Il setto del ventricolo del cuore. Sviluppo del difetto del setto ventricolare, metodi di gestione e trattamento dei pazienti. Dati dall'esame strumentale nei neonati

Problemi di diagnosi differenziale nel DIV isolato con un ampio shunt da sinistra a destra si verificano nei neonati e nei bambini più grandi con elevata PVR. Nei casi in cui i risultati ecocardiografici sono dubbi, è indicato il cateterismo cardiaco per confermare la presenza di un VSD e delle anomalie associate. Difetto setto interventricolare devono essere differenziati da tutti i difetti che possono essere complicati da un'elevata ipertensione polmonare:

tronco arterioso comune;

difetto del setto aortopolmonare;

scarico grandi vasi dal ventricolo destro;

da stenosi isolata dell'arteria polmonare;

deficit congenito valvola mitrale;

stenosi aortica.

Corso naturale

Non grandi difetti di solito non si manifestano clinicamente a meno che l'endocardite batterica non si manifesti in forma acuta o subacuta ricorrente con sviluppo di sindrome reumatica.

Con difetti medi e grandi si osservano crescita e sviluppo più lenti, ridotta tolleranza all'esercizio fisico, infezioni polmonari ripetute e insufficienza cardiaca nell'infanzia.

Riduzione o chiusura spontanea del difetto

Riduzione spontanea delle dimensioni o chiusura difetto interventricolareè un fenomeno comune. Questo fatto fu descritto per la prima volta da French nel 1918. Lo scoprì ragazzino rumore e tremori sono scomparsi entro 5 anni. Attualmente, questo fenomeno è stato registrato nei difetti perimembranosi e muscolari in età diverse– dal prenatale all’adulto. Secondo uno studio di Paladini et al., il 46% dei difetti si chiude prima della nascita, il 23,1% durante il primo anno di vita e solo il 30,8% rimane aperto. Di questi, solo il 15,8% dei difetti con diametro inferiore a 3 mm persistono, mentre il 71,4% dei difetti con diametro superiore a 3 mm sono aperti. Come ci si aspetterebbe, nessuno dei difetti disallineati si è chiuso, a differenza dei difetti perimembranosi e dei difetti trabecolari muscolari. Altri autori forniscono gli stessi dati.

La probabilità di chiusura spontanea dei difetti diminuisce significativamente dopo il primo anno di vita. Uno studio ha rilevato che all’età di 10 anni, il 75% dei piccoli difetti si chiudevano spontaneamente, di cui l’83% erano difetti muscolari. È caratteristico che la frequenza della chiusura dei difetti nelle ragazze sia maggiore che nei ragazzi.

I meccanismi di chiusura dei difetti perimembranosi e muscolari sono diversi. Il meccanismo più comune di chiusura dei difetti perimembranosi è la duplicazione del tessuto della valvola tricuspide o la progressiva fusione del lembo settale della valvola tricuspide ai bordi del difetto interventricolare. Sulla base dei segni angiocardiografici del DIV, questo processo era precedentemente paragonato alla cosiddetta trasformazione aneurismatica del setto membranoso. È ormai chiaro che il tessuto che ricopre il difetto perimembranoso non è né aneurismatico né originato dal setto membranoso. Il quadro auscultatorio di un difetto perimembranoso di chiusura è caratterizzato dalla comparsa di un click sistolico precoce e di uno tardivo soffio sistolico crescendo. Studi ecocardiografici hanno confermato che l'aneurisma del setto membranoso indica una tendenza alla riduzione spontanea o alla chiusura del difetto perimembranoso. Non solo i difetti piccoli, ma anche quelli medi e grandi possono chiudersi o diminuire di dimensioni. Allo stesso tempo, i segni di insufficienza cardiaca si riducono.

Piccoli difetti muscolari sono chiusi da un tappo di tessuto fibroso, fasci muscolari o miocardio ventricolare destro ipertrofico.

Le cuspidi destra e non coronarica della valvola aortica prolassano nel difetto inizialmente riducono lo shunt sinistro-destro del sangue. Lo sviluppo dell'insufficienza della valvola aortica indica questo meccanismo di chiusura del difetto. In alcuni pazienti, il lembo che sporge nel ventricolo destro può bloccare parzialmente il tratto di efflusso. Un grande aneurisma del setto membranoso può anche ostacolare il flusso sanguigno dal ventricolo destro.

Ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro

Il 3-7% dei pazienti sviluppa una stenosi muscolare acquisita del tratto di efflusso del ventricolo destro, descritta in dettaglio 50 anni fa. Il restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro può essere causato dallo spostamento anteriore del setto cono, che inizialmente crea un gradiente di pressione tra il ventricolo e l'arteria polmonare. L'ipertrofia del setto cono porta alla progressione dell'ostruzione nel tempo. Nei pazienti con difetto perimembranoso del setto ventricolare, il restringimento è causato dall'ipertrofia dei fasci muscolari anomali del ventricolo destro. L'ipertrofia aiuta a ridurre le dimensioni del difetto del setto. Lo sviluppo dell'ostruzione si osserva più spesso con un arco aortico destro e un orientamento più orizzontale dell'asse del tratto di efflusso. Il restringimento del tratto di efflusso è accompagnato da una diminuzione dello shunt sinistro-destro, talvolta con inversione dello shunt e cianosi.

Insufficienza della valvola aortica

Priorità della descrizione anatomica dell'anomalia compreso VSD e insufficienza aortica, appartiene al patologo italiano Breccia e risale al 1906. Primo descrizione clinica realizzato anche dai medici italiani Laubry e Pezzi nel 1921, che servì come base per intitolare loro l'anomalia. Nel 1958, Scott et al descrizione classica sindrome.

Il contatto diretto della valvola aortica con il VSD nell'1,4-6,3% dei casi porta al cedimento delle valvole e all'insufficienza aortica. Nella regione dell’Estremo Oriente la sua frequenza è più alta – 15-20%. Il prolasso del lembo valvolare aortico, che porta al rigurgito aortico, si verifica solitamente con un DIV subarterioso e meno comunemente con un difetto perimembranoso. Attraverso il difetto, i lembi adiacenti della valvola aortica prolassano nel tratto di efflusso del ventricolo destro. Si osserva prolasso dei lembi non coronarici con un difetto perimembranoso. La causa del prolasso dei lembi è la mancanza di supporto muscolare e l'effetto di aspirazione dell'iniezione di un flusso sanguigno ad alta velocità che scorre attraverso il difetto. SU fase iniziale il prolasso dei lembi si verifica solo nella fase sistolica ciclo cardiaco a causa dell'effetto Venturi. In più fase avanzata il cedimento del lembo adiacente al difetto aumenta durante la fase diastole, poiché la pressione diastolica nell'aorta agisce sull'area aumentata del lembo allungato. L'ulteriore progressione dell'insufficienza è dovuta a danni significativi alle valvole e all'espansione dell'anello. Una foglia della valvola caduta può bloccare completamente il difetto. Lo shunt sanguigno scompare e l'insufficienza aortica aumenta progressivamente.

Alcuni casi di aneurisma del seno di Valsalva rappresentano probabilmente uno stadio di prolasso della valvola aortica con completa obliterazione del difetto. Occasionalmente si verifica una perforazione della cuspide prolasso con rigurgito aortico nel ventricolo destro.

Un rigurgito clinicamente evidente non si verifica mai durante il primo anno di vita, sebbene l'ecocardiografia bidimensionale e l'ecocardiografia Doppler rivelino in tenera età la deformazione, l'allungamento e il prolasso delle valvole aortiche in un difetto e un'insufficienza aortica minima. La conseguente insufficienza della valvola aortica progredisce gradualmente.

