Sintomi della sarcoidosi polmonare di diversi gradi. Quanto è pericolosa questa misteriosa malattia? sarcoidosi profonda Cause della sarcoidosi

Sarcoidosi polmonare- Questo malattia sistemica, accompagnato dalla formazione di granulomi costituiti da cellule Piragov-Langhans e cellule epiteliali. I granulomi sono anche un segno diagnostico, che viene rilevato utilizzando esame microscopico, tuttavia, i noduli sarcoidi non sono accompagnati da necrosi caseosa e i micobatteri tubercolari sono assenti. Inoltre, i noduli si fondono man mano che crescono e formano lesioni di diverse dimensioni.

Non solo i polmoni, ma anche molti organi sono colpiti dalla sarcoidosi. Molto spesso si tratta di linfonodi linfatici, intratoracici, tracheobronchiali, broncopolmonari, milza e fegato. È possibile che danni agli organi della vista, alle ossa, alle articolazioni, sistema nervoso, cuore, parotide ghiandole salivari, pelle. Tuttavia, può verificarsi sarcoidosi polmonare a lungo senza manifestazioni cliniche. Inoltre non si trasmette da paziente a paziente e non è infettivo.

L'eziologia è attualmente sconosciuta. Persone di qualsiasi età sono suscettibili alla malattia, ma la sarcoidosi polmonare nei bambini è piuttosto rara. È noto solo che la sarcoidosi polmonare ha razze e caratteristiche geografiche. Ad esempio, ogni 100.000 afroamericani ci sono 36-64 persone affette da sarcoidosi, negli Stati Uniti ci sono 10-14 casi ogni 100.000 persone dalla pelle chiara. Nei paesi europei ci sono 40 casi ogni 100.000 persone, tuttavia l’incidenza è molto più elevata nei paesi nordici.

Per la sarcoidosi pareti bronchiali e nei polmoni si formano granulomi di due tipi:

Il primo tipo è sclerosante o timbrato. I granulomi sono di piccole dimensioni, hanno un bordo dai tessuti circostanti, così come le cellule del tessuto connettivo - fibroblasti - circondano i granulomi;

Il secondo tipo sono i granulomi di grandi dimensioni che non hanno confini chiari.

Molto spesso, i granulomi sarcoidi vengono confusi con i granulomi tubercolari. Per definizione precisa bisogna fare la diagnosi test di laboratorio tessuti.

A seconda della localizzazione, la malattia si divide in sarcoidosi delle ghiandole intratoraciche e dei polmoni, linfonodi, sistema respiratorio con danni ad altri organi e sarcoidosi generalizzata.

Secondo il decorso della malattia, si divide in:

— Fase di regressione (sviluppo inverso, cedimento del processo). Lo sviluppo inverso è accompagnato da riassorbimento, compattazione e, molto raramente, calcificazione dei granulomi sarcoidi formati nei linfonodi e tessuto polmonare;

— fase di stabilizzazione;

— Fase di riacutizzazione o fase attiva.

Direttamente a seconda della velocità con cui aumentano i cambiamenti, la sarcoidosi polmonare si divide in:

— Sarcoidosi cronica;

— Sarcoidosi ritardata;

— Sarcoidosi progressiva;

— Sarcoidosi abortiva.

Cause della sarcoidosi polmonare

Stranamente, le vere cause della sarcoidosi polmonare sono ancora sconosciute. Alcuni scienziati ritengono che la malattia sia genetica, altri che la sarcoidosi polmonare si verifichi a causa di un funzionamento compromesso sistema immunitario persona. Ci sono anche suggerimenti che la causa dello sviluppo della sarcoidosi polmonare sia disturbo biochimico nell'organismo. Ma avanti questo momento La maggior parte degli scienziati ritiene che la combinazione dei fattori di cui sopra sia la causa dello sviluppo della sarcoidosi polmonare, sebbene nessuna teoria avanzata confermi la natura dell'origine della malattia.

Gli scienziati che studiano le malattie infettive suggeriscono che protozoi, istoplasmi, spirochete, funghi, micobatteri e altri microrganismi sono gli agenti causali della sarcoidosi polmonare. Anche fattori endogeni ed esogeni possono causare lo sviluppo della malattia. Pertanto, oggi è generalmente accettato che la sarcoidosi polmonare di origine polietiologica sia associata a fattori biochimici, morfologici, disturbo immunitario e aspetto genetico.

L'incidenza si osserva in persone che svolgono determinate professioni: vigili del fuoco (a causa di una maggiore esposizione a sostanze tossiche o infettive), meccanici, marinai, mugnai, operai agricoltura, i lavoratori delle poste, i lavoratori del settore chimico e gli operatori sanitari. La sarcoidosi polmonare si osserva anche nelle persone con dipendenza dal tabacco. Disponibilità reazione allergica ad alcune sostanze percepite dall'organismo come estranee a causa della ridotta immunoreattività non esclude lo sviluppo della sarcoidosi polmonare.

Una cascata di citochine è responsabile della formazione del granuloma sarcoideo. Possono formarsi in vari organi e sono costituiti anche da un gran numero di linfociti T.

Diversi decenni fa, si presumeva che la sarcoidosi polmonare fosse una forma di tubercolosi causata da micobatteri indeboliti. Tuttavia, secondo gli ultimi dati, è stato accertato che si tratta di malattie diverse.

La sarcoidosi polmonare inizia con processo patologico viene coinvolto il tessuto alveolare e si sviluppa una polmonite interstiziale o alveolite.

Sintomi della sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare non ha un quadro clinico chiaro, poiché spesso è asintomatica. Ad esempio, nella maggior parte dei pazienti, la forma linfoghiandolare intratoracica della malattia non si manifesta clinicamente. Molto spesso, si sospetta la sarcoidosi polmonare quando viene rilevata la linfoadenopatia delle radici dei polmoni. I segni di sarcoidosi polmonare sono i seguenti: dolori articolari, febbre, mancanza di respiro, tosse con espettorato, dolore toracico, sonno agitato, insonnia, sudorazione notturna. Spesso sono presenti anche febbre, perdita di peso, perdita di appetito, aumento dell’affaticamento, debolezza, ansia e grave malessere.

La sarcoidosi polmonare è divisa in tre stadi: iniziale, mediastinico-polmonare e polmonare.

I sintomi della sarcoidosi polmonare allo stadio iniziale sono simili ai sintomi di molte altre malattie: ansia senza causa, debolezza, disturbi del sonno, ecc. Un segno comune della sarcoidosi polmonare è l'affaticamento, che si avverte al mattino (una persona lo avverte senza nemmeno uscire di letto), e nel pomeriggio . In questa fase, di regola, c'è un ingrossamento asimmetrico e bilaterale dei linfonodi: tracheobronchiale, paratracheale, biforcazione, broncopolmonare.

Il secondo stadio della sarcoidosi polmonare si manifesta con sintomi caratteristici delle malattie del tratto respiratorio: sensazioni dolorose al petto, alle articolazioni, tosse, respiro sibilante, mancanza di respiro, debolezza. È possibile che si sviluppi un processo infiammatorio nel tessuto adiposo sottocutaneo dei vasi cutanei. Questo stadio della sarcoidosi polmonare è accompagnato da disseminazione bilaterale (miliare, focale), infiltrazione del tessuto polmonare.

Il terzo stadio comprende una combinazione di sintomi del primo e del secondo stadio della sarcoidosi polmonare. Tuttavia, si osservano un aumento del respiro sibilante umido e secco, dolore nell'area interessata dei polmoni, suoni di scricchiolio e sibilo e artralgia. Inoltre, il terzo stadio si manifesta con danni ai linfonodi, ghiandole parotidi(sindrome di Herford), occhi e altri organi non associati sistema respiratorio. Sono possibili danni ai nervi cerebrali, formazione di cisti nelle ossa e ingrossamento del fegato.

L'ultimo stadio della sarcoidosi polmonare può manifestarsi grave fibrosi o pneumosclerosi del tessuto polmonare, mentre non si osserva alcun ingrossamento dei linfonodi intratoracici. L'aumento dell'enfisema e della pneumosclerosi si verifica a causa della formazione di conglomerati di drenaggio man mano che la malattia progredisce. La malattia si manifesta anche come insufficienza cardiopolmonare.

Man mano che la sarcoidosi polmonare progredisce, si manifesta con sintomi extrapolmonari poiché vengono colpiti i tessuti adiacenti.

La sarcoidosi si estende oltre i polmoni, colpendo la milza e il fegato e non si manifesta clinicamente. Un esame ecografico può mostrare lievi ingrandimenti degli organi interni. Se il fegato è significativamente ingrandito, il paziente avverte pesantezza nell'ipocondrio destro. Il paziente lamenterà una perdita di appetito, ma le funzioni della milza e del fegato non saranno compromesse. Occasionalmente si sviluppa anche la coleostasi.

