestano con il fatto che i tronchi nervosi dolorosamente ispessiti vengono palpati vicino alle lesioni cutanee (i nervi ulnare, radiale, parotideo e facciale sono più spesso colpiti). Attività fisica le dita della mano vengono danneggiate e si formano segni esterni di lebbra come il "piede cadente" e il "piede d'uccello". A causa del fatto che la nutrizione della pelle è disturbata, diventa fragile, può svilupparsi la lacerazione spontanea di una parte morta del corpo (mutilazione);
• Lebbra lepromatosa. La forma più grave della malattia. Inizia con la comparsa di macchie lucide (rossastre o chiare) sulla superficie della pelle. Allo stesso tempo, viene preservata la sensibilità nell'area interessata. Dopo alcuni anni, i capelli iniziano a cadere nell'area di queste macchie, si sviluppano noduli e tumori. Se focolai simili a tumori sono localizzati nell'area del mento, delle arcate sopracciliari, orecchie, quindi il viso assume l'aspetto descritto nella letteratura medica come una "faccia di leone". Molto spesso, le ulcere compaiono sui tumori, che si infettano e, dopo la guarigione, al loro posto si formano cicatrici ruvide. Inoltre, nei pazienti affetti da lebbra di questa forma, si verifica un danno alla mucosa nasale con perforazione del setto e cambiamenti nella forma del naso. Il processo patologico può diffondersi alla cavità orale e alla laringe, portando ad un cambiamento nella voce. In più periodi successivi la sensibilità del basso e arti superiori, si formano contratture alle dita, si formano ulcere non cicatrizzate. Nei pazienti affetti da lebbra, i linfonodi si infiammano. Nell'80% dei casi si verificano danni agli occhi che portano alla cecità. I granulomi che si sviluppano nelle ossa portano a lussazioni e fratture. I granulomi possono formarsi nei polmoni, nei reni, nella milza, nel fegato, causando interruzioni nel funzionamento di questi organi;
• Forme borderline di lebbra. Sono caratterizzati dalla presenza di caratteristiche di due forme principali della malattia e procedono in modo più lieve.

Diagnosi di lebbra

La diagnosi della malattia si basa sulle manifestazioni cliniche caratteristiche della lebbra ed è confermata dall'esame microscopico dei campioni bioptici.

Prendere materiale biologico Viene praticata un'incisione superficiale sulla pelle e vengono prelevati dei raschiati dall'area del granuloma.

Inoltre, per la ricerca possono essere prelevati campioni di muco dalla cavità orale e dal rinofaringe, nonché il contenuto dei linfonodi.

Trattamento della lebbra

Attualmente, se le misure terapeutiche vengono adottate in modo tempestivo, la lebbra può essere completamente curata.

Il trattamento di questa malattia è un processo lungo, il cui scopo è distruggere gli agenti causali della malattia, prevenirne il nuovo sviluppo e trattare le complicanze. I pazienti affetti da lebbra sono soggetti a ricovero in istituti speciali: lebbrosari.

Il principale farmaco utilizzato nel trattamento della lebbra è il dapsone, che viene prescritto in una dose giornaliera di 50-100 mg. Possono essere utilizzati anche farmaci come rifampicina, clofazimina ed etionamide.

Recentemente si è scoperto che antibiotici come la minociclina, la claritromicina e l'ofloxacina uccidono abbastanza rapidamente M. leprae e riducono l'infiltrazione cutanea. La loro attività combinata è superiore a quella di clofazimina, dapsone ed etionamide.

Oltre al trattamento antibatterico per la lebbra, viene utilizzata anche la terapia antinfiammatoria.

Se i micobatteri non vengono rilevati nel paziente entro 6-12 mesi dal ciclo di trattamento, viene trasferito a un regime di trattamento ambulatoriale.

Ai fini dell'adattamento sociale delle persone che hanno sofferto di questa malattia, si raccomanda il trattamento psicoterapeutico. Per sostenere l'immunità e prevenire complicanze infettive Queste persone hanno bisogno di un'alimentazione adeguata, Fisioterapia, trattamento fisioterapico. Poiché la sensibilità degli arti è compromessa nei sopravvissuti alla lebbra, devono prestare attenzione quando si spostano per evitare lesioni domestiche.

Pertanto, la lebbra è una grave malattia infettiva. Nonostante il fatto che sia completamente curabile con la ricerca tempestiva di un aiuto medico, le sue complicazioni rimangono con la persona per il resto della sua vita. Pertanto, per prevenire la lebbra è necessario effettuare azioni preventive, volto a migliorare le condizioni di vita, aumentare l'immunità e la qualità della vita.