Il prolasso del lembo della valvola aortica nel 40% dei pazienti è combinato con la stenosi dell'arteria polmonare infundibolare. L'ostruzione può avere due origini: anatomica, derivante dall'ipertrofia infundibolare, e funzionale, causata dall'ernia della cuspide aortica attraverso un difetto. Secondo i dati della ricerca, il valore del gradiente di pressione sistolica in tali pazienti variava da 15 a 106 mm Hg. Arte. In 2 pazienti l'ostruzione somigliava alla tetralogia di Fallot.

Ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro

L'ostruzione si trova solitamente sopra il difetto e talvolta sotto di esso. Si verifica nei neonati e può essere una conseguenza della progressione di una patologia inizialmente inespressa o di un'anomalia acquisita. Il restringimento è una formazione muscolare o fibromuscolare. La stenosi subaortica può essere causata da uno dei tre meccanismi:

disallineamento posteriore del setto di uscita;

deviazione posteriore e torsione del setto infundibolare;

Rullo muscolare anterolaterale.

La deviazione e torsione del setto crea un restringimento lungo i bordi anteriore e superiore del difetto, che spesso si localizza nella parte centrale del setto muscolare ed è accompagnato dalla presenza di un'ulteriore trabecola che attraversa il tratto di efflusso. Il cuscino muscolare anterolaterale è una proiezione muscolare tra la cuspide coronaria sinistra della valvola aortica e la cuspide anteriore della valvola mitrale, che si estende nella parete anterolaterale del ventricolo sinistro. Questa formazione si verifica nel 40% dei cuori normali. Quando il cuscino sporge in modo insolito in un VSD, può ostruire i tratti di deflusso e afflusso del ventricolo sinistro. Dopo l’intervento chirurgico per restringere l’arteria polmonare, può verificarsi o aumentare la stenosi subaortica. L'incuneamento del cuscino muscolare lungo la linea di attacco del lembo anteriore della valvola mitrale al setto porta alla separazione della valvola mitrale e valvole aortiche– segno anatomico della partenza di entrambi i grandi vasi dal ventricolo destro. In rari casi, una cresta muscolare anomala che si estende dal lembo anteriore della valvola mitrale alla superficie del setto forma quella che viene chiamata arcata valvolare mitrale, che crea un’ostruzione subaortica. La stenosi subaortica discreta ha più spesso l'aspetto di una sporgenza fibrosa e meno spesso - una sporgenza fibromuscolare o un diaframma. Un segmento stenotico corto e fisso è spesso associato alla chiusura spontanea o alla riduzione delle dimensioni del difetto perimembranoso. Un difetto del setto ventricolare è spesso associato a fasci muscolari anomali nel ventricolo destro.

Malattia arteriosa polmonare ostruttiva e sindrome di Eisenmenger

Tra i pazienti con DIV, circa il 10% è candidato a sviluppare una malattia ostruttiva vasi polmonari. Niwa et al hanno studiato gli esiti di 47 pazienti adulti con sindrome di Eisenmenger di età compresa tra 23 e 69 anni e hanno seguito un periodo di follow-up da 5 a 18 anni. Il 68% dei pazienti presentava rigurgito lieve o assente valvola polmonare, nel 32% era moderato o grave. Il rigurgito della valvola tricuspide era assente nel 55% dei pazienti e moderato o grave nel 45%. La frazione di eiezione ventricolare sinistra era normale in tutti i pazienti. Sebbene la conta piastrinica fosse normale, il 55% dei pazienti ha avuto emorragie cutanee, il 61% ha avuto sanguinamento delle gengive e l'11% ha avuto sangue dal naso. Il 57% dei pazienti presentava emottisi ricorrente, il 36% presentava emottisi grave. Secondo tomografia computerizzata Il 38% dei pazienti presentava trombosi diffusa dell'arteria polmonare, il 75% aveva proteinuria e il 13% aveva attacchi di aritmia sopraventricolare. Durante l'osservazione, 14 pazienti sono morti all'età di 26-69 anni. Età media deceduto – 45±5 anni; 10 di loro sono morti improvvisamente. Motivi morte improvvisa si è verificato un massiccio sanguinamento intrapolmonare - in 2 pazienti, rottura di un aneurisma dilatato tronco polmonare– in 1, dissezione dell’aorta ascendente – in 1 e la causa della morte non è stata stabilita in 3 pazienti. Un paziente è deceduto per infarto cerebrale vasospastico dovuto a emicrania resistente al trattamento. Si precisa che nel periodo di osservazione non è stata in nessun caso registrata endocardite batterica.

Secondo Second Natural History, il 54% dei 98 pazienti non operati con VSD e sindrome di Eisenmenger erano vivi 20 anni dopo la diagnosi. La probabilità di sopravvivenza a 5 anni per i pazienti di età compresa tra 10 e 19 anni è del 95%, per i pazienti di età superiore a 20 anni - 56%. Owo et al hanno studiato il destino di 106 pazienti adulti di età compresa tra 15 e 68 anni. L’aspettativa di vita media dalla diagnosi alla morte era di 5,4 anni. Durante 1 anno di osservazione, il 98% dei pazienti è vissuto, 5 anni – 77% e 10 anni – 58% dei pazienti.

Endocardite infettiva

Frequenza endocardite batterica tra i pazienti con VSD è di 14,5 casi per 10.000 anni-persona, nel gruppo operato è stato di 7,3 casi e tra i pazienti non operati è stato di 18,7 casi per 10.000 anni-persona. Il rischio di endocardite è maggiore nei pazienti con difetti minori e minore durante l'infanzia, aumentando nell'adolescenza e nell'età adulta. Dopo un episodio di endocardite, il rischio di recidiva aumenta, quindi la chiusura chirurgica di piccoli difetti è indicata per prevenire questa complicanza e non per ragioni emodinamiche.

Un difetto del setto ventricolare è una delle anomalie congenite dello sviluppo cardiaco che si verifica nella fase di formazione degli organi e dei sistemi fetali nelle prime 8 settimane di gravidanza. L'incidenza di questo difetto varia, secondo varie fonti, dal 17 al 42% di tutte le alterazioni cardiache congenite nei bambini. Non c'è dipendenza dal sesso del bambino.

Si manifesta come un singolo disturbo strutturale o come componente (in un gruppo di quattro difetti).

Secondo la classificazione clinica si riferisce ad una patologia che porta alla fuoriuscita di sangue da sinistra a destra.

Ragione principale

Maggior parte causa comune Si considera che si verifichi un difetto del setto ventricolare o VSD:

malattie infettive (Infezioni respiratorie, rosolia, parotite, varicella);
tossicosi precoce della gravidanza;
effetti collaterali dei farmaci;
diete da fame della madre;
mancanza di vitamine nella dieta di una donna incinta;
possibile cambiamenti legati all’età durante la gravidanza dopo i 40 anni;
malattie croniche della futura mamma (diabete mellito);
esposizione alle radiazioni;
mutazioni genetiche (da ¼ a ½ casi difetto interventricolare combinato con altre alterazioni congenite, malattia di Down, anomalie degli arti, reni).

Tipi di difetti dello sviluppo del setto

Tra i ventricoli c'è un setto composto da 2/3 tessuto muscolare e solo dentro sezione superiore– da una membrana fibrosa (membrana). Pertanto, a seconda della posizione del foro, si distingue un difetto muscolare del setto interventricolare e uno membranoso. La localizzazione è più comune alla giunzione di queste parti (forame perimembranoso).

A sinistra è mostrato il difetto muscolare, a destra il difetto membranoso.

Adattarsi al funzionamento in condizioni insolite, il cuore, insieme all'apparato valvolare, forma vie di afflusso e deflusso per un nuovo canale.