Le differenze tra epatite granulomatosa e sarcoide non sono chiare. I granulomi gastrici sono piuttosto rari. La linfoadenopatia mesenterica provoca dolore nella zona addominale.

Colpendo le articolazioni e le ossa, la malattia non si manifesta clinicamente, ma gli enzimi possono essere elevati nei pazienti. A volte si sviluppa una miopatia acuta o silenziosa, accompagnata da debolezza muscolare. Potrebbe esserci dolore durante lo spostamento. Tuttavia, il danno osseo nella sarcoidosi polmonare differisce dall’artrite in quanto è meno dannoso per le articolazioni e le ossa. Non si può escludere lo sviluppo di linfoadenopatia delle radici polmonari, eritema nodoso, poliartrite acuta e osteopenia.

Se si verifica un danno al miocardio, il sintomo principale della malattia sarà episodico e anche il ritmo cardiaco sarà disturbato. Un attacco è possibile morte improvvisa in caso di grave compattazione dei granulomi del muscolo cardiaco. Polmonare o contribuire allo sviluppo di insufficienza cardiaca. Si sviluppa abbastanza raramente.

La sarcoidosi polmonare ha un impatto significativo sul sistema nervoso. Può verificarsi una perdita sensoriale, unilaterale paralisi facciale, la deglutizione è più difficile, paralisi degli arti, vertigini. La neuropatia dell’ottavo nervo cranico provoca la perdita dell’udito. Lo sviluppo della neuropatia è possibile nervo ottico E neuropatia periferica, polifagia.

Se i reni sono danneggiati a causa della sarcoidosi polmonare, molto spesso si verifica ipercalciuria. Si sviluppano anche nefrocalcinosi che richiede un trapianto di rene, nefrolitiasi causata da insufficienza renale cronica e nefrite interstiziale.

Quando gli organi visivi sono danneggiati, si verifica una sensazione di bruciore, le mucose diventano rosse, la sensibilità alla luce aumenta ed è presente la lacrimazione. Anche la malattia è accompagnata ipertensione(Intra oculare). Sviluppando glaucoma secondario, neurite ottica, dacriocistite, corioretinite, iridociclite, ecc. Se non trattata, la progressione porta alla cecità, ma nella maggior parte dei casi si risolve spontaneamente.

A lesioni cutanee, sul corpo si formano noduli rossastri di medie dimensioni. Danni gravi alla pelle sono piuttosto rari. Si sviluppa eritema nodoso: sulla superficie anteriore arto inferiore Appaiono noduli rossi duri. Le lesioni aspecifiche comprendono noduli sottocutanei, papule, macule, macchie, iperpigmentazione e ipopigmentazione. Lo sviluppo del lupus pernio è possibile: compaiono macchie sporgenti sulle orecchie, sulle labbra, sulle guance e sul naso.

Nella sarcoidosi, i linfonodi solitamente non sono ingranditi, con linfonodi ingrossati solo occasionalmente visibili nell'inguine o nel collo. In alcuni casi si verifica una linfoadenopatia periferica cervicale o lieve.

Stadi della sarcoidosi polmonare

Secondo il suo sviluppo, la sarcoidosi polmonare è divisa in quattro fasi:

Lo stadio 0 è asintomatico. Nei pazienti sottoposti a profilassi visite mediche, la malattia non verrà rilevata nemmeno dai raggi X;

Allo stadio 1, il tessuto polmonare rimane invariato, ma si osservano lievi ingrossamenti dei linfonodi intratoracici;

Allo stadio 2 si osserva un processo patologico nel tessuto polmonare, i linfonodi intratoracici sono significativamente ingranditi;

Lo stadio 3 è accompagnato da cambiamenti significativi nel tessuto polmonare, tuttavia i linfonodi non si ingrandiscono;

La fase 4 è accompagnata dalla formazione di fibrosi: questo è processo irreversibile compattazione del tessuto polmonare con formazione di cicatrici su di esso (il tessuto polmonare viene sostituito dal tessuto connettivo).

I primi tre stadi non sono clinicamente evidenti. I pazienti possono conoscere la presenza di sarcoidosi polmonare solo dai risultati della profilassi esame radiografico durante l'ispezione. I cambiamenti nel tessuto polmonare saranno visibili sulle immagini. Molto raramente ci sono pazienti con stadi iniziali di sarcoidosi polmonare, in cui la temperatura corporea aumenta, le articolazioni degli arti si gonfiano e i linfonodi si ingrossano.

Diagnosi di sarcoidosi polmonare

La diagnosi della sarcoidosi polmonare non è facile, ma è possibile, indipendentemente dallo stadio. Sono necessari un'anamnesi accurata del paziente, tutte le manifestazioni cliniche e gli esami del sangue di laboratorio (VES accelerata, eosinofilia, leucocitosi, aumento delle globuline). È anche necessario eseguire una radiografia, esame ecografico, risonanza magnetica e computerizzata, biopsia con broncoscopia e ulteriore esame istologico, metodi con radionuclidi. La necessità di un esame ecografico con una biopsia con ago sottile dei linfonodi viene decisa da uno specialista. Al paziente viene sempre prescritto un esame generale delle urine e un test funzionale dei reni e del fegato. Ulteriori ricerche sarà prescritto se vengono rilevate complicazioni.

Per decorso acuto La sarcoidosi polmonare è caratterizzata da un cambiamento nei parametri ematici di laboratorio, che indica un processo infiammatorio: un aumento significativo o moderato della VES, linfocitosi e monocitosi, eosofilia. Tuttavia, l’emocromo può essere normale nella sarcoidosi polmonare. Se affetto, apparirà la leucocitosi Midollo osseo, milza e fegato. Per escludere danni ai reni, vengono eseguiti esami delle urine e determinati test funzionali (azoto ureico nel sangue, creatina).

Cambiamenti più caratteristici possono essere rilevati durante l'esame radiografico. Le scansioni MRI e TC dei polmoni consentono di identificare ingrossamenti simili a tumori dei linfonodi, soprattutto alla radice, disseminazioni focali: fibrosi, enfisema, cirrosi del tessuto polmonare.

La maggior parte dei pazienti ha una reazione Kveim positiva - dopo iniezione intradermica antigene specifico(substrato del tessuto sarcoideo del paziente) 0,2 ml, si forma un nodulo rosso porpora.

Durante una biopsia con broncoscopia, diretta e segni indiretti sarcoidosi polmonare: vasi dilatati all'imbocco dei bronchi lobari, nonché lesioni sarcoidi delle loro mucose (presenza di escrescenze verrucose, tubercoli, placche), segni di linfonodi ingrossati nel sito di biforcazione, atrofici o deformanti.

Un metodo più affidabile per diagnosticare la sarcoidosi polmonare è un esame istologico del materiale biologico prelevato durante la broncoscopia, la biopsia polmonare aperta, la puntura transtoracica, la biopsia prescale, la mediastinoscopia. Nel materiale biologico, gli specialisti identificano elementi di granuloma (epitelioide) senza segni di infiammazione perifocale e necrosi.

L'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) è un indicatore dell'attività del processo e nella sarcoidosi polmonare il suo contenuto nel sangue è significativamente aumentato. Anche livello aumentato il calcio nelle urine e nel sangue è la prova della presenza di complicazioni nel corpo.

Per escludere è necessario eseguire test della tubercolina Mantoux. Se il corpo ha una forma attiva di sarcoidosi polmonare, il test di Mantoux è solitamente negativo, tuttavia ci sono delle eccezioni.

Nonostante siano necessari molti test per fare una diagnosi manipolazioni mediche, è la diagnosi corretta che consente di scegliere il trattamento giusto.

Trattamento della sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare nella maggior parte dei pazienti è accompagnata da remissione spontanea e per questo motivo il paziente sarà sotto osservazione per 8 mesi. Ciò consente di determinare la prognosi e la necessità di un trattamento specifico.

Di norma, per le forme lievi della malattia che si manifestano senza peggioramento, il trattamento non è prescritto. Anche in caso di piccoli cambiamenti nel tessuto polmonare e condizione soddisfacente Il paziente viene solo monitorato. Ciò è dovuto al fatto che i granulomi che si sono formati nei polmoni si dissolvono e la sarcoidosi polmonare scompare da sola.

Le forme gravi di sarcoidosi polmonare richiedono un trattamento, poiché esiste il rischio di complicanze, inclusa la morte. Lo sviluppo della tubercolosi e malattie gravi altri organi.