Un difetto muscolare nel setto si forma con una frequenza fino al 20% e un difetto perimembranoso è 4 volte più comune. Le "finestre" muscolari sono caratterizzate da una dimensione fino a 10 mm di diametro e nella membrana compaiono fori fino a 3 cm.

La posizione dell'apertura risulta essere importante nel funzionamento delle fibre conduttrici del fascio atrioventricolare (fascio di His), che assicurano la trasmissione degli impulsi nervosi dagli atri ai ventricoli. Si verificano blocchi di vario grado.

Come l'anomalia modifica la circolazione sanguigna

Un difetto del setto interventricolare del cuore è localizzato nella parte muscolare, nel setto o nella zona della membrana. Il foro di solito raggiunge da 0,5 a 3 cm, può durare forma arrotondata o tipo di divario. Sullo sfondo di piccoli difetti (fino a 10 mm), non si verificano cambiamenti significativi. Ma con buchi significativi, il normale flusso sanguigno soffre.

Quando il muscolo cardiaco si contrae passaggio patologico il sangue scorre da sinistra a destra perché la pressione nel ventricolo sinistro è maggiore che in quello destro. Se il foro è abbastanza grande, il sangue scorre nel ventricolo destro in un volume maggiore. Ciò porta all'ipertrofia della sua parete, quindi all'espansione dell'arteria polmonare, lungo la quale sangue deossigenato entra nel tessuto polmonare. Aumenta la pressione nell'arteria polmonare e quindi nei vasi sanguigni dei polmoni. Si spasmano di riflesso per non "inondare" i polmoni.

Durante la fase di rilassamento, la pressione nel ventricolo sinistro è inferiore a quella destra, poiché si svuota meglio, quindi il sangue scorre nella direzione opposta, da destra a sinistra. Di conseguenza, il ventricolo sinistro riceve sangue dall'atrio sinistro e inoltre dal ventricolo destro. Il trabocco crea le condizioni per l'espansione della cavità con conseguente ipertrofia della parete del ventricolo sinistro.

La scarica costante dal ventricolo sinistro e la diluizione del sangue venoso impoverito di ossigeno portano alla “carenza” di ossigeno di tutti gli organi e tessuti (ipossia).

La violazione del normale flusso sanguigno intracardiaco in combinazione con un ritmo disturbato crea le condizioni per la formazione di trombi e il trasferimento di emboli ai vasi del cervello e dei polmoni. Segni clinici le malattie dipendono dalla dimensione del difetto, dalla durata della malattia, dalla velocità di aumento dei cambiamenti emodinamici e dalle possibilità di compensazione.

Sintomi di piccoli difetti

Difetti fino a 10 mm di diametro sono considerati “piccoli”, oppure è consuetudine concentrarsi sulle dimensioni individuali dell'aorta se l'apertura anomala si apre a 1/3 dell'uscita aortica dal ventricolo sinistro. Molto spesso si tratta di anomalie muscolari inferiori.

Nasce un bambino scadenza, lo sviluppo procede normalmente. Ma fin dai primi giorni di vita, in un neonato si sente un soffio aspro su tutta la superficie del cuore. Si irradia in entrambe le direzioni e si sente sul retro. Questo segno rimane l'unico per molto tempo manifestazione clinica vice.

Meno spesso quando si appoggia la mano sulla parete anteriore Petto Il bambino avverte tremori o vibrazioni. Il sintomo è associato al passaggio del sangue attraverso uno stretto forame interventricolare.

Marmorizzazione della pelle su braccia, gambe, petto

In età avanzata, un bambino con posizione verticale e dopo l'attività fisica il rumore diminuisce. Ciò è associato alla compressione quasi completa del difetto da parte del tessuto muscolare.

Sintomi di difetti medi e grandi

"Medio" include difetti di dimensioni comprese tra 10 e 20 mm, "grande" - più di 20 mm. I neonati nascono con un peso sufficiente. Alcuni scienziati stimano che fino al 45% di loro lo abbia già fatto segnali iniziali malnutrizione (tendenza al basso peso).

Successivamente, la mancanza di peso del bambino progredisce e raggiunge uno dei gradi di distrofia (dal primo al terzo). Ciò è dovuto all'ipossia tissutale e alla malnutrizione.

Fin dai primi giorni, i bambini mostrano i seguenti segni:

difficoltà a succhiare il latte (il bambino si stacca spesso dal seno);
la comparsa di mancanza di respiro;
pelle pallida con cianosi attorno alla bocca, aggravata dal pianto o dallo sforzo;
aumento della sudorazione.

Le estremità sono fredde, possibile tonalità della pelle marmorizzata

¼ dei neonati sviluppa segni di insufficienza circolatoria, che possono portare alla morte. L’ulteriore sviluppo del bambino è complicato raffreddori frequenti, bronchite, polmonite associata a sovraccarico circolo polmonare circolazione sanguigna La mancanza di respiro è quasi costante, peggiora con l'alimentazione e il pianto. A causa sua, il bambino non può giocare con i suoi coetanei.

Entro 3-4 anni:

Il bambino lamenta dolore nella zona del cuore, interruzioni.
Sono possibili sangue dal naso e svenimenti.
L'azzurro dell'area nasolabiale diventa permanente e appare sulle dita delle mani e dei piedi.
Le falangi terminali delle dita si allargano e si appiattiscono (sintomo di “bacchette”).
Preoccupato per la mancanza di respiro quando si è sdraiati (ortopnea).
La tosse diventa costante.
Il bambino è significativamente sottopeso e ha una crescita stentata.

All'auscultazione si sentono rantoli ruvidi e umidi sezioni inferiori polmoni. È palpabile un fegato ingrossato. Il gonfiore alle gambe non è tipico dei bambini.

Come si manifesta il VSD in età adulta?

In assenza della diagnostica necessaria, l'anomalia viene rilevata in età adulta. Maggior parte caratteristiche peculiari si manifestano sotto forma di insufficienza cardiaca sviluppata: mancanza di respiro a riposo, tosse grassa, aritmia, dolore al cuore.

Se viene rilevato un difetto cardiaco in una donna durante la gravidanza, è necessario effettuare una diagnosi urgente per determinare la dimensione del difetto. Se il passaggio interventricolare è piccolo, non sono previsti problemi durante la gravidanza. Il parto avviene in modo indipendente.

Ma con un difetto pronunciato, il carico durante la gravidanza contribuisce allo scompenso delle condizioni della donna: compaiono insufficienza cardiaca, disturbi del ritmo, edema e mancanza di respiro.

La carenza di ossigeno materna influisce sullo sviluppo del feto. Il rischio di avere un figlio con malattie congenite aumenta in modo significativo. Il trattamento durante la gravidanza può avere effetti negativi anche sul feto. È necessario utilizzare farmaci cardiaci forti che hanno un effetto tossico sul feto.

In tali condizioni, aumenta l'ereditarietà dei difetti dello sviluppo. Pertanto, per alcune donne con DIV, la gravidanza è strettamente controindicata. I medici consigliano di pianificare la gravidanza e di effettuare il trattamento in anticipo.

Metodi diagnostici

Tutti i neonati vengono esaminati da un neonatologo pediatrico con una formazione specifica sulla malattia natura innata e anomalie dello sviluppo. I segni rivelati dall'ascolto del cuore costituiscono ragionevoli indicazioni per l'uso. metodi aggiuntivi. Il bambino e la madre vengono trasferiti in una clinica pediatrica o specializzata istituzione medica per ulteriori esami e scelta del trattamento.