Se viene rilevata la sarcoidosi polmonare, viene prescritta corso lungo antiossidanti (Acetato, Tocoferolo, Retinolo e altri), immunosoppressori (Azatioprina, Rezoquin, Delagil), farmaci antinfiammatori (Indometacina), steroidi (Prednisolone). Se il paziente è intollerante al Prednisolone, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (Nimesulide, Diclofenac). In media, il corso del trattamento dura 8 mesi, tuttavia, nei casi gravi della malattia, questo periodo può essere più lungo. In rari casi, gli specialisti prescrivono farmaci antitubercolari.

Di norma, durante i primi 4 mesi, il Prednisolone deve essere assunto a 30-40 mg al giorno, dopodiché il dosaggio viene ridotto a 5-10 mg. Questo farmaco deve essere assunto per diversi mesi. Dopo 24-48 ore, il medico prescrive farmaci glucocorticosteroidi in caso di effetti collaterali del Prednisolone. Il corso del trattamento include anche steroide anabolizzante e preparati di potassio (Nerobol, Retabolil).

Il trattamento dipende sempre dall'attività, dalla progressione e dalla gravità della sarcoidosi polmonare. In caso di terapia di associazione, comprendente Desametasone o Prednisolone, i farmaci vengono alternati con farmaci antinfiammatori non steroidei (Indometacina, Voltaren).

In rari casi, i glucocorticoidi inalatori sono prescritti per la tosse grave. Aiutano a ridurre la tosse nei pazienti con lesioni endobronchiali. Inoltre, in rari casi di lesioni oculari e cutanee, verranno prescritti glucocorticoidi topici.

L'osservazione dispensaria dei pazienti viene effettuata da un phthisiatrician. I pazienti con sarcoidosi polmonare sono divisi in due gruppi dispensari:

♦ Il primo gruppo comprende i pazienti con una forma attiva della malattia;

Il gruppo IA comprende le persone in cui la malattia viene diagnosticata per la prima volta;

Il gruppo IB comprende le persone la cui malattia è peggiorata o ha avuto una recidiva dopo il ciclo di trattamento prescritto;

♦ Il secondo gruppo comprende le persone che hanno una forma inattiva della malattia.

Anche i pazienti devono prestare attenzione Attenzione speciale dieta. Il sale da cucina dovrebbe essere limitato e mangiare il maggior numero possibile di cibi arricchiti di proteine. Per ripristinare l'immunità, la terapia deve includere piante medicinali e alimentari che concentrano alcune sostanze biologicamente attive (BAS): zinco, manganese, silice e altri minerali.

È necessario consumare piante alimentari con proprietà immunocorrettive: aronia, semi di girasole crudi, decotto di giovani germogli di olivello spinoso, Noci, alghe, alloro nobile, melograni, basilico, legumi, foglie e frutti di ribes nero. Dovrebbe essere escluso dalla dieta quotidiana seguenti prodotti: latticini, formaggio, zucchero, farina.

Anche la sarcoidosi polmonare nei bambini viene curata da un fisiatra. Il corso del trattamento viene selezionato individualmente, a seconda delle condizioni del bambino. Ai fini della prevenzione, è necessario indurire il bambino, abituarlo al quotidiano lezioni di educazione fisica, monitorare la sua cerchia sociale per prevenire malattie polmonari. È anche necessario includere frutta e verdura dieta giornaliera. Ai bambini che hanno avuto la sarcoidosi polmonare deve essere spiegato che non dovrebbero iniziare a fumare in futuro. I genitori dovrebbero proteggere i propri figli dai vari contatti con sostanze chimiche. Molti prodotti per la pulizia contengono un gran numero di sostanze chimiche che un bambino non dovrebbe respirare.

Inoltre, molti pazienti includono rimedi popolari nel loro trattamento. Ad esempio, da Erbe medicinali(calendula, goralthea, salvia, origano) in casa si prepara un decotto, che deve essere assunto 3 volte al giorno per 1,5 mesi prima dei pasti, 50 ml. È anche popolare una tintura a base di vodka e olio vegetale. Mescolare 50 ml e assumere 3 volte al giorno per un anno. Sono stati segnalati casi pieno recupero grazie a questa tintura. Puoi anche andare a acqua calda sarà sufficiente diluire una tintura di propoli al 20% e 10–15 grammi di prodotto per bicchiere d'acqua. Dovrebbe essere assunto per 15 giorni 40 minuti prima dei pasti.

La maggior parte dei pazienti continua fasi iniziali le malattie preferiscono il trattamento con rimedi popolari. Man mano che la malattia progredisce, tali metodi diventano inefficaci. Ogni paziente dovrebbe capire che la maggior parte delle erbe ha effetti collaterali. È per questo motivo che il trattamento della sarcoidosi polmonare con i rimedi popolari di solito provoca un deterioramento delle condizioni generali.

Poiché la sarcoidosi polmonare viene diagnosticata raramente, dieta speciale non è ancora stato sviluppato, tuttavia, dovresti condurre uno stile di vita sano. Il sonno e l'alimentazione dovrebbero essere adeguati. Si consiglia di soggiornare presso aria fresca trascorrere più tempo possibile e fare esercizio fisico. Va comunque evitato il contatto diretto con i raggi solari (è severamente vietato prendere il sole). Dovresti anche evitare il contatto con i vapori liquidi chimici, polvere, gas.

Prognosi della sarcoidosi polmonare

In genere, i sintomi della sarcoidosi polmonare scompaiono senza trattamento. Nel 60% dei casi, 9 anni dopo la diagnosi, i pazienti non presentano sintomi. Dopo alcuni mesi, la polmonite estesa e i linfonodi ingrossati possono scomparire. Circa il 75% dei pazienti che presentano solo linfonodi ingrossati e danni solo ai polmoni guariscono completamente entro 5 anni.

Gli effetti più benefici della sarcoidosi polmonare si riscontrano nei pazienti la cui malattia non si è diffusa oltre il torace, soprattutto se è iniziata con un eritema nodoso. Nel 50% dei casi si osservano ricadute.

Sebbene i pazienti spesso guariscano spontaneamente, le manifestazioni e la gravità della sarcoidosi polmonare sono piuttosto variabili. Nella maggior parte dei casi è necessario ripetere il ciclo di glucocorticoidi. È per questo motivo che è necessario un monitoraggio regolare per individuare le ricadute. Nel 90% dei casi in cui si verifica una guarigione spontanea, le recidive si sviluppano nei primi due anni dopo la diagnosi. Nel 10% dei casi le ricadute vengono rilevate dopo due anni. I pazienti che non sperimentano la remissione entro due anni soffriranno di sarcoidosi polmonare cronica.

La sarcoidosi polmonare è generalmente considerata cronica nel 30% dei pazienti ed è permanente nel 10-20%. La malattia è considerata fatale nel 5% dei casi. Maggior parte causa comune l'esito fatale è fibrosi polmonare Con insufficienza respiratoria, dopo il quale emorragia polmonare segue a causa di aspergilloma.

Conseguenze più spiacevoli della sarcoidosi polmonare si verificano nei pazienti con la forma extrapolmonare della malattia e nelle persone di razza afro-americana. Nell'89% dei casi il recupero avviene nei paesi europei. Segni di esito favorevole sono la presenza di artrite acuta ed eritema nodoso. Tuttavia, segni sfavorevoli di sarcoidosi polmonare sono: danno polmonare esteso, malattie del miocardio, nefrocalcinosi, neurosarcoidosi, ipercalcemia cronica, uveite. Nel 10% dei casi si sviluppano danni agli organi respiratori e agli occhi.

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria in cui vi è una concentrazione di cellule infiammatorie. Tali accumuli sono chiamati granulomi.

Secondo le statistiche, questa malattia si verifica più spesso nelle persone sotto i quarant'anni. Inoltre, si verificano prevalentemente sarcoidosi dei polmoni, sarcoidosi del fegato e sarcoidosi dei linfonodi. Fino al 1948 aveva il nome " Malattia di Besnier-Beck-Schaumann", poiché i medici con questi nomi studiavano patologia.

Le persone senza formazione medica spesso confondono la sarcoidosi polmonare con la tubercolosi. Inoltre, è interessante notare che fino ad oggi le cause di questa malattia non sono state chiarite.

Cause

Sebbene le principali cause della sarcoidosi polmonare non siano state identificate, è stato più volte notato che questa patologia ha una predisposizione razziale e professionale. Pertanto, gli afroamericani, i tedeschi, gli irlandesi, gli scandinavi, gli asiatici, nonché le persone impiegate nella medicina, nei lavori agricoli e nelle industrie dannose per la salute hanno una maggiore probabilità di ammalarsi; chi spegne gli incendi (vigili del fuoco) e chi trascorre molto tempo in mare (marinai).

È possibile identificare diversi fattori principali che possono aumentare il rischio di sarcoidosi:

• interruzioni nel funzionamento del sistema immunitario;
• varie infezioni;
• la possibilità di ereditare una malattia.

Ovviamente, anche le persone che fumano e che soffrono di allergie a determinate sostanze hanno una maggiore “possibilità” di contrarre la malattia.

Classificazione

Nella fase iniziale della sarcoidosi, vengono colpiti i tessuti degli alveoli, il che può provocare alveolite e polmonite. Il secondo stadio: la formazione degli stessi granulomi avviene nell'epitelio dei bronchi e della pleura. Successivamente si osserva o un riassorbimento dei granulomi oppure delle cicatrici che provocano la loro trasformazione in una sostanza vetrosa. Le metamorfosi risultanti interrompono la libera ventilazione degli organi respiratori.

Quindi, ci sono tre fasi della sarcoidosi polmonare:

1. Fase 1. Nella forma iniziale si può osservare un aumento dei linfonodi intratoracici (HLU), che si verifica su entrambi i lati e in modo asimmetrico.
2. Sarcoidosi stadio 2. Il tessuto polmonare si satura/vi entra il trasudato origine biologica, elementi cellulari, sostanze chimiche.
3. Fase 3. In questa fase, il tessuto connettivo diventa più denso e si formano cicatrici. Ma non vi è alcun aumento del VGLU.

La sarcoidosi è classificata in base alla velocità di progressione dell'infiammazione:

• cronico;
• lento;
• progressivo;
• abortivo.

Sintomi

I segni della sarcoidosi polmonare variano a seconda dello stadio della malattia:

• nella fase iniziale si manifestano sintomi non specifici. Il paziente avverte debolezza, si preoccupa senza motivo, si stanca rapidamente, si sente debole, non vuole mangiare, perde peso improvvisamente e notevolmente, suda copiosamente di notte, non riesce a dormire normalmente; è possibile un aumento della temperatura
• Quando si entra nella seconda fase, la malattia di solito si manifesta in modo ambiguo: alcuni pazienti non hanno alcun sintomo, mentre altri sviluppano una sensazione di debolezza, si manifesta dolore al petto e alle articolazioni, la temperatura diventa molto più alta, la temperatura il paziente inizia a tossire, è possibile un eccessivo afflusso di sangue sulla pelle, a causa della quale quest'ultima diventa rossa.
• La seconda fase è caratterizzata dalla comparsa di sintomi significativi come mancanza di respiro sensazioni dolorose al petto, accompagnato da tosse. Durante l'ascolto, il medico registra rantoli secchi/umidi e crepitii. Sono possibili anche sintomi di natura extrapolmonare: danni agli occhi, alla pelle, alle ossa, alle ghiandole situate vicino alle orecchie, ai nodi situati alla periferia.
• Nella terza fase, la mancanza di respiro diventa evidente, il dolore al petto è evidente, il catarro viene rilasciato quando si tossisce e le articolazioni iniziano a dolere.

Diagnostica

Poiché la sarcoidosi polmonare presenta sintomi simili ad altre malattie polmonari (tubercolosi, cancro, ecc.),

I medici prescrivono le seguenti procedure:

• Analisi del sangue generale.
• Prova di Mantoux. Risultato negativo escluderà la presenza di tubercolosi.
• Radiografia. La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici sarà visibile sulle radiografie come focolai di granulomi, cirrosi dei tessuti degli organi respiratori, linfonodi ingrossati o enfisema.
• Risonanza magnetica, TAC. Queste procedure aiuteranno a rilevare il sistema linfatico, polmonare, situato nel cervello e organi interni granulomi.
• L'antigene sarcoide viene iniettato sotto la pelle, il che rende possibile il rilevamento in circa il cinquanta per cento reazione positiva Kveima (il risultato è un nodo rosso scuro).
• Broncoscopia. Se combinato con una biopsia, è possibile rilevare vasi dilatati situati alla base dei bronchi; i linfonodi sono aumentati di dimensioni; bronchite atrofica; danno alle mucose degli organi respiratori di natura sarcoide con presenza di tubercoli, placche e escrescenze di tipo verruca.
• Istologia del campione bioptico (prelevato dal mediastino, mediante broncoscopia, biopsia, puntura). È considerato uno dei metodi diagnostici più validi e non può essere influenzato dall'esterno. Se il paziente è affetto da sarcoidosi, l'esame mostrerà parti dei granulomi che non presentano segni necrotici, la circonferenza infiammata della lesione.

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Video - trattamento della sarcoidosi polmonare ( inizia alle 28:55 min.)

Trattamento

La maggior parte dei pazienti sperimenta una remissione inaspettata, che causa sorveglianza costante medico curante sulle condizioni del paziente per otto mesi. Questa misura aiuterà a fare una previsione di come e quanto è necessario per questo tipo.

In genere, le forme lievi della malattia passano senza intoppi, non vi è alcun deterioramento e la terapia stessa non è necessaria. Anche se si verificano alcune trasformazioni insignificanti dell'epitelio dell'organo respiratorio, ma le condizioni del paziente possono essere definite soddisfacenti, il medico monitora solo il benessere e il quadro clinico del paziente. motivo principale Ciò sta nel fatto che i granulomi formati negli organi respiratori di solito si risolvono e il paziente si riprende in modo completamente indipendente.

Nelle fasi gravi della malattia è necessario obbligatorio effettuare la terapia, poiché esiste un'alta probabilità di varie complicazioni che possono portare alla morte del paziente. Una complicazione può essere la tubercolosi, che può colpire non solo i polmoni, ma anche altri organi, così come altre malattie non meno gravi della prima.

Trattamento farmacologico

Quando a un paziente viene diagnosticata la sarcoidosi polmonare, il medico prescrive un trattamento a lungo termine che include antiossidanti ( Retinolo, acetato, tocoferolo, ecc..), immunosoppressori ( Delagil, Azatioprina, Rezoquin), farmaci antinfiammatori (indometacina), steroidi (Prednisolone). Se il paziente non tollera il Prednisolone, assume quanto segue farmaci non steroidei che hanno un effetto antinfiammatorio, come Diclofenac, Nimesulide. Secondo i dati medi, la durata del corso è di circa otto mesi, ma nelle forme gravi della malattia potrebbe essere più lunga. Occasionalmente vengono prescritti medicinali per la tubercolosi.

La direzione della terapia è invariabilmente determinata da quanto attiva, progressiva e grave è la malattia. Accade che al paziente venga prescritta una combinazione di farmaci, durante i quali Prednisolone e Desametasone si alternano a farmaci antinfiammatori non steroidei (Voltaren, Indometacina).

Occasionalmente, solo se il paziente ne soffre tosse grave (c'è un danno endobronchiale), gli vengono prescritti glucocorticoidi inalatori per aiutare a ridurre l'intensità della tosse. Ancora meno comunemente si verificano danni alla pelle e agli occhi; in questi casi vengono utilizzati glucocorticoidi locali.

Nel dispensario i pazienti vengono monitorati da un medico specializzato in tubercolosi.

In presenza di sarcoidosi polmonare, i pazienti del dispensario sono divisi in due gruppi:

• Pazienti che hanno una malattia attiva.

1. chi è arrivato lì per la prima volta;
2. i pazienti hanno manifestato riacutizzazioni/ricadute.

• Pazienti con una forma inattiva.

Dieta

I pazienti con sarcoidosi nota dovrebbero ridurre la quantità che assumono. sale da tavola ad una quantità minima. Allo stesso tempo, è necessario aumentare il numero di alimenti che contengono un’elevata percentuale di proteine.

Per ripristinare il sistema immunitario, l'alimentazione dovrebbe essere diversificata con piante che abbiano un effetto medicinale, siano commestibili e concentrino sostanze biologicamente attive ( ad esempio silice, manganese, zinco, altre sostanze minerali).

Sarà utile consumare piante adatte all'alimentazione e con proprietà correttive dello stato del sistema immunitario, come aronia, semi di girasole crudi, olivello spinoso, noci, alloro, fagioli, melograni, basilico, ribes nero.

Allo stesso tempo, è necessario interrompere il consumo quotidiano di latticini, formaggi, zucchero e farina, nonché di prodotti da forno, bibite gassate, cibi caldi e piccanti ( anche se cipolle e aglio possono essere lasciati poiché considerati molto benefici per la salute umana).

Quando si mangia, la porzione dovrebbe essere piccola, il che è compensato dal numero di porzioni assunte al giorno.