L'ECG mostra un sovraccarico dei ventricoli e dell'atrio destro, rivela un ritmo disturbato, un cambiamento nella conduttività sotto forma di blocco del fascio di His.
La fonocardiografia consente di registrare i suoni cardiaci da diversi punti.
La diagnostica ad ultrasuoni dimostra visivamente un aumento delle cavità del cuore, una secrezione patologica di sangue attraverso un foro nel setto, un ispessimento della parete del muscolo cardiaco e un cambiamento nella velocità del flusso sanguigno. Il lavoro deve essere controllato apparato valvolare per la diagnosi di anomalie multiple combinate dello sviluppo.
Se necessario, attraverso un catetere vena succlaviaè inserita una sonda atrio destro e vengono misurate la pressione nelle camere giuste e la saturazione di ossigeno nel sangue. Il VSD grave è caratterizzato da un aumento significativo della pressione e della saturazione di ossigeno. Questo indica "rubare" sangue arterioso e ipossia tissutale.
SU raggi X si può notare l'espansione dell'ombra del cuore dovuta ad entrambi i ventricoli, il rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare, congestione nei polmoni.

Immagine di un cuore uniformemente espanso

Quali complicazioni possono sorgere

Piccoli difetti del setto ventricolare si verificano senza problemi. Possono anche chiudersi da soli durante l'infanzia. Le complicazioni sorgono con un grande difetto e la mancanza di un trattamento tempestivo. Causano situazioni pericolose per la vita.

Cambiamenti irreversibili nel tessuto polmonare o Sindrome di Eisenmenger si presenta come in prima infanzia, e in età adulta. Con questa patologia si stabilisce un flusso costante di sangue dal ventricolo destro a quello sinistro, che non viene compensato nemmeno durante la contrazione sistolica del cuore, perché il ventricolo destro diventa più forte del sinistro. Clinicamente viene rilevata una grave carenza di ossigeno nei tessuti e negli organi: cianosi della pelle, mancanza di respiro, struttura compromessa delle falangi terminali delle dita, congestione polmonare.

Insufficienza cardiaca si verifica dopo lo stadio di ipertrofia dello strato muscolare dei ventricoli a causa della mancanza di riserve energetiche e dell'interruzione della fornitura di potenziali fonti di energia. Il cuore perde la capacità di pompare il sangue. Pertanto, si formano segni di insufficienza ventricolare sia sinistra che destra.

Per colpa di maggiore opportunità emboli da focolai purulenti cronici e acuti (tonsillite, denti cariati, tromboflebiti) che entrano nella cavità cardiaca aumentano significativamente il rischio infiammazione infettiva strato interno del cuore (endocardite settica).

L'ingresso di coaguli di sangue nei vasi del cervello provoca il blocco del flusso sanguigno. Ciò porta ad un ictus in giovane età.

Opzioni di trattamento

Le tattiche di trattamento per il difetto del setto ventricolare vengono selezionate tenendo conto della dimensione del foro, dell'età del paziente e dello sviluppo di meccanismi compensatori. Se non esiste una minaccia immediata per la vita, non si pone la questione dell'intervento chirurgico d'urgenza. Le taglie piccole non causano alcun disagio al paziente o sono ben tollerate con alcune raccomandazioni sul regime (evitare qualsiasi sovraccarico, condizioni di stress, infezioni).

Il bambino viene osservato dai cardiochirurghi fino all'età di 4-5 anni.

Medicinali

Non esistono farmaci che facciano guarire il difetto. Il trattamento con farmaci aiuta a mantenere la forza delle contrazioni cardiache, fornisce energia al muscolo e riduce carenza di ossigeno e aumenta la resistenza dei tessuti ad esso (Inderal, Anaprilina, Digossina).

Inoltre, dovresti stare attento all'aumento della formazione di trombi, quindi vengono utilizzati farmaci che riducono la coagulazione del sangue (aspirina, warfarin).

Migliorano la nutrizione del miocardio grazie al potassio Orotato, Inosina, Panangina, vitamine del gruppo B con acido folico.

Le vitamine C, A, E, Essentiale e i farmaci contenenti selenio sono usati come antiossidanti.

Tutti i farmaci sono prescritti solo da un medico. Non dovresti modificare tu stesso il dosaggio o il trattamento.

Quali operazioni vengono utilizzate

Infatti, chirurgia consiste nel suturare i bordi del difetto con piccole dimensioni e applicare un “cerotto” per bloccare la comunicazione anomala tra i ventricoli.

Come metodo a basso traumatismo, come il cateterismo della cavità ventricolare sotto controllo radiografico con installazione di un cerotto attraverso una sonda, è ben tollerato dai pazienti. IN periodo postoperatorio la rete cresce con i propri tessuti e si fissa.

L’intervento a cuore aperto viene eseguito in anestesia generale utilizzando una macchina cuore-polmone. Il cuore viene aperto e una “toppa” di tessuto sintetico viene cucita al setto.

Previsione

Piccoli difetti si chiudono da soli nel 25-60% dei bambini sotto i cinque anni. Per le taglie medie, questa cifra è molto più bassa (10%). La chiusura è assicurata dal tessuto della valvola adiacente. Man mano che il cuore cresce, l’effetto di un piccolo difetto sulla circolazione sanguigna diminuisce.

Tuttavia, per i difetti di grandi dimensioni la prognosi non è così incoraggiante. Senza un intervento chirurgico tempestivo, 1 paziente su 10 muore entro un anno, in età adulta durata media la vita non supera i quaranta anni.

La salute del nascituro è influenzata da molti fattori. Uno sviluppo intrauterino improprio può causare difetti congeniti degli organi interni. Uno dei disturbi è il difetto del setto ventricolare (VSD), che si verifica in un terzo dei casi.

Peculiarità

Il VSD è un difetto cardiaco congenito (CHD). Come risultato della patologia, si forma un foro che collega le camere inferiori del cuore: i suoi ventricoli. Il livello di pressione in essi è diverso, motivo per cui quando il muscolo cardiaco si contrae, una parte del sangue dal lato sinistro più potente entra nel lato destro. Di conseguenza, la sua parete si allunga e si allarga e il flusso sanguigno del circolo polmonare, di cui è responsabile il ventricolo destro, viene interrotto. A causa dell'aumento della pressione vasi venosi si sovraccaricano, si verificano spasmi e senso di oppressione.

Il ventricolo sinistro è responsabile del flusso sanguigno grande cerchio, quindi è più potente e ha una pressione più elevata. Con il flusso patologico di sangue arterioso nel ventricolo destro, il livello di pressione richiesto diminuisce. Per sostenere indicatori normali il ventricolo inizia a lavorare con maggiore forza, il che aumenta ulteriormente il carico lato destro cuore e porta al suo allargamento.

La quantità di sangue nel circolo polmonare aumenta e il ventricolo destro deve aumentare la pressione per garantire il normale flusso attraverso i vasi. È così che avviene il processo inverso: la pressione nel circolo polmonare diventa ora più alta e il sangue scorre dal ventricolo destro a sinistro. Il sangue arricchito di ossigeno viene diluito con sangue venoso (impoverito) e si verifica una mancanza di ossigeno negli organi e nei tessuti.

Questa condizione si osserva quando grandi fori ed è accompagnato da disturbi della respirazione e del ritmo cardiaco. Spesso la diagnosi viene fatta nei primi giorni di vita del bambino e i medici iniziano trattamento immediato, prepararsi per l'intervento chirurgico e, se è possibile evitare l'intervento chirurgico, effettuare un monitoraggio regolare.

Un piccolo VSD potrebbe non apparire immediatamente o non essere diagnosticato a causa di sintomi lievi. Pertanto, è importante sapere possibili segnali presenza di questo tipo di cardiopatia congenita al fine di adottare misure tempestive e curare il bambino.

Flusso sanguigno nei neonati

La comunicazione tra i ventricoli non è sempre un'anomalia patologica. Nel feto quando sviluppo intrauterino i polmoni non partecipano all'arricchimento del sangue con l'ossigeno, quindi il cuore è aperto finestra ovale(oooh), il sangue scorre attraverso di esso dal lato destro del cuore a quello sinistro.