Quando viene rilevata la sarcoidosi in un bambino, tenendo conto delle sue condizioni, selezione individuale corso di farmaci. A scopo preventivo, è utile eseguire procedure di indurimento per il bambino, rendere l'esercizio fisico un'attività quotidiana e dargli da mangiare quotidianamente frutta e verdura. Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di malattia o consentiranno di curarla molto più rapidamente in caso di malattia.

Rimedi popolari

Spesso metodi tradizionali i trattamenti sono combinati con elementi popolari.

Ad esempio, da quelli Erbe medicinali origano, calendula, salvia, puoi preparare tu stesso un decotto a casa. Si prendono cinquanta millilitri prima dei pasti tre volte al giorno per un mese e mezzo. Non di meno mezzi popolari serve mescolato con olio vegetale vodka. La porzione è di cinquanta millilitri, bevuti tre volte al giorno per un anno. Il terzo tipo di tintura consiste nel diluire una tintura di propoli al venti per cento (da dieci a quindici grammi per bicchiere d'acqua) con acqua tiepida. È consuetudine bere questa tintura quaranta minuti prima dei pasti per quindici giorni.

Si segnala che su fase iniziale sviluppo della sarcoidosi, i pazienti preferiscono per lo più la terapia metodi non convenzionali. Tuttavia, vale la pena notare che non appena la malattia inizia a progredire, tali metodi terapeutici tradizionali non funzioneranno più. Tra le altre cose, è importante ricordare che tutti i farmaci lo hanno effetti collaterali, quindi, avendo deciso di curarsi con rimedi popolari, puoi solo aggravare la situazione.

Poiché la sarcoidosi polmonare è una malattia rara, medici e nutrizionisti non hanno ancora sviluppato una dieta specifica. Tuttavia, ciò non annulla la necessità di condurre uno stile di vita sano. È importante che una persona abbia un'alimentazione e un sonno adeguati, trascorra abbastanza tempo all'aria aperta ed esegua vari esercizi fisici. Ma bisogna ricordare che sarebbe meglio evitare la luce solare diretta (prendere il sole è generalmente controindicato). E, ovviamente, dovresti evitare i vapori di liquidi chimici, polvere e gas.

Previsione

Di solito i segni della malattia scompaiono senza alcuna terapia. A riesame Dopo nove anni non si trovano tracce di sarcoidosi polmonare. Dopo alcuni mesi, un'estesa infiammazione polmonare e l'ingrossamento dei linfonodi possono scomparire. Circa il 75% dei pazienti che hanno solo linfonodi intratoracici ingrossati e organi respiratori leggermente colpiti guariscono entro cinque anni.

Maggior parte prognosi favorevole sarà in quei pazienti la cui malattia era limitata al torace, a cominciare dall'enfisema di tipo nodulare. Anche se vale la pena notare che il cinquanta per cento dei casi presenta ricadute.

Sebbene non sia raro che i pazienti sperimentino cure inaspettate, il modo in cui la malattia si manifesta e la sua gravità sono alquanto variabili. Molto spesso è necessario un ciclo secondario di glucocorticoidi. Ecco perché è imperativo farsi visitare regolarmente da un medico in modo che i segni di una ricaduta imminente possano essere identificati in tempo.

Secondo le statistiche, con una cura inaspettata, nel novanta per cento dei casi, si verificano ricadute nei primi due anni dopo la diagnosi di sarcoidosi polmonare. E solo in dieci casi la malattia ritorna dopo due anni.

Vale la pena notare che se la malattia si ripresenta entro un paio d'anni dalla guarigione, la malattia diventa cronica.

Generalmente forma cronica si sviluppa nel 30% dei pazienti, nel 10-20% la malattia si manifesta in modo continuativo, nel 5% dei pazienti l'inevitabile tragica fine. La causa più comune di morte è la fibrosi polmonare con DN (insufficienza respiratoria), che provoca sanguinamento negli organi respiratori a causa dell'aspergilloma.

In presenza di una forma extrapolmonare di sarcoidosi le conseguenze per i pazienti saranno più sfavorevoli, lo stesso si può dire se sono afroamericani. I paesi europei hanno registrato un tasso di recupero dell’89%.

Se il paziente ha artrite acuta o enfisema nodulare, l'esito è considerato favorevole. Sfavorevole – con danni massicci agli organi respiratori, malattia del miocardio, nefrocalcinosi, ipercalcemia cronica, neurosarcoidosi, uveite. E solo nel dieci per cento dei casi si verificano danni agli occhi e ai polmoni.

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Sarcoidosi chiamato sistemico raro malattia infiammatoria, il cui motivo non è ancora chiaro. È classificato come la cosiddetta granulomatosi, perché L'essenza di questa malattia è la formazione di accumuli di cellule infiammatorie in vari organi. Tali accumuli sono chiamati granulomi o noduli. Molto spesso, i granulomi della sarcoidosi si trovano nei polmoni, ma la malattia può colpire altri organi.

Questa malattia colpisce più spesso i giovani e gli adulti (sotto i 40 anni). Negli anziani e nei bambini la sarcoidosi praticamente non si verifica. Le donne si ammalano più spesso degli uomini. La malattia colpisce più spesso i non fumatori rispetto ai fumatori.

La maggior parte degli scienziati ritiene che la sarcoidosi si verifichi come risultato di un complesso di cause, che possono includere fattori immunologici, ambientali e genetici. Questa visione è supportata dall’esistenza di casi familiari di questa malattia.

Classificazione della sarcoidosi secondo l'ICD

La Classificazione Internazionale delle Malattie (ICD) classifica la sarcoidosi nella classe III, vale a dire " violazioni individuali, coinvolgendo meccanismo immunitario"Secondo l'ICD, la sarcoidosi ha il codice D86 e le sue varietà vanno da D86.0 a D86.9.

Fasi della malattia

Sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici (HLN) secondo l'immagine raggi X si articola in 5 fasi:

• Stadio 0: alla radiografia del torace non si notano cambiamenti.
• Stadio I – ingrossamento dei linfonodi intratoracici. Il tessuto polmonare non è cambiato.
• Stadio II – i linfonodi nelle radici dei polmoni e nel mediastino sono ingrossati. Nel tessuto polmonare compaiono cambiamenti (granulomi).
• Stadio III – cambiamenti nel tessuto polmonare senza ingrossamento dei linfonodi.
• Stadio IV – fibrosi polmonare (il tessuto polmonare viene sostituito da compattato tessuto connettivo, la funzione respiratoria è irreversibilmente compromessa).

Sintomi

Le fasi iniziali della malattia sono generalmente asintomatiche. Molto spesso, il primo segno di malattia è la stanchezza. Le persone con sarcoidosi possono sperimentare diversi tipi di affaticamento:

• mattina (il paziente non si è ancora alzato dal letto, ma si sente già stanco);
• diurno (devi fare frequenti pause dal lavoro al riposo);
• sera (si intensifica nella 2a metà della giornata);

Oltre all'affaticamento, i pazienti possono avvertire diminuzione dell'appetito, letargia e apatia.
Con l'ulteriore sviluppo della malattia, si notano i seguenti sintomi:

• leggero aumento della temperatura;
• tosse secca;
• dolori muscolari e articolari;
• dolore al petto;
• dispnea.

A volte (ad esempio, con la sarcoidosi dei linfonodi intratoracici - linfonodi intratoracici) manifestazioni esterne le malattie sono praticamente assenti. La diagnosi viene fatta per caso, quando vengono rilevati cambiamenti ai raggi X.

Se la malattia non guarisce spontaneamente, ma progredisce, si sviluppa fibrosi polmonare con compromissione della funzione respiratoria.

Nelle fasi successive della malattia possono essere colpiti gli occhi, le articolazioni, la pelle, il cuore, il fegato, i reni e il cervello.

Localizzazione della sarcoidosi

Polmoni e VGLU

Questa forma di sarcoidosi è la più comune (90% di tutti i casi della malattia). A causa della leggera gravità sintomi primari I pazienti vengono spesso curati per una malattia “raffreddore”. Poi, quando la malattia si protrae, si verificano mancanza di respiro, tosse secca, febbre e sudorazione.

Se non trattato, un paziente affetto da sarcoidosi dell'occhio può diventare cieco.

Diagnostica

La diagnosi di questa malattia rara è difficile. Viene eseguito solo in ospedale, se si sospetta la sarcoidosi. Per stabilire una diagnosi, viene effettuato un esame, inclusi i seguenti test e manipolazioni:

• Chimica del sangue.
• Radiografia del torace.
• Test di Mantoux (per escludere la tubercolosi).
• La spirometria è uno studio della funzione polmonare utilizzando un dispositivo speciale.
• Analisi del liquido dei bronchi prelevato utilizzando un broncoscopio: un tubo inserito nei bronchi.
• Se necessario, viene eseguita una biopsia polmonare: rimozione piccola quantità tessuto polmonare per studiarlo al microscopio. Il pezzo di tessuto necessario per l'analisi viene rimosso utilizzando uno speciale ago (per puntura) o un broncoscopio.

Dove trattare la sarcoidosi?

Fino al 2003, i pazienti affetti da sarcoidosi venivano curati solo negli ospedali per tubercolosi. Nel 2003 questo decreto del Ministero della Salute è stato annullato, ma centri speciali per il trattamento di questa malattia in Russia non è stato creato.

Attualmente, i pazienti con sarcoidosi possono ricevere assistenza qualificata nelle seguenti istituzioni mediche:

• Istituto di ricerca di tisiopulmonologia di Mosca.
• Istituto Centrale di Ricerca sulla Tubercolosi dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche.
• Istituto di ricerca di pneumologia di San Pietroburgo dal nome. L'accademico Pavlov.
• Centro di Pneumologia Intensiva di San Pietroburgo e chirurgia toracica sulla base dell'ospedale cittadino numero 2.
• Dipartimento di Tisiopolmonologia, Stato di Kazan Università di Medicina. (A. Wiesel, il principale pneumologo del Tatarstan, si occupa lì del problema della sarcoidosi).
• Clinica diagnostica clinica regionale di Tomsk.

Trattamento

Il trattamento della sarcoidosi viene ancora effettuato in modo sintomatico:

• farmaci ormonali;

Poiché la causa specifica della malattia non è stata identificata, è impossibile trovare un medicinale che possa influenzarla.

Fortunatamente, la maggior parte dei casi di sarcoidosi si risolvono spontaneamente.

L'esito letale nella sarcoidosi è estremamente raro (nel caso di una forma generalizzata con completa assenza trattamento).

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica per questa malattia rara. Verso le misure prevenzione non specifica include il mantenimento di uno stile di vita sano

La sarcoidosi dei linfonodi è una patologia sistemica cronica caratterizzata dalla formazione di granulomi infiammatori nei linfonodi. Nella maggior parte dei casi, la malattia si sviluppa in parenchima polmonare, ma esiste una variante clinica della malattia in cui sono colpiti i linfonodi. L'Organizzazione Internazionale della Sanità considera la sarcoidosi uno dei tipi di patologia sistemica. Codice malattia ICD 10 D86.

Confrontando i dati statistici, è stato rivelato che tale diagnosi viene stabilita preferibilmente nelle donne di mezza età. Assistenza infermieristica latte materno anche le madri sono a rischio di morbilità. In un decorso cronico, la recidiva può svilupparsi nel periodo postpartum.

Classificazione della sarcoidosi

Esistono diversi tipi di classificazione a seconda della gravità, della fase di progressione e sintomi clinici Considerando questo, il sarcoma dei linfonodi è diviso in:

A seconda dello stadio della malattia:

• il primo stadio è esclusivamente la sarcoidosi dei linfonodi intratoracici;
• danno al VLN e al tessuto parenchimale dei polmoni;
• la formazione di alterazioni fibrose, la diffusione della lesione ai linfonodi del mediastino.

A seconda della fase clinica e della presenza di complicanze specifiche, si distinguono le seguenti fasi della malattia::

• attivo;
• stabile;
• reversibile.

Il decorso clinico può essere ricorrente, con prognosi positiva o progressiva.

Perché si verifica questa malattia?

Ad oggi, la causa esatta dello sviluppo della malattia non è stata completamente studiata. Tenendo conto dell'anamnesi caratteristica, dei reclami e dell'esame obiettivo dei pazienti, sono state sviluppate teorie secondo le quali si presume il vero motivo sviluppo. La diagnosi differenziale può anche aiutare a identificare il fattore eziologico.

Teoria dell'infezione

La base della teoria infettiva è che l'attivazione della malattia può verificarsi sullo sfondo di un'infezione da qualsiasi infezione batterica, a condizione che vi sia una predisposizione alla sarcoidosi. Dalla patogenesi è noto che quando un'infezione entra nel corpo di un batterio, si sviluppa una reazione infiammatoria con l'attivazione dell'immunità cellulare e si formano anticorpi specifici.

Il decorso prolungato del processo infiammatorio porta all'accumulo di microrganismi e, di conseguenza, si sviluppa patologia nei linfonodi.

Teoria della trasmissione della malattia attraverso il contatto con un paziente

Per confermare questa teoria, è stata effettuata l'osservazione di un paziente affetto da sarcoidosi e di membri del suo ambiente. I risultati di questo studio hanno mostrato che il 40% dei contatti ha sviluppato la malattia. Sono stati registrati anche casi in trapiantologia in cui gli organi di donatori sono stati trapiantati da una persona malata a una sana.

Impatto dei fattori ambientali

L'influenza di fattori ambientali dannosi sul corpo umano gioca un ruolo colossale nello sviluppo della malattia. La più patogena per l'uomo è la polvere industriale, che entra nei polmoni attraverso le vie respiratorie e provoca reazioni infiammatorie. Le professioni a contatto con le polveri inquinanti includono: soccorritori, minatori, smerigliatori e altri.

Teoria ereditaria

La teoria ereditaria si basa sulla presenza di una particella di un gene difettoso nelle persone. Se esiste tale patologia ereditaria Qualsiasi fattore sfavorevole che agisce dall'ambiente esterno può provocare lo sviluppo della sarcoidosi dei linfonodi.

Teoria associata agli effetti negativi dei farmaci

La teoria della droga implica lo sviluppo della malattia sullo sfondo dell'uso a lungo termine dei farmaci per il trattamento. malattie croniche. Il danno ai linfonodi si manifesta come per effetto dall'assunzione di farmaci. Sulla base dei risultati del monitoraggio di questi pazienti, è stato rivelato che la progressione della malattia rallenta con la sospensione del farmaco.

I farmaci che provocano l'esacerbazione della malattia includono interferoni e farmaci antiretrovirali.

Come si manifesta la malattia?

La sarcoidosi nei linfonodi può verificarsi con entrambe le forme gravi manifestazioni cliniche, e senza di loro. Un decorso asintomatico si verifica più spesso quando sono colpiti i linfonodi nella zona del torace, mentre il processo non si diffonde ad altri organi e sistemi. La malattia viene scoperta accidentalmente durante un esame fluorografico di routine.

Molto spesso, la patologia si sviluppa gradualmente con manifestazioni cliniche generali:

• affaticamento rapido anche con poca attività fisica;
• grave debolezza generale;
• riflesso della tosse, che è accompagnato da mancanza di respiro;
• dolore alla colonna vertebrale.

I sintomi di cui sopra iniziano a scomparire 2 settimane dopo il loro sviluppo. Quando il tessuto polmonare viene danneggiato con lo sviluppo di fibrosi, prevedere il recupero diventa difficile, poiché le capacità respiratorie e respiratorie del paziente insufficienza cardiovascolare.
La sarcoidosi acuta si verifica estremamente raramente. La temperatura corporea del paziente sale improvvisamente fino a raggiungere uno stato febbrile.

I nodi infiammati possono essere visibili sulla pelle, facilmente palpabili e sollevarsi sopra la sua superficie. Il processo patologico può comportare grandi articolazioni con lesioni preferenziali simmetriche. La prognosi per il recupero in questo decorso della malattia dipende interamente dalla tattica misure terapeutiche.

Quali complicazioni possono svilupparsi?

La malattia in sé non rappresenta un pericolo particolare per la vita umana, ma dovrebbero essere evitate complicazioni specifiche, che si manifestano sotto forma di:

• variante compressiva dell'atelettasia polmonare;
• danno vaso sanguigno e lo sviluppo di emorragie interne;
• decorso cronico processi infiammatori nel parenchima polmonare e nell'albero bronchiale;
• formazione di calcoli nella zona della pelvi renale, degli ureteri e della vescica;
• disturbi del ritmo cardiaco e della conduzione;
• inibizione del funzionamento dipartimenti centrali sistema nervoso.

È necessario differenziare la sarcoidosi da una varietà di malattie infettive e malattie oncologiche, uno dei cui sintomi è l'ingrossamento e l'infiammazione dei linfonodi.

Diagnosi della malattia

Oggi esiste uno schema appositamente sviluppato per l'esame del paziente e la conduzione dei metodi diagnostici strumentali necessari:

• Esame approfondito e domande del paziente durante una visita ambulatoriale.
• Esami del sangue clinici generali.
• Biopsia linfonodale.
• I metodi a raggi X sono necessari per determinare la posizione dei nodi interessati. Utilizzando questo metodo viene effettuata la diagnosi differenziale con le malattie oncologiche.
• Calcolatore e risonanza magnetica effettuato allo scopo diagnosi differenziale con malattie oncologiche maligne.