Nei neonati, i polmoni iniziano a funzionare e gradualmente crescono troppo. La finestra si chiude completamente all'età di circa 3 mesi; per alcuni, la crescita eccessiva non è considerata una patologia all'età di 2 anni. Con alcune deviazioni, l'OOO può essere osservato nei bambini di età pari o superiore a 5-6 anni.

Normalmente, nei neonati, l'ooo non supera i 5 mm, in assenza di segni malattia cardiovascolare e altre patologie, ciò non deve destare preoccupazione. Il dottor Komarovsky raccomanda di monitorare costantemente le condizioni del bambino e di visitare regolarmente un cardiologo pediatrico.

Se la dimensione del foro è 6-10 mm, ciò potrebbe essere un segno di VSD ed è necessario un trattamento chirurgico.

Tipi di difetto

Il setto cardiaco può contenere uno o più fori patologici di diverso diametro (ad esempio 2 e 6 mm): più ce ne sono, più complesso è il grado della malattia. La loro dimensione varia da 0,5 a 30 mm. In cui:

Un difetto fino a 10 mm è considerato piccolo;
I fori da 10 a 20 mm sono medi;
Un difetto superiore a 20 mm è grande.

Secondo la divisione anatomica del VSD in un neonato, esistono tre tipi e differiscono per posizione:

In oltre l'80% dei casi si verifica un foro nella membrana (parte superiore del setto cardiaco). Difetti a forma di cerchio o di ovale raggiungono i 3 cm; se sono piccoli (circa 2 mm), possono chiudersi spontaneamente man mano che il bambino cresce. In alcuni casi, i difetti di 6 mm guariscono; se è necessario un intervento chirurgico, lo decide il medico, concentrandosi su stato generale bambino, caratteristiche del decorso della malattia.
La JMP muscolare nella parte centrale del setto è meno comune (circa il 20%), nella maggior parte dei casi forma rotonda, con una dimensione di 2 - 3 mm, possono chiudersi man mano che il bambino invecchia.
Al confine dei vasi efferenti ventricolari si forma un difetto del setto sopracrestale, il più raro (circa il 2%) e quasi mai si risolve da solo.

In rari casi si verifica una combinazione di diversi tipi di JMP. Il difetto può essere una malattia indipendente o accompagnare altre gravi anomalie nello sviluppo del cuore: un difetto setto interatriale(ASD), problemi con il flusso sanguigno arterioso, coartazione dell'aorta, stenosi dell'aorta e dell'arteria polmonare.

Ragioni per lo sviluppo

Il difetto si forma nel feto da 3 settimane a 2,5 mesi di sviluppo intrauterino. Se il corso della gravidanza è sfavorevole, possono verificarsi patologie nella struttura degli organi interni. Fattori che aumentano il rischio di VSD:

Eredità. La predisposizione al VSD può essere trasmessa geneticamente. Se un tuo parente stretto ha avuto difetti in vari organi, compreso il cuore, c'è un'alta probabilità che si verifichino anomalie nel bambino;
Malattie virali natura infettiva(influenza, rosolia) di cui una donna ha sofferto nei primi 2,5 mesi di gravidanza. Anche l'herpes e il morbillo sono pericolosi;
Ricezione medicinali– molti di essi possono causare intossicazione dell’embrione e portare alla formazione di vari difetti. Particolarmente pericolosi sono i farmaci antibatterici, ormonali, antiepilettici e quelli che agiscono sul sistema nervoso centrale;
Cattive abitudini della madre: alcol, fumo. Questo fattore, soprattutto all'inizio della gravidanza, aumenta più volte il rischio di anomalie nel feto;
Disponibilità malattie croniche in una donna incinta – diabete mellito, problemi del sistema nervoso, cardiaco e simili possono provocare patologie nel bambino;
Carenza di vitamine, carenza del necessario nutrienti e microelementi, le diete rigorose durante la gravidanza aumentano il rischio di difetti alla nascita;
Tossicosi grave all'inizio della gravidanza;
Fattori esterni: condizioni ambientali pericolose, condizioni dannose lavoro, aumento della fatica, sforzo eccessivo e stress.

Non sempre la presenza di questi fattori ne determina l'insorgenza malattie gravi, ma aumenta questa probabilità. Per ridurlo è necessario limitare il più possibile la loro esposizione. Durante Misure prese prevenire problemi nello sviluppo fetale rappresentano una buona prevenzione delle malattie congenite nel nascituro.

Possibili complicazioni

Difetti taglia piccola(fino a 2 mm) nelle condizioni normali del bambino non rappresentano una minaccia per la sua vita. Sono necessari un esame e un'osservazione regolari da parte di uno specialista e possono interrompersi spontaneamente nel tempo.

Buchi grande taglia causare disturbi cardiaci, che si manifestano nei primi giorni di vita del bambino. I bambini affetti da DIV hanno difficoltà a soffrire di raffreddore e malattie infettive, spesso con complicazioni polmonari e polmonite. Possono svilupparsi peggio dei loro coetanei e avere difficoltà a sopportare l’attività fisica. Con l'età, si verifica mancanza di respiro anche a riposo, problemi con organi interni a causa della carenza di ossigeno.

Il difetto interventricolare può causare gravi complicazioni:

Ipertensione polmonare: aumento della resistenza nei vasi polmonari, che causa insufficienza ventricolare destra e lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger;
Disfunzione cardiaca acuta;
Infiammazione del rivestimento interno del cuore di natura infettiva (endocardite);
Trombosi, minaccia di ictus;
Malfunzionamenti delle valvole cardiache, formazione di difetti valvolari cardiaci.

Per ridurre al minimo le conseguenze dannose per la salute del bambino, è necessaria un'assistenza qualificata tempestiva.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche della malattia sono determinate dalla dimensione e dalla posizione dei fori patologici. Piccoli difetti della parte membranosa del setto cardiaco (fino a 5 mm) si manifestano in alcuni casi senza sintomi; talvolta i primi segni compaiono nei bambini da 1 a 2 anni di età.

Nei primi giorni dopo la nascita, il bambino può sentire dei soffi cardiaci causati dal flusso di sangue tra i ventricoli. A volte puoi sentire una leggera vibrazione se metti la mano sul petto del tuo bambino. Successivamente il rumore potrebbe attenuarsi quando il bambino è in posizione eretta o ha sperimentato uno sforzo fisico. Ciò è causato dalla compressione del tessuto muscolare nell'area del foro.

Difetti importanti possono essere rilevati nel feto anche prima o immediatamente dopo la nascita. A causa delle caratteristiche del flusso sanguigno durante lo sviluppo intrauterino, i neonati hanno un peso normale. Dopo la nascita, il sistema viene riportato alla normalità e la deviazione comincia a manifestarsi.

Particolarmente pericolosi sono i piccoli difetti presenti all'interno zona inferiore setto cardiaco. Potrebbero non mostrare sintomi nei primi giorni di vita del bambino, ma col tempo si sviluppano problemi respiratori e cardiaci. Se presti molta attenzione a tuo figlio, puoi notare i sintomi della malattia in tempo e contattare uno specialista.

Segni possibile patologia, che deve essere segnalato al pediatra:

Pallore della pelle, labbra blu, pelle intorno al naso, braccia, gambe durante lo sforzo (pianto, urla, sforzo eccessivo);
Il bambino perde l'appetito, si stanca, spesso abbassa il seno durante l'allattamento e ingrassa lentamente;
Durante attività fisica Quando i bambini piangono, sperimentano mancanza di respiro;
Aumento della sudorazione;
Un bambino di età superiore a 2 mesi è letargico, sonnolento e ha perso forza attività fisica, c'è un ritardo nello sviluppo;
Raffreddori frequenti difficili da trattare e che si trasformano in polmonite.

Se vengono rilevati tali segni, il bambino viene esaminato per identificare le cause.

Diagnostica

I seguenti metodi di ricerca consentono di verificare le condizioni e il funzionamento del cuore e identificare la malattia:

Elettrocardiogramma (ECG). Consente di determinare la congestione dei ventricoli cardiaci, identificare la presenza e il grado di ipertensione polmonare;
Fonocardiografia (PCG). Come risultato dello studio, è possibile rilevare i soffi cardiaci;
Ecocardiografia (EchoCG). In grado di rilevare disturbi del flusso sanguigno e aiutare a sospettare il VSD;
Ecografia. Aiuta a valutare il lavoro del miocardio, il livello di pressione dell'arteria polmonare, la quantità di sangue scaricato;
Radiografia. Le fotografie del torace possono essere utilizzate per determinare cambiamenti nel quadro polmonare e un aumento delle dimensioni del cuore;
Sondaggio del cuore. Consente di determinare il livello di pressione nelle arterie dei polmoni e nel ventricolo del cuore, contenuto aumentato ossigeno nel sangue venoso;
Pulsossimetria. Aiuta a determinare il livello di ossigeno nel sangue: una carenza indica disturbi nel sistema cardiovascolare;
Cateterizzazione cardiaca. Aiuta a valutare le condizioni della struttura del cuore e a determinare il livello di pressione nei ventricoli cardiaci.

Trattamento

VSD 4 mm, talvolta fino a 6 mm - di piccole dimensioni - in assenza di disturbi del ritmo respiratorio, cardiaco e sviluppo normale il bambino consente in alcuni casi di non ricorrere al trattamento chirurgico.

Se il generale quadro clinico Se insorgono complicazioni, l’intervento chirurgico può essere programmato dopo 2-3 anni.

L'intervento viene eseguito con il paziente collegato ad una macchina cuore-polmone. Se il difetto è inferiore a 5 mm, viene chiuso con suture a forma di U. Se il foro è maggiore di 5 mm, viene coperto con cerotti realizzati in biomateriale artificiale o appositamente preparato, che viene successivamente ricoperto da quello del corpo cellule.

Se il trattamento chirurgico è necessario per un bambino nelle prime settimane di vita, ma è impossibile a causa di alcuni indicatori di salute e condizioni del bambino, viene posizionata una cuffia temporanea sull'arteria polmonare. Aiuta a equalizzare la pressione nei ventricoli del cuore e allevia le condizioni del paziente. Dopo alcuni mesi, la cuffia viene rimossa e viene eseguito un intervento chirurgico per chiudere i difetti.

Il difetto congenito del setto ventricolare (VSD) è il risultato della formazione incompleta del setto tra i ventricoli. Nell'embrione, l'IVS è costituito da una parte membranosa e una muscolare. La maggior parte dei difetti congeniti sono “perimembranosi”, cioè si trovano all'incrocio delle parti membranose e muscolari.

Cause del difetto del setto interventricolare del cuore

I VSD sono i difetti congeniti più comuni: 1 bambino su 500 nasce vivo. Il difetto può essere isolato o far parte di un difetto cardiaco congenito complesso. Il DIV acquisito può verificarsi quando si rompe, complicando l'infarto miocardico acuto o a causa di un trauma.

L'aspettativa di vita del paziente è determinata dallo stato emodinamico, che dipende dall'area del difetto e dalle condizioni delle arterie polmonari. La localizzazione del difetto ha meno influenza sulla prognosi. In un paziente che ha vissuto fino all'età adulta e non ha subito un trattamento chirurgico, il difetto iniziale è piccolo. Un paziente non operato con un difetto significativo, di regola, muore durante l'infanzia. L'IVS potrebbe chiudersi spontaneamente. Circa il 50% di tutti i difetti sono piccoli e tre quarti di essi si chiudono spontaneamente. Anche i difetti più grandi diminuiscono con l’età. Di norma i difetti nella parte trabecolare dell'IVS si chiudono spontaneamente e molto raramente nella parte membranosa. La risoluzione spontanea dei difetti avviene nei primi 5 anni di vita del bambino nel 90% dei casi. La letteratura descrive casi isolati chiusura spontanea del difetto in un adulto. Pertanto, un medico che osserva un adolescente o un paziente adulto con un difetto del setto ventricolare ha a che fare con un'area quasi stabile del difetto. In assenza di cambiamenti significativi nell'area del difetto, un ruolo decisivo nella prognosi della malattia appartiene alla resistenza vascolare polmonare, il cui grado dipende dal sovraccarico del volume sanguigno che si verifica durante lo scarico del sangue da sinistra a Giusto.

Sintomi e segni di difetto del setto ventricolare

Flusso sanguigno dal ventricolo sinistro con alta pressione nel ventricolo destro, la bassa pressione durante la sistole produce un soffio pansistolico che si irradia in tutta la regione precordiale. Piccolo difetto spesso produce forte rumore(maladie de Roger) in assenza di altri disturbi emodinamici. Al contrario, un difetto ampio può produrre un soffio debole, soprattutto quando la pressione del ventricolo destro aumenta.

Il DIV congenito si presenta come scompenso cardiaco nell'infanzia o come un soffio con disturbi emodinamici minimi nei bambini più grandi e negli adulti e raramente come sindrome di Eisenmenger. In alcuni bambini il rumore si attenua o scompare dopo la chiusura spontanea del difetto.

L'insufficienza cardiaca complica un difetto ampio, solitamente tra le 4 e le 6 settimane di vita, ma è assente nel primo periodo postnatale. Oltre al rumore, sono presenti pulsazioni parasternali pronunciate, tachipnea e retrazione delle costole inferiori durante l'inspirazione. A esame radiografico il torace mostra una congestione polmonare, l'ECG mostra la sindrome da ipertrofia del ventricolo sinistro e del ventricolo destro.

Di solito osservato entro 24 ore ( rischio maggiore) fino a 10 giorni dopo l'AMI e si verificano nel 2-4% dei casi. Osservato clinicamente forte peggioramento le condizioni del paziente, la comparsa di un ruvido soffio pansistolico (con epicentro nella regione del bordo sinistro dello sterno, in basso), alterata perfusione tissutale ed edema polmonare. L'assenza di un soffio in un paziente con bassa gittata cardiaca non esclude un difetto del setto ventricolare.

IN pratica clinicaÈ consuetudine valutare:

rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e il flusso sanguigno totale;
pressione media dell'arteria polmonare;
il rapporto tra la resistenza vascolare polmonare e la resistenza vascolare totale.

Nel 1994, nell'ambito di test clinico Il primo studio di storia naturale sui difetti cardiaci congeniti ha creato una classificazione del difetto del setto ventricolare tenendo conto dei valori che caratterizzano la relazione tra il flusso sanguigno polmonare e la resistenza vascolare polmonare con il flusso sanguigno sistemico e la resistenza vascolare sistemica. La classificazione tiene conto del livello di pressione nell'arteria polmonare. Secondo la classificazione, tutti i difetti del setto ventricolare sono divisi in 4 gruppi:

gruppo 1 - difetto del setto ventricolare con lieve secrezione di sangue; rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e quello sistemico< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
gruppo 2 - difetto del setto ventricolare con pronunciata secrezione di sangue; il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico è >1,2, la pressione media nell'arteria polmonare è aumentata (>20 mmHg); la resistenza vascolare polmonare non è ancora aumentata in modo significativo: il rapporto tra resistenza vascolare polmonare e sistemica<0,2;
gruppo 3 - difetto del setto ventricolare con grande secrezione di sangue; la resistenza vascolare polmonare aumenta significativamente;
gruppo 4 - pazienti con sindrome di Eisenmenger; la resistenza vascolare polmonare raggiunge il 65% della resistenza sistemica; La pressione nell'arteria polmonare è quasi uguale alla pressione sistemica.