Esecuzione di misure terapeutiche

Il trattamento moderno dei pazienti con sarcoidosi nei linfonodi viene effettuato utilizzando i seguenti metodi:

• Trattamento farmacologico effettuata utilizzando ormoni steroidei. Il farmaco viene somministrato solo in una struttura medica. Agenti ormonali può essere somministrato per via parenterale, orale o utilizzato esternamente.
• Intervento chirurgico effettuato in caso di irreversibilità cambiamenti strutturali linfonodi e tessuto parenchimale dei polmoni.

• Per ottenere la remissione della malattia, sono ampiamente utilizzati metodi di radiazione trattamento.
• Trattamento dietetico implica un aumento del consumo durante la giornata di prodotti contenenti proteine, vitamine e minerali.

A corretta implementazione misure terapeutiche e l’aderenza del paziente alle raccomandazioni del medico, il recupero avviene molto più velocemente e senza complicazioni.

La malattia di Beck (sarcoidosi) è comunemente chiamata patologia multisistemica che colpisce organi diversi. Tra i sistemi, colpisce principalmente il sistema respiratorio. I fattori precipitanti non sono noti. Inoltre, le ragioni che contribuiscono al fatto che la sarcoidosi polmonare inizia a regredire in alcuni pazienti non sono chiare.

Questa malattia non è contagiosa. La principale strategia terapeutica per la malattia è la terapia ormonale.

Uno dei chiari segni diagnostici di una malattia come la sarcoidosi è la rilevazione di granulomi nei tessuti colpiti (in particolare nei polmoni). Sono focolai di infiammazione misure differenti, ma sempre limitato. I granulomi appaiono al microscopio come noduli densi con una struttura caratteristica. La formazione nodulare è una conseguenza dell'infiammazione e della sua manifestazione principale.

I noduli sono principalmente rappresentati da:

• Cellule giganti multinucleate.
• Linfociti T.
• Macrofagi.

Inoltre, questi ultimi non vengono rilevati in tutte le fasi della malattia. Tali cellule sono tipiche della granulomatosi.

Classificazione

Per la sarcoidosi vengono utilizzati diversi criteri di classificazione. Le forme più comuni della patologia descritta sono:

• Danni al tessuto linfoide.
• Sarcoidosi dei polmoni.
• Cambiamenti nei tessuti del fegato e della milza.

Molto meno frequentemente colpisce la sarcoidosi di Beck (o meglio la malattia di Besnier-Beck). sistema scheletrico, organi visivi, pelle e altri sistemi del corpo umano. Ad esempio, la sarcoidosi cardiaca è uno dei rari tipi di patologia. Una forma generalizzata della malattia viene diagnosticata più spesso. In questo caso, si combinano danni ai polmoni e ad un altro organo.

Intorno alla clinica e Segni a raggi XÈ consuetudine evidenziare:

• Solo i polmoni senza coinvolgimento dei linfonodi nel processo con lo sviluppo di cambiamenti fibrosi irreversibili nel tessuto dell'organo.
• Sarcoidosi dei linfonodi ilari (HTNL), quando il tessuto polmonare non è interessato.
• Sono frequenti i casi di diagnosi di sarcoidosi dei linfonodi superiori, quando sono colpiti il ​​mediastino, le radici e il parenchima del polmone.
• Danni ad altri sistemi e organi respiratori.
• Danni multipli non solo agli organi, ma anche ad altri sistemi.

La classificazione di una malattia come la sarcoidosi polmonare suggerisce uno sviluppo graduale del processo, che è coerente con i risultati di un esame a raggi X:

1. SU stato iniziale Si osserva più spesso un danno asimmetrico ma bilaterale ai linfonodi del torace.
2. Nella seconda fase dello sviluppo della malattia, si nota la diffusione della patologia al tessuto polmonare sotto forma di lesioni miliari (simili a miglio). La sarcoidosi allo stadio 2 è caratterizzata da infiltrazione di tessuto polmonare e VLN.
3. Nella terza fase, la malattia è evidente cambiamenti fibrotici tessuto polmonare, mentre le VLN non sono ingrandite. La pneumosclerosi e l'enfisema si sviluppano con la formazione di grandi focolai granulomatosi (confluenti).

A seconda della velocità con cui avviene cambiamenti patologici Nel corpo del paziente, la natura della patologia è solitamente suddivisa in:

• Cronico.
• Abortivo.
• Progressivo
• Ritardato.

Il processo patologico stesso può essere suddiviso in 3 fasi:

• Attivo/esacerbazione.
• Stabilizzazione.
• Sviluppo/regressione/attenuazione inversa.

Dopo l'esacerbazione della malattia e la stabilizzazione della condizione, in alcuni casi il paziente manifesta pneumosclerosi ed enfisema, pleurite, fibrosi della zona ilare del polmone e calcificazione dei linfonodi intratoracici.

Nella fase iniziale del processo patologico, una radiografia potrebbe non rivelare cambiamenti.

Eziologia

La relazione causale di una malattia come la sarcoidosi con qualsiasi fattori esterni non è stato installato. In realtà non è stata dimostrata la capacità di trasmettersi da persona a persona. Tuttavia, sono stati registrati casi di sconfitta familiare. Ciò può essere spiegato da:

• Eredità.
• Vivere in condizioni identiche che incidono negativamente sulla salute dell’intera famiglia.

La medicina moderna considera diverse ipotesi sulla causa della sarcoidosi come malattia:

• Farmaco.
• Contatto.
• Ereditario.
• Infettivo.
• L'influenza di fattori dannosi esogeni (polvere mescolata con determinati materiali, ad esempio berillio, oro, titanio, piombo, zirconio e altri).

I sostenitori della prima ipotesi associano la malattia di Beck all'assunzione di alcuni farmaci per un lungo periodo di tempo (interferoni e alcuni agenti antivirali). Dimostrano di avere ragione facendo appello al fatto che il rifiuto di questi farmaci porta alla regressione della malattia. Ma non è stato possibile confermarlo o smentirlo in modo affidabile.

La teoria del contatto suggerisce che esiste la possibilità di infezione attraverso il contatto con i tessuti colpiti di una persona malata. Tale contatto si riscontra in almeno un quarto dei casi di diagnosi clinicamente confermata di sarcoidosi. La possibilità di tale trasmissione della malattia è accettata dalla maggior parte dei ricercatori che studiano questo problema.

L'ipotesi ereditaria insiste sul fatto che alcuni individui abbiano una predisposizione a questo tipo di patologia. Ma identifica ancora il comune fattore causale per tutti i malati, anche all’interno della stessa famiglia, non è ancora possibile.

La teoria infettiva afferma che i pazienti con una storia di qualche virus o malattie batteriche, hanno maggiori possibilità di “contrarre” la sarcoidosi dei polmoni e di altri organi. Tali patologie infettive includono:

• Gastrite e ulcere allo stomaco causate da Hilicobacter pylori.
• Polmonite da clamidia.
• Tubercolosi.
• Borreliosi (malattia di Lyme).
• Propionibatterio dell'acne.
• Rubella, epatite C, virus dell'herpes, adenovirus di vario tipo.

La patologia dei polmoni e dei linfonodi intratoracici è molto più comune nelle persone coinvolte in settori associati all'inalazione di gas e polveri nocivi (minatori, vigili del fuoco).

Ognuna di queste teorie descrive probabili ragioni, che può portare allo sviluppo di sarcoidosi epatica, renale, cutanea o polmonare. Ma anche se sono presenti tutti i fattori descritti, la malattia potrebbe non manifestarsi.

Nessuna delle versioni proposte è completamente soddisfacente. Pertanto, la malattia appartiene a patologie con un'eziologia poco chiara.

Segni

I sintomi della sarcoidosi dipendono in gran parte dalla posizione della sua fonte. A caratteristiche comuni questa malattia include:

• Debolezza.
• Aumento della temperatura corporea a 38 C.
• Perdita di peso corporeo.
• Linfonodi ingrossati.

Inoltre, debolezza un lungo periodoè l'unico segno di una patologia in via di sviluppo, e poi compaiono altri sintomi della malattia. La perdita di peso è solitamente osservata con gravi violazioni nel funzionamento degli organi interni associati al processo patologico. Se il fegato è danneggiato, il paziente avverte fastidio all'ipocondrio destro e si può notare un leggero ittero.

Segni di danno al sistema respiratorio

La patologia debutta in modo asintomatico, perché i granulomi non crescono rapidamente. Man mano che il processo patologico progredisce, i sintomi della sarcoidosi polmonare appaiono come:

• Tosse riflessa senza espettorato.
• Fiato corto.
• Dolore e suoni strani nella zona del torace.
• Disordini del sonno.
• Sudorazione.