I pazienti del gruppo 1 non sviluppano cambiamenti morfofunzionali significativi nelle camere del cuore. Con una scarica di sangue pronunciata o significativa, inizia e progredisce rapidamente la ristrutturazione morfofunzionale delle camere del cuore.

La dimensione dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro dipende direttamente dal grado e dalla gravità dello scarico di sangue da sinistra a destra. Il maggior volume di sangue nel ventricolo destro, risultante dalla somma di due volumi dell'atrio destro e del ventricolo sinistro, provoca un sovraccarico di volume del sangue nell'arteria polmonare, nei vasi polmonari e nelle vene polmonari e, di conseguenza, nel atrio sinistro. Il sovraccarico del volume del sangue nell'atrio sinistro provoca un aumento della pressione al suo interno e il suo aumento. Un volume maggiore di sangue che scorre dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro porta alla sua ipertrofia e dilatazione. Pertanto, il rimodellamento del cuore sinistro è una funzione dell’entità dello shunt da sinistra a destra. In circa il 5% dei pazienti con un difetto del setto interventricolare si verifica il prolasso del lembo della valvola aortica nel difetto del setto interventricolare, che si manifesta clinicamente come insufficienza aortica. Questo decorso della malattia peggiora drasticamente la prognosi della malattia.
Il ventricolo destro del cuore subisce un sovraccarico di volume sanguigno, che viene trasmesso all'arteria polmonare e ai vasi polmonari e porta all'ostruzione e all'obliterazione delle arteriole polmonari. Oltre alla ristrutturazione morfologica delle arterie polmonari, in esse si verifica uno spasmo pronunciato. La somma della ristrutturazione morfologica delle arterie polmonari e del loro spasmo porta ad un forte aumento della resistenza vascolare polmonare e della pressione nell'arteria polmonare. Pertanto, il ventricolo destro supera l'aumento del postcarico durante la sistole, che porta alla sua rapida ipertrofia, dilatazione e ad un pronunciato aumento sia della pressione telediastolica che telesistolica. Circa il 5% dei pazienti con un difetto del setto ventricolare sviluppa un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro.

Quando la funzione del ventricolo destro è scompensata, la valvola tricuspide e l'atrio destro vengono coinvolti nel processo. L'atrio destro aumenta bruscamente e inizia la stagnazione nella circolazione sistemica. Durante la prima decade della malattia, un paziente su dieci sviluppa la sindrome di Eisenmenger, un aumento rapidamente progressivo della resistenza vascolare polmonare. Di conseguenza, il sangue inizia a fluire da destra a sinistra, il che porta a grave cianosi, ipossia degli organi e, di fatto, è un presagio di morte imminente.

Per difetti di ampia area, paragonabile al diametro dell'aorta, il ciclo di ristrutturazione delle camere del cuore e dei vasi polmonari sopra descritto avviene nell'arco di diversi anni. L’insufficienza circolatoria è la causa della morte. Difetti più piccoli sono tipici dei pazienti adolescenti e adulti che vengono sottoposti alla supervisione di un medico. In essi si verificano tutti i processi descritti che portano alla ristrutturazione delle camere del cuore e dei vasi polmonari, ma la loro velocità è meno significativa.

Secondo i risultati di uno studio basato sui dati di un follow-up di 25 anni di 1280 pazienti con un difetto del setto ventricolare, è emerso che nel gruppo di pazienti trattati (chirurgicamente e medicamente) il tasso di sopravvivenza era dell'87%. Un'analisi delle condizioni cliniche dei pazienti adulti che si sono rivolti al medico ha mostrato che 3 di loro presentavano cambiamenti morfofunzionali pronunciati e moderatamente espressi nelle camere del cuore e delle arterie polmonari. La sindrome di Eisenmenger viene diagnosticata nel 10% dei pazienti.

Diagnosi del difetto del setto ventricolare

I disturbi del paziente dipendono dallo stadio della malattia e sono determinati principalmente dal grado di ipertensione polmonare. Nella 3a-4a decade della malattia, l'ipertensione polmonare nei pazienti non operati è evidente e porta a dispnea con sforzo fisico moderato o a riposo, e affaticamento. Non esistono reclami specifici per il difetto del setto ventricolare; sono identici ai reclami dei pazienti con CHF.

Nelle fasi iniziali, prima dello sviluppo della sindrome di Eisenmenger, i risultati dell'esame del paziente non sono informativi. Puoi vedere un rigonfiamento sistolico del ventricolo destro, che indica il suo sovraccarico con volume e pressione sanguigna. Lo stadio terminale della malattia è caratterizzato da gonfiore dei vasi del collo e cianosi diffusa. Se lo stadio terminale della malattia si verifica nell'adolescenza, viene rilevata la sindrome della "bacchetta".

Alla palpazione è possibile individuare un impulso apicale rigonfio e diffuso, spostato a sinistra e in basso, combinato con un impulso cardiaco.

Il primo segno diagnostico della malattia è un rumore patologico che appare quando il sangue viene deviato da sinistra a destra, la cui intensità cambia con la durata della malattia e riflette la ristrutturazione morfofunzionale dei ventricoli del cuore e dell'arteria polmonare. All'inizio della malattia, il soffio sistolico è ruvido, occupa tutta la sistole, il rumore massimo è al centro dello sterno e non viene portato nella zona ascellare. Man mano che l’ipertensione polmonare progredisce, il soffio diminuisce. L'analisi della dinamica del rumore è di assoluta competenza del medico. Una riflessione completa e obiettiva del quadro auscultatorio nell'anamnesi e il monitoraggio dell'intensità del rumore diventano importanti per scegliere la tempistica del trattamento chirurgico della malattia.

La dinamica del primo tono riflette il rimodellamento del ventricolo sinistro. Il grado di attenuazione del primo tono è proporzionale al grado di attenuazione del soffio sistolico causato da un difetto del setto ventricolare. Negli stadi successivi della malattia, al tipico quadro auscultatorio si affiancherà un quadro di insufficienza tricuspide e relativa stenosi dell'arteria polmonare. A causa del prolasso della cuspide della valvola aortica, nel 5% dei pazienti compare un soffio diastolico al 2° e 5° punto dell'auscultazione cardiaca. Nel decorso tipico della malattia, la diagnosi auscultatoria della malattia non causa difficoltà.

Non ci sono segni elettrocardiografici caratteristici solo di un difetto del setto interventricolare: si registrano cambiamenti caratteristici dell'ipertrofia del ventricolo sinistro e del ventricolo destro. Spesso viene registrato un blocco AV di primo grado.

La base della diagnosi è l'ecocardiografia.L'accesso tradizionale consente di verificare il difetto, la sua area, localizzazione e stimare il volume della secrezione ematica. Per valutare la prognosi e le tattiche di trattamento, è importante valutare la dimensione del ventricolo destro, che indica indirettamente l'ipertensione polmonare.

La cateterizzazione delle cavità cardiache viene eseguita per prendere una decisione definitiva sull'opportunità del trattamento chirurgico del paziente.

Trattamento di un paziente con un difetto del setto ventricolare

I piccoli DIV non richiedono alcun trattamento: è sufficiente la prevenzione dell'endocardite infettiva. L'insufficienza cardiaca dovuta a DIV nell'infanzia viene inizialmente trattata in modo conservativo con digossina e diuretici. L’insufficienza cardiaca permanente è un’indicazione al trattamento chirurgico del difetto. Sono già stati sviluppati dispositivi percutanei per la chiusura dei difetti.

L'ecocardiografia Doppler consente di identificare tutti i piccoli difetti soggetti a chiusura spontanea. La sindrome di Eisenmenger viene prevenuta identificando i segni di aumento della resistenza polmonare (una serie di ECG ed EchoCG) e prescrivendo tempestivamente un trattamento chirurgico. La chiusura chirurgica del difetto è controindicata nella sindrome di Eisenmenger completamente sviluppata.

Un difetto significativo del setto interventricolare e il conseguente aumento delle resistenze vascolari polmonari richiedono un trattamento chirurgico il più precoce possibile (nella prima infanzia). I bambini non operati muoiono prima dell’adolescenza.

Sulla base di ciò, il medico si trova di fronte a:

con un adolescente con grave ipertensione polmonare e sindrome di Eisenmenger, a seguito della quale non è stato operato prima;
con un paziente adulto la cui area del difetto era inizialmente piccola, cosa che gli ha permesso di vivere fino alla mezza età senza intervento chirurgico;
con un paziente operato.

Principi generali di gestione dei pazienti condifetto del setto ventricolare.

Il livello di resistenza vascolare polmonare è l'indicatore principale che determina la prognosi della malattia e l'esito dell'operazione. Se la resistenza vascolare polmonare non supera il valore della resistenza vascolare generale, l'intervento impedisce un'ulteriore ristrutturazione non funzionale dei vasi polmonari
La correzione chirurgica di un difetto del setto ventricolare eseguita quando la resistenza vascolare polmonare è > 1/3 della resistenza vascolare totale non arresta la progressione dell'ipertensione polmonare.
Il movimento turbolento del sangue nel difetto IVS contribuisce alla comparsa dell'EI. A questo proposito, la sua prevenzione è obbligatoria per i pazienti con VSD.
Tutti i pazienti con difetto del setto ventricolare hanno un alto rischio di morte improvvisa. IN periodo postoperatorio raggiunge il 2%. A questo proposito il monitoraggio Holter è obbligatorio sia nel periodo pre che postoperatorio. La questione della scelta e dell'efficienza farmaci antiaritmici nei pazienti con DIV rimane irrisolto.
A causa della mancanza di studi che ne valutano l’efficacia trattamento farmacologico pazienti con un difetto del setto ventricolare prima dell'intervento chirurgico, questa tattica deve essere sviluppata insieme al chirurgo. Si può presumere che farmaci tradizionali Per trattamento della CHF sono efficaci anche per il trattamento dei pazienti con DIV.
Nei pazienti con DIV è necessario raggiungere la pressione sanguigna target. L'alta pressione sanguigna porta ad un aumento delle secrezioni da sinistra a destra.
Se un paziente con un DIV sviluppa fibrillazione atriale, le tattiche di trattamento dovrebbero mirare a controllare la frequenza piuttosto che il ritmo. Il monitoraggio dello stato del sistema di coagulazione del sangue nei pazienti con difetto del setto ventricolare e fibrillazione atriale è una componente importante del trattamento. L'MHO dovrebbe essere mantenuto a 2-2,5.
Quando si sviluppa una malattia coronarica, dovrebbe essere discussa la questione dell'intervento simultaneo. arteria coronaria e correzione del difetto IVS.
Nel periodo postoperatorio, in assenza di un aumento dell'ipertensione polmonare, le tattiche di gestione del paziente sono mirate a prevenire il rimodellamento delle camere cardiache; se l'ipertensione polmonare aumenta, alla sua correzione.

Le misure per stabilizzare le condizioni del paziente mirano a guadagnare tempo per il ripristino finale dell'integrità della parete miocardica. Il trattamento dell'ipotensione e dell'edema polmonare viene effettuato secondo i principi descritti altrove. Di seguito si riportano le disposizioni più importanti:

Il monitoraggio invasivo (cateterismo arterioso e polmonare) è necessario per fornire un adeguato supporto emodinamico. La necessità di fluidoterapia o diuretici è determinata dalle condizioni del pancreas e dalla pressione di incuneamento capillare polmonare (PCWP). Gittata cardiaca, la pressione arteriosa media e la resistenza vascolare determinano la necessità di vasodilatatori.
Se la pressione arteriosa sistolica è > 110, vengono prescritti vasodilatatori per ridurre la resistenza vascolare e la gravità dello shunt, di solito iniziando con il nitroprussiato di sodio. I nitrati dilatano le vene, il che porta ad un aumento dello shunt, e pertanto il loro uso dovrebbe essere evitato. I vasodilatatori non sono prescritti per la disfunzione renale.
Nei pazienti con ipotensione grave è indicata la somministrazione di farmaci con proprietà inotrope (inizialmente dobutamina, ma a seconda dell'effetto emodinamico può essere necessaria l'adrenalina). L’aumento della pressione sanguigna riduce la gravità dello shunt.
Nella maggior parte dei casi, per la contropulsazione del palloncino è indicata l’installazione rapida di un palloncino intraaortico.
Dovresti contattare il tuo chirurgo il prima possibile per risolvere il problema. trattamento chirurgico. La mortalità chirurgica continua a rimanere elevata (20-70%), soprattutto in presenza di shock intraoperatorio, IMA posteroinferiore e infarto del ventricolo destro. Ora stanno seguendo le raccomandazioni sullo svolgimento dell'attività associata alto rischio intervento di bypass coronarico e riparazione o sostituzione della valvola mitrale.
Con ritiro graduale terapia farmacologica e metodi di trattamento meccanici Per ottenere una certa guarigione nell'area dell'infarto, l'intervento chirurgico può essere ritardato di 2-4 settimane.
È ideale eseguire il cateterismo prima dell'intervento chirurgico per identificare il vaso che verrà bypassato.
La chiusura del difetto del setto con un catetere o un dispositivo tubolare stabilizza il paziente fino a quando non diventa possibile effettuare trattamento finale.

Prognosi del difetto del setto ventricolare

Con l'eccezione della sindrome di Eisenmenger, la prognosi a lungo termine è molto favorevole per i DIV congeniti. Molti pazienti affetti dalla sindrome di Eisenmenger muoiono nella seconda o terza decade di vita; una piccola percentuale di pazienti sopravvive fino alla quinta decade senza trapianto.

Il difetto del setto ventricolare si verifica nel 15-20% di tutti i casi difetti di nascita cuori. A seconda della localizzazione del difetto, si distinguono difetti perimembranosi (nella parte membranosa del setto) e muscolari; di grandi e piccole dimensioni.

I difetti di grandi dimensioni si trovano sempre nella parte membranosa del setto, la loro dimensione supera 1 cm (cioè più della metà del diametro dell'orifizio aortico). I cambiamenti emodinamici in questo caso determinano il grado di scarico del sangue da sinistra a destra. La gravità della condizione, come per altri difetti con secrezione di sangue da sinistra a destra, dipende direttamente dalla gravità dell'ipertensione polmonare. La gravità dell'ipertensione polmonare, a sua volta, è determinata da due fattori: l'ipervolemia della circolazione polmonare e la pressione di trasferimento (cioè la pressione trasmessa dall'aorta all'arteria polmonare secondo la legge dei vasi comunicanti), poiché spesso si localizzano difetti di grandi dimensioni subaortico. La localizzazione subaortica del difetto assicura che il getto di scarico abbia un impatto emodinamico sulle valvole aortiche, danneggi l'endocardio, creando le condizioni per l'attaccamento processo infettivo. Scarico di sangue nel ventricolo destro e poi nel sistema arteria polmonare avviene ad alta pressione (fino a 100 mm Hg). Il rapido sviluppo dell'ipertensione polmonare può successivamente portare allo shunt incrociato e quindi al back-shunt attraverso il difetto.