Se la tosse è accompagnata da espettorato, ciò indica un'infezione batterica.

Nella fase iniziale, la tosse non causa alcun problema al paziente. Ma con il coinvolgimento della pleura nel processo patologico, la tosse diventa dolorosa, così come il respiro profondo.

La mancanza di respiro è caratteristica del decorso della malattia con linfonodi ingrossati. Si intensifica a causa dello stress. Poiché l’organismo richiede un maggiore apporto di ossigeno durante lo sforzo fisico, i tessuti polmonari affetti da granulomi e compressi dai linfonodi non riescono a soddisfare il fabbisogno di ossigeno dell’organismo.

Segni di danno al tessuto linfoide

I linfonodi periferici sono colpiti abbastanza spesso. Ciò è espresso dal rigonfiamento di uno o di un intero gruppo di nodi. La malattia deve essere differenziata dalla linfoadenopatia, in cui le alterazioni sono di natura funzionale e non sono associate alla formazione di granulomi.

Con questa patologia, i linfonodi possono essere colpiti:

• Cervicale.
• Seni.
• Inguinale e ascellare.
• Arti.

Questi ultimi sono coinvolti nel processo molto raramente. Di solito, il danno al tessuto linfoide è accompagnato da un danno alla milza. A parte il disagio nell'ipocondrio sinistro, il paziente raramente è disturbato da altre manifestazioni della malattia.

Segni di danni alla pelle

Cos'è la sarcoidosi cutanea e come appare non è difficile da capire. I cambiamenti della pelle possono essere reattivi, cioè associati alla formazione di granulomi negli organi interni; possono solo mostrare la reazione dell’organismo alla malattia. E queste manifestazioni possono essere associate alla crescita effettiva dei granulomi nello spessore della pelle.

I principali segnali in questo caso sono:

• Eruzioni cutanee polimorfiche.
• Peeling.
• Cambiamento nella pigmentazione.
• La perdita di capelli.
• La comparsa di cicatrici e ulcere.

Le manifestazioni reattive si presentano nella clinica della malattia con l'eritema nodoso. Di solito sono accompagnati da una triade di segni:

• Linfonodi mediastinici ingrossati.
• Colpisce diverse (fino a 5) articolazioni grandi.
• Localizzazione di eruzioni cutanee eritematose nella zona inferiore della gamba.

Tipicamente, le manifestazioni reattive tendono a regredire nel giro di poche settimane. In realtà, le lesioni cutanee granulomatose sono molto meno comuni dell'eritema nodoso.

Segni di danno cardiaco

Le funzioni miocardiche possono essere compromesse sia quando il muscolo cardiaco stesso o il setto cardiaco sono danneggiati, sia quando sono danneggiati i linfonodi e i polmoni. Le principali lamentele dei pazienti sono:

• Aritmie.
• Dolore al petto.
• Perdita di conoscenza.
• Gonfiore degli arti.
• Mancanza di respiro e aumento dell'affaticamento durante l'attività fisica.
• Pallore della pelle.

In qualsiasi stadio della malattia polmonare descritta, si osserva ipertensione polmonare. Ciò porta ad un aumento del carico sul cuore (ventricolo destro) e alla comparsa di sintomi “cardiaci”.

Segni di sviluppo della malattia in un'area atipica

Questi sintomi sono molto vari e dipendono da quali organi sono coinvolti nel processo. Per esempio:

• In caso di sconfitta tessuto osseo le fratture diventano più frequenti.
• Se il processo colpisce la laringe, il paziente potrebbe perdere la voce.
• Quando vengono colpiti i passaggi nasali, il sangue dal naso diventa più frequente e si verifica una congestione costante.
• Se la sarcoidosi ha colpito gli organi dell'udito, sono tipici disturbi di dolore e ronzio nelle orecchie e disturbi della coordinazione.
• Con la malattia muscolare, i pazienti lamentano dolore all'arto interessato, debolezza e cambiamenti infiammatori nel sito della lesione.
• Quando i granulomi crescono nei tessuti dell'articolazione (articolazioni), la clinica imita l'artrite reumatoide.
• La crescita dei granulomi nei reni è estremamente rara. Il processo stesso è accompagnato da una violazione della loro funzione di filtrazione e infiammazione. La sarcoidosi di qualsiasi organo aumenta il rischio di calcoli renali.
• La crescita delle formazioni benigne descritte può influenzare anche le strutture cerebrali. I sintomi dipendono dalla zona interessata. Questi possono essere disturbi della vista, dell'udito, del tatto o dell'olfatto. Si verificano segni convulsivi e meningei.
• Quando la parte periferica del sistema nervoso è danneggiata, possono verificarsi paresi e paralisi nell'area innervata dal nervo interessato.
• Se la ghiandola pituitaria è colpita, è possibile un'alterazione endocrina.
• Il danno alle ghiandole salivari porta all'interruzione delle loro funzioni.
• Il processo patologico nell'intestino porta a stitichezza dolorosa e diarrea, che si sostituiscono a vicenda. Non si osserva sangue nelle feci. A causa di una violazione del processo di assorbimento, una persona perde peso, la sua pelle e le sue appendici diventano secche e deboli.
• Nausea e perdita di appetito accompagnano la crescita dei granulomi nello stomaco.
• La patologia dell'organo della vista può causare una significativa perdita della vista e cecità.

Diagnostica

Come misure diagnostiche, viene utilizzata l'analisi dei sintomi della malattia, nonché l'hardware e esame strumentale malato. Il gold standard per la diagnosi della sarcoidosi è:

• Esame radiografico.
• Istologia.
• Clinica.

È possibile utilizzare un intero arsenale di studi, a partire dalla TC, dalla risonanza magnetica, dagli ultrasuoni e terminando con tecniche che consentono di determinare stato funzionale polmoni (spirometria), cuore (ECG, EchoEG), muscoli scheletrici(EMG), broncoscopia. Potrebbe essere necessario essere visitato da un endocrinologo, un oftalmologo, un otorinolaringoiatra, un pneumologo, un gastroenterologo o un cardiologo.

La diagnosi di sarcoidosi comporta l'identificazione cambiamenti caratteristici nel sangue del paziente (aumento dei livelli di ACE, calcio, rame, TNF-α). Quest'ultimo indicatore è stato scoperto relativamente di recente ed è coinvolto in molti processi patologici.

Per questa malattia viene eseguito il test della tubercolina (Mantoux) per differenziare la diagnosi dalla tubercolosi e il test di Kveim-Silzbach (questo è una sorta di “Mantoux” per la sarcoidosi).

Terapia

Forniture mediche, pillole e capsule

Come trattare questa spiacevole malattia? In primo luogo, i medici devono tenere conto del fatto che il processo patologico può regredire. Pertanto, nella prima fase, prima del trattamento della sarcoidosi, i pazienti vengono monitorati per circa sei mesi al fine di identificare le tendenze e determinare il trattamento.

A grado lieve malattia, non viene eseguito alcun intervento medico. In questa situazione, il rischio di complicanze derivanti dal trattamento intensivo è superiore al rischio derivante dallo sviluppo della malattia stessa.

L'intervento immediato viene effettuato solo in caso di rapido aumento dei sintomi e di gravi condizioni del paziente. L’arsenale a disposizione dei medici è piuttosto ricco di metodi:

• Farmaci (misure generali e locali).
• Chirurgico.
• Fisioterapeutico.
• Terapia dietetica.
• Irradiazione.

Il trattamento della sarcoidosi polmonare prevede l'uso dei seguenti gruppi di farmaci:

• Gli ormoni (idrocortisone, desametasone, prednisolone) sono farmaci di prima scelta.
• Farmaci antinfiammatori non ormonali (Meloxicam, Aspirina, Ibuprofene, Diclofenac e altri).
• Preparati vitaminici contenenti vitamine A ed E (come antiossidanti).
• Immunosoppressori (Azatioprina, Delagil, Clorochina).

Il trattamento della sarcoidosi polmonare richiede ormoni. Prescritto immediatamente in una dose elevata (di carico), seguita da una diminuzione della quantità una tantum. Trattamento locale Solitamente utilizzato per le forme cutanee della malattia e danni agli occhi. L’intervento chirurgico è necessario per un polmone collassato, un trapianto di polmone, la rimozione della milza o per arrestare il sanguinamento gastrico o intestinale.

Non esiste una dieta specifica per questa categoria di pazienti. È incoraggiato evitare il fast food. IN istituzioni mediche si praticano i corsi digiuno terapeutico sotto la supervisione di un medico. L'uso indipendente di questo metodo non è raccomandato.

Dopo l'inizio della remissione, i pazienti devono essere registrati presso il dispensario per almeno 2 anni.